Gilbertov sindrom (prema ICD-10 E80.4)
Gilbert sindrom (jednostavna obitelj cholehemia, ustavna hyperbilirubinemia, idiopatska razdružiti hyperbilirubinemia, nonhemolytic obitelj žutica) - pigmentosa steatoza, karakterizira umjerena prekidima povećanje sadržaja nisu vezani (neizravno) bilirubina u krvi, zbog povrede unutarstanični transport bilirubina u hepatocitima na mjesto njegove povezanosti s glukuronske kiseline, smanjenje stupnja hiperbilirubinemije pod djelovanjem fenobarbitala i autosomno dominantnog tipa IAOD. Ova benigna, ali kronično tečna bolest prvi put je 1901. dijagnosticirala francuska gastroenterologinja Augustin Nicolas Gilbert.
Najčešći oblik nasljedne pigmentne hepatoze, koja se otkriva u 1-5% populacije. Sindrom je čest kod Europljana (2-5%), Azijata (3%) i Afrikanaca (36%). Bolest se prvi put manifestira u adolescenciji i mladoj dobi, 8-10 puta češće kod muškaraca.
Podređeni u povijesti patogeneze sindroma je kršenje hvatanja bilirubina pomoću mikrosoma vaskularnog pola hepatocita, kršenje njegovog transporta glutation-S-transferazom, koja unosi nekonjugirani bilirubin u mikrosome hepatocita, kao i inferiornost mikrosoma mikrosoma uridin difosfat glukuroniltransferaze. Posebna značajka je povećanje sadržaja nekonjugiranog bilirubina, koji je netopljiv u vodi, ali dobro topljiv u masnoćama, stoga može djelovati s fosfolipidima staničnih membrana, osobito mozga, što objašnjava njegovu neurotoksičnost. Postoje barem dva oblika Gilbertovog sindroma. Jedan od njih karakteriziran je smanjenjem klirensa bilirubina u odsutnosti hemolize, drugi na pozadini hemolize (često latentne).
Morfološke promjene u jetri obilježene su masnom distrofijom hepatocita i nakupljanjem žućkasto-smeđeg pigmenta lipofuscina u stanicama jetre, često u središtu lobula duž žučnih kapilara.
Induktori enzima monooksidaznog sustava hepatocita: fenobarbital i zixorin (flumecinol) u dozama od 0,05 do 0,2 g na dan tijekom 2-4 tjedna. Pod njihovim utjecajem smanjuje se razina bilirubina u krvi, a dispeptički fenomeni nestaju. U procesu liječenja fenobarbitalom javljaju se ponekad letargija, pospanost i ataksija. U tim slučajevima, minimalna količina lijeka (0,05 g) se propisuje prije spavanja, što vam omogućuje da ga uzimate dugo vremena. Kada uzimate zixorin, postoji dobra podnošljivost lijeka, odsustvo bilo kakvih nuspojava.
Postoje sumnje u Zixorin: od 1998. njegova distribucija u Rusiji je zabranjena, a proizvođač (Gideon Richter) više je ne proizvodi.
Kordiamin 30-40 kapi možete primijeniti 2-3 puta dnevno tijekom tjedna. S obzirom na to da značajan dio bolesnika razvijaju kolecistitis i holelitijazu, preporuča se uzimanje infuzija choleretic bilja, povremeno izvođenje tubula sorbitola (ksilitola), soli Karlovy Vary i soli Barbara. Ako bilirubin dosegne 50 µmol / l i popraćen je lošim zdravljem, onda je moguće uzeti fenobarbital u kratkom tijeku (30-200 mg / dan tijekom 2-4 tjedna). Fenobarbital je dio takvih lijekova kao što su barboval, Corvalol i valocordin, pa neki preferiraju koristiti ove kapi (20-25 kapi 3 puta dnevno), iako je učinak ovog liječenja opažen samo u malom broju bolesnika.
Uklanjanje konjugiranog bilirubina (pojačana diureza, aktivni ugljen kao adsorbent bilirubina u crijevu);
Vezivanje već cirkulirajućeg bilirubina u krvi (davanje albumina u dozi od 1 g / kg tijekom 1 sata). Posebno se preporuča uvođenje albumina prije zamjene transfuzije krvi;
Uništavanje bilirubina fiksiranog u tkivima, čime se oslobađaju periferni receptori koji mogu vezati nove dijelove bilirubina, sprječava njegovo prodiranje kroz krvno-moždanu barijeru. To se postiže fototerapijom. Maksimalni učinak opažen je na valnoj duljini od 450 nm. Plave žarulje su učinkovitije, ali otežavaju promatranje kože djeteta. Izvor fotografije postavljen je na udaljenosti od 40 - 45 cm iznad tijela. Oči moraju biti zaštićene.
Želja da se izbjegnu izazovni čimbenici (infekcija, fizički i psihički stres, alkohol i hepatotoksični lijekovi)
Prehrana s ograničenjem vatrostalnih masti i proizvoda koji sadrže konzervanse.
Vitaminska terapija - osobito vitamini skupine B.
Preporučena koleretička sredstva.
Sanacija kroničnih žarišta infekcije i liječenje postojeće patologije bilijarnog trakta.
U kritičnim slučajevima - razmjena transfuzije krvi.
Mogući hepatoprotektori tečaja: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
Cholagogue tijekom egzacerbacija
Klinički se manifestira ne ranije nego u dobi od 20 godina. Često pacijent nije svjestan da boluje od žutice, sve dok se ne otkrije tijekom kliničkog pregleda ili tijekom laboratorijskih ispitivanja.
Metode fizičkog ispitivanja
- ispitivanje - povijest ponavljajućih epizoda blage žutice, koja se javlja češće nakon fizičkog prenaprezanja ili zarazne bolesti, uključujući gripu, nakon duljeg gladovanja ili nakon niskokalorične prehrane, ali u bolesnika s hemolizom razina bilirubina se ne povećava tijekom gladovanja;
- pregled - subikterne sluznice i koža.
- potpuna krvna slika;
- mokrenje,
- razina bilirubina u krvi - povećanje razine ukupnog bilirubina zbog neizravne frakcije;
- test sa izgladnjivanjem - povećanje razine bilirubina na pozadini gladovanja - U roku od 48 sati pacijent dobiva hranu s energetskom vrijednošću od 400 kcal / dan. Prvog dana testa na prazan želudac i dva dana kasnije određen je serumski bilirubin. Kada se podigne za 50 - 100% uzorka smatra se pozitivnim.
- test s fenobarbitalom - smanjenje razine bilirubina tijekom primanja fenobarbitala zbog indukcije konjugiranih jetrenih enzima;
- test s nikotinskom kiselinom - u / u uvodu uzrokuje povećanje razine bilirubina smanjenjem osmotske rezistencije eritrocita;
- analiza stolice za stercobilin - negativna;
- molekularna dijagnostika: DNA analiza gena UDHT (u jednom od alela detektirana je mutacija na razini TATAA);
- enzimi u krvi: AsAT, AlAT, GGTP, ALP - obično unutar normalnih vrijednosti ili blago povišenih.
Ako postoje dokazi:
- serumskih proteina i njihovih frakcija - može se primijetiti povećanje ukupnog proteina i disproteinemije;
- protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica;
- markeri hepatitisa B, C, D - odsutnost markera;
- bromsulfalein test - smanjenje bilirubina u raspodjeli od 20%.
Instrumentalne i druge dijagnostičke metode
Obvezni: ultrazvuk abdominalnih organa - određivanje veličine i stanja parenhima jetre; veličina, oblik, debljina zida, prisutnost kamenja u žučnom mjehuru i žučnim kanalima.
Ako postoje dokazi: perkutana biopsija jetre s morfološkom procjenom biopsije - da se isključi kronični hepatitis, ciroza jetre.
U nazočnosti dokaza: klinički genetičar - za provjeru dijagnoze.
(Criggler-Nayar sindrom, Dabin-Johnson, Rotor), virusni hepatitis, mehanička i hemolitička žutica. Karakteristična značajka Gilbertovog sindroma je obiteljska, nekonjugirana, ne-hemolitička (što je oko 2 oblika, od kojih je jedan s latentnom hemolizom?) Hiperbilirubinemija. Diferencijalni dijagnostički kriterij za uklanjanje virusnog hepatitisa je odsutnost markera u serumu replikativnog i integrativnog stupnja razvoja virusa hepatitisa B, C i delta. U nekim slučajevima, punktirajuća biopsija jetre potrebna je za razlikovanje Gilbertovog sindroma i kroničnog hepatitisa s malo izraženom kliničkom aktivnošću. Konjugirana hiperbilirubinemija, prisutnost tumora, kamenca, strikture žučnog sustava i gušterače, koje potvrđuju ultrazvuk, endoskopija, CT, itd., Pogoduju opstruktivnoj žutici.
Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnsonovim i Rotor sindromima:
- Bol u desnom hipohondriju - rijetko, ako postoji - bol.
- Svrbljiva koža je odsutna.
- Povećana jetra - obično, obično lagano.
- Povećanje slezene - br.
- Povećan bilirubin u serumu - uglavnom neizravan (nevezan)
- Povećani koproporfirini u mokraći - br.
- Aktivnost glukuron transferaze je smanjenje.
- Bromsulfalein test - često norma, ponekad neznatno smanjenje klirensa.
- Biopsija jetre - normalno ili lipofuscin odlaganje, masna degeneracija.
Poštivanje režima rada, prehrane, odmora. Izbjegavajte značajan fizički napor, ograničenje tekućine, post i hiperinsolaciju. U prehrani pacijenata, osobito u razdoblju pogoršanja, preporučuje se ograničavanje masnog mesa, prženih i začinjenih jela, začina, konzerviranih namirnica. Konzumiranje alkohola je neprihvatljivo. Gilbertov sindrom nije razlog za odbijanje cijepljenja.
Prognoza je povoljna. Hiperbilirubinemija traje cijeli život, ali nije popraćena povećanom smrtnošću. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Prilikom osiguranja života takvih osoba oni se klasificiraju kao normalan rizik. U liječenju fenobarbitala ili kordiamina, razina bilirubina se smanjuje na normalnu razinu. Bolesnike treba upozoriti da se žutica može pojaviti nakon interkurentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i preskakanja obroka. Uočena je visoka osjetljivost bolesnika na različite hepatotoksične učinke (alkohol, mnogi lijekovi, itd.). Možda razvoj upale u bilijarnom traktu, žučni kamen, psihosomatski poremećaji. Roditelji djece koja pate od ovog sindroma trebaju konzultirati genetičara prije planiranja druge trudnoće. Isto bi trebalo učiniti ako je rođak dijagnosticiran u rodbini para koji će imati djecu.
Gilbertov sindrom
Uzroci i simptomi Gilbertovog sindroma - genetska bolest karakterizirana smanjenom uporabom bilirubina. Čimbenici koji izazivaju pogoršanje ovog sindroma, moguće komplikacije. Dijagnoza i liječenje bolesti, terapija lijekovima, dijeta.
Pošaljite svoje dobro djelo u bazu znanja je jednostavno. Koristite donji obrazac.
Studenti, diplomski studenti, mladi znanstvenici koji koriste bazu znanja u studiranju i radu bit će vam vrlo zahvalni.
Objavljeno http://www.allbest.ru/
Ministarstvo obrazovanja i znanosti Ukrajine. Sumsko državno sveučilište. Medicinski institut.
Esej na temu:
Studentska grupa LS-002
Gilbertov sindrom je genetska bolest karakterizirana smanjenom uporabom bilirubina. Jetra bolesnika ne neutralizira pravilno bilirubin i počinje se nakupljati u tijelu, uzrokujući razne manifestacije bolesti.
Gilbertov sindrom prvi su opisali francuski gastroenterolog Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) i njegove kolege 1901. godine. Ova patologija ima nekoliko naziva: obiteljska nehemolitička žutica, benigna obiteljska žutica, ustavna disfunkcija jetre ili Gilbertov sindrom. Pojavljuje se kao rezultat povećanja količine nekonjugiranog bilirubina u krvnoj plazmi, bez znakova oštećenja jetre, opstrukcije bilijarnog trakta ili hemolize. Ova bolest je obiteljska i naslijeđena. Bolest nastaje zbog genetskog defekta koji dovodi do poremećaja u formiranju enzima koji potiče korištenje bilirubina. Osobe s Gilbertovim sindromom imaju umjereno povišenu razinu bilirubina u krvi, što ponekad može uzrokovati žuticu oka i bjeloočnice. Gilbertov sindrom ne zahtijeva radikalni tretman. Budući da ovaj sindrom ima mali broj simptoma i manifestacija, ne smatra se bolešću, a većina ljudi ne zna da ima ovu patologiju sve dok test krvi ne pokaže povećanu razinu bilirubina. U Sjedinjenim Američkim Državama, oko 3% do 7% stanovništva ima Gilbertov sindrom, prema Nacionalnim institutima za zdravlje - neki gastroenterolozi vjeruju da prevalencija može biti veća i dostići 10%. Sindrom se češće javlja kod muškaraca.
Uzrok ovog sindroma je mutacija (promjena) gena odgovorna za poseban jetreni enzim - glukuroniltransferazu, koji je uključen u metabolizam bilirubina. U uvjetima nedostatka ovog enzima, slobodni (neizravni) bilirubin ne može biti vezan u jetri na molekulu glukuronske kiseline, što dovodi do njegovog povećanja u krvi. Bolest se prenosi autosomno dominantnim tipom - to znači da postoji 50-postotna vjerojatnost da se dijete s Gilbertovim sindromom pojavi u obitelji ako je barem jedan od roditelja bolestan. Indirektni bilirubin (nevezan, nekonjugiran, slobodan) je toksičan (toksičan) za tijelo (prvenstveno za središnji živčani sustav), a njegova neutralizacija je moguća samo pretvaranjem u vezani (izravni) bilirubin u jetri. Potonji se izlučuje zajedno s žuči.
Čimbenici koji izazivaju pogoršanje ovog sindroma:
· Odstupanje od prehrane (post ili, naprotiv, prejedanje, jedenje masne hrane);
· Uzimanje određenih lijekova (anabolički steroidi (analozi spolnih hormona koji se koriste za liječenje hormonskih bolesti, kao i sportaši za postizanje najvećih sportskih rezultata), glukokortikoidi (analozi hormona nadbubrežne kore, antibakterijski lijekovi, nesteroidni protuupalni lijekovi));
· Prekomjerno tjelesno naprezanje;
· Razne operacije, ozljede;
· Prehlade i virusne bolesti (na primjer, gripa (virusna bolest koju karakterizira visoka tjelesna temperatura više od 3 dana, teški kašalj i ekstremna opća slabost), ARVI (akutna respiratorna virusna infekcija - manifestira se kašljem, curenjem iz nosa, visokom tjelesnom temperaturom i opća slabost), virusni hepatitis (upala jetre uzrokovana virusima hepatitisa A, B, C, D, E)).
Simptomi Gilbertove bolesti
Kod trećine bolesnika patologija se ne manifestira. Povišene razine bilirubina u krvi opažene su od rođenja, ali je teško dijagnosticirati ovu dijagnozu kod dojenčadi zbog fiziološke žutice novorođenčadi. Gilbertov sindrom se u pravilu određuje kod mladića u dobi od 20 do 30 godina za vrijeme pregleda iz nekog drugog razloga.
Glavni simptom Gilbertovog sindroma je ikteričnost (žutica) bjeloočnice i, ponekad, koža. Žutica je u većini slučajeva povremena i ima blagu ozbiljnost. bolesti gangsterskog bilirubina
Oko 30% bolesnika u razdoblju pogoršanja zabilježilo je sljedeće simptome:
· Bol u desnom hipohondriju;
· Metalni okus u ustima;
Mučnina i povraćanje (osobito kada jede slatka hrana);
· Osjećaj punog trbuha;
· Zatvor ili proljev.
Znakovi karakteristični za mnoge bolesti nisu isključeni:
· Opća slabost i slabost;
· Groznica (bez groznice);
Neki se pacijenti žale na emocionalne poremećaje:
· Sklonost asocijalnom ponašanju;
· Nerazuman strah i panika;
Emocionalna labilnost najvjerojatnije nije povezana s povišenim bilirubinom, već sa samohipnozom (stalno testiranje, posjet raznim klinikama i liječnicima).
Komplikacije Gilbertovog sindroma
Gilbertov sindrom ne uzrokuje nikakve komplikacije i ne oštećuje jetru, ali je važno pravovremeno razlikovati jednu vrstu žutice od druge. U ovoj skupini bolesnika zabilježena je povećana osjetljivost stanica jetre na hepatotoksične čimbenike, kao što su alkohol, lijekovi i neke skupine antibiotika. Stoga, u prisutnosti gore navedenih čimbenika, potrebno je kontrolirati razinu enzima jetre.
Različiti laboratorijski testovi potvrđuju ili pobijaju Gilbertov sindrom:
· Potpuna krvna slika - retikulocitoza u krvi (povišen sadržaj nezrelih crvenih krvnih stanica) i blaga anemija - 100-110 g / l.
· Analiza urina - nema abnormalnosti. Prisustvo urobilinogena i bilirubina u urinu ukazuje na patologiju jetre.
· Biokemijski test krvi - šećer u krvi je normalan ili neznatno smanjen, krvni proteini su u granicama normale, alkalna fosfataza, AST, ALT su normalni, a timolov test negativan.
· Bilirubin u krvi - uobičajeno, ukupni sadržaj bilirubina je 8,5–20,5 mmol / l. U Gilbertovom sindromu dolazi do povećanja ukupnog bilirubina zbog neizravnog.
Krvno zgrušavanje - protrombinski indeks i protrombinsko vrijeme - unutar normalnih granica.
Markeri virusnog hepatitisa su odsutni.
Možda je došlo do povećanja veličine jetre tijekom egzacerbacije. Gilbertov sindrom često se kombinira s kolangitisom, žučnim kamencima, kroničnim pankreatitisom.
Također se preporučuje ispitivanje funkcije štitne žlijezde i provođenje testa krvi na serumsko željezo, transferin, ukupni kapacitet vezanja željeza (OZHSS).
Osim toga, provode se posebni testovi kako bi se potvrdila dijagnoza:
· Suđenje s postom. Post za 48 sati ili kalorično ograničavanje hrane (do 400 kcal dnevno) dovodi do naglog povećanja (za 2-3 puta) slobodnog bilirubina. Nevezani bilirubin određuje se na prazan želudac prvog dana testa i nakon dva dana. Povećanje indirektnog bilirubina za 50-100% ukazuje na pozitivan test.
Test s fenobarbitalom. Prihvaćanje fenobarbitala u dozi od 3 mg / kg / dan tijekom 5 dana pomaže smanjiti razinu nevezanog bilirubina.
· Testirajte s nikotinskom kiselinom. Intravenska injekcija nikotinske kiseline u dozi od 50 mg dovodi do povećanja količine nevezanog bilirubina u krvi 2-3 puta tijekom tri sata.
· Pokus s rifampicinom. Primjena 900 mg rifampicina uzrokuje povećanje neizravnog bilirubina.
Također potvrdite da dijagnoza omogućuje perkutanu punkciju jetre. Histološko ispitivanje punktata ne pokazuje znakove kroničnog hepatitisa i ciroze jetre.
Još jedna dodatna, ali skupa studija je molekularno genetička analiza (krv iz vene), koja se koristi za određivanje defektne DNA uključene u razvoj Gilbertovog sindroma.
Diferencijalna dijagnostika
Karakteristična značajka Gilbertovog sindroma je obiteljska, nekonjugirana, ne-hemolitička (što je oko 2 oblika, od kojih je jedan s latentnom hemolizom?) Hiperbilirubinemija. Diferencijalni dijagnostički kriterij za eliminaciju virusnog hepatitisa je odsustvo serumskih markera replikativnog i integrativnog stupnja razvoja virusa hepatitisa B, C i delta. U nekim slučajevima, punktirajuća biopsija jetre potrebna je za razlikovanje Gilbertovog sindroma i kroničnog hepatitisa s malo izraženom kliničkom aktivnošću. Konjugirana hiperbilirubinemija, prisutnost tumora, kamenca, strikture žučnog sustava i gušterače, koje potvrđuju ultrazvuk, endoskopija, CT, itd., Pogoduju opstruktivnoj žutici.
Diferencijalna dijagnoza Gilbertovog sindroma s Dabin-Johnsonovim i Rotor sindromima:
· Bol u desnom hipohondriju - rijetko, ako postoji - bol.
· Svrbljiva koža je odsutna.
· Povećana jetra - obično, obično neznatno.
· Povećanje slezine - br.
· Povećanje serumskog bilirubina - uglavnom neizravnog (nevezanog)
· Povećane količine koproporfirina u urinu - br.
· Aktivnost glukuroniltransferaze - smanjenje.
· Bromsulfalein test - često norma, ponekad neznatno smanjenje klirensa.
· Biopsija jetre - normalno ili lipofuscinsko taloženje, masna degeneracija.
Liječenje Gilbertovog sindroma
Specifično liječenje Gilbertovog sindroma ne postoji. Gastroenterolog (u njegovoj odsutnosti - terapeut) prati stanje i liječenje pacijenata.
Dijeta za sindrom
Životni vijek se preporučuje, a tijekom razdoblja pogoršanja - osobito oprezan, pridržavanje prehrane.
U prehrani treba prevladati povrće i voće, od žitarica prednost daje zobena kaša i heljda. Dozvoljen je nisko-masni svježi sir, do 1 jaja dnevno, a ne oštri tvrdi sirevi, suho ili kondenzirano mlijeko, mala količina kiselog vrhnja. Meso, riba i perad trebaju biti sorte s niskim udjelom masti, uporaba začinjene hrane ili hrane s konzervansima kontraindicirana je. Alkohol, osobito jak, treba odbaciti.
Pokazuje obilno pijenje. Preporučljivo je zamijeniti crni čaj i kavu zelenim čajem i nezaslađenim sokom od kiselog bobica (brusnice, lingonije, trešnje).
Obrok - najmanje 4-5 puta dnevno, u umjerenim dijelovima. Post, kao prejedanje, može dovesti do pogoršanja Gilbertovog sindroma.
Osim toga, bolesnici s ovim sindromom trebaju izbjegavati izlaganje suncu. Važno je obavijestiti liječnike o prisutnosti ove patologije kako bi liječnik mogao izabrati odgovarajući tretman iz bilo kojeg drugog razloga.
Induktori enzima monooksidaznog sustava hepatocita: fenobarbital i zixorin (flumecinol) u dozama od 0,05 do 0,2 g na dan tijekom 2-4 tjedna. Pod njihovim utjecajem smanjuje se razina bilirubina u krvi, a dispeptički fenomeni nestaju. U procesu liječenja fenobarbitalom javljaju se ponekad letargija, pospanost i ataksija. U tim slučajevima, minimalna količina lijeka (0,05 g) se propisuje prije spavanja, što vam omogućuje da ga uzimate dugo vremena. Kada uzimate zixorin, postoji dobra podnošljivost lijeka, odsustvo bilo kakvih nuspojava.
Kordiamin 30-40 kapi možete primijeniti 2-3 puta dnevno tijekom tjedna. S obzirom na to da značajan dio bolesnika razvijaju kolecistitis i holelitijazu, preporuča se uzimanje infuzija choleretic bilja, povremeno izvođenje tubula sorbitola (ksilitola), soli Karlovy Vary i soli Barbara. Ako bilirubin dosegne 50 µmol / l i popraćen je lošim zdravljem, onda je moguće uzeti fenobarbital u kratkom tijeku (30-200 mg / dan tijekom 2-4 tjedna). Fenobarbital je dio takvih lijekova kao što su barboval, Corvalol i valocordin, pa neki preferiraju koristiti ove kapi (20-25 kapi 3 puta dnevno), iako je učinak ovog liječenja opažen samo u malom broju bolesnika.
1. Uklanjanje konjugiranog bilirubina (pojačana diureza, aktivni ugljen kao adsorbent bilirubina u crijevu);
2. Vezivanje već cirkulirajućeg bilirubina u krvi (davanje albumina u dozi od 1 g / kg mase tijekom 1 sata). Posebno se preporuča uvođenje albumina prije zamjene transfuzije krvi;
3. Razaranje bilirubina fiksiranog u tkivima, čime se oslobađaju periferni receptori koji mogu vezati nove dijelove bilirubina, sprječava njegovo prodiranje kroz krvno-moždanu barijeru. To se postiže fototerapijom. Maksimalni učinak opažen je na valnoj duljini od 450 nm. Plave žarulje su učinkovitije, ali otežavaju promatranje kože djeteta. Izvor fotografije postavljen je na udaljenosti od 40 - 45 cm iznad tijela. Oči moraju biti zaštićene.
4. Želja da se izbjegnu izazovni čimbenici (infekcija, fizički i psihički stres, alkohol i hepatotoksični lijekovi)
5. Insolacija je kontraindicirana.
6. Prehrana s ograničenjem vatrostalnih masti i proizvoda koji sadrže konzervanse.
7. Vitaminska terapija - osobito vitamini skupine B.
8. Preporučeni cholagogue.
9. Sanacija kroničnih žarišta infekcije i liječenje postojeće patologije bilijarnog trakta.
10. U kritičnim slučajevima - razmjena transfuzije krvi.
11. Moguće je uzeti tečaj hepatoprotektora: Bonjigar, Kars, legalon, Hofitol, LIV-52.
12. Cholagogue tijekom egzacerbacija
Prognoza je povoljna. Hiperbilirubinemija traje cijeli život, ali nije popraćena povećanom smrtnošću. Progresivne promjene u jetri obično se ne razvijaju. Prilikom osiguranja života takvih osoba oni se klasificiraju kao normalan rizik. U liječenju fenobarbitala ili kordiamina, razina bilirubina se smanjuje na normalnu razinu. Bolesnike treba upozoriti da se žutica može pojaviti nakon interkurentnih infekcija, ponovljenog povraćanja i preskakanja obroka. Uočena je visoka osjetljivost bolesnika na različite hepatotoksične učinke (alkohol, mnogi lijekovi, itd.). Možda razvoj upale u bilijarnom traktu, žučni kamen, psihosomatski poremećaji. Roditelji djece koja pate od ovog sindroma trebaju konzultirati genetičara prije planiranja druge trudnoće. Isto bi trebalo učiniti ako je rođak dijagnosticiran u rodbini para koji će imati djecu.
Objavljeno na Allbest.ru
Slični dokumenti
Etiologija hipertenzije; izazivački i čimbenici koji doprinose razvoju bolesti: zanimanje, stres, konzumiranje alkohola, pušenje, višak soli, pretilost. Dijagnoza, liječenje, terapija lijekovima i moguće komplikacije.
prezentacija [6,0 M], dodan 14.04.2014
Patogeneza i simptomi Lesch-Nyhanovog sindroma - nasljedna bolest karakterizirana povećanjem sinteze mokraćne kiseline. Dijagnoza i liječenje Lesch-Nyhan sindroma. Neurološka disfunkcija tijela, kognitivni i poremećaji u ponašanju.
prezentacija [191,7 K], dodan 12.3.2014
Uzroci Klinefelterovog sindroma. Čimbenici rizika za genetsku bolest. Mehanizam njegovog nastanka i razvoja, klinički simptomi. Dijagnoza žena u kasnoj reproduktivnoj dobi. Anomalije koštanog tkiva. Liječenje neplodnosti kod muškaraca.
prezentacija [271.9 K], dodana 07/04/2016
Uzrok razvoja Marfanovog sindroma je nasljedna bolest koju karakterizira oštećenje vezivnog tkiva. Utjecaj ispitivanog sindroma na kostur, oči, kardiovaskularni i živčani sustav. Kirurško liječenje bolesti i životna prognoza.
prezentacija [2,1 M], dodana 20.01.2012
Uzroci HELLP sindroma, ključni aspekti razvoja ove patologije. Klinička slika i karakteristični znakovi bolesti. Laboratorijske metode za dijagnostiku HELLP sindroma, definicija mogućih komplikacija. Indikacije za hitnu dostavu.
prezentacija [404.3 K], dodano 04.05.2015
Vrste žutice, kriteriji ozbiljnosti. Žutica jetre, uzroci razvoja. Virusni hepatitis A i B. Žuti oblik zarazne mononukleoze. Leptospiroza, pseudotuberkuloza, crijevna yersinioza. Kolestatska varijanta virusnog hepatitisa, Gilbertov sindrom.
prezentacija [8,7 M], dodana 28.05.2012
Pojam i glavni uzroci Hellp sindroma kao rijetke i opasne patologije u porodničarstvu, epidemiologija, klinička slika i simptomi. Klasifikacija i tipovi ovog sindroma, etiologija i patogeneza. Principi dijagnostike i liječenja, metode prevencije.
prezentacija [133,6 K], dodana dana 12.11.2014
Pojam i simptomi predmenstrualnog sindroma, njegovi uzroci i liječenje. Opća obilježja klimakteričnog sindroma, uzroci i oblici njegove manifestacije. Krvarenje maternice i tumori kao komplikacija tog razdoblja. Aspekti liječenja u tradicionalnoj medicini.
sažetak [31,8 K], dodan 16.01.2011
Opis postinfarktnog sindroma (Dressler sindrom) - nakon komplikacija infarkta miokarda s karakterističnom klasičnom triadom (difuzni perikarditis, upala pluća i upala pluća). Klinička slika i dijagnoza bolesti. Liječenje, prognoza i prevencija.
sažetak [27,7 K], dodan 04/08/2011
Klinička slika sindroma, učestalost pojave. Kariotip u Klinefelterovom sindromu. Uzroci kromosomske patologije. Simptomi sindroma s mozaičnim kariotipom. Glavne manifestacije, dijagnoza, liječenje. Predviđanje i prevencija bolesti.
prezentacija [1,0 M], dodana 14. 9. 2015