ProTrakt.ru

Reaktivne promjene jetre, inače nazvana reaktivni hepatitis, patološka je bolest unutarnjeg organa.

Problem s jetrom

Jetra je organ koji obavlja niz važnih zadataka:

  1. Barijera. Neutralizira toksine koji ulaze u tijelo s hranom. Neutralizira postojeće unutar rezultata propadanja i bakterija koje su tamo stigle.
  2. Secretory. Proizvodi žuč i sintetizira tvari koje su potrebne za probavu.
  3. Hematopoeze. To je posuda za krv. S gubitkom krvi ulazi u krvne žile u potrebnoj količini.
  4. To je skladište vitamina.

Jetra je organ sposoban za oporavak. Tijekom godina ta se sposobnost smanjuje. Stanje ovog jedinstvenog tijela mora se pratiti, dijeta i loše navike odustati.

Bol u hipohondriji na desnoj strani i nelagodnost - razlog za konzultaciju s liječnikom.

Reaktivne promjene

Reaktivne promjene u jetri rezultat su raznih upalnih procesa koji se javljaju u ljudskom tijelu. Oni su sekundarni. To je nuspojava bolesti drugih unutarnjih organa. Veličina jetre se povećava.

Reaktivne promjene karakteristične su za različite bolesti, osobito organe koji se nalaze u blizini jetre.

Kada oblik hepatitisa, nazvan reaktivan, mijenja parenhim. To je tkivo iz kojeg je zapravo jetra. Ona se razlikuje po sastavu, gustoći i obliku. Promjene, nazvane difuzne, upućuju na to da je zahvaćen čitav organ. Jetra ima sposobnost da dobro reflektira zvučne valove, što ultrazvuku omogućuje da postavi ispravnu dijagnozu čak iu ranim fazama.

Reaktivne promjene jetre su manje učestale u djece nego u odraslih, bolest napreduje brže. Česta pojava kod djece je kada je potrebno obnoviti jetru zbog abnormalnosti u probavnom traktu.

Značajka patologije jetre u djeteta može biti pojava njegovih crva.

Uz točnu dijagnozu i liječenje izvora, promjene u tkivu jetre vraćaju se u normalu.

Razlozi za promjenu

Najčešći uzroci su:

  1. Bolesti povezane s probavnim sustavom: pankreatitis, gastroduodenitis, čir na želucu, kolitis.
  2. Reumatizam.
  3. Šećerna bolest.
  4. Različite vrste infekcija.
  5. Trovanje.
  6. Opekline su se povećale.
  7. Onkologija.

Uzrok razvoja može biti dugotrajna uporaba antibiotika.

Promjene u jetri, do posljedica koje su nepovratne, u pravilu, ne vode. U slučaju kada je transformacija dotakla parenhim jetre, cijeli se organ može potpuno obnoviti.

simptomi

Početak bolesti ostaje nezapažen. Sam organ nije podložan bolnim manifestacijama. Prve manifestacije, govoreći o nastaloj bolesti, su:

  • pospanost;
  • opća slabost;
  • stalan osjećaj umora;
  • glavobolja;
  • nedostatak apetita;
  • gorak okus u ustima, često ujutro;
  • osjećaj težine u desnom hipohondriju;
  • blagi porast temperature;
  • mučnina;
  • uzrujan želudac;
  • emetički nagon;
  • zatvor.

Na koži i na membrani oka postoje, ali ne nužno, i nijanse žute boje, kao i tamnjenje urina.

Na palpaciji možete uočiti neko povećanje jetre, kao i susjedni organ - slezenu. Jetra sama ne može povrijediti - ona nema živčane završetke. Ali kad se uvelike poveća, stavlja pritisak na susjedne unutarnje organe, što dovodi do bolnih osjećaja.

pogled

U većini slučajeva prognoza za reaktivne promjene u jetri je povoljna. U tkivima ovog organa moći će se promatrati postojeće strukturne promjene, a ne funkcionalne.

Brzom napredovanju ovog procesa nema sklonosti. Ipak, ne smijemo zaboraviti - bolesna jetra ne može u potpunosti obavljati svoje funkcije. To će biti aktiviranje kroničnih postojećih bolesti i pojava novih.

Tijelo će se oporaviti nakon liječenja.

dijagnostika

Počinje prikupljanjem anamneze i proučavanjem općeg kliničkog stanja pacijenta. Liječnik zatim izvodi palpaciju da vidi ima li povećanja jetre.

Jedna od najpouzdanijih studija je ultrazvuk jetre. Kad su ultrazvučni znakovi jeke za smanjenje ehogenosti.

Dodatna ispitivanja i istraživanja za ispravnu dijagnozu:

  • analiza urina;
  • potpuna krvna slika;
  • biokemijski test krvi;
  • određivanje razine enzima gušterače;
  • određivanje razine šećera u krvi;
  • Rendgenske, CT ili MRI;
  • Angiografija.

U nekim slučajevima, napravite test biopsije i napravite test za tumorske markere.

Pokazatelj laboratorijskih testova krvi je povećanje jetrenih enzima - ALT i AST, povećane vrijednosti bilirubina.

U proučavanju biokemijske analize krvi može se odrediti opseg lezije.

liječenje

Glavni tretman u liječenju će biti bolest koja izaziva reaktivne promjene u jetri. Kada se glavna bolest izliječi, regresivni procesi će početi u samoj jetri.

Kako bi se zaustavio proces promjene koji je započeo u ovom tijelu, prehranu treba promijeniti. Bolesnoj osobi prikazana je dijeta broj 5. Prije oporavka treba eliminirati snažne fizičke napore, izbjegavati stresne situacije. Potrebno je isključiti uporabu hepatotoksičnih lijekova.

Važno je povećati imunitet. Da biste to učinili, trebate pojednostaviti svakodnevnu rutinu, svakodnevno šetati na svježem zraku. Obvezan je prijem preparata vitamina i mikroelemenata.

Sve soljeno, prženo, dimljeno treba isključiti iz hrane. Masnu hranu također treba isključiti. Svježi proizvodi preferiraju konzervirane namirnice. Sve treba konzumirati u obliku topline.

Preporučena hrana uključuje:

  • med;
  • ustajali kolači;
  • bezkiselinski plodovi;
  • povrće u kuhanom i pirjanom obliku;
  • protein omlet;
  • nekuhana juha;
  • mliječni proizvodi s niskim udjelom masti;
  • svježi sir;
  • meso piletine i puretine;
  • pire krumpir;
  • mršava riba

Zabranjeni su kobasica, gljive, kolači, čokolada, mlijeko, dimljena hrana. Piće se može koristiti slabim čajem, kavom s mlijekom, voćnim pićem, kompotom od suhog voća; žele, izvarak od cikorije.

Za glavnu bolest propisana je terapija lijekovima. Kronične bolesti već su razvile režim liječenja. Dovoljno da se poveća doza ili trajanje lijekova.

Osim toga, enterosorbenti se mogu uzeti za uklanjanje toksina iz tijela. S istom svrhom stavite kapaljku s fiziološkom otopinom.

Za najbrži oporavak promjene jetre može se dodijeliti:

  • "Hofitol".
  • "Sorbeks".
  • "Enterosgel".

Ako je potrebno, propisati antibiotik "Nifuroksazid". Zajedno s njim za vraćanje crijevne mikroflore treba uzeti "laktobakterin" ili "bifidumbakterin".

Tradicionalna medicina preporučuje infuziju mlijeka čička, čaj od nevena, kamilicu, matičnjak, metvicu i druge korisne biljke.

Mi liječimo jetru

Liječenje, simptomi, lijekovi

Perivaskularna reakcija jetre

Upalni procesi u jetri se ne smatraju rijetkim, pa se nazivaju i hepatitisom. Zapravo, postoji mnogo razloga za razvoj patologije u ovom važnom organu. Najčešće se pojavljuju nakon infekcije patogenih bakterija. Ovo stanje se naziva reaktivne promjene u jetri. Začudo, ali rizična skupina uključuje malu djecu, pa bi roditelji trebali znati zašto se bolest pojavljuje i kako se nositi s njom.

Uzroci bolesti

Reaktivne promjene jetre u djece obično se javljaju nakon što je dijete imalo ozbiljnu bolest. Imunitet djeteta je slab nakon borbe s drugim bolestima, tako da je najviše izložen prodiranju patogenih mikroba u tijelo.

Čim se bolest počne razvijati kod ljudi, mijenja se biokemijski sastav krvi. Reaktivne promjene jetre u tijelu mogu se spriječiti ako znate što ih može uzrokovati. Razmotrite glavne razloge zbog kojih se reaktivne promjene u jetri mogu pojaviti u djece:

  1. Beba može imati bolesti probavnog sustava, želuca ili crijeva, zbog čega se mijenja oblik organa.
  2. Dijete može bolovati od bolesti poput eritematoznog lupusa ili reume, što negativno utječe na funkcioniranje jetre.
  3. Bolesti koje se šire u žlijezde, kao što je dijabetes, mogu uzrokovati upalu jetre.
  4. Bolest se može razviti neko vrijeme nakon trovanja otrovnim tvarima.
  5. Čak i mala djeca mogu imati rak unutarnjih organa.

Da bi isključili bilo koji od ovih razloga, roditelji bi trebali osigurati da dijete bude podvrgnuto potpunom pregledu i primiti ispravno liječenje koje je propisao liječnik. Najčešće, specijalisti moraju liječiti reaktivne promjene u parenhimu jetre u djeteta - upalu sitnozrnatog tkiva, koje je odgovorno za guranje žuči. Valja napomenuti da u ovom slučaju jetra može biti potpuno obnovljena uz odgovarajuće liječenje.

Kako se bolest manifestira

Često se događa da se bolest odvija bez ikakvih simptoma, ali ako liječite djetetovo zdravlje s punom odgovornošću, možda se beba žali na takve bolesti:

  1. Dijete će se smanjiti aktivnost, jer se u cijelom tijelu osjeća slabost.
  2. Možete promatrati subfebrilnu temperaturu.

Važno je da roditelji ne propuste početak upalnog procesa, a zatim se organ može brzo vratiti i bez komplikacija.

dijagnostika

Kako bi se utvrdila bolest, maleno dijete mora proći cjeloviti pregled cijelog organizma. Prije svega, uzimaju se analize urina i krvi, što će pomoći u prepoznavanju promjena u sastavu. Primjerice, u laboratorijskim ispitivanjima možete primijetiti povećanje transaminaza i bilirubina u jetri, a smanjiti će se i proteini u krvi.

U stvari, identificirati upalni proces u jetri nije tako jednostavno, jer su bolesti različitih etiologija. Stručnjak može naručiti laboratorijske pretrage koje će pomoći eliminirati virusni hepatitis, provesti biopsiju. Bez obzira na uzrok, reaktivne promjene jetre u djeteta se mogu liječiti.

liječenje

U osnovi, liječenje ovisi o tome koliko je organ bio sklon oštećenjima, ponekad je potrebno potpuno obnoviti jetru, a događa se i da su promjene utjecale samo na parenhim, au ovom slučaju ispada da potpuno vraća tijelo. Za malu djecu, liječenje treba primijeniti odmah, jer je krhko tijelo izloženo mnogim bolestima koje se šire vrlo brzo, a ako roditelji ne obrate pažnju na problem na vrijeme, onda to može biti opasno za život djeteta. Reaktivne promjene u jetrenim žilama kod djeteta javljaju se odmah, tako da se cjelokupno stanje djeteta može pogoršati svaki dan.

Glavne metode liječenja

Sve terapijske metode bit će usmjerene na otklanjanje glavnog razloga. Roditelji bi trebali biti svjesni da će za obnavljanje jetre djeteta biti potreban ne samo tijek liječenja, već i potpuna promjena načina života i prehrane. Beba ne smije jesti hranu koja preopterećuje jetru i spriječiti njeno normalno funkcioniranje. Prije svega, liječnik će propisati strogu dijetu, koja će se temeljiti na kuhanom i pečenom povrću i voću, djeci je također dopušteno da daju malu količinu bijelog mesa peradi i nemasne ribe. Kada dijete ima difuzne reaktivne promjene u jetri, preporuča se obratiti posebnu pozornost na režim pijenja.

Dijete treba piti puno čiste vode ili posebnih biljnih čajeva. Preporuča se kuhanje čaja iz nevena i cvjetova kamilice, ali prije toga važno je posavjetovati se s liječnikom.

Specijalisti propisuju malu djecu s bolestima jetre kako bi pomogli u održavanju tijela i obnovi bolesni organ. Ti lijekovi uključuju:

  1. Hepatoprotektor biljnog podrijetla "Hofitol". Trebalo bi ga piti, barem dva tjedna, liječnik određuje dozu na temelju testova.
  2. Kada mučnina i povraćanje enterosorbent "Enterosgel" i "Sorbeks."
  3. Ako postoji sumnja da je uzrok bolesti skriven u infekciji, antibiotici se smatraju obveznima. Najčešći od njih se smatra "Nifuroksazidom".

Kada se kod djeteta dijagnosticira reaktivna promjena jetre, liječnik može odabrati samo pedijatra. Roditelji bi trebali strogo slijediti sve preporuke liječnika da spriječe komplikacije.

Kako vratiti jetru kod djeteta

Osim uzimanja lijekova, dijeta je obavezna. U svim upalnim procesima u jetri postoji veliki broj ograničenja u hrani koja se može uzeti. Djetetu se preporučuje piti više svježeg soka iz raznog voća i povrća. Roditeljima se preporuča da salate ispune isključivo maslinovim uljem. Proizvodi su odabrani na takav način da imaju minimalnu količinu masti i umjerenu količinu proteina i ugljikohidrata. Kuhana jela treba konzumirati u obliku topline. Da bi se jetra brže oporavila, trebate jesti ove namirnice:

  1. Možete jesti bilo koji džem od bobica i meda.
  2. Ako se koristi kruh, trebao bi biti jučerašnji.
  3. Voće ne smije sadržavati kiselinu.
  4. Čaj se može razrijediti s mlijekom.

Reaktivne promjene jetre u djece se liječe, samo je potrebno biti strpljiv i posvetiti posebnu pozornost zdravlju djeteta.

Prognoze i pregledi

Treba napomenuti da je prognoza za liječenje ove bolesti povoljna. Tkiva jetre ne mogu biti ozbiljno pogođena, samo se mijenja rad organa. Ako vrijeme započne liječenje, proces neće napredovati. No, vrijedi se prisjetiti da recenzije mnogih stručnjaka ukazuju na to da se nepravilnim liječenjem ili samo-liječenjem dijete može ozlijediti.

To će dovesti do razvoja novih bolesti jetre i pogoršanja drugih kroničnih bolesti. Liječenje se može odvijati u kompleksu, na primjer, medicinski lijekovi se mogu dobro kombinirati s tradicionalnim metodama i biljnom medicinom.

prevencija

Da bi se spriječile reaktivne promjene jetre u djece, važno je znati nekoliko jednostavnih pravila:

  1. Od rođenja, pobrinite se da dijete pravilno jede.
  2. Do tri godine stara beba treba hraniti pire hranom.
  3. Mala djeca ne smiju jesti dimljenu, prženu ili začinjenu hranu.
  4. Dijete treba jesti male obroke, ali često.

Ako roditelji slijede ova jednostavna pravila, neće se morati suočiti s bolešću jetre kod djeteta.

Što uzrokuje reaktivne promjene jetre?

Reaktivne promjene jetre su patologije jetre koje uzrokuju razni štetni čimbenici. Razlozi za takve promjene mogu biti:

  • bolesti probavnog sustava, osobito dugotrajne i teške;
  • kronične bolesti bilo kojeg organa ili sustava;
  • dugotrajnu uporabu teških lijekova, kao što su antibiotici.

Reaktivne promjene ovog organa (ili reaktivnog hepatitisa) često se javljaju. Ova bolest je obično benigna.

Kako se promjena jetre?

Reaktivne promjene su sekundarne patologije. Njegov razvoj potiče toksini, koji nastaju zbog primarne bolesti koja se pojavljuje u tijelu. Najčešće primarne bolesti su:

  • rak probavnog trakta;
  • peptički ulkus;
  • pankreatitisa;
  • kolitis;
  • gastritis;
  • gastroduodenitis;
  • dijabetes melitus;
  • leukemija;
  • reumatizam;
  • bilo koji upalni procesi infektivnog podrijetla i produljeni tijek.

Primarni patološki proces u tijelu izaziva proizvodnju toksina, koji utječu na tijek metaboličkih procesa u cijelom tijelu. Stanični metabolizam u hepatocitima također pati. To postupno dovodi do stvaranja metabolički-distrofnih procesa u stanicama jetre, zbog čega postupno prestaju obavljati svoju funkciju prerade i neutralizacije otrovnih tvari. Neke se stanice mogu pokvariti. No, u pravilu, nekroza razvija u malim područjima, tako da je proces uništavanja stanica jetre je reverzibilna. Ishod bolesti ovisi o tijeku primarne patologije.

Simptomi i dijagnoza

U pravilu, patološke reaktivne promjene su asimptomatske.

Za njihovo liječenje ne zahtijeva nikakve posebne lijekove, dovoljno je da biste dobili osloboditi od primarne bolesti.

Glavni simptomi sekundarnih promjena jetre:

  • visok umor;
  • glavobolje;
  • slabost;
  • opća slabost.

Ponekad postoje dodatni simptomi karakteristični za bilo koju vrstu hepatitisa. To uključuje:

  • bojenje kože i bjeloočnice u žutičastoj boji;
  • obezbojenje stolice;
  • tamni urin.

Na pregledu liječnik može otkriti povećanu jetru unutar umjerenih granica, a proširena slezena ponekad može biti opipljiva. Prema rezultatima laboratorijskih ispitivanja u krvi je uočen porast jetrenih enzima (ALT i AST), u nekih bolesnika je povećan bilirubin.

Moguće je utvrditi da su promjene jetre reaktivni proces samo eliminiranjem drugih uzroka patologije. Koristeći biokemijski test krvi, može se utvrditi opseg oštećenja organa. Često se propisuje biopsija i imunološki krvni test, proučava se povijest bolesti kako bi se isključile druge moguće dijagnoze.

Liječenje reaktivnog hepatitisa

Promjene u parenhimu jetre uzrokovane primarnom bolešću tretiraju se sveobuhvatno. Prije svega, pacijent treba preispitati svoj način života. Fizičku aktivnost, stres i liječenje bilo koje bolesti s hepatotoksičnim lijekovima treba isključiti. Dijeta je važna, u ovom slučaju tablica broj 5 je imenovan. Za pacijenta zabranjeni su prženi, masni, začinjeni, jaki bujoni na mesu, ribi ili gljivama.

Tretman lijekovima uglavnom je usmjeren na primarnu bolest. Osim toga, enterosorbenti se mogu uzeti i upotrebom kapaljki s fiziološkom otopinom za uklanjanje toksina iz tijela.

Stoga su reaktivne patološke promjene u jetri posljedica drugih bolesti.

Parenhimska jetrena reakcija kod djece

Masna degeneracija jetre

Masna degeneracija jetre je sindrom koji se javlja zbog progresije masne degeneracije u stanicama jetre. Tijek ove bolesti karakterizira nastanak procesa patološke akumulacije u stanicama jetre masnih naslaga s pojavom masnih kapljica. Uzrok razvoja ove bolesti pogađa jetru u mnogim slučajevima, postaju patološki procesi koji se javljaju u bilijarnim i intestinalnim traktima. Čimbenici rizika za razvoj masne jetre također su prisutnost teške pretilosti u bolesnika, drugog tipa dijabetesa, malabsorptivnih i maldigestrijskih sindroma, te redovite zlouporabe alkoholnih pića. Posljedice upotrebe brojnih lijekova, kao što su kortikosteroidi, tetraciklini, estrogeni, kao i nesteroidni lijekovi protuupalnog djelovanja, mogu dovesti do razvoja masne distrofije jetre. Osim toga, masna degeneracija jetre može pratiti protok raznih virusnih hepatitisa koji se javljaju u kroničnom obliku, posebno hepatitisu C. t

Toksična degeneracija jetre

Toksična distrofija jetre po svojim manifestacijama ima masivne progresivne nekrotične procese koji utječu na tkivo jetre. Bolest je, u pravilu, akutna i, u nekim slučajevima, može biti prisutna u tijelu u kroničnom obliku, uzrokujući otkazivanje jetre kako napreduje patologija.

Uzrok masivne nekroze jetre uglavnom je uzrokovan izlaganjem toksičnim tvarima koje se nalaze u prehrambenim proizvodima, uključujući gljive, koje uzrokuju trovanje arsenom, fosfornim spojevima i slično. Endogena intoksikacija također može izazvati toksičnu distrofiju jetre. To uključuje toksikozu koja se javlja kod žena tijekom razdoblja nošenja djeteta, tireotoksikoze. Uzrok toksične distrofije jetre često je bolest virusnog hepatitisa, u kojoj se bolest razvija kao jedna od manifestacija svoje fulminantne forme.

Toksična degeneracija jetre uzrokuje promjene u tijelu koje su karakteristične za svaki pojedini stadij patološkog napretka ove bolesti. U početku se javlja povećanje veličine jetre, ovaj organ dobiva ili mlohavu ili dosta gustu konzistenciju, a za nju postaje karakteristična ikterična boja. S daljnjim tijekom bolesti, jetra se smanjuje, a kapsularna membrana postaje naborana. Jetreno tkivo mijenja boju u sivkastu i dobiva izgled glinene mase. U kasnijim fazama, nakon trećeg tjedna bolesti, nastavlja se proces smanjivanja jetre u veličini, poprima crvenkastu nijansu. Postoji izlaganje jetrene retikularne strome, u kojoj se bilježe sinusoidi koji su prošireni i ispunjeni krvlju. Hepatociti ostaju samo u perifernim područjima lobula. Navedene pojave ukazuju na prijelaz distrofije jetre u fazu crvene distrofije.

Prisutnost toksične distrofije jetre koja je prošla u kroničnu fazu je iznimno rijedak klinički slučaj, ali je povezana s vjerojatnošću smrtnog ishoda pacijenta zbog progresivnog zatajenja jetre.

Akutna distrofija jetre

Akutna degeneracija jetre uglavnom je predstavljena kao komplikacija koja se razvija na pozadini nepovoljnog tijeka Botkinove bolesti. Slučajevi pojavljivanja ove bolesti u autonomnom obliku, o čemu svjedoče medicinske statistike, izuzetno su rijetki.

Do danas, medicinska istraživanja na području proučavanja mehanizama razvoja degenerativnih pojava u jetri nisu dovela do jasnog odgovora na pitanje o uzroku akutne distrofije jetre. Trenutno, mehanizmi patološkog napretka ove teške bolesti koja pogađa jetru još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni, i ostaje nejasno postoji li povezanost s jačinom (virulentnošću) virusa, ili postoje neki drugi čimbenici.

Pacijenti s brucelozom, rekurentnim tifusom, sifilisom, kao i stanje trudnoće i njegovim umjetnim prekidom mogu dovesti do pogoršanja tijeka hepatitisa parenhimske prirode. Sve to uzrokuje veliku vjerojatnost degeneracije hepatitisa u teškom obliku distrofije jetre.

Akutna degeneracija jetre u početnoj fazi stvara kliničku sliku sličnu nastanku razvoja Botkinove bolesti, što je povezano sa značajnim pogoršanjem općeg stanja pacijenta. U ovom slučaju, živčani sustav je uglavnom zahvaćena, što se očituje u pojavi raznih poremećaja moždane aktivnosti. Pacijenti počinju lutati, bacati se oko kreveta, tu su konvulzije i povraćanje. U nekim slučajevima, nastanak takvih uvjeta postao je razlog za potrebu hospitalizacije pacijenta na psihijatrijskoj klinici. S druge strane, moguća je drugačija, suprotna reakcija središnjeg živčanog sustava na razvoj patološkog procesa. Može se pojaviti apatija i depresija, može se pojaviti značajno smanjenje vitalnog tonusa u tijelu i povećana pospanost. Do početka nesvjestice i jetrene kome.

Alkoholna degeneracija jetre

Alkoholna degeneracija jetre je bolest uzrokovana prekomjernom konzumacijom alkoholnih pića tijekom dužeg vremenskog razdoblja duljeg od 10-12 godina. Alkohol, koji ulazi u ljudsko tijelo u neograničenim količinama, ima vrlo negativan, hepatotoksični učinak.

Pojava alkoholne distrofije jetre može biti pokazatelj da postoje masna jetra ili steatoza, ciroza i alkoholni hepatitis. U velikoj većini slučajeva, steatoza se razvija kao najranija faza u napredovanju patološkog procesa u jetri zbog zlouporabe alkohola. Nakon prestanka redovitog uzimanja alkohola u tijelu pacijenta, patološke promjene zbog steatoze koje se razvijaju u jetri vraćaju se na normalu u 2 do 4 tjedna. Često tijekom bolesti ne može biti nikakvih simptoma.

Alkoholna degeneracija jetre ima iste simptome, koje karakterizira kronična alkoholna intoksikacija. To se dijagnosticira zbog otkrivanja povećane veličine parotidne žlijezde, prisutnosti Dupuytrenove kontrakture, palmarnog eritema. Prisutnost ove bolesti u tijelu pacijenta također je indicirana rezultatima laboratorijskih testova i biopsijom jetre.

Terapijske mjere za alkoholnu distrofiju jetre su prvenstveno u apsolutnom prestanku korištenja alkohola od strane pacijenta. Propisao je liječenje kortikosteroidnim lijekovima i esencijalnim fosfolipidima. Ako je bolest u terminalnom stadiju, može se pokazati transplantacija jetre.

Difuzna distrofija jetre

Difuzna degeneracija jetre je patološki proces koji se razvija u parenhimu, glavnom tkivu iz kojeg se formira ovaj organ. U određenim jetrenim stanicama, hepatocitima odvijaju se procesi usmjereni na detoksifikaciju otrovnih tvari koje ulaze u tijelo. Hepatociti su uključeni u procese probave, njihova je uloga u ovom slučaju svedena na izlučivanje žuči, u kojoj postoji niz enzima koji razgrađuju masti u gastrointestinalnom traktu. Stanice jetre neutraliziraju štetne tvari pretvarajući ih u one koje ne ugrožavaju normalno funkcioniranje tijela, a koje se zatim izlučuju zajedno s žuči.

Difuzija difuzne jetre proizlazi iz činjenice da stanice jetre nisu uvijek u stanju obraditi otrov koji ulazi u tijelo. Događa se da se ne mogu nositi s razmjerom opijenosti, a kao posljedica trovanja dovodi do njihove smrti. S vremenom uništene stanice zamjenjuju se vlaknastim vezivnim tkivom. Što je opseg oštećenja jetre značajniji, to će više negativno utjecati na njegovu sposobnost obavljanja svojih funkcija.

Razvoj difuznog patološkog napretka u jetri u pravilu je popraćen sličnim procesom koji zahvaća i gušteraču, jer su funkcije ova dva organa usko povezane.

Fokalna degeneracija jetre

Fokalna distrofija jetre ima određene poteškoće u dijagnosticiranju ove bolesti zbog činjenice da iako je pogoršanje u funkcioniranju jetre, iznimno je teško zabilježiti te patološke promjene kroz laboratorijske studije.

Na temelju razloga koji su uzrokovali fokalnu distrofiju jetre, u svakom pojedinačnom slučaju karakteristična je prisutnost različitih objektivnih i subjektivnih simptoma i manifestacija ove bolesti kod svakog pojedinog pacijenta.

Žarišna degeneracija jetre, koja nastaje posebno kao posljedica redovite intoksikacije s velikim dozama alkohola, očituje se u pojavama kao što su pojava kratkog daha, lošeg apetita, itd. U nekim slučajevima pacijenti bilježe pojavu nelagode i težine u desnom hipohondriju. Ove simptome karakterizira povećanje njihovog intenziteta tijekom kretanja.

Često otkrivanje masne infiltracije jetre postaje moguće samo s magnetskom rezonancijom i kompjutorskom tomografijom. Ove dijagnostičke metode su najučinkovitiji način za otkrivanje fokalne distrofije jetre kod pacijenta.

Granularna distrofija jetre

Zrnata distrofija jetre najčešći je tip distrofične patologije proteina. Kod ove bolesti poremećena su koloidna svojstva stanične citoplazme, u kojoj se promatra pojavu proteina nalik zrnu.

Razlozi koji uzrokuju ovu jetrenu bolest su: odsustvo potpunog hranjenja u ranom djetinjstvu, au kasnijim dobnim razdobljima - posljedice intoksikacije, prisutnost infekcija, neispravnost cirkulacijskog sustava i limfnog toka, kao i učinci čimbenika koji mogu izazvati hipoksiju tkiva.

S razvojem granularne distrofije jetre dolazi do promjena u metabolizmu proteinskih stanica. Napredovanjem patološkog procesa granularne distrofije, citoplazma dobiva nabreklu i mutnu pojavu, zbog čega je i ovo oštećenje jetre okarakterizirano kao mutno oticanje. Pogođena ovom bolešću, jetra dobiva mlohavu konzistenciju, u njoj je poremećena opskrba krvlju.

U procesu uspostavljanja diferencirane dijagnoze, granularnu distrofiju treba odvojiti od fizioloških procesa sinteze proteina u stanicama u kojima se granulacija javlja u proteinu.

Granularna distrofija jetre je pretežno reverzibilan proces, no zbog teškog tijeka bolesti postoji mogućnost njegove transformacije u oblike kao što su hipalinska kap ili gipropska distrofija, kao i nekroza.

Proteinska distrofija jetre

Proteinska distrofija jetre javlja se kao posljedica poremećaja metaboličkih procesa proteina i može se predstaviti amiloidozom, hijalinozom i granularnom distrofijom.

Karakteristično obilježje amiloidoze je da se u prisutnosti ove bolesti u tkivima taloži posebna amiloidna supstanca.

Hijalinoza je vrsta distrofije proteina, koja se često događa kao popratna bolest na pozadini ateroskleroze. Ova se patologija razlikuje uglavnom lokalizacijom, osobito se može pojaviti u stijenci krvnih žila tijekom stvaranja krvnog ugruška. Hijalinoza ima tendenciju stvaranja prozirnih proteinskih struktura sličnih hijalinskim tkivima hrskavice.

Proteinska distrofija jetre također ima oblik granularne distrofije, što znači pojavu kapljastih i granularnih formacija proteina u staničnoj protoplazmi. Kombinirajući u jednu cjelinu ove formacije nastoje potpuno ispuniti cijeli unutarnji stanični prostor. S granularnom distrofijom jetre, proteinske stanične strukture su zbijene, a poremećeno je normalno funkcioniranje stanica. Granularna distrofija puna je pojave patoloških promjena nekrotične prirode i dovodi do stanične smrti.

Hidropska distrofija jetre

Hidropska distrofija jetre, također poznata kao vodena distrofija, ima takvu osobinu kao i činjenica da se u stanici pojavljuju vakuole koje sadrže citoplazmatsku tekućinu. U prisutnosti ove vrste distrofije jetre, stanice parenhima karakterizira povećana veličina, jezgra u njima dobiva perifernu lokalizaciju, u nekim slučajevima je naborana ili vakuolirana.

S razvojem patoloških promjena, stanice preliju tekućinom i njezine se ultrastrukture razgrađuju. Stanica postaje slična posudi napunjenoj vodom i oni su u biti jedna kontinuirana vakuola s nukleusom smještenim u nju s pojavom mjehurića. Ovaj fenomen, koji je svojstvo obilježja nekroze kolikacije, naziva se degeneracija balona.

Hidropska degeneracija jetre može se otkriti samo ispitivanjem mikroskopom, jer promjene vida nisu karakteristične za pojavu tkiva i organa.

Izgleda da je prognoza prisutnosti ove bolesti nepovoljna zbog činjenice da je u hidropičnoj distrofiji jetre značajno smanjeno funkcioniranje ovog organa. Negativan prognostički faktor je i činjenica da je ishod ove bolesti fokalna ili totalna nekroza stanica.

Žuta degeneracija jetre

Akutna žuta distrofija jetre može se pojaviti tijekom trudnoće kao jedna od povezanih komplikacija. Uzrok je stanje akutne intoksikacije u kojoj je bolest otežavajući čimbenik u razvoju infekcije u tijelu.

Žutica kod žene u to vrijeme u kojoj ona ima dijete, kao iu drugim jetrenim patologijama, osim distrofije jetre, kao što je kolecistitis i prisustvo kamenja u jetri, također može biti prisutna u obliku autonomne bolesti izazvane autointoksikacijom tijela. Ovo stanje poznato je kao istovremena toksikoza u trudnoći.

Žuta distrofija jetre je jedna od najozbiljnijih u pogledu težine toksikoze u trudnoći. Bolest je uzrokovana teškom intoksikacijom produktima metaboličkih procesa koji se javljaju tijekom trudnoće, a razlikuju se po različitim značajkama od metabolizma koji se javlja u normalnom stanju tijela. Patološki napredak na početku njegova razvoja karakterizira pojava žutice, kojoj prethodi razdoblje teškog, često vrlo dugog povraćanja. S vremenom se stanje pogoršava činjenicom da koža i bjeloočnica postaju izražene ikterične, dolazi do zamućenja svijesti, mogu postojati stanja zabluda i prekomjernog uzbuđenja živčanog sustava. Postoji mogućnost višestrukih potkožnih krvarenja, u sastavu urina, čija se količina značajno smanjuje, otkrivena je prisutnost cyrosina i lecitina, a dodatno dolazi do smanjenja jetrene tuposti. Zbog daljnjeg pogoršanja općeg stanja pacijenta, postoji mogućnost smrti nakon nekoliko dana.

Parenhimska distrofija jetre

Parenhimska distrofija jetre u središtu je razvoja patološkog procesa koji je s njim povezan, s promjenama kemijsko-fizikalnih i morfoloških značajki staničnih proteina. Suština takvog oštećenog funkcioniranja stanica je proces hidratacije, koji citoplazma prolazi kao rezultat koagulacije, denaturacije ili, obrnuto, fenomena kolikacije. U onim slučajevima u kojima postoji povreda proteinsko-lipidnih veza, strukture membranskih stanica karakteriziraju pojave destruktivnih procesa u njima. Posljedice takvih promjena su razvoj nekrotičnih procesa koagulacije - suha, ili kollikvatsionnogo - vlažna priroda.

Parenhimska distrofija jetre klasificira se prema svojim sortama kao:

  • Hijalinska kap
  • hidropsni
  • Distrofija roga.

Granularna distrofija također se može pripisati parenhimskoj distrofiji jetre, koju karakterizira pojava proteinskih zrnaca u stanicama parenhima. Ovu vrstu distrofije jetre karakterizira povećanje volumena organa pogođenog tom bolešću, stjecanje mršave konzistencije i dosadan izgled na rezu. Posljednje spomenuto obilježje je da se granularna distrofija jetre naziva tupim ili mutnim oticanjem.

Hepatolog → Hepatoza → Uzroci distrofije jetre, njihove vrste i manifestacije, mogućnosti terapije

Svaka se bolest može smatrati oštećenjem organa različitim patogenima ili promijenjenim metaboličkim procesima na staničnoj razini. U ovom slučaju, govoriti o distrofija - kao izobličenje metabolizma, što je u pratnji kršenje strukture. Često je to adaptivni odgovor tijela na štetne učinke okoliša.

etiologija

Promjena u metabolizmu, koja se razvija pod utjecajem vanjskih i unutarnjih čimbenika, dovodi do poremećaja strukture stanica. To može biti pothranjenost, nepovoljni životni uvjeti, ozljede, intoksikacija, trovanje, izlaganje infekcijama, endokrini poremećaji, krvožilna patologija, nasljedni nedostaci. Oni izravno utječu na organe ili kroz promjenu neuro-humoralne regulacije. Na ozbiljnost distrofije utječu vrsta tkiva, snaga i trajanje izloženosti patološkom faktoru, kao i sposobnost tijela da reagira na izloženost.

Ove preraspodjele su pratioci bilo koje bolesti. Ponekad se pojavljuju prvenstveno i uzrokuju sliku bolesti, a ponekad i sama bolest narušava stanični metabolizam.

Distrofne promjene u jetri javljaju se pod utjecajem sljedećih čimbenika:

  • upalne bolesti - virusni hepatitis, infekcije;
  • štetno djelovanje - posljedica izloženosti alkoholu, drogama, otrovima, industrijskim štetnim tvarima;
  • nepravilna prehrana - prevlast masnih i ugljikohidratnih namirnica;
  • kršenje odljeva žuči;
  • sustavne bolesti;
  • endokrini poremećaji;
  • nasljedne bolesti.

patogeneza

Dugotrajno proučavanje procesa distrofije metodama biokemije, histokemije i elektronske mikroskopije pokazalo je da se bilo koja od njih temelji na poremećenim reakcijama koje uključuju enzime i promjene u funkciji staničnih struktura. Metaboliti promijenjenog metabolizma akumuliraju se u velikim količinama u tkivima, smanjuje se sposobnost regeneracije i funkcija oštećenog organa. Kao ishod - kršenje tijela.

Do distrofnih promjena može doći kroz jedan od mehanizama:

  1. Raspadanje - na razini molekula, preuređuju se strukture tkivnih sustava, protein-mast i mineralni spojevi. Razlog tome je promjena u omjeru hranjivih tvari, nakupljanje metaboličkih produkata, hipoksija, izloženost toksinima, groznica, pomak u acidobaznoj ravnoteži (češće prema acidozi), poremećaj redoks reakcija i ravnoteže elektrolita. Pod utjecajem tih faktora, komponente organela u stanici i velike molekule mogu se raspasti ili promijeniti. Proteini prolaze hidrolizu pomoću lizosomskih enzima i denatura. Na istom putu formiraju se složenije formacije (amiloid, hijalin).
  2. Infiltracija je impregnacija organskih struktura s metabolitima proteina, masti ili ugljikohidrata koji se slobodno nalaze u krvi ili limfi (akumulacijske bolesti).
  3. Transformacija - reakcije pretvaranja tvari u međusobno - masti - u ugljikohidrate, ugljikohidrate - u proteine, sintezu glikogena iz glukoze. U stanici se skuplja veliki broj novih tvari.
  4. Promijenjena sinteza - pojačavanje ili slabljenje formiranja normalnih tvari u tkivima - proteina, masti, glikogena, što dovodi do njihove insuficijencije. Promjene u sintezi mogu nastati na putu stvaranja tvari koje obično nisu svojstvene tkanini. Na primjer, glikogen - u bubrezima, keratin - u suznoj žlijezdi.

Ti se patološki mehanizmi mogu razviti uzastopno ili istodobno. Morfološki, distrofije će se pojaviti kao kršenje stanične strukture. Obično, nakon oštećenja raznih staničnih struktura, počinje njihova regeneracija. U patologiji je slomljena čak i na molekularnoj razini. Unutar stanica počinju se identificirati različite žitarice, kapi, kristali i drugi inkluzije, koje ne bi smjele biti tamo, ili je njihov broj u zdravim stanicama beznačajan. Proces se može nastaviti u suprotnom smjeru - inkluzije ili dijelovi organela koji su uobičajeni za njih nestaju u stanicama.

Na razini organa, distrofija se očituje promjenom izgleda. Boja, veličina, oblik, promjene, takvi procesi kažu "degeneracija" ili degeneracija organa. Tijelo mijenja svoje funkcioniranje - sintezu različitih tvari, metabolizam. Ako se etiologija distrofije može ukloniti i nema dubokog oštećenja, postoji mogućnost apsolutnog oporavka organa. U drugim varijantama, procesi su nepovratni, razvija se nekroza.

Vrste distrofije

Razvrstavaju se prema stupnju štete koju su prouzročili:

  • parenhimski - utječe na parenhim organa;
  • stromalno-vaskularno - restrukturiranje u mikroviselama i izvanstaničnom prostoru;
  • mješoviti.

Ako uzmemo u obzir patologiju određenog metabolizma:

Prema prostranosti procesa su:

Također dodijeliti stečene i nasljedne.

Parenhimska disproteinoza

Promjene u metabolizmu citoplazmatskih proteina koje su u vezanom ili slobodnom stanju nazivaju se distrofija proteina. Vezani proteini su različiti lipoproteinski kompleksi, a slobodni proteini su predstavljeni staničnim enzimima. Njihov fizikalno-kemijski uređaj se mijenja, u citoplazmi nastaju različite čestice peptida. To dovodi do promjene u izmjeni vode i elektrolita, osmotskog tlaka, povećanju zasićenja tekućine.

Morfološki se to manifestira padom hijalina i hidropičnom distrofijom. Posljednja faza u njihovom postojanju može biti nekroza stanica. Završni stadij metaboličkih poremećaja hijalinske kapi je koagulativna nekroza, s hidropičkom na kraju neklize stanica. Razmotrite ove promjene moguće samo uz primjenu mikroskopije oštećenih područja. Uz disproteinozu hijalinske kapljice, u stanice se skupljaju hijalinske kapi. Stanice zahvaćene hidropičnom distrofijom povećavaju volumen zbog vakuola s tekućim prozirnim sadržajem.

Granularna distrofija, ili mutna oteklina - također parenhimska distrofija, gubitak proteina u obliku zrna. Razlozi su raznovrsne infekcije, krvožilna patologija, pothranjenost. Funkcionalno, ne nosi povredu tijela i ponekad se potpuno povlači.

Hidropska distrofija, naprotiv, uzrokuje depresiju funkcije jetre. Razvija se u pozadini teškog i umjerenog virusnog hepatitisa, produljene kolestaze, distrofičnog oblika ciroze. Najizraženiji tip je balonska distrofija, koja s dugim povećanjem postaje nepovratna i pretvara se u nekliku kolikvacije. Stanice se tako tale do tekućeg stanja. Imunološke stanice dolaze do fokusa i čiste mrtvo tkivo. Na njihovom mjestu nastaje ožiljak.

Distrofija hijalinske kapljice u jetri očituje se smanjenjem veličine stanica, zbijanjem formacija proteina. Posebna vrsta je alkoholna hijalina ili Mallory bik. To je poseban protein, rezultat sinteze hepatocita. Nalazi se u stanicama oko jezgre i ima acidofilnu reakciju (obojenu plavom bojom). Ima leukotaksiju - privlači bijele krvne stanice, može izazvati imunološke reakcije, potiče stvaranje kolagena. Cirkulirajući imunološki kompleksi na bazi alkoholnog hijalina, koji su sposobni zaraziti bubrege formiranjem glomerulonefritisa, otkriveni su u krvi bolesnika s alkoholizmom.

Parenhimska lipidoza

Masna distrofija je stvaranje velike količine lipida u stanicama ili taloženje u područjima gdje to nije bilo ranije, kao i sinteza masti neuobičajene strukture.

Većina nakupljenih masnoća u hepatocitima je neutralna masnoća. Ona tvori kapljice, koje se postupno stapaju u veliku vakuolu. Metabolizam masti se krši u tri slučaja:

  1. Masivni unos masti u tijelo, što na kraju dovodi do nedostatka enzima za njihovu probavu.
  2. Toksične tvari blokiraju sintezu masti.
  3. Nedostatak aminokiselina za stvaranje lipoproteina i fosfolipida.

Sljedeći čimbenici izazivaju razvoj lipidoze:

  • alkoholizam;
  • dijabetes melitus;
  • opća pretilost;
  • oštećenje toksičnosti;
  • nasljedne fermentopatije;
  • bolesti probavnog sustava.

Pretilost jetre očituje se u tri oblika:

  • diseminirani - lipidne kapljice su u odvojenim stanicama;
  • zonalne masti se sakupljaju u posebnim zonama jetrene lobule;
  • difuzna - raspodjela masti kroz krišku.

Veličina inkluzije pretilosti može biti gruba i kapljica.

Dugotrajno konzumiranje alkohola gotovo je 50% završeno stvaranjem masne hepatoze.

Etilni alkohol i njegovi metabolički produkti pojačavaju sintezu masnih kiselina, ali smanjuju njihovu oksidaciju i stvaranje lipoproteina. Skuplja se velika količina kolesterola, što smanjuje propusnost staničnih membrana. Unutarstanične masne kapi guraju jezgru na periferiju. Ali sintetski rad stanice nije poremećen. Kod odbijanja alkohola dolazi do obrnutog razvojnog procesa. Funkcije se obnavljaju, nakupljeni lipidi se postupno metaboliziraju i uklanjaju iz jetre.

Ali ako pacijent preferira da pije alkohol i dalje, to prijeti prijelazu masne degeneracije u cirozu.

U bolesnika s dijabetesom masna degeneracija razvija se u 70% slučajeva. Na to utječu sljedeći čimbenici:

  • starost je češća u starijih osoba;
  • Dijabetes tipa 2 povezan je s pretilošću ili s abnormalnostima lipida;
  • ozbiljnost ketoacidoze.

Kao rezultat nedostatka unosa inzulina i glukoze u stanice, aktivira se lipoliza - metabolizam masti usmjeren na ublažavanje gladi energije. Povećava se koncentracija masnih kiselina u krvi, dok ih jetra pokušava obraditi u lipoproteine. Višak odlazi u resintezu triglicerida. No, previše je odgođeno u hepatocitima, uzrokujući masnu hepatozu.

Masna degeneracija jetre je reverzibilni proces. Glavnu ulogu ovdje igra prestanak utjecaja provocirajućeg faktora - eliminacija alkohola, normalizacija sastava hrane, smanjenje količine masti i kontrolirani tijek dijabetesa.

Masna distrofija trudnica

Također treba razmotriti razvoj akutne masne hepatoze tijekom trudnoće. To je ozbiljno stanje koje često uzrokuje smrt majke ili fetusa. Uzroci nastanka nisu u potpunosti poznati. Predložen je utjecaj nasljednosti, genetski određen defekt mitohondrijskog enzimskog sustava. To uzrokuje narušenu oksidaciju masnih kiselina.

Simptomi patologije su različiti. Neke žutice se možda neće pojaviti. No, češće je klasičan tečaj: slabost, letargija, mučnina, žgaravica. Postupno povećanje žutice, njegova znatna ozbiljnost je opasna za majku i fetus. Na pozadini žgaravice, nastaju čirevi jednjaka, povraćanje "taloga kave" je moguće tijekom ezofagealnog krvarenja. Nestanak jetre razvija se sa slikom zamućenja svijesti. Često je to popraćeno diseminiranom intravaskularnom koagulacijom, koja postaje uzrok smrti.

Sumnja na razvoj akutne masne hepatoze u trećem tromjesečju trudnoće pokazatelj je hitne pojave kako bi se spasio život majke i djeteta.

Ugljikohidratna distrofija

Manifestira se kršenjem strukture ili odlaganjem oblika ugljikohidrata u atipičnim mjestima. Često je to podložno obliku skladištenja - glikogenu. Kod dijabetesa i glikogenoze takvi procesi postaju mogući.

Kod dijabetičara se sadržaj glikogena u stanicama značajno smanjuje, ali se akumulira u jezgrama, što ih čini "praznima", prilagođava se duž žila i žila, što ih oštećuje i dovodi do razvoja dijabetičke angiopatije.

Ako se količina glikogena u tkivima poveća, to se stanje naziva glikogenoza. To je uočeno kod anemije, leukemije, na mjestima upale. Skuplja se u mišićima, srcu, bubrezima i stijenkama krvnih žila. To može klinički manifestirati fatalno srčano ili respiratorno zatajenje.

simptomi

Glavna bolest koja je uzrokovala distrofiju dat će simptome. Akutne procese prati slabost, slabost, smanjena učinkovitost. Istezanje kapsule jetre ili bolesti žučnog mjehura bit će popraćeno bolom. Često je to bolna bol ispod rebara udesno. Ponekad daje leđa području desnog bubrega, vratu, lopatici, ramenu desno.

Bolesnici su zabrinuti zbog dispeptičkih simptoma - mučnine, žgaravice, možda povraćanja. Stolica je slomljena, postoje razdoblja opstipacije i proljeva, često popraćena nadimanjem, nadutošću.

Simptom žutice može se pojaviti nakon nekoliko sati ili dana, kao manifestacija narušavanja metabolizma bilirubina. Prvo reagirajte na fekalije i urin. Izmet se mijenja, a urin postaje boja piva. Paralelno, svrbi kožu - nadražuje kožne receptore cirkulirajući žučnim kiselinama.

Kod naprednih degenerativnih procesa javljaju se znakovi poremećaja metabolizma proteina. Smanjuje se imunitet, češće postoje zarazne bolesti. Nedostatak sinteze faktora zgrušavanja proteina očituje se krvarenjem zubnog mesa, krvarenjem u koži, hemoroidalnim, gastrointestinalnim, materničnim krvarenjem.

Nedostatak proteina dovodi do nedovoljnog vezivanja vode, što se manifestira višestrukim edemima, razvojem ascitesa.

Ekstremni stupanj zatajenja jetre je hepatična encefalopatija. To je sindrom koji se razvija kao rezultat metaboličkih poremećaja i manifestira se promjenom svijesti, ponašanja i neuromuskularnih reakcija. Može se razviti akutno unutar 7 dana, ili više, u 3 mjeseca.

Težina kršenja ovisi o brzini razvoja i uzrocima ovog stanja. Postoje poremećaji osobnosti, oštećenje pamćenja i smanjenje inteligencije.

Encefalopatija se odvija u tri faze:

  1. Male promjene osobnosti, pritužbe poremećaja spavanja, gubitak pažnje i pamćenja.
  2. Teški poremećaji osobnosti, često neadekvatno ponašanje, promjene raspoloženja, pospanost, monotoni govor.
  3. Izraženi su poremećena orijentacija u vremenu, stupor, promjene raspoloženja, agresivnost, deluzijska stanja, patološki refleksi.
  4. Jetrena koma - duboka depresija svijesti, smanjenje refleksa tetiva, pojava patološkog.

Osim neuroloških znakova, postoje i drugi klinički simptomi - žutica, miris jetre, vrućica, tahikardija. Uz opsežnu nekrozu, može se spojiti infekcija. Smrt se često javlja zbog cerebralnog edema, zatajenja bubrega, plućnog edema, toksičnog ili hipovolemičnog šoka.

dijagnostika

Istraživanje započinje prikupljanjem podataka iz anamneze:

  • pritužbe pacijenata;
  • vrijeme pojave znakova bolesti;
  • njihov razvoj u vremenu;
  • Odnos s različitim čimbenicima - alkohol, prehrana, tjelovježba;
  • naznaka nezaštićenog seksa, injekcija, posjeta stomatologu, tetovaže, transfuzije krvi u posljednjih 6 mjeseci;
  • prisutnost bolesti gastrointestinalnog trakta, jetre, dijabetesa, trudnoće.

Opći pregled otkriva prekomjernu težinu, obojenost kože, grebanje, krvarenje u koži, osip, pigmentaciju, oticanje udova ili nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini.

Distrofija jetre je morfološka značajka procesa koji su uzrokovani utjecajem različitih patogenih čimbenika. Stoga, dijagnoza ima za cilj utvrditi bolest, koja je dovela do razvoja distrofije tijela. U tu svrhu koriste se laboratorijske dijagnostičke metode. Potpuna krvna slika odražava prisutnost upale u tijelu. Biokemijski pregled krvi omogućuje procjenu stanja sintetske funkcije jetre, prisutnost citolitičkih reakcija, oštećenje stanica.

U tijeku je proučavanje markera virusnog hepatitisa, koji također uzrokuju distrofiju jetre.

Sljedeća faza je ultrazvuk. Metoda je neinvazivna i omogućuje otkrivanje difuznih ili žarišnih promjena u tkivu. Prema prirodi ultrazvučne slike, može se sugerirati masna infiltracija jetre, razvoj fibroze ili ciroze. Na ultrazvuku su jasno vidljive volumetrijske formacije, šupljine, ciste, kalcifikacije, vidljivi su znakovi portalne hipertenzije.

Korištenje x-ray metoda omogućuje da se utvrdi prisutnost promjena u jetri, povećanje njegove veličine. Kontrastiranje bilijarnog trakta ili krvnih žila pokazuje njihovo stanje, zavojitost, prisutnost ograničenja, prepreke odljevu žuči. Također se koriste metode kao što su CT i MRI. Nema specifičnih znakova koji ukazuju na razvoj distrofije. To se može pogoditi pronalaženjem promjena u parenhimu karakterističnih za različite bolesti.

Morfološka slika može se ustanoviti samo uz pomoć biopsije. Ali to je traumatična metoda koja može dovesti do ozbiljnih komplikacija. Stoga se koristi samo prema indikacijama:

  • pojašnjenje etiologije bolesti jetre;
  • kronični virusni hepatitis;
  • akumulacijske bolesti (hemokromatoza, Wilsonov sindrom);
  • bilijarnu cirozu kako bi se odredio opseg upalnog odgovora i fibrotičkih promjena;
  • karcinom;
  • kontrolu učinka liječenja tih bolesti.

Postoje uvjeti u kojima je ova metoda apsolutno kontraindicirana:

  • ozbiljno stanje pacijenta;
  • menstrualno krvarenje kod žena;
  • znakovi zgrušavanja krvi;
  • smanjenje broja trombocita;
  • opstruktivna žutica.

Dijagnosticiranje masne degeneracije za korištenje metode je nepraktično. Ovaj oblik ima sposobnost regresiranja pod utjecajem liječenja i prehrane. Prema tome, podaci dobiveni iz studije bit će irelevantni u 2-3 tjedna.

liječenje

Kako bi se uspješno nosili s bolešću, terapija bi se trebala odvijati u sljedećim koracima:

  • uravnotežena prehrana;
  • liječenje komorbiditeta;
  • oporavak jetre;
  • konsolidacija rezultata.

Konzervativna terapija

Liječenje popratnih bolesti je adekvatan tretman za dijabetes melitus kojeg propisuje endokrinolog. Bolesti gastrointestinalnog trakta liječi gatroenterolog ili lokalni liječnik. Za liječenje ovisnosti o alkoholu, ako se osoba ne može sama nositi s alkoholom, privlači ga narcolog.

Za liječenje se koriste lijekovi različitih skupina:

Hepatoprotektori mogu imati različite učinke. Stabiliziraju stanične membrane, obnavljaju svoj integritet, poboljšavaju sintetske sposobnosti stanica. Oni doprinose poboljšanju metabolizma bilirubina, masnih kiselina, proteina. Predstavnici grupe su lijekovi Karsil, Liv-52, Hofitol, Essentiale, ursodeoksiholna kiselina i lijekovi na temelju njega.

Koristi se i lijekovi za želudac Allohol, Holsas. Oni poboljšavaju sintezu žuči, njeno izlučivanje, reguliraju sastav, smanjuju zagušenje jetre.

Statini se koriste za ispravljanje lipidnog profila krvi. Oni smanjuju apsorpciju masti u crijevima, uklanjaju višak kolesterola, ne dopuštajući mu da se vrati u krv.

Liječenje teške distrofije, praćene hepatičnom encefalopatijom, odvija se u jedinici intenzivne njege. Simptomatsko liječenje. Pacijent se prebacuje na parenteralnu prehranu i uvođenje tekućine, ograničava količinu proteina. Pripravci se koriste za ispravljanje kiselinsko-baznog stanja, često dolazi do acidoze u ovom stanju, te je stoga potreban natrijev bikarbonat. Propisati antibiotike za suzbijanje crijevne flore.

Ponekad postoji potreba za ekstrakorporalnom detoksikacijom, osobito nakon dodatka zatajenja bubrega. Za održavanje općeg metabolizma u visokim dozama koriste se glukokortikoidi. Ovo stanje je često smrtonosno.

Liječenje narodnim metodama

Biljna medicina i tradicionalna medicina mogu se koristiti kao pomoćne metode liječenja nakon savjetovanja s liječnikom. Oni nude razne recepte za uklanjanje distrofije.

Možete svakodnevno koristiti 2 žlice soka od limuna pomiješanih s istom količinom vode.

Tijekom mjeseca, piti 2 šalice dnevno infuzije od plodova mlijeka čičak, maslačak korijen, koprive, breza ostavlja. Ova smjesa se ulije čašu kipuće vode i inzistira 15 minuta.

Ako odrežete vrh zrele bundeve i izvadite sjemenke, dobit ćete posudu u koju morate zaliti svježi med i staviti ga na tamno, hladno mjesto dva tjedna. Nakon toga, dobiveni ljekoviti sastav se ulije u posudu i konzumira prije obroka, jedna žlica.

Na prazan želudac mjesec dana piju mješavinu svježe iscijeđenog soka od mrkve i toplo mlijeko u jednakim omjerima.

Sjemenke čička se usitnjavaju u prah. 3 žlice skuhati 0,5 litre vode, smanjiti na pola. Pijte žlicu sat vremena prije jela za 1 mjesec.

Učinkovito pomaže izvarak od sušenih krušaka i zobenih pahuljica. Za čašu voća, uzmite 4 žlice zobene kaše, prokuhajte u litri vode. Jedite cijeli dio tijekom dana.

Hiperikum, preslica, plodovi divlje ruže, izdanci matičnjaka pomiješani u jednake dijelove. Žlicu mješavine u čaši vode kuhati. Pijte nastala juha tijekom dana, podijeljena u 4 doze.

Žlica latica iz cvijeća divlje ruže pomiješana s pola žlice meda. Jedite ovu smjesu nakon jela s čajem.

dijeta

Tretman jetre ne podrazumijeva krutu dijetu za mršavljenje. Glad će učiniti još više štete. Hrana mora biti uravnotežena u lipidno-proteinskom sastavu. Sadržaj masti ograničen je zbog životinjskog podrijetla - maslaca, sireva, masti, mesa masnih pasmina. To će smanjiti zasićenost hrane masnoćama, smanjiti njihovu apsorpciju, a time i negativan utjecaj na jetru.

Suprotno tome, količina bjelančevina treba povećati za životinjske proizvode. Upravo njihovi proteini imaju kompletan sastav aminokiselina, a sadrže nezamjenjivu skupinu. Protein je potreban za sintetske procese jetre - izgradnju vlastitih enzima, stvaranje lipoproteina iz masti, proizvodnju različitih proteina ljudskog tijela - imunološki sustav, zgrušavanje krvi.

Količina ugljikohidrata je najveća, oni su energetski supstrat. Ali moramo zapamtiti da se prednost daje biljnim ugljikohidratima, vlaknima, dijetalnim vlaknima. Jednostavni šećeri sadržani u slatkišima, slatko pečenje, brzo obrađuju, značajno povećavaju razinu glukoze, što će otežati položaj pacijenta.

Alkohol je apsolutno zabranjen, to je jedan od razloga za razvoj distrofije, pa ga treba prvo isključiti.

Dijeta se može opisati kao mlijeko-povrće s dodatkom mršavog mesa i ribe. Povrće i voće mogu se konzumirati u bilo kojem obliku. Iznimke su kiseljak, mahunarke, gljive.

Količina soli se smanjuje na 15 g dnevno. Da se ne bi pogriješili, hrana se priprema bez soli, usoljena u tanjuru.

Ako je uzrok distrofije dijabetes, prehrana bi trebala biti izgrađena na sustavu krušnih jedinica. Izračunava količinu ugljikohidrata potrebnu osobi po danu. Raspodjeljuju se prema obrocima, a prema posebnim tablicama utvrđuje se koliko se jedan ili drugi proizvod može pojesti. Ovaj sustav pomaže u kontroli razine glukoze u dijabetičara i smanjuje težinu. Također se može koristiti za prehranu ljudi s prekomjernom tjelesnom težinom. Prekomjerna težina glatko će nestati.

Ako je distrofija jetre dosegla ozbiljno stanje jetrene encefalopatije, onda je prehrana drugačija. Količina proteina je ograničena na 50 g dnevno. To je neophodno kako bi se jetra mogla nositi s detoksifikacijom produkata metabolizma proteina. Kada se stanje pogorša, obično se poništava, započinjući parenteralnu prehranu.

Prevencija i prognoza

Prevencija je usmjerena na uklanjanje rizičnih čimbenika stanja i bolesti koje dovode do razvoja distrofičnih procesa. Višak težine mora se uzeti pod kontrolu, pokušati smanjiti na prihvatljiv broj. Da biste to učinili, prvo je potrebno odrediti indeks tjelesne mase. Ako je iznad 25, onda je vrijeme da razmislite o smanjenju težine.

Čak i ako je težina normalna, ali u prehrani prevladava hrana bogata mastima, trebate pokušati smanjiti njihovu količinu, što će smanjiti opterećenje jetrenih enzimskih sustava.

Posti i teške dijete su beskorisni. Nedostatak proteina uzrokovat će iscrpljenost i razvoj masne distrofije, jer neće biti supstrata za sintezu molekula protein-mast.

Alkohol, čak i uz malu, ali redovitu konzumaciju, ima toksični učinak na stanice jetre, oštećuje ih i uzrokuje patološke mehanizme za sintezu ne-tipičnog hijalinskog proteina ili taloženja masti. Potpuno odbijanje uporabe alkohola u ranim fazama masne distrofije može dovesti do poboljšanja stanja pacijenta. Uz razvijenu cirozu, to će odvratiti početak hepatičke encefalopatije i krajnje stadije bolesti.

Virusno oštećenje jetre može se izbjeći pamćenjem načina prijenosa. Za prevenciju hepatitisa A potrebno je održavati osobnu higijenu, oprati ruke, voće, ne koristiti pitku vodu iz otvorenih izvora. Virusi tipova B i C prenose se krvlju, stoga, pri obavljanju invazivnih postupaka, koristite jednokratne alate, koristite samo osobni pribor za manikuru, ne ulazite u nezaštićeni spolni odnos, a nakon transfuzije krvi nakon 6 mjeseci pregledajte na hepatitis.

Žene u razdoblju planiranja trudnoće treba smanjiti pojavu postojećih kroničnih bolesti probavnog trakta, patologiju bilijarnog trakta. Tijekom trudnoće, kao posljedica hormonalne prilagodbe, postoji rizik od razvoja gestacijskog dijabetesa, a može se manifestirati i masna hepatoza kao skriveni nasljedni poremećaj metabolizma estrogena. Dakle, usklađenost s dijetom s niskim sadržajem masti i jednostavnim ugljikohidratima bit će prevencija zatajenja jetre.

Sve bolesti gastrointestinalnog trakta moraju se pravovremeno dijagnosticirati i liječiti.

Parenhimske distrofije su metabolički poremećaji u parenhimu organa.

Parenhim organa je skup stanica koje pružaju njegove osnovne funkcije (na primjer, kardiomiociti - parenhimski elementi srca, hepatociti - jetra, neuroni - mozak i kičmena moždina). Parenhim organa mora se razlikovati od parenhimskog organa (kao u opisnoj anatomiji, nazivaju se nepotpuni organi).

klasifikacija

Ovisno o vrsti tvari čiji je metabolizam poremećen, postoje tri skupine parenhimskih distrofija:

  1. Parenhimska disproteinoza (poremećaji metabolizma proteina)
  2. Parenhimska lipodistrofija (poremećaji metabolizma lipida)
  3. Parenhimska ugljikohidratna distrofija.

Parenhimska disproteinoza uključuje (1) granularnu, (2) hidropičku, (3) ispuštanje hijalina i (4) degeneraciju rožnice, i (5) aminoacidopatiju (metabolički poremećaj aminokiseline).

Parenhimska lipodistrofija

Lipodistrofije u patološkoj anatomiji često se nazivaju lipidoza. Među parenhimskim lipodistrofijama razlikuju se nasljedne i stečene varijante:

I. Nasljedne parenhimske lipodistrofije (uglavnom sfingolipidoze).

II. Stečena parenhimska lipodistrofija

  1. Masna degeneracija jetre (jetrena steatoza, masna hepatoza)
  2. Debela distrofija miokarda
  3. Masna degeneracija bubrega.

Histokemija masti

Za dijagnozu lipodistrofije često se koristi histokemijska metoda za detekciju lipida u tkivnom dijelu. Temelji se na sposobnosti određenih boja da se koncentriraju u mastima. Najčešće se koriste sljedeći reagensi:

  • Sudan (III, crni) - boje masti narančaste (Sudan III) ili crne (Sudan crne B) boje
  • Crvena (crvena usta) - lipid u boji u crvenoj boji
  • Masna crvena O - također oboji crvene masne tvari
  • Osmijeva kiselina (osmij tetroksid) - otapa se u lipidima, dajući im crnu boju, ali zbog visoke toksičnosti ne koristi se u uobičajenom radu patologa, koristi se za bojanje ultrazvučnih dijelova za elektronsku mikroskopiju
  • Plava nila je brza metoda za diferencijalno bojenje lipida (acilgliceroli, crvena boja, kolesterol i kolesteridi u lila, fosfolipidi u plavoj, slobodne masne kiseline i njihove soli u tamnoplavoj boji); boja je nestabilna, pa se studija provodi kako je priprema spremna, nakon nekoliko sati crveni tonovi nestaju.

Sfingolipidozy

Sfingolipidoza - poremećaji metabolizma sfingolipida. Postoje tri klase sfingolipida (sfingomyelini, gangliozidi, cerebrozidi) i, prema tome, tri skupine sfingolipidoze - sfingomijelinoza, gangliozidoze i cerebrozidoze. Varijanta cerebrozida su sulfatidi. Sfingolipidoza se odnosi na tezurizam (akumulacijske bolesti) - nasljedne bolesti u kojima postoji nakupljanje tvari zbog odsutnosti ili nedostatka enzima koji ga metabolizira.

I. Sphingomyelinosis (Niemann-Pick-ova bolest).

  1. Teya-Saksa bolest
  2. Sandhoff - Noorman - Lunding bolest
  3. Juvenilni gangliosidoza.
  1. Glukocerebrozidoza (Gaucherova bolest)
  2. Galaktička cerebroza (Crabbe Disease)
  3. Fabrijeva bolest - metabolički di- i triheksozocerebrozid
  4. Sulfatidosis (Greenfield-Szoltsy bolest)
  5. Austinova bolest je kombinirani metabolički poremećaj sulfatida i mukopolisaharida.

Vodeće promjene u tim bolestima su lezije (1) živčanog sustava, (2) jetre i (3) slezene.

Sfingomielinoz

Sphingomyelinosis (Niemann-Pick-ova bolest) uzrokovana je povredom aktivnosti sfingomijelinaze koja cijepa sfingomijelin. Te se tvari akumuliraju u neuronima mozga i makrofaga unutarnjih organa, određujući razvoj cerebralnih i visceralnih sindroma. U velikoj većini slučajeva sfingomijelinoze (85% opažanja) susrećemo akutni infantilni neurovisceralni tip bolesti, osobito karakterističan za židovske obitelji. U pravilu se bolest manifestira tijekom prve polovice života djeteta, ali su poznati i urođeni slučajevi. Važan dijagnostički znak je trešnja-crvena točka na fundusu (pronađena kod polovice bolesnika). Djeca obično umiru u drugoj godini života.

Na pozadini opće iscrpljenosti i dehidracije, koža dobiva smeđe-žutu nijansu, osobito na otvorenim dijelovima tijela. Slezena je znatno povećana, gusta, opečnato crvene boje, rez je šarolik zbog izmjene opečnato crvenih i žućkastih područja. Jetra je također značajno povećana, zbijena, od oker-žute do smećkasto-žute boje, a njezino tkivo ima glinast izgled u presjeku. Limfni čvorovi su povećani, u rezu boja žumanjaka. Nadbubrežne žlijezde su povećane, lakše od normalnih. U plućima - male ochazhki, nalik miliary tubercles, ili neto žućkast infiltracije. Bubrezi su umjereno uvećani, kortikalna tvar je svijetlosiva. Mozak može biti vanjski nepromijenjen, u nekim slučajevima atrofija zbog sive tvari i mjesta demijelinizacije.

Mikromorfološka studija u moždanom tkivu i različitim unutarnjim organima, prvenstveno u jetri i slezeni, otkriva Peak stanice - stanice čija citoplazma sadrži brojne lipidne inkluzije, te stoga ima oblik "sapunice" (pjenaste stanice). Stanice Pick-a su prvenstveno neuroni i makrofagi, ali neke epitelne stanice također mogu akumulirati sphingomyeline. Najveći broj Pick stanica zabilježen je u jetri, a najteže promjene otkrivene su u mozgu: neuroni su naglo povećani, nalikuju stanicama u stanju balonske distrofije. Na uzorcima difrakcije elektrona lipidne inkluzije u citoplazmi izgledaju kao vakuole s tijelima sličnim mijelinu (koaguliranim biomembranama).

gangliosidosis

Gangliozidoze nastaju kao posljedica poremećaja aktivnosti lizosomalnih enzima heksosaminidaza koje razgrađuju gangliozide. Heksosaminidaza A je enzim neurona, heksosaminidaza B - makrofagi i neke druge stanice. Tay-Sachsova bolest, Sandhoff-Norman-Landing bolest i juvenilni gangliozidoza nazivaju se gangliozidozom. Sindrom amarotske idiotizma karakterističan je za gangliozidozu (amauroza je totalna sljepoća, idiotizam je težak oblik oligofrenije). Osim gangliosidoze, amaurotična idiotizam razvija se s primarnom neuronalnom lipofuscinozom.

1. Tay-Sachsova bolest (infantilna amarotična idiotizam) karakterizira potpuno odsustvo aktivnosti heksosaminidaze A (gangliozidi se nakupljaju u neuronima). Kliničke manifestacije uglavnom se razvijaju do 6 mjeseci. života. Smrt nastupa, u pravilu, u dobi od 2-5 godina s potpunom sljepoćom, nepokretnošću i iznenadnom iscrpljenošću. Mozak se u početku povećava, a zatim smanjuje. Gustoća gume bijele tvari. Granica između bijele i sive tvari se briše. Sve neurone mozga i ganglijske stanice retine oštro su povećane zbog akumulacije gangliozida (citoplazma i procesi su natečeni, jezgra je gurnuta u stranu na periferiju). Neuroni postupno umiru, na njihovom mjestu raste neuroglia (glioza). Za intravitalnu dijagnozu bolesti izvodi se rektalna biopsija. U mrežnici se na mjestu žute mrlje nalaze crvene mrlje.

2. Sandhoff - Norman - bolest slijetanja. Za razliku od Tay-Sachs-ove bolesti, gangliozidi se akumuliraju ne samo u neuronima, već iu makrofagima unutarnjih organa iu stanicama bubrežnih tubula. Temelj bolesti je potpuno odsustvo aktivnosti heksosaminidaza A i B.

3. Juvenilni gangliosidoza. Bolest je karakterizirana djelomičnim defektom heksosaminidaze A. Morfološka slika slična je Tay-Sachsovoj bolesti, ali se razvija u dobi od 2-6 godina. Pacijenti obično umiru u dobi od 6-15 godina.

Tserebrozidozy

Cerebrozidi su Gaucher, Crabbe, Fabry i Greenfield-Scholz. Ova skupina često uključuje Austinovu bolest - kombinaciju Greenfield-Scholzove bolesti i mukopolisaharidoze.

1. Gaucherova bolest (glukocerebrozidoza). Kod Gaucherove bolesti, glukocerebrozid se nakuplja u tkivima. Postoje tri vrste Gaucherove bolesti: (1) infantilni, (2) maloljetni, (3) odrasli. Infantilni tip se manifestira u prvoj godini života. Nakon 1-2 godine djeca umiru. U mozgu su otkrivene velike promjene u obliku progresivne neuronske smrti. Cerebrozidi se akumuliraju u citoplazmi makrofaga zvanih Gaucherove stanice. Jetra i slezena oštro su povećane. Gaucherove stanice se također nalaze u mozgu. Mladenački tip se manifestira nakon godinu dana života. U mozgu nema Gaucherovih stanica. Tipične skeletne promjene su torakalna kifoskolioza, bedrene kosti u obliku tikvica, klinasta ili ravna tijela kralješaka. Smrt nastupa u dobi od 5-15 godina. Tip bolesti odrasle osobe očituje se u djetinjstvu i vrlo sporo napreduje. U pravilu, pacijenti žive do 20-25 godina. Najizraženije promjene nalaze se u slezeni. Osim splenomegalije, uočava se hipersplenizam - pojačano razaranje slezene krvnih stanica u crvenoj pulpi slezene. Hipersplenizam uzrokuje razvoj anemije, leukopenije (protiv koje se javljaju infektivne komplikacije do sepse) i trombocitopenije. Ponekad se formira panmielofhtiza (devastacija crvene koštane srži).

2. Galaktocerebrozidoza (leukodistrofija Crabbeove globoidne stanice). U središtu bolesti je nedostatak enzima β-galaktozidaze, koji cijepa galaktozu iz molekule cerebrozida. Obično odmah nakon rođenja ili u prvih 6 mjeseci. život se manifestira oštećenjem mozga. Karakterizira ga ubrzana mišićna rigidnost, osobito mišići donjih ekstremiteta, opći motorički nemir (ekstrapiramidna hiperkineza). Različiti podražaji uzrokuju napadaje toničkih grčeva, koji se često javljaju s gubitkom svijesti. Atrofija optičkog živca dovodi do oštećenja vida. U terminalnom stadiju bolesti razvija se slika rigidnosti rigidnosti (oštećenje srednjeg mozga više od kaudalnog u odnosu na crvene jezgre, koje se očituje oštrim prevladavanjem ekstenzorskog mišićnog tonusa): glava bačena unatrag i izravnani udovi. Djeca umiru od interkurentnih bolesti ili zbog bulbarne paralize. Prosječno trajanje života je jedna godina. Intravitalna morfološka dijagnoza moguća je na temelju biopsije perifernog živca. Makromorfološka studija otkriva atrofiju mozga i leđne moždine, ekspanziju moždanih komora. U bijeloj tvari difuzni žari su difuzni, u žuto omekšavajućim žarištima. Galaktocerebrozidi se akumuliraju u gliocitima i adventitiji krvnih žila mozga i leđne moždine, u hepatocitima i epitelu bubrežnih tubula. U supstanciji mozga oko malih vena u obliku spojki nalaze se divovske multinuklearne stanice, slične Langanceovim stanicama, s perifernim rasporedom jezgara u blizini unutarnje površine citoleme. Oni su specifični za Krabbeovu bolest i nazivaju se globoidne stanice. Globoidne stanice zajedno s limfoidnim stanicama tvore perivaskularne granulome. Postoje tipični limfocitni granulomi bez globoidnih stanica.

3. Difuzni angiokeratoma torzo Fabri. Bolest se razvija kao posljedica defekta lizosomalnog enzima α-galaktozidaze, što rezultira nakupljanjem di- i triheksoze-cerebrozida. Diheksoza-cerebrozidi akumuliraju se uglavnom u bubrezima i gušterači; izlučuju se u mokraći. U ostalim organima uglavnom se deponiraju triheksoze-cerebrozidi. Gotovo svi muškarci su bolesni (androtropizam). Bolest počinje u dobi od 7-10 godina. Smrt nastupa, u pravilu, u dobi od 40 godina zbog bubrežne ili kardiovaskularne insuficijencije. Bolest je generalizirana porazom različitih organa i tkiva. Lezija središnjeg i perifernog živčanog sustava klinički se očituje parestezija, osobito gornjih ekstremiteta, s reumatskom artralgijom, glavoboljama i smanjenjem inteligencije. Visceropatija se javlja u obliku kardiovasorenalnog sindroma. Istovremeno, zatajenje bubrega razvija se s konstantnim izostenurijom i napadajima prolazne azotemije, edemom uglavnom u donjim udovima, širenjem granica srca, arterijskom hipertenzijom. Promjene u organu vida sastoje se od zamućenja rožnice, krivljenja arterija i vena fundusa. Na koži i vidljivim sluznicama pojavljuju se mali plavkasti, tamnocrveni ili crnkasti čvorići (angiokeratomi). Najveći broj angiokeratoma određuje se na koži prednje abdominalne stijenke u paraumbiličnoj regiji, u aksilarnim šupljinama, na skrotumu, na koži bedara, obrazima i terminalnim prstima prstiju, na sluznici usne šupljine, konjunktivi oka i crvenoj usni usana.

4. Metakromatski Greenfield - Scholz leukodistrofija. Ova bolest, kao i Fabrijeva bolest, je lizosomalna bolest, jer se bolest temelji na nedostatku lizosomalnog enzima aril sulfataze A, koji razdvaja sulfat iz sulfatidne molekule (cerebroside sulfat). Sulfatidi su obojeni metakromatskim krezil violet smeđim. Postoje (1) infantilni, (2) juvenilni i (3) odrasli oblici bolesti. Najsnažniji je infantilni oblik čiji se simptomi javljaju u 2-3 godini života (poremećaj spavanja, postepeni gubitak govora, amauroza i gluhoća, mentalna retardacija, spastična pareza i paraliza, pretvarajući se u rigidnost oboljenja). Smrt se događa unutar 1-3 godine. Biopsija (rektalni ili periferni živac) koristi se u svrhu morfološke dijagnoze in vivo. Istovremeno se u citoplazmi makrofaga i lemocita detektira metahromazija. Makromorfološka studija atrofije mozga, zadebljanje njezine tvari. Akumulacija sulfatida javlja se u gliocitima, prvenstveno u stanicama oligodendroglia, au manjoj mjeri u neuronima. Na uzorcima difrakcije elektrona određeni su povećani lizosomi s slojevitim strukturama.

Stečena parenhimska lipodistrofija

Stečene parenhimske lipodistrofije povezane su s oslabljenom izmjenom acilglicerola (neutralnih masti) u parenhimu organa i najčešće se razvijaju u jetri, miokardiju i bubrezima.

Parenhimska masna jetra

Promjene u jetri su naznačene izrazima steatoza ili masna hepatoza. Uzroci masne hepatoze su različiti patološki procesi (infekcije, alkoholizam, dijabetes, kronična hipoksija, nedostatak proteina u prehrani). Makromorfološki, jetra je povećana, tkivo joj je mlohavo, boja ovisi o težini steatoze (svijetlo smeđa s umjerenom steatozom, žuta - s izraženim i bjelkastim - s naglašenim procesom). Jetra u masnoj hepatozi bjelkasta boja naziva se "guska", jer u vodenicama, ovaj tip organa je čest. Mikroskopskim pregledom u citoplazmi hepatocita otkrivene su kapi acilglicerola, obojene odgovarajućim histokemijskim reagensima. Postoje tri stupnja manifestacije procesa: (1) pulverizirana, (2) mala kapljica i (3) "prekomjerna" pretilost hepatocita. Dijagnoza steatoze na biopsiji jetre je moguća samo ako postoji najmanje polovica izmijenjenih parenhimskih stanica.

Parenhimska masna degeneracija miokarda

Stečena parodimna lipodistrofija miokarda razvija se s dekompenzacijom srčane aktivnosti (u "istrošenom" srcu). Organ u tipičnim slučajevima naziva se "srce tigra". Povećava se zbog širenja šupljina, stijenke mu se razrjeđuju u odnosu na kompenzirano stanje, miokard je mlohav, glinasto-žut, s endokardne strane male žućkaste mrlje i pruge (područja maksimalne koncentracije acilglicerola u citoplazmi kardiomiocita). Međutim, žute pruge nastaju iznimno rijetko, slika je uobičajeno rasprostranjena po žućkastim mjestima slučajno rasuta oko endokardija lijeve klijetke. Mikroskopskim pregledom otkrivene su kapi neutralne masti u citoplazmi kardiomiocita. U parenhimskim elementima srca pronađena je (1) pulverizirana i (2) mala "pretilost". Velike kapi masti u tim stanicama obično se ne formiraju.

Parenhimska masna degeneracija bubrega

Stečena parenhimska lipodistrofija u bubrezima uočena je u nefrotskom sindromu, kao i distrofija hijalinske kapi tubularnih nefrocita. To se događa zbog reapsorpcije lipoproteinskih čestica, koje je u ovom sindromu bogato primarnim urinom. Ako nema velikih promjena u bubregu (npr. U slučaju amiloidoze ili nefritisa), organ s znakovima parenhimske lipodistrofije je blago povećan, tkivo mu je mlohavo, korteks je proširen, žućkasto-siv. Mikroskopsko ispitivanje citoplazme tubularnih nefroepitelnih stanica, zajedno s kapljicama proteina (intracelularna hijalinoza), otkrilo je kapljice neutralne masti. Kao i kod hepatocita, postoje (1) pulverizirani, (2) mali kapi i (3) "pretilost" velikog pada.

Parenhimska ugljikohidratna distrofija

Distrofije ugljikohidrata parenhima popraćene su metaboličkim poremećajima (1) glikoproteina i (2) glikogena (glikogenopatije).

Glikoproteini su mnogo proteina u tijelu. U patološkoj anatomiji od suštinske su važnosti sluznice (mucini) i supstance slične sluzi (mukoid, pseudomicin). Akumulacija mucina i mukoida naziva se mukozna distrofija. Kao opciju, sluznica distrofija smatra koloidna distrofija - akumulacija sluzi kao što su tvari u tkivu i njihova naknadna konsolidacija u obliku koloida.

I. Poremećaji metabolizma glikogena (glikogenopatija)

  1. Nasljedni oblici (glikogenoza)
  2. Stečeni obrasci.

II. Distorzija sluznice

Među tesaurimozama izdvaja se skupina glikoproteinoze koja uključuje bolesti kao što su sijalidoza, fukosidoza, mannosideos i aspartilglukozaminurija.

Histokemija ugljikohidrata

Najčešće se u obdukcijskoj praksi koriste tri histokemijske metode za otkrivanje ugljikohidrata: PAS-reakcija, Best carmine color i metakromatske metode za određivanje slobodne hijaluronske kiseline.

1. Ukupna detekcija glikogena i glikoproteina u dijelu tkiva obično se provodi pomoću PAS-reakcije, koja se u ruskoj literaturi često naziva "CHIC-reakcija" (iz naziva reagensa - Schiff-jodna kiselina). Sastav Schiffovog reagensa uključuje osnovni fuksin boje crvene boje, zahvaljujući kojem su glikogen i glikoproteini obojeni crveno. Ako je potrebno, sekcije se tretiraju enzimom amilaza (dijastaza) kako bi se razlikovao glikogen od glikoproteina (PASD-reakcija).

2. Moguće je otkriti glikogen bojanjem karmina metodom Best. Granulati glikogena istovremeno su obojeni u tamno crvenu boju.

3. Za otkrivanje slobodne hijaluronske kiseline u tkivu s mukoidnim edemom koristi se boja toluidin plava koja boji područja sa slobodnim hijaluronatnim crvenim (sposobnost tkiva da se boji u boji koja se razlikuje od boje boje se naziva metahromazija).

bolest skladištenja glikogena

Glikogenoze su teisurimoze u kojima nema glikogenolize zbog nedostatka enzima koji razgrađuju glikogen. Istodobno se glikogen akumulira u stanicama brojnih organa. Tip glikogenoze, osim eponyma, označen je rimskim brojevima: glikogenoza tipa I - Gyrkeova bolest, II - bolest Pompea, III - bolest Forbes-Corey, IV - Andersenova bolest, V - Macardleova bolest, VI - bolest ere, VII - Thomsonova bolest, VIII - bolest Era, VII - Thomsonova bolest, VIII - bolest Tarui, IX - Haga bolest, itd. Prvih šest tipova glikogenoze se temeljito proučava.

klasifikacija

Glikogenoze su klasificirane prema dominantnoj lokalizaciji lezije i kemijskim svojstvima glikogena.

I. Povlaštena lokalizacija lezije

  1. Glikogeneze jetre (I, III, IV, VI)
  2. Mišićna glikogenoza (V)
  3. Generalizirana glikogenoza (II).

II. Kemijske značajke glikogena

  1. Glikogenoza uz prisutnost nepromijenjenog glikogena (I, II, V, VI)
  2. Glikogenoza uz prisutnost abnormalnog glikogena (III, IV).

Abnormalni tipovi glikogena u glikogenozi:

  • Limitdekstrin (limitdekstrinoza - tip III)
  • Amilopektin (amilopektinoza - tip IV).

Oblici jetre karakterizirani su povećanom jetrom. Mišićna glikogenoza obično je praćena razvojem slabosti skeletnih mišića zbog akumulacije glikogen miona u sarkoplazmi. U generaliziranoj glikogenozi zahvaćeni su različiti organi, ali srčana oštećenja (kardiomegalija) i razvoj kroničnog zatajenja srca su od primarne važnosti.

U Forbes-Corey bolesti, glikogen ima kratke bočne lance (obično dugo) i zove se limitdekstrin, a bolest je limitdekstrinoza. U Andersenovoj bolesti glikogen ne stvara bočne grane i je linearna molekula, zove se amilopektin (neuspješnom analogijom s amilopektinom škroba), a bolest je amilopektinoza. Istodobno amilopektin oštećuje hepatocite, na mjestu nekroze u kojoj raste fibrozno tkivo iu prvim godinama života djeteta nastaje ciroza jetre.

Makroskopski test glikogena

U patološkoj anatomiji razvijena je tehnika za brzu dijagnostiku glikogenoze (dijagnostika "na presjeku"). Makroskopski test za glikogen određuje njegovu prisutnost u tijelu samo u velikim količinama, što je karakteristično za glikogenozu. Uobičajena količina glikogena ne može se otkriti na ovaj način. Razlog za očuvanje glikogena u stanicama tijekom glikogenoze je odsustvo post mortem glikogenolize.

Test se provodi u tri faze:

  • Faza 1 - tkiva se namakaju u vodenoj otopini formalina (u ovom slučaju tekućina postaje mutna, bjelkasta, poput razrijeđenog mlijeka)
  • Faza 2 - želatinske mase ispadaju iz otopine pod djelovanjem etanola
  • Faza 3 - pod utjecajem reagensa koji sadrže jod (primjerice Lugolova otopina) precipitat postaje zasićen smeđim.

Glikogenoza jetre

Glikogenoza jetre uključuje Girkeovu bolest (tip I), Forbes-Cory bolest (tip III), Andersenovu bolest (tip IV) i bolest ere (tip VI). Glikogenoza tipa VI podijeljena je u dvije varijante: Era-I i Era-II bolest.

1. Bolesti ţira. U srcu Girkeove bolesti je manjak glukoza-6-fosfataze. Prije svega, zahvaća se jetra, oštro se povećava, boja tkiva u rezu je ružičasta. Normalna veličina slezine. Pupoljci su povećani zbog toga što kora dobiva žućkasto-ružičastu boju. Budući da se glikogen "zatvara" u hepatocitima, pacijenti razvijaju hipoglikemiju, pa pacijenti često jedu puno, što dovodi do pretilosti (prehrambena nasljedna pretilost). Masnoća se uglavnom skladišti na licu. Karakteriziran je malim rastom (jetreni infantilizam). Crijeva i srce mogu biti pogođeni. Leukociti preopterećeni glikogenom (prvenstveno neutrofilni granulociti) funkcionalno su neaktivni, zbog čega se razni infektivni procesi razvijaju do sepse. Mikroskopsko ispitivanje jetrenog tkiva otkrilo je oštro uvećane hepatocite s laganom (optički praznom) citoplazmom. Takvi hepatociti nalikuju biljnim stanicama. Fenomen svjetlosne citoplazme u prisutnosti velike količine glikogena u njemu je posljedica ispiranja ove tvari vodenim otopinama različitih reagensa. Ipak, najbolja reakcija je pozitivna čak i nakon fiksiranja materijala u formalinu.

2. Forbesova bolest - Cori (ograničenje dekstrinoze). U ovoj bolesti glikogen se formira kratkim bočnim lancima (limitdekstrin). Utječe uglavnom na jetru u obliku umjerene hepatomegalije. Bolest napreduje povoljno.

3. Andersenova bolest (amilopektinoza). Bolest je opisala Amerikanka Dorothy Ganzina Andersen. Uzrok bolesti je defekt enzimskog grananja, koji osigurava sintezu bočnih lanaca glikogena. U bolesnika s amilopektinozom molekule glikogena dobivaju konac u obliku konca bez bočnih grana. Takav glikogen ne samo da se teško razgrađuje, nego i oštećuje stanicu, uzrokujući njezinu smrt. Već na kraju prve - početka druge godine života, dijete razvija cirozu jetre. Ostale manifestacije bolesti (ascites, žutica, krvarenje, splenomegalija) su uzrokovane cirozom. Djeca obično umiru u prvih pet godina života. Andersenova bolest se često kombinira s cističnom fibrozom.

4. Bolest Era-I. Temelj bolesti je nedostatak fosforilaze u jetri, stoga uglavnom pogađa jetru u obliku hepatomegalije. Karakterizira ga mali rast bolesnika i prekomjerno nakupljanje masti na stražnjici.

5. Era-II bolest je kombinirani defekt fosforilaza mišića i jetre. Bolest se manifestira znacima bolesti McCardle i Era-I: miokardijalnim, skeletnim mišićima i hepatosplenomegalijom.

Mišićna glikogenoza

Najčešća mišićna glikogenoza je bolest MacArdla (glikogenoza tipa V). Uzrok je defekt u mišićnoj fosforilazi. Prvi simptomi pojavljuju se u dobi od 10-15 godina (bolovi u mišićima tijekom fizičkog napora). Mišićna slabost se postupno razvija. Kod ove vrste glikogenoze zahvaćaju se samo skeletni mišići. Tijekom vježbanja dolazi do sloma mišićnih vlakana. Mioglobin oslobođen u isto vrijeme mrlje mokraću.

Generalizirana glikogenoza

Tipična generalizirana glikogenoza je Pampeova bolest (glikogenoza tipa II). Ta se bolest javlja zbog nedostatka lizosomalne enzima kisele maltaze, tako da se glikogen akumulira u lizosomima. Najizraženije oštećenje mišića i živčanog tkiva. Tijek bolesti je vrlo nepovoljan - djeca umiru u prvoj godini života. Mišićni organi su povećani, osobito srce i jezik (kardiomegalija i makroglosija). Mikroskopskim pregledom miokarda otkrivene su povećane kardiomiociti sa svijetlom citoplazmom.

Stečene glikogenopatije

Stečeni oblici poremećaja metabolizma glikogena rašireni su i javljaju se kod različitih bolesti. Najkarakterističnije kršenje metabolizma glikogena kod šećerne bolesti. Količina glikogena u tkivima tijela s ovom bolešću, osim bubrega, opada.

U hepatocitima se primjećuje neka vrsta kompenzacijskog procesa - dio glikogena kreće se iz citoplazme u jezgru, stoga jezgre takvih stanica u konvencionalnim mikro-preparatima izgledaju svjetlo, optički prazne ("perforirane" jezgre). U jezgrama hepatocita, glikogenoliza se javlja manje intenzivno nego u citoplazmi, a stanice uspijevaju sačuvati glikogen za vlastite potrebe.

U bubrezima, naprotiv, sinteza glikogena je značajno pojačana crijevnim epitelnim stanicama. To je zbog prisutnosti u primarnom urinu velike količine glukoze (glikozurija). Reapsorpcijom glukoze, epitelne stanice bubrežnih tubula, uglavnom petlji Henleovih i distalnih segmenata, sintetiziraju glikogen iz njega, stoga je cjevasti epitel bogat ovim polisaharidom (glikogenska infiltracija bubrežnih tubula). U isto vrijeme, stanice se povećavaju, njihova citoplazma postaje svjetlost. Zrna glikogena također se otkrivaju u lumenu tubula.

Nasljedni oblici sluznice

Tipičan primjer nasljedne mukozne distrofije je cistična fibroza.

Cistična fibroza (cistična fibroza) je bolest s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja u kojem dolazi do zadebljanja mukoznog sekreta egzokrinih žlijezda. Pluća i crijeva (plućni, intestinalni i intestinalno-plućni oblici bolesti) najčešće su uključeni u proces, rjeđe - gušterača, žuči, žlijezde slinovnice, suzne i znojne žlijezde. Glavna morfološka manifestacija cistične fibroze je formiranje višestrukih retencijskih cista egzokrinih žlijezda. Zadržavajući cisti se naziva oštro prošireni kanal izlučivanja žlijezde zbog nakupljanja tajne u njemu (od latinskog. Retentio - kašnjenje). Kod cistične fibroze tajna retencija nastaje zbog njenog zgušnjavanja, što za posljedicu ima blokiranje distalnog dijela izlučnog kanala. Povećane ciste istiskuju parenhim organa, uzrokujući njegovu atrofiju i, posljedično, funkcionalnu insuficijenciju tijekom vremena. Vlaknasto tkivo raste oko cista, stoga se cistična fibroza naziva i cistična fibroza. Najteže promjene javljaju se u plućima, crijevima i jetri. U plućima debela sluz začepljuje bronhije, uzrokujući atelektazu i doprinoseći razvoju zaraznih komplikacija. U crijevu gusti mekonij dovodi do mekonijalne crijevne opstrukcije (mekonijalni ileus). Debeli mekonij, koji dugo cijedi stijenku crijeva, može dovesti do poremećaja cirkulacije u njemu i do perforacije, nakon čega slijedi stvaranje mekonijalnog peritonitisa. U jetri je zadebljanje žuči praćeno kolestazom, a kulminira bilijarna ciroza.

Postoji razumno stajalište prema kojem se cistična fibroza smatra stečenom, a ne nasljednom bolešću. Ona je uzrokovana nedostatkom broja elemenata u tragovima, prvenstveno selena, u antenatalnom razdoblju.

Stečeni oblici sluznice

Stečeni oblici distorzije sluznice uključuju (1) komplikacije kataralne upale zbog prekomjernog izlučivanja sluzi i (2) manifestacije koloidne distrofije.

Akutna kataralna upala (ili pogoršanje kronične) može biti popraćena prekomjernom proizvodnjom sluzi, koja zatvara izlučne kanale žlijezda ili bronha. Poteškoća odljeva sluzi kroz cijev u nekim slučajevima dovodi do razvoja retencijske ciste. Opstrukcija bronhijalne sluzi može rezultirati pojavom atelektaze.

Koloidna distrofija je akumulacija u tkivu brojnih organa supstanci sličnih sluzi (mukoid, pseudomicin), koje se, kada se zbije, poprimaju u obliku koloida. Primjer koloidne distrofije je koloidna gušavost.