Potpuni pregled bolesti i Budd-Chiari sindroma

Iz ovog članka naučit ćete: kakva se patologija naziva Budd-Chiari sindrom, koliko je to opasno, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolesti. Uzroci i liječenje.

Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).

Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi u jetri, uzrokovan kršenjem izlaza iz tijela, koji se razvija u pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja dovodi vensku krv u jetru iz neparnih organa).

Anatomska struktura epigastrične regije trbušne šupljine. Kliknite na sliku za povećanje

Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:

1. Bolest ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koje opskrbljuju jetru).
2. Budd-Chiari sindrom, ili sekundarna patologija (javlja se na pozadini ne-krvnih bolesti).

Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama dijagnosticira se kod 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.

Kod patologija iz raznih razloga (peritonitis, vaskularna tromboza), susjedna i unutarnja krvna žila. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zbija i povećava u veličini, snažno stišćući žile.

Kao rezultat toga, kršenje opskrbe krvlju, ishemija (kisikovog izgladnjivanja) i atrofija (iscrpljenost) perifernih režnjeva jetre, zastoj krvi u središnjem dijelu, što brzo dovodi do povećanja tlaka (portalna hipertenzija) u dolaznim žilama, razvija se.

Bolest ubrzano napreduje do komplikacija opasnih po život - zbog stagnacije, bubrežne i jetrene insuficijencije (oštećena funkcija), razvija se ciroza (regeneracija organa, zamjena nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekućine nakuplja se u prsnoj šupljini ili abdomenu (više od 500 ml, hidrotoraks i ascites) ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je fatalan zbog jetrene kome i unutarnjeg krvarenja.

Potpuni lijek za Budd-Chiari sindrom nije moguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produžuju život bolesniku s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.

Medicinski pregled u patologiji obavlja gastroenterolog, a kirurške korekcije obavljaju kirurzi.

Uzroci bolesti

Neposredni uzrok ovog sindroma je sužavanje ili potpuna fuzija stijenki krvnih žila koje osiguravaju istjecanje venske krvi iz organa. Izazvati njihov izgled može:

• mehanička abdominalna trauma (šok, modrica);
• peritonitis (akutna upala u trbuhu);
• perikarditis (upala vanjskog omotača vezivnog tkiva srca);
• bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
• oticanje abdomena;
• defekti rođenja donje šuplje vene (velika posuda koja osigurava odlazak krvi iz jetre);
• tromboza (preklapanje vaskularnog dna s trombom);
• policitemija (bolest u kojoj je broj crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca uvelike povećan u krvi);
• paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćni iscjedak mokraće pomiješan s krvlju);
• migracijski visceralni tromboflebitis (istovremena pojava nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama);
• infekcije (streptokokne, tuberkulozne bacile);
• lijekove (hormonske kontraceptive).

U 25-30% slučajeva uzrok bolesti nije moguće utvrditi, a ta se patologija naziva idiopatska.

Faze oštećenja jetre. Kliknite na sliku za povećanje

simptomi

Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:

1. Akutni oblik karakterizira nagli porast znakova bolesti - akutna bol, mučnina, povraćanje, pojava izraženog edema donjih ekstremiteta, ascites i hidrotoraks (tekućina u prsima i trbuhu). Pacijentu je teško kretati se i obavljati bilo kakve fizičke radnje. Obično se akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolest završavaju u komi i smrti u nekoliko dana.
2. Subakutna forma javlja se s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutna, a češće postaje kronična. Sposobnost pacijenta za rad je ograničena.
3. Kronična forma u ranim stadijima je asimptomatska (75–80%), slabost i umor mogući su u kontekstu povećane insuficijencije opskrbe tijela organizmom, a ne povezane s tjelesnom aktivnošću. Tijekom napredovanja, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevoj hipohondriji, povraćanje, znakove ciroze jetre. Pacijentova sposobnost rada u tom razdoblju je ograničena i možda se neće oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).

Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba prsne kosti, ispod žlice) ili desnog hipohondrija

Blaga žućkasta oka i koža

Oticanje površinskih vena u prsima i trbuhu

Teška oteklina nogu

Hemoragijski ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)

Povećanje slezine (splenomegalija)

Nelagodnost i nježnost u desnom hipohondriju (u području jetre)

Slabost, umor

Povreda fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)

Povećanje bolova na desnoj strani, u hipohondriju

Pojava izraženog venskog uzorka na trbuhu i prsima

Pojave dispepsije (probavne smetnje)

Uobičajena pojava Budd-Chiari sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:

• zatajenje bubrega i jetre;
• hidrotoraks i hemoragični ascites;
• unutarnje krvarenje;
• ciroza;
• koma i smrtonosni ishod.

Prosječni život bolesnika bez liječenja je od nekoliko mjeseci do tri godine.

dijagnostika

Budd-Chiari sindrom je unaprijed dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja zgrušavanja krvi i razvoja ascitesa.

Za potvrdu dijagnoze propisane kliničke laboratorijske dijagnostike:

• detaljna krvna slika s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
• određivanje faktora zgrušavanja krvi (promjene u indeksu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
• biokemijski testovi krvi (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost jetrenih transaminaza, blago povećanje bilirubina i smanjenje albumina).

Analiza testova na jetri. Kliknite na sliku za povećanje

Kao instrumentalne metode:

1. Kompjutorizirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
2. Angiografija krvnih žila (informativni način određivanja lokalizacije uzroka poremećaja cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) i stupnja vaskularne lezije).
3. Donja kavitacija (ispitivanje donje šuplje vene zbog prisutnosti prepreka za protok krvi).
4. Biopsija, ili in vivo uzimanje biološkog materijala (omogućuje vam određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).

Ponekad se propisuje kateterizacija jetrene žile (kako bi se odredila lokalizacija tromboze).

CT snimanja abdomena pacijenta sa Budd-Chiari sindromom

Metode liječenja

Za liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovita, samo neznatno i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžava život do 2 godine).

Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu

Jetra je vitalni i višenamjenski organ. Poremećaji u jetri utječu na stanje cijelog organizma i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti brojni. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuju disfunkciju jetre je Budd-Chiari sindrom. Ovaj kompleks simptoma je uzrokovan opstrukcijom jetrenih žila, što dovodi do smanjenja lumena krvnih žila i smanjene opskrbe krvi organu.

Budd-Chiari sindrom je krajem 19. stoljeća otkrio kirurg iz Velike Britanije, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su neovisno opisali trombozu velikih vena jetre na razini njihove povezanosti, što je blokiralo uklanjanje krvi iz jetrenih jetara. Prema ICD-10, kompleksna patologija jetrenih vena pripisana je skupini „Embolija i tromboza drugih vena“ i dobila je kod I82.0.

Moderni medicinski znanstvenici razlikuju dva medicinska izraza: "bolest" i "sindrom" Budd-Chiarija. U prvom slučaju govorimo o akutnom procesu koji je povezan s trombozom venskih žila jetre, ili kroničnim oblikom bolesti, koji je uzrokovan tromboflebitisom i fibrozom intrahepatičnih vena. U drugom slučaju, govori se o kliničkoj manifestaciji ne-krvnih bolesti. Takva podjela patološkog procesa s istim simptomima i manifestacijama na dva različita oblika uvjetovana je. Nedostatak kisika u tkivu jetre dovodi do njegove ishemije, što negativno utječe na vitalnu aktivnost svih organa i manifestira se kao sindrom intoksikacije.

Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tijek. Uz okluziju krvnih žila, poremećena je normalna opskrba krvlju. Bolesnici imaju jake bolove na desnoj strani trbuha, dispepsiju, žuticu, ascites, hepatomegaliju. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. To često dovodi do kome ili smrti pacijenta.

Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35-50 godina koje boluju od hematoloških bolesti. Kod muškaraca je bolest mnogo rjeđa. Nedavno, liječnici su zvučali alarm, jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunu.

Svi pacijenti sa sumnjom na Budd-Chiari sindrom podvrgnuti su potpunom liječničkom pregledu, uključujući dopler sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Sveobuhvatna terapija lijekovima i pravovremena operacija mogu samo produžiti život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregante i trombolitike. S akutnim oblicima, čak i ovi događaji ostaju nemoćni. Transplantacija jetre je indicirana za takve pacijente.

etiologija

Uzroci Budd-Chiari sindroma vrlo su raznoliki. Sve su podijeljene u dvije skupine - prirođene i stečene. U tom smislu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.

• Bolest uzrokovana kongenitalnom anomalijom - membranskom infestacijom ili stenozom donje šuplje vene česta je u Japanu i Africi. Otkriva se slučajno, tijekom pregleda bolesnika zbog drugih bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascitesa nepoznatog porijekla. Ovaj oblik sindroma je primaran. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih žila glavni su etiopatogenetski čimbenik bolesti.
• Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
• Idiopatski sindrom se razvija u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.

Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: prirođenih, trombotičnih, posttraumatskih, upalnih, onkoloških, jetrenih.

Patogenetske veze sindroma:

1. Utjecaj uzročnog faktora
2. Konstrikcija i opstrukcija vena,
3. Usporavanje protoka krvi
4. Razvoj stagnacije,
5. Uništavanje hepatocita s ožiljkom,
6. Hipertenzija u sustavu portalnih vena,
7. Kompenzacijski odljev krvi kroz male vene jetre,
8. Mikrovaskularna ishemija organa,
9. Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
10. Hipertrofija i zbijanje središnjeg dijela tijela,
11. Nekrotički procesi u tkivu jetre i smrt hepatocita,
12. Disfunkcija jetre.

Patološki znakovi bolesti:

• Povećano, glatko i ljubičasto tkivo jetre slično muškatnom oraščiću;
• Zaražene trombotične mase;
• Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
• Teška venska zastoj i limfotaza;
• Nekroza centrolobularnih zona i široko rasprostranjena fibroza.

Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. Uz okluziju jedne jetrene žile, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada dvaju ili više venskih trupaca završava se kršenjem portalnog krvnog protoka, povećanjem tlaka u portalnom sustavu, razvojem hepatomegalije i pretjeranim rastezanjem jetrene kapsule, što se klinički manifestira bolovima u desnom hipohondriju. Razaranje hepatocita i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.

Čimbenici koji uzrokuju trombozu portalnih vena:

1. Sjedi ili stoji
2. Sjedeći način života
3. Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
4. Loše navike, posebno pušenje,
5. Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
6. Prekomjerna tjelesna težina.

simptomatologija

Kliničku sliku Budd-Chiari sindroma određuje njezin oblik. Glavni razlog koji uzrokuje pacijentu da se obrati liječniku je bol, koja ga lišava sna i odmora.

• Akutni oblik patologije nastaje iznenada i očituje se kao oštra bol u trbuhu i desnoj hipohondriji, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i bjeloočnice, hepatomegalija. Oticanje nogu popraćeno je širenjem i izbočenjem safenskih vena u trbuhu. Simptomi se pojavljuju neočekivano i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje bolesnika. Oni se kreću s velikim poteškoćama i više ne mogu sami služiti. Disfunkcija bubrega se brzo razvija. Slobodna tekućina se nakuplja u prsima i trbuhu. Pojavljuje se limfostaza. Takvi procesi praktički nisu podložni terapiji i završavaju komom ili smrću pacijenata.
• Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjuje se radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
• Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebitisa jetrenih žila i klijanja vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. On se možda neće manifestirati godinama, to jest, može biti asimptomatski ili se može manifestirati znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U ovom slučaju, jetra je uvijek povećana, površina joj je gusta, a rub izbija ispod obalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon opsežnog pregleda bolesnika. Postupno razvijaju nelagodu i nelagodu u desnoj hipohondriji, nedostatku apetita, nadutosti, povraćanju, ikteričnoj bjeloci i oteklini gležnja. Bolni sindrom je umjeren.
• U fulminantnom obliku karakterističan je nagli porast simptoma i progresija bolesti. Doslovno u nekoliko dana pacijenti razvijaju žuticu, bubrežnu disfunkciju i ascites. Službena medicina je svjesna izoliranih slučajeva ovog oblika patologije.

U nedostatku suportivne i simptomatske terapije razvijaju se ozbiljne komplikacije i opasne posljedice:

1. unutarnje krvarenje
2. dizurija,
3. povećanje tlaka u sustavu portala,
4. proširene vene jednjaka,
5. hepatosplenoraegalija,
6. ciroza jetre,
7. hidrotoraks, ascites,
8. jetrena encefalopatija,
9. hepatorenalnog neuspjeha
10. bakterijski peritonitis.

posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascitesa (desno)

U završnoj fazi progresivnog zatajenja jetre javlja se koma iz koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Jetrena koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovan teškim oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku se kod bolesnika javlja tjeskobna, uznemirena ili turobna, bezvoljna stanja, često euforija. Razmišljanje se usporava, poremećen je san i orijentacija u prostoru i vremenu. Tada se simptomi pogoršavaju: pacijenti postaju zbunjeni, vrište i plaču, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Pojavljuju se simptomi meningizma, "jetreni" miris iz usta, tremor u ruci, krvarenja u sluznici usne šupljine i gastrointestinalni trakt. Hemoragijski sindrom popraćen je edematozno-ascitnim. Oštra bol u desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi krajnje faze patologije. Bolesnici imaju konvulzije, zjenice se šire, padaju tlakovi, refleksi izumiru, disanje prestaje.

dijagnostika

Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.

Konačna dijagnoza omogućuje dodatne preglede.

• Hemogram - leukocitoza, povećan ESR,
• Koagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
• Biokemija krvi - aktivacija jetrenih enzima, povišena razina bilirubina, smanjeni ukupni proteini i poremećeni omjer frakcija,
• U ascitnoj tekućini - albumin, leukociti.

1. Ultrazvuk jetre - širenje jetrenih vena, povećanje portne vene;
2. Doppler sonografija - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetrenih žila,
3. Portografija - proučavanje sustava portalne vene nakon injektiranja kontrastnog sredstva u nju;
4. Hepatomanometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
5. Rendgenska slika trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikozitet jednjaka;
6. Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj oštećenja jetrene cirkulacije;
7. CT - jetrena hipertrofija, oticanje parenhima, heterogena područja jetrenog tkiva;
8. MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, masna regeneracija organa;
9. Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, kongestija, mikrotromb;
10. Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.

Sveobuhvatna studija omogućuje utvrđivanje točne dijagnoze, čak i uz najsloženiju kliničku sliku. Prognoza i taktika liječenja ovise o ispravnosti i brzini dijagnoze bolesti.

Medicinski događaji

Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere neznatno i kratko olakšavaju stanje bolesnika i sprječavaju nastanak komplikacija.

• Uklanjanje venskog bloka
• Eliminacija portalne hipertenzije,
• Obnova protoka venske krvi
• Normalizacija dovoda krvi u jetru,
• Sprječavanje komplikacija
• Uklanjanje simptoma patologije.

Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:

1. diuretici - Veroshpiron, Furosemid,
2. hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
3. glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
4. antiplateletna sredstva - Clexan, Fragmin,
5. trombolitika - Streptokinaza, Urokinaza,
6. fibrinolitici - "Fibrinolysin", "Curantil",
7. proteinski hidrolizati,
8. transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.

S razvojem teških komplikacija pacijentima se propisuju citostatici. Dijetetska terapija je od najveće važnosti u liječenju ascitesa. Ograničen je na natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteze.

Konzervativno liječenje je neučinkovito i daje samo kratkoročno poboljšanje. Produžava život od 2 godine 80% bolesnih. Kada se terapija lijekovima ne nosi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju unutar 2-5 godina. Do smrtnih slučajeva dolazi u 85–90% slučajeva. Zatajenje jetre i encefalopatija tretiraju se samo simptomatski, što je povezano s ireverzibilnošću patoloških promjena u organima.

Kirurški zahvat usmjeren je na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Prije operacije svi bolesnici su podvrgnuti angiografiji, što omogućuje utvrđivanje uzroka okluzije jetre.

Glavne vrste operacija:

primjer pogona

• Anastomoza - zamjena patološki izmijenjenih krvnih žila umjetnim porukama kako bi se normalizirao protok krvi u venama jetre;
• manevriranje je operacija koja obnavlja protok krvi u krvnim žilama jetre tako što zaobilazi mjesto okluzije uz pomoć šantova;
• proteza vena cava;
• dilatacija zahvaćenih vena balonom;
• vaskularni stenting;
• angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
• Transplantacija jetre je najučinkovitiji način liječenja patologije.

Kirurško liječenje djelotvorno je u 90% operiranih bolesnika. Transplantacija jetre vam omogućuje da postignete dobar uspjeh i produžite život pacijenata za 10 godina.

pogled

Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: komom, unutarnjim krvarenjem i bakterijskom upalom peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvih kliničkih znakova bolesti.

Desetogodišnje preživljavanje tipično je za bolesnike s kroničnim tijekom sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuni lijek za pacijente trenutno je nemoguć. Razvoj transplantologije u budućnosti značajno će povećati šanse za oporavak pacijenata.

Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje

Sindrom ili Badd-Chiari bolest se naziva opstrukcija (opstrukcija, tromboza) vena koje opskrbljuju jetru u području njihove fuzije s donjom šupljinom vene. Takva vaskularna okluzija je uzrokovana primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i vaskularnom upalom (endoflebitis) i dovodi do poremećaja normalnog odljeva krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih vena može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja u funkcioniranju jetre i oštećenja stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje kvar drugih sustava i dovodi do invalidnosti ili smrti pacijenta.

Budd-Chiari sindrom je češći u žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njegovog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s ovom patologijom preživljava, a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.

Uzroci, mehanizmi razvoja i klasifikacija

Najčešće, Budd-Chiari sindrom je uzrokovan kongenitalnim abnormalnostima u razvoju krvnih žila ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti doprinosi:

• kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sistemski vaskulitis;
• novotvorine: karcinomi jetre, donji šupljini vene kave, srčani miksom, tumori nadbubrežne žlijezde, nebroblastom;
• mehanički uzroci: sužavanje jetrene vene, membranska okluzija donje šuplje vene, hipoplazija nadhepatičnih vena, opstrukcija donje šuplje vene nakon ozljeda ili operacija;
• migracijski tromboflebitis;
• kronične infekcije: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
• ciroza jetre različitih etiologija.

Prema statistikama, u 20-30% bolesnika Budd-Chiari sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izazvan je abnormalnostima zgrušavanja krvi, au 9% - malignim tumorima.

Za etiološke razloge razvoja, Budd-Chiari sindrom se klasificira kako slijedi:

1. Idiopatska: neobjašnjiva etiologija.
2. Kongenitalna: razvija se kao posljedica fuzije ili stenoze donje šuplje vene.
3. Posttraumatski: uzrokovane ozljedama, izloženost ionizirajućem zračenju, flebitis, uzimanje imunostimulansa.
4. Trombotski: uzrokovani hematološkim poremećajima.
5. Uzročnik raka: izazvani hepatocelularnim karcinomima, neoplazmama nadbubrežne žlijezde, leiomioskarkom itd.
6. Razvijanje na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.

Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do manifestacije Budd-Chiari sindroma, jer su to etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteracije krvnih žila. Asimptomatski se može pojaviti samo opstrukcija jedne od jetrenih krvnih žila, ali s razvojem začepljenja lumena dvaju venskih žila dolazi do povrede venskog krvnog protoka i povećanja intravenskog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije koja, pak, izaziva prekomjerno rastezanje jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u desnom hipohondriju.

Nakon toga, kod većine pacijenata, odljev venske krvi počinje se pojavljivati ​​kroz paravertebralne vene, nesparene vene i interkostalne žile, ali je takva drenaža samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti patološko povećanje veličine kaudatskog jetrenog režnja, što uzrokuje opstrukciju lumena donje šupljine vene. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre, koje se javlja u pozadini nekroze hepatocita, vaskularne pareze, encefalopatije, narušene koagulacije ili ciroze jetre.

Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebitisa, Budd-Chiari sindrom može biti tri vrste:

• I - donja šuplja vena sa sekundarnom obliteracijom jetrene žile;
• II - uništavanje velikih venskih žila jetre;
• III - uništavanje malih venskih žila jetre.

simptomi

Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiari sindroma ovisi o mjestu blokade jetrenih krvnih žila, prirodi tijeka bolesti (akutna, fulminantna, subakutna ili kronična) i prisutnost određenih pratećih patologija u bolesnika.

Najčešći kronični razvoj Budd-Chiari bolesti, kada sindrom ne prati vidljive znakove dugo vremena i može se otkriti samo palpacijom ili instrumentalnim pregledom (ultrazvuk, rendgen, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se:

• bol u jetri;
• povraćanje;
• teška hepatomegalija;
• zbijanje tkiva jetre.

U nekim slučajevima pacijent ima ekspanziju površinskih venskih žila duž prednjeg zida trbuha i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza krvnih žila, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre.

Kod akutnog ili subakutnog razvoja sindroma, koji se primjećuje u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:

• pojavu akutne i brzo rastuće boli u desnom hipohondriju;
• umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
• mučnina ili povraćanje;
• patološko povećanje jetre;
• proširena proširenost i oticanje površinskih venskih žila u prednjem dijelu abdominalne i prsne stijenke;
• oticanje nogu.

U slučaju akutnog tijeka, Budd-Chiari bolest ubrzano napreduje i nakon nekoliko dana, 90% bolesnika razvija protruziju abdomena i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), što se ponekad kombinira s hidrotoraksom i ne korigira terapijom diuretikom. U posljednjim stadijima, 10-20% bolesnika pokazuje znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz dilatiranih žila ili jednjaka.

Fulminantni oblik Budd-Chiari sindroma je vrlo rijedak. Karakterizira ga brz razvoj ascitesa, naglo povećanje veličine jetre, teška žutica i ubrzano progresivno zatajenje jetre.

U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapeutskog liječenja, pacijenti s Budd-Chiari sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:

• ascites;
• krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
• hipersplenizam (značajno povećanje veličine slezene i uništenje njegovih crvenih krvnih stanica, trombocita, bijelih krvnih stanica i drugih krvnih stanica).

Veći postotak pacijenata s Budd-Chiarijevom bolesti, popraćen potpunim začepljenjem vena, umire unutar 3 godine od zatajenja bubrega.

Hitna stanja za Budd-Chiari sindrom

U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i urinarnim poremećajima. Kako bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s ovom patologijom trebaju imati na umu da, kada se pojave određeni uvjeti, moraju hitno pozvati hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:

• brzo napredovanje simptoma;
• bljuvotina boje kave;
• smrznuta stolica;
• oštar pad količine urina.

dijagnostika

Liječnik može posumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenje jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi na jetri s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina-III, protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.

Kako bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporuča da provede niz instrumentalnih studija:

• Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
• CT;
• MR;
• cavagraphy;
• venogepatografiya.

Ako su rezultati svih istraživanja upitni, pacijentu se propisuje biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatocita, trombozu terminalnih venula jetre i kongestiju venske bolesti.

liječenje

Liječenje Budd-Chiari sindroma može provesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoza (veza) između krvnih žila u jetri. U tu svrhu mogu se izvršiti sljedeće vrste operacija:

• angioplastika;
• premosnice;
• dilatacija balona.

U slučaju membranske fuzije ili stenoze donje šuplje vene, oporavak venskog krvnog protoka provodi se u slučaju trans-atrijalne membranotomije, ekspanzije, obilazne vene s atrijalnom premosnicom ili zamjene protetske stenoze. U najtežim slučajevima, s ukupnim oštećenjem jetrenog tkiva zbog ciroze i drugih ireverzibilnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijentu se može preporučiti presađivanje jetre.

Za pripremu pacijenta za operaciju, obnavljanje protoka krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog liječenja, pacijentima se daje simptomatska terapija lijekovima. U pozadini njegove uporabe, liječnik mora propisati pacijentu kontrolne testove za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi shemu terapije i doziranja određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati ​​lijekove kao što su farmakološke skupine:

• lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: esencijalnim forte, fosfoglivom, heptralom, hafitolom itd.;
• diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
• antikoagulanse i trombolitike: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoidi.

Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje, budući da pruža samo kratkotrajni učinak, a dvogodišnje preživljavanje neoperiranih bolesnika sa Budd-Chiari sindromom nije više od 80-85%.

Znakovi tromboze jetrenih vena (Budd-Chiari sindrom) i njegovo liječenje

Jetra je tijelo koje obavlja veliki broj bitnih funkcija, čime se krše promjene u tijelu. Neuspjeh u normalnom radu važnog organa može biti posljedica mnogih razloga. Ali što god da su, jetra, koja funkcionira nenormalno, je razlog da se više pozornosti posveti stanju zdravlja. Budd-Chiari sindrom je bolest koja je rijetka, ali je izravno povezana s normalnim funkcioniranjem jetre. Razvoj takvog patološkog stanja moguć je zbog kongenitalnih vaskularnih anomalija ili srodnih ozljeda, tromboze, kao iu prisutnosti drugih bolesti.

Budd-Chiari sindrom je bolest koja rezultira sužavanjem kanala vena u blizini jetre, uključujući portalnu venu, i promjenu u normalnom odljevu krvi iz jetre, što uzrokuje njihovu trombozu. Ova patologija je uzrok stagnacije u tijelu, što može uzrokovati razvoj fibroze jetre. Nakon što vitalni organ prestane normalno funkcionirati, u tijelu se opaža trovanje.

Uzroci patologije

Primarna manifestacija Budd-Chiari sindroma moguća je s razvojem kongenitalne stenoze ili membranske invazije portalne i inferiorne vene cave. Takva vena je rijetka pojava i može se promatrati kod Afrikanaca. Vrlo često, uz sličnu patologiju vena, dijagnosticiraju se i varikoziteti jednjaka, ascites i ciroza.

Sekundarna manifestacija bolesti moguća je na pozadini kvara tijela ili se može otkriti iz nepoznatih razloga. Ako nije moguće utvrditi točan uzrok ovog sindroma, onda je riječ o razvoju idiopatskog Budd-Chiari sindroma i to se primjećuje u 25-30% slučajeva. U drugim slučajevima prije razvoja bolesti slijede sljedeći čimbenici:

• abdominalne ozljede;
• ciroza;
• peritonitis;
• perikarditis;
• maligne neoplazme;
• promjene u zgrušavanju krvi;
• tromboza i kongenitalne malformacije jetre;
• produljena uporaba kontraceptiva.

Ciroza jetre može biti jedan od razloga.

Tromboza krvnih žila često je uzrokovana promjenama u normalnom protoku krvi.

Simptomi sindroma

Simptomi koji se promatraju tijekom razvoja patologije:

• desni trbušni bol;
• ascites;
• povećanje slezene i jetre.

Osim toga, razvoj simptoma kao što su:

• žutica različitog stupnja;
• mučnina i povraćanje krvi;
• encefalopatija.

Svi ovi simptomi su izraženi ili izglađeni, ovisno o tome koliko akutna bolest napreduje.

Klinička slika

Bolest se razvija i akutno i kronično. Tijek bolesti u akutnom obliku zabilježen je u 5-20% slučajeva. Badda-Chiarijev sindrom u svojoj svijetloj manifestaciji karakterizira jak bolni sindrom u epigastriju i od hipohondrija udesno, povraćanje i rast tijela u volumenu. Uz aktivni tijek bolesti ascites se manifestira nekoliko dana. Kada dođe do tromboze i osoba sudjeluje u procesu portalne vene jetre, noge postaju natečene, žile prednjeg trbušnog zida se šire. Sindrom je akutan i nekoliko dana se pretvara u ascite s hemoragijskim tijekom. Ponekad se odvija u kombinaciji s hidrotoraksom, u pozadini neučinkovitog liječenja lijekovima tipa diuretika.

Budd-Chiari sindrom najčešće se manifestira u kroničnom obliku (80-95% slučajeva). Ono što se u početku karakterizira asimptomatskim tijekom bolesti samo s hepatomegalijom. Tek nakon određenog vremenskog razdoblja pacijenti počinju žaliti na bol u gornjem kvadrantu desno, povraćanje. Nakon toga dolazi do povećanja volumena jetre, njenog zadebljanja i ciroze sa splenomegalijom i proširenim venama portalne vene i žilama abdominalnog zida i prsnog koša.

U terminalnom stadiju razvija se Badd-Chiarijev sindrom, kao i proširene vene donje šuplje vene i portalne vene. Kao posljedica razvoja bolesti uočava se zatajenje jetre i tromboza jetrenih mezenteričnih krvnih žila.

Dijagnostičke značajke

Budd-Chiari sindrom je patološko stanje koje se može dijagnosticirati ako osoba ima ascites i patološke promjene u sustavu zgrušavanja krvi. Za točnu dijagnozu uzima se u obzir i klinička manifestacija patologije.

Rezultati istraživanja u laboratoriju ne mogu uvijek ukazivati ​​upravo na tu patologiju. Leukocitoza, disproteinemija i hipoproteinemija, povećanje ESR-a karakteristični su znakovi drugih patoloških stanja u akutnom i kroničnom obliku. Visoka koncentracija proteina i povećanje indikatora serumskog albumina mogu ukazivati ​​na trombozu jetrenih vena.

CT bez upotrebe kontrastnog sredstva i ultrazvuka pomaže u određivanju kaudatnog režnja jetre i okolnih dijelova parenhima s smanjenom cirkulacijom krvi. Magnetno-nuklearna tomografija određuje nehomogenost jetre i povećanje njenog kaudatnog režnja. Kod provođenja donje kavitacije i venohepatografije postavlja se točna dijagnoza. Kod izvođenja hepato-biopsije moguće je detektirati atrofiju hepatocita u centrolobularnoj zoni, vensku stagnaciju portalne vene i trombozu u području terminalnih venula i jetre. Stoga, da biste postavili točnu dijagnozu, morate proći sljedeće studije:

• CT ili MRI;
• Doppler ultrazvuk jetre i portalnih vena;
• scintigrafija;
• biokemijska analiza;
• angiografija;
• kateterizacija šuplje vene i portalne vene.

Zahvaljujući tim istraživanjima određuje strukturu jetrenih vena, uključujući portalnu venu, otkrivanje tromboze i sužavanje krvnih žila jetre, određuje stupanj pogoršanja otjecanja krvi iz organa.

Metode liječenja

Ovisno o vrsti bolesti, određuje se metoda njenog liječenja.

Kod ascitesa, oligurija se izvodi anastomoza. A u slučaju stenoze portalne i donje šuplje vene izvodi se transatrijalna membranotomija, širenje i postavljanje proteza u odvojene dijelove stenoze ili premosnice portalne vene s desnim pretkomorom. Jetra se obnavlja i normalno funkcionira zbog transplantacije.

Konzervativno liječenje pruža samo privremeno olakšanje.

Konzervativno liječenje Budd-Chiari sindroma daje samo privremeno olakšanje i smrt je u ovom slučaju gotovo 90%. Ova metoda se sastoji u korištenju lijekova koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre, uzimaju diuretike i antagoniste aldosterona, glukokortikosteroidne lijekove. Ponekad se propisuju antitrombocitni agensi i fibrinolitički agensi, lijekovi koji imaju trombolitički učinak.

Liječenje komplikacija

Pacijenti koji imaju trombozu s cirozom jetre i proširenih krvnih žila jednjaka, želuca, crijeva dobivaju odgovarajući tretman kako bi se spriječio razvoj krvarenja iz gastrointestinalnog trakta. U tom slučaju liječenje se propisuje beta-blokatorima.

Olakšanje ascitesa bez upotrebe lijekova je, prije svega, poštivanje prehrambene prehrane, međutim, primarna metoda liječenja je još uvijek lijek. Kirurški zahvat za ascites uključuje uklanjanje asketske tekućine. Za tretman vatrostalnog ascitesa:

• transplantacija jetre;
• paracenteza;
• transjugularni portosistemski manevriranje.

pogled

Budd-Chiari sindrom je dovoljno ozbiljna bolest u akutnom obliku tijeka, u kojem se promatra razvoj jetrene kome i smrti. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnim oblikom bolesti, pri obavljanju simptomatskog liječenja, može doseći nekoliko godina. Prognoza je u velikoj mjeri određena etiologijom, kao i vjerojatnošću njezine eliminacije. Kada se otkriju simptomi bolesti, pacijenta pregledavaju kirurg i gastroenterolog.

Najčešće se ova patologija primjećuje kod žena s hemoragijskim poremećajima, kao i kod muškaraca u dobi od 40 do 50 godina. 55% pacijenata koji imaju točnu dijagnozu i primili odgovarajući tretman mogu živjeti još 10 godina.

Uzroci bolesti i Budd-Chiari sindrom

U medicinskoj praksi postoje različite abnormalnosti koje se javljaju u jetri. Ali Budda-Chiari sindrom privlači posebnu pozornost. Ženskoj komponenti Zemlje je podložna, a bolest se razvija, u pravilu, nakon 40 godina. Ako pogledamo statistiku, može se primijetiti da se taj sindrom javlja kod jedne osobe u tisuću.

Trebam li se detaljnije upoznati sa Budd-Chiari sindromom? Odgovor je definitivno. Uostalom, jetra je najranjiviji organ ljudskog tijela i uvijek biste trebali znati koliko je moguće opasnosti o tome kako ne dopustiti da dođu do sebe.

Što je ovo?

Za one koji su manje ili više upoznati sa strukturom takvog organa kao što su jetra, kao i sa komponentama koje su uz njega, poznato je da se dovod krvi odvija kroz gornju i donju venu. U Budd-Chiari sindromu, gornji su kanali blokirani upravo na mjestu gdje se spajaju s nižim. Zbog toga ne postoji pravilan odljev krvi iz jetre.

Ovaj fenomen javlja se u najmanje 50% slučajeva endoflebitisa s trombozom. Posljedice toga su loše funkcioniranje organa, koje se postupno smanjuje na "ne" i oštećenje stanične strukture. To, pak, dovodi do invalidnosti ili smrti.

Ako se opet okrenemo medicinskoj praksi, možemo naglasiti da je stopa preživljavanja među pacijentima sa Budd-Chiari sindromom 50%. Ostali pacijenti umiru od teškog zatajenja bubrega.

U medicini se ova bolest smatra vrlo rijetkom. Ime sindroma nastalo je iz imena dva znanstvenika - engleskog doktora Budd-a i austrijskog patologa Kiarija.

klasifikacija

U modernoj medicini otkriveno je nekoliko oblika, vrsta i vrsta bolesti. To vam omogućuje bolje dijagnosticiranje, kao i propisivanje trenutnog pravovremenog liječenja.

Oblik Budd-Chiari sindroma može biti:

• Primarni. To je patologija koja prati osobu od rođenja, a karakterizirana je membranskom infiltracijom donje šuplje vene. Najčešće se ovaj oblik otkriva u Africi i Japanu tijekom pregleda za cirozu jetre, varikozitet jednjaka i ascites. Zašto se ova vrsta bolesti pojavljuje u tako različitim geografskim širinama, za znanstvenike je još uvijek zagonetka.
• Sekundarni. To je komplikacija bolesti kao što su maligni tumori, peritonitis, različita oštećenja jetre, tromboflebitis, trovanje krvi i povećanje krvnih ugrušaka u donjoj šupljini vene.

Vrste Budd-Chiari sindroma:

• kongenitalne bolesti;
• trombotski izgled;
• pojavu povrede na tlu;
• upala;
• pojava zbog malignih tumora;
• na temelju patologije jetre.

• prestanak protoka krvi kroz donju šuplju venu i bez protoka kroz jetrenu venu;
• postoji opstrukcija u području određene vene;
• potpuno preklapanje malih vena.

Ako obratite pozornost na klinički tijek, ili akutna manifestacija bolesti ili njezin kronični tijek je različit.

razlozi

Čimbenici koji mogu uzrokovati razvoj bolesti - mnogo. No, u većini slučajeva zabilježeni slučajevi u medicinskoj praksi su kongenitalni (primarni). Kod rođenja javlja se kongenitalna anomalija krvnih žila i strukturnih komponenti. Osim toga, dolazi do sužavanja jetrenih vena, zajedno sa zbrisanjem.

Nije uvijek moguće objasniti zašto se to događa, au slučaju pacijenta jednostavno je zabilježen idiopatski sindrom Budd-Chiari.

To može izazvati zagušenje vena koje osiguravaju krv u organu, a može doći do ozbiljnih oštećenja. S traumom u trbuhu, bolesti jetre, upalom, razvoj ove bolesti može početi. Isto tako doprinosite ovom procesu:

• perikarda;
• maligni tumor;
• promjena hemodinamskog procesa;
• venska tromboza;

• uzimanje određenih lijekova;
• prodiranje infekcije;
• trudnoća;
• neuspjeh tijekom poroda.

Sve navedeno može dovesti do lošeg prolaza krvi u venama, kao i do razvoja stagnacije, koja postupno počinje uništavati staničnu strukturu jetre. U tom procesu može se pojaviti pritisak u zidovima lubanje.

Intrakranijski tlak dovodi do promjena u nekrotičnoj prirodi. Protok krvi, dok se provodi kroz druge venske grane, ali to nije tako učinkovito. Neparene, interkostalne i parvertebralne vene jednostavno se ne nose s takvim protokom.

Rezultat je atrofija perifernih dijelova jetre, kao i hipertrofija središnjeg dijela jetre. Tijelo počinje rasti u veličini, što pridonosi još gorem stanju. Nastaje stiskanje donje šuplje vene, što dovodi do opstrukcije.

Kako se manifestira bolest?

Manifestacija sindroma ovisi o broju zahvaćenih žila. Kao što znate, proces uključuje male i velike žile, jetre i donje vene. Ako je zahvaćena samo jedna komponenta, simptomi se možda neće pojaviti - blagostanje osobe će biti normalno. U slučaju promjene protoka krvi u dva ili više krvnih žila u tijelu se javljaju razne vrste smetnji.

Intenzitet simptoma, poput njih samih, ovisi o prevladavajućem obliku sindroma. U akutnom obliku promatramo:

• jake bolove u trbuhu;
• bolni osjećaji desnog hipohondrija;
• mučnina;
• povraćanje;
• žutica;

• povećanje veličine jetre;
• oticanje donjih ekstremiteta (pri stiskanju donje vene);
• proširene vene (osobito uočljive na tijelu);
• zatajenje bubrega;
• ascites;
• hydrothorax.

Ako ne poduzmete nikakve mjere, onda je prognoza za ovaj oblik stanje kome i posljedični smrtonosni ishod.

U subakutnom obliku bolesti uočeni su:

• povećana jetra;
• reološki poremećaji;
• povećano zgrušavanje krvi;
• ascites;
• povećana slezena (splenomegalija).

U kroničnom obliku klinički znakovi ne mogu se pojaviti dugo vremena, ali onda jedan za drugim slijede sljedeći simptomi:

• povećanje veličine jetre;
• slabost;
• umor;
• nelagodu ispod donjeg desnog ruba;
• povraćanje;
• ciroza jetre;
• splenomegalija.

Kao rezultat toga dolazi do zatajenja jetre. Ovaj oblik dijagnosticira se u 80% slučajeva. U medicinskom arhivu postoje dokazi o fulminantnom tijeku bolesti, koji je karakteriziran brzim razvojem svih gore navedenih simptoma.

Kako se dijagnosticira sindrom?

Samo kvalificirani stručnjak može odrediti bolest. Pretpostavka o prisutnosti Budd-Chiari sindroma javlja se u liječenju ascitesa ili hepatomegalije. Također, pacijent može imati brzo zgrušavanje krvi.

Kako bi opravdao sumnju, liječnik propisuje poseban pregled za pacijenta, koji uključuje sljedeće postupke:

Prema rezultatima ovih testova i postupaka utvrđuje se točna dijagnoza.

Kako se liječi?

Budd-Chiari sindrom liječi se isključivo u stacionarnim uvjetima, pod nadzorom liječnika. Prva stvar koju liječnik poduzima je akcija usmjerena na normalizaciju protoka krvi u venama. Paralelno s njima dolazi do uklanjanja bolesti.

Liječenje bolesti podijeljeno je u dvije vrste:

• terapija lijekovima;
• kirurška intervencija.

Kod lijekova se postiže samo privremeno olakšanje pacijentovog stanja. Višak tekućine izlučuje se iz tijela pašnjacima kroz mokraćni kanal. Poboljšanje metaboličkih procesa uzimanjem posebnih lijekova.

Eliminacija bolnih senzacija postiže se uzimanjem lijekova za glukokortikosteroid. Praktično svim pacijentima propisano je uvođenje antiplateletnih sredstava, kao i fibrinolitika. To omogućuje da se ugrušak otopi i pridonosi stjecanju reoloških svojstava krvi.

Unatoč povoljnom učinku nakon terapije lijekovima, to je samo privremeno. Da bi se postigao dugoročan pozitivan rezultat u liječenju, potrebno je izvesti kirurški zahvat. Inače, mogućnost oporavka je samo 10%.

Glavni smjer operacije je vraćanje dotoka krvi u jetru. U slučaju zatajenja jetre ili tromboze u jetri, relevantnost operacije je smanjena na nulu.

Ako, međutim, gore spomenute komplikacije nisu dosegnute, upotrijebite jednu od sljedećih vrsta kirurškog liječenja:

• nametanje anastomoze - održava se zajedno s zamjenom umjetnih žila;
• manevriranje - vena cava se spaja s desnim pretkomorom;
• transplantacija jetre;
• zamjena šuplje vene protezom ili njezinim produljenjem.

U rezistentnom ascitesu ili oliguriji koristi se limfovenozna anastomoza.

Prognoza za Budd-Chiari sindrom

Ako pacijent ne dobije pravodobnu terapiju, njegov život neće biti duži od tri godine. Minimalni životni vijek za kronični oblik sindroma je tri mjeseca. Kod izvođenja kirurške operacije - danas jedina učinkovita metoda liječenja, prognoza ne mora uvijek biti povoljna. Sve ovisi o dobi pacijenta, kao io njegovoj bolesti.

Posebno smanjuje mogućnost oporavka ciroze jetre. Komplikacije koje Badda-Kiori sindrom podrazumijeva su:

• zatajenje jetre;
• unutarnje krvarenje;
• jetrena encefalopatija.

Posebno opasan za život pacijenta je fenomen fulminantnog sindroma. Kod dijagnosticiranja kroničnog oblika i pravovremenog liječenja, životni vijek se povećava na 10 godina. Ako posegnete za transplantacijom jetre, može se povećati - od 10 ili više godina.

U drugim slučajevima, prognoza je stanje kome i posljedični smrtni ishod. Stoga je vrlo važno pravovremeno dijagnosticirati Budd-Chiari sindrom.