Sindromi citolize i kolestaze

Citolizni sindrom je laboratorijska procjena cjelovitosti hepatitisa koja pouzdano pokazuje abnormalnosti. Dolazi do patoloških promjena u stanicama jetre. Faktor koji uzrokuje ovo stanje je povreda integriteta membrana hepatocita.

Sindrom kolestaze je klinička manifestacija abnormalne funkcije jetre, vizualna procjena patoloških procesa kojima se smanjuje proizvodnja žuči, zbog čega u žučnom mjehuru počinju patološki procesi.

Citoliza je diferencijalna dijagnoza, potvrda bolesti, na temelju laboratorijskih testova koji potvrđuju dijagnozu kolestaze u djece. Bez analize i procjene pokazatelja, liječenje se ne započinje.

Simptomi sindroma kolestaze

Kolestaza u djece pojavljuje se u dvije vrste - intrahepatični i ekstrahepatični.

U intrahepatičnom obliku, žuč stagnira u glavnim kanalima zbog poraza hepatocita i kanalića jetre. Extrahepatic oblik - patološke promjene koje izazivaju upalne procese u kanalima javljaju se u organima i tkivima u blizini jetre.

Simptomi bolesti su dvosmisleni, pa se liječenje ne započinje bez diferencijalne dijagnoze sindroma kolestaze.

Nije moguće promatrati tijek bolesti u dinamici i, na temelju kliničke slike, započeti potrebne terapijske mjere, jer su manifestacije bolesti slične, a liječenje sindroma kolestaze varira ovisno o obliku. Intrahepatična kolestaza se ne može izliječiti bez operacije.

Glavni znakovi kolestaze u djece i adolescenata:

  1. Svrbež kože. Koža na udovima, trbuhu i stražnjici isušuje se, odbija se, što uzrokuje
    svrbež kože. Djeca postaju razdražljiva, razvijaju nesanicu. Objašnjenje koje je izazvalo takve promjene u epidermi još nije pronađeno. Teorijske pretpostavke: rezultirajući nedostatak vitamina A, kršenje njegove sinteze u jetri i pojava pruritogeova. Te se tvari šire krvotokom i zadržavaju u slojevima epidermisa dio žučnih kiselina, zbog čega su živčani završetci nadraženi.

U male djece - do 5 mjeseci - ovaj simptom nije prisutan.

  • Žutica - može se pojaviti od prvih sati bolesti ili se manifestira mnogo kasnije. Akumulacija bilirubina i njegov ulazak u krv dovodi do toga da epiderma mijenja boju ne samo u žutu, nego i u maslinastu i zelenkastu. Kod kolestaze razina bilirubina u krvi može biti veća od 50 µmol / l;
  • Boja stolice se mijenja - postaje bezbojna. Ovo stanje je karakterizirano kao steatorrhea. Glavni mehanizam razvoja sindroma kolestaze - patologije se pojavljuju u žučni mjehur, što uzrokuje kršenje protoka žuči, potrebnih za probavu. Čim duodenum počne osjećati svoj nedostatak, postoji nedostatak stercobilinogena u odjelu debelog crijeva. Apsorpcija hrane se smanjuje, masti prestaju apsorbirati, što uzrokuje patološke promjene u tankom crijevu. Izmet postaje deblji i premazan bojom. Što je stolica svjetlija, to je izraženija stagnacija žuči. U vezi s kršenjem apsorpcije cijelog kompleksa vitamina - A, D, E, K - dijete brzo gubi težinu;
  • Mnogo rjeđe obrazovanje xanthoma. Kod odraslih se ovi tumori kože smatraju markerima kolestaze, ako se pojave, nema potrebe za provedbom nekih laboratorijskih testova. Kod djece se vrlo rijetko javljaju stanično-tumorske bolesti blage žute boje.

Ako se taj simptom identificira, tada se novotvorine mogu naći u palmarskim naborima, na fleksorima velikih zglobova, leđima i vratu.

U akutnom obliku bolesti povećane ozbiljnosti utječe ne samo na epidermu, nego i na dublje slojeve dermisa - upala pokriva živce i omotače tetiva, koštano tkivo. Mehanizam razvoja ksantoma - u tijelu povećava razinu lipida i one se talože u dermisu i epidermi, što izaziva nastanak tumora.

Nakon liječenja, razina kolesterola u krvi se smanjuje, razine lipida se vraćaju u normalu, a ksantomi se rješavaju.

Instrumentalna i laboratorijska dijagnostika

Potreban je ultrazvučni pregled jer je jedan od dokaza prisutnosti sindroma povećana jetra.

Klinička slika može pokazati tipove kolestaze:

U dojenčadi obvezatna je žutica s kolestazom. Kod djece do prve godine života, smatra se normalnim kada jetra istekne 1-2 cm od hipohondrija.

Kod predškolske djece fiziološka norma je ako se jetra nalazi 1 cm ispod obalnog luka. Povećanje prevjesa zbog obalnih lukova znak je kolestaze.

Kod dojenčadi se to ne uzima u obzir, ali kod adolescenata se već uzima u obzir da se kod asteničnih tijela ili određenih bolesti (npr. Miopatije i rahitisa) jetra može ispružiti ispod obalnog luka za 3 cm.

Ali samo ultrazvukom ne može se dijagnosticirati.

Jetra raste s mnogim zaraznim bolestima - primjerice, grimizna groznica, ospice, tuberkuloza i druge. Za stariju djecu, rendgenski pregled bilijarnog trakta. Kod dojenčadi ovaj se test može provesti samo kada je indeks bilirubina ispod 50 μmol / l. Ako se prekorači, tada se koristi druga metoda - holangiografija. Tijekom nje provodi se 12-satna polagana intravenska perfuzija.

U tijelo se ubrizgava kontrastno sredstvo, a njegov napredak se prati kroz omče štakora. To pomaže eliminirati ili utvrditi prisutnost prepreka u ekstrahepatičnim žučnim kanalima. Tijekom laboratorijskih testova na kolestazu utvrđuju se indikatori bilirubina i lipida u krvi, što pomaže identificiranju sindroma citolize.

Kada je prisutna u krvnoj plazmi, aktivnost indikatorskih enzima se povećava - AsATov, AlATov, LDH, kao i izoenzimi, povećava se koncentracija željeza u serumu, vitamina B12 i bilirubina. Razlozi za promjenu su acidofilna i hidropilna degeneracija, nekroza jetre koja povećava propusnost staničnih membrana.

Najizraženiji porast akutnog hepatitisa, oštećenje srčanog mišića i teški patološki procesi koji uništavaju stanice jetre.

Kod mehaničke žutice, ciroze i onkoloških procesa promjene u biokemijskoj analizi izražavaju se umjereno.

Tretman kolestazom

Shema liječenja je određena ovisno o kliničkoj slici i pacijentovom odgovoru na liječenje koje se provodi.

  • Trigliceridi se propisuju kako bi se povratila apsorpcija masti i smanjila pojava
    steatorrhea, koja osigurava probavljivost kalorija;
  • Vitamini A, D, E i K potrebni za održavanje vitalne aktivnosti daju se injekcijom ili parenteralno, to jest, preko sonde;
  • Upotrebljava se fenobarbital. Ovaj lijek ima choleretic učinak, povećava sintezu žučnih soli i njihovo izlučivanje s izmetom, smanjuje težinu pruritusa;
  • Kolestiramin se široko primjenjuje, osim ako se ne identificira opstrukcija bilijarnog trakta.

Međutim, vrlo često je potrebno prilagoditi terapijske mjere zbog razvoja komplikacija, stoga je nemoguće točno reći koji će lijekovi biti potrebni.

Intrahepatična kolestaza se ne može izliječiti bez operacije.

Što učiniti s kolestazom u djece?

Sadržaj članka:

  1. razlozi
  2. simptomi
  3. Dijagnoza i liječenje

Sindrom kolestaze ili kolestaza je patološki proces u kojem se prekida protok žuči u dvanaesterac. U tom slučaju, sekrecija se može smanjiti ili potpuno zaustaviti. Drugim riječima, taj se proces može nazvati stagnacija žuči. Ovo kršenje uzrokuje brojne patološke promjene u žučnom mjehuru, što može dodatno utjecati na normalan rad cijelog gastrointestinalnog trakta.

Kolestaza nije uobičajena bolest, ali je prisutna i kod odraslih i kod djece. Svake godine, među 100 tisuća ljudi, samo 10 ljudi pati od sindroma kolestaze. Kao što pokazuju statistike, najčešće se kršenje pojavljuje kod muškaraca nakon 40 godina. Razvoj kolestaze u djece je posljedica patologija u žučnim kanalima, koje bez potrebnog liječenja mogu izazvati komplikacije.

Sindrom kolestaze u djetinjstvu očituje se u dva oblika:

    Intrahepaticni. Uzrok ovog poremećaja je razvoj bolesti hepatocelularnog sustava. Kao rezultat, intrahepatični kanali se blokiraju ili oštete, što uzrokuje zastoj žuči.

  • Extrahepatic cholestasis nastaje zbog mehaničkih smetnji u kanalima. Na primjer, najčešće to može biti stvaranje kamenja u bilijarnom traktu.

  • Uzroci kolestaze u djece

      Kongenitalni poremećaji metabolizma: tirozinemija, cistična fibroza, galaktosemija itd.

    Virusne bolesti. Često postoje slučajevi kada prenesena virusna bolest dovodi do ozbiljnih posljedica koje utječu na proizvodnju žuči. Posebno ozbiljne komplikacije uzrokuju različite oblike i faze hepatitisa. Gotovo uvijek ova bolest jetre izaziva zastoj žuči. Tuberkuloza ima sličan učinak na djetetovo tijelo.

    Zatajenje srca. To je čest uzrok kolestaze, kako u djetinjstvu tako iu odraslih.

    Prijem lijekovi. Oštećenje jetre u ovom slučaju događa se ne samo nakon predoziranja određenim lijekovima, već i zbog opasnih učinaka hepatotoksičnih tvari koje se nalaze u nekim lijekovima.

    Maligne neoplazme u gušterači. Kolestaza u ovoj situaciji je komplikacija ove patologije.

    Porazite helminte. Često u djetinjstvu paraziti ulaze u tijelo koji ometaju gastrointestinalni trakt i mogu uzrokovati kolestazu.

    Nasljeđe. Jedna od nasljednih bolesti koja izaziva razvoj kolestaze je Carolijeva bolest. Rijetka je u djece i karakterizira je ekspanzija žučnih putova.

  • Sklerozirajući kolangitis je još jedna od bolesti djece koja izazivaju kolestazu. Karakterizira ga upala zidova žučnih kanala, što dovodi do njihovog daljnjeg sužavanja.

  • Simptomi kolestaze u djece

    Oblik kolestaze ovisi o mnogim čimbenicima. Važnu ulogu imaju značajke organizma i dob u kojoj se bolest počela razvijati. Razmotrimo detaljnije simptome:

      Osip i pruritus. Ovaj simptom češći je kod adolescenata. Sve počinje s činjenicom da na želucu, rukama, nogama i stražnjici koža postaje suha i pahuljica. To uzrokuje ozbiljan svrbež, a zatim osip. Ponekad roditelji takvim simptomima ne pridaju veliku važnost i mogu taj problem smatrati alergijskom reakcijom. Posebno je opasno u takvoj situaciji da se uključi u samo-liječenje, jer bez odgovarajuće medicinske skrbi, bolest teče u naprednu fazu. Dijete postaje nervozno, razdražljivo, povremeno pati od poremećaja spavanja i slabog apetita. To je zbog činjenice da tijekom stagnacije žuči tijelo pati od ozbiljnog nedostatka vitamina A, koji uzrokuje iritaciju određenih područja kože. Što se tiče djece mlađe od godinu dana, nedostaju ti znakovi.

    Kod male djece najčešći simptom kolestaze je žutica. U slučaju abnormalne funkcije jetre, uvijek se povećava razina bilirubina u krvi. To, zauzvrat, uzrokuje da koža poprimi žućkastu nijansu. Ista boja može biti i sluznica. U medicini, kolestaza izazvana žuticom naziva se "žutica". Liječenje u ovom slučaju ima svoje osobine. Obično se ova vrsta bolesti javlja kod novorođenčadi i kod djece do 6 mjeseci. Također, liječnici mogu dijagnosticirati "anikteričnu kolestazu". Ovu bolest karakteriziraju i određene značajke tijeka i liječenja.

    Mučnina i povraćanje. Ovi se simptomi javljaju kod male djece i odraslih. Takvi znakovi kolestaze javljaju se kada bolest počinje teći u akutni oblik i zahtijeva hitno liječenje.

    Značajne promjene u pražnjenju. Najčešće se mijenja boja urina i izmet. Mokraća postaje tamna, a pražnjenje potpuno obojeno. U laboratorijskoj analizi fecesa visok sadržaj masti u njemu može ukazivati ​​na kolestazu. Ovaj fenomen naziva se "steatorrhea".

    Povećana tjelesna temperatura. Ovaj se simptom pojavljuje kada se stanje bolesnika pogorša i bolest napreduje.

    Tupa bol na desnoj strani. Fokus takve boli u epigastriju, i stoga uzrokuje nelagodu u desnom hipohondriju.

  • Krvarenje desni. Tipično, to je zbog slabe apsorpcije vitamina K uzrokovanog stazom žuči.

  • Dijagnoza i liječenje kolestaze u djece

    Kolestaza je ozbiljna bolest koja može dovesti do ozbiljnih posljedica. Zbog toga je vrlo teško dijagnosticirati ga. Pacijent treba proći čitav niz studija. Na primjer:

      SAD. Prije svega, ultrazvučni pregled će pokazati je li jetra povećana u veličini, jer kolestaza može uzrokovati takvu komplikaciju.

    Opći test krvi. Ova dijagnostička metoda pomoći će liječniku da odredi vjerojatnost anemije i leukocitoze.

    Računalna tomografija trbušne šupljine. Na temelju rezultata ovog istraživanja, procjenjuje se stanje svih trbušnih organa.

    Retrogradna kolangiopanokreatografija. Ova dijagnostička metoda pomaže u određivanju stanja žučnih putova;

  • Biopsija jetre. Ova studija ima mnogo kontraindikacija i provodi se samo u ekstremnim slučajevima.

  • Nakon što su svi pregledi završeni i testovi su prošli, gastroenterolog će potvrditi ili pobiti dijagnozu kolestaze. Ako dijete to potvrdi, potrebna je hitna hospitalizacija.

    Liječenje kolestaze obično je usmjereno na otklanjanje uzroka koji su ga uzrokovali. Na primjer, ako je bolest izazvana poremećajem u aktivnosti kardiovaskularnog sustava, tada je važno odabrati one tretmane koji normaliziraju funkcioniranje srca. Ako je zloćudna neoplazma dovela do stagnacije žuči, tada se najprije mora liječiti tumor, a zatim se treba baviti s kolestazom.

    Važno je napomenuti da čak i ako je razvoj kolestaze povezan s određenim uzrokom, terapija uključuje čitav niz metoda za brzo oporavak pacijenta. Tijekom liječenja djetetu se također mogu propisati vitamini A, E, D, K, itd. Također, liječnik ponekad propisuje i preparate žuči. Oni su potrebni za povećanje koncentracije kiselina u žuči i njihovo daljnje izlučivanje s izmetom. Takvi lijekovi uklanjaju svrab i osip, koji se često javljaju kod kolestaze. Od onih alata koji se koriste u djetinjstvu, "Phenobarbital" i "Cholestyramine" su se bolje pokazali. Što se tiče potonjeg, preporuča se koristiti samo ako bolest nije popraćena opstrukcijom žučnog sustava.

    Budući da je funkcioniranje jetre tijekom takve bolesti značajno narušeno, važan uvjet tijekom liječenja je pridržavanje posebne prehrane. Dijeta pacijenta treba sadržavati samo biljne masti.

    Nažalost, ne u svim slučajevima kolestaze u djetinjstvu može se izliječiti uz pomoć lijekova. Često je potrebna i operacija, osobito s intrahepatičnom kolestazom. U tom slučaju provodite: vanjsku drenažu žučnih vodova, operaciju uklanjanja kamenaca iz žučnih putova, holecistektomiju i otvaranje žučnog mjehura itd. U postoperativnom razdoblju neophodno je pomoći tijelu da se oporavi. Za to koristite fizioterapiju, masažu i fizikalnu terapiju. U svakom slučaju, to će ovisiti o dobi djeteta, načinu liječenja i individualnim značajkama organizma.

    Sindrom kolestaze u djece može se pojaviti iznenada i potajno. Kasni tretman dovodi do opasnih komplikacija kao što su ciroza jetre, osteoporoza, zatajenje jetre i drugi. Morate biti posebno pozorni na zdravlje njihove djece. Ako sumnjate na zdravstvene probleme ili nelagodu, odmah se obratite liječniku. Tako možete izbjeći ozbiljne posljedice i težak proces oporavka!

    Saznajte više o kolestazi iz ovog videozapisa:

    Kolestaza kod djece, znakovi, simptomi i liječenje

    Učestalost kolestaze kod novorođenčeta i novorođenčeta procjenjuje se drugačije, što ovisi djelomično o načinu odabira materijala. Tijekom četrnaestogodišnjeg razdoblja zabilježeno je 282 slučaja kolestaze, od kojih su 146 ekstrahepatična, 142 su intrahepatična, međutim, broj slučajeva nepotpune, umjerene ili prolazne holestaze bježi od specijaliziranog promatranja.

    Razlikovanje kolestaze ekstra-i intrahepatičnog podrijetla temeljna je zadaća, budući da prva zahtijeva kirurško liječenje. Međutim, nedavno se smatrala sekundarnom. Doista, gotovo uvijek neizlječiva priroda atrezije izvanhepatičnog bilijarnog trakta i rijetkost drugih oblika ekstrahepatske kolestaze dostupni su operaciji, prisiljeni vrlo rijetko utvrditi indikacije za kirurški zahvat. Osim toga, značajan rizik od pogoršanja djeteta nakon operacije u slučaju intrahepatične kolestaze prisiljen je pribjeći kirurškoj intervenciji samo u slučajevima kada se kolestaza nije spontano riješila nakon nekoliko mjeseci. Budući da je za kirurško liječenje postala dostupna atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva i utvrđena je određena ovisnost rezultata o posljednjem od starosti djeteta, ta je taktika revidirana.

    Problem je, dakle, rano prepoznavanje kolestaze, što pokazuje operaciju. Osim toga, operacija se više ne smatra čimbenikom koji može uzrokovati pogoršanje u tijeku intrahepatične kolestaze iz dva razloga: prvi je napredak metoda analgezije, drugi se odnosi na mogućnost dijagnosticiranja intrahepatične kolestaze s nepovoljnim razvojem, osobito obiteljske i kombinirane s alfa-deficijencijom. 1-antitripsin.

    Česti znakovi i simptomi. Poremećaj izljeva žuči, uočen u oba tipa kolestaze, dovodi do pojave kliničkih i laboratorijskih znakova zadržavanja žuči.

    Klinički je obilježeno žućkasto obojenje kože i sluznice, tamna mokraća, a posebno diskoloracija stolice. Procjena obojenosti stolice, njezin stupanj i tijek je toliko važna za dijagnozu da je važno uočiti dnevne varijacije u boji stolice uz pomoć pastila u boji. To postaje moguće kada se dijete smjesti u bolnicu. Pruritus se nikada ne pojavljuje u dobi od 4-5 mjeseci: ranije je s intrahepatičnom holestazom nego s ekstrahepatičnom.

    Jetra je uvijek povećana. S kliničkog gledišta, moguće je razlikovati kompletnu ili nepotpunu kolestazu, trajnu ili povremenu. Imajte na umu da u ovoj dobi nema kolestaze bez žutice.

    U laboratorijskim ispitivanjima utvrđena je hiperbilirubinemija konjugiranog tipa. Povećanje lipida u krvi uglavnom se odnosi na ukupni kolesterol. Naglašeno povećanje potonjeg je karakterističnije za intrahepatičnu kolestazu, osobito u duktalnoj hipoplaziji, ali nema apsolutnu dijagnostičku vrijednost. Konstantno se bilježi povećanje alkalne fosfataze u krvi hepatičkog porijekla i 5-nukleotidaze. Utvrđivanje kašnjenja u oslobađanju bromsulfaleina u slučaju žutice nema dijagnostičku vrijednost. Može se primijetiti više ili manje izražen steatorrhea.

    Rendgensko ispitivanje bilijarnog trakta u ovom razdoblju života moguće je samo s bilirubinemijom ispod 50 mg / l. U tim slučajevima, bolje je koristiti kolangiografiju sa sporom intravenskom perfuzijom tijekom 12 sati. Definicija kontrastne supstance kroz crijevne petlje tijekom ovog prolaza, posebice, eliminira potpunu prepreku u izvanhepatskom žučnom sustavu (Pročitaj više Permeabilnost glavnog žučnog sustava s kolestazom).

    Extrahepatic cholestasis. U velikoj većini slučajeva govorimo o atreziji ekstrahepatičnih žučnih puteva. Drugi uzroci opstrukcije u ovoj dobi često se mogu prepoznati samo tijekom operacije.

    Atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva. Bolest je rijetka, s približno jednim djetetom u 8.000-10000 novorođenčadi ili 15.000-20.000 prema našim podacima. Ta je učestalost 4-5 puta veća u regijama Pacifika i Indijskog oceana (zanimljivo je primijetiti da se u svim odjelima Francuske najviša učestalost atrezije ekstrahepatičnog bilijarnog trakta javlja u Reunionu). Nema značajnih razlika ovisno o spolu, s iznimkom određene dominacije ženskog spola na Dalekom istoku (više o Atresiji ekstrahepatičnog žučnog sustava).

    Ostale opstrukcije u ekstrahepatičnim žučnim sustavima. Drugi su uzroci ekstrahepatične opstrukcije u dojenčadi iznimka (više o glavnim preprekama u izvanhepatskom žučnom sustavu).

    Intrahepatična kolestaza s prolaznim ekstrahepatičnim žučnim sustavom. U strogom smislu, svako oštećenje parenhima i (ili) intrahepatičnog žučnog trakta prati povreda izlučivanja žuči; ovo poglavlje razmatra samo klinički manifestiranu kolestazu. Oni se, naravno, nalaze mnogo češće nego ekstrahepatična kolestaza. Mehanizam kolestaze lako je razumjeti ako postoji anatomska lezija ili nema iscrpljujućih žučnih puteva. Ovaj je mehanizam mnogo složeniji u primarnim hepatocelularnim lezijama (infektivnim, imunološkim, vaskularnim, metaboličkim ili drugim). U svakom slučaju, u neonatalnom razdoblju primarna intrahepatična lezija popraćena je smanjenjem protoka žuči; Uzduž ekstrapatičnih žučnih puteva, može se pretpostaviti da produljenje tog položaja može dovesti do relativne hipoplazije ekstrahepatičnih žučnih puteva. Istodobno se mogu pojaviti poteškoće diferencijalne dijagnoze s istinskom atrezijom ekstrahepatičnih žučnih puteva, pogotovo zato što se ne može isključiti mogućnost prijelaznih oblika. Više o bolestima kolestaze

    Liječenje lijeka kolestaze. Izbor liječenja ovisi o stupnju kolestaze i uključuje sljedeće lijekove.

    Srednje lančani trigliceridi, apsorbirani u odsutnosti žuči, propisani su kako bi se smanjila steatorrhea i osigurala određena količina kalorija. Učinak primjene nije uvijek u skladu s očekivanjima, posebice s atrezijom ekstrahepatičnih žučnih puteva.

    Vitamini topljivi u mastima (A, D, K i E) ne mogu se apsorbirati oralnim putem i stoga ih treba primijeniti u obliku koji je topiv u vodi ili parenteralno. Sustavno parenteralno davanje 10 mg vitamina K svaka 3 tjedna i 5 mg vitamina D3 svaka 3 mjeseca omogućuje, prema našim podacima, izbjegavanje posljedica nedostatka ovih dvaju vitamina. Treba paziti na povećani rizik od nedostatka vitamina D ako dijete prima fenobarbital.

    Fenobarbital ima choleretic učinak, povećavajući kolerinsku frakciju, koja je neovisna o žučnim kiselinama. Također povećava sintezu žučnih soli u jetri i njihovo izlučivanje s izmetom, ako su žučni kanali relativno prohodni. Fenobarbital u dozi od 5-10 mg na 1 kg tjelesne težine na dan može biti koristan kao pomoćno sredstvo u nekim slučajevima, što vam omogućuje da smanjite žuticu i / ili pruritus.

    Kolestiramin, čija je sposobnost da veže žučne soli u crijevu sada široko korištena, po drugi put povećava sintezu ovih soli u jetri i, sukladno tome, koleraznu frakciju ovisnu o žučnim solima. U dozama od 4-8 g dnevno, može se jasno smanjiti kolestaza intrahepatičnog podrijetla, a posebno spriječiti pojavu pruritusa. Njegovo imenovanje je, naravno, beskorisno s potpunom opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih puteva.

    Kolestiramin nije uvijek dobro podnošljiv, pogotovo kada je "sindrom" tubularne hipoplazije ranog djetinjstva; njegova svrha može dovesti do razvoja teške acidoze, koja uzrokuje zaustavljanje liječenja ili dodavanje bikarbonata.

    Steroidi nemaju nikakvih indikacija s ekstra- ili intrahepatičnom kolestazom djetinjstva; nemaju učinka i mogu pridonijeti razvoju ozbiljnih superinfekcija.

    Stagnacija žuči u djece. Top 8 simptoma bolesti

    Staza žuči u djece - ispravno liječenje. 8 simptoma kolestaze. Dijagnoza komplikacija i posljedica. Pomognite djetetu s kolestazom.

    Žutica je bolest koja se razvija u novorođenčadi odmah nakon rođenja. Traje dva tjedna. Ako u tom razdoblju simptomi ne prolaze kod djece - sumnje na kolestazu.

    Razmotrite stagnaciju žuči u žučnoj ili jetrenoj bolesti odraslih osoba. Često se tijekom trudnoće javlja kolestaza. Djeca toleriraju lake oblike kolestaze.

    Problemi s žuči u djece - kaže dječji liječnik

    Stagnacija žuči u djetetu. Simptomi bolesti

    Simptom koji brine je bol u gornjem dijelu trbuha ili bol u trbuhu. Bol postaje jača i traje 30 minuta ili sat vremena. Dijete se žali da je bol koncentrirana u gornjem desnom dijelu trbuha, a ponekad daje u leđa.

    U ovom stanju nije lako odrediti točnu lokaciju boli kod većine male djece. Ti znakovi boli koje dijete može opisati bit će kako slijedi:

    1. Neugodni osjećaji u desnom gornjem ili srednjem dijelu trbuha
    2. Širenje boli na leđima ili između lopatica
    3. Osjećaj oštrih grčeva
    4. Bol nestaje i opet se vraća (rekurentno)
    5. Bol se javlja samo nakon jela
    6. Pogoršanje nakon konzumiranja masne hrane
    7. Jako svrab na koži i povećana jetra (ponekad i slezena)
    8. Izbijeljene stolice i tamni urin

    Ako žučni kamen blokira kanal, dijete ima neke od ovih simptoma:

    • mučnina
    • povraćanje
    • groznica
    • žutica, žućkasta koža i oči

    Korespondencija na internetu

    Kolestaza u djece - dijagnoza

    Ključ svakog oporavka je ispravna dijagnoza. Za točnu dijagnozu platna potrebno je:

    • krvni test za biokemiju za određivanje razine izravnog bilirubina, kolesterola, aktivnosti alkalne fosfataze, žučnih kiselina
    • urina za određivanje sastojaka žuči
    • testovi bilirubina
    • ultrazvuk abdomena
    • računalna tomografija trbušne šupljine
    • biopsija organa
    Rezultat bilirubina veći od 2 mg / dl ne ostavlja sumnje da je to stagnirajući žuč.

    Internetske rasprave

    Liječenje kolestaze kod djeteta

    Liječenje kolestaze u djeteta počinje s imenovanjem dijeta, uzimajući u obzir loše kvalitete apsorpcije masti i masnoće topljivi vitamini.

    Ako dijete ima znakove steatorrhea - dodjela povećane količine masti iz tijela s izmetom, onda u prehrani ograničavamo životinjske masti. U prehranu uključujemo one proizvode koji u svom sastavu imaju trigliceride. Ima ih mnogo u kokosovom ulju.

    Uravnotežene moderne mješavine prikladne su za dojenčad - “Humana LR + TSTS”, “Klinutren-Junior”. Djeca od tri godine - "Peptamen", "Klinutren". Mješavine nude djeci u svakom obroku.

    U sindromu kolestaze, frakcijsko hranjenje normalizira pritisak u dvanaestopalačno crijevo 5-6 puta i redovito pražnjenje žučnog mjehura.

    Da bi napunili vodenu bilancu, nudimo dijete s blago alkalnom mineralnom vodom u toplom otplinjenom obliku: magnezijevu vodu - Donat Magnesium, Slavyanovskaya, Essentuki 4.

    Za liječenje kolestaze pomaže nadomjesna terapija s vitaminom topljivim u mastima i elementima u tragovima. Liječnik odabire dozu lijekova isključivo pojedinačno, ovisno o težini stanja.

    Takvo mišljenje postoji

    Kolestaza se pojavljuje ne jedna, nego zajedno s drugim bolestima. Stoga, dalje - osnovni tretman:

    1. Povećanje unosa kalorija i izravnavanje vitamina A, D, E i K
    2. Ako postoji jaka zastoj žuči, bilje pomaže smanjiti simptome.
    3. Za ublažavanje svraba, preporučuje se uporaba cinkove masti ili pripravaka iz tablice:

    Kolestaza u djece: znakovi i metode liječenja

    Stagnacija žuči u djetetu događa se rijetko. U pravilu, to je simptom bolesti probavnog sustava. Nedostatak liječenja izaziva ozbiljne komplikacije koje negativno utječu na rastuće tijelo.

    klasifikacija

    Stagnacija žuči u žučnom mjehuru u djece javlja se u dva oblika:

    • Extrahepatic cholestasis - žuč stagnira zbog prisutnosti mehaničke prepreke u kanalu. Najčešće su to kamenje različitih veličina.
    • Intrahepatična kolestaza - razvija se zbog postojeće patologije hepatobilijarnog sustava. Uzrok stagnacije žuči u ovom slučaju je oštećenje kanala.

    razlozi

    Kolestaza kod djeteta može se pojaviti kao posljedica nekoliko razloga:

    • Kongenitalni metabolički poremećaji - cistična fibroza, galaktosemija i drugi.
    • Zatajenje srca.
    • Virusna patologija - osobito često se javlja holestaza s hepatitisom.
    • Nasljedne patologije, na primjer, Carolijeva bolest.
    • Helminthiasis - infestacije crva mogu uzrokovati opstrukciju žučnih kanala.
    • Liječenje određenim lijekovima - neki hepatotoksični lijekovi imaju negativan učinak na funkcioniranje bilijarnog trakta.
    • Zloćudne novotvorine jetre i gušterače.
    • Sklerozirajući kolangitis - kao posljedica upale zidova žučnih putova, potonji uski, ometajući normalno odvajanje žuči.

    simptomi

    Simptomatologija kolestaze ovisi o individualnim karakteristikama djetetovog tijela i uzroku koji ga je uzrokovao. Glavni simptomi su:

    • Svrbež i osip na koži - u pravilu, prvo dijete ima osip na trbuhu i nogama, koža postaje suha i ljušti se. Tu je nepodnošljiv svrab, lošiji noću, dok uzimanje antihistaminika ne donosi olakšanje.
    • Žutica - kod beba, prvi znak kolestaze je žutilo kože. To je zbog povećanja razine pigmenta - bilirubina u krvi. Kolestatska žutica se obično javlja kod novorođenčadi i beba do 6 mjeseci.
    • Razdražljivost i suzljivost djeteta - gubitak apetita, loše raspoloženje, pogoršanje općeg blagostanja.
    • Napadi mučnine i povraćanja - ovi simptomi ukazuju na prijelaz bolesti u akutni oblik, zahtijevaju hitno liječenje.
    • Povećana tjelesna temperatura - ukazuje na napredovanje patologije.
    • Promjena boje fekalnih masa i mokraće blijedi zbog nedovoljnog unosa žuči, mokraće, naprotiv, zamračuje.
    • Bol u desnom hipohondriju - dijete postaje nemirno i počinje plakati kada opipava ovo područje.

    Što liječnik liječi kolestazu u djece?

    Kada se pojave prvi znaci stagnacije žuči, trebate se obratiti lokalnom pedijatru ili gastroenterologu kako biste razjasnili dijagnozu i isplanirali liječenje.

    dijagnostika

    Identificirati stagnaciju žuči u male djece je teško. Potrebno je provesti niz studija:

    • Opći i biokemijski test krvi - pomoći će u identifikaciji upalnog procesa.
    • Ultrazvučni pregled trbušnih organa - omogućuje vam da vidite povećanje veličine jetre.
    • Računalna tomografija - ova metoda omogućuje vam da dobijete trodimenzionalnu sliku željenog područja, gdje možete primijetiti čak i manje promjene.
    • Retrogradna kolangiopankreatografija je metoda koja dijagnosticira potpuno funkcioniranje žučnih putova.
    • Helmint testovi.

    Na temelju podataka dobivenih tijekom dodatnih pregleda postavlja se dijagnoza. Nakon potvrde dijagnoze, dijete je hospitalizirano u bolnici.

    liječenje

    Liječenje kolestaze u djece uvijek je usmjereno na otklanjanje uzroka ovog simptoma. Primjerice, u prisutnosti helminthiasisa propisuju se anthelmintički lijekovi, u kojem slučaju će stagnacija proći sama od sebe.

    Osim liječenja glavne patologije, propisana je terapija s ciljem ubrzanja oporavka. Kao poticajno liječenje djetetu se daju multivitaminski pripravci. Kako bi se ubrzalo povlačenje žučnih kiselina iz tijela, propisana je kolestiramin.

    Operacija se provodi rijetko i samo u slučaju kada je intervencija lijeka nedjelotvorna. Najčešće je to potrebno kod detekcije intrahepatične kolestaze. Tijekom operacije, žučnih kanala odvoditi, ukloniti sve calculi, vratiti permeability i sutured.

    prevencija

    Glavna mjera za prevenciju kolestaze u djece je prevencija razvoja patologija probavnih organa. Potrebno je hodati što je više moguće na svježem zraku, promatrati režim spavanja i odmora, pravilno jesti, isključujući hranu bogatu konzervansima i okusima iz prehrane. Nema potrebe za prehranom djeteta, tjelesne vježbe moraju biti prisutne u skladu s godinama, za djecu to može biti masaža ili fitball vježba.

    Stagnacija žuči u djece pojavljuje se iznenada ili dugo vremena bez ikakvih simptoma. Nedostatak pravovremenog liječenja dovodi do zatajenja jetre, osteoporoze, ciroze i drugih ozbiljnih patologija. Za sve sumnjive simptome u djeteta, trebali biste konzultirati pedijatra za pregled.

    Kolestaza kod djeteta

    Kolestaza - bolest koju karakterizira stagnacija žuči u jetri, kršenje njenog primitka u dvanaesniku. Bolest se javlja u akutnom i kroničnom obliku. Kolestaza kod djece je relativno rijetka.

    klasifikacija

    Postoji nekoliko klasifikacija kolestaze, ovisno o karakteristikama bolesti i lokalizaciji.

    lokalizacija

    Po lokalizaciji, sindrom kolestaze kod djece je izvanhepatičan, intrahepatičan. U prvom obliku, bolest se javlja izvan jetre i najčešće, uzrok njezina razvoja je duodenalni ulkus, pankreatitis.

    U intrahepatičnom obliku, nakupljanje žuči nastaje izravno u jetri.

    Značajke pojave

    Prema obilježjima pojave moguće je razlikovati takve oblike:

    Naši čitatelji preporučuju

    Naš redoviti čitatelj preporučio je učinkovitu metodu! Novo otkriće! Novosibirsk znanstvenici su identificirali najbolji način za vraćanje žučnog mjehura. 5 godina istraživanja. Self-tretman kod kuće! Nakon što smo je pažljivo pročitali, odlučili smo je ponuditi vašoj pozornosti.

    • djelomična kolestaza - količina izlučenog žuči se smanjuje;
    • disocijativna kolestaza - smanjuje broj pojedinačnih komponenti žuči.
    • ukupna kolestaza - smanjen je protok žuči u duodenum.

    Tijek bolesti

    Tijekom sindroma podijeljen je na akutne (razvijajuće se naglo, s brzim tijekom) i kronične (simptomi se dugo ne otkrivaju).

    Kolestaza može biti popraćena žuticom, ali taj simptom nije obavezan.

    oblik

    Postoje tri glavna oblika kolestaze:

    • funkcionalna kolestaza - razina žučnih kiselina, bilirubin se smanjuje istodobno s usporavanjem prolaza žuči;
    • morfološka - žuč nakuplja unutar kanala;
    • klinički - žuč se nakuplja u krvi.

    razlozi

    Uzroci kolestaze uključuju:

    • Kongenitalni poremećaji metabolizma. To su: cistična fibroza, tirozinemija, galaktosemija.
    • Nasljedna sklonost Bolest Karoli je rijetka bolest, ali može izazvati kolestazu.
    • Bolesti virusne etiologije. Hepatitis i tuberkuloza mogu se pripisati virusnim bolestima koje mogu utjecati na proizvodnju žuči.
    • Crijevna glista infekcije. Helminti su jedna od najčešćih bolesti u djece. To remeti probavni trakt i može uzrokovati kolestazu.
    • Zatajenje srca. Uz simptome zatajenja srca poremećena je portalna cirkulacija, što dovodi do stagnacije. Nedovoljna cirkulacija krvi u jetri značajno smanjuje količinu proizvedene žuči.
    • Sklerozirajući kolangitis. Bolest je karakterizirana činjenicom da se tijekom tijeka stijenki žučnih putova upale, što dovodi do suženja i stagnacije žuči.
    • Tumora. Maligni tumori gušterače mogu izazvati stazu žuči. U ovom slučaju, kolestaza će biti komplikacija onkologije.
    • lijekovi. Zastoj žuči se može pojaviti nakon predoziranja određenim lijekovima. Osim toga, razvoj bolesti može poslužiti kao određeno sredstvo koje sadrži hepatotoksične tvari.

    simptomi

    Tijek bolesti i oblik ovisit će o razlozima, zdravlju, dobi djeteta.

    Osip kože i svrbež

    Ovaj simptom češći je kod adolescenata. Kod djece mlađe od jedne godine takvi se znakovi ne pojavljuju. Prvo, koža na trbuhu, rukama, nogama, stražnjici, postaje suha i počinje se ljuštiti. Zbog toga je koža jako svrbi, nakon čega slijedi osip. Često roditelji zbunjuju ovaj simptom s običnom alergijskom reakcijom. Ako zanemarimo medicinsku skrb i uključimo se u samodijagnostiku i liječenje, kolestaza može ići u oblik trčanja. Tinejdžer postaje razdražljiv, nervozan, poremećaj spavanja, gubitak apetita. Uz stagnaciju žuči u tijelu nema dovoljno vitamina A, izaziva iritaciju kože.

    žutica

    Ovaj simptom je čest kod male djece. Ako dođe do poremećaja jetre, dolazi do povećanja bilirubina u krvi. Stoga, koža postaje žućkasta. Ista nijansa može steći sluznicu. Ako je kolestaza izazvana žuticom, onda se ona naziva "žutica", a liječenje će se malo razlikovati od oblika "žutice". Ova vrsta kolestaze u novorođenčadi javlja se u djece do šest mjeseci.

    Mučnina, povraćanje

    Mučnina s povraćanjem nastaje kada akutna kolestaza postane akutna. Dijete treba hitno liječenje.

    hipertermija

    Simptom se događa kada se stanje bolesnika pogorša, što ukazuje na to da bolest napreduje. Uz temperaturu se javljaju letargija i slabost.

    Promjena u pražnjenju

    Boja pražnjenja se češće mijenja. Mokraća postaje tamna i izmet se oboji. Može se pojaviti steatorrhea. To je prisutnost visokog sadržaja masti u fecesu, što govori o kolestazi i nalazi se u laboratorijskim analizama.

    Bolovi u trbuhu

    Bol će biti lokaliziran u desnom hipohondriju i biti će dosadan.

    Krvarenje desni

    Takav simptom nastaje zbog slabe apsorpcije vitamina K, koji je uzrokovan stazom žuči.

    dijagnostika

    Da bi se dijagnosticirala kolestaza, pacijent mora proći niz studija. To uključuje:

    • Opći test krvi. Pokazuje leukocitozu.
    • SAD. Pomoću ove studije procijenite stanje žučnog mjehura kod djeteta, njegovu veličinu, prisutnost kamenja.
    • Retrogradna kolangiopanokreatografija. Uz njegovu pomoć, procjenjuje se stanje bilijarnog trakta.
    • Biopsija jetre. Postupak se provodi u teškim slučajevima s komplikacijama koje pogađaju jetru.
    • Biokemijski testovi. To uključuje određivanje kolesterola, B-lipoproteina, bilirubina, fosfolipida, žučnih kiselina i enzima - markera kolestaze (5-nukleotidaza, g-glutamil transpeptidaza, leucin aminopeptidaza, alkalna fosfataza).

    liječenje

    Ako je liječnik - gastroenterolog potvrdio dijagnozu kolestaze, onda je dijete odmah hospitalizirano.

    Liječenje ove bolesti je usmjereno na uzrok njegove pojave. Ako dijete ima bolest srca, helmintsku invaziju, tada se glavna bolest odmah uklanja. Uz učinkovito liječenje temeljne patologije, kolestaza će proći sama.

    Osim osnovne bolesti, provodi se čitav niz postupaka koji pridonose brzom oporavku djeteta. Vitamini A, D, E, K mogu se propisati.

    Ovisno o uzroku bolesti, mogu se propisati preparati kolagoga. Strogo je zabranjeno ako je kolestaza uzrokovana opstrukcijom žučnih putova. Lijekovi pomažu povećati koncentraciju kiselina i njihovo naknadno oslobađanje iz tijela s izmetom. Oni također eliminiraju osip i svrbež. Najčešći među tim lijekovima su kolestiramin, fenobarbital.

    U rijetkim slučajevima kada terapija lijekovima ne pomaže, potrebno je kirurško liječenje. Ovo je češće kod intrahepatične kolestaze. Pod kirurškim liječenjem podrazumijeva se drenaža žučnih putova kroz prednji trbušni zid pod ultrazvučnom kontrolom, uklanjanje kamenja iz žučnih putova, kolecistotomija, holecistektomija.

    Nakon operacije potrebna vam je fizioterapija, masaža, tjelovježba. Te su aktivnosti potrebne za obnovu tijela djeteta nakon operacije. Metode i alati ovisit će o dobi, individualnim karakteristikama.

    dijeta

    Dijeta je jedno od glavnih mjesta u liječenju bolesti. Dnevnu prehranu bolesnog djeteta treba podijeliti u 5-7 doza u malim obrocima. Vrijeme spavanja nije preporučljivo popuniti. Proizvodi moraju biti svježi i topli.

    Meso je dopušteno samo mršavo. Bogate juhe potpuno su isključene. Ako je moguće, u vrijeme liječenja vrijedi zamijeniti životinjske masti biljnim mastima.

    Zabranjeno je jesti svježi kruh, rotkvice, luk, kiseljak, gljive, grah, slatkiše, čokoladu.

    Poželjno je svakodnevno jesti mliječne proizvode. Možete jesti kašu, heljdu. Hrana mora biti na pari.

    komplikacije

    Kolestaza može dovesti do brojnih komplikacija, uključujući: kršenje gastrointestinalnog trakta, metabolizam.

    Kod odgođenog liječenja može se razviti ciroza jetre ili zatajenje jetre.

    Stagnacija žuči u žučnom mjehuru kod djeteta može uzrokovati nedostatak vitamina, osteoporozu (krhkost i krhkost kostiju).

    prevencija

    Glavna prevencija sindroma kolestaze je prevencija pojave ili ranog otkrivanja bolesti bilijarnog trakta, jetre i bolesti koje mogu dovesti do ove komplikacije.

    Kao dodatne metode prevencije preporučuju se šetnje na svježem zraku, što je osobito korisno za djecu školske dobi. Potrebno je pridržavati se pravilne prehrane i pokušati se ne prejesti.

    Tu su i fizičke vježbe koje rade sa stazom žuči.

    Kolestaza u djeteta može se pojaviti iznenada, s minimalnim simptomima. Ako liječenje počne izvan vremena, može doći do zatajenja bubrega, ciroze jetre i drugih opasnih bolesti.

    Zato pri prvim alarmantnim simptomima ne biste trebali sami liječiti, morate odmah odvesti dijete liječniku. Tako možete zaštititi svoje dijete od posljedica i ubrzati proces ozdravljenja.

    Tko je rekao da je liječenje teške bolesti žučnog mjehura nemoguće?

    • Mnogi načini pokušali, ali ništa ne pomaže.
    • I sada ste spremni iskoristiti svaku priliku koja će vam pružiti dugo očekivani osjećaj dobrobiti!

    Postoji učinkovit tretman žučnog mjehura. Slijedite link i saznajte što liječnici preporučuju!

    Kolestaza novorođenčeta

    Kolestaza novorođenčeta je patološko stanje karakterizirano smanjenom sekrecijom žuči, što dovodi do hiperbilirubinemije i žutice. Kliničke manifestacije uključuju subkteričnost sklerala, žutilo sluznice i kože, hepatomegaliju, kašnjenje u tjelesnom razvoju, hipovitaminozu A, D, K, E. Dijagnoza novorođenčane kolestaze sastoji se u identifikaciji osnovne bolesti, laboratorijskoj evaluaciji jetre, ultrazvuku, hepatobilijarnom skeniranju i biopsiji jetre. Liječenje ovisi o etiološkom faktoru i podrazumijeva uravnoteženu prehranu, uvođenje u prehranu probavljivih masti, vitaminsku terapiju ili operaciju.

    Kolestaza novorođenčeta

    Novorodena kolestaza je heterogeno stanje u pedijatriji i neonatologiji, što se očituje u narušavanju izlučivanja žuči s daljnjim razvojem hiperbilirubinemije. Točnu učestalost patologije teško je utvrditi, jer je ovo stanje često uključeno u strukturu osnovne bolesti. Terapeutska taktika i prognoza života djeteta ovise o etiološkom čimbeniku kolestaze novorođenčeta. Ukidanje vodeće patologije u pravilu dovodi do ublažavanja holestatičkog sindroma. U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija jetre. Rezultat varira od dugog benignog tijeka do brzog razvoja zatajenja jetre i fatalne ciroze u prvoj godini života.

    Uzroci novorođenčeta kolestaza

    Svi etiološki čimbenici kolestaze novorođenčeta dijele se na ekstrahepatične i intrahepatične. Potonja skupina uključuje povrede infektivnog, metaboličkog, genetskog, aloimunskog ili toksičnog podrijetla. Infektivni uzroci uključuju takozvane TORCH infekcije: toksoplazmozu, rubeole, CMV, herpes virus, sifilis, hepatitis B i druge. Takvi poremećaji metabolizma kao što su galaktosemija, cistična fibroza, tirozinemija i nedostatak α1-antitripsina mogu izazvati kolestazu novorođenčeta. Genetski čimbenici su Alagille sindrom, cistična fibroza, progresivna obiteljska intrahepatična kolestaza, itd. Gestacijsko aloimunsko oštećenje jetre razvija se tijekom transplacentarnog prolaza majčinog IgG u djetetovo tijelo. To uzrokuje aktivaciju sustava komplementa, koji može oštetiti hepatocite. Dugotrajno parenteralno hranjenje kod teško preuranjenih beba i prisutnost sindroma kratkog crijeva su među otrovnim uzrocima kolestaze novorođenčeta.

    Popis extrahepatic faktora u razvoju kolestaze novorođenčeta uključuje sve poremećaje koji pogoršavaju protok žuči iz jetre. Najčešći uzrok je atrezija bilijarnog trakta. Najčešće se primjećuje kod nedonoščadi. Ponekad su, osim ekstrahepatičnih žučnih puteva, zahvaćeni i intrahepatični žučni kanali. Točna etiologija ovog stanja nije poznata. Pretpostavlja se da razvoj bilijarne atrezije uzrokuje zarazne bolesti majke tijekom trudnoće.

    Pokretački mehanizam za pojavu kliničkih simptoma kod kolestaze novorođenčeta je kršenje izlučivanja izravnog bilirubina, izazivajući povećanje njegove razine u hiperbilirubinemiji. To dovodi do nedostatka žučne kiseline u sustavnoj cirkulaciji. Budući da su odgovorni za apsorpciju i transport masti i vitamina topljivih u mastima (A, D, K, E) u djetetovom tijelu, dolazi do njihovog nedostatka. Rezultat je nedovoljno dobivanje na težini, hipovitaminoza, odgođeni fizički i psihomotorni razvoj.

    Simptomi i dijagnoza novorođenčeta kolestaza

    Klinika za kolestazu u novorođenčadi razvija se tijekom prvih 10-14 dana djetetova života. Primarne manifestacije su tjeskoba, gubitak apetita, nedovoljno dobivanje na težini i tjelesna visina. Subikterna bjeloočnica i sluznice gotovo odmah se pojavljuju, a žutilo kože s daljnjim povećanjem hiperbilirubinemije. U tom kontekstu, mokraća postaje smeđa, a izmet postaje bezbojan (acholic). Jetra se postupno povećava, što se očituje blagim povećanjem abdomena. Također, kod kolestaze novorođenčadi zabilježena je kronična svrbež, kliničke manifestacije A, D, K, E hipovitaminoza, a daljnjim napredovanjem osnovne bolesti koja dovodi do fibroze jetre razvija se portalna hipertenzija. To, pak, uzrokuje ascites i krvarenje iz esophageal proširenih vena.

    Dijagnoza holestaze novorođenčadi obuhvaća prikupljanje anamnestičkih podataka, fizički pregled djeteta, laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja. Kod intervjuiranja roditelja, pedijatar ili neonatolog vodi računa o svim mogućim etiološkim čimbenicima: majčinim bolestima tijekom trudnoće, genetskim patologijama, prirođenim malformacijama djetetovog razvoja. Fizikalni pregled određen je nedostatkom tjelesne težine i rasta, žuticom bjeloočnice, sluznicama i kožom, hepatomegalijom. U biokemijskoj analizi krvi otkrivena je hiperbilirubinemija zbog izravne frakcije, disproteinemije. Moguće povećanje transaminaza - AlT i AST. Karakteristične značajke kolestaze novorođenčeta su akustične, izmet bogate masnoćama i urinom bogat urobilinom. Kako bi se isključile infekcije s TORCH, izvodi se ELISA i bakterijska kultura urina. Također se koriste testovi za poremećaje metabolizma ili genetske abnormalnosti koji mogu uzrokovati razvoj kolestaze novorođenčadi - testovi za sadržaj NaCl u znoju, galaktozu u mokraći, razinu α1-antitripsina u krvi itd.

    Instrumentalna dijagnostika za sumnju na kolestazu novorođenčeta uključuje ultrazvuk, hepatobilijarnu analizu i biopsiju jetre. Prva faza je ultrazvučni pregled abdominalnih organa. To vam omogućuje da identificirate hepatomegalija, anomalije strukture žučnog mjehura i žučnih putova. Zatim se vrši skeniranje jetre kako bi se procijenilo izlučivanje žuči na svim razinama žučnog sustava, od intrahepatičnih kanala do duodenuma. Ako se ovim metodama ne može potvrditi dijagnoza, indicirana je biopsija jetre. Kod novorođenih kolestaza histološkom analizom biopsije mogu otkriti povećane portalne trijada, proliferaciju i fibrozu žučovoda na Bilijarna atrezija, gigantskih policikličkih stanica kongenitalnim hepatitis i druge. Za sumnja neonatalnog alloimmune porijekla kolestaza određuje velike količine željeza u tkivima hepatocitima i usana.

    Liječenje holestaze novorođenčeta

    Terapija za kolestazu novorođenčeta uključuje nekoliko aspekata: cjelovito liječenje osnovne bolesti, zasićenje djetetove prehrane vitaminima A, D, K, E i masne kiseline srednjeg lanca, korištenje ursodeoksiholne kiseline. Velika količina vitamina kompenzira njihovu nedovoljnu apsorpciju u crijevima. Srednje lančane masne kiseline mogu se apsorbirati u krvotok, čak iu uvjetima deficita žučnih soli s kolestazom novorođenčeta, čime se kompenzira manjak triglicerida u tijelu. Ursodeoksiholna kiselina je hepatoprotektor i choleretic agent koji stimulira jetru i žučne puteve i ublažava hiperbilirubinemiju.

    Uz potvrđenu bilijarnu atreziju, portoenterostomija se izvodi Kasai metodom već u 1-2 mjeseca života. Ova operacija značajno poboljšava stopu preživljavanja, ali u budućnosti dovodi do čestih povratnih kolangitisa, perzistentne kolestaze i kašnjenja u psihofizičkom razvoju. Ako se sumnja na aloimunsko podrijetlo kolestaze novorođenčeta (čak i kod nepotvrđene dijagnoze), indicirana je primjena intravenskih imunoglobulina ili izmjene transfuzije. U pozadini ubrzanog razvoja ciroze potrebno je presađivanje organa.

    Prognoza i prevencija kolestaze novorođenčeta

    Prognoza za kolestazu novorođenčeta izravno ovisi o osnovnoj bolesti i učinkovitosti terapijskih intervencija. Kada atrezija žučnog sustava i izostanak ranog kirurškog zahvata ubrzano razviju zatajenje jetre. Nadalje, ovo se stanje pretvara u cirozu s povećanjem hipertenzije u portalnoj veni u prvim mjesecima života djeteta. Smrt nastupa, u pravilu, u dobi od 10-12 mjeseci. Infektivni i metabolički uzroci kolestaze novorođenčeta mogu imati i benignu prognozu i brzo progresivno tijek. Oštećenje jetre u alomnu zbog nedostatka ranog liječenja u većini slučajeva je fatalno.

    Prevencija holestaze novorođenčadi uključuje antenatalnu zaštitu fetusa, medicinsko genetsko savjetovanje za parove i planiranje trudnoće, redovite posjete antenatalnim klinikama, potpuno provođenje svih potrebnih testova i istraživanja. Ove mjere omogućuju procjenu rizika razvoja genetskih bolesti i prije početka trudnoće te identifikaciju opasnih bolesti već u ranim fazama.