Glavna bolest: Varijantni oblik autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze sa sindromom portalne hipertenzije (VRVP stupanj I).
I. Dio za putovnicu
Prezime, ime, prezime: pacijent T
Spol: Ženski
Datum rođenja: 19.01.1975. (35 godina)
Stalni boravak: Baku
Profesija: voditelj prodaje
Datum zaprimanja: 1/11/10
Datum nadzora: 02/08/10
· Bol u desnoj hipohondriji i epigastričnoj regiji koja zrači u desnu lumbalnu regiju
III. Povijest sadašnje bolesti (Anamnesis morbi)
Ona sebe smatra pacijentom od kraja 2007. godine, kada je zabilježila pogoršanje apetita, mučninu, epizode zamračenja urina. U siječnju 2008 Ikterichnost sclera i kože pojavio, bio je hospitaliziran u bolnici za zarazne bolesti u Bakuu, markeri virusa hepatitisa su negativni. Dijagnoza: kronični aktivni hepatitis, započela terapija s prednizonom 30 mg / dan s učinkom, zatim je lijek otkazan. U ljeto 2008. - ponavljanje žutice, zabilježeno oticanje donjih ekstremiteta, niska temperatura. MRI studija (Institut Vishnevsky), slika koja odgovara cirozi jetre, otkrila je umjerenu ekspanziju zajedničkog žučnog kanala. Krajem kolovoza 2008. hospitalizirana je na pregled i liječenje u EM klinici. Tareeva. Ispitivanje je pokazalo žuticu, povećanje jetre i slezene, povišene razine AST (9,5N), ALT (4,5N), GGT (10N), ALP (7N), LE - stanice +, AMA +. Dijagnoza: ciroza jetre u ishodu varijantnog oblika autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze s visokim stupnjem aktivnosti sa sindromima portalne hipertenzije (ARVP stupanj I, ascites anamnestic), hepatocelularna insuficijencija (hipoalbuminemija, hipoprotrombinemija, hipolinoestererija). Propisan prednizolon 40 mg / dan., Ursofalk 1500 mg / dan., Maalox, veroshpiron 50 mg / dan. Kao rezultat liječenja, stanje se poboljšalo, žutica se smanjila, tjelesna temperatura se vratila na normalno, a niže oticanje edema nestalo. Nakon pražnjenja, uočeno je na mjestu stanovanja, doza prednizona postupno je smanjena na 7,5 mg / dan, ursofalk 1500 mg / dan. Tijekom posljednjeg mjeseca stanje zdravlja se pogoršalo: pojavila se subikterija bjeloočnice, bol u desnom hipohondriju i opća slabost. Ovo hospitalizacija za pregled i korekciju terapije.
IV. Životna priča (namnesis vitae)
Kratki biografski podaci. Rođen 1975. godine U Bakuu. U razvoju od vršnjaka nisu zaostajali. Visoko obrazovanje.
Povijest rada. Počela je raditi u dobi od 23 godine kao menadžer u Bakuu.
Obiteljska povijest. Roditelji su živi, ne pate od kroničnih bolesti. Nasljednost nije opterećena.
Ginekološka anamneza: Mjesečno od 14. godine života, utvrđena odmah, 4 dana nakon 28 dana, umjerena, bezbolna, od 2007. godine. neredovito, sve do amenoreje.. Nije oženjen, nije bilo trudnoća
Povijest kućanstva i prehrambeni karakter su zadovoljavajući.
Loše navike. Zabranjeno je pušenje, zlouporaba alkohola i uporaba droga.
Odgođene bolesti. Dječje infekcije: vodene kozice.
Epidemiološka povijest bez obilježja. Nije bilo kontakata s bolesnicima s virusnim hepatitisom i tuberkulozom. Krv i njezine komponente nisu se prelijevale.
Alergijska povijest. Bez značajki.
Povijest osiguranja: Polica osiguranja dostupna je.
V. Status (status praesens)
Opći pregled
Zadovoljavajuće stanje. Svijest je jasna. Položaj je aktivan.
Izgradite hipersteniju. Visina - 170cm. Tjelesna težina - 84 kg. BMI - 29 (povećan). Stav je ravan, hodanje je brzo. Tjelesna temperatura 36,5 ° C
Izraz lica mira.
Koža je blijedo ružičasta, suha. Turgor je spremljen. Ženski rast kose. Nokti ispravnog oblika (nema simptoma "naočala" i "bubanj"), blijedo ružičaste boje, krhkosti i izbočenosti. Vidljiva sluzavost blijedo ružičaste boje, mokra, osip na sluznicama (enantem) br. Sclera subicteric.
Subkutano masno tkivo je pretjerano razvijeno, ravnomjerno raspoređeno. Nema edema. Nije otkrivena bolnost potkožnog masnog tkiva, nema crepita. Subpandibularni, okcipitalni, parotidni, supra- i subklavijski, aksilarni, lakatni, ingvinalni limfni čvorovi nisu palpirani. Koža iznad limfnih čvorova se ne mijenja, nema bolova na palpaciji.
Ždrijelo nije hiperemično, tonzile ne strše iz prednjih lukova. Nema otekline.
Mišići su se razvili na zadovoljavajući način. Tonus i snaga su spremljeni. Nema osjetljivosti ili osjetljivosti tijekom palpacije.
Oblik kostiju nije promijenjen. Nema deformacija. Nema bolova na palpaciji i tapkanju.
Nema zglobova normalne konfiguracije, bolova, hiperemije kože, oteklina na zglobovima. Aktivni, pasivni pokreti u zglobovima unutar fiziološke norme, nema krckanja tijekom kretanja.
Dišni sustav
Oblik nosa se ne mijenja. Disanje kroz nos je besplatno, nije teško. Hyperemia sluznice, iscjedak iz nosa nije. Grkljan nije deformiran, nije pomaknut, nije otečen. Glas je glasan, jasan, promuklost i afonija br.
Liječenje grudnog koša. Supra i subklavijska jama izglađene. Kozmički silazni lukovi, međuremenski prostori su se proširili. Epigastrični kut je tup. Ramena i ključne kosti ne viri. Anteroposteriorna veličina prsnog koša je 2: 3 bočna. Rebrasti kavez je simetričan. Tu je zakrivljenost kralježnice. Obim grudnog koša 90 cm Respiratorni izlet 8 cm.
Vrsta disanja je mješovita. Dišni pokreti su simetrični, pomoćni mišići nisu uključeni. Broj udisaja je 14 u minuti u mirovanju. Disanje je ritmično, duboko, s istim trajanjem faza inhalacije i izdisanja.
Palpacija prsa bezbolna, elastična. Glas potresa na simetričnim dijelovima prsa je isti, ne mijenja se.
Preko cijele površine prsnog koša određuje se jasan plućni udarni zvuk.
Primarna bilijarna ciroza
Pregled bolesnika s preliminarnom dijagnozom ciroze jetre neodređene etiologije. Određivanje povezanih komplikacija. Plan pregleda i liječenja, formulacija konačne dijagnoze. Endoskopsko povezivanje proširenih vena jednjaka.
Pošaljite svoje dobro djelo u bazu znanja je jednostavno. Koristite donji obrazac.
Studenti, diplomski studenti, mladi znanstvenici koji koriste bazu znanja u studiranju i radu bit će vam vrlo zahvalni.
SBEE HPE "Državno medicinsko sveučilište Krasnoyarsk. prof. VF Vojno-Yasenekogo "
Ministarstvo zdravstva Ruske Federacije
Odjel za unutarnju medicinu broj 2 s tečajem
KLINIČKA DIJAGNOSTIKA: Primarna bilijarna ciroza (pozitivna AMA) klasa B za dijete-piće. Komplikacije: Portalna hipertenzija (Ascites, GVHD III.st., Splenomegalija), hepatična encefalopatija I st. HPAI s kolateralnim protokom krvi) Zatajenje jetrenih stanica, cirotični gastritis: erozivni bulbit
Kustos: 422 studentske skupine
Medicinski fakultet u Vzhesinskoj Mariji Alexandrovni
Krasnojarsk, 2015
1. Puno ime: Olga Petrovna Firsova
3. Dob: 63 godine
4. Nacionalnost: ruski
5. Obrazovanje: Srednje
6. Specijalnost: Operator-konzultant u Sberbanci Ruske Federacije
7. Mjesto rada: Umirovljenik
8. Mjesto prebivališta: G. Borodino y
9. Datum prijema, kada je upućen, s kojom dijagnozom: 1.09.2015, u režiji okružnog liječnika s dijagnozom ciroze jetre.
10. Prethodna dijagnoza: Ciroza jetre neodređene etiologije.
11. Klinička dijagnoza Primarna bilijarna ciroza (AMA-pozitivna) klase B u Child-Drink-u. Komplikacije: Portalna hipertenzija (Ascites, GVHD III.st., Splenomegalija), hepatična encefalopatija I st. HPAI s kolateralnim protokom krvi) Zatajenje jetrenih stanica, cirotični gastritis: erozivni bulbit.
Pacijent se žali na ponavljajuće bolove u desnom hipohondriju, osjećaj punine, gorčine u ustima, podrigivanje i mučninu. ne veže se s ničim, povećava veličinu trbuha (do 120 cm), oticanje stopala, povećanje temperature u večernjim satima do subfebrilnih brojeva (37.2 ° C) sa zimicama, ponekad svrbi kožu. Spremljen apetit. Smanjenje tjelesne težine za 10 kg tijekom 2 mjeseca. Stolica je uredna, ukrašena, bez patoloških nečistoća, ponekad i do 2-3 dana.
Do lipnja 2015. nisu zabilježene nikakve pritužbe s probavnih organa. Od lipnja su se pojavili bolovi u predjelu desnog abdomena i njegov porast (do 120 cm u opsegu). Ona se obratila liječniku u mjestu prebivališta, prema ultrazvučnom pregledu, otkriven je ascites. Propisani su diuretici (Verasponer, furoimimide) i hepatoprotektori (Heliver). U tom kontekstu, volumen trbuha se počeo smanjivati, a tjelesna težina počela je opadati (izgubila je 10 kg u 2 mjeseca). FGS je otkrio proširene vene jednjaka, površinski gastritis, erozivni bulbit. Prema irigoskopiji nije bilo patologija. Poslano KKB-u radi pojašnjenja dijagnoze. Tijekom ambulantnog pregleda u KKB - citolizu do 2,5 norme, hiperbilirubinemija na 42 zbog obje frakcije, umjereno povećanje kolestaze, porast ESR na 63, markeri VH su negativni; ultrazvuk - znakovi ciroze jetre s razvojem kolateralnog protoka krvi, tekućine u zdjelici; na FGS proširene vene jednjaka III Čl. Hospitaliziran kako bi pojasnio etiologiju bolesti, korektivnu terapiju.
Pacijent je rođen kao beba. Drugo je dijete u obitelji. Razvijen i odrastao u povoljnim materijalnim i životnim uvjetima. Razvoj je normalan. Počela je raditi u dobi od 18 godina. Profesionalne opasnosti nisu imale. Živjela je i radila u Borodinu. Trenutno je pacijent umirovljenik. Posljednji posao za 15 godina nije imao profesionalne štete. Mjesto rada: operater-konzultant u Sberbanci Ruske Federacije. Rad u zatvorenom prostoru, 8-satni radni dan, pauza za ručak 30 minuta, 1 dan tjedno, odmor 28 dana u godini. Broj obitelji je 8 osoba (suprug, 2 djece, 4 unuka). Živi zajedno sa suprugom u privatnoj kući. Bolest normalne prehrane. Česti boravak na svježem zraku, nedostatak vježbe. Seksualni život živi s 20 godina. Povijest 5 trudnoća, 2 rođenja. Menstruacija je završila u dobi od 50 godina.
Odgođene bolesti: Male boginje, difterija, ospice u djetinjstvu, tuberkuloza poriče, hepatitis poriče, dijabetes poriče, bolest bubrega poriče, bronhijalna astma poriče, spolno prenosive bolesti poriču, bronhijalna astma poriče, HIV negira. Prenesene operacije: nema.
Obiteljska povijest: baka-adenokarcenome želuca.
Alergijska povijest: odsutan.
Opće stanje je zadovoljavajuće. Svijest je jasna. Položaj pacijenta je aktivan. Izgradite ispravan normostenički tip, visina 160 cm, težina 60 kg. BMI = 23 kg / m 2 (odgovara normi), ishrana je zadovoljavajuća. Stav je ravan. Tjelesna temperatura 36,2 mm Hg. Koža je žućkasta. Tu je svrbež. Na koži prsnog koša, ramena, višestruke tereangiektazije, na koži trbuha desno od hrpe nalaze se formacije slične eritemskom nodosumu, promjera do 4 cm. Vidljive sluznice su žućkaste boje (sclera). Turgor kože je smanjen. Ploča nokta je zaobljena, blijedo ružičaste boje.
Sveukupni razvoj mišićnog sustava je dobar, nema osjećaja boli u mišićima. Atrofija i hipertrofija pojedinih mišićnih skupina nije uočena. Brtve u debljini mišića nisu otkrivene. Spašen ton mišića. Mišićna snaga gornjih i donjih udova je dovoljna. Deformiteti kostiju nisu identificirani. Uočena je bol zbog tapkanja i palpacije. Nema bola kada osjećate zglobove. Spojevi uobičajene konfiguracije. Aktivna i pasivna pokretljivost u zglobu u cijelosti.
Limfni čvorovi se ne vizualiziraju, nisu opipljivi. Koža boje žutice uz limfne čvorove, potkožna celuloza se ne mijenja.
Pregled prsnog koša: Oblik grudi je cilindričan. Lijeva i desna polovica su simetrične, ključna kost i lopatica se nalaze na istoj razini. Obje polovice prsnog koša uključene su u ravnomjerno disanje. Grudna kifoza bez promjena. Epigastrični kut je 90 °. Vrsta disanja je mješovita. NPV - 17 u minuti. Ispravan ritam disanja
Palpacija prsnog koša: palpacija grudi bezbolna. Elastičnost prsnog koša je zadovoljavajuća. Potres glasa je isti na obje strane. Opseg prsnog koša je na razini kutova lopatica iza i IV rebra sprijeda: sa tihim disanjem iznosi 95 cm, na visini maksimalnog udisanja 105 cm, na visini maksimalnog isteka 90 cm.
Udaranje prsnog koša:
Kod usporednih perkusija, u simetričnim područjima bilježi se jasan plućni zvuk.
Povijest ciroze jetre.
Klinička dijagnoza:
Primarna: Ciroza, aktivna faza.
Komplikacije: Splenomegalija, Hepatomegalija, portalna hipertenzija.
Povezano: Kolelitijaza, kronični calculous kolecistitis.
PASSPORT PART.
Zanimanje, mjesto rada, položaj:
Datum prijema u kliniku:
Datum otpusta iz klinike:
Dijagnoza pri prijamu: Ciroza
Primarna: Ciroza, aktivna faza.
Komplikacije: Splenomegalija, Hepatomegalija, portalna hipertenzija.
Povezano: Kolelitijaza, kronični calculous kolecistitis.
PRIGOVORI PACIJENTA
Prigovori na ponavljajuće bolove u desnom hipohondriju, povlačenje u prirodi, pojavljivanje pri sjedenju, a ne povezano s prehranom. Na isti način primjećuje konstantne bolove u lijevoj hipohondriji koji nisu povezani s prehranom i položajem tijela, doba dana. Žalbe na ukočenost u nogama u večernjim satima. Također, glavobolja se često javlja noću, u mirovanju, bol se obično ne oslobađa, bol traje nekoliko sati. Povećan umor, nemotivirana slabost, smanjena učinkovitost, letargija. Smanjena tjelesna težina. Osjećaj brzog zasićenja i prelijevanja želuca, težinu u gornjem dijelu trbuha, nadutost, nestabilnu stolicu. Mučnina, gorak okus u ustima, suhoća, netolerancija na masnu hranu, svježe pečeni kolač, podrigivanje. Smanjen libido.
POVIJEST OVE BOLESTI
Smatra se pacijentom od 1999. godine, kada je počeo primjećivati ozbiljnost i bol u desnom hipohondru, mučninu, uznemirenost apetita i opću slabost. Dramatični gubitak težine za 40 kilograma. S tim u vezi, obratio se lokalnom liječniku i poslan na pregled u treću gradsku bolnicu gdje je izvršena biopsija jetre i dijagnosticirana ciroza jetre, aktivna faza, vaskularna dekompenzacija i parenhimska subkompenzacija. Pacijentu je dana druga skupina invaliditeta. Nakon tretmana (prijem Veroshpirona i Cerukala), pacijent se osjećao bolje. U ožujku i srpnju, pacijent je krvario iz vena jednjaka, te je zbog toga hospitaliziran u bolnicu. Nakon toga registriran je kod gastroenterologa. Liječili su se jednom godišnje u bolnici na klinici. Posljednja hospitalizacija u gastroenterološkom odjelu dizajnerskog ureda u veljači 2001. s dijagnozom ciroze jetre, aktivna faza, dekompenzacija vaskularnog tipa. Istraživanje je pokazalo: Portalski hipertenzijski sindrom (glava meduze, splenomegalija, varikoziteti jednjaka s recidivnim krvarenjem, hipersplenizam), prema ultrazvuku abdomena tijekom tog razdoblja, jetra nije povećana,
njegova je površina bila malena neravna. Značajno je povećana slezena 210x86 mm. Slobodna tekućina u trbušnoj šupljini nije otkrivena. Općenito, analiza krvi smanjila je hemoglobin na 77 g / l, željezo seruma 11,6 μm / l.
POVIJEST ŽIVOTA PACIJENTA
Rođen je prvo dijete u obitelji od prve trudnoće. Živio je u gradu Tomsk 1950. Živio je u gradu Tomsk 1950. Aktivno se bavi sportom. Do 8 godina živio je u drvenoj kući, zatim u udobnom stanu. Ishrana redovita, raznolika. Nakon mature dobio je srednju specijalnu školu. Odmah po služenju u vojsci u dobi od 21 godine, počeo je raditi u poduzeću Sibkabel kao radnik (posao povezan s teškim fizičkim radom, kemijskim prahom theurame). 1991. godine dijagnosticiran je dijabetes mellitus ovisan o inzulinu. Razina glukoze povećana na 27 mm / l, dobro se osjeća na razini od 10-11 mmol / l. Godine 1999. u OKB-u je dijagnosticirana kolelitijaza. Oženjen je i ima dvije zdrave djece. Stambeni i materijalni uvjeti su trenutno zadovoljavajući. Majka je umrla od peritonitisa u dobi od 76 godina, otac infarkta miokarda 80 godina. Štetne navike: pušili u dobi od 7 godina, prestali pušiti u dobi od 30 godina, zlostavljali alkohol u dobi od 21 godine, uglavnom jaka pića, prema pacijentu kojeg nije popio od 1999. godine. Alergijske reakcije nisu zabilježene. Infektivni hepatitis, spolno prenosive bolesti, malarija, tifus i tuberkuloza poriču. Tijekom proteklih šest mjeseci krv nije transfundirana, nije se liječila kod zubara, ubrizgavana je, nije napuštala grad i nije imala kontakt s infektivnim pacijentima. Neuropsihijske bolesti u sebi i rodbini poriču.
CILJNO STANJE PACIJENTA NA OVOM TRENUTKU
Opće stanje je zadovoljavajuće. Svijest je jasna, položaj je aktivan, raspoloženje je dobro, odgovor na pregled je odgovarajući.
Konstitucija normosteničkog tipa, epigastrični kut od 90 °. Visina 165 cm, težina 65 kg, temperatura 36,6 °.
Kod pregleda pojedinih dijelova tijela patologije nisu pronađene.
Koža i vidljive sluznice su blijede, čiste, nema mjesta za pigmentaciju. Koža je labava, naborana, turgor smanjen. Osip na koži je odsutan, koža je uobičajena vlaga. Dlaka je razvijena sukladno dobi i spolu. Nokti ispravnog oblika, a ne krti, odsutni su poprečni tragovi.
Potkožna masnoća je umjereno izražena, masne kiseline ispod lopatice su 7 cm. Najizraženiji na želucu. Edemi su odsutni.
Jednostavno se palpiraju pojedinačne submandibularne limfne čvorove, veličine graška, mekane konzistencije, pokretne, bezbolne, ne lemljene u okolna tkiva. Zatiljna, cervikalna, supraklavikularna, subklavijska, lakatna, aksilarna, preponska, poplitealna nije opipljiva.
Mišićni sustav se razvija na zadovoljavajući način, ton i snaga su dovoljni, nema bola. Cjelovitost kostiju nije slomljena, bezbolno palpacijom i premlaćivanjem. Spojevi se ne mijenjaju izvana, nema bolova na palpaciji.
Dišni sustav
inspekcija: disanje kroz nos je besplatno, bez pražnjenja, nema bolova. Sluznica je čista i vlažna. Krvarenja iz nosa su odsutna.
Grlo bez deformacija, glas glasan, čist, bez promjena.
Prsni koš pravilnog oblika, simetričan. Supraklavikularne i subklavijalne jame su slabe, ista na obje strane. Tijek rebara je normalan, interkostalni prostori nisu prošireni. Veličina epigastričnog kuta od 90 °. Lopatica i ključnica ne strše, kad su ruke spuštene, lopatica se čvrsto prianja uz prsni koš.
Učestalost respiratornih pokreta 16 u minuti, ritmička, srednja dubina, obje polovice prsnog koša ravnomjerno sudjeluju u činu disanja. Abdominalno disanje. Nije narušen omjer trajanja faza inhalacije i izdisaja. Dah se stvara tiho, bez sudjelovanja pomoćnih mišića.
palpacija: Nema više boli. Prsni koš je otporan, glasovno drhtanje se ne mijenja, jednako se provodi na obje strane.
Usporedna perkusija: udaraljka je jasan zvuk pluća na cijeloj površini pluća.
Primarna bilijarna ciroza
OMSK DRŽAVNA MEDICINSKA AKADEMIJA
PREDSJEDNIK: Bolnička terapija s tečajem endokrinologije
Glava. Odjel: prof. Dr. Sc. Sovalkin V.I.
Predavač: dr.sc. Smirnova L.M.
Opravdanost dijagnoze i liječenja pacijenta:
Goncharov Sergej Vladimirovič, 49 godina (23.11.1964.)
Primarna bolest: Primarna bilijarna ciroza, stadij razvijenog kliničkog tijeka.
Komplikacije glavne dijagnoze:. Metabolička kardiomiopatija. CHF 1. FC 1
Popratna patologija: Kronični kolecistitis, pogoršanje. Kronični pankreatitis. Gušterača tijela ciste. Kronični gastritis, pogoršanje. Kronični duodenitis, pogoršanje. Divertikularna bolest debelog crijeva: višestruko debelog crijeva. Kronični hemoroidi. Post-upalna fibroza gornjeg režnja desnog pluća. DN 0-1.
604 grupa, Fakultet opće medicine.
Diferencijalna dijagnoza i opravdanje dijagnoze
U kliničkoj slici bolesti ovog bolesnika mogu se razlikovati sljedeći sindromi:
- Sindrom kolestaze: svrbež kože umjerenog intenziteta, pojačan večer, koža je žutica; B / x test krvi od 21.02.2014. - AlAT 96 jedinica / l., ALP 547 jedinica / l.
- Sindrom bolova u trbuhu: bolovi u trbuhu, uglavnom u desnoj ilijačnoj regiji.
Glavni sindrom.
Olovo u ovom slučaju je sindrom kolestaze koji se javlja kod opstrukcije ekstrahepatičnih žučnih putova, primarnog skleroznog kolangitisa, kroničnog virusnog hepatitisa, autoimunog hepatitisa i primarne bilijarne ciroze. U tom smislu, pacijentova bolest Goncharova S. treba razlikovati:
Primarni sklerozirajući kolangitis i opstrukcija ekstrahepatičnih žučnih putova. Tijekom izvođenja endoskopske kolangiografije u 2005. nisu primljeni podaci za potvrdu dijagnoze.
Kronični virusni hepatitis. Mora se potvrditi laboratorij. Krvni testovi za HbsAg i aHCV od 21.02.2014: aHCV negativni. HbsAg - negativno.
Autoimuni hepatitis. Dijagnoza je potvrđena u laboratoriju. Rezultati istraživanja iz 2008. godine za biljege autoimunog hepatitisa su negativni.
Primarna bilijarna ciroza.
Kažu u korist primarne bilijarne ciroze podaci laboratorijskih i instrumentalnih studija: - B / x test krvi od 21.02.2014 - O. kolesterol - 7.06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 jedinica / l, GGT 263 jedinice / l. - 2008 pozitivan rezultat dobiven je testiranjem na M2 antigen
Nakon diferencijalne dijagnoze bolesti nadziranog bolesnika, Goncharova S.V. postaviti sljedeću kliničku dijagnozu:
Primarna bolest: Primarna bilijarna ciroza, stadij razvijenog kliničkog tijeka.
Komplikacije glavne dijagnoze:. Metabolička kardiomiopatija. CHF 1. FC 1
Popratna patologija: Kronični kolecistitis, pogoršanje. Kronični pankreatitis. Gušterača tijela ciste. Kronični gastritis, pogoršanje. Kronični duodenitis, pogoršanje. Divertikularna bolest debelog crijeva: višestruko debelog crijeva. Kronični hemoroidi. Post-upalna fibroza gornjeg režnja desnog pluća. DN 0-1.
Opravdanost dijagnoze
DijagnozaPrimarna bilijarna ciroza„Potvrdi:
-pritužbe na: bolne bolove u desnom hipohondriju s ozračivanjem donjeg dijela leđa, pogoršanje nakon jela, svrab kože, umjereni intenzitet, pogoršana večernja, opća slabost, umor
-podaci laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja: -B / x test krvi od 21.02.2014. kolesterol - 7.06 mmol / l, AlAT 96 e / l., ALP 547 jedinica / l, GGT 263 jedinice / l. - 2008 pozitivan rezultat dobiven je testiranjem na M2 antigen
Mi liječimo jetru
Liječenje, simptomi, lijekovi
Povijest primarne bilijarne ciroze
,,,., (120), (37,2)., 10 2., 2-3.
2015. (120).,. (,) (). (10 2).,,.,, 2,5, 42, 63,; -,; III.,.
.. -., 18.,,,, 15. : - Ի., 8-, 30, 1, 28. 8 (, 2, 4).,,,. 20. 5, 2. 50.
..., 160, 60. = 23/2 ().,, 36.2...,,,,, 4. ().,,, -.
2. -, 14 x 8.2 * 7, 12.0; 6.62.
3. - (14 x 8.2 * 7) (13.4-7.02).
5, - (70,4 /), (89,1 /), (262 /).
6. () -,,, (462 /) (5.63 /),, (262 /).
Rp: Caps. Omeprosoli 0.02
Rp: Caps. Veroshperoni 0.1
Rp: Caps. Urodesi 0,25
Rp.: Dr. Pankriatini 25 ED
Rp: Sol. Sterofundini 500ml
Rp: Tab. Anaprilini 0.04
Rp: Sol. Furosimidi 100 ml
IU 22 X matrica. 0,1403
: 14,0 (N 15) 12,0 (N 12,5) 8,2 (N 10) 6,62 (N 5 - 6)
: 2,35 (N 3,0), 1,6 (N 2,0), 1,8 (N 3,5)
, 13,4 * 7,02 (N 12,0 * 5,5)
. 28,23 / (28,00 - 44,00)
76,60 / (65,00 - 85,00)
.. 32.40 [>] / (1.70 - 20.00)
SLA / LP IgG 4,60 / (0,00 - 20,00);
-2 87,80 [>] / (0,00 - 10,00);
LKM-1 IgG 5,70 / (0,00 - 20,00);
. / 3/3 - (4), 0,3. 12.,,
.. 36.7., 100,,,,,., 2-3.,, 130/80..., 17 /., 72./.,.,.,.,
.. 36.6., 130/80..., 18 /., 79./.,.,.,., 109.
MS: 87,7 / (0,0-31,0), 63,8 / (0,0-34,0), 255 / (5-39), 462 / (30-120). / 32,4 (1,7-20,0) / 13,7 (0,0-4,6), 6,91 / (0,0-5,3)
2. Caps. Omeprosoli 0.02
Kape. Veroshperoni 0.1 2 3 /.
4. Caps. Ursodesi 0.25 1 3 /.
5. Dr. Pankriatini 25 ED2 3 /.
6. Sol. Sterofundini 500 ml 1 /.
7. - Tabl. Anaprilini 0,04 2
8. Sol. Furosimidi 100ml 1 /
.. 36.7., 135/80..., 18 /., 74./.,.,.,., 92
:., III. : -2 87,8 / (0,0-10,00).
01.09.2015 11.09.2015 (-) -. : (, III.,), I. ) -,: (,,, (2015.,.,. () (.).,.... - 2.5, 42, 63,; -,: III.,.,.)). : (), - (), (), (), - (), (), ().,,,
4.: (. 0,4 1 + 1 + 0) (. 2 3) 2, 2.
6. 1 3 7 - 0.5 2 2 / 0.5 1 2 /,: 1 2 15 2 2/2.
8. - (.) 0.01 2 (55) (100/60).
9.: () 300 / + 40-80 /. 100-150 /, 40-80 2-3.
10. (-) 1. 200, 3,, 10.
Pročitajte više
Navigacija zapisa
Dodajte komentar Odustani od odgovora
Pronađite nas
adresa
123 Glavna ulica
New York, NY 10001
sati
Ponedjeljak - petak: 9: 00–17: 00
Subota i nedjelja: 11: 00–15: 00
O web-lokaciji
Možda postoji sjajno mjesto za predstavljanje, svoju web-lokaciju ili izražavanje zahvalnosti.
Primarna bilijarna ciroza
Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična destruktivno-upalna bolest interlobularnih i septalnih žučnih puteva autoimune prirode koja dovodi do razvoja kolestaze.
Pojava bolesti Primarna bilijarna ciroza
PBC je bolest nepoznate etiologije, u kojoj se intrahepatične žučovode postupno uništavaju. Godine 1826. Rayer je u svom radu "Skin Diseases" objavio prvo izvješće o ksantomima i ksantelazmama koje su pronađene u žena srednjih godina. Bolest je prvi put opisao 1851. Addison i Gall, koji su otkrili vezu između stanja kože (brdovita ksantoma) i hepatopatije. Pojam "PBC" je netočan, jer u ranim stadijima patološkog procesa postoje znakovi kroničnog ne-gnojnog destruktivnog kolangitisa.
Prosjeĉna prevalencija PBC-a je 40-50 sluĉajeva na 1 milijun odraslih osoba. Bolest je opisana u gotovo svim geografskim regijama. Pojavljuje se uglavnom kod žena (omjer pogođenih muškaraca i žena je 6:10) prosječne dobi (35-60 godina) i može imati obiteljski karakter. Vjerojatnost razvoja bolesti kod najbliže rodbine je 570 puta veća nego u populaciji. Svake godine PBC padne s 4 na 15 ljudi na 1 milijun stanovnika.
Tijek bolesti Primarna bilijarna ciroza
Postoji povezanost između incidencije PBC i antigena histokompatibilnosti: posebice, B8, DR3, DR4, DR2 su karakteristični za različite autoimune bolesti. Osim toga, često se nalazi antigen HLA-DRW8, DRB1x0301HLA, DRB1x0803HLA. Ovi podaci pokazuju značajnu ulogu imunogenetske pozadine koja određuje nasljednu predispoziciju. Razvoj PBC-a mora uzeti u obzir ekološke čimbenike. Uloge okidačkog faktora tvrde različiti bakterijski agensi koji mogu potaknuti imunološke odgovore zbog molekularne mimikrije s Er-podjedinicom piruvat dehidrogenaze, koja je meta za AMA i peptide HLA receptora II klase. Isključena je uloga hormonskih čimbenika, uzimajući u obzir omjer broja zaraženih žena i muškaraca.
Bolest je uzrokovana izraženim imunološkim poremećajima koji dovode do uništenja žučnih putova. Trenutno se razmatraju tri moguća mehanizma imunološke destrukcije bilijarnog epitela u PBC:
- Indukcija T-staničnog odgovora zbog interakcije između antigen-prezentirajućih stanica i T-pomoćnog tipa 1.
- Izravna interakcija T-pomagača s antigenim MHC (glavni kompleks histokompatibilnosti) klase II, izražena na kolangiocitu. U oba slučaja, razaranje se može provesti i pomoću T-limfocitnih efektora i NK-limfocita uz sudjelovanje antitijela u reakciji stanične citotoksičnosti ovisne o antitijelima.
- Oštećenje stanica topljivim pro-upalnim citokinima koje izlučuje interakcija antigen-prezentirajućih stanica (APC) s T-pomagačima. Neposredni znak stanične smrti u bilijarnom epitelu je apoptoza, koja se može provesti i T-pomoćnicima tipa 1 koji nose Fas ligand i izlučuju se ovom subkupinacijom citokina (IFN-y, IL-2). Trenutačno se raspravlja o tome mogu li same stanice žučne epitela same izvesti antigene CD4 + T-limfocitima ili to zahtijeva pomoć profesionalnog AIC-a. Aberantna ekspresija antigena histokompatibilnosti klase II (HLA-DR i DQ) i međustaničnih adhezijskih molekula (ICAM-1) na kolangiocitima kod pacijenata s PBC-om u korist prvog mehanizma. U daljnjem razvoju PBC-a dolazi do kemijskog oštećenja hepatocita uslijed narušavanja žučnog drenaža, zbog uništenja malih žučnih putova. Broj intrahepatičkih žučnih puteva se smanjuje, što pridonosi zadržavanju žučnih kiselina, bilirubina, kolesterola, bakra, drugih tvari koje se normalno izlučuju ili izlučuju u žuč. Visoke koncentracije žučnih kiselina i drugih tvari pogoršavaju daljnje oštećenje stanica jetre.
U PBC, reakcija slična odbacivanju transplantata može biti specifična za citotoksičnu disfunkciju T-limfocita. Epitel i žučni kanali infiltrirani citotoksičnim T-limfocitima i SB4-limfocitima Citokini proizvedeni aktiviranim T-limfocitima doprinose oštećenju epitelnih stanica žučnih putova (duktule), pri čemu se značajno smanjuje broj i funkcionalna aktivnost T-supresora. Poboljšanje proizvodnje antigena HLA klase I i ekspresije antigena HLA klase II d0. čini se da je uloga imunološkog sustava u uništavanju kanala. Postoji gubitak tolerancije na tkiva koja nose veliki broj antigena histokompatibilnosti. Po mnogim karakteristikama, PBC predstavlja reakciju transplantata protiv domaćina.
Pozornost treba obratiti na proizvodnju izohemaglutinina, koji su određeni u većoj koncentraciji u serumu bolesnika s PBC nego u serumu bolesnika s drugim bolestima jetre.
U patogenezi PBC-a značajnu ulogu imaju mitohondrijski antigeni i AMA. Izravni mehanizam smrti epitelnih žučnih stanica je apoptoza, koja se može izvesti T-pomagačima tipa 1 koji nose Fas-ligand, citokine IFN-y, IL-2. Vjerojatno je glavni autoantigen povezan s mitohondrijama. Specifična AMA otkrivena je u 35% bolesnika i služi kao pokazatelj autoimunih mehanizama PBC. ANA je otkrivena u 20-50% bolesnika. Prisutnost AMA smještena na unutarnjoj mitohondrijskoj membrani specifičnoj za 2-okso-kiselinske dehidrogenaze kompleksa smještenih na unutarnjoj mitohondrijskoj membrani, karakteristična je za PBC. U PBC, najčešće detektirana autoantitijela na Er komponentu kompleksa piruvat dehidrogenaza kompleksa (PDC-E2) AMA inhibiraju aktivnost PDC-Er djelujući kao imuno-dominantni cilj. Antitijela su predstavljena s IgG3IgM i nalaze se u serumu i žuči pacijenata. Utvrđena je veza između aktivnosti procesa i razine PBC-specifičnih B-stanica u serumu. Cilj za razvoj upalnog odgovora i imunološkog odgovora su žučni kanali AMA povezani s apikalnom membranom epitelnih stanica žučnih putova, na površini kojih su proteini glavnog kompleksa histokompatibilnosti (MHC) klase II. Daljnja ekspresija javlja se u kasnijim fazama bolesti. Prisutnost aktiviranih T-stanica povezana je s tekućim nekroinflamatornim procesom u žučnim kanalima. Adhezijske molekule koje pojačavaju imunološki odgovor nalaze se na stanicama bilijarnog epitela i na limfocitima, T-limfociti imaju vodeću ulogu u oštećenju intrahepatičkih žučnih putova. U perifernoj krvi i jetri bolesnika s PBC-om detektirani su SB4-pozitivni T-pomagači specifični za RBS-E2 (Txi i TX2). U jetri pacijenata, Txi prevladava, stimulirajući stanični imunološki odgovor kroz proizvodnju IL-2 i IFN-y. U bolesnika s anti-mitochondrial antitijela (AMA) su otkrivene u krvi u 95% slučajeva. Utvrđeno je da su mitohondriji glavni proizvođači slobodnih. Radikali u tijelu, čije se formiranje povećava s visokom unutarstaničnom koncentracijom žučnih soli. Slobodni radikali potiču aktivaciju kaspaza koje izvode apoptotski cad, što u konačnici dovodi do smrti bilijarnog epitela. Aktivacija T-limfocita s naknadnim uključivanjem B-limfocita i proizvodnja antitijela može dovesti do uništenja epitelnih stanica žučnih putova. AMA unakrsno reagira s subceličnim komponentama gram-negativnih i gram-pozitivnih bakterija.
Proupalni učinak leukotriena dobro je poznat. Endotoksini oslobađaju leukotriene (LTC-4, LTD-4 i LTE-4), što može dovesti do fulminantnog hepatitisa tijekom 6 sati.Tri vrste stanica jetre imaju sposobnost proizvodnje leukotriena: zvjezdane Kupferove stanice, mastociti i, eventualno, hepatociti u PBC-u mogu postojati dva razloga: s jedne strane, postoje različiti monocitni i makrofagni infiltrati koji proizvode leukotriene, as druge strane, izlučivanje leukotriena s žučom može biti teško zbog tipičnih promjena bilijara. Dakle, odgađanje leukotriena može dovesti do ozbiljnog oštećenja strukture organa.
Simptomi bolesti Primarna bilijarna ciroza
Značajke kliničkih manifestacija:
Razlikuje se asimptomatski, sporo i brzo progresivno tijek bolesti. Žene čine 90% PBC pacijenata. Prosječna starost bolesnika je 35-60 godina, ali se mogu uočiti fluktuacije od 20 do 80 godina. Kod muškaraca je tijek patološkog procesa sličan. U četvrtini bolesnika bolest je asimptomatska. Često se u ispitivanjima takvih pojedinaca utvrđuje povećanje aktivnosti alkalne fosfataze, GGTP i povećanje razine kolesterola, a detektira se AMA u dijagnostičkom titru s normalnim testovima funkcije jetre. Bolest počinje iznenada, najčešće se javlja slabost, svrbež kože, a ne žutica. U pravilu se pacijenti prvo obraćaju dermatologu. Žutica može biti odsutna na početku bolesti, ali se pojavljuje 6 mjeseci-2 godine nakon početka svrbeža. U 25% slučajeva oba se simptoma javljaju istovremeno. Pojava žutice prije svrbeža je izuzetno rijetka. Pacijenti često pate od bolova u desnom gornjem kvadrantu trbuha.
Asimptomatska PBC karakterizirana je u 15% bolesnika, za koje je karakteristično da nema specifičnih kliničkih simptoma, a oko 30% bolesnika može imati hepatomegaliju bez splenomegalije. Vrlo rana dijagnoza može se napraviti ako su indikatorski enzimi holestaze i anti-mitohondrijska protutijela povišeni ili se bilo kakva komplikacija već razvila. Trajanje bolesti karakterizira asimptomatski tijek u prosjeku 10 godina, a uz prisutnost kliničkih manifestacija - 7 godina.
Povećani svrbež u oligosimptomatskoj fazi bolesti često dovodi pacijente do dermatologa, neznatne psihološke promjene - psihijatra. Psihoaktivne pilule mogu povećati simptome. Osim umora, mogu se pridružiti i bolovi u zglobovima. Oko 50% bolesnika ima hepatomegaliju, ali većina slezene nije povećana. Krvarenje iz dilatiranih vena jednjaka u ovoj fazi se rijetko primjećuje.
Glavni simptom manifestne anikterne faze je svrbež, pogoršanje noću, ometanje normalnog života. Ogrebotine pokrivaju leđa, ruke i bokove. Ksantelazme i ksantomi mogu dovesti do parestezije u udovima zbog razvoja periferne polineuropatije. Postoje paukove mrlje, ili pauci, palmarni eritem, a ponekad i prsti imaju oblik štapića. Hepatomegalija je otkrivena u 70-80% bolesnika, a splenomegalija u 20%. Rijetka su tubularna acidoza bubrega i lokalni glomerulonefritis. Pacijenti imaju povećanu osjetljivost na lijekove, osobito na fenotiazine, hipnotike i anaboličke steroide. Ovi faktori potiču ili pojačavaju kolestazu i kliničke manifestacije. Ako žutica trudnica ustraje nakon trudnoće, obično ukazuje na mogućnost stvaranja PBC-a. Primjena klofibrata zbog povišenog kolesterola i triglicerida u serumu može dovesti do stvaranja žučnih kamenaca kao posljedice povećanog izlučivanja kolesterola u žuč.
Jačanje ili neučinkovitost liječenja pruritusa sugerira lošu prognozu. Mnogi od tih pacijenata ne žive i 5 godina Serumski bilirubin je obično više od 5 mg%. Hemeralopia (noćna sljepoća) može biti posljedica smanjene apsorpcije vitamina A. Promjene kosti u obliku osteoporoze razvijaju se kao komplikacija kronične kolestaze i posebno su izražene u žutici. Opisani su spontani prijelomi, klizni intervertebralni diskovi i generalizirana bol u kostima. Smatra se da je uzrok gore navedenih stanja smanjena apsorpcija vitamina D. Poremećaj apsorpcije vitamina K može dovesti do promjena u zgrušavanju krvi. U nekim slučajevima dolazi do povećanja koncentracije bakra u plazmi i povećanja izlučivanja bakra u urinu.
Među ostalim kliničkim manifestacijama mogu se primijetiti proljev, steatorrhea. Često nastaju čirevi u dvanaesniku, komplicirani krvarenjem. Krvarenje iz proširenih vena jednjaka može biti prva manifestacija bolesti. U ovoj fazi portalna hipertenzija je presinusoidna. Postoji kombinacija PBC-a s gotovo svim poznatim autoimunim bolestima, osobito često sa sistemskim bolestima vezivnog tkiva, posebno s reumatoidnim artritisom, dermatomiozitisom, sistemskim lupus eritematozom, sklerodermom i CREST sindromom. Postoji keratokonjunktivitis, Sjogrenov sindrom. Ostale manifestacije kože uključuju imunokompleksnu kapilaru i lichen planus. Autoimuni tiroiditis se razvija u oko 20% slučajeva, često se nalazi difuzna toksična gusta. Postoji mogućnost razvoja autoimune trombocitopenije u PBC i pojave autoantitijela na receptore inzulina. Razvoj bubrežnog glomerulonefritisa povezan s IgM-om zabilježen je na dijelu bubrega. Kao rezultat taloženja bakra u distalnim tubulima bubrega, može se razviti renalna tubularna acidoza. Smanjenje odljeva žuči i oštećenje imuniteta na gušteraču doprinosi razvoju njenog neuspjeha. Na dijelu dišnog sustava uočena je intersticijska fibroza. Često se uočava razvoj tumorskog procesa različite lokalizacije.
U završnoj fazi vidimo detaljnu sliku ciroze jetre. Žutica može biti popraćena taloženjem melanina u kožu. Xanthelasma, ksantomi i palmarni eritem povećavaju se. Ascites, krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca, sepsa ili jetrena koma koja na kraju dovodi do smrti.
Dijagnoza bolesti Primarna bilijarna ciroza
Dijagnostičke značajke:
Važna u dijagnostici PBC-a je teška hiperbilirubinemija, koja odražava proces dekompenzacije i, uz ostale pokazatelje zatajenja jetre, nepovoljan je prognostički čimbenik tijeka bolesti. Povećanje aktivnosti alkalne fosfataze (alkalne fosfataze) opaženo je, u pravilu, više od 4 puta, AcAT 2 puta; AMA titar je 1: 40 hipergamaglobulinemija.
Mikroglobulini se uglavnom nalaze u bolesnika s PBC koji pate od suhog keratokonjunktivitisa, te u slini pacijenata sa Sjogren jabukovačom. Mikroglobulin je povezan s koncentracijom IgG i ovisi o pojedinačnom histološkom stadiju, što je dobro vidljivo u reakcijama odbacivanja transplantata tijekom transplantacije jetre.
Imunoglobulin M je važan biokemijski indikator u dijagnostici PBC. Nalazi se kao monomer i ima fizikalno-kemijska svojstva koja se razlikuju od polimernih IgM u zdravih ljudi. U bolesnika s monomernim IgM povećava se broj krioglobulina i imunih kompleksa. U bolesnika s PBC, IgM se sintetizira u jetri i tankom crijevu.
U bolesnika s kroničnim hepatitisom i PBC, sekretorni IgA je povišen. S elektronskom mikroskopijom, IgA se može detektirati u endotelnim stanicama malih kalibara žučnih putova. Međutim, nedostatak IgA, iako vrlo rijetko, može se dijagnosticirati u PBC (samo u 0,3% ukupne populacije). Nedostatak IgA se također nalazi u sistemskom eritematoznom lupusu, reumatoidnom artritisu, Sjogrenovom sindromu i bolestima sličnim ovim stanjima.
U 50% bolesnika s PBC povećava se koncentracija IgG u krvi.
Protu-mitohondrijska protutijela nalaze se u podskupini s visokim sadržajem IgG-3. Godine 1965. Walker i sur. opisali antimitohondrijska antitijela (AMA), koja su u bolesnika s PBC-om međusobno djelovala s mitohondrijama jetre štakora, bubrezima miša i srcem bika. Nakon odvajanja unutarnje i vanjske mitohondrijske membrane, pronađeno je da su antitijela formirana protiv antigena unutarnje membrane. Ovaj PBC-specifični tripin-osjetljivi antigen nazvan je M-2. S kliničkog gledišta, zanimljivo je da se, ovisno o prisutnosti anti-mitohondrijskih antitijela, PBC pacijenti mogu podijeliti u 3 skupine: prva skupina ima samo anti-M-2 antitijela, druga anti-M-2 i anti-M-8, a treća - anti-M-2, anti-M-4 i anti-M-8 antitijela.
Ovisno o metodi određivanja, antinuklearna antitijela (AHA) otkrivaju se u 10–40% bolesnika s PBC. U 40% bolesnika s PBC - antitijela na membrane hepatocita. Svi oni pripadaju IgM-u.
Osim toga, u bolesnika s PBC-om nađena su antitijela na mikrofilamente, intermedijerne niti i mikrotubule, koje se nalaze u citoplazmi i tvore takozvani citoskelet.
Vrlo osjetljiv pokazatelj je pseudo-kolinesteraza, koja se sintetizira samo stanicama jetre. Ako je njegova razina veća od 1000 IU u završnoj fazi bolesti, to može ukazivati na lošu prognozu. Povećanjem kolestaze povećava se koncentracija bakra u jetrenom tkivu. Razina bakra može doseći 1000 mg / g suhe tvari, što je ekvivalentno koncentraciji pronađenoj u Wilsonovoj bolesti ili kod djece s indijskom cirozom jetre. Bakar se nalazi u povišenim koncentracijama u serumu, mokraći i bubrezima, osobito u tubulima, gdje je uključen u razvoj bubrežne tubularne acidoze. Taloženje bakra je sekundarno. Trenutno postoji mišljenje da bakar nema etiološku ulogu u razvoju bolesti. Bakreni bakar se nakuplja u lizosomima hepatocita. Neki autori opisuju hipokinemiju, drugi - povećanje cinka u krvi.
Laboratorijski testovi ne mogu razlikovati vnutripechenochnyi i ekstrahepatičkom kolestaza, dakle koristiti dodatne metode istraživanja su sekundarni važnost, kao što je ultrazvuk, radionuklid dijagnostički gepatobilistsinti-koloni (GBSG), intravenski biligrafiju transhepatic biligrafiju, endoskopska retrogradna cholangiopancreatography (ERCP), CT. ERCP je posebno važan kada se provodi diferencijalna dijagnoza s PSC. Ove metode omogućuju karakterizaciju stanja bilijarnog sustava, žučnog mjehura, čime se omogućuje isključivanje ekstrahepatične kolestaze.
Pri provođenju histološke studije hepatobioptata izolirane su 4 morfološke faze PBC.
Faza I (portal) karakterizirana je upalnim uništavanjem interlobularnih i septalnih žučnih kanala. Promjene su žarišne. Upala je popraćena nekrozima periduktalnog područja, širenjem i infiltracijom portalnih trakta limfocitima, plazma stanicama, makrofagima, eozinofilima. Među stanicama koje se infiltriraju u portalnim traktima, formiraju se limfoidni folikuli. Parenhim jetrenog režnja ostaje netaknut u ovoj fazi. Histološki znakovi kolestaze nisu određeni.
Faza II (periportalna) očituje se proliferacijom žučnih putova. Upalna infiltracija proteže se izvan portalnih staza. Broj interlobularnih i septalnih žučnih vodova se smanjuje kako se raspadaju. Pojavljuju se "prazni" portalni trakti, čiji upalni infiltrati ne sadrže žučne kanale. U vezi s redukcijom žučnih puteva, u jetri se nalaze znakovi kolestaze (periportalni hepatociti određuju ocein-pozitivne granule, inkluzije žučnog pigmenta, citoplazma hepatocita postaje natečena, vakuolizirana, pojavljuju se Malloryjevi krvni oblici).
Stupanj III (septal) razlikuje se fibrotičkim promjenama bez stvaranja regeneracijskih čvorova. Vezovi vezivnog tkiva se protežu od portalnih trakta i međusobno povezuju susjedne puteve (porto-portalne septe), središnje vene s portalnim traktima (luka-središnja septa). Upalna infiltracija širi se kroz niti vezivnog tkiva. Proliferacija žučnih putova se pogoršava, manifestacije kolestaze protežu se ne samo na periportal, nego i na središnju regiju. Smanjenje interlobularnih i septalnih žučnih putova napreduje. Sadržaj bakra u jetrenom tkivu se povećava (vidi sliku XVIII u boji umetka).
Faza IV (ciroza) - morfološka slika izražene mikronitularne ciroze s oslabljenom arhitektonikom jetre i formiranja regenerativnih čvorova u pozadini izraženih fibrotičkih promjena; znakovi periferne i središnje kolestaze.
PBC dijagnostički kriteriji:
- Intenzivni pruritus, extrahepatic manifestacije (suhi sindrom, reumatoidni artritis, itd.).
- Povećajte 2-3 puta aktivnost enzima kolestaze.
- Nema promjene od ekstrahepatičnih žučnih putova
- Prisutnost AMA u titru 1-40 i više.
- Povećan IgM u serumu.
- Karakteristične morfološke promjene u točkama jetre.
Dijagnoza PBC-a je vjerojatno u prisutnosti 4. i 6. kriterija ili 3-4 naznačena simptoma.
PBC se diferencira s opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih putova, primarnim skleroznim kolangitisom, kolangiokarcinomom, autoimunim hepatitisom, kolestazom lijeka, kroničnim virusnim hepatitisom C, sarkoidozom.
Za diferencijalnu dijagnozu PBC-a s opstrukcijom ekstrahepatičnih žučnih puteva prikladan je primarni sklerozni kolangitis, hipoplazija intrahepatičkih žučnih putova, zajedno s definicijom AMA, vizualizacija bilijarnog stabla (endoskopska sonografija, retrogradna endoskopska ili transdermalna transhepatična holangiografija). Isključivanje autoimunog hepatitisa omogućuje identifikaciju takvih imunoloških biljega kao što je AMA klasa M-2, prevlast IgM u krvnom serumu, uzorke jetrene biopsije prevalenciju oštećenja žučnih puteva zbog promjena u parenhimu, razaranje interlobularnih i septalnih žučnih kanala. U razlikovanju PBC-a s medicinskom kolestazom praćenom autoimunizacijskim biljezima, epitelnim stanicama i granulomima divovskih stanica, koji se razlikuju od granuloma u PBC-u s velikim brojem eozinofilnih leukocita, pomažu u uzorcima biopsije jetre u tim slučajevima.
Liječenje bolesti Primarna bilijarna ciroza
Značajke obrade PBC:
Trenutno ne postoji dovoljno učinkovita specifična terapija za PBC.
Prehrana uključuje adekvatan unos proteina i održavanje potrebnog unosa kalorija. U prisutnosti steatorrhea unos neutralnih masti ograničen je na 40 g / dan.
Kod liječenja svrbeža primjenjuju se lijekovi:
- kolestiramin, doza lijeka je 12 g / dan; kolestipol 5-30 g / dan (s lošom podnošljivošću kolestiramina);
- ursodeoksiholnu kiselinu (ursosan, ursofalk) 13-15 mg / kg dnevno;
- fenobarbital 0,05 g (induktor mikrosomalne oksidacije jetre);
- opijatski antagonist nalokson u dozi od 0,4 mg 3 puta dnevno (parenteralno),
- antagonist 5-hidroksitriptaminskog receptora tipa 3 ondan-setron;
- rifampicin 300-450 mg / dan;
- Fosamax (alendronat) u dozi od 10 mg dnevno i premen u dozi od 0,6 mg dnevno.
Među lijekovima patogenetske terapije dokazana je učinkovitost glukokortikosteroida i citostatika.
Korištenje bisfosfonata u bolesnika liječenih glukokortikoidnim steroidima značajno stabilizira gustoću kosti kralježnice.
Kolhicin inhibira sintezu kolagena i poboljšava njegovo uništavanje. Lijek poboljšava sintetsku funkciju jetre. Ciklosporin A ublažava simptome i poboljšava biokemijske parametre, ali u isto vrijeme ima nefrotoksičnost i hipertenzivni učinak.
Metotreksat u dozi od 15 mg peroralno jednom tjedno također pomaže smanjiti ozbiljnost simptoma i smanjiti biokemijsku aktivnost. Glavna nuspojava može biti razvoj plućne fibroze, koja pogoršava početno postojeće fibrotičke promjene u plućima.
Lijek izbora je ursodeoksiholna kiselina (UDCA), koja ima choleretic, citoprotektivne, antiapoptotske, imunomodulatorne i hipoholesterolemične učinke. Dugotrajna primjena UDCA poboljšava biokemijske parametre, uključujući razinu serumskog bilirubina, poboljšava preživljavanje, usporava histološku progresiju, razvoj ciroze i portalne hipertenzije.
Trenutno se pokušavaju koristiti kombinacije različitih lijekova, posebice UDCA s metotreksatom, budesonidom, kolhicinom itd. Lijek se primjenjuje intravenozno u dozama od 400-800 mg. Ademetionin je uključen u proces remetilacije i resulfurizacije. U ovom slučaju ademetionin djeluje kao donor metil grupe ili kao enzimski induktor. Lijek, koji sudjeluje u transmelirovanim reakcijama, od kojih je jedna sinteza fosfatidilkolina, povećava mobilnost membrana, povećava njihovu polarizaciju, poboljšava funkcioniranje transportnih sustava žučnih kiselina povezanih s membranama hepatocita.
Ako se otkrije hipovitaminoza D, propisuje se supstitucijska terapija:
- Vitamin D u dozi od 50.000 ME oralno 3 puta tjedno ili 100.000 ME intramuskularno 1 put mjesečno.
- u liječenju osteomalacije uz prisutnost simptoma, metoda izbora je oralna ili parenteralna primjena 1,25-dihidroksivitamina D3, 400 mg ditronela (etidronata) tijekom 14 dana, nakon čega slijedi dodatak kalcija od 500 mg dnevno tijekom 2,5 mjeseca.
- s teškim bolovima u kostima, intravenozno davanje kalcija (15 mg / kg dnevno u obliku kalcijevog glukonata u 500 ml 5% otopine glukoze) djeluje 7 dana.
Metode ekstrakorporalne hemokorekcije koriste se za refraktorni pruritus u kombinaciji s hiperkolesterolemijom i ksantomskom neuropatijom.
Fototerapija u obliku UV zračenja 9-12 minuta dnevno može smanjiti svrab i pigmentaciju.
Transplantacija jetre je jedino liječenje bolesnika s cirozom, komplicirano krvarenjem iz proširenih vena jednjaka i želuca, refraktornim ascitesom, jetrenom encefalopatijom, teškom osteoporozom s spontanim frakturama kostiju, kaheksijom. Unatoč tome, vjeruje se da transplantaciju treba provesti prije početka funkcionalne dekompenzacije jetre, a konačnu odluku o operaciji treba zajednički donijeti liječnik opće prakse i kirurg. Sveobuhvatne studije potvrdile su da presađivanje treba obaviti što je prije moguće, a to zapravo može dovesti do povećanja očekivanog trajanja života. PBC recidiv nakon transplantacije javlja se u 10-15% bolesnika. Trenutno se koriste u razdoblju nakon presađivanja, imunosupresivi sprječavaju napredovanje bolesti. Značajan problem nakon transplantacije jetre je odbacivanje transplantata, ali se može uspješno liječiti standardnim ciklosporinom A i prednizolonom. Nažalost, liječenje ciklosporinom A popraćeno je visokom razinom nefrotoksičnosti i hipertenzije, što značajno ograničava njezinu primjenu.U toj situaciji može pomoći kombinacija s UDCA.
prognoza:
Ovisi o fazi procesa. Kada asimptomatski tijekom životnog vijeka dosegne 15-20 godina ili više. Početak simptoma značajno ubrzava tijek bolesti. Prosječni životni vijek bolesnika s kliničkim manifestacijama je 8 godina, a za asimptomatsku bolest oko 16 godina. U * / s bolesnika s asimptomatskim kliničkim manifestacijama bolest se može razviti unutar 5 godina. Za ostatak, oni se možda neće pojaviti duže vrijeme. Preživljavanje, u pravilu, korelira s razinom hiperbilirubinemije: petogodišnje preživljavanje bolesnika s kliničkim manifestacijama je 31%, dok je kod asimptomatskih slučajeva oko 100%. 50% očiglednih bolesnika umire unutar 10 godina. No, unatoč tome, prognoze se teško određuju. Postoji rasprava o vrijednosti takozvanih prognostičkih biljega. Čak i histološke promjene malo pomažu, jer se kod jednog pacijenta istodobno može odrediti 4 morfološke faze. Za određivanje preživljavanja najčešće se koristi model klinike Mayo, gdje se uzimaju u obzir dob, bilirubin i serumski albumin, protrombinsko vrijeme i edem: R = 0,871 loge (bilirubin u mg%) - 2,53 loge (albumin u g) + 0,039 (godina u godinama) + 2,38 log (protrombinsko vrijeme u s) + 0,859 ascites.