Vaskularne bolesti jetre

Bolesti jetrenih žila

Profesor Ambalov Jurij Mihajlovič - doktor medicinskih znanosti, pročelnik Odjela za infektivne bolesti Državnog medicinskog sveučilišta u Rostovu, član RAE, predsjednik Udruge infektologa Rostovske regije, voditelj RAE-a u Rostovu, glavni savjetnik Hepatološkog centra u Rostovu na Donu;

Irina Y. Khomenko - Kandidat medicinskih znanosti, voditelj Odjela za infektivne bolesti 4 Općinske zdravstvene ustanove “Urbana bolnica br. NA Semashko, Rostov-on-Don ”, glavni specijalist-hepatolog, samostalni liječnik u Ministarstvu zdravstva Rostovske regije, član Ruskog društva za proučavanje jetre (ROPIP), infektolog, hepatolog vrhunske kvalifikacijske kategorije

Knjiga: "Bolesti jetre" (SD Podymova; 1981)

Bolesti jetrenih žila

Tromboza portalnih vena (pilletromboz)

Tromboza portalne vene može biti lokalizirana u različitim odjelima, uključujući grane slezene.

Nastajanje tromba u portalnoj veni potiče sporo strujanje i nizak krvni tlak, ventili, sinusi i ampularne ekspanzije u posudi, odsutnost pulsiranja. Najčešće, piletromboza je komplikacija različitih bolesti: ciroze jetre, policitemije, enterokolitisa, upale slijepog crijeva, hemoroida, što dovodi do stvaranja tromba u mezenterijskom i hemoroidalnom sustavu. Trombozu potiču nove formacije jetre, rak glave gušterače, koji mehanički stisne portalnu venu. U nekim slučajevima uzrok tromboze ostaje nepoznat; idiopatska piletromboza čini 13-61% svih slučajeva tromboze portalnih vena [Blyuger AF, 1975].

Klinička slika tromboze portalnih vena je raznolika i ovisi o brzini formiranja krvnog ugruška, lokalizaciji, stupnju okluzije krvnih žila, razvoju kolateralnih anastomoza.

Akutna tromboza portalne vene češća je u policitemiji, cirozi jetre i nakon splenektomije. Iznenadni bolovi u trbuhu, mučnina, hematemezija, kolaps. Uključivanjem u proces velenske slezine pojavljuju se bolovi u lijevom hipohondru i akutno povećanje slezene. Već u prvim satima tekućina se može nakupiti u trbušnoj šupljini, u nekim slučajevima hemoragično. Otkrivena je leukocitoza krvi. Ishod je često fatalan.

Kronični piletromboza razvija se dugo vremena, od nekoliko mjeseci do nekoliko godina. Klinička slika u početnom stadiju određena je bolovima različitog intenziteta u desnoj hipohondriji, epigastričnoj regiji, slezeni. Često je početni simptom gastrointestinalno krvarenje. U većini slučajeva slezena se povećava; povećanje jetre, osim u slučajevima ciroze, nije karakteristično.

U razvijenoj fazi u kliničkoj slici prevladava gastrointestinalno krvarenje, često se ponavlja, razvija se splenomegalija, ponekad dolazi do ruptura slezene. Tromboza povezana s cirozom karakterizira trajna dekompenzacija i progresivna portalna hipertenzija.

Laboratorijski podaci uvelike ovise o stupnju uključenosti u proces jetre. U slučajevima nekomplicirane tromboze, indeksi funkcionalnih testova jetre se ne mijenjaju. Prognoza je nepovoljna.

Smrt nastaje zbog gastrointestinalnog krvarenja, crijevnog infarkta. Razvijaju se jetrena koma, zatajenje bubrega i jetre.

Dijagnoza. Može se posumnjati na akutnu pilletrombozu kada se portalna hipertenzija iznenada pojavi nakon traume abdomena, operacija na jetri i portalnom sustavu. Može se posumnjati na kronični piletrombozu u naglom razvoju ascitesa i simptoma portalne hipertenzije u bolesnika s cirozom ili rakom jetre. Kriteriji za pouzdanu dijagnozu su podaci splenoportografija, au odsutnosti slezene - celiakografija. Kod idiopatske tromboze, laparoskopija može biti presudna za dijagnozu: nepromijenjena jetra otkrivena je dobro razvijenim kolateralima, ascitesom i povećanom slezenom. Kod tromboze vena slezene, jasno se otkrivaju dilatirane vene želuca (Sl. 93).

Bolesti jetrenih žila

Liječenje akutne piletromboze sastoji se u kombiniranoj primjeni antikoagulanata i fibrinolitika: heparin u dozi od 15 OOO U / dan primjenjuje se intravenski u kombinaciji s fibrinolizinom po 30 OOO U / dan. Nadalje, preporučuju se antikikoagulanti neizravnog djelovanja.

Liječenje kronične portalne tromboze tumorske geneze tumora treba biti kirurško; ako se tromboza portalnih vena razvija na pozadini ciroze jetre, provodi se konzervativno liječenje.

Tromboflebitis portalne vene

Tromboflebitis portalne vene (akutni pileflebitis) je gnojni poraz portalne vene, komplicirajući mnoge upalne bolesti trbušne šupljine i male zdjelice. Pileflebitis se razvija s destruktivnim apendicitisom, pankreatitisom, ulceroznim kolitisom, hemoroidima, kolangitisom, malignim neoplazmama, endokarditisom, intestinalnom tuberkulozom, postpartumskom sepsom i umbilikalnom sepsom kod novorođenčadi. Pileflebitis se širi na cijelu portalnu venu ili zahvaća njezine pojedinačne dijelove, uz uključivanje intrahepatičnih područja portalne vene, stvaraju se višestruki apscesi jetre.

Klinička slika je naglo oštro pogoršanje tijeka osnovne bolesti: febrilna groznica se javlja sa zimicama i znojem, oštrim bolovima u trbuhu, u 7 bolesnika ikteričnost sklera i blaga žutica. Jetra je uvećana, bolna na palpaciji, slezena je uvećana s uključenošću vena slezene u tom procesu. U krvi, anemija, leukocitoza s pomakom na lijevo, naglo je povećala ESR. Funkcionalni testovi na jetri mijenjaju se u manje od polovice bolesnika, s češćom hiperbilirubinemijom, disproteinemijom, povećanim AJIT, ACT i alkalnom fosfatazom.

Uz fulminantni tijek, bolest može trajati nekoliko tjedana i mjeseci s razvojem hepatocelularne insuficijencije i hepatorenalnog sindroma.

Dijagnoza se temelji na kombinaciji boli u desnoj hipohondriji, žutici i septičkoj temperaturi u bolesnika s gnojnim bolestima trbušne šupljine i male zdjelice. Diferencijalna dijagnoza se provodi s kolangitisom, septičkim endokarditisom, limfosarkomom.

Liječenje: velike doze antibiotika širokog spektra. Odabir kulture krvi omogućuje uzeti u obzir osjetljivost mikroflore u antibiotskoj terapiji, simptomatska terapija je imenovanje lijekova koji poboljšavaju metabolizam stanica jetre. Prevencija pileflebitisa sastoji se u pravodobnom otkrivanju i liječenju gnojnih bolesti abdominalnih organa.

Cavernomatoza portalne vene

Cavernomatoza portalne vene - patološko stanje same vene i omentuma; potiče osobite strukturne elemente koji podsjećaju na mrežu brojnih najmanjih posuda s malim lumenom ili se razvija tkivo s oblikom kavernoznog angioma. Većina autora razmatra kavernozne izrasline kao organizirane i rekanalizirane krvne ugruške, kojima se pridružuju novoformirane kolateralne krvne žile. U prirođenom obliku bolesti, proces je povezan s prijenosom intrauterinog tromboflebitisa.

Kliničke manifestacije određene su lokalizacijom procesa - od malih segmenata portalne vene do raširene kavernozne formacije, od vrata splenične vene do glavnih grana pa čak i intrahepatičnih grana. I lokalizirani proces opisan je samo u velenici slezene ili mezenterija. Uz sudjelovanje malih dijelova portalne vene, bolest se može pojaviti latentno. Često se razvija portalna hipertenzija, otežana unutarnjim krvarenjem, intestinalnim infarktom ili kobnom jetrom. Dijagnoza se temelji na angiografskom pregledu.

Liječenje bolesti je kirurško.

Bolest i Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiari bolest - primarni obliterirajući endoflebitis jetrenih tromboza i njihova naknadna okluzija, kao i anomalije razvoja jetrenih vena, što dovodi do poremećaja izlijevanja krvi iz jetre.

Budd-Chiari sindrom - sekundarno kršenje odljeva krvi iz jetre u brojnim patološkim stanjima: peritonitis, tumori, perikarditis, tromboza i anomalije donje šuplje vene, ciroza jetre, migratorni visceralni tromboflebitis, policitemija. U oba oblika, simptomi portalne hipertenzije i oštećenja jetre su vodeći. Ne postoji konsenzus o korisnosti razlikovanja Chiarijeve bolesti od Budd-Chiari sindroma.

Endoflebitis jetre često se razvija s kongenitalnim anomalijama jetrenih žila, a njegov razvoj potiču od ozljeda, poremećaja zgrušavanja krvi, porođaja i kirurških intervencija.

Anatomski je otkrivena proliferacija unutarnje sluznice jetrenih vena, počevši od njihovih usta ili u donjoj šupljini vene u blizini ušća jetrenih vena, ponekad proces počinje u malim intrahepatičnim granama jetrenih vena. Postoje akutni i kronični oblici bolesti.

Akutni oblik počinje iznenada s pojavom jakih bolova u epigastriju i desnom hipohondriju, povraćanju i povećanju jetre. Kako se bolest ubrzano razvija nekoliko dana, povećava se ascites, koji se ne može liječiti diureticima, često hemoragičnim, ponekad u kombinaciji s hidrotoraksom. U terminalnoj fazi je krvavo povraćanje. Pri uključivanju u proces donje šuplje vene pojavljuje se edem donjih ekstremiteta, a potkožne vene se šire. Smrt nastupa s jetrenom komom, trombozom mezenteričnih vena s difuznim peritonitisom.

U kroničnom obliku bolesti endoflebitis jetre ostaje asimptomatiziran dugo vremena, često se otkrije samo povećanje jetre, zatim se pojavljuju bolovi u desnom hipohondriju i povraćanje. U razvijenom stadiju, jetra se povećava, postaje gusta, u nekim slučajevima se pojavljuje splenomegalija, proširene vene na prednjem abdominalnom zidu i grudima. U terminalnom stadiju izraženi su simptomi portalne hipertenzije: nekontrolirano nakupljanje ascita koji zahtijeva ponovnu punkciju, krvarenje iz dilatiranih vena jednjaka, hemoroidne vene. Može se razviti sindrom donje šuplje vene. Bolesnici umiru od jetrene kome, mezenterične tromboze.

Dijagnoza. Pouzdanu dijagnozu daju podaci angiografskih studija - donja kavografija i venohepatografija. Bolest se mora razlikovati od konstrikcijskog perikarditisa, tuberkuloznog peritonitisa, ciroze.

Sljedeće opažanje je primjer kroničnog oblika Budd-Chiari bolesti. Pozornost je usmjerena na značajne diferencijalne dijagnostičke poteškoće koje su se pojavile u razlikovanju bolesti od ciroze jetre i policitemije.

Pacijent S., 21 godina, primljen je u bolnicu 30. kolovoza 74. godine na pregled s pretpostavljenom dijagnozom ciroze jetre.

U lipnju 1972. 5-mjesečna trudnoća bila je komplicirana nefropatijom (edemom i hipertenzijom) i završila je spontanim pobačajom. Edem je nestao, krvni tlak se vratio u normalu, ali slabost je ostala, umjerena kratkotrajnost u mirovanju. U srpnju 1973. razvila se težina epigastrične regije, mučnina, au listopadu 1973. ascites; liječenje diuretikom bilo je neučinkovito. U studenome 1973. - veljače 1974. sumnja se na cirozu jetre u gradskoj bolnici, ali je probodna biopsija otkrila uzorak kroničnog hepatitisa i fibroze. Prednizon i diuretici nisu donijeli poboljšanja. U srpnju 1974. bolovi su se pojavili u epigastričnom području i desnom hipohondriju.

Pri prijemu je vidljiva mršavost, izražena cijanoza usne. Sistolički šum na vrhu srca, tahikardija do 100 otkucaja / min. Povećane vene safene abdominalnog zida, pupčana kila. Ascites. Jetra strši 6 cm ispod obalnog luka, umjereno guste, rub je šiljast. Slezena ostavlja 6 cm od hipohondrija, umjereno gusta.

Eritrociti 6,1 * 10 ^ 12 g / l, hemoglobin 173 g / l, leukociti 12 * 10 ^ 9 g / l, formula je normalna, ESR 4 mm / h. U funkcionalnoj studiji jetre: bilirubina 41,5 μmol / l (2,4 mg%), reakcija je izravna, ukupni protein je 65 g / l, albumin 45,2%, globulini: a) - 6,4%, a2-11, 3%, (3 - 12,6%, na - 24,5%. Rendgenska kontrola porasta srca nije otkrivena, ekspanzija vena jednjaka i želuca nije otkrivena.

Stoga je dijagnoza ostala nejasna. Uporni ascites s umjerenim promjenama u testovima funkcije jetre, eritrocitoza se nije uklapala u sliku ciroze jetre.

Došlo je do pretpostavke policitemije, Budd-Chiari bolesti i tromboze slezinske vene. Sternalna punkcija eliminirala je policitemiju. Kada se glavne krvne žile splenoportografije ne promijene, intrahepatične grane portalne vene su lagano deformirane, ne vidi se jasno izražena slika ciroze. Protok krvi portala je unutar normalnih granica, tlak unutar slezene je 30 mm vode. Čl.

Provedena je angiografska studija. Cavagrafia je otkrila obrtanje lumena donje šuplje vene u području jetrenog segmenta. Na toj razini, kao i ispod ušća jetre, pronađeni su venski kolaterali (Sl. 94). Kateterizacija jetrenih vena nije uspjela.

Bolesti jetrenih žila

Pacijent je operiran; superponirana splenorealna anastomoza. Postoperativni period bio je kompliciran jetrenom komom iz koje bolesnik nije mogao biti uklonjen.

U obdukcijskoj studiji otkrivena je endoflebitis jetrenih vena s njihovom obliteracijom, kao i uništenje dijela donje šuplje vene na ušću jetrenih vena.

U navedenom opažanju, samo je posebna angiografska studija omogućila isključivanje pretpostavljene dijagnoze ciroze jetre i dobivanje pouzdanih kriterija za Budd-Chiari bolest u terminalnom stadiju s trombozom donje šuplje vene.

U iznimnim slučajevima, bolest može potrajati nekoliko godina, popraćena recidivima i remisijama, uz nastanak ciroze jetre, izražene žućkaste boje kože i sluznica i otkrića odstupanja funkcionalnih uzoraka jetre.

Liječenje. U nedostatku zatajenja jetre, indicirano je kirurško liječenje - nametanje vaskularne anastomoze (portokvalno, splenorenalno), prijenos slezene u pleuralnu šupljinu, limfovenozna anastomoza. U slučaju stenoze donje šuplje vene ili njezine membranske fuzije koristi se transatrijalna membranotomija, ekspanzija stenotske regije ili premosnica šuplje vene s desnim pretkomorom. Konzervativno liječenje sastoji se od propisivanja lijekova koji poboljšavaju metabolizam stanica jetre, diuretika i antagonista aldosterona, a prema indikacijama propisuju se antikoagulanti i steroidni hormoni.

Venookluzivna bolest

Venookluzivna bolest javlja se zbog akutne blokade malih i srednjih grana jetre, koja spaja kliniku i patogenezu s Budd-Chiarijevom bolesti.

MF Miročnikov, N. Ismailov (1948) i MN Khanin (1948) prvi su put dali jasnu kliničku i morfološku karakterizaciju ove bolesti, a kasnije je njegova nosološka neovisnost dokazana radovima G. Brassa i sur. (1954-1959). Etiologija bolesti povezana je s izlaganjem brojnim hepatotoksičnim alkaloidima biljaka roda Senetio Crotolaria, Heliotropium lasicarpum. U Sovjetskom Savezu, vensko-okluzivna bolest najčešće uzrokuje alkaloid heliotrop. Heliotropski dlakavi raste u uzbekistanu, tadžikistanu, kazahstanu, Kirgistanu, kao i armenskom, azerbejdžanskom SSR-u, na jugoistoku RSFSR-a, u Krasnodarskom teritoriju iu inozemstvu u Afganistanu, Iranu, Indiji, Arabiji. Najveći broj opisa veno-okluzivne bolesti u stranoj literaturi odnosi se na djecu u područjima Jamajke, Južne Afrike, Australije, Izraela, Egipta, neki slučajevi opisani su u odraslih u Americi, Europi pod nazivom "obliterirajući endoflebitis".

Morfološka studija otkriva povećanje jetre, ovisno o trajanju i značajkama procesa. Površina jetre je često blago neravna ili naborana, na rezu - grubo-muškatni oraščić. Povremeno su vene portalnog sustava blokirane na površini reza. U stijenkama krvnih žila intertrabekularnih kapilara određen je subendotelni edem, nakon čega slijedi kolagenizacija. Eritrociti se nakupljaju u lumenu izmijenjenih kapilara, koje se pretvaraju u "hijalinske" mase i zatvarajući krvne žile ometaju normalnu cirkulaciju u jetri. Središnje vene su također podložne oštrim promjenama, u daleko naprednijim slučajevima gube strukturu. Destruktivne promjene počinju središnjim dijelom jetrenih lobula. Nekrobiotičke promjene postupno se proširile na periferiju. U završnoj fazi, nekroza zahvaća više od polovice parenhima jetre, hipertrofirane i binuklearne stanice se pojavljuju na periferiji lobula. U kroničnom tijeku bolesti razvija se središnja zonska fibroza, zadebljanje zidova jetre i nekroza stanica jetre.

Klinička slika: bol u epigastričnoj i desnoj hipohondriji često je tupa, rijetko paroksizmalna. Povećanje boli doprinosi fizičkom radu, hodanju, jahanju. Istodobno se javljaju dispeptički poremećaji u obliku mučnine, povraćanja hrane s mješavinom sluzi, u nekim slučajevima dolazi do krvavog povraćanja. Indikacija u povijesti pojave dispeptičkih poremećaja nakon konzumiranja gorkog kruha od velike je važnosti za dijagnozu. Temperatura je često povišena do subfebrilnih i febrilnih brojeva. Postoji oštra slabost, pacijent gubi na težini. Glavni simptom venookluzivne bolesti je hepatomegalija s oštećenjem funkcije jetre. Ascites u ovoj bolesti je vrlo čest simptom, ali nije obavezan. Pre-atscytic razdoblje traje od 2 tjedna do mjesec dana. Ascites je obično masivan, bez perifernih edema. Pojavljuje se ikterichnost sclera, ponekad žutica. Pacijent može umrijeti sa simptomima hepatocelularne insuficijencije, moguće formiranjem ciroze jetre s portalnom hipertenzijom. Oko 1/3 bolesnika oporavlja se za 4-6 tjedana [Ismailov N., 1948].

Dijagnosticiranje veno-okluzivne bolesti uvijek je teško. Značajna je indikacija masovnih bolesti u korištenju gorkog kruha, brašna, pljeve iz istog izvora. Prepoznavanje izoliranih slučajeva bolesti nailazi na značajne poteškoće.

Koristi se simptomatsko liječenje, s razvojem portalne hipertenzije, kirurškim liječenjem.

Cruveiller - Baumgartenov sindrom

Ovaj sindrom je uzrokovan nerezom umbilikalne vene i popraćen je oštrim širenjem trbušnih vena u obliku glave meduza, snažne buke vena u pupku, portalne hipertenzije.

Trenutno se ispituje postojanje neovisne bolesti s kongenitalnom anomalijom sustava portalne vene, jetre i preostale umbilikalne vene. Obično se Cruveiller-Baumgartenov sindrom po drugi put razvija u bolesnika s cirozom jetre tijekom intrahepatalne portalne blokade i rekanalizacije umbilikalne vene. Može se primijetiti i kod endoflebitisa jetrenih vena, a proces se širi na donju šuplju venu, au tim se slučajevima razvija i ciroza jetre.

Klinička slika boli u desnom gornjem kvadrantu, dispeptički poremećaji, nadutost. Često krvarenje iz dilatiranih vena jednjaka i želuca, melena.

Glavni simptomi su oštro širenje vena trbušne stijenke u obliku “meduza glave”, buka u pupku na pozadini oštre portalne hipertenzije u bolesnika s mikronodularnom cirozom jetre. U isto vrijeme na vidjelo izlaze ogromni ascites i snažno povećana slezena. Venska buka u pupku doseže značajan intenzitet, naziva se "đavolska buka". Na fonogramu je definiran kao nediferenciran, a ne povezan s ciklusima srčane aktivnosti, s maksimumom u području visokih frekvencija. Ove karakteristike omogućuju razlikovanje buke koja se čuje u Cruveiller-Baumgartenovom sindromu od buke koju uzrokuju oštećenja srca i arteriovenske anastomoze između portalne vene i jetrene arterije. Pokazatelji funkcionalnih testova ovise o ozbiljnosti ciroze jetre.

Dijagnoza je potvrđena podacima splenoportografije i cavaugrafije. Prognoza je nepovoljna, uzrok smrti je krvarenje, hepatocelularna insuficijencija.

Liječenje Cruveiller-Baumgartenovog sindroma slično je liječenju ciroze s teškom portalnom hipertenzijom.

Vaskularne lezije jetre

Vaskularne bolesti jetre mogu biti uzrokovane oštećenjem različitih dijelova krvožilnog sustava: kapilarama (sinusoidima), arterijskim dnom (od razine velikih arterija do arteriola), krvnim žilama (od velikih grana do venula) i venskim sustavom (od središnje do hepatične vene).,

Patologija mikrovaskulature ima karakter difuzne lezije parenhima, dok je uključenost velikih krvnih trupaca ograničena.

Predavanje pokriva samo bolesti krvnih žila portalnog sustava i jetre. Glavni fokus je na trombozi.

Bolest sustava portalnih vena

To uključuje razvoj intrahepatične portocavalne fistule i opstrukciju portalne vene i njenih grana.

Intrahepatična portokavalna fistula često se razvija na pozadini portalne hipertenzije. Kongenitalne fistule su izuzetno rijetke. Kada se veliki volumen krvi skrene (preko 60%) iz sustava portne vene, može doći do encefalopatije.

Smanjenje protoka krvi kroz portalnu venu može dovesti do nodularnog restrukturiranja jetre, što podsjeća na multiplu fokalnu nodalnu regenerativnu hiperplaziju.

Preporučljivo je razlikovati opstrukciju glavnog debla portalne vene i opstrukciju njenih grana. Razvoj potonjeg može se promicati s četiri različita čimbenika, od kojih su prva dva najčešća:

  1. kronična bolest jetre, praćena portalnom upalom i fibrozom;
  2. shistosomijaza, komplicirana embolizacijom grana portalne vene s parazitnim jajima i opstrukcijom granulomima i rastom vezivnog tkiva;
  3. nedovoljno proučeno stanje u kojem se smatra da se razvija primarna obliteracija portalnih venula ("necirotična portalna hipertenzija", "portalna ciroza jetre", "idiopatska portalna hipertenzija");
  4. kongenitalna fibroza jetre, naslijeđena autosomalno recesivno.

Opstrukcija velikih jetre može biti uzrokovana njihovom upalnom kompresijom, na primjer, u slučajevima pankreatitisa, kompresije i rasta jetre, žučnih putova i gušterače od strane tumora. To su najčešći uzroci narušenog portalnog protoka krvi.

Alternativni mehanizam je tromboza, koja je označena pojmovima.

"pylephlebitis" - u akutnoj fazi i "cavernoma" - u kroničnoj.

Prema suvremenim pogledima, venska tromboza je zbrojni rezultat prirođenih ili stečenih prokoagulantnih poremećaja i djelovanja lokalnih čimbenika.

Popis kongenitalnih poremećaja koagulacije uključuje nedostatak prirodnih inhibitora koagulacije, faktora II i V, dok stečeni poremećaji uključuju mijeloproliferativne bolesti, antifosfolipidni sindrom, paroksizmalne noćne hemoglobinurije; oni prate i upalne i onkološke bolesti, a obilježeni su primjenom oralnih kontraceptiva, trudnoće i hiperhomocisteinemije.

Za otkrivanje mijeloproliferativne bolesti mogu biti potrebne posebne tehnike. U 60% bolesnika s venskom trombozom unutarnjih organa uočava se hiperkoagulacija, u 25% je utjecaj lokalnih čimbenika od najveće važnosti. Kombinacija uzročnih čimbenika u trombozi portalne vene nalazi se 30 puta češće nego u njenoj odsutnosti. U 20% slučajeva razvoj tromboze ne daje iscrpno objašnjenje.

Prema našem iskustvu, mijeloproliferativne bolesti i nedostatak proteina S vodeći su etiološki čimbenici tromboze u sustavu portalnih vena. Svaki od njih je otkriven u oko četvrtine bolesnika.

Dovod krvi u crijevo iznad razine tromboze portalne vene (duž krvotoka) ostaje zadovoljavajući sve dok se održava protok krvi kroz lučne žile crijeva. Ako se tromboziraju, razvija se crijevna ishemija. To je vjerojatno zbog nedostatka vaskularnih kolaterala.

Posljedica ishemije može biti nekroza crijeva s razvojem peritonitisa, višestrukog zatajenja organa, au četvrtini slučajeva smrt čak i nakon resekcije nekrotiziranog dijela crijeva.

Nasuprot tome, ispod razine tromboze ne dolazi do klinički značajne narušene funkcije jetre, jer se njezina opskrba krvlju održava zbog povećanja protoka krvi kroz jetrenu arteriju (zbog širenja njezinih grana) i razvoja portalnih kolaterala (koji očito čine tzv. Kavernu). Protok krvi portala održava se povećanjem perfuzijskog tlaka.

Kliničke manifestacije oslabljenog protoka venske krvi u 90-ima promijenile su se. Udio pacijenata s bolovima u trbuhu povećao se, dok se udio bolesnika s krvarenjem jednjaka smanjio. To se može objasniti povećanjem učinkovitosti rane dijagnostike putem poboljšanih tehnika snimanja.

Prepoznavanje tromboze olakšano je primjenom spiralne kompjutorske tomografije i ultrazvučnog skeniranja. Gastrointestinalno krvarenje i rekurentna tromboza glavne su kliničke manifestacije tromboze portne vene, u nekim slučajevima uzrokuju smrtonosni ishod.

Suvremene metode liječenja bolesnika s sindromom portalne hipertenzije pomoću farmakoloških ili endoskopskih metoda pokazale su svoju učinkovitost u liječenju i prevenciji gastrointestinalnog krvarenja. Istovremeno, antikoagulantna terapija smatra se sigurnom i učinkovitom metodom prevencije ponovnog pojavljivanja tromboze. Također pomaže u vraćanju protoka krvi u ranim stadijima tromboze.

Poremećeni protok krvi u jetrenim venama

Poremećaji ovog tipa obično nastaju zbog opstrukcije jetrenih vena. Termin "povreda venskog odljeva iz jetre" preporučuje se da se daje prednost terminu "Budd-Chiari sindrom" da se odnosi na opstrukciju jetrenih venula, vena ili terminalnog dijela donje šuplje vene.

Opstrukcija, ograničena razinom jetrenih venula, može se razviti jednim ili dva mehanizma: kao netrombotska okluzija (veno-okluzivna bolest) i kao tromboza.

Venookluzivna bolest obično uzrokuje izloženost toksičnim faktorima:

  • priprema za transplantaciju koštane srži primjenom kemoterapije i radioterapije;
  • imunosupresivna terapija azatioprinom i kortikosteroidima nakon transplantacije;
  • uzimanje nekih biljnih alkaloida.

Vrlo rijetko se razvija tromboza jetrenih venula.

Opstrukcija velikih vena jetre može uzrokovati mehaničku kompresiju, uključujući upalnu infiltraciju (na primjer, u amebičnom apscesu jetre), klijanje malignim tumorima, invaziju ehinokoka. Međutim, najčešći uzrok kršenja protoka krvi kroz jetre je tromboza.

Postoje tri tipa tromboze, ovisno o fazi u kojoj je otkriven svježi tromb, lokalizirana fibroza, potpuna obliteracija vene.

Trenutno ustanovljeni uzročnici tromboze jetre slični su onima kod tromboze portalnih vena, iako je u tim uvjetima njihova učestalost različita. Od velike su važnosti mijeloproliferativne bolesti, nedostatak proteina C, faktor V i antifosfolipidni sindrom. Lokalni čimbenici se rijetko otkrivaju. Primjena oralnih kontraceptiva i trudnoća mogu pogoršati utjecaj skrivenog uzročnog faktora.

Opstrukcija jetre može imati dvije posljedice:

  1. povećanje pritiska u sinusoidima uzrokuje razvoj sindroma portalne hipertenzije, povećanje proizvodnje limfe, što dovodi do akumulacije ascitne tekućine bogate proteinima i razvoja kolaterala čija je funkcija zaobilaženje suženih jetara i očuvanje perfuzije jetre;
  2. iznenadna povreda izljeva krvi kroz jetre dovodi do razvoja ishemijske nekroze i zatajenja jetre.

Neujednačeni poremećaji perfuzije jetre mogu objasniti razvoj aktivne regeneracije tkiva jetre u područjima s podržanom razinom perfuzije. Ova okolnost dovodi do njezine velike transformacije.

Tromboza jetrenih vena može imati dugi asimptomatski tijek. Nema jasne korelacije između ozbiljnosti kliničkih i patoloških promjena. Akutne kliničke manifestacije obično su uzrokovane akutnim poremećajima cirkulacije koji se preklapaju s postojećim kroničnim.

Postoje tri glavne opcije za kliničke manifestacije kršenja protoka krvi kroz vene jetre:

  1. akutni - uključuje pojavu bolova u gornjem dijelu trbuha, povećanje jetre, razinu aktivnosti serumske aminotransferaze, smanjenje aktivnosti sustava zgrušavanja krvi, oštećenje bubrežne funkcije;
  2. kronična - najčešće se javlja kao kronična bolest jetre u fazi dekompenzacije;
  3. asimptomatska - tromboza jetrenih vena.

Povećanje broja pacijenata s asimptomatskim tijekom očito je povezano s poboljšanjem dijagnostičkih metoda snimanja i razumijevanjem suštine bolesti. Tijekom tijeka bolesti može se dogoditi potpuna spontana remisija s vjerojatnošću recidiva, ili bolest kontinuirano napreduje.

U polovici bolesnika stopa preživljavanja od 10 godina iznosi više od 90%, u ostalom je stopa smrtnosti u 10 godina 50%; većina smrtnih slučajeva zabilježena je u prvih 12-18 mjeseci od početka simptoma.

Prognoza bolesnika s trombozom jetre obično se određuje pratećom trombozom portalne vene. Od ostalih (neovisnih) čimbenika koji određuju prognozu, važna su dob i stupanj disfunkcije jetre prema Childe-Pugh klasifikaciji.

Zbog činjenice da ova patologija nije česta, učinkovitost različitih metoda liječenja tromboze u jetri zahtijeva daljnje proučavanje. Logično je propisati antikoagulanse za takve bolesnike.

Također je potrebno istražiti značajke simptomatske terapije za krvarenje, portalnu hipertenziju i ascites. U bolesnika s klinički manifestiranim oblikom bolesti, treba pokušati obnoviti istjecanje krvi kroz vene konzervativnim metodama liječenja, kao što je perkutana angioplastika s postavljanjem stenta (za ne-dilatiranu stenozu jetrenih vena ili donju venu cavu).

Do danas nije dokazana djelotvornost i sigurnost vraćanja venskog krvi primjenom trombolitičkih sredstava u svježoj trombozi.

Kao mjera za olakšavanje manifestacije kliničkih simptoma, u nedostatku zatajenja jetre, može se predložiti portokavalno skretanje. Međutim, malo je vjerojatno da bi ova intervencija mogla produžiti život pacijenta.

Određene nade povezane su s tako relativno novom metodom liječenja, kao što je transjugularni portosistemski šant (TIPS). Prema preliminarnim procjenama, transplantacija jetre u najtežim slučajevima može poboljšati 10-godišnju stopu preživljavanja pacijenata s 50 na 70%.

Budd-Chiari sindrom, tromboza jetre i krvne opskrbe jetre

Ime bolesti - Budd-Chiarijev sindrom - potječe od imena autora koji su ga opisali (engleski liječnik Budd 1845. i patolog Chiari iz Austrije 1899.). Krvni ugrušak koji "hoda" uz krvotok može se zadržati u bilo kojoj krvnoj žili ljudskog tijela. Vina jetre nisu iznimka, međutim, kako bi se razumjeli događaji koji se javljaju u jetri, a povezani su s blokadom njegove venske žile, potrebno je zadržati cirkulaciju u jetri.

Kretanje krvi u jetri

Cirkulaciju krvi u jetri mogu predstavljati tri sustava:

  • Sustav koji osigurava protok krvi u lobulama;
  • Sustav posuda dizajniranih za cirkulaciju krvi unutar zdjelica;
  • Sustav kojim krv sigurno napušta lobule.

Put koji dovodi uključuje portalnu (portalnu) venu, koja sakuplja krv iz trbušnih organa i jetrenu arteriju, koja opskrbljuje krv iz aorte, koja se unutar jetre razgranava u manje vene i arterije. Oni prodiru u režnjeve (lobare), segmente (segmentne), prolaze između lobula (interlobular) i oko njih. Počevši od oko lobularnih arterija i vena, male žile u jetri ulaze u lobule i tvore intracutane sinusoidne kapilare smještene između greda stanica jetre (hepatocita). Miješana krv koja protječe kroz sinusoide ulazi u središnju venu, u koju ima svaki režanj. Tu krv postaje venska i odlazi u sakupljanje, zatim u jetrene žile, koje, izlazeći iz jetre, padaju u donju venu. Ovo je odljev.

Kroz krvne žile protežu se žučni kanali koji imaju slična imena i oblikuju zajedno s granama portalne vene i jetrene arterije, tzv. Trijadu ili portalni trakt. Portalska vena jetre, koja dovodi krv iz želuca, crijeva i gušterače, na neki je način uključena u detoksikaciju, jer isporučuje tvari koje su ušle u krv iz tih organa za njihovu daljnju obradu i neutralizaciju. Jetrena arterija daje hranu za sam organ.

Normalna veličina portalne vene jetre ne smije biti veća od 14 mm u promjeru, međutim, promjer od 8 do 10 mm s duljinom žile od 60 do 80 mm smatra se normalnim.

Ovaj se pokazatelj mijenja u slučaju patoloških procesa koji se javljaju u organu i kod bolesti jetrenih žila, što se vidi u tzv. Portalnoj hipertenziji. Na primjer, razvija se zbog tromboze jetrenih vena (Budd-Chiari sindrom) i smanjenog protoka krvi kao posljedica toga, što je praćeno povećanim tlakom u venskom sloju i širenjem portalne vene jetre. Veličine velikih venskih žila (desna, lijeva, srednja vena) koje transportiraju krv iz organa su nešto niže (do 10 mm), a promjer za njih je 0,5-0,8 mm. S povećanjem vrijednosti ovog indikatora (ultrazvuk) govoriti o ekspanziji jetrenih vena.

Patološke promjene u krvnim žilama doprinose razvoju Budd-Chiari sindroma

Povišeni krvni tlak na stijenkama krvnih žila i venska kongestija u trbušnoj šupljini ne samo da povećavaju veličinu portalne vene jetre, već također uzrokuju pojavu sljedećih simptoma koji ukazuju na njegovu fibrozu:

  • Jetra se počinje širiti preko ruba obalnog luka, ponekad se povećava do znatne veličine;
  • Tekućina se nakuplja u trbušnoj šupljini, razvija se ascites;
  • Paralelno s tim procesima dolazi do povećanja slezene (splenomegalija);
  • Postoje proširene vene prednjeg trbušnog zida, hemoroidne vene i venske žile donje trećine jednjaka.

Brtvljenje krvnih žila, prije svega, podrazumijeva patološke promjene u zidovima sinusoidnih kapilara. Pod hipoksičkim uvjetima (nedostatak kisika), čiji je glavni uzrok venska kongestija, kolagenska vlakna počinju se formirati i taložiti u zidovima sinusoida. Zbog toga fenestr (rupe) nestaju, kroz koje se odvija razmjena između hepatocita i krvi. Stijenke krvnih žila postaju guste i neprobojne, što dovodi do nastanka zatajenja jetre.

Patološki procesi (obično upalni), koji pogađaju parenhim u jetri, često idu u vene jetre, a oni sa sličnim učinkom odgovorni su za razvoj obliterirajućeg flebitisa. Valja napomenuti da se kronični tijek Budd-Chiari sindroma potiče intrahepatičnom venskom vaskularnom fibrozom, dok je tromboza jetrenih vena glavni uzrok akutne manifestacije ove rijetke bolesti.

Glavni uzroci bolesti

Promjene u jetri duže vrijeme (portalna i intrahepatična fibroza, upala), koje “pripremaju” organ za razvoj kroničnih patoloških procesa, ili akutno začepljenje jetrenih vena, mogu biti posljedica Budd-Chiari bolesti. Međutim, kod trećine bolesnika s ovim sindromom uzrok bolesti ostaje nejasan. Bolest se smatra rijetkom, jer prema statistikama ona prelazi jednog od 100.000 ljudi. “Privilegiju” uglavnom uživaju žene, budući da njihove jetre više trpe dodatni nepovoljni faktori koje muškarci ne doživljavaju (uzimanje kontraceptiva, trudnoća). A ipak, glavni objekti koji uzrokuju Budd-Chiari sindrom uključuju:

  1. Mehaničke prepreke kretanju krvi, pri čemu su kongenitalne anomalije (membranska fuzija) inferiorne polio vene, stenoza jetre u traumi ili operacije, začepljenje venskih žila jetre i donje šuplje vene smatrane glavnim;
  2. Intravenska primjena esencijalnih hranjivih tvari tijelu (parenteralna prehrana) zbog okolnosti koje ne dopuštaju da se bolesnik hrani na prirodan način;
  3. Neoplazme jetre, nadbubrežne žlijezde, srce (miksom);
  4. Poremećaji u sustavu zgrušavanja krvi uzrokovani različitim uzrocima (hematološke bolesti, kronična upala crijevnog trakta, sistemski vaskulitis, oralna kontracepcijska upotreba), što uzrokuje hiperkoagulaciju, a time i stvaranje krvnih ugrušaka koji mogu blokirati jetre i dovesti do tromboze jetrenih vena;
  5. Zarazne bolesti (sifilis, tuberkuloza, amebijaza, itd.);
  6. Bolesti jetre, a osobito ciroze.

Manifestacije bolesti

Simptomi Budd-Chiari bolesti ovise o njegovom tijeku, koji može biti jedva primjetan u kroničnom procesu (bol niskog intenziteta u desnom hipohondriju, povremeno povraćanje, blago žutilo kože i bjeloočnice), a akutno ga karakteriziraju sljedeći simptomi:

  • Teška bol u epigastricu zbog jakog istezanja kapsule jetre;
  • Odjednom je počelo povraćanje, koje se može pretvoriti u krvavo, što ukazuje na rupturu vena donje trećine jednjaka;
  • Brz razvoj ascitesa povezanog s venskom kongestijom u trbušnoj šupljini;
  • Prijelaz bolova na cijeli abdomen i proljev, ako su mezenterične žile uključene u proces;
  • Tromboza donje šuplje vene i kršenje protoka krvi kliničkoj slici pridonose karakterističnim značajkama venske insuficijencije donjih ekstremiteta, koje se manifestiraju oticanjem nogu. Osim toga, širenje trombozne mase iz dilatiranih žila jetre (venske) u lumen donje šuplje vene može dovesti do plućne embolije (PE).

Ovi simptomi bolesti istodobno su i njegove komplikacije (portalna hipertenzija, ascites, zatajenje jetre). Osim toga, ako pacijent preživi, ​​onda u budućnosti, on je vrlo vjerojatno da će formirati cirozu jetre, koja, budući da je prisutna u pacijenta prije razvoja sindroma, može postati uzrok patoloških stanja, i hepatocelularni karcinom (hepatocelularni karcinom), koji, općenito, onda, malo je nade.

Akutni tijek Budd-Chiari sindroma popraćen je poremećajem funkcije jetre do jetrene kome i, u pravilu, ne ostavlja pacijentu šansu za život. Umire u roku od nekoliko dana od hepato-bubrežnog sindroma (akutno zatajenje bubrega i jetre).

Kako prepoznati Budd-Chiari sindrom?

Glavna stvar u dijagnozi je prepoznati bolest, pronaći ili intuitivno osjetiti nit koja dovodi do ispravne dijagnoze, pa je uzimanje povijesti života i bolesti uvijek prvi korak svakog liječnika. Razgovor sa samim pacijentom, pitanja rodbine i rođaka mogu pomoći u identifikaciji bolesti koje su doživljene u procesu života, potpuno su izliječene ili su zauvijek ostale, tako da se ne-ne, i podsjetiti na još jedan povratak, koji je obično izazvan nekim nepovoljnim čimbenicima.

Međutim, stvarne poteškoće, čak iu takvoj naizgled jednostavnoj materiji, uvijek postoje: dob pacijenta, teško opće stanje i atipični simptomi. U pravilu, odmah nakon razjašnjavanja anamnestičkih podataka, procjene tijeka i kliničke slike, liječnik pribjegava svojim prvim asistentima, koji štede vrijeme i dolaze do ispravne dijagnoze:

  1. Laboratorijske metode: opća analiza krvi (povećanje broja leukocita i ubrzanje ESR u Budd-Chiari sindromu), koagulogram (produljenje protrombinskog vremena), biokemijska ispitivanja (povećana aktivnost transferaza - funkcionalni uzorci jetre i alkalna fosfataza);
  2. Ultrazvučna dijagnostika, koja omogućuje ne samo da je proširena portalna vena jetre (portalna hipertenzija) i jetrene vene, već i proširiti, ali i omogućiti otkrivanje krvnog ugruška zaglavljenog u lumenu venskih žila jetre ili donje šuplje vene.
  3. Međutim, ako je potrebno, što se često događa u sumnjivim slučajevima, postoje i druge metode za diferencijalnu dijagnozu Budd-Chiari sindroma s bolestima koji daju slične simptome:
  4. Rendgenski pregled trbušnih organa;
  5. Flebografija, koja nije samo izvrstan dijagnostičar patoloških promjena u venskim žilama, nego i dobar medicinski postupak, jer omogućuje istodobnu angioplastiku, stentiranje, operaciju bajpasa, trombolizu;
  6. CT (kompjutorska tomografija) i MRI (magnetska rezonancija);
  7. Perkutana biopsija jetre praćena histološkim pregledom.

Valja napomenuti da medicina nije ograničena na navedene dijagnostičke metode, ali one su, kao glavne, u većini slučajeva potpuno razjasnile situaciju, a potreba za dodatnim više nije potrebna.

Nada ili kazna?

Očigledno je da prisutnost svijetlih simptoma i ne baš ugodne prognoze isključuje samo-liječenje akutnog Budd-Chiari sindroma kod kuće (i kronični proces koji se dugo ne podsjeća na sebe) će se jednog dana manifestirati, pa će se pacijent liječiti u bolnici.

Postojeće metode konzervativne terapije su više pomoćne nego temeljne, pa je u ovom slučaju nemoguće bez kirurške intervencije. Liječenje lijekovima uključuje upotrebu lijekova usmjerenih na otapanje krvnih ugrušaka i borbu protiv venske kongestije:

  • Trombolitički (streptokinaza, urokinaza, antalaza);
  • Antikoagulansi (fragmin, clexane);
  • Diuretici koji štede kalij za dugotrajnu primjenu (spironolakton, veroshpiron) i diuretici, daju brz učinak (tabletirani furosemid i lasix za intravenozno ili intramuskularno davanje).

Kirurško liječenje sastoji se od tehnika koje su moguće tijekom flebografije (perkutana dilatacija s instalacijom stenta, portosistemski manevriranje). U slučaju posebno teškog tijeka bolesti ili u slučaju razvoja hepatocelularnog karcinoma (hepatocelularni karcinom), prikazana je transplantacija jetre donora, što može povećati petogodišnju stopu preživljavanja na 90%.

Prognoza za ovu bolest nije jako ohrabrujuća, ali još uvijek ostavlja neke šanse, jer kronični tijek, očuvanje funkcije jetre i pravovremeno donošenje odgovarajućih mjera značajno povećavaju statističke stope preživljavanja. Međutim, akutni oblik Budd-Chiari bolesti, nažalost, izravna je prijetnja životu pacijenta zbog ozbiljnih komplikacija koje ona povlači (akutna bubrežna i jetrena insuficijencija, mezotromboza, difuzni peritonitis).

Vaskularne bolesti jetre

Masa jetre je 5% tjelesne težine odrasle osobe. Jetra kroz jetrenu arteriju i portalnu venu prima 20% ukupnog srčanog volumena. Jetrena arterija udaljava se od debelog crijeva. Pruža približno 30% aferentnog protoka krvi, ali u tijelo unosi više od 50% kisika koji se koristi u mirovanju.
Portalna vena nema ventila, osigurava 70-80% ukupnog krvnog protoka i isporučuje nešto manje od 50% potrebnog kisika. Nastaje na razini gušterače na ušću vena slezene i gornje mezenterične vene. U vratima jetre, portalna vena i jetrena arterija podijeljene su na desnu i lijevu granu, a zatim se granaju prema anatomskoj strukturi jetre. Krv iz jetrenih arteriola i portalnih venula ulazi u sinusoide. Na toj razini sfinkteri se nalaze u jetrenim arterijama, koje reguliraju intenzitet protoka krvi. U sinusoidima postoje sfinkteri, reguliraju protok krvi i distribuciju krvi te stoga igraju važnu ulogu u regulaciji protoka krvi kroz jetrenu arteriju. Smanjenje protoka krvi kroz portalnu venu dovodi do trenutnog povećanja protoka krvi kroz jetrenu arteriju. Unatoč tome, protok krvi kroz portalnu venu je relativno stabilan i malo ovisi o protoku krvi u jetrenoj arteriji. Od sinusoida, krv ulazi u središnje venule, koje tvore jetre. Postoje tri glavne jetrene žile: desna, srednja i lijeva. Njihove grane su raspoređene u parenhimu jetre na potpuno drugačiji način od grana jetrene arterije i portalne vene, što objašnjava razliku između kirurške i vaskularne anatomije jetre od makroskopske (koja je predstavljena sa četiri režnja - desno, lijevo, rep i kvadrat). Vaskularnu anatomiju jetre opisuje Quino (Coinaud). Prema Quinu, jetra se sastoji od 8 segmenata (vidi sliku).

Vaskularna i kirurška anatomija jetre. Prema Quinu, 8 funkcionalnih segmenata se razlikuje u jetri. Ovi segmenti primaju krv i iz portalne vene i iz jetrene arterije. Odljev krvi kroz desnu, lijevu i srednju jetrenu venu. Krv iz repnog režnja (segment 1) teče kroz dorzalne jetre vene izravno u donju venu. Kod izvođenja resekcije treba uzeti u obzir vaskularnu strukturu jetre.

Svaki od segmenata ima vlastiti aferentni i eferentni dotok krvi. To treba razmotriti tijekom resekcije jetre. Važno je također znati da se izljev krvi iz kaudatnog režnja jetre provodi kroz dorzalne jetrene vene (čiji se broj može razlikovati) teče izravno u donju venu. To objašnjava kompenzacijsku hipertrofiju kaudatnog režnja jetre u Budd-Chiari sindromu.

2. Opisati mikroarhitekturu jetre, uključujući sustav mikrocirkulacije.

Glavni strukturni element jetre je ploča jetrenih stanica (jetreni režanj - fusnota ed.) (Vidi sliku). Sastoji se od 15-20 hepatocita i nalazi se između portalne zone i jetrenih venula. Hepatociti susjedni hepatičkim venulama nazivaju se perivenularni ili pericentalni. Perivenularni hepatociti imaju najveću hipoksiju, budući da je opskrba krvlju posljednja (protok krvi kroz sinusoide uvijek se odvija u jednom smjeru, a perivenularni hepatociti su “na kraju puta”).

Mikroarhitektura jetre. Krv s portalnih venula i jetrenih arteriola ulazi u sinusoide, a od njih u jetrene venule. Niski krvni tlak u sinusoidima osigurava uvjete za oslobađanje plazme kroz fenestru endotela u Diss prostor, gdje se odvija izravan kontakt s hepatocitima, razmjena hranjivih tvari i metabolita. Hepatociti koji se nalaze u blizini portalne triade nazivaju se periportalni, a blizu hepatičnih venula, perivenularni

U slučaju narušavanja izlijevanja krvi iz jetre (obliterirajući endoflebitis jetre ili Budd-Chiari sindrom), periventikularni hepatociti su u prvom redu oštećeni. Na temelju koncepta strukture jetre u jetri koju je predložila Rappaport, ovo područje je poznato kao zona III. Zona I je predstavljena periportalnim hepatocitima smještenim u blizini područja portala, a zonu II predstavljaju posredni hepatociti koji se nalaze između periportalnih i perivenularnih hepatocita. Jasne granice između zona ne postoje. Metaboličke funkcije stanica, kao i njihova osjetljivost na oštećenja, ovise o njihovom položaju. Hepatociti II. I III. Zone uključeni su u metabolizam lijekova i sadrže značajan broj enzima kompleksa citokroma P450, te su stoga toksični učinci lijekova posredovanih ovim mikrosomalnim enzimima manje izraženi u zoni I.

3. Što je Budd-Chiari sindrom i u kojim se bolestima razvija?

Budd-Chiari sindrom je tromboza jetrenih vena. Može se razviti u bolesnika s traumom u trbuhu; mijeloproliferativni sindromi; paroksizmalna noćna hemoglobinurija; sustavni eritematozni lupus; bolesti koje prate nedostatak antikoagulantnih faktora, antitrombin III, protein C i S; tumori gušterače, nadbubrežne žlijezde i bubrega; hepatocelularni karcinom, kao i kod trudnica i pacijenata koji uzimaju lijekove koji povećavaju zgrušavanje krvi (oralni kontraceptivi i dakarbazin). U 25-30% bolesnika nije moguće dijagnosticirati bilo kakve pridružene bolesti (u ovom slučaju, Budd-Chiari sindrom se naziva "idiopatskim").

4. Koji su simptomi i pritužbe u bolesnika s Budd-Chiari sindromom?

• Ascites - nađen u više od 90% bolesnika; je glavna manifestacija Budd-Chiari sindroma.
• Bolovi u trbuhu - javljaju se u 80% bolesnika; lokaliziran u desnom hipohondriju.
• Hepatosplenomegalija je česta pojava.
• žutica - blago izražena; možda nedostaje.
• Hepatična encefalopatija i krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca rjeđe se dijagnosticiraju (u 10-20% slučajeva) i opažaju se, u pravilu, u bolesnika s uznapredovalom stadijom bolesti.

5. Koje su metode za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma?

U 75% bolesnika dijagnoza se postavlja prema rezultatima Doppler ultrazvuka jetre. Istovremeno se mogu detektirati hiperehoični tromb u lumenu posude, smanjenje ili odsustvo protoka krvi ili hiperehokalna vrpca (traka) umjesto jedne (ili više) glavnih jetrenih vena. Hipertrofirani repni dio jetre lako se može pogrešno smatrati tumorom. "Zlatni standard" za dijagnosticiranje bolesti - kateterizacija i angiografija jetrenih vena. Ovu metodu karakterizira visoka osjetljivost i specifičnost, a kod akutnog Budd-Chiari sindroma koristi se za uvođenje strepto-kinaze u trombozne vene. Trenutno se proučava magnetska rezonancijska angiografija, koja može biti vrlo korisna neinvazivna metoda za dijagnosticiranje Budd-Chiari sindroma.

6. Zašto je kod nekih bolesnika s Budd-Chiari sindromom otkriveno povećanje jetrenog režnja jetre?

Približno 50% bolesnika s Budd-Chiari sindromom ima kompenzacijsku hipertrofiju kaudatnog režnja jetre. Razlog tome je što se izljev iz repnog režnja provodi uz vlastite, dorzalne, vene jetre, koje teče izravno u donju šuplju venu. Ako se okluzija pojavi ispod razine ovih vena, oni ostaju slobodno prohodni, dok se glavne jetrene žile tromboziraju. Jetreni je režanj hipertrofiran kako bi kompenzirao smanjenje funkcionalnog parenhima jetre. Hipertrofija može biti značajna i dati karakterističan dojam na flebogram donje šuplje vene.

7. Koja je karakteristična histološka slika Budd-Chiari sindroma?

Akutni Budd-Chiari sindrom karakteriziraju stagnirajuće promjene u središnjem dijelu lobule jetre i ekspanzija perivenularnih sinusoida. Moguća nekroza hepatocita zone III. Nakon 4 tjedna na ovom se mjestu razvija fibroza, a nakon 4 mjeseca - regenerativni noduli i ciroza. U istraživanju jetrenih vena i donje šuplje vene ponekad se otkrije koncentrično zadebljanje njihovih zidova bez znakova upale. Kršenje izlijevanja krvi iz jetre dovodi do vlaknastog procesa ispod intime krvnih žila i organizacije krvnog ugruška u lumenu.

8. Kakva je prognoza za bolesnike s Budd-Chiari sindromom? Kakav je njegov tretman?

Liječenje bolesnika s Budd-Chiari sindromom u velikoj mjeri ovisi o tome koliko je akutni ili kronični proces, kao io prisutnosti popratnih bolesti. U slučaju akutnog početka, kada je nedvojbeno postavljena dijagnoza jetrene venske tromboze (na primjer, u bolesnika s traumom abdomena ili rekurentnim Budd-Chiari sindromom nakon transplantacije jetre), indicirana je trombolitička terapija i primjena heparina. Indeksi upotrebe aktivatora tkivnog plazminogena i streptokinaze vrlo su neuvjerljivi. U početku, uspješni ishodi transkutane intraluminalne i kirurške angioplastike negiraju veliki broj relapsa.
U bolesnika s mijeloproliferativnim bolestima, intenzivno liječenje hidroksiurea lijekovima u kombinaciji s heparinom daje povoljan ishod. Simptomatska terapija - laparocenteza i diuretičko davanje - također daje dobar učinak.
Ipak, dugoročna prognoza za Badda-Chiari sindrom je prilično razočaravajuća, a većina bolesnika (prema jednom istraživanju,> 90%) umire unutar 3,5 godine. Transplantacija jetre je jedini tretman koji može smanjiti smrtnost ove bolesti. Iako pitanje ove radikalne metode ostaje kontroverzno, transplantacija jetre nakon čega slijedi antikoagulantna terapija uspješno se primjenjuje u mnogim centrima za liječenje; petogodišnje preživljavanje nakon operacije bilo je više od 60%. Međutim, postoje izvještaji da se nakon transplantacije jetre Budd-Chiari sindrom ponavlja u 20% bolesnika. Ako je nemoguće izvršiti transplantaciju jetre, primjenjuju se portocavalne anastomoze; Ovu manipulaciju prati otprilike ista stopa recidiva.

9. Što je enditerabinacija jetrene vene?

Obliterirajući endoflebitis jetrenih vena (veno-okluzivna bolest jetre, Chiarijeva bolest) je netrombotska okluzija malih hepatičkih vena uzrokovanih proliferacijom vezivnog tkiva i vlakana kolagena. Ne pojavljuje se oštećenje jetrenih vena velikog promjera. Bolest je karakterizirana pojavom kongestivnih promjena u središtu jetrenog režnja sa i bez nekroze hepatocita. Chiarijeva bolest može napredovati s početkom opsežne perivenularne fibroze, stvaranjem mostova vezivnog tkiva između središnjih venula (nekroza mosta) i, na kraju, formiranja ciroze.

10. Koji su uzroci razvoja jetrene endoflebitisa?

To može biti konzumacija biljaka koje sadrže pirolizidinske alkaloide, kemoterapiju raka, transplantaciju koštane srži, zračenje jetre, kao i liječenje arsfenaminom i uretanom. Nakon transplantacije koštane srži bolest se otkriva u 2-64% bolesnika (pokazatelj ovisi o podrijetlu transplantata (autologni ili alogeni) i intenzitetu kemoterapije).

11. Kada se kod pacijenata koji su podvrgnuti presađivanju koštane srži, sumnja na nastanak obliteransa jetrenih endoflebitisa?

Prvi znakovi i simptomi obliterirajućeg endoflebitisa u jetri mogu se pojaviti tijekom prvog tjedna nakon izlaganja toksičnosti, što dovodi do narušene cirkulacije krvi u zidu krvnih žila. Klinička slika Chiarijeve bolesti u bolesnika koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži karakterizirana je povećanjem tjelesne težine i pojavom ascitesa u prva dva tjedna nakon operacije. Većina slučajeva dijagnosticira se u roku od 1-2 mjeseca. Glavni simptomi bolesti uključuju žuticu, hepatomegaliju, bol u trbuhu i ascites. Prijenosna biopsija jetre koja se izvodi u ovoj fazi doprinosi ranoj dijagnozi bolesti. Histološko ispitivanje određuje ekspanziju pervenularnih sinusoida, fibrozu, nekrozu hepatocita zone III, okluziju središnjih venula i flebosklerozu.

12. Koje bolesti srca mogu uzrokovati disfunkciju jetre?

Kongestivni fenomeni u jetri opaženi su u svim kongenitalnim i stečenim srčanim bolestima, što uzrokuje razvoj zatajenja srca. Postoje izvješća o oslabljenoj funkciji jetre u bolesnika s koronarnom bolešću srca, arterijskom hipertenzijom, reumatskom bolesti srca, plućnim srcem, kongenitalnim malformacijama, konstriktivnim perikarditisom, sklerodermom i kasnim sifilisom. Glavni patogenetski mehanizam je kršenje crpne funkcije srca, što dovodi do zastoja krvi na razini jetre.

13. Koje su kliničke manifestacije kongestivnog oboljenja jetre u bolesnika s nedostatkom desne kćeri?

Bolesnike s neuspjehom desne klijetke karakterizira bol u desnom hipohondriju različitog intenziteta, a ponekad i blaga žutica. Objektivno ispitivanje može otkriti hepatomegaliju s hepato-jugularnim refluksom, ascitesom i perifernim edemima.

14. Koje su biokemijske abnormalnosti u bolesnika s kongestivnom jetrom?

U akutnom zatajivanju srca (šokirana stanja) moguće je ozbiljno oštećenje jetre. Kod takvih bolesnika dolazi do naglog porasta razina ACT i ALT (obično je razina ALT veća od razine ACT), produljeno protrombinsko vrijeme i postupno povećanje razine bilirubina. Kod nekih bolesnika javljaju se nepovratne promjene u jetri i cjelovita klinička i biokemijska slika akutnog zatajenja jetre. Kod kroničnog zatajenja srca razine ACT i ALT nisu značajno povećane; karakterizirane visokom razinom bilirubina i alkalne fosfataze.

15. Opisati histološku sliku kongestivne jetre.

Histološko ispitivanje uzoraka jetrene biopsije otkrilo je stagnirajuće promjene u središtu jetrenih lobula, koje karakterizira ekspanzija središnjih vena i sinusoida te nestanak perivenularnih hepatocita. Kod neliječenih bolesnika proces napreduje: pojavljuje se perivenularna fibroza, između središnjih vena se formiraju vlaknasti lanci i na kraju se razvija ciroza. Treba napomenuti da većina bolesnika umire od zatajenja srca prije nego što se razvije ciroza.

16. Koji vaskularni tumor jetre je najčešći?

Hemangioma je najčešći vaskularni tumor jetre. Prema autopsijama, nalazi se u 2-5% populacije i jednako često pogađa muškarce i žene. Međutim, kod žena je hemangioma obično velika zbog proliferativnog učinka ženskih spolnih hormona. Kod većine bolesnika bolest je asimptomatska i ne zahtijeva liječenje. Kod velikih hemangioma moguće su diseminirana intravaskularna koagulacija krvi (DIC), trombocitopenija i hipofibrinogenemija (Kazabach-Merrit sindrom [Kasabach-Merrit]). Najučinkovitija dijagnostička metoda je emitirana kompjutorizirana tomografija pojedinačnih fotona (SPECT) pomoću eritrocita označenih tehnecijem 99t. Studija je posebno učinkovita za tumore veličine> 2 cm, a za male hemangiome koriste se magnetska rezonancija i angiografija. Biopsija jetre nije indicirana (osim ako se provodi iz nekog drugog razloga). Hemangiomi u odraslih rastu mnogo sporije od bilo kojeg drugog tumora. Kirurško liječenje (resekcija jetre) preporuča se pacijentima s DIC-om ili krvarenjem.

17. Koja je učestalost angiosarkoma jetre?

Jetra angiosarkom je vrlo rijetka (prema autopsijama, u 1 slučaju od 50.000). Vjerojatnije je da će patiti muškarci u dobi od 60 do 70 godina. Angiosarkomi nastaju iz sinusoidnih endotelnih stanica. Histološkim pregledom otkrivene su karakteristične tumorske stanice s hiperkromatskim jezgrama. Pojava tumora doprinosi kontaktu s torotrastom (torijev oksid), vinil kloridom i spojevima arsena. Prognoza za angiosarkom je loša, a većina bolesnika umire unutar 6 mjeseci nakon postavljanja dijagnoze.

18. Koji vaskularni tumori jetre sintetiziraju faktor zgrušavanja VIII?

Histološka analiza takvih tumora određuje dvije vrste stanica: epitelioidne i dendritične. Lokalizirane su u mješovitoj stromi (vlaknastoj s područjima kalcifikata). U mnogim dendritičkim stanicama pronađene su karakteristične vakuole koje omogućuju ispravnu dijagnozu. Većina pacijenata ima ustavne simptome (45%), anoreksiju, umor i bol u desnom hipohondriju. Razina a-fetoproteina je obično normalna.
Dijagnoza je potvrđena kompjutorskom tomografijom ili biopsijom jetre. Kada je angiografija (ako postoji) otkrila masivnu formaciju jetre. Rezultati jednofotonske emisijske kompjutorske tomografije (SPECT) pomoću eritrocita označenih tehnecijem 99t su negativni. Čak iu slučaju benignog tijeka, ovi tumori moraju, ako je moguće, biti resecirani. Transplantacija jetre je indicirana za bolesnike s tumorom koji se ne može operirati. Postoje izvještaji o ponovnom pojavljivanju tumora nakon transplantacije.

19. Koji su najčešći uzroci tromboze portalnih vena?

Najčešći uzrok razvoja tromboze portalnih vena u djece je infektivna tromboza uzrokovana omfalitisom. Kod odraslih, tromboza portalnih vena prati kronične bolesti kao što je portalna hipertenzija u cirozi jetre; hiperkoagulacija u Budd-Chiari sindromu; upalni proces (retroperitonealne infekcije ili pankreatitis) ili s njima povezane traumatske komplikacije. izvođenje medicinskih manipulacija (postoperativna ili post-angiografska).
Akutni stadij bolesti karakteriziran je pojavom bolova u trbuhu, groznice, simptoma crijevne opstrukcije i zatajenja jetre. U kroničnom stadiju detektiraju se ascites, splenomegalija i krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca. Glavna dijagnostička metoda je angiografija portalne vene. U akutnoj fazi tromboze primjenjuju se heparin i trombolitici, ali učinkovitost tih mjera nije vrlo visoka. Ako se tromboza portalne vene proteže do slezinske ili gornje mezenterijske vene, transplantacija jetre tehnički je neizvediva, a prognoza je najnepovoljnija.