Iz ovog članka naučit ćete: kakva se patologija naziva Budd-Chiari sindrom, koliko je to opasno, kako se sindrom razlikuje od Budd-Chiari bolesti. Uzroci i liječenje.
Autor članka: Victoria Stoyanova, liječnik 2. kategorije, voditelj laboratorija u dijagnostičkom i liječničkom centru (2015.-2016.).
Budd-Chiari sindrom - zastoj krvi u jetri, uzrokovan kršenjem izlaza iz tijela, koji se razvija u pozadini različitih ne-vaskularnih patologija i bolesti (peritonitis, perikarditis). Rezultat poremećaja protoka krvi je oštećenje jetre i povećanje krvnog tlaka u portalnoj veni (velika krvna žila koja dovodi vensku krv u jetru iz neparnih organa).
Anatomska struktura epigastrične regije trbušne šupljine. Kliknite na sliku za povećanje
Uvjetno postoje dva oblika bolesti s istim simptomima i manifestacijama:
- Bolest ili primarna patologija (uzrok je upala unutarnjih zidova krvnih žila koje opskrbljuju jetru).
- Budd-Chiari sindrom, ili sekundarna patologija (javlja se na pozadini ne-krvnih bolesti).
Sindrom je rijetka bolest, prema statistikama dijagnosticira se kod 1 od 100 tisuća ljudi, kod žena od 40 do 50 godina - nekoliko puta češće nego kod muškaraca.
Kod patologija iz raznih razloga (peritonitis, vaskularna tromboza), susjedna i unutarnja krvna žila. Usporavanje protoka krvi uzrokuje degeneraciju i nekrozu hepatocita (organskih stanica) s formiranjem ožiljaka i čvorova. Tkivo se zbija i povećava u veličini, snažno stišćući žile.
Kao rezultat toga, kršenje opskrbe krvlju, ishemija (kisikovog izgladnjivanja) i atrofija (iscrpljenost) perifernih režnjeva jetre, zastoj krvi u središnjem dijelu, što brzo dovodi do povećanja tlaka (portalna hipertenzija) u dolaznim žilama, razvija se.
Bolest ubrzano napreduje do komplikacija opasnih po život - zbog stagnacije, bubrežne i jetrene insuficijencije (oštećena funkcija), razvija se ciroza (regeneracija organa, zamjena nefunkcionalnim tkivom), velika količina tekućine nakuplja se u prsnoj šupljini ili abdomenu (više od 500 ml, hidrotoraks i ascites) ). U 20%, sindrom u nekoliko dana je fatalan zbog jetrene kome i unutarnjeg krvarenja.
Potpuni lijek za Budd-Chiari sindrom nije moguć. Terapija lijekovima i kirurške metode u kompleksu produžuju život bolesniku s kroničnim oblikom (do 10 godina), ali su neučinkoviti u akutnim oblicima bolesti.
Medicinski pregled u patologiji obavlja gastroenterolog, a kirurške korekcije obavljaju kirurzi.
Uzroci bolesti
Neposredni uzrok ovog sindroma je sužavanje ili potpuna fuzija stijenki krvnih žila koje osiguravaju istjecanje venske krvi iz organa. Izazvati njihov izgled može:
- mehanička abdominalna trauma (šok, modrica);
- peritonitis (akutna upala u trbuhu);
- perikarditis (upala vanjskog omotača vezivnog tkiva srca);
- bolesti jetre (žarišne lezije i ciroza);
- oticanje abdomena;
- defekti rođenja donje šuplje vene (velika posuda koja osigurava odlazak krvi iz jetre);
- tromboza (preklapanje vaskularnog dna s trombom);
- policitemija (bolest u kojoj je broj crvenih krvnih stanica - crvenih krvnih zrnaca uvelike povećan u krvi);
- paroksizmalna noćna hemoglobinurija (vrsta anemije, noćni iscjedak mokraće pomiješan s krvlju);
- migracijski visceralni tromboflebitis (istovremena pojava nekoliko velikih krvnih ugrušaka u različitim krvnim žilama);
- infekcije (streptokokne, tuberkulozne bacile);
- lijekove (hormonske kontraceptive).
U 25-30% slučajeva uzrok bolesti nije moguće utvrditi, a ta se patologija naziva idiopatska.
Faze oštećenja jetre. Kliknite na sliku za povećanje
simptomi
Bolest se može razviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima:
- Akutni oblik karakterizira nagli porast znakova bolesti - akutna bol, mučnina, povraćanje, pojava izraženog edema donjih ekstremiteta, ascites i hidrotoraks (tekućina u prsima i trbuhu). Pacijentu je teško kretati se i obavljati bilo kakve fizičke radnje. Obično se akutni oblik Budd-Chiari sindroma i bolest završavaju u komi i smrti u nekoliko dana.
- Subakutna forma javlja se s teškim simptomima (povećanje jetre i slezene, razvoj ascitesa), ne razvija se tako brzo kao akutna, a češće postaje kronična. Sposobnost pacijenta za rad je ograničena.
- Kronična forma u ranim stadijima je asimptomatska (75–80%), slabost i umor mogući su u kontekstu povećane insuficijencije opskrbe tijela organizmom, a ne povezane s tjelesnom aktivnošću. Tijekom napredovanja, neuspjeh izaziva pojavu izraženih simptoma koji prate bol, osjećaj punine u lijevoj hipohondriji, povraćanje, znakove ciroze jetre. Pacijentova sposobnost rada u tom razdoblju je ograničena i možda se neće oporaviti (zbog čestih komplikacija procesa).
Akutna, nepodnošljiva bol u epigastričnom području (ispod donjeg ruba prsne kosti, ispod žlice) ili desnog hipohondrija
Blaga žućkasta oka i koža
Oticanje površinskih vena u prsima i trbuhu
Teška oteklina nogu
Hemoragijski ascites (prisutnost krvi u akumuliranoj tekućini zbog unutarnjeg krvarenja)
Povećanje slezine (splenomegalija)
Nelagodnost i nježnost u desnom hipohondriju (u području jetre)
Slabost, umor
Povreda fizikalno-kemijskih svojstava krvi (povećana viskoznost, zgrušavanje)
Povećanje bolova na desnoj strani, u hipohondriju
Pojava izraženog venskog uzorka na trbuhu i prsima
Pojave dispepsije (probavne smetnje)
Uobičajena pojava Budd-Chiari sindroma je brz razvoj ozbiljnih komplikacija:
- zatajenje bubrega i jetre;
- hidrotoraks i hemoragični ascites;
- unutarnje krvarenje;
- ciroza;
- koma i smrtonosni ishod.
Prosječni život bolesnika bez liječenja je od nekoliko mjeseci do tri godine.
dijagnostika
Budd-Chiari sindrom je unaprijed dijagnosticiran značajnim povećanjem jetre i slezene, na pozadini poremećaja zgrušavanja krvi i razvoja ascitesa.
Za potvrdu dijagnoze propisane kliničke laboratorijske dijagnostike:
- detaljna krvna slika s brojanjem broja trombocita i leukocita (70% povećanje broja);
- određivanje faktora zgrušavanja krvi (promjene u indeksu koagulograma, povećanje protrombinskog vremena);
- biokemijski testovi krvi (povećanje alkalne fosfataze, aktivnost jetrenih transaminaza, blago povećanje bilirubina i smanjenje albumina).
Kao instrumentalne metode:
- Kompjutorizirana tomografija i ultrazvuk (odrediti stupanj i lokalizaciju područja jetre s poremećajima cirkulacije).
- Angiografija krvnih žila (informativni način određivanja lokalizacije uzroka poremećaja cirkulacije (tromboza, stenoza, okluzija) i stupnja vaskularne lezije).
- Donja kavitacija (ispitivanje donje šuplje vene zbog prisutnosti prepreka za protok krvi).
- Biopsija, ili in vivo uzimanje biološkog materijala (omogućuje vam određivanje stupnja degeneracije, nekroze ili atrofije stanica).
Ponekad se propisuje kateterizacija jetrene žile (kako bi se odredila lokalizacija tromboze).
CT snimanja abdomena pacijenta sa Budd-Chiari sindromom
Metode liječenja
Za liječenje bolesti je potpuno nemoguće, u većini slučajeva, terapija lijekovima je neučinkovita, samo neznatno i ublažava pacijenta na kratko vrijeme (produžava život do 2 godine).
Budd-Chiari sindrom: uzroci, znakovi, dijagnoza, kako liječiti, prognozu
Jetra je vitalni i višenamjenski organ. Poremećaji u jetri utječu na stanje cijelog organizma i dovode do razvoja raznih bolesti. Razlozi za ovaj neuspjeh mogu biti brojni. Jedan od patoloških procesa koji uzrokuju disfunkciju jetre je Budd-Chiari sindrom. Ovaj kompleks simptoma je uzrokovan opstrukcijom jetrenih žila, što dovodi do smanjenja lumena krvnih žila i smanjene opskrbe krvi organu.
Budd-Chiari sindrom je krajem 19. stoljeća otkrio kirurg iz Velike Britanije, Budd i austrijski patolog Kiari. Oni su neovisno opisali trombozu velikih vena jetre na razini njihove povezanosti, što je blokiralo uklanjanje krvi iz jetrenih jetara. Prema ICD-10, kompleksna patologija jetrenih vena pripisana je skupini „Embolija i tromboza drugih vena“ i dobila je kod I82.0.
Moderni medicinski znanstvenici razlikuju dva medicinska izraza: "bolest" i "sindrom" Budd-Chiarija. U prvom slučaju govorimo o akutnom procesu koji je povezan s trombozom venskih žila jetre, ili kroničnim oblikom bolesti, koji je uzrokovan tromboflebitisom i fibrozom intrahepatičnih vena. U drugom slučaju, govori se o kliničkoj manifestaciji ne-krvnih bolesti. Takva podjela patološkog procesa s istim simptomima i manifestacijama na dva različita oblika uvjetovana je. Nedostatak kisika u tkivu jetre dovodi do njegove ishemije, što negativno utječe na vitalnu aktivnost svih organa i manifestira se kao sindrom intoksikacije.
Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest koja ima akutni, subakutni, kronični ili fulminantni tijek. Uz okluziju krvnih žila, poremećena je normalna opskrba krvlju. Bolesnici imaju jake bolove na desnoj strani trbuha, dispepsiju, žuticu, ascites, hepatomegaliju. Akutni oblik patologije smatra se najopasnijim. To često dovodi do kome ili smrti pacijenta.
Ova gastroenterološka bolest često pogađa zrele žene u dobi od 35-50 godina koje boluju od hematoloških bolesti. Kod muškaraca je bolest mnogo rjeđa. Nedavno, liječnici su zvučali alarm, jer je sindrom mnogo mlađi. U Europi je registriran s jednom osobom u milijunu.
Svi pacijenti sa sumnjom na Budd-Chiari sindrom podvrgnuti su potpunom liječničkom pregledu, uključujući dopler sonografiju jetre, ultrazvuk, CT i MRI, biopsiju jetrenog tkiva. Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Sveobuhvatna terapija lijekovima i pravovremena operacija mogu samo produžiti život pacijenata i poboljšati njegovu kvalitetu. Pacijenti su propisivali diuretike, disagregante i trombolitike. S akutnim oblicima, čak i ovi događaji ostaju nemoćni. Transplantacija jetre je indicirana za takve pacijente.
etiologija
Uzroci Budd-Chiari sindroma vrlo su raznoliki. Sve su podijeljene u dvije skupine - prirođene i stečene. U tom smislu, znanstvenici su identificirali glavne oblike patologije: primarne i sekundarne.
- Bolest uzrokovana kongenitalnom anomalijom - membranskom infestacijom ili stenozom donje šuplje vene česta je u Japanu i Africi. Otkriva se slučajno, tijekom pregleda bolesnika zbog drugih bolesti jetre, vaskularnih poremećaja ili ascitesa nepoznatog porijekla. Ovaj oblik sindroma je primaran. Kongenitalne abnormalnosti jetrenih žila glavni su etiopatogenetski čimbenik bolesti.
- Sekundarni sindrom - komplikacija kod peritonitis, abdominalnih povreda, perikarditis, zloćudne novotvorine, bolesti jetre, kroničnog kolitisa, tromboflebitis, hematološke i autoimune bolesti, izloženost ionizirajućem zračenju, bakterijskih infekcija i parazitskih infestacija, trudnoća i porod, kirurgija, različite invazivnih medicinskih postupaka, poduzimaju lijekovi.
- Idiopatski sindrom se razvija u 30% slučajeva kada nije moguće utvrditi točan uzrok bolesti.
Etiološka klasifikacija sindroma ima 6 oblika: prirođenih, trombotičnih, posttraumatskih, upalnih, onkoloških, jetrenih.
Patogenetske veze sindroma:
- Utjecaj uzročnog faktora
- Konstrikcija i opstrukcija vena,
- Usporavanje protoka krvi
- Razvoj stagnacije,
- Uništavanje hepatocita s ožiljkom,
- Hipertenzija u sustavu portalnih vena,
- Kompenzacijski odljev krvi kroz male vene jetre,
- Mikrovaskularna ishemija organa,
- Smanjenje volumena perifernog dijela jetre,
- Hipertrofija i zbijanje središnjeg dijela tijela,
- Nekrotički procesi u tkivu jetre i smrt hepatocita,
- Disfunkcija jetre.
Patološki znakovi bolesti:
- Povećano, glatko i ljubičasto tkivo jetre slično muškatnom oraščiću;
- Zaražene trombotične mase;
- Krvni ugrušci koji sadrže tumorske stanice;
- Teška venska zastoj i limfotaza;
- Nekroza centrolobularnih zona i široko rasprostranjena fibroza.
Takve patološke promjene dovode do prvih simptoma bolesti. Uz okluziju jedne jetrene žile, karakteristični simptomi mogu biti odsutni. Blokada dvaju ili više venskih trupaca završava se kršenjem portalnog krvnog protoka, povećanjem tlaka u portalnom sustavu, razvojem hepatomegalije i pretjeranim rastezanjem jetrene kapsule, što se klinički manifestira bolovima u desnom hipohondriju. Razaranje hepatocita i disfunkcija organa su uzroci invalidnosti ili smrti pacijenata.
Čimbenici koji uzrokuju trombozu portalnih vena:
- Sjedi ili stoji
- Sjedeći način života
- Nedostatak redovite tjelesne aktivnosti
- Loše navike, posebno pušenje,
- Prihvaćanje nekih lijekova koji povećavaju zgrušavanje krvi,
- Prekomjerna tjelesna težina.
simptomatologija
Kliničku sliku Budd-Chiari sindroma određuje njezin oblik. Glavni razlog koji uzrokuje pacijentu da se obrati liječniku je bol, koja ga lišava sna i odmora.
- Akutni oblik patologije nastaje iznenada i očituje se kao oštra bol u trbuhu i desnoj hipohondriji, dispeptički simptomi - povraćanje i proljev, žutost kože i bjeloočnice, hepatomegalija. Oticanje nogu popraćeno je širenjem i izbočenjem safenskih vena u trbuhu. Simptomi se pojavljuju neočekivano i brzo napreduju, pogoršavajući opće stanje bolesnika. Oni se kreću s velikim poteškoćama i više ne mogu sami služiti. Disfunkcija bubrega se brzo razvija. Slobodna tekućina se nakuplja u prsima i trbuhu. Pojavljuje se limfostaza. Takvi procesi praktički nisu podložni terapiji i završavaju komom ili smrću pacijenata.
- Znakovi subakutnog oblika sindroma su: hepatosplenomegalija, hiperkoagulativni sindrom, ascites. Simptomatologija se povećava u roku od šest mjeseci, smanjuje se radna sposobnost pacijenata. Subakutni oblik obično postaje kroničan.
- Kronični oblik razvija se u pozadini tromboflebitisa jetrenih žila i klijanja vlaknastih vlakana u njihovoj šupljini. On se možda neće manifestirati godinama, to jest, može biti asimptomatski ili se može manifestirati znakove asteničnog sindroma - slabost, umor, umor. U ovom slučaju, jetra je uvijek povećana, površina joj je gusta, a rub izbija ispod obalnog luka. Sindrom se otkriva tek nakon opsežnog pregleda bolesnika. Postupno razvijaju nelagodu i nelagodu u desnoj hipohondriji, nedostatku apetita, nadutosti, povraćanju, ikteričnoj bjeloci i oteklini gležnja. Bolni sindrom je umjeren.
- U fulminantnom obliku karakterističan je nagli porast simptoma i progresija bolesti. Doslovno u nekoliko dana pacijenti razvijaju žuticu, bubrežnu disfunkciju i ascites. Službena medicina je svjesna izoliranih slučajeva ovog oblika patologije.
U nedostatku suportivne i simptomatske terapije razvijaju se ozbiljne komplikacije i opasne posljedice:
- unutarnje krvarenje
- dizurija,
- povećanje tlaka u sustavu portala,
- proširene vene jednjaka,
- hepatosplenoraegalija,
- ciroza jetre,
- hidrotoraks, ascites,
- jetrena encefalopatija,
- hepatorenalnog neuspjeha
- bakterijski peritonitis.
posljedica porasta portalne hipertenzije - simptom "glave meduza" i ascitesa (desno)
U završnoj fazi progresivnog zatajenja jetre javlja se koma iz koje pacijenti rijetko izlaze i umiru. Jetrena koma je poremećaj funkcija središnjeg živčanog sustava uzrokovan teškim oštećenjem jetre. Komu karakterizira dosljedan razvoj. U početku se kod bolesnika javlja tjeskobna, uznemirena ili turobna, bezvoljna stanja, često euforija. Razmišljanje se usporava, poremećen je san i orijentacija u prostoru i vremenu. Tada se simptomi pogoršavaju: pacijenti postaju zbunjeni, vrište i plaču, akutno reagiraju na uobičajene događaje. Pojavljuju se simptomi meningizma, "jetreni" miris iz usta, tremor u ruci, krvarenja u sluznici usne šupljine i gastrointestinalni trakt. Hemoragijski sindrom popraćen je edematozno-ascitnim. Oštra bol u desnoj strani, patološko disanje, hiperbilirubinemija - znakovi krajnje faze patologije. Bolesnici imaju konvulzije, zjenice se šire, padaju tlakovi, refleksi izumiru, disanje prestaje.
dijagnostika
Dijagnoza Budd-Chiari sindroma temelji se na kliničkim znakovima, anamnestičkim podacima i rezultatima laboratorijskih i instrumentalnih tehnika. Nakon slušanja pritužbi pacijenata, liječnici provode vizualni pregled i identificiraju znakove ascitesa i hepatomegalije.
Konačna dijagnoza omogućuje dodatne preglede.
- Hemogram - leukocitoza, povećan ESR,
- Koagulogram - povećanje protrombinskog vremena i indeksa,
- Biokemija krvi - aktivacija jetrenih enzima, povišena razina bilirubina, smanjeni ukupni proteini i poremećeni omjer frakcija,
- U ascitnoj tekućini - albumin, leukociti.
- Ultrazvuk jetre - širenje jetrenih vena, povećanje portne vene;
- Doppler sonografija - vaskularni poremećaji, tromboza i stenoza jetrenih žila,
- Portografija - proučavanje sustava portalne vene nakon injektiranja kontrastnog sredstva u nju;
- Hepatomanometrija i splenometrija - mjerenje tlaka u venama jetre i slezene;
- Rendgenska slika trbušne šupljine - ascites, karcinom, hepatosplenomegalija, varikozitet jednjaka;
- Angiografija i venohepatografija s kontrastom - lokalizacija krvnog ugruška i stupanj oštećenja jetrene cirkulacije;
- CT - jetrena hipertrofija, oticanje parenhima, heterogena područja jetrenog tkiva;
- MRI - atrofični procesi u jetri, žarišta nekroze u jetrenom tkivu, masna regeneracija organa;
- Biopsija jetre - fibroza, nekroza i atrofija hepatocita, kongestija, mikrotromb;
- Scintigrafija omogućuje određivanje mjesta tromboze.
Sveobuhvatna studija omogućuje utvrđivanje točne dijagnoze, čak i uz najsloženiju kliničku sliku. Prognoza i taktika liječenja ovise o ispravnosti i brzini dijagnoze bolesti.
Medicinski događaji
Budd-Chiari sindrom je neizlječiva bolest. Opće terapijske mjere neznatno i kratko olakšavaju stanje bolesnika i sprječavaju nastanak komplikacija.
- Uklanjanje venskog bloka
- Eliminacija portalne hipertenzije,
- Obnova protoka venske krvi
- Normalizacija dovoda krvi u jetru,
- Sprječavanje komplikacija
- Uklanjanje simptoma patologije.
Svi pacijenti podliježu obveznoj hospitalizaciji. Gastroenterolozi i kirurzi propisuju sljedeće skupine lijekova:
- diuretici - Veroshpiron, Furosemid,
- hepatoprotektori - Essentiale, Legalon,
- glukokortikosteroidi - prednizolon, deksametazon,
- antiplateletna sredstva - Clexan, Fragmin,
- trombolitika - Streptokinaza, Urokinaza,
- fibrinolitici - "Fibrinolysin", "Curantil",
- proteinski hidrolizati,
- transfuzije crvenih krvnih stanica, plazma.
S razvojem teških komplikacija pacijentima se propisuju citostatici. Dijetetska terapija je od najveće važnosti u liječenju ascitesa. Ograničen je na natrij. Prikazane su velike doze diuretika i paracenteze.
Konzervativno liječenje je neučinkovito i daje samo kratkoročno poboljšanje. Produžava život od 2 godine 80% bolesnih. Kada se terapija lijekovima ne nosi s portalnom hipertenzijom, koriste se kirurške metode. Bez operacije, smrtonosne komplikacije se razvijaju unutar 2-5 godina. Do smrtnih slučajeva dolazi u 85–90% slučajeva. Zatajenje jetre i encefalopatija tretiraju se samo simptomatski, što je povezano s ireverzibilnošću patoloških promjena u organima.
Kirurški zahvat usmjeren je na normalizaciju dotoka krvi u jetru. Prije operacije svi bolesnici su podvrgnuti angiografiji, što omogućuje utvrđivanje uzroka okluzije jetre.
Glavne vrste operacija:
primjer pogona
- Anastomoza - zamjena patološki izmijenjenih krvnih žila umjetnim porukama kako bi se normalizirao protok krvi u venama jetre;
- manevriranje je operacija koja obnavlja protok krvi u krvnim žilama jetre tako što zaobilazi mjesto okluzije uz pomoć šantova;
- proteza vena cava;
- dilatacija zahvaćenih vena balonom;
- vaskularni stenting;
- angioplastika se izvodi nakon balonske dilatacije;
- Transplantacija jetre je najučinkovitiji način liječenja patologije.
Kirurško liječenje djelotvorno je u 90% operiranih bolesnika. Transplantacija jetre vam omogućuje da postignete dobar uspjeh i produžite život pacijenata za 10 godina.
pogled
Akutni oblik Budd-Chiari sindroma ima nepovoljnu prognozu i često završava razvojem teških komplikacija: komom, unutarnjim krvarenjem i bakterijskom upalom peritoneuma. U nedostatku adekvatne terapije, smrt se javlja unutar 2-3 godine od pojave prvih kliničkih znakova bolesti.
Desetogodišnje preživljavanje tipično je za bolesnike s kroničnim tijekom sindroma. Na ishod patologije utječu: etiologija, dob pacijenta, prisutnost bolesti bubrega i jetre. Potpuni lijek za pacijente trenutno je nemoguć. Razvoj transplantologije u budućnosti značajno će povećati šanse za oporavak pacijenata.
Bad Shiari sindrom
Budd-Chiari sindrom - opstrukcija (tromboza) jetrenih vena, koja se promatra na razini njihovog dotoka u donju šuplju venu i dovodi do prekida protoka krvi iz jetre.
Bolest je prvi put opisao engleski liječnik G. Budd 1845. Kasnije, 1899. godine, austrijski patolog N. Chiari dao je podatke o 13 slučajeva ovog sindroma.
Tijek bolesti može biti akutan i kroničan. Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene. Uzrok kroničnog oblika bolesti je fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva zbog upalnog procesa.
Klinički simptomi bolesti su: bol u gornjem dijelu trbuha, blage jetre, bolna na palpaciji, ascites.
Dijagnoza se temelji na procjeni kliničkih manifestacija bolesti, rezultatima Doppler ultrazvučnog pregleda venskog krvotoka, metodama snimanja (CT, MRI organa trbušne šupljine); podaci spleno- i hepatomanometrija, niža kavografija, biopsija jetre.
Liječenje je uporaba antikoagulansa, trombolitičkih i diuretičkih lijekova. Operacije manevriranja se provode kako bi se uklonila vaskularna opstrukcija. Pokazalo se da bolesnici s akutnim tijekom Budd-Chiari sindroma imaju transplantaciju jetre.
- Klasifikacija Budd-Chiari sindroma
- I tip Budd-Chiari sindroma - opstrukcija donje šuplje vene i sekundarna opstrukcija jetrene vene.
- Tip II Budd-Chiari sindroma - Velika opstrukcija jetrenih vena.
- Treći tip Budd-Chiari sindroma je opstrukcija malih vena jetre (veno-okluzivna bolest).
- Klasifikacija Badd-Chiari sindroma prema etiologiji:
- Idiopatski Budd-Chiari sindrom.
U 20-30% bolesnika nije moguće utvrditi etiologiju bolesti.
Kongenitalni Budd-Chiari sindrom.
Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.
Trombotički sindrom Budd-Chiari.
Razvoj ovog tipa Budd-Chiari sindroma u 18% slučajeva povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III).
Uz to, uzroci Budd-Chiari sindroma mogu biti: trudnoća, antifosfolipidni sindrom, uporaba oralnih kontraceptiva.
Posttraumatski i / ili upalni proces.
Pojavljuje se s flebitisom, autoimunim bolestima (Behcetova bolest), ozljedama, ionizirajućim zračenjem, uporabom imunosupresiva.
Na pozadini malignih neoplazmi.
Budd-Chiari sindrom može se pojaviti u bolesnika s bubrežnim staničnim ili hepatocelularnim karcinomima, nadbubrežnim tumorima, leiomiosarkomima donje šupljine vene.
Na pozadini bolesti jetre.
Budd-Chiari sindrom se može pojaviti u bolesnika s cirozom jetre.
- Idiopatski Budd-Chiari sindrom.
- Klasifikacija Budd-Chiari sindroma po nastanku:
- Primarni Budd-Chiari sindrom.
Pojavljuje se s kongenitalnom stenozom ili membranskom fuzijom donje šuplje vene.
Membranska infestacija donje šuplje vene je rijetko patološko stanje. Najčešći među stanovnicima Japana i Afrike.
U većini slučajeva dijagnosticira se ciroza jetre, ascites i varikozne vene jednjaka u bolesnika s membranskom infestacijom donje šupljine vene.
Sekundarni Budd-Chiari sindrom.
Pojavljuje se s peritonitisom, tumorom trbušne šupljine, perikarditisom, trombozom donje šupljine vene, cirozom i fokalnim oštećenjima jetre, migracijskim visceralnim tromboflebitisom, policitemijom.
- Akutni Budd-Chiari sindrom.
Akutni početak Budd-Chiari sindroma posljedica je tromboze jetrenih vena ili donje šuplje vene.
S akutnom opstrukcijom jetre pojavljuje se naglo povraćanje, intenzivni bolovi u epigastričnom području i u desnom hipohondriju (zbog oticanja jetre i istezanja glissonske kapsule); zabilježena je žutica.
Bolest ubrzano napreduje, ascites se razvija za nekoliko dana. U terminalnom stadiju dolazi do krvavog povraćanja.
Kada se tromboza spoji s donjom šupljinom vene, promatraju se edemi donjih ekstremiteta i dilatacija vena na prednjem trbušnom zidu. U teškim slučajevima totalne opstrukcije jetrenih krvnih žila razvija se tromboza mezenteričnih žila s bolovima i proljevom.
U akutnom tijeku Budd-Chiari sindroma ti se simptomi javljaju iznenada i naglašeno naglo napreduju. Bolest završava smrtonosno za nekoliko dana.
Kronični Budd-Chiari sindrom.
Uzrok kroničnog tijeka Budd-Chiari sindroma može biti fibroza intrahepatičnih vena, u većini slučajeva uzrokovana upalnim procesom.
Bolest se može pojaviti samo hepatomegalijom s postepenim dodavanjem boli u desnom hipohondriju. U razvijenom stadiju, jetre se značajno povećava, postaje gusta, pojavljuje se ascites. Ishod bolesti je ozbiljno zatajenje jetre.
Bolest se može zakomplicirati krvarenjem iz dilatiranih vena jednjaka, želuca i crijeva.
Postoji nekoliko vrsta Budd-Chiari sindroma.
- Epidemiologija Budd-Chiari sindroma
U svijetu je učestalost Budd-Chiari sindroma mala i iznosi 1: 100 tisuća ljudi.
U 18% slučajeva razvoj Budd-Chiari sindroma povezan je s hematološkim poremećajima (policitemija, noćna paroksizmalna hemoglobinurija, nedostatak proteina C, nedostatak protrombina III); u 9% slučajeva - s malignim novotvorinama. Nije moguće dijagnosticirati nikakve popratne bolesti u 20-30% bolesnika (Budd-Chiari idiopatski sindrom).
Češće se žene s hematološkim poremećajima razboli.
Budd-Chiari sindrom se manifestira u dobi od 40-50 godina.
Stopa preživljavanja od 10 godina iznosi 55%. Smrt nastaje kao posljedica fulminantnog zatajenja jetre i ascitesa.
- Kod ICD-10
- Etiologija Budd-Chiari sindroma
- U 20-30% bolesnika s Badda-Chiari sindromom ta je bolest idiopatska.
- Mehanički uzroci.
- Kongenitalna membranska infestacija donje šuplje vene.
- Tip I: tanka membrana smještena u donjoj šuplji veni.
- Tip II: odsutnost donjeg segmenta vene.
- Tip III: nedostatak protoka krvi u donjoj šupljini vene i razvoj kolaterala.
- Stenoza jetre u jetri.
- Hipoplazija nadhepatičnih vena.
- Postoperativna opstrukcija jetrenih vena i donje šuplje vene.
- Posttraumatska opstrukcija jetrenih vena i donje šuplje vene.
- Kongenitalna membranska infestacija donje šuplje vene.
- Parenteralna prehrana.
Postoje slučajevi razvoja Budd-Chiari sindroma kao komplikacija kateterizacije donje šuplje vene u novorođenčadi.
- Tumora.
- Karcinom bubrežnih stanica.
- Hepatocelularni karcinom.
- Tumori nadbubrežnih žlijezda.
- Leiomiosarkom donje šuplje vene.
- Myxoma desnog atrija.
- Wilmsov tumor.
- Poremećaji zgrušavanja.
- Hematološki poremećaji.
- Policitemija.
- Trombocitoza.
- Paroksizmalna noćna hemoglobinurija.
- Mijeloproliferativne bolesti.
- Koagulopatije.
- Nedostatak C proteina.
- Nedostatak proteina S
- Nedostatak antitrombina II.
- Antifosfolipidni sindrom.
- Druga koagulopatija.
- Sistemski vaskulitis.
- Anemija srpastih stanica.
- Kronična upalna bolest crijeva.
- Prijem oralnih kontraceptiva.
- Hematološki poremećaji.
- Zarazne bolesti.
- Tuberkuloza.
- Aspergiloza.
- Filariasis.
- Hydatidosa bolesti.
- Amoebiasis.
- Sifilis.
- Patogeneza Budd-Chiari sindroma
Promjer velikih hepatičkih vena (desno, sredina lijevo) je 1 cm, prikupljaju krv iz većine jetre i ulaze u donju venu. U manjim jetrenim venama krv ulazi iz kaudatnog režnja jetre i nekih dijelova desnog režnja.
Učinkovitost protoka krvi kroz jetre ovisi o brzini protoka krvi i tlaku u desnoj pretkomori i donjoj šupljini vene. Tijekom većeg dijela srčanog ciklusa, krv se kreće iz jetre prema srcu. Ovaj pokret usporava tijekom sistole desnog atrija zbog povećanja tlaka u njemu.
Nakon sistole, dolazi do kratkog povećanja protoka krvi kroz jetrene žile kao posljedice tlačnog vala, čija pojava uzrokuje oštro zatvaranje tricuspidnog ventila na početku ventrikularne sistole.
Val pritiska dovodi do privremene inverzije krvnog protoka krvi u jetri, što ukazuje na elastičnost jetrenog tkiva i sposobnost tijela da se prilagodi tim promjenama.
Hepatocelularna patologija jetre dovodi do rigidnosti tkiva jetre. Što su patološke promjene u parenhimu jetre izraženije, to je manja sposobnost jetrenih vena da se prilagode valovima tlaka.
Dugotrajna ili iznenadna opstrukcija donje šuplje vene ili jetre može dovesti do hepatomegalije i žutice.
Kod Badda-Chiari sindroma, venska opstrukcija, koja doprinosi povećanju tlaka u sinusoidnim prostorima, dovodi do narušenog protoka venske krvi u sustavu portalne vene, ascitesa i morfoloških promjena u tkivu jetre. I u akutnom iu kroničnom tijeku bolesti u jetri (u centrolobularnoj zoni) pojavljuju se znakovi venske zastoj, čija jačina određuje stupanj oštećenja jetre. Povećani pritisak u sinusoidnim prostorima jetre može dovesti do hepatocelularne nekroze.
Opstrukcija jedne od jetre je asimptomatska. Za kliničku manifestaciju Budd-Chiari sindroma potreban je poremećaj protoka krvi u najmanje dvije jetre. Poremećaj protoka venske krvi dovodi do hepatomegalije, što pridonosi rastezanju kapsule jetre i pojavi boli.
Kod većine bolesnika s Budd-Chiari sindromom, odljev krvi se odvija kroz neparenu venu, interkostalne žile i parvertebralne vene. Međutim, ova drenaža nije učinkovita, čak iako se dio krvi ispušta iz jetre kroz sustav portalnih vena.
Kao rezultat toga, kod Budd-Chiari sindroma razvija se atrofija perifernih dijelova jetre i središnja hipertrofija. U oko 50% bolesnika s Budd-Chiari sindromom primjećena je kompenzacijska hipertrofija kaudatnog režnja jetre, što dovodi do sekundarne opstrukcije donje šupljine vene. U 9-20% bolesnika s Budd-Chiari sindromom dolazi do tromboze portne vene.
- A - Budd-Chiari sindrom se javlja kao posljedica oslabljenog krvnog protoka jetre zbog stenoze, tromboze jetre ili membranske fuzije donje šuplje vene. Hipertrofirani repni dio jetre pridonosi pojavi sekundarne opstrukcije donje šuplje vene. Trbušne vene se šire; formiraju se kolaterali.
- Kod venografskih istraživanja nije prikazana desna jetrena vena; mreža kolaterala izgleda kao web.
- C - histološko ispitivanje sinusoida jetre oko središnje vene je prošireno i ispunjeno krvlju; vidljivi su znaci centrolobularne nekroze.
- D - nepromijenjene krvne žile.
- E - histološka slika nepromijenjenog tkiva jetre.
- kongenitalni ili stečeni hematološki poremećaji: koagulopatija (S, C protein nedostatak ili protrombinsko II, paroksizmalni hemoglobinuria, policitemija, antifosfolipidni sindrom, itd), mijeloproliferativni bolest, anemija srpastih stanica, dugotrajna uporaba hormonska kontracepcija, nasljednih i kronična upalna bolest crijeva, sistemski vaskulitis;
- novotvorine: karcinomi jetre, donji šupljini vene kave, srčani miksom, tumori nadbubrežne žlijezde, nebroblastom;
- mehanički uzroci: sužavanje jetrene vene, membranska okluzija donje šuplje vene, hipoplazija nadhepatičnih vena, opstrukcija donje šuplje vene nakon ozljeda ili operacija;
- migracijski tromboflebitis;
- kronične infekcije: sifilis, amebijaza, aspergiloza, filarioza, tuberkuloza, ehinokokoza, peritonitis, perikarditis ili apscesi;
- ciroza jetre različitih etiologija.
- Idiopatska: neobjašnjiva etiologija.
- Kongenitalna: razvija se kao posljedica fuzije ili stenoze donje šuplje vene.
- Posttraumatski: uzrokovane ozljedama, izloženost ionizirajućem zračenju, flebitis, uzimanje imunostimulansa.
- Trombotski: uzrokovani hematološkim poremećajima.
- Uzročnik raka: izazvani hepatocelularnim karcinomima, neoplazmama nadbubrežne žlijezde, leiomioskarkom itd.
- Razvijanje na pozadini različitih vrsta ciroze jetre.
- I - donja šuplja vena sa sekundarnom obliteracijom jetrene žile;
- II - uništavanje velikih venskih žila jetre;
- III - uništavanje malih venskih žila jetre.
- bol u jetri;
- povraćanje;
- teška hepatomegalija;
- zbijanje tkiva jetre.
- pojavu akutne i brzo rastuće boli u desnom hipohondriju;
- umjerena žutica (neki pacijenti mogu biti odsutni);
- mučnina ili povraćanje;
- patološko povećanje jetre;
- proširena proširenost i oticanje površinskih venskih žila u prednjem dijelu abdominalne i prsne stijenke;
- oticanje nogu.
- ascites;
- krvarenje proširenih vena jednjaka ili želuca;
- hipersplenizam (značajno povećanje veličine slezene i uništenje njegovih crvenih krvnih stanica, trombocita, bijelih krvnih stanica i drugih krvnih stanica).
- brzo napredovanje simptoma;
- bljuvotina boje kave;
- smrznuta stolica;
- oštar pad količine urina.
- Doppler ultrazvuk abdominalnih žila i jetre;
- CT;
- MR;
- cavagraphy;
- venogepatografiya.
- angioplastika;
- premosnice;
- dilatacija balona.
- lijekovi koji doprinose normalizaciji metabolizma u hepatocitima: esencijalnim forte, fosfoglivom, heptralom, hafitolom itd.;
- diuretici: Lasix, Furosemid, Veroshtilakton, Veroshpiron;
- antikoagulanse i trombolitike: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
- glukokortikoidi.
Etiologija i patogeneza
Budd-Chiari sindrom: uzroci, simptomi, dijagnoza i liječenje
Sindrom ili Badd-Chiari bolest se naziva opstrukcija (opstrukcija, tromboza) vena koje opskrbljuju jetru u području njihove fuzije s donjom šupljinom vene. Takva vaskularna okluzija je uzrokovana primarnim ili sekundarnim uzrocima: kongenitalnim anomalijama, stečenom trombozom i vaskularnom upalom (endoflebitis) i dovodi do poremećaja normalnog odljeva krvi iz jetre. Takvo začepljenje jetrenih vena može biti akutno, subakutno ili kronično i iznosi 13-61% svih slučajeva endoflebitisa s trombozom. To dovodi do poremećaja u funkcioniranju jetre i oštećenja stanica (hepatocita). Nadalje, bolest uzrokuje kvar drugih sustava i dovodi do invalidnosti ili smrti pacijenta.
Budd-Chiari sindrom je češći u žena koje pate od hematoloških bolesti, nakon 40-50 godina, a učestalost njegovog razvoja je 1: 1000 tisuća ljudi. U roku od 10 godina, oko 55% bolesnika s ovom patologijom preživljava, a smrt dolazi od teškog zatajenja bubrega.
Uzroci, mehanizmi razvoja i klasifikacija
Najčešće, Budd-Chiari sindrom je uzrokovan kongenitalnim abnormalnostima u razvoju krvnih žila ili nasljednih patologija krvi. Razvoj ove bolesti doprinosi:
Prema statistikama, u 20-30% bolesnika Budd-Chiari sindrom je idiopatski, u 18% slučajeva izazvan je abnormalnostima zgrušavanja krvi, au 9% - malignim tumorima.
Za etiološke razloge razvoja, Budd-Chiari sindrom se klasificira kako slijedi:
Sve gore navedene bolesti i stanja mogu dovesti do manifestacije Budd-Chiari sindroma, jer su to etiološki uzroci tromboze, stenoze ili obliteracije krvnih žila. Asimptomatski se može pojaviti samo opstrukcija jedne od jetrenih krvnih žila, ali s razvojem začepljenja lumena dvaju venskih žila dolazi do povrede venskog krvnog protoka i povećanja intravenskog tlaka. To dovodi do razvoja hepatomegalije koja, pak, izaziva prekomjerno rastezanje jetrene kapsule i uzrokuje bolne senzacije u desnom hipohondriju.
Nakon toga, kod većine pacijenata, odljev venske krvi počinje se pojavljivati kroz paravertebralne vene, nesparene vene i interkostalne žile, ali je takva drenaža samo djelomično učinkovita, a venska kongestija dovodi do hipertrofije središnje i atrofije perifernih dijelova jetre. Također, gotovo 50% bolesnika s ovom dijagnozom može razviti patološko povećanje veličine kaudatskog jetrenog režnja, što uzrokuje opstrukciju lumena donje šupljine vene. Tijekom vremena, takve promjene dovode do formiranja fulminantnog zatajenja jetre, koje se javlja u pozadini nekroze hepatocita, vaskularne pareze, encefalopatije, narušene koagulacije ili ciroze jetre.
Lokalizacijom mjesta tromboze i endoflebitisa, Budd-Chiari sindrom može biti tri vrste:
simptomi
Priroda kliničke manifestacije Budd-Chiari sindroma ovisi o mjestu blokade jetrenih krvnih žila, prirodi tijeka bolesti (akutna, fulminantna, subakutna ili kronična) i prisutnost određenih pratećih patologija u bolesnika.
Najčešći kronični razvoj Budd-Chiari bolesti, kada sindrom ne prati vidljive znakove dugo vremena i može se otkriti samo palpacijom ili instrumentalnim pregledom (ultrazvuk, rendgen, CT, itd.) Jetre. Tijekom vremena pojavljuje se:
U nekim slučajevima pacijent ima ekspanziju površinskih venskih žila duž prednjeg zida trbuha i prsnog koša. U kasnijim fazama razvija se tromboza krvnih žila, izražena portalna hipertenzija i zatajenje jetre.
Kod akutnog ili subakutnog razvoja sindroma, koji se primjećuje u 10-15% slučajeva, pacijentu se dijagnosticira:
U slučaju akutnog tijeka, Budd-Chiari bolest ubrzano napreduje i nakon nekoliko dana, 90% bolesnika razvija protruziju abdomena i nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini (ascites), što se ponekad kombinira s hidrotoraksom i ne korigira terapijom diuretikom. U posljednjim stadijima, 10-20% bolesnika pokazuje znakove jetrene encefalopatije i epizode venskog krvarenja iz dilatiranih žila ili jednjaka.
Fulminantni oblik Budd-Chiari sindroma je vrlo rijedak. Karakterizira ga brz razvoj ascitesa, naglo povećanje veličine jetre, teška žutica i ubrzano progresivno zatajenje jetre.
U nedostatku adekvatnog i pravovremenog kirurškog i terapeutskog liječenja, pacijenti s Budd-Chiari sindromom umiru od takvih komplikacija uzrokovanih portalnom hipertenzijom:
Veći postotak pacijenata s Budd-Chiarijevom bolesti, popraćen potpunim začepljenjem vena, umire unutar 3 godine od zatajenja bubrega.
Hitna stanja za Budd-Chiari sindrom
U nekim slučajevima ovaj sindrom je kompliciran unutarnjim krvarenjem i urinarnim poremećajima. Kako bi se pružila pravovremena pomoć, bolesnici s ovom patologijom trebaju imati na umu da, kada se pojave određeni uvjeti, moraju hitno pozvati hitnu pomoć. Takvi znakovi mogu biti:
dijagnostika
Liječnik može posumnjati u razvoj Budd-Chiari sindroma kada pacijent ima povećanje jetre, znakove ascitesa, ciroze jetre, zatajenje jetre u kombinaciji s abnormalnostima otkrivenim u laboratorijskim biokemijskim testovima krvi. U tu svrhu provode se funkcionalni testovi na jetri s čimbenicima rizika za trombozu: nedostatak antitrombina-III, protein C, S, otpornost na aktivirani protein C.
Kako bi se razjasnila dijagnoza, pacijentu se preporuča da provede niz instrumentalnih studija:
Ako su rezultati svih istraživanja upitni, pacijentu se propisuje biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje znakova atrofije hepatocita, trombozu terminalnih venula jetre i kongestiju venske bolesti.
liječenje
Liječenje Budd-Chiari sindroma može provesti kirurg ili gastroenterolog u bolnici. U nedostatku znakova zatajenja jetre, kirurško liječenje je indicirano za pacijente čija je svrha nametanje anastomoza (veza) između krvnih žila u jetri. U tu svrhu mogu se izvršiti sljedeće vrste operacija:
U slučaju membranske fuzije ili stenoze donje šuplje vene, oporavak venskog krvnog protoka provodi se u slučaju trans-atrijalne membranotomije, ekspanzije, obilazne vene s atrijalnom premosnicom ili zamjene protetske stenoze. U najtežim slučajevima, s ukupnim oštećenjem jetrenog tkiva zbog ciroze i drugih ireverzibilnih funkcionalnih poremećaja u radu, pacijentu se može preporučiti presađivanje jetre.
Za pripremu pacijenta za operaciju, obnavljanje protoka krvi u jetri u akutnom razdoblju i tijekom rehabilitacije nakon kirurškog liječenja, pacijentima se daje simptomatska terapija lijekovima. U pozadini njegove uporabe, liječnik mora propisati pacijentu kontrolne testove za razinu elektrolita u krvi, protrombinsko vrijeme, te prilagoditi shemu terapije i doziranja određenih lijekova. Kompleks terapije lijekovima može uključivati lijekove kao što su farmakološke skupine:
Terapija lijekovima ne može u potpunosti zamijeniti kirurško liječenje, budući da pruža samo kratkotrajni učinak, a dvogodišnje preživljavanje neoperiranih bolesnika sa Budd-Chiari sindromom nije više od 80-85%.
Budd-Chiari sindrom
Budd-Chiari sindrom je bolest koju karakterizira opstrukcija vena jetre, što uzrokuje narušen protok krvi i venski zastoj. Patologija može biti posljedica primarnih promjena u krvnim žilama i sekundarnih poremećaja cirkulacijskog sustava. Riječ je o rijetkoj bolesti koja se javlja u akutnom, subakutnom ili kroničnom obliku. Glavni simptomi su jaki bolovi u desnom hipohondriju, povećana jetra, mučnina, povraćanje, umjerena žutica, ascites. Najopasniji akutni oblik bolesti koji dovodi do kome ili smrti pacijenta. Konzervativno liječenje ne daje trajne rezultate, očekivano trajanje života izravno ovisi o uspješnoj operaciji.
Budd-Chiari sindrom
Budd-Chiari sindrom je patološki proces povezan s promjenama u protoku krvi u jetri zbog smanjenja lumena vena u blizini ovog organa. Jetra obavlja mnoge funkcije, normalno funkcioniranje tijela ovisi o njegovom stanju. Stoga, poremećaji cirkulacije utječu na sve sustave i organe i dovode do opće intoksikacije. Budd-Chiari sindrom može biti posljedica sekundarne patologije velikih vena, što dovodi do stagnacije krvi u jetri, ili, obrnuto, primarnih promjena u krvnim žilama povezane s genetskim abnormalnostima. To je rijetka patologija u gastroenterologiji: prema statistikama, učestalost lezija je 1: 100.000 populacije. U 18% slučajeva bolest je uzrokovana hematološkim poremećajima, u 9% - malignim tumorima. U 30% slučajeva nije moguće identificirati komorbiditete. Najčešće patologija utječe na žene 40-50 godina.
Uzroci Budd-Chiari sindroma
Razvoj Budd-Chiari sindroma može biti uzrokovan mnogim čimbenicima. Smatra se da je glavni uzrok kongenitalna anomalija krvnih žila i njihovih strukturnih komponenti, kao i konstrikcija i obliteracija jetrenih vena. U 30% slučajeva nemoguće je utvrditi točan uzrok ovog stanja, a onda govore o idiopatskom Budd-Chiari sindromu.
Loša ozljeda trbuha, bolesti jetre, peritonealna upala (peritonitis) i perikarditis, maligni tumori, promjene u hemodinamici, venska tromboza, određeni lijekovi, zarazne bolesti, trudnoća i porođaj mogu izazvati pojavu Badda-Chiari sindroma.
Svi ti uzroci dovode do oslabljene venske prohodnosti i razvoja stagnacije, koja postupno uzrokuje razaranje jetrenog tkiva. Osim toga, povećava se intrahepatički tlak, što može dovesti do nekrotičnih promjena. Naravno, s brisanjem velikih krvnih žila krvotok se provodi na račun drugih venskih grana (neparene vene, interkostalne i paravertebralne vene), ali se ne nose s takvim volumenom krvi.
Kao rezultat, sve se završava s atrofijom perifernih dijelova jetre i hipertrofijom središnjeg dijela. Povećanje veličine jetre dodatno pogoršava situaciju, jer snažnije stisne šupljinu vene, uzrokujući njegovu potpunu opstrukciju.
Simptomi Budd-Chiari sindroma
Različita plovila mogu biti uključena u patološki proces u Budd-Chiari sindromu: male i velike hepatične vene, donja šuplja vena. Klinički znakovi sindroma izravno ovise o broju oštećenih žila: ako je samo jedna vena pretrpjela, tada je patologija asimptomatska i ne uzrokuje pogoršanje blagostanja. Ali promjena u protoku krvi u dvije ili više vena ne prolazi bez traga.
Simptomi i njihov intenzitet ovise o akutnom, subakutnom ili kroničnom tijeku bolesti. Akutni oblik patologije razvija se iznenada: pacijenti doživljavaju jake bolove u trbuhu iu predjelu desnog hipohondrija, mučninu i povraćanje. Pojavljuje se umjerena žutica, a veličina jetre se dramatično povećava (hepatomegalija). Ako patologija utječe na šupljinu vene, tada se bilježi oticanje donjih ekstremiteta, širenje vena safena na tijelu. Nakon nekoliko dana dolazi do zatajenja bubrega, ascitesa i hidrotoraksa, koje je teško liječiti i koje prate krvavo povraćanje. U pravilu, ovaj oblik završava komom i smrću pacijenta.
Subakutni tijek karakterizira povećana jetra, reološki poremećaji (ili bolje rečeno, povećanje zgrušavanja krvi), ascites, splenomegalija (povećanje slezene).
Kronični oblik ne može dugo dati kliničke znakove, bolest karakterizira samo povećanje veličine jetre, slabost i povećan umor. Postupno se pojavljuje nelagoda ispod donjeg desnog rebra i povraćanja. Usred patologije nastaje ciroza jetre, povećava se slezena i nastaje zatajenje jetre. To je kronični oblik bolesti koji je zabilježen u većini slučajeva (80%).
U literaturi su opisane izolirane povijesti munja koje karakterizira brzo i progresivno povećanje simptoma. U nekoliko dana razvije se žutica, zatajenje bubrega i jetre, ascites.
Dijagnoza Badd-Chiari sindroma
Badd-Chiari sindrom se može posumnjati u razvoj karakterističnih simptoma: ascites i hepatomegalija s povećanjem zgrušavanja krvi. Za konačnu dijagnozu, gastroenterolog treba provesti dodatne preglede (instrumentalne i laboratorijske pretrage).
Laboratorijske metode daju sljedeće rezultate: potpuna krvna slika pokazuje povećanje broja leukocita i ESR; Koagulogram otkriva povećanje protrombinskog vremena, biokemijski test krvi određuje povećanje aktivnosti jetrenih enzima.
Instrumentalne metode (ultrazvuk jetre, dopler sonografija, portografija, CT, MRI jetre) mogu mjeriti veličinu jetre i slezene, odrediti stupanj difuznih i vaskularnih poremećaja, kao i uzrok bolesti, otkriti krvne ugruške i vensku stenozu.
Liječenje Budd-Chiari sindroma
Terapijske mjere usmjerene su na vraćanje protoka venske krvi i uklanjanje simptoma. Konzervativna terapija daje privremeni učinak i doprinosi blagom poboljšanju ukupnog stanja. Pacijentima se propisuju diuretici koji uklanjaju višak tekućine iz tijela, kao i lijekove koji poboljšavaju metabolizam u stanicama jetre. Za ublažavanje bolnih i upalnih procesa koriste se glukokortikosteroidi. Antiplateletnim i fibrinolitičkim agensima propisuju se svi pacijenti, povećavajući brzinu resorpcije krvnog ugruška i poboljšavajući reološka svojstva krvi. Smrtnost s izoliranom primjenom metoda konzervativne terapije je 85-90%.
Opskrbu krvi u jetri moguće je vratiti samo operacijom, ali se kirurški zahvati provode samo u nedostatku zatajenja jetre i tromboze jetrenih vena. U pravilu se izvode sljedeće vrste operacija: nametanje anastomoza - umjetna komunikacija između oštećenih žila; manevriranje - stvaranje dodatnih načina protoka krvi; transplantacija jetre. U slučaju stenoze gornje šuplje vene prikazana je proteza i ekspanzija.
Prognoza i komplikacije Budd-Chiari sindroma
Prognoza bolesti je razočaravajuća, na nju utječe dob bolesnika, popratna kronična patologija, prisutnost ciroze. Nedostatak liječenja završava smrću pacijenta u razdoblju od 3 mjeseca do 3 godine nakon postavljanja dijagnoze. Bolest može uzrokovati komplikacije u obliku jetrene encefalopatije, krvarenja, teškog zatajenja bubrega.
Posebno je opasna akutna i fulminantna priroda tijeka Budd-Chiari sindroma. Očekivano trajanje života bolesnika s kroničnom patologijom iznosi 10 godina. Prognoza ovisi o uspješnosti operacije.