Portalna hipertenzija je sindrom u kojem se povećava pritisak u sustavu portalne vene. Ta bolest nije neovisna, već se razvija u pozadini drugih patoloških promjena u tijelu, u kojima je poremećen protok krvi u portalnim žilama, donjoj šuplji veni i jetri.
Najčešći uzrok razvoja sindroma portalne hipertenzije je intrahepatički blok koji je posljedica ciroze jetre. Više od 85% slučajeva s portalnom hipertenzijom razvijaju proširene vene jednjaka i želuca. Takve promjene mogu dovesti do vrlo ozbiljnih komplikacija, jer širenje vena (i, shodno tome, njihovo stanjivanje) može dovesti do unutarnjeg krvarenja.
Postoje četiri glavna oblika ove bolesti:
- prehepatički - nastaje zbog urođenih patoloških promjena u portalnoj veni;
- intrahepatična - uglavnom povezana s cirozom jetre. U nekim slučajevima, sklerotični procesi u tkivima jetre mogu biti uzroci intrahepatičnog oblika portalne hipertenzije;
- suprahepatički - zbog poteškoća izlučivanja krvi iz vena jetre;
- mješoviti oblik - razvija se na pozadini tromboze portne vene u slučaju ciroze jetre.
Sadržaj
simptomi
Dispepsija: bol u epigastriji, mučnina, osjećaj težine u hipohondriji.
Akumulacija tekućine u trbušnoj šupljini (ascites).
Patološka venska mreža na prednjoj trbušnoj stijenci ("Medusina glava").
Proširene vene donjeg jednjaka i sluznice želuca lako se oštećuju, što može uzrokovati krvarenje koje ugrožava život.
Od proširenih vena rektuma, krvarenje je također moguće, iako je mnogo rjeđe.
Nutricionizam za cistu jetre referencom.
razlozi
Intrahepatički uzroci hipertenzije portala
Ciroza jetre
Razvijanje čvorova (s reumatoidnim artritisom, sindromom nevolje)
Akutni alkoholni hepatitis
Prihvaćanje citostatika (metotreksat, azatioprin, merkaptopurin)
Intoksikacija vitaminom A
shistosomijaza
sarkoidoza
alveococcosis
Caroli bolest
Wilsonova bolest
Kongenitalna fibroza jetre (hepato-portalna skleroza)
Gaucherova bolest
Policistična jetra
Tumori jetre
hemokromatoza
Mijeloproliferativne bolesti
Izlaganje toksičnim tvarima (vinil klorid, arsen, bakar)
- Kompresija debla portala ili vene slezene
- Kirurške intervencije na jetri, bilijarnom traktu; uklanjanje tla
- Oštećenje portalne vene zbog ozljede ili ozljede
- Povećana slezena s policitemijom, osteomielofibrozom, hemoragičnom trombocitemijom
- Urođene malformacije portalne vene
Posthepatski uzroci portalne hipertenzije
- Konstruktivni perikarditis (npr. U slučaju kalcifikacije perikarda) uzrokuje povećanje tlaka u donjoj šupljini vene, povećavajući otpornost na vensku cirkulaciju u jetri
- Tromboza ili kompresija donje šuplje vene.
Glavna važnost je dilatacija donje trećine jednjaka i dna želuca, jer proširene vene lako puknu, što dovodi do krvarenja.
klasifikacija
Principi portalne hipertenzije temelje se na sljedećim načelima:
1. Prema razini bloka sustava portala nalaze se:
- subhepatički blok (tromboza portalne vene, kongenitalna anomalija portalne vene, kompresija portalne vene putem tumora, parazitne (alveokokozne) i upalne (pankreatitis) formacije pancreatobiliarne regije.
- tromboza slezinske vene, s razvojem proširenih vena srčanog i želučanog poda, klasificirana je kao segmentna portalna hipertenzija, koja je vrsta subhepatičnog bloka.
- intrahepatički blok (ciroza, tumor, oštećenje jetre, parazitna oštećenja jetre, fibroza jetre, oštećenje jetre, cistične formacije jetre, jetreni hemangiom)
- suprahepatički blok (kršenje izlijevanja venske krvi iz jetre u sustav donje šuplje vene, zbog lezije jetre, donje šupljine vene (suprahepatički segment) - Budd-Chiari sindrom.
-mješoviti blok (ciroza, komplicirana portalnom trombozom).
Razina povećanja tlaka u sustavu portala dijeli se na:
1.Portalna hipertenzija I stupnja - tlak od 250-400 mm. voda. Čl.
2. Portalna hipertenzija II stupnja - tlak 400-600 mm. voda. Čl.
3. Portalna hipertenzija - III stupanj - tlak veći od 600 mm. voda. Čl.
Proširene vene jednjaka zbog portalne hipertenzije klasificirane su po stupnjevima (A.G. Scherzinger):
I stupanj - ekspanzija do 2-3 mm.
Grade II - ekspanzija do 3-4 mm.
Stupanj III - proširenje više od 5 mm.
dijagnostika
Identificirati portalnu hipertenziju omogućuje temeljito proučavanje povijesti i kliničke slike, kao i provođenje niza instrumentalnih studija.
Prilikom pregleda pacijenta obratite pozornost na prisutnost znakova kolateralne cirkulacije: proširene vene trbušnog zida, prisutnost savijenih krvnih žila blizu pupka, ascites, hemoroidi, paraumbilične kile itd.
Opseg laboratorijske dijagnostike portalne hipertenzije uključuje proučavanje kliničke analize krvi i urina, koagulograma, biokemijskih parametara, antitijela na viruse hepatitisa i serumskih imunoglobulina (IgA, IgM, IgG).
U kompleksu rendgenske dijagnostike, kavografije, portografije, angiografije mezenteričnih krvnih žila, splenoportografije, koristi se celiaografija. Ove studije pomažu identificirati razinu blokade portalnog krvnog protoka, kako bi se procijenile mogućnosti nametanja vaskularnih anastomoza. Stanje krvnog protoka u jetri može se procijeniti statičkom scintigrafijom jetre.
Ultrazvuk abdomena potreban je za otkrivanje splenomegalije, hepatomegalije, ascitesa. Pomoću dopplerometrije krvnih žila procjenjuje se veličina portalne, slezinske i gornje mezenterijske vene, a njezino širenje omogućuje procjenu prisutnosti portalne hipertenzije. U svrhu bilježenja tlaka u portalnom sustavu primijenjena je perkutana splenomanometrija. Kod portalne hipertenzije, pritisak u velenici slezene može doseći 500 mm vode. Čl., Dok u normi nije više od 120 mm vode. Čl.
Ispitivanje bolesnika s portalnom hipertenzijom predviđa obvezno vođenje ezofagoskopije, FGDS, sigmoidoskopije, čime se omogućuje otkrivanje proširenih vena probavnog trakta. Ponekad se umjesto endoskopije provodi radiografija jednjaka i želuca.
Biopsija jetre i dijagnostička laparoskopija koriste se, ako je potrebno, za dobivanje morfoloških rezultata koji potvrđuju bolest koja dovodi do portalne hipertenzije.
liječenje
U ranim fazama liječenje portalne hipertenzije (ili bolje rečeno, bolesti koje su ga uzrokovale) uglavnom je konzervativno. U fazi razvijenih kliničkih manifestacija, u prisutnosti komplikacija, glavna metoda liječenja je kirurška. Hitna operacija je indicirana za obilno krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca, osobito ako je prethodno izvedeno složeno konzervativno liječenje bilo neučinkovito. Kirurško liječenje na planirani način prikazano je pacijentima s proširenim venama jednjaka II-III stupnja (osobito ako postoje epizode krvarenja u povijesti), značajnim ascitesom, slabo pogodnim za liječenje, splenomegalija u kombinaciji s izraženim hipersplenizmom.
Kontraindikacije za kirurško liječenje su uznapredovala starost bolesnika, teške kombinirane bolesti unutarnjih organa, maligne neoplazme, trudnoća, uznapredovala tuberkuloza. Među privremenim kontraindikacijama za operaciju treba istaknuti aktivnost upalnog procesa u jetri (sa supra- i intrahepatičnim oblikom portalne hipertenzije), akutni tromboflebitis portalnog sustava.
Najčešća indikacija za kirurško liječenje je krvarenje iz dilatiranih vena jednjaka. U slučaju obilnog krvarenja, liječenje započinje s uvođenjem sonde za obturator jednjaka Blakemore, koja se može držati u jednjaku 24 do 48 sati, povremeno (nakon 3-4 sata) puhanjem proksimalne manžete kako bi se spriječila bol u jednjaku. Središnji kanal sonde služi za praćenje učinkovitosti hvatanja krvarenja i može se koristiti za ubrizgavanje tekućina ili hranjivih otopina. Treba naglasiti da bi bolesnik s krvarenjem trebao biti samo u kirurškoj bolnici, jer se indikacije za hitnu operaciju mogu pojaviti u bilo koje vrijeme. Obavezna komponenta konzervativnog liječenja je masivna infuzijska terapija (uključujući uvođenje hemostatskih sredstava, transfuzija krvi), čišćenje crijeva klizmom, imenovanje antibiotika širokog spektra (Caminecin, Neomycin), koji se ne apsorbiraju iz crijevnog lumena. Kada je krvarenje iz uvećanih vena želučanog balona tampa nada pomoću sonde za obturator neučinkovito, potrebno je hitno kirurško liječenje. U slučaju krvarenja iz vena jednjaka, učinkovitost primjene Blakemore sonde doseže 75%. Međutim, nakon ekstrakcije sonde, recidiv krvarenja je uočen u 40-60% bolesnika.
operacija
Čini se da je najbrže djelovanje u smjeru nametanja mezenterično-kavalne ili splenorenalne anastomoze, međutim, u bolesnika s cirozom jetre tijekom krvarenja to je povezano s većim rizikom zbog ozbiljnosti same operacije i početnog stanja pacijenta. U tom smislu, gastrotomija s izravnim treptanjem vena jednjaka i kardije želuca kroz sluznicu koja ih pokriva poželjno je u kombinaciji s bilo splashnectomy ili podvezivanje od slezene arterije. Iako ove operacije nisu radikalne u smislu sprečavanja recidiva krvarenja, u akutnom razdoblju krvarenja mogu zasladiti život pacijenta.
Izostanak naglašenih promjena u jetri olakšava rješavanje pitanja kirurškog liječenja bolesnika s sindromom izvanhepatične portalne hipertenzije. Jednoglasno mišljenje većine autora o izvedivosti ranog kirurškog liječenja bolesnika s portalnom hipertenzijom u potpunosti je primjenjivo na taj oblik.
U sindromu eksthepatične portalne hipertenzije s splenomegalijom i hipersenzizmom, metoda izbora je splenektomija u kombinaciji s omentopexom. Indikacije za operaciju sastoje se od splenomegalije, visokog portalnog tlaka, promjena u krvi (leukopenija, trombocitopenija). krvarenje sluznice nosa, maternice. Spleiectomy u ovoj varijanti je najpravednija, jer kada se ukloni slezena, portalni tlak se smanji i negativni učinak proširene slezene na hematopoezu koštane srži i endokrini sustav se eliminira, a moguće je i razvoj varikoziteta jednjaka.
Apsolutna indikacija za kirurško liječenje bolesnika s sindromom izvanhepatične portalne hipertenzije je prisutnost proširenih vena jednjaka i povratnog krvarenja iz njih. Operacija je indicirana iu hladnom razdoblju iu slučaju akutnog krvarenja. Razdoblje krvarenja Nema razloga za strah od razvoja jetrene kome, koja se primjećuje u bolesnika s cirozom jetre i ograničava aktivno djelovanje kirurga. Operacija na visini krvarenja može se kombinirati s istovremenom transfuzijom krvi i hemostatskih sredstava. Metoda izbora u bolesnika s recidivirajućim krvarenjem je splenorealna ili mezenterično-cavalna anastomoza. U slučaju nepraktičnosti vaskularne anastomoze, splenektomija se izvodi u kombinaciji s gastrotomijom i treperenjem vena kardije i trbušnog jednjaka.
Liječenje portalne hipertenzije u odraslih i djece
Sindrom portalne hipertenzije naziva se kombinacijom karakterističnih simptomatskih manifestacija uzrokovanih povećanjem hidrostatskog tlaka u portalnoj veni. Portalna hipertenzija karakterizirana je smanjenim protokom krvi u različitim mjestima lokalizacije. Protok krvi je poremećen u velikim portalnim venama ili venama jetre.
Etiologija portalne hipertenzije (PG)
Mnogi poremećaji patološke prirode koji se javljaju u tijelu svake osobe manifestiraju se kao rezultat povećanja tlaka u portalnoj veni. Međunarodni kod portalne hipertenzije prema ICD je I10.
Vrste portalne hipertenzije:
- prehepatički ili subhepatički;
- intrahepatičnog;
- ekstrahepatični oblik portalne hipertenzije;
- mješoviti.
Subhepatic PG se dijagnosticira i razvija u slučaju anomalne strukture portalne vene ili kao posljedica stvaranja krvnih ugrušaka u šupljini. Kongenitalne anomalije mogu se izraziti značajnim smanjenjem vene u jednoj ili na svim (ukupnim) područjima. Prisutnost krvnih ugrušaka i kao posljedica vaskularna okluzija javlja se kao posljedica raznih septičkih procesa koji se javljaju u tijelu (gnojnica, sepsa), kao i tijekom kompresije putem cističnih formacija.
Intrahepatična portalna hipertenzija najčešće počinje napredovati kao posljedica ciroze jetre, pri čemu se u organu javljaju strukturne promjene. Ponekad, prilikom postavljanja dijagnoze, uzrok je skleroziranje žarišta u tkivnim školjkama i hepatocitima (stanice jetre). Ovaj oblik je najčešći od svih gore navedenih, od 10 slučajeva, oko 8 ljudi ima dijagnozu intrahepatične hipertenzije.
Suprahepatična portalna hipertenzija karakterizirana je kvarom u izlijevanju krvi u jetri. Razlog za to je kršenje protoka krvi - endoflebita, može biti varijabla ili potpuna. Ekstrahepatična portalna hipertenzija sistemske prirode u odraslih uzrokuje Budd Chiari sindrom. Osim toga, uzrok adrenalne hipertenzije je anomalna struktura donje šuplje vene, cistične formacije ili perikarditis stisnute prirode.
Važno je! S iznenadnim skokom pritiska dostiže 450 mm vode. Čl., U količini od 200 mm vode. Art., U bolesnika s PG, protok krvi kroz portokavalne i splenorenalne anastomoze.
Uzroci sindroma portalne hipertenzije
Glavni preduvjeti za patogenezu portalne hipertenzije su:
- Patološki procesi koji se javljaju u jetri i praćeni su povredom parenhima: hepatitis različitih skupina s komplikacijama, tumorske formacije u jetri (maligni ili benigni), oštećenje parazitnih organa.
- Tijek bolesti s unutarnjom i vanjskom jetrenom kolestazom. Ova skupina uključuje cirozu jetre, tumorske oblike, maligne ili benigne tumore gušterače (uglavnom glavu), kao i ozljede žučnih putova uzrokovane kirurškim zahvatom (adhezije, ligacije).
- Patofiziološke toksične lezije jetre. Trovanja, kemijske pare, lijekovi, kao i otrovne gljive.
- Bolesti srčanog mišića i krvnih žila, ozbiljne traumatske ozljede, velike opekline.
- Postoperativne komplikacije, gnojna infekcija, sepsa.
Osim glavnih razloga koji mogu izazvati emisije stakleničkih plinova, postoje i brojni čimbenici koji igraju važnu ulogu i negativno utječu na bolesti portalnih vena. Glavni čimbenici su:
- krvarenje s portalnom hipertenzijom koje se javlja u jednjaku;
- zarazne bolesti;
- intenzivna terapija diureticima;
- redovita konzumacija alkoholnih pića;
- kirurške intervencije koje su kasnije izazvale komplikacije;
- u prehrani uglavnom životinjskih proteina.
Važno je! Osim toga, čimbenici portalne hipertenzije mogu se klasificirati, ovisno o vrsti patološkog procesa.
- Prehepatički čimbenici. Tromboza portalne vene ili njezina kompresija, portalni pileflebitis, aneurizma arterija jetre ili slezene. Potonji se slučaj javlja kod oko 4% bolesnika sa svim bolesnicima s hipertenzijom portalne vene.
- Intrahepatična presinusoidna hipertenzija posljedica je ciroze, nodularnih formacija u jetri, policistične bolesti, sarkoidoze i shistosamoze.
- Intrahepatična sinusna hipertenzija često se javlja na pozadini hepatitisa različitih skupina, kao i na maligne ili benigne tumore.
- Post-sinusna hipertenzija javlja se u pozadini zlouporabe alkohola, prisutnosti fistula ili fistula, s pileflebitisom, kao i veno-okluzivnih bolesti jetre.
- Posthepatički PG uzrokovan je Budd-Chiari sindromom ili konstruktivnim perikarditisom. Dijagnosticira se u oko 12% bolesnika s PG.
Simptomi i razvoj problema
Početni znakovi portalne hipertenzije usko su povezani s uzrokom patoloških promjena. S progresijom bolesti počinju se pojavljivati simptomatske manifestacije:
- U bolesnika s značajno povećanom veličinom slezene.
- Krv se slabo koagulira, što je posebno opasno s redovitim krvarenjem.
- Proširite proširene vene u želucu i rektumu.
- Posljedica čestog krvarenja je anemija.
- U želucu tekućina počinje nagomilavati, što je čini znatno većom.
Stručnjaci identificiraju sljedeće faze portalne hipertenzije:
- Pretklinički stadij, pacijent osjeća određenu nelagodu, desno ispod rebara, trbuh pada.
- Izraženi simptomi su: oštri ili oštri bolovi u području ispod desnih rebara na desnoj i na vrhu trbuha, probavni proces je poremećen, slezena i jetra značajno se povećavaju, a dolazi do kompresivnog perikarditisa.
- Simptomi postaju očiti, ali pacijent nema krvarenja.
- Posljednja faza je krvarenje, postoje ozbiljne komplikacije.
Portalna hipertenzija u djece karakterizira predhepatički oblik mehanizma razvoja bolesti. Uz pravovremene konzultacije s liječnikom, oblik bolesti prolazi lojalno i rijetko, kada završava ozbiljnim komplikacijama.
Portal hipertenzija u jetri se očituje u simptomima karakterističnim za cirozu. Simptom portalne hipertenzije očituje se kao žutkost kože i sluznice. U početku, žutilo je vidljivo samo na unutarnjoj strani četkica, kao i ispod jezika.
Suprahepatični oblik oštro se manifestira, pacijent ima teške i oštre bolove u desnom hipohondriju i gornjem dijelu trbuha. Jetra se ubrzano povećava, temperatura tijela raste, ascites počinje napredovati. U slučaju odgođenog liječenja liječnici često takvi slučajevi završavaju smrću, a protokol liječenja u ovom slučaju nema posebnu ulogu, jer se to događa kao posljedica brzog gubitka krvi.
Uzroci krvarenja
Kada su krvne žile blokirane, brzina protoka krvi se smanjuje, a pritisak se povećava, au nekim slučajevima dostiže i do 230 - 600 mm vode. Čl. Povećanje tlaka u venama s cirozom povezano je s formiranjem blokova i prisutnošću portokalnog trakta u venama.
Glavni uzroci krvarenja:
- Povećanje vena u želucu i jednjaku može izazvati gubitak krvi, što je iznimno opasno za život osobe i često je smrtonosno.
- Krvarenje se često javlja između donje šuplje vene i vene koja se nalazi u blizini pupka.
- Krvarenje se događa između donje šuplje vene i dijela rektuma (donja trećina). U ovom slučaju, to je zbog prisutnosti hemoroida u pacijenta.
- Krvarenje nije neuobičajeno u splenomegaliji. Stagnacija krvi dovodi do povećanja njegovog broja u slezeni (splenomegalija). Kod zdrave osobe slezena sadrži 50 ml krvi, a s tom patologijom može biti i deset puta više.
- U trbušnoj šupljini počinje nakupljanje tekućine. Najčešće se opaža u jetrenom tijeku bolesti i prati smanjenje albumina (neuspjeh u metabolizmu proteina).
Komplikacije portalne hipertenzije
Jedna od najčešćih komplikacija koje zahtijevaju hitnu operaciju je krvarenje iz vena koje se nalaze u jednjaku, oticanje mozga, ascites i hipersplenizam.
Glavni uzrok proširenih vena su redoviti tlakovi, koji mogu doseći 300 mm vodenog stupca. Sekundarni uzrok proširenih vena je formiranje anastomoza vena u jednjaku ili venama u želucu.
Kada se vene u jednjaku ne anastomiraju s želučanim venama, povišeni tlak ne utječe u potpunosti na njihovo opće stanje. Kao rezultat, rezultirajuće širenje nema takav učinak na vene kao njihovu međusobnu povezanost.
Važno je! Uzrok krvarenja portalne hipertenzije su hipertenzivne krize koje se javljaju u portalnom sustavu. Hipertenzivne krize uzrokuju narušavanje integriteta zidova krvnih žila.
Krvarenje je popraćeno kiselinskim promjenama u želučanom soku, što negativno utječe na probavni sustav i sluznicu. Osim toga, u većine bolesnika s PG-om dolazi do smanjenja zgrušavanja krvi, što je vrlo opasno za krvarenje, čak i manje.
Dijagnostičke mjere
Na prvim karakterističnim simptomima koji ukazuju na prisutnost portalne hipertenzije treba odmah potražiti savjet od zdravstvene ustanove. Liječenje portalne hipertenzije i dijagnoza bolesti provode stručnjaci kao:
Nakon početnog unosa, usmenog ispitivanja (u odnosu na uobičajeni način svakodnevnog života) i kompilacije povijesti bolesti, pacijentu se dodjeljuju dodatni testovi za dijagnosticiranje bolesti.
Dijagnoza portalne hipertenzije:
- Rendgenski pregled probavnog trakta i srčane odvojenosti ventrikula. Istraživanje u 18% slučajeva pomaže u postavljanju dijagnoze s preciznošću.
- Opći i klinički test krvi. Potrebna su istraživanja kako bi se odredila razina trombocita u krvi, jer će se stope GHG smanjiti.
- Koagulacije. Studija pokazuje razinu zgrušavanja krvi u bolesnika.
- Biokemija krvi. Promjene će ukazati na glavni razlog koji je uzrokovao emisije stakleničkih plinova.
- Markeri. Specifična analiza za određivanje različitih skupina hepatitisa, upalnih procesa koji se javljaju u jetri, kao i virusi koji bi mogli izazvati bolest.
- Fibroezofagogastroduodenoskopiya. Cilj ovog istraživanja je proučavanje gornjih slojeva jednjaka, dvanaesnika i želuca. Provodi se pomoću endoskopa (fleksibilnog prijenosnog optičkog uređaja).
- Ultrazvučni pregled. Znakovi portalne hipertenzije mogu se vidjeti na ultrazvuku, jer se struktura i veličina krvnih žila mijenja.
- MRI ili CT (kompjutorska tomografija). To je jedna od najmodernijih metoda istraživanja, ne provodi se u svim klinikama, ali uz njihovu pomoć možete dobiti točnu sliku oštećenja koje se događa u ljudskom tijelu.
- Punkcija jetre. Provodi se samo kada liječnik posumnja na prisutnost malignog tumora.
- Laparoskopija. Metoda se sastoji u pregledu trbušne šupljine. Optički se uređaji uvode u trbušnu šupljinu, uz pomoć kojih se proučava struktura i omjer organa. Istraživanje se provodi iznimno rijetko, u teškim slučajevima.
Važno je! Liječnik pojedinačno za svakog pacijenta određuje dodatne preglede potrebne za postavljanje dijagnoze.
Mnoge od navedenih studija su obvezne, a neke od njih su isključivo pomoćne.
Portalna hipertenzija u djece
Kod djece je češća samo ekstrahepatična portalna hipertenzija, koja se javlja kao rezultat abnormalne strukture vene. Tromboflebitis vena u pupku može postati glavni uzrok sindroma portalne hipertenzije u djece u ranoj dobi, što je posljedica nepravilnog razvoja u početnom neonatalnom razdoblju. Posljedica toga je često tromboza.
Portalna hipertenzija počinje napredovati kao rezultat mnogih patoloških procesa koji mogu biti kongenitalni ili stečeni u jetri. Ova skupina bolesti uključuje hepatitis, može biti virusni ili fetalni, holangiopatija, kao i različiti stupnjevi oštećenja žučnih kanala.
Dijagnosticiranje hipertenzije kod djeteta je vrlo jednostavno. Slezena počinje rasti, dok ostaje nepokretna, ali ne i bolna. S progresijom portalne hipertenzije javljaju se proširene vene jednjaka i krvnih žila, koje kasnije dovode do krvarenja.
Dekompenzirani stadij PG se dijagnosticira iznimno rijetko i samo u adolescenata. Gubitak krvi je rijedak.
liječenje
Kao tretman posebno je važno u početku utvrditi glavni uzrok koji je uzrokovao takve patološke manifestacije.
Liječenje portalne hipertenzije je kako slijedi:
- Propranolol 20-180 dvaput dnevno, popraćen vezanjem varikoznih žila.
- Ako se propisuje krvarenje: terlipressin 1 mg intravenski, 1 mg svaka 4 sata tijekom dana.
- "Zlatni standard" u liječenju PG je endoskopska skleroterapija. Primjenjuje se tamponada i daje se somatostatin. To je jedna od najučinkovitijih metoda.
- Tamponada jednjaka pomoću Sengstaken-Blakemore sonde. Sonda se uvodi u šupljinu želuca, nakon čega ulazi zrak, čime se vene želuca pritiskaju na zidove. Balon se nalazi u šupljini ne više od 24 sata.
- Endoskopsko povezivanje varikoznih unutarnjih dijelova s posebnim elastičnim prstenom. Također je jedan od najučinkovitijih načina liječenja portalne hipertenzije, ali ne u svim slučajevima, osobito kod brzog gubitka krvi. Preljev naknadno sprječava recidiv s krvarenjem.
- Kirurgija portalne hipertenzije. Sprečava ponovljeno krvarenje.
- Bolnička operacija i transplantacija organa indicirani su za bolesnike s cirozom jetre i redovitim krvarenjem. U ovom slučaju, pacijenti su transfundirani. Ova metoda liječenja primjenjuje se u inozemstvu u Izraelu i Njemačkoj.
Povoljno liječenje portalne hipertenzije izravno ovisi o glavnom uzroku koji je uzrokovao takve posljedice. PG je prilično ozbiljna bolest i ako se pravovremeno ne obrati za konzultaciju s liječnikom, nepoštivanje svih njenih preporuka i redovito krvarenje, često je smrtonosno. Nemoguće je odgovoriti na pitanje s točnošću koliko ljudi s PG-om živi, jer svaki pojedinačni slučaj ima svoje osobine i uzroke bolesti. Stoga je važno na vrijeme odrediti bolest i pravodobno izliječiti bolest.
Portalna hipertenzija
Portalna hipertenzija složen je simptomski kompleks koji karakterizira značajno povećanje tlaka u portalnoj veni zbog smanjene cirkulacije krvi. Normalno, tlak u toj veni ne prelazi 7 mm Hg. Ako se krvni tlak u portalnoj veni podigne na 12 - 20 mm Hg, počinje se širiti. Proširene vene podliježu rupturama, što dovodi do razvoja krvarenja. Ovo patološko stanje ima velik broj preduvjeta za razvoj, o čemu će biti riječi u nastavku.
Sindrom hipertenzije portala
Portalna hipertenzija je bolest koja nije neovisna nosologija. Ovaj sindrom povezan je s velikim brojem somatskih bolesti. Temelj svih promjena koje se događaju u ljudskom tijelu je povećani tlak u portalnoj veni. Oblici i težina portalne hipertenzije izravno ovise o stupnju opstrukcije protoka krvi kroz sustav vena. Postoje takvi oblici sindroma portalne hipertenzije kao prehepatički ili prehepatički, intrahepatični, suprahepatični i također mješoviti.
Prehepatički oblik portalne hipertenzije razvija se uslijed kongenitalne anomalije strukture portalne vene, kao i nastanka krvnih ugrušaka. Za prirođene defekte vene uključuju se: hipo-i aplazija, sužavanje lumena vene u bilo kojem području ili potpuno sužavanje. Uzrok fuzije portalne vene povezan je s širenjem normalne obliteracije koja se javlja u arterijskom kanalu i umbilikalnoj veni. Stvaranje tromba, a time i opstrukcija vena javlja se tijekom različitih septičkih procesa u tijelu (gnojnica u trbušnoj šupljini, umbilikalna sepsa, septikopemija) i kompresija infiltracijom ili cistom.
Uzrok intrahepatičnog oblika portalne hipertenzije u većini prijavljenih slučajeva su cirotične promjene u jetri. Ponekad uzrok razvoja portalne hipertenzije može poslužiti kao lokalna žarišta kaljenja u jetrenom tkivu. Prema statistikama pet bolesnika s portalnom hipertenzijom, četiri pate od intrahepatičnog bloka.
Kod suprahepatične portalne hipertenzije značajno je prisutan odljev krvi iz vena jetre. Razlog za pojavu problema s normalnim protokom krvi je često endoflebitis s djelomičnom ili potpunom opstrukcijom krvne žile. Ovo stanje se naziva Chiari sindrom. Odvojeno zove bolest Budd-Chiari. U ovom slučaju, suprahepatična portalna hipertenzija izravno je povezana s blokadom trombotičnih masa vene cave na razini jetrenih vena. Među razlozima, anomalija donje šuplje vene nije posljednja. Stiskanje perikarditisa, tumora sličnih tumoru i cističnih tumora, kao i insuficijencija tricuspidnog ventila mogu ometati protok krvi kroz žile i uzrokovati suprahepatičnu portalnu hipertenziju.
Kombinirani oblik portalne hipertenzije javlja se u slučaju začepljenja portalne vene krvnim ugruškom kod ljudi koji pate od ciroze jetre.
Uz oštar porast tlaka u portalnoj veni na 450 mm Hg (norma - 200) kod osoba s portalnom hipertenzijom, protok krvi provodi se kroz anastomozu portalnog cavala. Te su anastomoze podijeljene u tri skupine. Normalne anastomoze nalaze se u donjoj trećini jednjaka i srčanoj regiji želuca. Iz sustava portalne vene, krv teče kroz venske pleksuse gornjih organa u neparkiranu venu, koja se potom ulijeva u donju venu. Dakle, ako pacijent ima portalnu hipertenziju, proširene žile su u jednjaku, što može dovesti do masovnog krvarenja iz ovog organa. Refluksni ezofagitis ili čirevi jednjaka mogu doprinijeti razvoju krvarenja. Također postoje anastomoze između rektalnih vena (gornji, srednji i donji). U tom slučaju, krv teče iz gornjih rektalnih vena, koje su povezane s portalnim sustavom, nastavlja se kretati kroz sustav anastomoze, prolazi kroz unutarnje ilijačne vene i teče izravno u donju venu.
Ako osoba koja boluje od sindroma portalne hipertenzije razvija stabilnu ekspanziju rektalnog venskog pleksusa, to može rezultirati ozbiljnim krvarenjem iz analnog prolaza. Također postoji anastomoza između paraumbiličnih i pupčanih vena (ako pupčana vena nije prošla involuciju). Ova anastomoza oslobađa krv iz sustava portalnih vena u pupčanu vrpcu. Zatim ulazi u vene vanjskog trbušnog zida, u donje i gornje šuplje vene. Ako je ta skupina anastomoza pretrpjela sindrom portalne hipertenzije, na trbuhu pacijenta vidjet će se takozvani crtež uvećanih vena trbušnog zida. Takva se slika naziva glavom meduze.
Uzroci portalne hipertenzije
Etiološki čimbenici koji mogu dovesti do razvoja portalne hipertenzije, velikog broja. Najvažniji uzrok je teško oštećenje parenhimskog tkiva jetre. Parenhim može biti pod utjecajem hepatitisa (kroničnih i akutnih, virusnih i medicinskih), cirotičnih promjena, malignih neoplazmi organa, parazitskih invazija, na primjer, shistosoma.
Portalna hipertenzija može započeti s kroničnim patološkim promjenama uzrokovanim intra- i ekstrahepatičnom stazom žuči, s bilijarnom cirozom (primarnom i sekundarnom), neoplazmama žučnih kanala, kao i s koledohom. Uzrok može biti calculous kolecistitis, rak glave gušterače, medicinska pogreška tijekom podvezivanja žučnih putova tijekom operacije. Glavnu ulogu u patogenezi portalne hipertenzije imaju i učinci različitih toksina koji su tropski na parenhim jetre (neke vrste gljivica, lijekova).
Anomalna kongenitalna atresija, tromboza, stenoza ili tumor portalne vene, venska tromboza u Budd-Chiari bolesti, restriktivna kardiomiopatija, odnosno povećani tlak u desnom pretkomoru i komori, kao i perikarditis, također mogu dovesti do portalne hipertenzije. U određenim slučajevima sindrom portalne hipertenzije povezan je s krizama tijekom kirurških intervencija, s masivnim opeklinama s velikim postotkom lezija mekih tkiva, DIC-om, sepsom i ozljedama.
Izravni predisponirajući čimbenici koji mogu dati poticaj razvoju sveobuhvatne kliničke slike portalne hipertenzije sa svim posljedicama su razne infekcije, krvarenje želuca i crijeva, alkoholizam, prevlast životinjskih masti preko biljne hrane, produljeno liječenje trankvilizatorima, diuretici, teške operacije s dugim razdobljem oporavak.
Simptomi portalne hipertenzije
Klinika bilo kojeg oblika portalne hipertenzije izravno ovisi o bolesti koja je uzrokovala stalno povećanje tlaka u sustavu portalne vene. Važno je zapamtiti i koristiti ga tijekom intervjua s pacijentom i analizirati sliku bolesti, osobito kada već postoje ozbiljne komplikacije portalne hipertenzije (venska tromboza, masovno krvarenje iz dilatiranih vena jednjaka ili rektuma).
Portalna hipertenzija može se karakterizirati sljedećim simptomima: oštar porast slezene, prisutnost proširenih vena u jednjaku ili želucu, krvarenje iz tih žila, povećanje abdomena u veličini uslijed nakupljanja tekućine (ascites), znakovi dispepsije (bol u epigastričnoj regiji, nedostatak stolice tijekom nekoliko dana, mučnina, nedostatak apetita do apsolutnog odbijanja jesti). Osobe s portalnom hipertenzijom imaju karakteristične vene pauka na koži, u krvi se smanjuje broj trombocita, leukocita, rjeđe se javlja anemija i uočavaju se promjene u koagulacijskom sustavu (postoji tendencija hipokagulacije).
Prehepatički oblik portalne hipertenzije obično se manifestira kod djece, tečaj je povoljan. Tijekom makroskopskog pregleda kod nekih bolesnika može se primijetiti da je portalna vena zamijenjena malim dilatiranim venama. Ova se formacija naziva "kaverna". Najčešće se bolest manifestira ezofagealnim krvarenjem, što je prvi znak razvoja bolesti u djetinjstvu, povećanje veličine slezene, hipersplenizam, tromboza u sustavu vena.
Intrahepatski oblik također ima svoje karakteristike, budući da se takva portalna hipertenzija razvija u slučaju ciroze jetre. Priroda i brzina razvoja kompleksa simptoma ovisi o tipu cirotičnih promjena (post-nekrotična ciroza, alkohol, itd.), Razini kompenzacije za oštećenu funkciju. Portalna hipertenzija kod takvih bolesnika očituje se kroz krvarenja, pojavu glave meduza, povećane slezene i abdomena.
Ozbiljna komplikacija koja prijeti ljudskom životu je krvarenje iz vena jednjaka i želuca. To se obično događa neočekivano, ne prethodi mu bol u epigastričnom, pa čak i neudobnom. Pacijent s ovim oblikom portalne hipertenzije razvija neočekivano povraćanje krvi bez nečistoća. Povraćanje izmijenjene krvi može se pojaviti ako je krv iz jednjaka procurila u želudac. Takvo povraćanje bit će boje kave, osim toga, pacijent će imati stolicu s dodatkom krvi. U ovom stanju post-hemoragijska anemija raste vrlo brzo. Smrt prvog krvarenja s portalnom hipertenzijom je trideset posto. Ako je već bilo krvarenja u anamnezi, vidljiva je žutica i porast u trbuhu, pa u ovom slučaju postoji uznapredovali stadij ciroze, koji praktički nije pogodan za učinkovito liječenje ili kirurško liječenje.
Suprahepatični oblik portalne hipertenzije posljedica je Chiari bolesti ili Budd-Chiari sindroma. Ako je bolest akutna, bolesnik oštro razvija intenzivne bolove u epigastriju, ispod rebara na desnoj strani, jetre se ubrzano povećava, zabilježen je uporni febrileitis i pojavljuje se ascites. Glavni uzroci smrti u ovom obliku portalne hipertenzije su masivni gubitak krvi tijekom krvarenja iz jednjaka, akutna bubrežno-jetrena insuficijencija.
U slučaju kroničnog tijeka bolesti, hepato- i splenomegalija napreduju polako, kolateralna iz malih vena razvija se na prednjem abdominalnom zidu, simptomi ascitesa se povećavaju, postoje nepravilnosti u metabolizmu proteina u tijelu, osoba izgleda iscrpljena.
Znakovi portalne hipertenzije
Dijagnoza portalne hipertenzije temelji se na proučavanju povijesti života i bolesti, na kliničkim manifestacijama i njihovoj težini, kao i na masi instrumentalnih studija koje mogu otkriti i ukazati na znakove ovog sindroma.
Prvo što treba učiniti u slučaju sumnje na bolesnika s portalnom hipertenzijom je temeljito ispitivanje. Tijekom pregleda treba obratiti pozornost na prisutnost ili odsutnost venskih kolaterala: proširene vene u trbuhu, blizu pupka, hemoroida, kile, ascitesa. Potrebno je pažljivo proučiti boju kože, bjeloočnicu, vidljive sluznice kako bi se utvrdila prisutnost karakterističnih paučinih vena. Tada je potrebno opipati jetru i slezenu. Normalno, kod zdrave osobe, jetra ne viri ispod ruba lijevog obalnog luka, a slezena nije opipljiva.
Laboratorijsko ispitivanje sumnje na portalnu hipertenziju podrazumijeva generalnu analizu kapilarne krvi i urina, koagulograma, biokemiju venske krvi, testove na patogene hepatitisa, detekciju antitijela na imunoglobuline A, M, G.
Radi pravilne i točne dijagnoze bolesti koriste se rendgenske metode: porto- i kavografija, angiografija mezenteričnih krvnih žila, celiaografija i splenoportografija. Skup podataka dobivenih iz gore navedenih studija će odrediti stupanj blokade protoka krvi u sustavu portalne vene i procijeniti vjerojatnost anastomoze. Ako je potrebno odrediti kvalitetu protoka krvi u jetri, potrebno je pacijentu napraviti scintigrafiju jetre.
Ultrazvučni pregled pomoći će u određivanju točnosti povećanja slezene, jetre, prisutnosti slobodne tekućine u trbušnoj šupljini. Dopplerne jetrene žile pokazat će veličinu portala, gornje mezenterijske i slezinske vene, a povećanje lumena tih žila izravan je znak portalne hipertenzije.
Provodi se perkutana splenomanometrija kako bi se registrirao tlak u sustavu portalne vene. U lijenalnoj veni, normalan tlak ne prelazi stotinu dvadeset milimetara žive, a s portalnom hipertenzijom dostiže pet stotina milimetara žive.
Bolesnici s portalnom hipertenzijom moraju proći ezofagoskopiju. Kada se ezofagoskopija može identificirati kao znak portalne hipertenzije, kao proširene vene u jednjaku. Fibrogastroduodenoscopy je također prilično informativan način za otkrivanje znakova portalne hipertenzije u jednjaku i kardiji.
Rektoromanoskopija je instrumentalna metoda koja će otkriti izmijenjene vene u rektumu pacijenta. U nekim slučajevima, kontraindikacijom ili odbijanjem pacijenta od instrumentalnih pregleda, ove metode se zamjenjuju rendgenskim snimanjem jednjaka s želucem.
Biopsija jetre i laparoskopska dijagnostička operacija provode se samo u slučajevima gdje iz bilo kojeg razloga nije bilo moguće potvrditi dijagnozu gore navedenim metodama ili ako postoji sumnja na malignu neoplazmu.
Portalna hipertenzija u djece
U djece je najčešći izvanhepatski oblik portalne hipertenzije. To je gotovo uvijek zbog anomalija kod polaganja portalne vene, izražene u kavernoznoj transformaciji. Neku ulogu među etiološkim čimbenicima igra netočna kateterizacija u ranom neonatalnom razdoblju, što dovodi do razvoja tromboflebitisa umbilikalne vene. To povlači za sobom posljedice kao što je tromboza sustava portalnih vena.
Portalna hipertenzija u djeteta može početi zbog različitih urođenih ili stečenih bolesti jetre. Takve bolesti uključuju fetalni i virusni hepatitis, razne holangiopatije, izražene u različitim razinama oštećenja žučnih putova (od male hipoplazije do potpunog isključenja funkcije). Periduktularna fibroza (adhezija između kanala), koja prati sve gore navedene procese, značajno stimulira razvoj simptoma portalne hipertenzije u djece.
Prepoznati ekstrahepatičnu portalnu hipertenziju kod djeteta može biti izražena splenomegalija. Slepena na palpaciji je velika, gotovo nepokretna, ne boli. Postoje i manifestacije hipersplenizma. Često, uz ovaj oblik portalne hipertenzije, dolazi do brzog širenja venskih žila jednjaka i srčanog dijela želuca, što dovodi do spontanih masivnih krvarenja.
U velikoj većini bolesnika s ekstrahepatičnom portalnom hipertenzijom, krvarenje je prva manifestacija ove bolesti. Od jednog do drugog krvarenja, pacijent se dobro osjeća, bolest se ne muči. Povećanje veličine jetre u ovoj patologiji nije karakteristično obilježje koje se može razviti samo kao posljedica stvaranja tromba u portalnoj veni zbog umbilikalne sepse. Ascites je također izuzetno rijedak. Nemojte se podvrgnuti nikakvim promjenama i funkcionalnim testovima.
Depenzirani stupanj portalne hipertenzije je uočen kod ciroze i primijećen je uglavnom kod adolescenata. Krvarenje iz vena jednjaka je također rijetko.
Liječenje portalne hipertenzije
Konzervativno liječenje bolesti poput portalne hipertenzije moguće je samo ako se promjene dogode samo na razini intrahepatične hemodinamike. Za liječenje portalne hipertenzije koriste se lijekovi kao što su beta-blokatori, nitrati, glikozaminoglikani i inhibitori angiotenzin-konvertirajućeg enzima.
Doziranje i trajanje liječenja lijekom kao što je nitrozorbid odabire liječnik pojedinačno. U većini slučajeva, pojedinačna doza se kreće od deset do dvadeset miligrama, a broj doza dnevno varira od dva do pet puta. Tako je dnevna količina lijeka čisto individualni pokazatelj, ali ne bi trebala prelaziti sto osamdeset miligrama u dvadeset četiri sata. Često liječenje ovim lijekom nije dugo, jer se tijelo postupno navikava na nitrozorbid, a učinak se na kraju smanjuje na nulu.
Među beta-blokatorima, Anapralin i Atenolol su se dokazali u liječenju portalne hipertenzije. Atenolol u bolesnika s portalnom hipertenzijom treba primjenjivati pod nadzorom liječnika. Obično se ovaj lijek započinje s pedeset miligrama jednom dnevno, nakon nekoliko tjedana rezultat se procjenjuje i, ako je nedovoljan, doza se udvostručuje. Moguća je dugotrajna terapija ovim lijekom. Anaprilin uzmite pola sata prije obroka, isperite s puno vode. Obično počinju s deset miligrama, postupno povećavaju dozu na dvadeset miligrama svaki tjedan i donose do osamdeset stotinu i dvadeset miligrama na dnevnu dozu. Ta je doza već podijeljena u nekoliko doza. Tijek liječenja je individualan i obično traje od četrnaest dana do dva mjeseca, a onda je potreban odmor.
Među ACE inhibitorima, Ramipril (Hartil, Cardipril) pokazao je dobre rezultate u liječenju portalne hipertenzije. Učinkovito smanjuje povišeni tlak u dilatiranim žilama, što je bitan simptom portalne hipertenzije. Na početku liječenja ovim lijekom, morate uzeti 2,5 miligrama prije obroka u jednom koraku. Ako se pojave bilo kakvi neželjeni učinci, doza se može podijeliti u dva puta. Ako je učinak terapije nedovoljan, količina lijeka se udvostručuje za dva do tri tjedna. Kako bi se poboljšao hipotenzivni učinak ovog lijeka, možete istovremeno imenovati diuretik. Preporučuje se uzimati prvu dozu lijeka u prisutnosti liječnika i biti pod njegovom kontrolom sljedećih osam sati, budući da postoji rizik od nekontrolirane hipotenzivne reakcije. Tijekom liječenja Ramiprilom u slučaju portalne hipertenzije, potrebno je ograničiti uporabu slanih proizvoda i ne uzimati nesteroidne protuupalne lijekove bez posebne potrebe, jer sve to značajno smanjuje učinkovitost lijeka.
Ako bolesnik s portalnom hipertenzijom već ima krvarenje ili postoji hipersplenizam ili nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini, metoda liječenja može biti samo kirurška.
Kao prvu pomoć kod krvarenja iz VERVPZH instalirajte Sengstaken-Blekmore sondu. Što se tiče učinkovitosti, jednako je nametanju zavojnog pritiska na ud. Ova sonda-obturator neće dati učinak samo ako se krvarenje iz vena razvije u donjem dijelu trbuha, što se događa, ali iznimno rijetko. Vrijeme zadržavanja sonde u bolesnika varira od dvanaest sati do tri dana. Uz pravilnu uporabu sonde, krvarenje se uspješno zaustavlja u gotovo 99% slučajeva, ali samo svaka druga osoba koja pati od portalne hipertenzije može izbjeći recidiv. Nakon korištenja obturatora, pacijent može razviti takvu komplikaciju kao aspiracijska pneumonija, u rijetkim slučajevima, sonda može puknuti stijenku želuca. Zbog prisutnosti uređaja u tijelu pacijenta više od tri dana, u želucu se mogu pojaviti rane na sluznici.
Nakon krvarenja uzrokovanog portalnom hipertenzijom, liječenje lijekovima igra važnu ulogu. Od prvog dana, Vikasol (1%) se primjenjuje u intravenskim tekućinama od šest mililitara. Trajanje liječenja je pet dana. Deset posto kalcijevog klorida također se ubrizgava u venu u deset kocki dnevno. Tijek liječenja također ne smije biti duži od pet dana. Svakih pet do šest sati, pacijent mora biti infundiran Ditsinona. Prva injekcija s dozom od 4,0, a zatim - 2,0. Injekcije rade tri do pet dana.
Da bi se smanjila ozbiljnost fibrinolize i antikoagulantne aktivnosti, pet posto aminokapronske kiseline, sto mililitara četiri puta dnevno, kapanjem se infundira u pacijenta. Također, za krvarenje zbog portalne hipertenzije potrebne su injekcije Kontrikala svakih osam sati.
Osim svega navedenog, potrebno je neutralizirati učinak histamina na kapilare i njihovu propusnost. U tu svrhu propisali su difenhidramin u dozi od 1,0 svakih osam sati. Diphenhydramine se može zamijeniti Suprastinom. Doza i učestalost primjene ovog lijeka su iste.
Vrlo važna točka u uspješnom liječenju krvarenja s portalnom hipertenzijom je poboljšanje reoloških svojstava krvi. U tu svrhu, pacijentu se daje kapanje u količini od 400 mililitara Reopoliglyukina. Potrebno je dati kapaljku od 0,025% otopine Strofantina (1,0 na 100 mililitara fiziološke otopine i 5% glukoze). Također se trebate boriti protiv zakiseljavanja krvi. Otopina natrijevog bikarbonata pomoći će normalizaciji pH. U tu svrhu na pacijenta se stavi kapaljka za 200 ml 4% -tne otopine.
Paralelno s hemostatskom terapijom, potrebno je učinkovito sniziti krvni tlak i održavati ga na razini koja ne prelazi 110 milimetara žive (što znači sistola). Nitroglicerin dobro podnosi ovaj zadatak. Kod krvarenja uslijed portalne hipertenzije propisuje se u intravenskim injekcijama. Korištena je otopina od četiri posto (1,0 Nitroglicerin na 400 mililitara fiziološke otopine ili Ringerove otopine). Infuzija kapanjem se izvodi polako, ne brže od dvanaest kapi u minuti.
Od lijekova koji imaju hepatoprotektivni učinak, preporučuje se propisati Heptral. Prvih nekoliko dana primjenjuje se kapanje od četiri stotine mililitara, a do kraja prvog tjedna pacijent se prebacuje u tablete. Kako bi se spriječila nedostatnost poligrana, u liječenje portalne hipertenzije treba dodati otopinu glukoze, pripravke albumina, glukokortikoide, otopine soli i vitamine.
Amonijak je povišen u bolesnika s portalnom hipertenzijom. Kako bi se smanjila količina ove tvari, propisuje se Gepa-Mertz. U prvoj intravenskoj infuziji koncentracija aktivne tvari u 400 mililitara trebala bi biti 60,0. U svim narednim vremenima koncentracija lijeka je 30.0. Umjesto Gepa-Mertz-a, može se koristiti Gepasol A. Proizveden je u bocama od pola litre u standardnom razrjeđenju. Kapalice s Gepasolom A moraju se davati dva puta dnevno tijekom prvih nekoliko dana nakon krvarenja.
Inhibitori protonske pumpe (Losek, Kvamatel) također se koriste u liječenju portalne hipertenzije. Losek se daje četrdeset miligrama intravenozno svakih dvanaest sati. Quamatel se daje u dvadeset miligrama. Učestalost davanja lijeka je ista.
Nakon učinkovitog liječenja krvarenja uzrokovanog portalnom hipertenzijom, nastavite s kirurškim uklanjanjem uzroka bolesti. Jedina najučinkovitija metoda liječenja portalne hipertenzije je nametanje anastomoza između krvnih žila. Takve operacije u odraslih gotovo uvijek idu bez problema, ali kada djeluju s ovom metodom djece postoje neke poteškoće. Poteškoće zbog činjenice da je promjer krvnih žila djeteta mnogo uži od odrasle osobe. Osim toga, malo dijete nema punopravne anatomske strukture koje mogu biti prikladne za formiranje anastomoze. Stoga se operacija formiranja anastomoza s portalnom hipertenzijom provodi u djece od 7 do 8 godina. Do ove dobi liječenje je gotovo uvijek isključivo medicinsko.