Anemija i hemoragijski sindrom u cirozi jetre: uzroci i kliničke manifestacije

U novije vrijeme, ciroza jetre (CP) je vrlo važan društveni i medicinski problem. To je zbog povećanja učestalosti i mortaliteta od komplikacija ciroze jetre.

Ciroza u velikoj većini slučajeva karakterizira nepovratno oštećenje jetre. U iznimno rijetkim slučajevima iu ranim stadijima ciroze moguća je djelomična obnova funkcija jetre nakon uklanjanja uzroka bolesti. To je moguće, na primjer, u sekundarnoj bilijarnoj cirozi jetre, nakon eliminacije uzroka poremećaja žučnog odljeva.

Kliničke manifestacije ciroze

Izgled i ozbiljnost manifestacija ciroze izravno ovisi o stupnju oštećenja jetre.

Ako se CP otkrije u fazi ranih simptoma, tada je vjerojatnost uspješnog liječenja i poboljšanja kvalitete života pacijenta prilično visoka. Kasni simptomi ukazuju na dekompenzirani CPU, kada su se već pojavile duboke i nepovratne promjene u parenhimu jetre.

Uz dekompenzaciju tijeka bolesti zahvaćaju se gotovo sve funkcije jetre, što se očituje u različitim simptomima i sindromima. Od njih su najznačajniji: razvoj portalne hipertenzije i / ili zatajenje jetre.

Ali ne manje važni su poremećaji u sastavu tako vitalne komponente ljudskog tijela kao krv i poremećaji u funkcioniranju cirkulacijskog sustava.

U CP-u postoje dva vodeća sindroma koja karakteriziraju poremećaje u krvnom sustavu: hemoragijski i anemični.

Prije nego što razmotrimo uzroke i manifestacije ovih sindroma, potrebno je pojasniti ulogu jetre u normalnom procesu zgrušavanja krvi.

Uloga jetre u zgrušavanju krvi

Proces zgrušavanja krvi jedna je od najvažnijih karika u sustavu hemostaze. Sustav hemostaze obavlja sljedeće funkcije:

  • Održavajte krv u tekućem stanju.
  • "Popravak" krvnih žila (tromboza) u slučaju oštećenja.
  • Otapanje krvnih ugrušaka koji su ispunili svoju ulogu.

Kako se zaustavlja krvarenje?

Nakon oštećenja krvnih žila dolazi do sužavanja refleksa. Posebne krvne stanice - trombociti - počinju se "lijepiti" na defekt. Takozvani primarni krvni ugrušak.

Sljedeća je aktivacija brojnih faktora zgrušavanja krvi. Njihovo sudjelovanje pokreće lanac prilično složenih i brojnih transformacija i reakcija, kao posljedica toga dolazi do stvaranja gustog “sekundarnog” tromba.

Nakon obnavljanja integriteta posude, aktivira se antikoagulantni sustav krvi (fibrinoliza) i resombira se tromb.

Što su faktori zgrušavanja?

Do danas je poznato 13 plazmatskih faktora zgrušavanja krvi (sadržanih u plazmi) i 22 - trombocita (nalaze se u trombocitima). Također, faktori zgrušavanja krvi nalaze se u crvenim krvnim stanicama, leukocitima itd.

Od posebnog interesa su faktori zgrušavanja plazme krvi. Prema međunarodnoj klasifikaciji označeni su rimskim brojevima. Po strukturi, većina njih su proteini. I, što je najvažnije, gotovo sve su sintetizirane u jetri, uz iznimku dva: III i IV. Za sintezu mnogih od njih potrebna je prisutnost vitamina K, koji dolazi iz hrane.

Što još jetra radi?

U jetri se sintetiziraju mnogi fibrinolitički proteini, koji su odgovorni za procese "stanjivanja" krvi, resorpcije "nepotrebnih" krvnih ugrušaka itd.

Također treba napomenuti da su većina čimbenika i sustava koagulacije i fibrinolize u neaktivnom stanju u krvnoj plazmi. Da bi ispunili svoju funkciju, moraju se aktivirati nekim biokemijskim reakcijama. Nakon toga, jetra također obavlja funkciju korištenja, uklanjajući iz krvi aktivirane čimbenike i komplekse i druge krajnje produkte tromboze i trombolize.

Zašto se kod CP javljaju poremećaji zgrušavanja krvi?

Mehanizmi za razvoj hemoragijskog sindroma, kao posljedica poremećaja zgrušavanja u CP, vrlo su raznoliki i složeni. Radi lakšeg razumijevanja tih procesa, mogu se podijeliti u tri uvjetne skupine.

Smanjenje sinteze faktora zgrušavanja krvi

Kod dekompenziranog oblika CP, kao rezultat zamjene velikog broja funkcionalnih stanica jetre (hepatocita) vlaknastim tkivom, dolazi do oštrog narušavanja svih njegovih funkcija. U isto vrijeme, sintetička (proizvodna) funkcija jetre pati.

Smanjuje se koncentracija svih faktora zgrušavanja sintetiziranih u jetri. U početku se smanjuje razina onih čimbenika čije je “životno” razdoblje najmanje, na primjer, faktor VII. Zatim dolazi do smanjenja koncentracije II, IX, X faktora. Nadalje, kod teškog zatajenja jetre sinteza faktora I, V i XIII je smanjena.

Također treba napomenuti da kod CP-a često postoje kršenja mehanizama izlučivanja žuči.

To, pak, uzrokuje poremećaj probave i apsorpcije vitamina, elemenata u tragovima i drugih hranjivih tvari iz ulazne hrane. Takve promjene uzrokuju nedostatak vitamina K u tijelu i narušenu sintezu II, VII, IX i X faktora zgrušavanja.

Povećana potrošnja faktora zgrušavanja

Posebne tromboplastične tvari izlučuju se iz oštećenih stanica jetre u krv. Istovremeno se povećava fibrinolitička aktivnost i pojavljuje se opasno stanje - diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC), koja dobiva kronični tijek. U ovom stanju dolazi do masovnog nastanka trombocita u krvnim žilama i aktivira se fibrinoliza, što je praćeno povećanom potrošnjom faktora zgrušavanja I, II, V, VII, IX - XI.

Smanjenje broja i promjena funkcionalnih svojstava trombocita

S razvojem CP, osobito njegovog dekompenziranog oblika, dolazi do smanjenja razine trombocita - trombocitopenije. Najčešći uzrok tome je diseminirana intravaskularna koagulacija (DIC) i manifestacije hipersplenizma, u kojima se akumuliraju trombociti u povećanoj slezeni.

S progresijom bolesti postoje i kvalitativne promjene u trombocitima, što utječe na njihovu sposobnost agregiranja (držanja zajedno) tijekom formiranja primarnog tromba.

Odvojeno, treba napomenuti da ovisnici alkohola također smanjuju broj trombocita u krvi, čak iu odsustvu znakova CP dekompenzacije.

Međutim, uzdržavajući se od alkohola 1-2 tjedna, broj trombocita se vraća na normalne vrijednosti, što nije slučaj kod gore opisanih poremećaja.

Hemoragijski sindrom

Upečatljiv primjer kršenja koordinacije procesa koagulacije i fibrinolize u CP je hemoragijski sindrom (staro ime je hemoragijska dijateza). Njezine su manifestacije vrlo različite, ali dominantni simptom je krvarenje. Intenzitet krvarenja može biti različit - od mikroskopske veličine i apsolutno asimptomatske do ekstenzivne, masivne, životno opasne bolesnice.

Manifestacije hemoragijskog sindroma

Klinička slika je zbog povećanog krvarenja. Manifestacije toga mogu biti vrlo različite.

Takve kožne manifestacije hemoragičnog sindroma kao osip razlikuju se čak i kod istog pacijenta. Osip je mali, ima izgled petehija (mrlje do 3 mm u promjeru). Također, osip može biti u obliku većih mrlja - ekhimoza ili krvarenja (krvarenja ili modrice). Modrice, s druge strane, ponekad mogu postati prilično velike.

Najčešće se osip javlja u obliku petehija i ekhimoza, s veličinom elemenata do 1 cm.

Boja elemenata osipa može biti različita: ljubičasto-crvena, plava, ljubičasta itd. Kada se pritisne, osip ne nestaje.

Ostale manifestacije

Osip često prati bol u zglobovima i mišićima, želudac, vrućica i druge manifestacije. Često pojava osipa popraćena je vidljivim krvarenjem u obliku krvarenja desni, nosa, maternice, od proširenih vena rektuma i jednjaka itd.

dijagnostika

Dijagnoza hemoragijskih komplikacija ciroze jetre utvrđuje se na temelju karakterističnih kliničkih manifestacija i specifičnih promjena u krvi.

  • U laboratorijskim ispitivanjima otkriveno je smanjenje razine trombocita u krvi.
  • Istražuje se i vrijeme zgrušavanja krvi (povećanje) i trajanje krvarenja (produljeno).
  • Obavezno proučite koagulogram i odredite glavne faktore koagulacije.

Ponekad je potrebno ponovno ispitati koagulogram na kratko vrijeme: brzo smanjenje broja faktora koagulacije ukazuje na koagulopatiju potrošnje, kao jedan od uzroka DIC-a i hemoragijskih sindroma.

Također prema indikacijama provode i druge testove: trombin i protrombinsko vrijeme, određivanje aktivnosti faktora zgrušavanja, proučavanje funkcije trombocita itd.

Anemični sindrom

Anemija (anemija) je prilično čest simptom kronične bolesti jetre i ciroze. Što je anemija?

Anemija je stanje u kojem se smanjuje razina hemoglobina i / ili crvenih krvnih stanica (hematokrit) u usporedbi s normalnim razinama.

Hemoglobin je protein koji sadrži željezo i dio je crvenih krvnih stanica (crvenih krvnih kuglica). Glavna funkcija hemoglobina je prijenos kisika u tkivo. Sa smanjenjem razine, koja se javlja s razvojem anemije, počinje hipoksija (kisikovog izgladnjivanja) tkiva.

Pojava anemije

Kliničke manifestacije anemije ovise o uzroku anemije. Međutim, postoje uobičajeni simptomi koji se javljaju kod svih vrsta anemije:

  • Blijeda koža i sluznice.
  • Povećan umor.
  • Slabost.
  • Nesvjestica, lupanje srca itd.

Za svaku vrstu anemije postoje njezine karakteristične značajke. Kod nedostatka željeza uočena je suha koža, lomljivost i promjena oblika noktiju. Hemolitičku anemiju obično prati žutica. Kod anemije uzrokovane nedostatkom folne kiseline postoji stomatitis (upala sluznice usta), glositis (upala jezika), trnci u rukama i stopalima itd.

dijagnostika

Dijagnoza se utvrđuje u istraživanju periferne krvi. Da bi se to postiglo, često je dovoljno proći kompletnu krvnu sliku (OAK), a ako je potrebno, provode se i druge studije.

Opći test krvi

U KLA je otkriveno smanjenje razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Određuje se hematokrit - odnos krvnih stanica (eritrocita, leukocita itd.) Prema plazmi. Izračunava se indikator boje (CP) - sadržaj hemoglobina u eritrocitu.

Također je moguće odrediti veličinu eritrocita u KLA - normocitima, mikrocitima (smanjenje) ili makrocitima (povećanje). Ponekad postoje kvalitativne promjene u crvenim krvnim stanicama:

  • promjene u veličini (anizocitoza);
  • oblici (poikilocitoza);
  • stupanj bojenja (anizokromija);
  • pojava "mladih" oblika - retikulocita, itd.

Druge dijagnostičke metode

Da bi se preciznije odredio uzrok anemije, moguće je provesti specifične metode istraživanja: razine željeza u serumu, folne kiseline, B12, transferina, feritina itd.

Ponekad se provodi biokemijski test krvi - određivanje razine bilirubina, aktivnost jetrenih transaminaza itd.

Uzroci anemije s CP

Kod ciroze jetre može doći do razvoja anemije uslijed djelovanja nekoliko uzroka. U bolesnika s CP-om ti se uzroci mogu kombinirati, a anemija poprima obilježja polietiološke (multifaktorijske) bolesti. Svi su oni ujedinjeni, kao što je već spomenuto, u smanjenju razine hemoglobina i crvenih krvnih stanica. Uzeti u obzir glavne čimbenike u razvoju anemičnog sindroma i specifične dijagnostičke kriterije za svaku od njih.

Anemija zbog hipervolemije

Hipervolemija ili povećanje volumena cirkulirajuće plazme prilično je česta pojava u cirozi jetre. Istodobno se razvija tzv. Razrjeđena anemija.

Ako tijek takve anemije nije kompliciran drugim uzrocima, tada se u laboratorijskoj dijagnostici otkriva samo smanjenje hematokrita.

Hemolitička anemija

Ovaj tip anemije se često javlja kod CP-a i ponekad je asimptomatski. Uz opsežnu hemolizu (raspad eritrocita) pojavljuje se hemolitička žutica. U krvnim testovima određuju se retikulociti, povećava se koncentracija bilirubina zbog svoje neizravne frakcije i aktivnosti laktat dehidrogenaze (LDH).

Hemolitička anemija u CP gotovo uvijek se kombinira s povećanom slezenom i manifestacijama hepatolienalnog sindroma.

Mikrocitna anemija

Drugi nazivi za ovu vrstu anemije su nedostatak željeza, hipokromni. Razvijen kao rezultat akutnog ili kroničnog gubitka krvi. Bolesnici s CP često krvare iz proširenih vena jednjaka ili rektuma, kao manifestaciju portalne hipertenzije. Dugotrajni, ali relativno mali gubitak krvi može se pojaviti kod gastrointestinalnih čireva, krvarenja iz nosa itd.

U KLA se otkrivaju mikrocitoza, anizocitoza, poikilocitoza i smanjenje CP. Mogu se otkriti retikulociti.

U biokemijskim istraživanjima krvi, smanjenje serumskog željeza, feritina i drugih znakova nedostatka željeza.

Makrocitna anemija

Ovaj tip anemije u CP nastaje zbog metaboličkog poremećaja vitamina B12 i / ili folne kiseline.

Nedostatak folne kiseline često se javlja kod ovisnika o alkoholu. Ako se nekoliko mjeseci odreknete alkohola, manifestacije takve anemije nestaju.

U analizi krvi, makrocitoze, anizocitoze, poikilocitoze otkriveno je povećanje srednjeg volumena eritrocita i specifične promjene - hipertragmentacija neutrofila (vrsta leukocita). Određene su i megaloblasti - velike stanice, koje su rani prekursori crvenih krvnih stanica u procesu stvaranja krvi. U teškim slučajevima dolazi do smanjenja sadržaja svih krvnih stanica - pancitopenije.

U biokemijskim analizama otkriveno je smanjenje razine folne kiseline i / ili vitamina B12.

U zaključku, važno je napomenuti da samo liječnik treba ocijeniti rezultate istraživanja i utvrditi dijagnozu.

Uzroci anemije u cirozi jetre

15. svibnja 2017., 10:08 Stručni članak: Nova Vladislavovna Izvochkova 0 6,820

Anemija je posljedica bolesti koje nisu izravno povezane s proizvodnjom krvi. Dijagnosticirati nižu razinu hemoglobina danas nije problematično. Pojava anemije u cirozi jetre čest je problem, jer se najčešće očituje u pozadini problema s jetrom, endokrinim sustavom i sl. Njegovo liječenje izravno je povezano s terapijom primarne bolesti.

Opće informacije

Anemija je često praćena kroničnim bolestima. Anemiju karakteriziraju niske razine hemoglobina, ponekad crvene krvne stanice.

Hemoglobin je protein koji sadrži željezo. Ove stanice nose funkciju transporta krvi kroz tijelo. Kada hemoglobin u krvi padne, počinje kisik zbog organa i tkiva, zbog čega se bolest naziva anemija.

Ako se portalna hipertenzija javlja u kronično upalnoj jetri, često dolazi do venskog krvarenja u području jetre, jednjaka i želuca, što dovodi do mikrocitne anemije. Ponekad, s upalom jetre, počinje podjela crvenih krvnih stanica, što uzrokuje anemiju spore stanica. Ciroza može uzrokovati probleme u metaboličkim procesima folne kiseline i B12. To također dovodi do pada razine hemoglobina.

Oblici i stupnjevi

Anemija je klasificirana prema nekoliko kriterija, koji ovise o provokatorima simptoma, obliku i ozbiljnosti bolesti. Anemija se svrstava u:

Bolest se također može podijeliti na:

  • nedostatak željeza;
  • hipoplastična;
  • aplastičke;
  • megaloblastična;
  • nedostatak folne kiseline;
  • B-12 manjkav (štetan);
  • hemolitičke;
  • autoimuni;
  • srpastom stanicom.

Nedostatak željeza nastaje zbog nedostatka željeza u krvi. To se može dogoditi kada tijelo ne apsorbira ferum, ono se premalo dobiva od hrane. Anemija se može razviti nakon darivanja krvi ili neravnoteže hormona u tijelu. Obilna menstruacija, trudnoća ili gubitak krvi kod raka mogu izazvati sindrom anemije.

Kada se koštana srž ne nosi sa svojim funkcijama, može doći do hipoplastične ili aplastične anemije. U ovom slučaju, koštana srž ne proizvodi krvne stanice na odgovarajućoj razini. To može biti zbog toksičnih učinaka, kontaminacije zračenjem ili kao nuspojava lijeka. Ovaj oblik bolesti karakterizira povećana količina feruma u tijelu, pri čemu razina hemoglobina opada, a nove crvene krvne stanice se ne proizvode.

Kod megaloblastične anemije u megaloblastima koštane srži. U hemolitičkom obliku bolesti eritrociti žive manje od očekivanog, budući da nastaju antitijela koja uništavaju eritrocit u manje od 2 tjedna. Prema kriteriju promjera crvenih krvnih stanica, anemija se svrstava u:

  • normatsitarnye;
  • mikrocitičnih;
  • makrocitnom;
  • Megaloblastičnu.

Da biste odredili stupanj anemije, potrebno je proći kompletnu krvnu sliku, gdje možete vidjeti pokazatelje crvenih krvnih stanica i hemoglobina u krvi. Opseg bolesti:

  • svjetlo (hemoglobin - 90+ za žene, 100+ - za muškarce);
  • medij (70+ i 90+, izraženi simptomi);
  • teški (50+, 70+, život pacijenta je u opasnosti);
  • izrazito teški (brojke ispod 50 i 70).
Natrag na sadržaj

razlozi

Postoji nekoliko provokatora za razvoj sindroma:

  • akutno ili kronično krvarenje;
  • problemi s proizvodnjom crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži;
  • smanjuje život crvenih krvnih zrnaca s 4 mjeseca na 2 tjedna.

Anemija zbog hipervolemije

Policitemijska hipervolemija je sindrom u kojem ukupni volumen krvi postaje veći zbog povećanja broja njegovih komponenti, dok je Ht iznad dopuštenih granica. Hipervolemija je česta pojava u cirozi. Također se naziva razrjeđena anemija. Laboratorijski podaci ne pokazuju odstupanja od standarda, ako nema drugih bolesti.

Hemolitička anemija

Ciroza je često praćena hemolitičkom anemijom. To se događa ako se veliki broj crvenih krvnih zrnaca uništi prije propisanog vremena, što se spolja manifestira hemolitičkom žuticom.

Rezultati laboratorija pokazat će povećanje razine bilirubina i druge promjene u krvnoj slici. Kod hemolitičke anemije, slezena je često veća od uobičajene.

Mikrocitna anemija

Anemija zbog nedostatka željeza javlja se zbog akutnog ili kroničnog krvarenja. Budući da tijekom ciroze često dolazi do venskog krvarenja u području jednjaka, želuca, itd., Ova vrsta bolesti često prati upalu jetre. Test krvi bez ikakvih problema pokazat će prisutnost bolesti.

Makrocitna anemija

Makrocitna anemija - bolest karakterizirana povećanim crvenim krvnim stanicama, s nedostatkom vitamina B12 ili folne kiseline. Folna kiselina je često manjkava kod osoba ovisnih o alkoholu. Provokatori ovog fenomena mogu biti:

  • bolesti probavnog sustava, na primjer, problemi s jetrom, enteritis, itd.;
  • trudnoća;
  • genetska ovisnost;
  • dijeta.

Anemiju prati i pojava metalblasta u koštanoj srži, što uzrokuje uništenje crvenih krvnih stanica.

Simptomi i znakovi

Simptomi anemije uključuju sljedeće:

  • slabost;
  • smanjeni tlak;
  • osoba se brzo umori;
  • Ne želim jesti;
  • tahikardija;
  • teško koncentrirati;
  • problemi sa spavanjem i pamćenjem;
  • grmi u ušima.

Kod anemije mogu se pojaviti sljedeći simptomi:

  • tragovi krvi u mokraći i izmetu;
  • povišena tjelesna temperatura;
  • pukotine u ustima i usnama koje uzrokuju nelagodu;
  • ton sive kože;
  • integumenti blijede;
  • nokti su ljušteni;
  • pojavi se krhka i tupa kosa;
  • rad imunološkog sustava se pogoršava, što uzrokuje česte respiratorne infekcije;
  • pojavljuje se oticanje donjih ekstremiteta;
  • često žele ići na zahod;
  • promjenu okusa i mirisa.

Za aplastične i hipoplastične anemije ovi simptomi uključuju:

  • lančanici kože;
  • sepsa;
  • prekomjerna blijedost kože;
  • pretilosti;
  • nelagoda u ustima;
  • krv iz nosa;
  • desni krvare.

Sljedeći znakovi su karakteristični za anemiju tipa metaloblasta:

  • mozak se teško nosi sa zadacima;
  • ruke i noge povremeno otupljuju, zabrinjavajuće bockanje;
  • postoji nesigurnost u procesu hodanja.

Ako pacijent pati od hemolitičke anemije, može se manifestirati na sljedeći način:

  • tamna mokraća;
  • žutost kože, itd.

U početnim stadijima bolesti, simptomi možda nisu prisutni ili su jedva primjetni, a test krvi uvijek pokazuje prisutnost problema. Kod ciroze, anemija je često praćena znakovima krvarenja.

Dijagnoza anemije u cirozi jetre

Opći test krvi

Kada provodite test krvi, specijalist će primijetiti smanjenu razinu hemoglobina i broj crvenih krvnih stanica u krvi. Ova vrsta istraživanja može pokazati hematokrit. Potpuna krvna slika uključuje podjelu crvenih krvnih stanica u podvrste (normalne, mikro, makrocite). Moguće je vidjeti da su se crvene krvne stanice promijenile u veličini, obliku, stekle su različitu boju, mnogi su se retikulociti formirali u krvi itd.

Ostale metode

Ponekad mogu biti potrebne i druge studije za dijagnosticiranje anemije:

  • mokrenje,
  • test hemolize;
  • biokemija krvi;
  • punkcija u koštanoj srži, itd.
Natrag na sadržaj

komplikacije

Komplikacije anemije su sljedeće bolesti:

  • česte prehlade zbog oslabljenog imuniteta;
  • dermatitis;
  • bolesti kože;
  • problemi apsorpcije u crijevima;
  • odstupanja u živčanom sustavu (agresivnost, razdražljivost, suznost, promjene raspoloženja);
  • kardiomiopatija;
  • hipertrofija lijeve klijetke srčanog mišića;
  • kisikovog izgladnjivanja;
  • smrtni ishod.

liječenje

Anemija - radije nego bolest, i sindrom koji prati primarnu bolest, pa se terapija reducira na liječenje ciroze. Ako je uzrok anemije vensko krvarenje, važno je prvo zaustaviti krvarenje.

Ako postoji nedostatak željeza, dodatno se propisuje dodatak željeza za dulji tijek (dulje od 3 mjeseca). U ovom trenutku preporučuje se jesti hranu bogatu ferumima.

Ako su sindromi anemije uzrokovani nedostatkom vitamina B12, pacijentu se propisuje u farmaceutskim pripravcima. Hemolitički tip je podvrgnut hormonskoj terapiji s glukokortikosteroidima.

Pacijentu se mogu dati krvni proizvodi ili transfuzija. Terapija anemije može se provesti ambulantno ili bolničko, ovisno o stupnju razvoja bolesti.

Ciroza jetre: simptomi, liječenje i komplikacije

Bolest kao što je ciroza jetre ne nestane bez traga - prije ili kasnije to se pogoršava mnogim drugim patologijama koje dodatno narušavaju kvalitetu života pacijenata. Do danas su komplikacije primarni uzrok smrti od ove bolesti i najopasnije su za pacijente. Ovaj članak će vam pomoći da shvatite koje su komplikacije ciroze jetre i koje metode za borbu protiv tih odstupanja i njihovo sprječavanje su razvijene u ovom trenutku.

Komplikacije ciroze jetre

Svi znaju da je ciroza patologija koja se često javlja kao komplikacija takvih bolesti kao što su hepatitis, holelitijaza. Međutim, ta bolest na kraju pridonosi još većem odstupanju funkcija jetre i organizma u cjelini.

Do danas postoji velik broj identificiranih komplikacija koje se manifestiraju zbog ciroze. Komplikacije ciroze jetre manifestiraju se unutar nekoliko mjeseci nakon pojave glavne patologije, jer se bolest razvija dovoljno brzo, ponekad ne daje osobi vremena za liječenje.

Većina tih patologija su zbog činjenice da vene jednjaka u cirozi jetre počinju formirati čvorove, zbog čega postoji kršenje protoka krvi u organ i susjedna tkiva. To uzrokuje u početku mala odstupanja - upale, poremećaje odliva žuči, a zatim još strašnije, ponekad fatalne komplikacije. Sve se komplikacije manifestiraju različitim simptomima koji pomažu u otkrivanju odstupanja u vremenu i pokušaju da ga se riješe.

Glavne patologije na koje dovodi ciroza su:

  • Akumulacija velike količine tekućine u peritoneumu (ascites).
  • Portalna hipertenzija (portalna hipertenzija).
  • Infekcije u tijelu.
  • Encefalopatija.
  • Anemija.
  • Peritonitis.
  • Jetrena koma.
  • Krvarenje iz krvnih žila jednjaka.
  • Čvorovi u žilama i jetri.
  • Zatajenje jetre.

Te se bolesti mogu pojaviti u različitim fazama, ovisno o brzini razvoja glavne bolesti.

S pojavom bilo kakvih komplikacija, stopa smrtnosti pacijenata dramatično se povećava, jer se njihovo zdravlje značajno pogoršava, što uzrokuje poteškoće u liječenju.

anemija

Anemija u cirozi jetre je najčešća i najvažnija komplikacija, koja se očituje već u ranim fazama razvoja osnovne bolesti. Najčešće se ovo odstupanje događa zbog razvoja manjeg krvarenja iz kapilara i malih žila u tijelu. Krvne stanice ne mogu nositi optimalnu količinu kisika u tijelu pacijenta, uzrokujući nastanak hipoksije - nedostatak kisika u tkivima i stanicama.

Anemija može uzrokovati nastanak portalne hipertenzije, zbog čega je češće krvarenje iz jetre. Osim toga, poznato je da je jetra organ odgovoran za zgrušavanje krvi, koji filtrira i prolazi kroz veći volumen protoka krvi - to je zbog činjenice da pri filtriranju krvi, tijelo gubi većinu hemoglobina, koji već prolazi kroz stanice jetre, što brzo uzrokuje. uznapredovali stadij anemije.

Stupnjevi patologije

Ovisno o stanju osobe i pojavi anemije, danas se kod ciroze razlikuju 3 stupnja anemije. Za svaku fazu karakterizira se manifestacija bilo kakvih simptoma, lezija tijela.

Kod kronične bolesti jetre anemija se obično manifestira u obliku različitih stupnjeva, ovisno o stadiju bolesti.

Svjetlosni stadij manifestira se u ranijim stadijima ciroze. Glavni razlog za to je krvarenje iz kapilara, opće smanjenje crvenih krvnih stanica i hemoglobina, zbog borbe tijela protiv upale. Takva anemija je rijetka pojava komplikacija ciroze, jer se zbog brzog tijeka procesa i kršenja zgrušavanja krvi javlja odmah ili umjereno teška anemija. Pokazatelj tog stupnja je razina hemoglobina od 90 do 100.

Prosječan stupanj anemije nastaje zbog činjenice da povećane žile jednjaka često uzrokuju krvarenje, mijenjajući sastav krvi i uzrokujući nedostatak kisika. Umjerena faza manifestira se u ozbiljnijim fazama nastanka ciroze zbog poremećaja cirkulacije. Kod ove anemije količina željeza u krvi pacijenta se smanjuje na 70-80 jedinica, što uzrokuje izraženu kliničku sliku.

Teška faza je najteže stanje uzrokovano krvarenjem u trbušnoj šupljini. Najčešći uzrok je da se dilatirane vene jednjaka rasprsnu, što uzrokuje izlijevanje krvi u trbušnu šupljinu. Razina hemoglobina na ovom stupnju ne prelazi 70 jedinica, što je puno opasnosti za život pacijenta.

Smrt od teške faze javlja se nakon nekoliko sati, u nedostatku adekvatnog liječenja i operacije.

Simptomi i dijagnoza

Kako se ispostavilo, proširene vene jednjaka su posljedica razvoja anemije kod pacijenta. Klinička slika anemije u cirozi nastaje zbog jednog ili drugog oblika patologije i njegove faze. Uobičajeni simptomi anemije uključuju:

  • Bljedilo kože i vidljive sluznice.
  • Nelagodnost, umor, letargija, smanjene performanse.
  • Mogući gubitak svijesti i ravnoteže.
  • Visok broj otkucaja srca.
  • Nedostatak apetita.
  • Snižavanje krvnog tlaka.
  • Krvarenje iz nosa.
  • Potamnjenje urina.

Osim toga, neke vrste anemije (nedostatak željeza, hemolitika) mogu dati simptome kao što su žutost kože, suhoća, piling, gubitak snage kose i noktiju. A anemija s nedostatkom folne kiseline u tijelu može dati znakove poput glositisa ili stomatitisa.

Važno je razumjeti da što je naprednija faza anemije, to je više krvarenja iz proširenih vena jednjaka, a više se simptoma pridružuje bolesnikovom stanju.

Proširene vene jednjaka Jedanaesti stupanj ciroze je najupadljivija klinička slika, budući da se anemija razvija već u teškoj fazi. Istovremeno, krv se izlijeva iz vena jednjaka u peritoneum ili u organe, a dolazi do krvarenja. Ovisno o tome koji su simptomi prisutni, liječenje anemije može imati različite varijacije i metode.

Dijagnostika anemije danas nije težak proces, jer je moguće prepoznati patologiju nakon testa krvi, koji će pokazati razinu hemoglobina u biološkoj tekućini. Niska razina hemoglobina uvijek govori o pojavi anemije. Ponekad, testovi kao što su analiza mokraće, biokemijski testovi krvi i punkcija kralježnice mogu biti nužni za potvrdu anemije - ovi testovi pomoći će u utvrđivanju oblika i stupnja anemije.

liječenje

U slučaju ciroze jetre, vrlo je teško liječiti anemiju, jer proširene vene ne povećavaju uvijek količinu hemoglobina u krvi. Glavna metoda za prevenciju anemije je liječenje ciroze, koja je glavni uzrok anemije.

Ovisno o uzroku anemije, važno je ukloniti ga što prije i pokušati povećati količinu željeza u krvi. U tu svrhu pacijentima se propisuju specijalni pripravci željeza, folne kiseline ili glukokortikoida. Važno je razumjeti da je liječenje anemije dugotrajan proces, pa propisivanje lijekova dostiže 3 mjeseca unosa. Kako se hemoglobin povećava, pojavljuju se kliničke manifestacije i krvni tlak raste.

U slučaju krvarenja iz krvnih žila, liječnici pribjegavaju zatvaranju krvnih žila i transfuziji krvi pacijentu, budući da bolesnik s cirozom ponekad ne može nadoknaditi zalihu željeza u tijelu, zbog stalnog oslobađanja sila za borbu protiv osnovne bolesti.

Prognoza i dijeta

Kako bi se ispunila razina željeza u krvi, osim upotrebe lijekova, važno je da pacijent prati režim ishrane. Prehrana za oboljenja jetre je obvezna komponenta terapije, jer trajanje života i brzina razvoja bolesti u velikoj mjeri ovise o njoj, kao io prvom stupnju, što pomaže u izbjegavanju učinaka komplikacija jetre.

Dijeta s cirozom i anemijom trebala bi uključivati ​​zdravu, ne-masnu hranu koja sadrži velike količine vitamina i minerala, uključujući željezo. Dijeta pacijenta treba uključivati ​​jela kao što su govedina, niskokalorične vrste ribe, jaja, nara, zelene jabuke. Dovoljna razina hemoglobina sadržana je u žitaricama - grčkom, proso. Puno željeza je prisutno u orasima.

Prognoza patologije uvelike ovisi o uzroku anemije i njezinom stupnju. Komplikacije ciroze su vrlo teške za terapiju, tako da je pozitivna prognoza vrlo vjerojatna samo u ranim fazama anemije. Ako anemija ima ozbiljan ili ekstremno težak stupanj, prognoza se značajno pogoršava, jer se krvarenje stalno povećava, što može biti smrtonosno.

Jetra s anemijom. Ne jesti jetru, nego je podržavati!

Željezo je čovjeku potrebno kao zrak. Taj se izraz može shvatiti u doslovnom smislu, jer je njegova glavna funkcija upravo prijenos molekula kisika u sastav hemoglobina. Uz nedostatak elemenata u tragovima, najčešće se javljaju anemija - nedostatak željeza. Prema WHO, 2 milijarde ljudi u svijetu ima tu dijagnozu. U Rusiji, ovo je svako treće dijete i većina trudnica. A uobičajena praksa je uzimanje lijekova koji “primitivno” povećavaju željezo u krvi. Ali ako bolje pogledate mehanizam mnogih slučajeva anemije, onda je kriv loš rad jetre.

Ako dugo niste bili u stanju održati stabilnost hemoglobina i ne postoje genetski nedostaci, liječnik vam uvijek nudi piti željezo koje više ne podnosi želudac, pročitajte ovaj članak o prirodnom pristupu.

Za nestrpljiv - praktičan recept kako podržati jetru i istovremeno uzeti dobro probavljivo željezo. Legendarni lijek s stoljetnom poviješću zove se Život 48 (povijesno ime je Margali)

Ako želite još dublje pristupiti problemu, bolje je provesti puni tečaj koji utječe na moguće uzroke slabosti crvenih krvnih zrnaca i njihovu zasićenost hemoglobinom: očistite se od toksina, resetirajte mikrofloru, zasićite tijelo klorofilom i aminokiselinama koje pomažu probavljanju metala.

Pogledajte videozapis

U jetri se čuva željezo

Upijena u crijeva, željezo u sastavu transferina šalje se u jetru. Tamo se dio akumulira u hepatocitima “u rezervi” i može se brzo osloboditi ako je potrebno. Tako je podržan proces stalnog ažuriranja crvenih krvnih stanica. Ako štetni čimbenici djeluju na stanice jetre (toksini, višak masne hrane i ksenobiotici, stres), oni gube sposobnost nakupljanja željeza u pravoj količini. Tijekom vremena, kada postoji nedostatak unosa hrane, postoji manjak u tijelu (5).

Ovaj metal se ne može lako naučiti, tako da prvo trebate detoksikaciju i potporu jetre.

Slobodno željezo je toksično za ljude i praktički ga nema u krvi i tkivima. Veći dio je povezan s proteinima, od kojih ovisi cirkulacija mikroelemenata:

- Transferrin - osigurava prijenos željeza s mjesta apsorpcije ili otpuštanja u koštanu srž, gdje je ponovno ugrađen u molekule hemoglobina.

- Feritin je protein koji veže element u tragovima unutar stanica i oslobađa ga kako se povećava potražnja.

- Ferroportin je jedini protein koji potiče otpuštanje željeza iz stanica, uključujući hepatocite. Ako to nije dovoljno, element u tragovima ne dolazi do mjesta sinteze hemoglobina i stvaranja novih crvenih krvnih stanica.

- Ferroksidaza je skupina enzima koji pretvaraju željezo u željezo i reguliraju njegovo recikliranje (cerruloplasmin). Enzimi su povezani s bakrom, čija razmjena također izravno ovisi o normalnom funkcioniranju jetre. Patologija jetre započinje lancem: nedostatak bakra - nedostatak željeza. Ovaj mehanizam razvija tešku hipokromnu anemiju (4).

- Hepsidin je hormon koji regulira izvanstanični metabolizam mikroelemenata. On je neka vrsta željeznog antagonista. Što više hepcidina, manje željeza se apsorbira u crijevu i oslobađa iz stanica. Hormon je 2000. godine otkrio A. Krause (1). Sintetizira se u jetri.

Svi proteini koji razmjenjuju željezo nastaju u jetri (2). Povreda funkcije sinteze proteina uočena je u gotovo svim kroničnim bolestima (hepatitis, ciroza). Odnos difuzne bolesti jetre i anemije potvrđen je u mnogim istraživanjima (6). Tako je tijekom pregleda 119 djece s patologijom jetre samo 24% metabolizma željeza ostalo normalno. Ostatak je bolovao od nekog oblika anemije (7).

Sada vam je postalo jasnije: zašto dugi niz godina propisani lijekovi ne daju stabilan učinak, osim žgaravice?

Anemija kronične upale

Normalno, razine hepcidina su regulirane koncentracijom željeza u krvi. Ako se diže, hormon se jako proizvodi hepatocitima i inhibira apsorpciju i otpuštanje željeza. Time se održava optimalna koncentracija mikroelemenata u krvi. U slučaju patologije jetre, taj se proces počinje regulirati uz pomoć drugih supstanci - lipopolisaharida (koji se povećavaju zbog narušavanja metabolizma lipida) i interleukina-6 (povećava se kod bilo koje upalne reakcije, uključujući hepatitis). Kao rezultat, hepcidin se proizvodi bez obzira na sadržaj željeza u tijelu i dovodi do njegovog nedostatka. (3).

Stabilna situacija s dugotrajnim bronhitisom, non-stop infekcijama urogenitalnog područja, osobito kod reumatoidnog artritisa - anemija kronične upale, koju karakteriziraju tri indikatora: smanjen je hemoglobin, crvene krvne stanice imaju nepravilan oblik i veličinu (poikilocitoza i anizocitoza), zgrušavanje krvi se povećava.

U ovom slučaju, najbolji učinak je, naravno, liječenje osnovne bolesti - infekcije ili autoimunog procesa. No, ne smijemo zaboraviti na zaštitu jetre, osobito kada se kao terapija koriste antibiotici, citostatici, hormoni.

Pročitajte dalje o sustavu postupnog korišćenja prirodnih lijekova, koji počinje čišćenjem tijela i punjenjem nedostajućih hranjivih sastojaka (uključujući željezo). Ako utjecate na mogući uzrok anemije, onda kao bonus dobivate ne samo najbolje testove, već i stvarno bolje zdravlje.

reference:

1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. i sur. LEAP-1, visoko visoko diulfidni ljudski peptid, pokazuje antimikrobno djelovanje. FEBS Lett, 20004, 480 (2): 147-50.

2. Sussman H.H. Željezo u raku / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.

3. Camaschella C. Željezo i hepcidin: priča o recikliranju i ravnoteži. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Program. 2013: 1-8.

4. Hellman N., Gitlin J.D. Metabolizam i funkcija Ceruloplazmin. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.

5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. “Metabolizam željeza u zdravlju i patologiji”. 1. srpnja 2015

6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. “Feritin: referentne vrijednosti u djece”. Ruski pedijatrijski časopis. 2008. godine; 2: 4-8.

7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. “Analiza i tumačenje metabolizma željeza u različitim oblicima patologije u djece”. Ruski pedijatrijski časopis, 3, 2014.

Utjecati na uzroke! C pomoću čišćenja toksina i ponovnog punjenja mikroflore, početi poboljšavati dobrobit

Ovdje ćete se upoznati s vrlo pogodnim sustavom promicanja zdravlja uz pomoć prirodnih proizvoda, koji su dovoljni za dodavanje uobičajenoj prehrani.

Razvio ju je poznati ruski nutricionist Vladimir Sokolinsky, autor 11 knjiga o prirodnoj medicini, član Nacionalne udruge nutricionista i dijetetičara, Znanstveno društvo medicinskog elementologije, Europskog udruženja prirodne medicine i Američkog udruženja praktičara nutricionista.

Ovaj kompleks je namijenjen suvremenoj osobi. Usredotočujemo našu pažnju na glavnu stvar - na uzroke lošeg zdravlja. To štedi vrijeme. Kao što znate: 20% točno izračunatih napora donosi 80% rezultata. Ima smisla početi s ovim!

Kako se ne bi svaki simptom bavio zasebno, počnite s čišćenjem tijela. Tako ćete eliminirati najčešće uzroke lošeg osjećaja i brže dobiti rezultate.
Počnite s čišćenjem

Stalno smo zauzeti, često prekidamo prehranu, patimo od najvećih toksičnih opterećenja zbog obilja kemije i nervozni smo.

Poremećena probava dovodi do nakupljanja toksina i otrovanja jetre, krvi, neravnoteže imunološkog sustava, hormona, otvara put infekcijama i parazitima. Izuzeće od toksina, ponovno punjenje prijateljske mikroflore i potpora pravilnoj probavi osiguravaju kompleksan učinak.

Ovaj sustav je pogodan za svakoga, siguran, jednostavan za obavljanje, temeljen na razumijevanju ljudske fiziologije i ne odvraća vas od običnog života. Na zahod nećete biti vezani, satima ne morate ništa uzimati.

“Sokolinski sustav” - daje vam prikladnu priliku da utječete na uzroke, a ne samo da se bavite liječenjem simptoma.

Tisuće ljudi iz Rusije, Kazahstana, Ukrajine, Izraela, Sjedinjenih Država, europskih zemalja uspješno je koristilo te prirodne proizvode.

Sokolinski centar u Sankt Peterburgu “Zdravstveni recepti” djeluje od 2002. godine, Sokolinski centar u Pragu od 2013. godine.

Prirodni proizvodi izrađeni su posebno za upotrebu u Sokolinskom sustavu.

Ne lijek

Uvijek - složeno!

"Kompleks dubokog čišćenja i prehrane + normalizacija mikroflore" je univerzalan i vrlo pogodan jer se ne odvlači od svakodnevnog života, ne zahtijeva vezanje za zahod, uzima se satima i djeluje sustavno.

Sastoji se od četiri prirodna lijeka koji sekvencijalno čiste tijelo i podržavaju njegov rad na razini: crijeva, jetre, krvi i limfe. Prijem u roku od mjesec dana.

Na primjer, iz vašeg crijeva mogu se apsorbirati ili hranjive tvari, ili "blokirati" toksini, proizvodi upale zbog iritabilnog crijeva.

Stoga “kompleks dubokog čišćenja i prehrane” prije svega pomaže normalizaciji probave hrane i uspostavi mirne dnevne stolice, održava prijateljsku mikrofloru, stvara nepovoljne uvjete za razmnožavanje gljivica, parazita i helikobaktera. Za ovu fazu odgovoran je NutriDetox.

NutriDetox je prašak za pripremu "zelenog koktela", ne samo duboko čisti i smiruje crijevnu sluznicu, omekšava i uklanja blokade i fekalne kamenove, već u isto vrijeme pruža bogat skup biodostupnih vitamina, minerala, biljnih proteina, jedinstvenog klorofila s protuupalnim i imunomodulatornim. učinak protiv starenja.

Trebate ga uzeti jednom ili dva puta dnevno. Samo razrijedite u vodi ili soku od povrća.

Sastojci NutriDetox: Puder sjemenki psylliuma, spirulina, klorela, inulin, enzim papain, mikrodoza paprika.

Na sljedećoj razini, Liver 48 (Margali) podržava enzimsku aktivnost i aktivira jetrene stanice, štiti nas od prodiranja toksina u krv, smanjuje razinu kolesterola. Poboljšanje učinkovitosti hepatocita odmah povećava razinu vitalnosti, podupire imunitet, poboljšava stanje kože.

Jetra 48 (Margali) je tajni Megrelijanski recept za bilje u kombinaciji sa željeznim sulfatom, koji je testiran od strane stručnjaka klasične medicine i pokazao da je uistinu u stanju održati pravilnu žučnu strukturu, enzimsku aktivnost jetre i gušterače - za čišćenje jetre.

Trebate uzeti 1 kapsulu 2 puta dnevno uz obroke.

Aktivne komponente: voće mlijeka čička, lišće koprive, veliki list lišća tršćaka, željezni sulfat, cvjetovi pješčanog smilja, ekstrakt mlijeka čička.

I ovaj kompleks treće razine pročišćavanja čini ga potpuno jedinstvenim u dubini - uporaba Zosterina je ultra 30% i 60%. Toksini iz krvi i limfe se uklanjaju na ovoj razini. Prirodni hemosorbenti mogu neutralizirati otrovne tvari iz hrane i ostataka lijekova, unutarnje toksine koji su rezultat loše kvalitete probave, alergena, prostaglandina, histamina, otpadnih produkata i patogenih bakterija, virusa, gljivica, parazita.

Smanjuje toksično opterećenje od prvih dana i pomaže u obnovi samoregulacije imunološkog i endokrinog sustava.

Učinak Zosterina na teške metale je tako dobro shvaćen da su čak i metodološke smjernice za njegovu uporabu u opasnim industrijama službeno odobrene.

Potrebno je uzimati Zosterin samo u prvih 20 dana, prvih deset dana za 1 prah 30%, zatim još deset dana - 60%.

Struktura: Zosterin - ekstrakt morske trave zostere marine.

Četvrta komponenta metode je kompleks od 13 probiotičkih sojeva korisnih bakterija Unibacter. Posebna serija. Uključen je u Sokolinski sustav, jer je resetiranje mikroflore - rebioz jedna od najmodernijih ideja o prevenciji tzv. "bolesti civilizacije". Pravilna crijevna mikroflora može pomoći u reguliranju razine kolesterola, šećera u krvi, smanjiti upalni odgovor, zaštititi jetru i živčane stanice od oštećenja, povećati apsorpciju kalcija i željeza, smanjiti alergije i umor, napraviti stolice svakodnevno i mirno, prilagoditi imunitet i imati mnoge druge funkcije.

Primjenjujemo probiotike s možda najdubljim utjecajem na organizam u cjelini, čija je formula testirana desetljećima.

Cilj cjelokupnog programa je eliminirati duboke uzroke lošeg zdravlja, obnoviti samoregulaciju, koja bi tada bila jednostavna za održavanje zdrave prehrane i prilagođen način života. Pomoću kompleksa istovremeno djelujete u različitim smjerovima kako biste podržali svoje zdravlje. To je razumno i isplativo!

Tako, 30 dana provodite čišćenje odjednom na tri razine: crijeva, jetre, krvi, uklonite toksine i aktivirajte najvažnije organe na kojima ovisi vaše blagostanje.

Na stranicama ćete naći još više informacija. Pročitajte više o ovom jedinstvenom sustavu čišćenja tijela!

Zdravlje, medicina, zdrav način života

Jetra s hemolitičkom anemijom

Nasljedna sferocitoza [4]

Glavni simptomi su žutica, anemija, splenomegalija i žučni kamenci, ali bolest karakterizira širi raspon kliničkih manifestacija, počevši s odsustvom bilo kakvih simptoma i završavanjem fetalnom smrću. Vrsta nasljeđivanja je dominantna ili recesivna. U 70% slučajeva molekularni defekt je mutacija u ankirinu, jednoj od komponenti citoskeleta crvenih krvnih stanica.

U predškolskoj i adolescentnoj dobi žutica je rijetka. Prosječna razina bilirubina u serumu je 35 µmol / L (2 mg%) i kreće se od 10 do 100 µmol / L. Intenzivna žutica je rijetka pojava. Može se razviti kod novorođenčadi i uzrokovati znakove nuklearne žutice.

Stvaranje žučnih kamenaca ovisi o dobi i rijetko je u djece mlađe od 10 godina. U približno polovici bolesnika prisutnost kamenja popraćena je kliničkim manifestacijama. Kamenje se obično uklanja tijekom splenektomije.

Nasljedna eliptocitoza je obično neopasna bolest s kompenziranom hemolizom. Genetski defekt uzrokovan je mutacijom u membranskom proteinu eritrocitnog citosketa. Ponekad pacijenti mogu razviti aktivnu dekompenziranu hemolitičku anemiju.

Razni defekti enzima

Poznato je da su mnoge nasljedne ne-sferoicitne anemije posljedica raznih defekata u metabolizmu crvenih krvnih stanica. Ovo posljednje uključuje nedostatak enzima piruvat kinaze ili triosofosfat izomeraze ili pentoznih fosfatnih puteva, kao što je G-6-PD. Ova stanja igraju posebno važnu ulogu u etiologiji žutice novorođenčadi. Gen koji uzrokuje nedostatak G-6-PD kloniran je i otkrivene su mnoge mutacije. Ove mutacije mogu objasniti širok raspon kliničkih manifestacija ovog stanja: od hemolize neonatalnog razdoblja (nakon infekcije ili nakon uzimanja određenih lijekova) do kronične anemije koja nije povezana s bilo kojim od ovih čimbenika. Trenutno su otkrivene varijante gena u kojima nije opaženo značajno smanjenje enzimske aktivnosti eritrocita [1].

Virusni hepatitis može povećati razaranje crvenih krvnih stanica s nedostatkom G-6-PD, te tako izazvati akutnu hemolitičku anemiju s vrlo visokom razinom serumskog bilirubina.

Abnormalni hemoglobin kristalizira u eritrocitima sa smanjenim zasićenjem krvi kisikom. Bolest se manifestira hemolitičkim krizama s akutnom boli. Kada kriza može razviti akutno oštećenje jetre. Postoje bolovi u desnom gornjem kvadrantu trbuha, groznica, intenzivna žutica koja je popraćena sustavnim i hematološkim znakovima anemije srpastih stanica. Pomaže razlikovati anemiju srpastih stanica od kamena zajedničkog žučnog kanala. Rijetko se uočava Fulminantna insuficijencija jetre [13]. Bolest se može manifestirati kao klinička slika intrahepatične kolestaze, ali to nije karakteristično [10]. Histološkim pregledom otkrivena je intratubularna kolestaza, dilatacija sinusoida, Kupferova hiperplazija i eritrofagocitoza.

Može doći do kroničnog povećanja aktivnosti transaminaza u serumu ili alkalne fosfataze uz nastanak ožiljaka u jetri. To je posljedica nekoliko čimbenika, uključujući mikrovaskularnu zastoj s ponavljanim epizodama ishemije i transfuzijskih komplikacija (hemosideroza i virusni hepatitis) [3].

Žutica koja prati anemiju srpastih stanica uvijek je iznimno intenzivna; istodobno, visoka razina bilirubina u serumu posljedica je kombinacije hemolize i oslabljene funkcije hepatocita. Samo po sebi, intenzitet žutice nije pokazatelj ozbiljnosti procesa. Posebno visoke razine bilirubina nađene su uz istodobni virusni hepatitis ili opstrukciju žučnih putova.

Žučni kamenci nalaze se u 25% djece i 50-70% odraslih homozigotnih za anemiju srpastih stanica. Češće su kamenje u žučnom mjehuru, rjeđe - u kanalima. Kod dvije trećine bolesnika kamenje ne pokazuje simptome [2]. Oko 55% kamenja je radiološko. Visoka učestalost kamenaca žučne kese može biti djelomično posljedica promjena u volumenu žučnog mjehura i njegove kontraktilne funkcije [6].

HISTOLOŠKE PROMJENE ŽIVOTA

Aktivna i izliječena područja nekroze mogu biti posljedica anoksije uzrokovane vaskularnom opstrukcijom zaglavljenom u srpastim crvenim krvnim stanicama ili Kupferovim stanicama, natečenim zbog fagocitoze crvenih krvnih stanica koje prolaze kroz jetru. U lumenu proširenih sinusoida postaje vidljiva mreža fibrina nalik pjeni. Ovaj intra-sinusni fibrin može kasnije dovesti do taloženja vlakana u Disseovom prostoru i suženja sinusoida. Ugrušci žuči su dobro vidljivi. Promjene masti prvenstveno su posljedica anemije, a hemosideroza - višestruke transfuzije.

Klasični znakovi su prisutnost srpastih eritrocita unutar sinusoida, eritrofagocitoza Kupferovim stanicama i ishemijska nekroza. Međutim, na temelju tih histoloških znakova teško je objasniti tešku funkciju jetre [8 | Ove promjene uglavnom se nalaze u istraživanju materijala obdukcije. Biopsija jetre često otkriva histološku sliku koja je karakterističnija za bolesti koje kompliciraju osnovnu bolest, kao što je septikemija ili istodobni virusni hepatitis (11).

Elektronske mikroskopske promjene u anemiji srpastih stanica slične su onima hipoksije. Otkriveni su sinusoidni agregati iz srpastih eritrocita, fibrina i trombocita s povećanom količinom kolagena, a ponekad i ulomaka bazalnih membrana u Dissovom prostoru.

Kod asimptomatskog, obično dolazi do povećanja aktivnosti serumskih transaminaza i hepatomegalije [12]. Transfuzijska terapija može biti komplicirana hepatitisom B i C, kao i preopterećenjem željezom.

U približno 10% bolesnika kriza srpastih stanica nastaje s selektivnom lezijom jetre. Kriza traje 2-3 tjedna i očituje se u bolovima u trbuhu, groznici, žutici, povećanoj, gustoj jetri i povećanju aktivnosti transaminaza. Kod nekih bolesnika kriza je izazvana infekcijom salmonelom ili manjkom folne kiseline.

Rijetko dolazi do akutnog zatajenja jetre, koje obično prati kolestaza. Postoji vrlo jaka žutica sa značajnim povećanjem PV i encefalopatije, ali samo s umjerenim povećanjem aktivnosti transaminaza. Biopsija jetre otkriva promjene karakteristične za anemiju srpastih stanica, s izraženom nekrozom zone 2 i kolestaze. Diferencijalna dijagnoza između krize srpastih stanica i virusnog hepatitisa je teška. Općenito, u slučaju virusnog hepatitisa, bol je manje intenzivna, žutica je izraženija, a aktivnost transaminaza se povećava dugo vremena. Biopsija jetre i proučavanje markera virusa hepatitisa pomažu u diferencijaciji. Transfuzija razmjene može donijeti olakšanje [13].

Tekuće transfuzije su također učinkovite za produženu intrahepatičnu kolestazu uzrokovanu anemijom srpastih stanica 110].

Akutni kolecistitis i holedoholitijaza mogu simulirati hepatičnu krizu ili virusni hepatitis. Endoskopska ili perkutana kolangiografija važna je studija s ciljem uklanjanja opstrukcije bilijarnog trakta. Cholecystectomy je često popraćena komplikacijama i stoga je indicirana samo s velikim teškoćama diferencijalne dijagnoze s abdominalnim krizama ili s očitim simptomima kolelitijaze. Učestalost kasnih postoperativnih komplikacija može se smanjiti preoperativnom transfuzijom razmjene [2 [.

Uobičajene manifestacije uključuju čireve na donjim ekstremitetima. Gornja čeljust je hipertrofirana, lagano izbočena. Prsti nalikuju bubnjevima. Radiografski snimci otkrivaju znakove deformiteta kostiju, uključujući razrjeđivanje i sužavanje kortikalnog sloja dugih kostiju i prividnu "dlakavost" lubanje.

U talasemiji, hemolitičke krize s vrućicom i reaktivne promjene u koštanoj srži slične su onima zabilježenim u anemiji srpastih stanica. U jetri se otkriva sideroza, a ponekad i fibroza. Napredovanje hemosideroze može dovesti do razvoja prave hemohromatoze, koja zahtijeva stalno liječenje deferroksaminom (vidi 21. poglavlje). Količina željeza obojenog u hepatocitima može biti veća kod pacijenata s udaljenom slezenom, za koju se zna da odlaže željezo.

Hepatitis B i C nakon transfuzije može dovesti do kronične bolesti jetre.

Moguće je i razvoj intrahepatične kolestaze, čiji mehanizam nije jasan. Tijek bolesti može biti kompliciran formiranjem žučnih kamenaca.

U nedavnoj prošlosti, zatajenje srca bilo je najčešći uzrok smrti kod bolesnika s homozigotnom talasemijom, međutim, s povećanjem kvalitete liječenja, posebice primjenom kelatora željeza, klinički tijek bolesti se promijenio.

Liječenje talasemije može uključivati ​​folnu kiselinu, transfuziju krvi, upotrebu kelatora željeza, antivirusne lijekove, pneumokokno cijepljenje, au nekim slučajevima i splenektomiju. Moguća je i transplantacija koštane srži, međutim, stopa preživljavanja nakon ovog postupka je niža kod bolesnika s bolestima jetre [9].

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija

Paroksizmalna noćna hemoglobinurija rijetka je bolest koja se očituje intravaskularnom komplementarnom hemolizom. Kvar je posljedica mutacije gena PIG-A na X kromosomu [14], što dovodi do nedovoljne biosinteze glikozilfosfatidil-inozitolnog sidra. To dovodi do odsustva nekih proteina na površini crvenih krvnih stanica, koji postaju osjetljivi na lizu na nižem pH krvi, zabilježenom tijekom spavanja. S epizodom hemolize zbog hemoglobinurije, jutarnja mokraća može biti smeđa ili crvenkasto-smeđa.

U bolesnika s akutnom pojavom tamne, s crvenkastim nijansama žutice i povećanjem jetre. Kao rezultat hemolize, aktivnost AST se može povećati, a studija seruma pokazuje nedostatak željeza (kao rezultat gubitka hemoglobina u urinu). Histološko ispitivanje jetre otkriva malu nekrozu centrozona i siderozu.

Bolest može biti komplicirana trombozom jetrenih vena. Opisane su promjene u žučnim kanalima, slične onima u primarnom sklerozirajućem kolangitisu, koji može biti posljedica ishemije [7].

Stečena hemolitička anemija

Hemoliza s hemolitičkom anemijom stečenom zbog ne-eritrocitnih uzroka. Zabilježena je lagana sferocitoza i blago narušavanje osmotske stabilnosti eritrocita.

U serumu je povišena razina nekonjugiranog bilirubina, ali u teškim slučajevima povećava se razina konjugiranog bilirubina i bilježi se njegov izgled u urinu. To može biti posljedica preopterećenja bilirubinom u slučaju oštećenja jetre. Koža je umjereno žuta. Transfuzija krvi povećava žuticu zbog smanjenog preživljavanja donorskih crvenih krvnih stanica.

Hemoliza može biti idiopatska. Povećanje hemolize tada je rezultat autoimunizacije. Coombs test je pozitivan.

Stečena hemoliza može zakomplicirati tijek drugih bolesti, posebno zahvaćajući retikuloendotelni sustav. To uključuje Hodgkinovu bolest, leukemiju, retikulosarkom, karcinomatozu i uremiju. U hepatocelularnoj žutici anemija je također djelomično posljedica hemolize. Coombs test je obično negativan.

Autoimuna hemolitička anemija je rijetka komplikacija autoimunog kroničnog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze.

Wilsonova bolest može najprije pokazati hemolitičke krize (vidi poglavlje 22).

Hemolitička bolest novorođenčeta opisana je u poglavlju 24. t

Nekompatibilna transfuzija krvi

Transfuzija nespojive krvi popraćena je zimicama, vrućicom, bolovima u leđima i donjem dijelu leđa s kasnijim razvojem žutice. U urinu se otkriva urobilinogen. Funkcionalni testovi na jetri se ne mijenjaju. U teškim slučajevima, slobodni hemoglobin se otkriva u krvi i urinu. Poteškoće u postavljanju dijagnoze javljaju se kada se po transfuziji krvi na pozadini bolesti pojavi žutica koja sama po sebi može biti komplicirana hepatocelularnom insuficijencijom ili opstrukcijom žučnog sustava.