Prolazna kolestaza u novorođenčadi.
Neonatalna kolestaza zbog izvanhepatične perinatalne patologije je povreda izlučivačke funkcije hepatobilijarnog sustava, uzrokovana kombinacijom patoloških i iatrogenih čimbenika perinatalnog razdoblja, kao i morfofunkcionalne nezrelosti jetre.
R59.1 - sindrom zgušnjavanja žuči.
K83.9 - Bolest žučnog sustava.
U strukturi ekstrahepatičnih uzroka nastanka neonatalne kolestaze prevladavaju stanja praćena razvojem hipoksije ili ishemije hepatobilijarnog sustava, hipoperfuzijom
Gastrointestinalna, perzistentna hipoglikemija metabolička acidoza i kongestivna kardiovaskularna insuficijencija. Smanjena izlučivačka funkcija hepatobilijarnog sustava može biti posljedica povećanog sadržaja bilirubina u HDN-u, zbog značajne promjene u koloidnim svojstvima žuči, povećanja viskoznosti, au nekim slučajevima i zbog izravnog toksičnog učinka bilirubina na membrane hepatocita i stanične mitohondrije. Važno mjesto zauzimaju sistemske i lokalizirane bakterijske infekcije koje potiču sintezu i izlučivanje složene kaskade upalnih medijatora s Kupferovim stanicama, ali i hepatocitima i sinusoidnim endotelnim stanicama, koje izravno utječu na formiranje i izlučivanje žuči. Terapeutske mjere koje provode novorođenčad u uvjetima RITN-a uključuju potencijalno hepatotoksične lijekove, sredstva za PP. Oni također pridonose narušavanju funkcionalnog stanja hepatobilijarnog sustava. Razvoj kolestaze češće se primjećuje kod nedonoščadi s istovremenim djelovanjem nekoliko patoloških i iatrogenih čimbenika na funkciju jetre i stanje žučnih putova.
Ove promjene temelje se na raznim destruktivnim promjenama u žučnim kanalima, smanjenju propusnosti membrana hepatocita i međustaničnih spojeva (u većini slučajeva reverzibilnih).
Formiranje neonatalne kolestaze na pozadini izvanhepatične perinatalne patologije karakteristično je za neonatalno razdoblje, budući da upravo u ovoj dobi postoji morfofunkcionalna nezrelost hepatobilijarnog sustava - rezultat kombiniranog djelovanja patoloških i jatrogenih čimbenika.
Kliničke manifestacije uključuju žuticu s zelenkastim nijansama, povećanje veličine jetre, bogatu žutu boju mokraće, epizode stolice Acholia.
Pri prikupljanju anamneze otkrivaju se patološka stanja perinatalnog razdoblja i terapijski učinci koji dovode do narušavanja izlučivačke funkcije jetre.
Nakon pregleda, pacijenti procjenjuju boju kože i bjeloočnice, veličinu jetre i slezene, boju stolice i urina.
Laboratorijski testovi Biokemijska analiza krvi:
• Povećani markeri kolestaze: izravni bilirubin za više od 20% u usporedbi s razinom ukupne alkalne fosfataze, GGT, kolesterola, B-lipoproteina i žučnih kiselina.
• Često je zabilježeno (s obzirom na kolestazu) povećanje citoliznih enzima manje od 6-8 puta. Omjer ALT / AST je manji od 1.
• Pokazatelji koji odražavaju sintetsku funkciju jetre (albumin, kolin esteraza), u pravilu se ne mijenjaju.
• Fibrinogen, koji odražava sintetsku funkciju jetre, obično se ne mijenja.
• Često se otkriva niska razina protrombinskog indeksa i PV, što je povezano s smanjenom apsorpcijom vitamina K u crijevu.
• Treba napomenuti da je razina fibrinogena, kolesterola i djelovanja enzima kolinesteraze najobjektivniji kriterij sintetske funkcije jetre u ovoj dobi. Dok smanjenje albumina i protrombinskog indeksa u neonatalnom razdoblju može biti i zbog drugih razloga. Promjene u protrombinskom indeksu koje mogu biti
posljedica nedostatka vitamina K često se promatra u neonatalnom razdoblju kao rezultat prolaznog nedostatka ovog vitamina i drugih uzroka. Razvoj kolestaze dodatni je čimbenik, budući da se apsorpcija vitamina K u crijevu provodi uz sudjelovanje žuči. U većini slučajeva razina ovog indikatora se vraća pri uzimanju vitamina K (vikasol). Uzrok hipoalbuminemije može biti nedostatak prehrambenih proteina, koji se često može vidjeti kod nedonoščadi i novorođenčadi s intrauterinskom hipotrofijom.
Kada ultrazvuk, nespecifične promjene su zabilježene u obliku različitih stupnjeva težine povećanja veličine jetre, slab porast u echogenicity svojih parenhima.
Svrha liječenja: obnova prohodnosti žučnih vodova.
Da bi se ispravio sekundarni sindrom malapsorpcije masnoća, koji se javlja kao posljedica nedostatka žuči u crijevu, indicirana je terapijska prehrana s povećanim sadržajem triglicerida srednjeg lanca. Apsorpcija triglicerida srednjeg lanca provodi se u crijevu bez sudjelovanja žuči, što određuje učinkovitost ove prehrane u uvjetima nedovoljnog protoka žuči u crijevo. Razvitak kolestaze, uzrokovan ekstrahepatičnom perinatalnom patologijom, češće se primjećuje kod nedonoščadi, uključujući i vrlo prijevremeno rođene bebe, te se pri odabiru terapijske prehrane moraju uzeti u obzir sljedeće komponente:
• težina i trajanje kolestaze;
• gestacijsku i postnatalnu dob djeteta;
• kršenje cijepanja i apsorpcije drugih komponenti, uključujući proteine i ugljikohidrate.
Kod djece s teškom perinatalnom patologijom može se uočiti narušavanje procesa apsorpcije proteina i ugljikohidrata, što uz malapsorpcijski sindrom masti, zbog kolestaze, služi kao indikacija za primjenu odgovarajuće terapijske prehrane (Sl. 33-1). U tom slučaju, preporučljivo je koristiti mješavinu na bazi proteinskog hidrolizata, koja ne sadrži laktozu, koja sadrži 50% triglicerida srednjeg lanca.
Kod prijevremeno rođenih beba, a osobito u nedonoščadi, prva 2-3 tjedna života, izbor terapijske prehrane određen je stupnjem kolestaze. Prisutnost izbijeljene stolice, uz značajno povećanje izlučivanja lipida s izmetom, osnova je za imenovanje smjesa na bazi hidrolizata proteina. Uz manje izražene manifestacije kolestaze i njezino trajanje manje od 10 dana, preporučljivo je dodijeliti smjesu namijenjenu prehrani prerano s povećanim (do 30%) sadržajem triglicerida srednjeg lanca.
Kod djece starije od 2-3 tjedna života s trajanjem kolestaze dulje od 10 dana, propisana je terapijska prehrana s visokim sadržajem (do 50%) triglicerida srednjeg lanca.
Treba napomenuti odsutnost kontraindikacija za uporabu majčinog mlijeka. Istodobno, samo dojenje ne može zadovoljiti potrebe djeteta za glavnim sastojcima i, prije svega, za masnu komponentu, pa je stoga preporučljivo kombinirati majčino mlijeko s terapeutskom mješavinom pod kontrolom dinamike težine i lipidnog sastava fecesa. Osim toga, kako bi se povećao postotak majčinog mlijeka u hranjivom sastavu, moguće je koristiti enzimske pripravke koji razgrađuju masti (pankreatin (CREON) u dozi od 1000 U lipaze / kg x dan)).
Etiotropic: adekvatno liječenje osnovne bolesti, uklanjanje ili ograničavanje potencijalno hepatotoksičnih lijekova i krvnih produkata, rani početak EP.
Patogenetski: pri odabiru choleretic terapije potrebno je uzeti u obzir morfofunkcionalna obilježja hepatobilijarnog sustava u novorođenčadi, uključujući visoku razinu sinteze primarnih žučnih kiselina i nezrelost izlučnih mehanizama. U ovoj dobi primjena pripravaka ursodeoksiholne kiseline u obliku suspenzije u dozi od 20-30 mg / kg x dan) u 2-3 doze je najviše patogenetski opravdana.
S trajanjem kolestaze prikazana je uporaba vitamina topljivih u mastima (Tablica 33-1).
Tablica 33-1. Doze vitamina topivih u mastima koje se preporučuju za novorođenčad s trajanjem kolestaze više od 10 dana (Eipsap, K. Ragelin1, 1gShop Gog MeopaGe 2002)
BOLESTI ŽIVOTA I BILIARNI NAČINI U NOVOGODIŠNJIH
Najranija manifestacija većine bolesti jetre i bilijarnog trakta je sindrom kolestaze.
Ovisno o stupnju oštećenja hepatobilijarnog sustava, uobičajeno je izolirati bolesti koje se manifestiraju ekstrahepatičnom i intrahepatičnom kolestazom.
Bolesti hepatobilijarnog sustava, koje se manifestiraju ekstrahepatičnom kolestazom
Uzroci extrahepatic cholestasis u novorođenčadi mogu biti:
• Atresija ekstrahepatičnih žučnih putova (AVZHP).
• Cistu zajedničkog žučnog kanala.
• Žučni kanal ili kamenje žučnog kanala.
• Kompresija zajedničkog žučnog kanala.
Za bolesti hepatobilijarnog sustava, koje se manifestira ekstrahepatičnom kolestazom, karakterizira kombinacija konstantnog akolija stolice, povećana aktivnost GGT enzima i nedostatak vizualizacije žučnog mjehura tijekom ultrazvuka natašte.
Atrezija inferiornih jetrenih sinonima
Biliarna atrezija, opstrukcija ekstrahepatičnih žučnih putova.
AVZHP - progresivna obliteracija ekstrahepatičnih žučnih putova, počevši od perioda intrauterinog razvoja, uz postupno uključivanje intrahepatičnog bilijarnog sustava i formiranje bilijarne ciroze.
44.2 Atrezija žučnih putova.
AVP je najčešći uzrok ekstrahepatične kolestaze i neonatalne kolestaze općenito. Učestalost AVZHP varira u različitim zemljama od 1: 3500 d: 1:20 živorođene djece LLC. Oni bilježe veliku učestalost pojave u francuskom dijelu Polinezije, u Japanu, Australiji, Britaniji, Francuskoj i Nizozemskoj. U djevojčica je ova bolest češća nego u dječaka.
Niska razina GGT enzima u amnionskoj tekućini 18. tjedna trudnoće može ukazivati na AVZHP. Ultrazvuk fetusa u 19. i 20. tjednu trudnoće otkriva kombiniranu patologiju - atreziju žučnih kanala s cistom zajedničkog žučnog kanala.
Postoje dva oblika AVZHP:
• Sindromski oblik u kojem se AVZhP kombinira s raznim kongenitalnim razvojnim anomalijama u obliku polislenije, viskozne tuberkuloze, preodenalnim položajem portalne vene, odsutnošću ili retrohepatičnim postavljanjem unutarnje grane šuplje vene, malrotacije crijeva.
• Nonsyndromic oblik, u kojem nema drugih abnormalnosti :: malformacije.
Postoje četiri vrste bolesti:
• Tip I (3%) - samo atresija zajedničkog žučnog kanala;
• Tip II (6%) - cista na vratima jetre, povezana s intrahepatičnim žučnim kanalima;
• Tip III (19%) - atresija lijevog i desnog jetrenog kanala, žučnog mjehura, cističnog i zajedničkog žučnog kanala su prohodni;
• IV tip (72%) - atresija cjelokupnog ekstrahepatičnog sustava;
Trenutno, etiologija nije jasna. Oni raspravljaju o teoriji malformacija, virusnih, genetskih i drugih. Prema teoriji malformacija ukazuju na odsutnost kanalizacije primarne epitelne knjižice u embrionalnom stadiju. Mogućnost kombiniranja nekoliko malformacija može govoriti
teorije. Međutim, malformacije bilijarnog sustava mogu biti posljedica infekcije, trovanja ili uzrokovane drugim patološkim čimbenicima koji utječu na morfogenezu u ranim fazama intrauterinog razvoja. Većina djece s AVZHP ima mekonij obojen žuči. To sugerira normalnu početnu oznaku žučnih vodova i praktički eliminira teoriju malformacija.
Teorija virusa temelji se na odnosu između perzistencije CMV, respiratornog sincicijalnog virusa, Epstein-Barr virusa, humanog papiloma virusa, kao i reovirusa tipa III i formiranja AVHP.
Predispozicija genetske teorije na razvoj AVHP potvrđena je činjenicom da velika većina takvih pacijenata otkriva antigen ljudskog leukocita: B12, A9-B5 i A28-B35.
Formiranje AVZhP može biti rezultat abnormalne morfogeneze ili oštećenja normalno nastalih žučnih putova.
Ekstrahepatični žučni sustav razvija se iz kaudalnog dijela jetrenog embrija oko 4. tjedna trudnoće.
Određenu ulogu u patogenezi AVHD ima imunološki sustav. Kada se provodi citokemijska studija biopsije jetre, stanični markeri upale, uključujući CB14, su pozitivni makrofagi koji pokreću proizvodnju kaskade imunoloških reakcija. Ekspresija intracelularnih adhezivnih molekula tipa I potiče stvaranje leukocitnog Ag oko žučnih putova, što pak izaziva citotoksični "limfocitni napad". Proces upale epitelnih stanica žučnih putova popraćen je aktivnom produkcijom faktora rasta koji stimuliraju transkripciju kolagena tipa I, koji je temelj periduktalne fibroze.
U većini slučajeva, djeca s AVZHP rađaju se u cijelosti s antropometrijskim pokazateljima koji odgovaraju fiziološkoj normi. Žutica se pojavljuje 2-3. Dana života, tj. u uvjetima normalnim za fiziološku žuticu. Približno 2/3 bolesnika zabilježilo je smanjenje "jakog jaza" u intenzitetu žutice do kraja 1-2. Tjedna života, nakon čega slijedi njegovo postupno povećanje i pojavljivanje zelenkastog tona kože do kraja prvog mjeseca. Stolica Acholia - najstarija i najupornija klinička bolest. Njegovom izgledu često prethodi ispuštanje mekonija. Prilikom procjene boje stolice, također treba imati na umu da kada se koriste neke terapeutske mješavine (Humana s dodatkom lipoproteina i triglicerida srednjeg lanca, Alphare), različite nijanse sive mogu biti ekvivalentne bijeljenim stolicama. Karakteristično za AVZHP nedostatak hepatomegalije pri rođenju, nakon čega slijedi povećanje veličine jetre i promjena u njezinoj konzistenciji od elastične do guste tijekom prva dva mjeseca života. Do dobi od 1 mjeseca može se razviti hemoragijski sindrom (krvarenje sluznice gastrointestinalnog trakta, pupčana rana, intrakranijalno krvarenje). Do dobi od 12 mjeseci života, u pravilu se formira manjak težine, čija težina ovisi o vrsti prehrane djeteta. Najizraženiji nedostatak zabilježen je tijekom dojenja ili primjene umjetnih smjesa namijenjenih hranjenju zdravih novorođenčadi. Kada se koristi terapeutska hrana, visokokalorična, uz djelomično cijepanje različitih komponenti, nedostatak težine može biti odsutan ili minimalno izražen. Znakovi portalne hipertenzije, splenomegalije, kao i pruritusa i ksantoma javljaju se bez kirurškog liječenja u dobi od 5-6 mjeseci. koji dalje progresivno povećavaju i ukazuju na formiranje bilijarne ciroze.
DIJAGNOSTIKA Fizička istraživanja
Pri prikupljanju anamneze potrebno je razjasniti obilježja tijeka trudnoće, razdoblje rođenja, stanje djeteta pri rođenju i njegove antropometrijske pokazatelje. Vrijeme žutice, boje stolice i veličine jetre pri rođenju.
Fizički pregled bolesnika procjenjuje boju kože i bjeloočnice, veličinu jetre i slezene, boju stolice i mokraće, kao i fizički razvoj. Kada se koriste neke terapeutske mješavine (Humana s dodatkom lipoproteina i triglicerida srednjeg lanca, Alfar), ekvivalent izbijeljene stolice može biti različite nijanse sive od svijetlih do tamnih.
Moguće je identificirati hematome u različitim dijelovima tijela i krvarenje iz pupčane rane, što je povezano s nedostatkom faktora zgrušavanja krvi ovisnih o vitaminu K zbog smanjene apsorpcije vitamina K u crijevu.
Biokemijski test krvi:
• povećanje bilirubina zbog izravne frakcije više od 20% u usporedbi s razinom ukupnog bilirubina (rani znak);
• karakteriziran pojavom drugih biokemijskih biljega kolestaze (GGT), (3-lipoproteina, kolesterola, povećane aktivnosti alkalne fosfataze, žučnih kiselina), čija se jačina u dinamici povećava od minimalnog povećanja u prva 2-3 tjedna života do značajnog povećanja na 2-3 mjeseci;
• aktivnost enzima citolize (ALT, AST) se umjereno povećava i, u pravilu, kasni. U većini slučajeva, tijekom prva 2-3 tjedna nakon rođenja, ovi pokazatelji ostaju unutar normalnog raspona i postupno se povećavaju;
• Razina albumina, kolinesteraze, koja odražava sintetsku funkciju jetre, u ranim stadijima bolesti (tijekom prva 3-4 mjeseca života) se ne mijenja.
• fibrinogen, koji odražava sintetsku funkciju jetre, ne mijenja se tijekom prvih 4-5 mjeseci. S razvojem hemoragijskog sindroma otkrivena je niska razina protrombinskog indeksa i PTV, što je povezano s smanjenom apsorpcijom vitamina K u crijevu.
Uz ultrazvuk hepatobilijarnog sustava, žučna se mjehura na prazan želudac ne može vizualizirati ili se može definirati kao "hiperehohni soj" (Sl. 33-2, vidi umetak u boji).
U nekim slučajevima, atrezija žučnih putova otkriva širenje intrahepatičnih žučnih putova, rjeđe - ciste u vratima jetre i polisplenie. Prilikom dobivanja sumnjivih rezultata ultrazvuka i nedostatka točnih informacija o boji pacijenta, preporučljivo je provesti test koristeći ursodeoksiholnu kiselinu, čija je svrha u dozi od 20 mg / kghsut tijekom 1,5-2 tjedna dok AVZHP ne mijenja ultrazvuk žučnog mjehura, a stolica ostaje. bez boje.
Epatobiliarna scintigrafija: ima visoku osjetljivost u bolesnika s AVHP. Moguće je uočiti odsutnost radioizotopne tvari koja ulazi u crijevo uz zadovoljavajuću apsorpcijsku i akumulativnu funkciju jetre.
Retrogradna kolecistokolangiografija ima brojna tehnička ograničenja u djece tijekom prvih mjeseci života. U neonatalnom razdoblju ovo se istraživanje ne provodi.
MR. Ova studija ima visoku osjetljivost (100%), specifičnost (96%) i pouzdanost (98%). MR je najtočnija među neinvazivnim istraživačkim metodama, što omogućuje nedvosmislenu dijagnozu.
Biopsija jetre. Mikro-makroskopske promjene ovise o stadiju bolesti, koje je izravno povezano s djetetovom dobi. Tipična histološka slika AVZHP uključuje kolestazu, periportalnu proliferaciju duktula, prisutnost bilijarnih tromba u intrahepatičnim žučnim kanalima. Transformacija gigantnih stanica u hepatocitima uočena je u 15% slučajeva. Fibroza napreduje od periportalne, perilobularne do mikronodularne ciroze u dobi od 4-5 mjeseci.
AVZHP se razlikuje s drugim bolestima jetre i žučnih putova, manifestira se sindrom kolestaze, a najveća poteškoća je diferencijalna dijagnoza Alagilleovog sindroma, koja se temelji na kongenitalnoj hipoplaziji intrahepatičkih žučnih putova, u kombinaciji s defektima ili abnormalnostima drugih organa.
Identifikacija AVZHP - indikacija za konzultaciju kirurga.
Svrha liječenja: obnova prohodnosti žučnih vodova. Djeca s AVZHP hospitalizirana su u bolnicu zbog kirurškog liječenja.
Medicinska prehrana koristi se iu pred- i postoperativnom razdoblju kako bi se povratio manjak težine. Apsorpcija triglicerida srednjeg lanca ne ovisi o sadržaju žuči u crijevu, budući da se, s većom topljivošću u vodi, apsorbiraju u želucu i tankom crijevu bez sudjelovanja žučnih kiselina. Nakon pravodobne kirurške korekcije AVHP, obnova funkcionalnog stanja gastrointestinalnog trakta zahtijeva dugo razdoblje. U većini slučajeva sekundarna malapsorpcija masti se promatra od nekoliko tjedana do nekoliko mjeseci nakon kirurškog liječenja, što određuje potrebu za terapijskom prehranom.
U preoperativnom razdoblju pokazano je da se visoke doze vitamina topline u usta nazivaju oralno: vitamin D u dozi od 5000-8000 IU / dan, vitamin A u dozi od 5000-20000 IU / dan, vitamin E - 20-25 IU / kghsut), vitamin CZ - 1 mg / kghsut). Uvođenje vitamina K se preporučuje provesti pod kontrolom protrombinskog indeksa. U slučaju smanjenja protrombinskog indeksa ispod 40%, parenteralna (intramuskularna) primjena vitamina K u dozi od 1 mg / kghsut prikazana je 3 dana, nakon čega slijedi prelazak na oralnu primjenu. Također propisane makro-i mikronutrijenata: kalcij - 50 mg / kghsut). fosfor - 25 mg / kghsut), cink (cink sulfat) - 1 mg / kghsut). Trajanje terapije ovisi o učinkovitosti kirurškog liječenja AVZHP i prethodnom nedostatku vitamina, makro i mikronutrijenata.
Nakon portaenterostomije u jetri (prema Kasai): u postoperativnom razdoblju treba provesti protuupalno i choleretic terapiju.
Shema postoperativne terapije:
• 1. dan - 10 mg / kghsut);
• 2. dan - 8 mg / kghsut);
• 3. dan - 6 mg / kghsut);
• 4. dan - 5 mg / kghsut);
• 5. dan - 4 mg / kghsut);
• 6. dan - 3 mg / kghsut);
• 7. dan - 2 mg / (kgšut).
Zatim 0,5 mg / kghsut) oralno do razine bilirubina ispod 40 µmol / l. Iznimka su bolesnici sa značajnim stupnjem upale u histološkom pregledu uzoraka biopsije jetre te klinički i laboratorijski znakovi akutne, generalizirane infekcije (virusne, bakterijske ili mješovite etiologije) u postoperativnom razdoblju. U tom slučaju treba prekinuti primjenu prednizona.
Antibakterijski lijekovi širokog spektra. Početna shema: cefalosporini III generacije + metronidazol u standardnoj terapijskoj dozi, a antibiotici se propisuju uzimajući u obzir mikrobiološka istraživanja.
Uz pozitivan rezultat, PCR na CMV u biopsiji jetre i krvi povezuje specifičnu terapiju: intravenozno davanje imunoglobulina protiv CMV (Neocytotect) prema shemi. U slučaju otkrivanja CMV DNA u krvi nakon liječenja, ponovite tijek terapije s ovim lijekom.
Za najbolje rezultate, potrebna je rana dijagnoza AVZhP i pravodobno upućivanje kirurzima.
Operacija hepatičke portoenterostomije (kod Kasaya). Optimalno razdoblje za ovu operaciju su prva dva mjeseca života. Kod izvođenja operacije u dobi od 3 mjeseca ili više, njegova učinkovitost je značajno smanjena. Djeca starija od 4 mjeseca operacije su nepraktična. Načelo kirurške intervencije prema Kasai (hepatoportoenterostomy) sastoji se u izoliranju struktura smještenih u području portalne pukotine jetre, te izrade na toj razini poprečnog incizija "vlaknastog ostatka" žučnog kanala. Ovaj rez otvara lumen intrahepatičnih žučnih putova koji su još uvijek prohodni.
Nakon operacije moguće su komplikacije u obliku kolangitisa, portalne hipertenzije, hepato-plućnog sindroma ili plućne hipertenzije, intrahepatičnih cista i tumora. Za prevenciju i liječenje kolangitisa nakon otpuštanja djeteta iz bolnice, nastaviti protuupalno liječenje sulfametosol trimetoprimom (baktrim) u dozi od 30 mg / kgxut) za sulfametoksazol ili 6 mg / kg / dan za trimetoprim tijekom 3 postoperativna mjeseca s prijelazom na primanje ovog lijeka tjedno tijekom prve godine. S razvojem kolangitisa prikazano je imenovanje antibakterijskih lijekova širokog spektra.
Također preporučuju kontinuirani unos ursodeoksiholne kiseline u obliku suspenzije u dozi od 20 mg / kg / dan) u 2 podijeljene doze.
Transplantacija jetre je druga faza kirurške intervencije. Bez Kasai kirurgije, potreba za transplantacijom jetre pojavljuje se već u dobi od 6-10 mjeseci, a, u pravilu, težina pacijenata ne prelazi 6-7 kg.
Preživljavanje pacijenata nakon operacije jetrenih portoenterostomija: 5-godišnjak do 40-60%, 10-godišnjak - do 2533%, 20-godišnjak - 10-20%. Stopa preživljavanja bolesnika s AVZHP nakon transplantacije jetre trenutno prelazi 90%.
Neonatalna kolestaza u djece: uzroci, liječenje, simptomi
Kolestaza je nedostatak sekrecije bilirubina, što dovodi do razvoja konjugirane hiperbilirubinemije i žutice.
Postoje mnogi razlozi koji su identificirani u laboratorijskim ispitivanjima, hepatobilijarnim skenovima, a ponekad i biopsijama jetre i operacijama. Liječenje ovisi o uzroku.
Uzroci neonatalne kolestaze u djece
Kolestaza može biti posljedica ekstrahepatičnih ili intrahepatičnih poremećaja, iako se neki uvjeti preklapaju. Najčešći poremećaj je ekstrahepatična atrezija bilijarnog trakta. Postoje brojni intrahepatični poremećaji, koji se obično nazivaju sindrom neonatalnog hepatitisa.
Bolest se rijetko javlja kod prijevremeno rođene bebe ili kod novorođenčadi.
Sindrom neonatalnog hepatitisa (džinovski hepatitis) je upalna bolest jetre novorođenčeta. Metaboličke bolesti uključuju nedostatak agantitripsina, cističnu fibrozu, neonatalnu bolest nakupljanja željeza. Infektivni uzroci su kongenitalni sifilis, eho virusi i neki herpes virusi (HSV i citomegalovirus); klasični virusi hepatitisa (A, B i C) manje su česti uzroci. Tu su i brojni manje uobičajeni genetski defekti, kao što je Alagilla sindrom.
U kolestazi, primarni poremećaj utječe na izlučivanje bilirubina, što dovodi do prekomjernog sadržaja bilirubina u krvi i smanjenja sadržaja žučnih soli u gastrointestinalnom traktu.
Simptomi i znakovi neonatalne kolestaze u djece
Kolestaza se obično otkrije u prva 2 tjedna života. Bebe su žutice, često imaju tamnu mokraću (sadrži bilirubin), aholičku stolicu i hepatomegaliju. Ako se kolestaza nastavi, česta je kronična svrbež, kao i simptomi i znakovi nedostatka vitamina topljivih u mastima; crta na grafikonima rasta može pokazivati pad.
dijagnostika
- Česti i izravni bilirubin.
- Testovi funkcije jetre.
- Skeniranje hepatobilijara.
- Ponekad biopsija jetre.
Svako novorođenče koje ima žuticu u dobi od 2 tjedna treba pregledati zbog kolestaze. Početni pristup trebao bi biti usmjeren na dijagnosticiranje stanja koja se mogu liječiti (na primjer, aterozija ekstrahepatičnih žučnih putova, u kojoj rana operacija poboljšava ishod).
Kolestaza se identificira povećanjem ukupnog i izravnog bilirubina. Testovi koji su potrebni za daljnju procjenu funkcije jetre uključuju određivanje albumina, frakcioniranog serumskog bilirubina, jetrenih enzima, protrombinskog vremena (PT) i APTT. Nakon potvrđivanja kolestaze potrebno je provesti pregled kako bi se odredila etiologija.
Treba provesti hepatobilijarne preglede; izlučivanje kontrastnog sredstva u crijevo isključuje atreziju žučnih putova, ali izostanak izlučivanja može biti ili s atrezijom žučnih putova ili s teškim neonatalnim hepatitisom. Neonatalni hepatitis karakterizira lobularni poremećaj s divovskim multinuklearnim stanicama. Ponekad dijagnoza ostaje nejasna, a potrebna je dijagnostička operacija s operativnom kolangiografijom.
Prognoza neonatalne kolestaze u djece
Prognoza kolestaze zbog prisutnosti specifičnih poremećaja (npr. Metaboličkih bolesti) varira od benignog toka do progresivne bolesti koja dovodi do ciroze jetre.
Sindrom idiopatskog neonatalnog hepatitisa obično polako nestaje, ali kao rezultat toga može doći do nepovratnog oštećenja jetre, što dovodi do smrti.
Liječenje neonatalne kolestaze u djece
- Liječenje specifičnih uzroka.
- Prehrambeni dodaci vitamina A, D, E i K.
- Srednje lančani trigliceridi.
- Ponekad ursodeoksiholna kiselina.
Posebni tretman usmjeren je na uzrok. Ako ne postoji specifična terapija, liječenje je podržavajuće i sastoji se uglavnom od kliničke prehrane, uključujući Dodaci vitamina A, D, E i K. Za hranjenje bocama treba koristiti smjese bogate trigliceridima srednjeg lanca, jer se bolje apsorbiraju u slučaju nedostatka žuči. Zahtijeva odgovarajuću količinu kalorija; bebi može trebati> 130 kalorija / kg dnevno. Kod novorođenčadi s smanjenom sekrecijom žuči, upotreba ursodeoksiholne kiseline može olakšati svrab.
Djeca sa sumnjom na atresiju žučnog sustava zahtijevaju dijagnostički zahvat s intraoperativnim kolangiogramom. Pri potvrđivanju atrezije žučnog sustava treba provesti portoenterostomiju (Kasai tehnika). U idealnom slučaju, ovaj postupak treba provesti u prvih 1-2 mjeseca života. Nakon operacije, mnogi pacijenti imaju značajne kronične probleme, uključujući trajna kolestaza, rekurentni uzlazni kolangitis i razvojno kašnjenje. Čak i uz optimalnu terapiju, mnoge bebe razvijaju cirozu i zahtijevaju transplantaciju jetre.
Kolestaza novorođenčeta
Kolestaza novorođenčeta je patološko stanje karakterizirano smanjenom sekrecijom žuči, što dovodi do hiperbilirubinemije i žutice. Kliničke manifestacije uključuju subkteričnost sklerala, žutilo sluznice i kože, hepatomegaliju, kašnjenje u tjelesnom razvoju, hipovitaminozu A, D, K, E. Dijagnoza novorođenčane kolestaze sastoji se u identifikaciji osnovne bolesti, laboratorijskoj evaluaciji jetre, ultrazvuku, hepatobilijarnom skeniranju i biopsiji jetre. Liječenje ovisi o etiološkom faktoru i podrazumijeva uravnoteženu prehranu, uvođenje u prehranu probavljivih masti, vitaminsku terapiju ili operaciju.
Kolestaza novorođenčeta
Novorodena kolestaza je heterogeno stanje u pedijatriji i neonatologiji, što se očituje u narušavanju izlučivanja žuči s daljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Točnu učestalost patologije teško je utvrditi, jer je ovo stanje često uključeno u strukturu osnovne bolesti. Terapeutska taktika i prognoza života djeteta ovise o etiološkom čimbeniku kolestaze novorođenčeta. Ukidanje vodeće patologije u pravilu dovodi do ublažavanja holestatičkog sindroma. U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre. Rezultat varira od dugog benignog tijeka do brzog razvoja zatajenja jetre i fatalne ciroze u prvoj godini života.
Uzroci novorođenčeta kolestaza
Svi etiološki čimbenici kolestaze novorođenčeta dijele se na ekstrahepatične i intrahepatične. Potonja skupina uključuje povrede infektivnog, metaboličkog, genetskog, aloimunskog ili toksičnog podrijetla. Infektivni uzroci uključuju takozvane TORCH infekcije: toksoplazmozu, rubeole, CMV, herpes virus, sifilis, hepatitis B i druge. Takvi poremećaji metabolizma kao što su galaktosemija, cistična fibroza, tirozinemija i nedostatak α1-antitripsina mogu izazvati kolestazu novorođenčeta. Genetski čimbenici su Alagille sindrom, cistična fibroza, progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza, itd. Gestacijsko aloimunsko oštećenje jetre razvija se tijekom transplacentarnog prolaza majčinog IgG u djetetovo tijelo. To uzrokuje aktivaciju sustava komplementa, koji može oštetiti hepatocite. Dugotrajno parenteralno hranjenje kod teško preuranjenih beba i prisutnost sindroma kratkog crijeva su među otrovnim uzrocima kolestaze novorođenčeta.
Popis extrahepatic faktora u razvoju kolestaze novorođenčeta uključuje sve poremećaje koji pogoršavaju protok žuči iz jetre. Najčešći uzrok je atrezija bilijarnog trakta. Najčešće se primjećuje kod nedonoščadi. Ponekad su, osim ekstrahepatičnih žučnih puteva, zahvaćeni i intrahepatični žučni kanali. Točna etiologija ovog stanja nije poznata. Pretpostavlja se da razvoj bilijarne atrezije uzrokuje zarazne bolesti majke tijekom trudnoće.
Pokretački mehanizam za pojavu kliničkih simptoma kod kolestaze novorođenčeta je kršenje izlučivanja izravnog bilirubina, izazivajući povećanje njegove razine u hiperbilirubinemiji. To dovodi do nedostatka žučne kiseline u sustavnoj cirkulaciji. Budući da su odgovorni za apsorpciju i transport masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E) u djetetovom tijelu, dolazi do njihovog nedostatka. Rezultat je nedovoljno dobivanje na težini, hipovitaminoza, odgođeni fizički i psihomotorni razvoj.
Simptomi i dijagnoza novorođenčeta kolestaza
Klinika za kolestazu u novorođenčadi razvija se tijekom prvih 10-14 dana djetetova života. Primarne manifestacije su tjeskoba, gubitak apetita, nedovoljno dobivanje na težini i tjelesna visina. Subikterna bjeloočnica i sluznice gotovo odmah se pojavljuju, a žutilo kože s daljnjim povećanjem hiperbilirubinemije. U tom kontekstu, mokraća postaje smeđa, a izmet postaje bezbojan (acholic). Jetra se postupno povećava, što se očituje blagim povećanjem abdomena. Također, kod kolestaze novorođenčadi zabilježena je kronična svrbež, kliničke manifestacije A, D, K, E hipovitaminoza, a daljnjim napredovanjem osnovne bolesti koja dovodi do fibroze jetre razvija se portalna hipertenzija. To, pak, uzrokuje ascites i krvarenje iz esophageal proširenih vena.
Dijagnoza holestaze novorođenčadi obuhvaća prikupljanje anamnestičkih podataka, fizički pregled djeteta, laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Kod intervjuiranja roditelja, pedijatar ili neonatolog vodi računa o svim mogućim etiološkim čimbenicima: majčinim bolestima tijekom trudnoće, genetskim patologijama, prirođenim malformacijama djetetovog razvoja. Fizikalni pregled određen je nedostatkom tjelesne težine i rasta, žuticom bjeloočnice, sluznicama i kožom, hepatomegalijom. U biokemijskoj analizi krvi otkrivena je hiperbilirubinemija zbog izravne frakcije, disproteinemije. Moguće povećanje transaminaza - AlT i AST. Karakteristične značajke kolestaze novorođenčeta su akustične, izmet bogate masnoćama i urinom bogat urobilinom. Kako bi se isključile infekcije s TORCH, izvodi se ELISA i bakterijska kultura urina. Također se koriste testovi za poremećaje metabolizma ili genetske abnormalnosti koji mogu uzrokovati razvoj kolestaze novorođenčadi - testovi za sadržaj NaCl u znoju, galaktozu u mokraći, razinu α1-antitripsina u krvi itd.
Instrumentalna dijagnostika za sumnju na kolestazu novorođenčeta uključuje ultrazvuk, hepatobilijarnu analizu i biopsiju jetre. Prva faza je ultrazvučni pregled abdominalnih organa. To vam omogućuje da identificirate hepatomegalija, anomalije strukture žučnog mjehura i žučnih putova. Zatim se vrši skeniranje jetre kako bi se procijenilo izlučivanje žuči na svim razinama žučnog sustava, od intrahepatičnih kanala do duodenuma. Ako se ovim metodama ne može potvrditi dijagnoza, indicirana je biopsija jetre. Kod novorođenih kolestaza histološkom analizom biopsije mogu otkriti povećane portalne trijada, proliferaciju i fibrozu žučovoda na Bilijarna atrezija, gigantskih policikličkih stanica kongenitalnim hepatitis i druge. Za sumnja neonatalnog alloimmune porijekla kolestaza određuje velike količine željeza u tkivima hepatocitima i usana.
Liječenje holestaze novorođenčeta
Terapija za kolestazu novorođenčeta uključuje nekoliko aspekata: cjelovito liječenje osnovne bolesti, zasićenje djetetove prehrane vitaminima A, D, K, E i masne kiseline srednjeg lanca, korištenje ursodeoksiholne kiseline. Velika količina vitamina kompenzira njihovu nedovoljnu apsorpciju u crijevima. Srednje lančane masne kiseline mogu se apsorbirati u krvotok, čak iu uvjetima deficita žučnih soli s kolestazom novorođenčeta, čime se kompenzira manjak triglicerida u tijelu. Ursodeoksiholna kiselina je hepatoprotektor i choleretic agent koji stimulira jetru i žučne puteve i ublažava hiperbilirubinemiju.
Uz potvrđenu bilijarnu atreziju, portoenterostomija se izvodi Kasai metodom već u 1-2 mjeseca života. Ova operacija značajno poboljšava stopu preživljavanja, ali u budućnosti dovodi do čestih povratnih kolangitisa, perzistentne kolestaze i kašnjenja u psihofizičkom razvoju. Ako se sumnja na aloimunsko podrijetlo kolestaze novorođenčeta (čak i kod nepotvrđene dijagnoze), indicirana je primjena intravenskih imunoglobulina ili izmjene transfuzije. U pozadini ubrzanog razvoja ciroze potrebno je presađivanje organa.
Prognoza i prevencija kolestaze novorođenčeta
Prognoza za kolestazu novorođenčeta izravno ovisi o osnovnoj bolesti i učinkovitosti terapijskih intervencija. Kada atrezija žučnog sustava i izostanak ranog kirurškog zahvata ubrzano razviju zatajenje jetre. Nadalje, ovo se stanje pretvara u cirozu s povećanjem hipertenzije u portalnoj veni u prvim mjesecima života djeteta. Smrt nastupa, u pravilu, u dobi od 10-12 mjeseci. Infektivni i metabolički uzroci kolestaze novorođenčeta mogu imati i benignu prognozu i brzo progresivno tijek. Oštećenje jetre u alomnu zbog nedostatka ranog liječenja u većini slučajeva je fatalno.
Prevencija holestaze novorođenčadi uključuje antenatalnu zaštitu fetusa, medicinsko genetsko savjetovanje za parove i planiranje trudnoće, redovite posjete antenatalnim klinikama, potpuno provođenje svih potrebnih testova i istraživanja. Ove mjere omogućuju procjenu rizika razvoja genetskih bolesti i prije početka trudnoće te identifikaciju opasnih bolesti već u ranim fazama.
Kolestaza novorođenčeta - simptomi i liječenje, fotografije i video
Autor: Vijesti o medicini
Novorodena kolestaza je heterogeno stanje u pedijatriji i neonatologiji, što se očituje u narušavanju izlučivanja žuči s daljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Točnu učestalost patologije teško je utvrditi, jer je ovo stanje često uključeno u strukturu osnovne bolesti.
Terapeutska taktika i prognoza života djeteta ovise o etiološkom čimbeniku kolestaze novorođenčeta. Ukidanje vodeće patologije u pravilu dovodi do ublažavanja holestatičkog sindroma.
U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre. Rezultat varira od dugog benignog tijeka do brzog razvoja zatajenja jetre i fatalne ciroze u prvoj godini života.
Uzroci novorođenčeta kolestaza
Svi etiološki čimbenici kolestaze novorođenčeta dijele se na ekstrahepatične i intrahepatične. Potonja skupina uključuje povrede infektivnog, metaboličkog, genetskog, aloimunskog ili toksičnog podrijetla. Infektivni uzroci uključuju takozvane TORCH infekcije: toksoplazmozu, rubeole, CMV, herpes virus, sifilis, hepatitis B i druge.
Takvi metabolički poremećaji mogu izazvati kolestazu novorođenčeta, kao što su:
Genetski čimbenici su:
- Alagille sindrom,
- cistična fibroza
- progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza, itd.
Gestacijsko oštećenje aloimunske jetre razvija se s transplacentarnim prolaskom majčinog IgG u djetetovo tijelo. To uzrokuje aktivaciju sustava komplementa, koji može oštetiti hepatocite. Dugotrajno parenteralno hranjenje kod teško preuranjenih beba i prisutnost sindroma kratkog crijeva su među otrovnim uzrocima kolestaze novorođenčeta.
Popis extrahepatic faktora u razvoju kolestaze novorođenčeta uključuje sve poremećaje koji pogoršavaju protok žuči iz jetre. Najčešći uzrok je atrezija bilijarnog trakta. Najčešće se primjećuje kod nedonoščadi.
Ponekad su, osim ekstrahepatičnih žučnih puteva, zahvaćeni i intrahepatični žučni kanali. Točna etiologija ovog stanja nije poznata. Pretpostavlja se da razvoj bilijarne atrezije uzrokuje zarazne bolesti majke tijekom trudnoće.
Pokretački mehanizam za pojavu kliničkih simptoma kod kolestaze novorođenčeta je kršenje izlučivanja izravnog bilirubina, izazivajući povećanje njegove razine u hiperbilirubinemiji.
To dovodi do nedostatka žučne kiseline u sustavnoj cirkulaciji. Budući da su odgovorni za apsorpciju i transport masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E) u djetetovom tijelu, dolazi do njihovog nedostatka. Rezultat je nedovoljno dobivanje na težini, hipovitaminoza, odgođeni fizički i psihomotorni razvoj.
Simptomi kolestaze novorođenčeta
Klinika za kolestazu u novorođenčadi razvija se tijekom prvih 10-14 dana djetetova života. Primarne manifestacije su tjeskoba, gubitak apetita, nedovoljno dobivanje na težini i tjelesna visina. Subikterna bjeloočnica i sluznice gotovo odmah se pojavljuju, a žutilo kože s daljnjim povećanjem hiperbilirubinemije.
U tom kontekstu, mokraća postaje smeđa, a izmet postaje bezbojan (acholic). Jetra se postupno povećava, što se očituje blagim povećanjem abdomena. Također, kod kolestaze novorođenčadi, zabilježena je kronična svrbež, kliničke manifestacije A, D, K, E. hipovitaminoza.
S daljnjim napredovanjem osnovne bolesti koja dovodi do fibroze jetre razvija se portalna hipertenzija. To, pak, uzrokuje ascites i krvarenje iz esophageal proširenih vena.
Dijagnostika holestaze novorođenčeta
Dijagnoza holestaze novorođenčadi obuhvaća prikupljanje anamnestičkih podataka, fizički pregled djeteta, laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.
Kod intervjuiranja roditelja, pedijatar ili neonatolog vodi računa o svim mogućim etiološkim čimbenicima:
- bolesti majke tijekom trudnoće
- genetske patologije,
- kongenitalne malformacije djeteta.
Fizikalni pregled određen je nedostatkom tjelesne težine i rasta, žuticom bjeloočnice, sluznicama i kožom, hepatomegalijom. U biokemijskoj analizi krvi otkrivena je hiperbilirubinemija zbog izravne frakcije, disproteinemije.
Moguće povećanje transaminaza - AlT i AST. Karakteristične značajke kolestaze novorođenčeta su akustične, izmet bogate masnoćama i urinom bogat urobilinom. Kako bi se isključile infekcije s TORCH, izvodi se ELISA i bakterijska kultura urina. Također se koriste testovi za poremećaje metabolizma ili genetske abnormalnosti koji mogu uzrokovati razvoj kolestaze novorođenčadi - testovi za sadržaj NaCl u znoju, galaktozu u mokraći, razinu α1-antitripsina u krvi itd.
Instrumentalna dijagnostika za sumnju na kolestazu novorođenčeta uključuje ultrazvuk, hepatobilijarnu analizu i biopsiju jetre. Prva faza je ultrazvučni pregled abdominalnih organa. To vam omogućuje da identificirate hepatomegalija, anomalije strukture žučnog mjehura i žučnih putova.
Zatim se vrši skeniranje jetre kako bi se procijenilo izlučivanje žuči na svim razinama žučnog sustava, od intrahepatičnih kanala do duodenuma. Ako se ovim metodama ne može potvrditi dijagnoza, indicirana je biopsija jetre.
Kod novorođenih kolestaza histološkom analizom biopsije mogu otkriti povećane portalne trijada, proliferaciju i fibrozu žučovoda na Bilijarna atrezija, gigantskih policikličkih stanica kongenitalnim hepatitis i druge. Za sumnja neonatalnog alloimmune porijekla kolestaza određuje velike količine željeza u tkivima hepatocitima i usana.
Liječenje holestaze novorođenčeta
Terapija za kolestazu novorođenčeta uključuje nekoliko aspekata: cjelovito liječenje osnovne bolesti, zasićenje djetetove prehrane vitaminima A, D, K, E i masne kiseline srednjeg lanca, korištenje ursodeoksiholne kiseline. Velika količina vitamina kompenzira njihovu nedovoljnu apsorpciju u crijevima.
Srednje lančane masne kiseline mogu se apsorbirati u krvotok, čak iu uvjetima deficita žučnih soli s kolestazom novorođenčeta, čime se kompenzira manjak triglicerida u tijelu. Ursodeoksiholna kiselina je hepatoprotektor i choleretic agent koji stimulira jetru i žučne puteve i ublažava hiperbilirubinemiju.
- Uz potvrđenu bilijarnu atreziju, portoenterostomija se izvodi Kasai metodom već u 1-2 mjeseca života. Ova operacija značajno poboljšava stopu preživljavanja, ali u budućnosti dovodi do čestih povratnih kolangitisa, perzistentne kolestaze i kašnjenja u psihofizičkom razvoju.
- Ako se sumnja na aloimunsko podrijetlo kolestaze novorođenčeta (čak i kod nepotvrđene dijagnoze), indicirana je primjena intravenskih imunoglobulina ili izmjene transfuzije. U pozadini ubrzanog razvoja ciroze potrebno je presađivanje organa.
Prognoza i prevencija kolestaze novorođenčeta
Prognoza za kolestazu novorođenčeta izravno ovisi o osnovnoj bolesti i učinkovitosti terapijskih intervencija. Kada atrezija žučnog sustava i izostanak ranog kirurškog zahvata ubrzano razviju zatajenje jetre. Nadalje, ovo se stanje pretvara u cirozu s povećanjem hipertenzije u portalnoj veni u prvim mjesecima života djeteta.
Smrt nastupa, u pravilu, u dobi od 10-12 mjeseci. Infektivni i metabolički uzroci kolestaze novorođenčeta mogu imati i benignu prognozu i brzo progresivno tijek. Oštećenje jetre u alomnu zbog nedostatka ranog liječenja u većini slučajeva je fatalno.
Prevencija holestaze novorođenčadi uključuje antenatalnu zaštitu fetusa, medicinsko genetsko savjetovanje za parove i planiranje trudnoće, redovite posjete antenatalnim klinikama, potpuno provođenje svih potrebnih testova i istraživanja.
Ove mjere omogućuju procjenu rizika razvoja genetskih bolesti i prije početka trudnoće te identifikaciju opasnih bolesti već u ranim fazama.
Što je kolestaza novorođenčeta, otkrili smo. Pročitajte simptome kolestaze u trudnica.
Sviđa vam se ovaj članak? Dijelite s prijateljima na društvenim mrežama:
Kolestaza novorođenčeta
Kolestaza je kršenje eliminacije bilirubina, što dovodi do povećanja izravnog bilirubina i žutice. Mnogo je poznatih uzroka kolestaze koja se otkriva laboratorijskim pregledom, skeniranjem jetre i žučnih puteva, ponekad biopsijom jetre i operacijom. Liječenje kolestaze ovisi o uzroku.
Uzroci novorođenčeta kolestaza
Kolestaza se može pojaviti kao rezultat ekstrahepatičnih ili intrahepatičnih poremećaja ili kada se kombiniraju. Najčešći ekstrahepatični uzrok je atrezija bilijarnog trakta. Postoji veliki broj intrahepatičnih poremećaja koji se kombiniraju s kolektivnim nazivom "sindrom neonatalnog hepatitisa".
Atresija bilijarnog trakta je opstrukcija žučnih putova zbog progresivne skleroze ekstrahepatičnih žučnih putova. U većini slučajeva, atresija bilijarnog trakta razvija se nekoliko tjedana nakon rođenja, vjerojatno nakon upalnog procesa i Cicatricial promjena u extrahepatic (i ponekad intrahepatic) žučnih vodova. Ovo stanje je rijetko u nedonoščadi ili kod djece odmah nakon rođenja. Uzrok upalnog odgovora je nepoznat, ali uzrok se smatra infektivnim.
Sindrom neonatalnog hepatitisa (džinovski hepatitis) je upalni proces u jetri novorođenčeta. Poznat je velik broj metaboličkih, infektivnih i genetskih uzroka; u nekim slučajevima bolest je idiopatska. Metaboličke bolesti uključuju nedostatak alfa 1-antitripsina, cističnu fibrozu, hemokromatozu novorođenčeta, defekte dišnog lanca i oksidaciju masnih kiselina. Infektivni uzroci uključuju kongenitalni sifilis, ECHO viruse, neke herpes viruse (herpes simplex virus, citomegalovirus); manje je vjerojatno da će virusi hepatitisa uzrokovati. Poznati su i rjeđi genetski nedostaci, kao što je Alladjilov sindrom i progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza.
Patofiziologija kolestaze novorođenčeta
Kod kolestaze, primarni uzrok je nedovoljno izlučivanje bilirubina, što dovodi do povećanja konjugiranog bilirubina u krvi i smanjenja žučnih kiselina u gastrointestinalnom traktu. Zbog niskog sadržaja žučnih kiselina u probavnom traktu razvija se malapsorpcija masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, E, K), što dovodi do hipovitaminoze, pothranjenosti, zaostajanja u rastu.
Simptomi holestaze novorođenčeta
Simptomi kolestaze otkriveni su tijekom prva dva tjedna života. Djeca imaju žuticu i često tamnu mokraću (konjugirani bilirubin), aholičku stolicu, hepatomegaliju. Ako se kolestaza nastavi, razvija se trajni svrab, kao i simptomi nedostatka vitamina topljivih u mastima; Krivulja rasta može se smanjiti. Ako uzročna bolest dovodi do razvoja fibroze i ciroze jetre, može se razviti portalna hipertenzija, zatim ascites i gastrointestinalno krvarenje iz varikoziteta jednjaka.
Dijagnostika holestaze novorođenčeta
Svako dijete sa žuticom nakon dva tjedna života treba ispitati na kolestazu mjerenjem ukupnog i izravnog bilirubina, jetrenih enzima i drugih funkcionalnih testova jetre, uključujući albumine, PT i PTT. Kolestaza se otkriva povećanjem ukupnog i izravnog bilirubina; kada se potvrdi dijagnoza kolestaze, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdio njezin uzrok. Ovaj pregled uključuje testove za identifikaciju infektivnih agenasa (na primjer, toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirusa, virusa herpesa, IC, hepatitisa B i C) i metaboličkih poremećaja, uključujući ispitivanje urina za organske kiseline, serum za aminokiseline, alfa1 antitripsin i testove znoja za dijagnostiku cistična fibroza, urin za određivanje reducirajućih tvari, testovi za galaktosemiju. Također je potrebno izvršiti skeniranje jetre; uklanjanje kontrasta u crijevu isključuje atreziju žučnog sustava, međutim, nedovoljno izlučivanje može se primijetiti iu slučaju atrezije žučnog sustava i kod teškog hepatitisa novorođenčeta. Ultrazvučni pregled abdominalnih organa može pomoći u procjeni veličine jetre i vizualizacije žučnog mjehura i zajedničkog žučnog kanala, ali ti podaci nisu specifični.
Ako dijagnoza nije postavljena, obično je relativno rano izvršiti biopsiju jetre. Za pacijente s atresijom žučnih puteva tipično je povećanje portalnih trijada, proliferacija žučnih putova, povećana fibroza. Hepatitis novorođenčeta karakterizira kršenje strukture lobula s multi-core divovskim stanicama. Ponekad dijagnoza ostaje nejasna, a onda je potrebna operacija s operativnom kolangiografijom.
Liječenje holestaze novorođenčeta
Početno liječenje holestaze novorođenčadi konzervativno je i sastoji se u osiguravanju adekvatne prehrane uz primjenu vitamina A, D, E, K. Za djecu s hranom za životinje treba koristiti mješavine s visokim sadržajem triglicerida srednjeg lanca, jer se bolje apsorbiraju u uvjetima nedostatka žučne kiseline. To zahtijeva uvođenje dovoljnog broja kalorija; djeci je potrebno više od 130 kcal / (kg x dan). Kod djece koja imaju malu količinu izlučenog žuči, propisivanje ursodeoksiholne kiseline u dozi od 10-15 mg / kg jednom ili dva puta dnevno može smanjiti svrab.
Nema posebnog tretmana za novorođenčad hepatitisa. Djeca sa sumnjom na atreziju žučnog sustava zahtijevaju kirurški pregled s intraoperativnom kolangiografijom. Ako se dijagnoza potvrdi, provodi se Kasai portoenterostomija. U idealnom slučaju, to bi trebalo biti učinjeno tijekom prva dva tjedna života. Nakon tog razdoblja, prognoza se značajno pogoršava. Nakon operacije, mnogi pacijenti imaju ozbiljne kronične probleme, uključujući trajnu kolestazu, rekurentni uzlazni kolangitis i odgođeni porast tjelesne mase. Čak i uz optimalno liječenje, mnoga djeca razvijaju cirozu i potrebne su transplantacije jetre.