Hepatična encefalopatija

Hepatična encefalopatija je jedna od najozbiljnijih komplikacija zatajenja jetre, koja se sastoji u toksičnom oštećenju središnjeg živčanog sustava i manifestira se promjenama osobnosti, smanjenom inteligencijom, depresijom, neurološkim i endokrinim poremećajima. Za utvrđivanje dijagnoze provode se biokemijska ispitivanja jetre, ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, MR i CT jetre i bilijarnog trakta, elektroencefalografija. Liječenje jetrene encefalopatije uključuje dijetalnu terapiju, eradikaciju infektivnog agensa, čišćenje crijeva, suzbijanje crijevne mikroflore, simptomatske mjere.

Hepatična encefalopatija

Hepatička encefalopatija u bolestima jetre nije tako česta, ali ima vrlo težak ishod - do 80% slučajeva jetrene kome rezultira smrću pacijenta. Hepatolozi primjećuju zanimljivu činjenicu: razvoj encefalopatije u pozadini akutnog zatajenja jetre je gotovo uvijek faktor koji isključuje buduću cirozu jetre. Kod kroničnog oštećenja jetre ova se komplikacija javlja mnogo češće nego kod akutnog; je potencijalno reverzibilna, ali ima značajan utjecaj na društvenu aktivnost i radnu sposobnost pacijenta. Patogeneza i mehanizmi razvoja PE-a danas nisu u potpunosti shvaćeni, dok su vodeći specijalisti u području gastroenterologije uključeni u izučavanje ovog problema. Razotkrivanje mehanizama razvoja jetrene encefalopatije dovest će do razvoja patogenetskog liječenja i smanjiti stopu smrtnosti od ove strašne komplikacije zatajenja jetre.

Uzroci jetrene encefalopatije

Postoji nekoliko vrsta hepatične encefalopatije, ovisno o razlozima njezina razvoja: PE povezana s akutnim zatajenjem jetre, s crijevnim neurotoksinima koji ulaze u krvotok, s cirozom jetre. Čimbenici u razvoju akutnog zatajenja jetre s jetrenom encefalopatijom mogu biti akutni virusni hepatitis, alkoholni hepatitis, rak jetre, druge bolesti praćene hepatocitolizom, lijekovima i drugim intoksikacijama. Razlog za crijevne neurotoksine koji ulaze u krvotok mogu biti aktivna i pretjerana reprodukcija obvezne crijevne flore, konzumiranje prevelike količine proteinske hrane. Ciroza jetre s razvojem jetrene encefalopatije karakterizirana je zamjenom normalno funkcionirajućih hepatocita s vezivnim tkivom ožiljaka s potiskivanjem svih funkcija jetre.

Sljedeći čimbenici mogu izazvati smrt hepatocita i toksično oštećenje mozga: krvarenje iz želuca i crijeva, zlouporaba alkohola, nekontrolirani lijekovi, trajni zatvor, prekomjerni unos proteina, infekcija i razvoj peritonitisa s ascitesom.

Kada se zatajenje jetre u tijelu razvije cijeli kompleks patoloških poremećaja: promjene u EBS-u i stanju elektrolita u krvi, hemostaza, onkotski i hidrostatski tlak, itd. Sve te promjene značajno narušavaju funkcioniranje takvih stanica kao astrociti, koji predstavljaju trećinu ukupne stanične mase. mozga. Astrocitima je dodijeljena funkcija reguliranja propusnosti barijere između moždanog tkiva i krvi, neutraliziranja toksina i osiguravanja ulaska elektrolita i neurotransmitera u moždane stanice. Stalno izlaganje astrocitima amonijaku, koje prelaze ulazak u krvotok tijekom zatajenja jetre, dovodi do pogoršanja njihovog funkcioniranja, povećane proizvodnje likvora, razvoja intrakranijalne hipertenzije i cerebralnog edema. Osim amonijaka, toksični učinci na astrocite mogu imati lažne neurotransmitere, masne kiseline i aminokiseline, magnezij, produkte razgradnje ugljikovodika i masti.

Simptomi jetrene encefalopatije

U kliničkoj slici jetrene encefalopatije razlikuju se različiti neurološki i mentalni poremećaji. To su obično poremećaji svijesti (patološka pospanost, fiksiranje pogleda, letargija s kasnijim stuporom stupa, koma), poremećaji spavanja (tijekom dana pacijent je patološki pospan, a noću se žali na nesanicu), poremećaji u ponašanju (razdražljivost, euforija, ravnodušnost, apatiju), inteligenciju (zaboravljivost, odsutnost, kršenje slova), monotoniju govora. Pojava ili pojačavanje slatkog, jetrenog disanja povezano je s oštećenjem metabolizma merkaptana (metaboličkih produkata crijevne flore) u jetri, te se stoga počinju izlučivati ​​kroz respiratorni trakt.

Kod mnogih pacijenata znak hepatične encefalopatije je asterixis - asimetrično, aritmičko trzanje velikih razmjera koje se javlja u mišićima udova, trupa i vrata tijekom toničke napetosti. Obično se asteriksi otkrivaju kada se ruke povuku prema naprijed, nalik na nemirne pokrete ruku i prstiju. Često, kada je zahvaćena hepatička encefalopatija, zahvaća se termoregulacijski centar, koji može uzrokovati sniženu ili povišenu temperaturu, ili izmjenu epizoda hipotermije i hipertermije.

Kod toka je izoliran akutni i kronični oblik jetrene encefalopatije. Akutna encefalopatija se razvija vrlo brzo i može dovesti do razvoja kome u roku od nekoliko sati ili dana. Kronični se oblik razvija polako, ponekad i tijekom nekoliko godina.

U svom razvoju, hepatična encefalopatija prolazi kroz nekoliko faza. U početnoj fazi (subkompenzacija) javljaju se manje promjene u psihi (apatija, nesanica, razdražljivost), praćene iktikom kože i sluznicama. U fazi dekompenzacije pogoršavaju se mentalne promjene, pacijent postaje agresivan, pojavljuje se asteriksis. Moguća nesvjestica, neadekvatno ponašanje. U terminalnom stadiju, svijest se potiskuje do sopora, ali reakcija na bolne podražaje i dalje traje. Posljednji stadij jetrene encefalopatije je koma, nema reakcije na podražaje, razvijaju se konvulzije. U ovoj fazi devet od deset pacijenata umire.

Dijagnoza jetrene encefalopatije

Svrha dijagnoze jetrene encefalopatije je identificirati njene simptome, utvrditi ozbiljnost i stadij bolesti. Od velike važnosti za otkrivanje jetrene encefalopatije je pravilno prikupljena povijest (spomenuti virusni hepatitis, zlouporaba alkohola, nekontrolirani unos lijekova). Konzultacije s gastroenterologom treba što prije održati, a ovaj stručnjak mora posvetiti dovoljno pozornosti neurološkim simptomima i znakovima mentalnih poremećaja. Treba imati na umu da pojava simptoma oštećenja moždanog tkiva kod pacijenata u komi ukazuje na mogućnost smrti u nadolazećim satima.

Izvršena je potpuna krvna slika (otkriva anemiju, smanjenje broja trombocita, leukocitozu sa zrnatošću toksičnih neutrofila), ispituje se koagulogram (zbog supresije funkcije jetre sinteze proteina, razvija se koagulopatija nedostatka, zatim DIC sindrom), testovi na jetri (uočava se povećana aktivnost transaminaza)., Povećava se razina bilirubina). Ako je potrebno, moguće je provesti i druge laboratorijske pretrage koje će ukazati na oštećenje unutarnjih organa (višestruko zatajenje organa).

Kako bi se odredio opseg oštećenja jetre, mogu biti potrebne takve neinvazivne studije kao što su ultrazvuk jetre i žučnog mjehura, MR u jetri i žučnim putovima, CT-a bilijarnog trakta. Za određivanje točnog uzroka zatajenja jetre potrebna je biopsija jetre. Procjena stupnja oštećenja mozga provodi se pomoću elektroencefalografije.

Diferencijalna dijagnoza hepatične encefalopatije provodi se s drugim (extrahepatic) uzrocima oštećenja mozga: intrakranijskom katastrofom (hemoragijski moždani udar, krvarenje u moždane komore, ruptura aneurizme krvne žile, itd.), Infekciju CNS-a, poremećaje metabolizma, ekstrahepatične uzroke povišene razine krvi. alkoholna, medicinska i postkonvulzivna encefalopatija.

Liječenje jetrene encefalopatije

Terapija jetrene encefalopatije je težak zadatak i mora se započeti eliminacijom uzroka ovog stanja, liječenjem akutne ili kronične zatajenja jetre. Režim liječenja jetrene encefalopatije uključuje dijetalnu terapiju, čišćenje crijeva, smanjenu razinu dušika i simptomatske mjere.

Potrebno je smanjiti količinu proteina iz hrane na 1 g / kg / dan. (podložno toleranciji takve prehrane od strane pacijenta) dovoljno dugo vremena, budući da kod nekih pacijenata povratak normalnom sadržaju proteina uzrokuje ponovno pojavljivanje klinike hepatične encefalopatije. U vrijeme prehrane propisane pripravke aminokiselina, ograničen sadržaj soli.

Kako bi se osiguralo učinkovito uklanjanje amonijaka iz fecesa, potrebno je postići pražnjenje crijeva najmanje dva puta dnevno. U tu svrhu se izvode redoviti klistiri za čišćenje, propisuju se pripravci laktuloze (njihov prijem mora se nastaviti u fazi ambulantnog liječenja). Također poboljšava iskorištenje amonijaka ornitina, cinkovog sulfata.

Antibakterijska terapija uključuje imenovanje lijekova širokog spektra koji su aktivni uglavnom u crijevnom lumenu (neomicin, vankomicin, metronidazol, itd.). S sedativnom svrhom u hepatičnoj encefalopatiji, nepoželjno je propisati lijekove iz serije benzodiazepina, poželjan je haloperidol.

Tijek jetrene encefalopatije može biti kompliciran cerebralnim edemom, krvarenjem, aspiracijskom pneumonijom, pankreatitisom; Stoga liječenje bolesnika u trećoj fazi bolesti treba provoditi u jedinici intenzivne njege.

Prognoza i prevencija hepatične encefalopatije

Prognoza jetrene encefalopatije ovisi o nekoliko čimbenika, ali je općenito nepovoljna. Preživljavanje je bolje u slučajevima kada se encefalopatija razvila u pozadini kroničnog zatajenja jetre. Kod ciroze jetre s jetrenom encefalopatijom, prognoza se pogoršava u prisutnosti žutice, ascitesa, niske razine proteina u krvi. Kod akutnog zatajenja jetre prognoza je gora u djece mlađe od 10 godina i odraslih starijih od 40 godina, u odnosu na virusni hepatitis, žuticu i hipoproteinemiju. Smrtnost u fazi 1-2 hepatične encefalopatije je 35%, u stupnju 3-4 je 80%. Prevencija ove patologije je odbacivanje alkohola i nekontroliranih lijekova, liječenje bolesti koje dovode do razvoja jetrene encefalopatije.

Što je jetrena encefalopatija?

Među teškim patologijama uzrokovanim akutnim ili kroničnim zatajenjem jetre uključuju se hepatična encefalopatija. Stanje nastaje zbog trovanja mozga i toksina središnjeg živčanog sustava. Bolest se rijetko dijagnosticira, ali u 80% slučajeva ima nepovoljan ishod.

Hepatična encefalopatija kao komplikacija kronične bolesti jetre češća je nego u akutnim stanjima. Patogenetski mehanizmi njegovog formiranja nisu u potpunosti shvaćeni, ali vodeći stručnjaci u području hepatologije i gastroenterologije rade na ovom problemu.

Oblici i faze

Hepatična encefalopatija podijeljena je u određene oblike, na temelju patofizioloških poremećaja koji se javljaju u tijelu. Na temelju obilježja patoloških procesa:

  • Akutni oblik. Opasno stanje karakterizirano brzim razvojem. U akutnim slučajevima, osoba može pasti u komu nekoliko sati nakon pojave prvih znakova zatajenja jetre.
  • Subakutni oblik. Nastavlja se usporeno, što dovodi do razvoja kome u 7-10 dana ili više. Ima ponavljajući tečaj.
  • Kronični oblik. Karakterizira ga sporo povećanje simptoma (tijekom nekoliko mjeseci, ponekad i godina) i razvija se kao komplikacija ciroze jetre u kombinaciji s portalnom hipertenzijom.

Druga klasifikacija temelji se na raspodjeli oblika, na temelju ozbiljnosti kliničkih manifestacija. Iz tog je položaja izolirana latentna, simptomatski izražena i rekurentna hepatična encefalopatija.

Posebni obrasci uključuju:

  • Reyeov-degenerativnih. Stanje se razvija zbog kršenja metabolizma bakra, kao posljedica nakupljanja iona u unutarnjim organima.
  • Djelomična paraliza.

Hepatična encefalopatija odvija se uzastopno, prolazeći kroz nekoliko faza:

  • Latentna. Svijest, inteligencija i ponašanje se ne mijenjaju, neuromuskularni poremećaji su odsutni.
  • Jednostavno. Pacijenti imaju prve uznemirujuće manifestacije psiho-emocionalne, intelektualne sfere, reakcije ponašanja. Postoje blagi neuromišićni poremećaji.
  • Prosječni. Bolesnici imaju umjerene poremećaje svijesti, poremećenu percepciju stvarnosti. Povećava neuromuskularnu disfunkciju.
  • Teški. Aktivno se izražava poremećaj uma i svijesti, pacijent se odlikuje neodgovarajućim odgovorima na ponašanje.
  • Koma - terminalna faza. Pacijent pada u nesvjesno stanje, odsutni su refleksi.

Uzroci bolesti

Razlozi za razvoj ovog patološkog procesa su različiti. U hepatologiji su svi faktori rizika koji potiču patologiju podijeljeni u nekoliko tipova. Tip A uključuje popis uzroka koji uzrokuju razvoj zbog akutnog oštećenja funkcije jetre:

  • Virusni hepatitis.
  • Maligne neoplazme.
  • Poraz žlijezde s višestrukim metastazama.
  • Žučni kamenac, praćen stagnacijom žučnih putova.
  • Droga, narkotika, otrovanje otrovima.
  • Alkoholna bolest jetre.

Popis uzroka za tip B uključuje čimbenike rizika zbog negativnog učinka crijevnih neurotoksina i popratne intoksikacije krvi:

  • Aktivna reprodukcija patogene crijevne mikroflore.
  • Prekomjerna potrošnja hrane s visokom koncentracijom proteina (meso, riba, mlijeko).

Glavni razlog za tip C je tijek ciroze i njezine komplikacije. Dodatno povećati vjerojatnost razvoja parazitskih invazija, upalnih procesa u probavnom sustavu i dišnim organima, teških ozljeda i opeklina od 3-4 stupnja, unutarnjeg krvarenja.

simptomi

Simptomi jetrene encefalopatije manifestiraju se u različitim neurološkim i mentalnim disfunkcijama, čija težina ovisi o obliku i stadiju bolesti. U laganom stadiju, pacijent ima brojne nespecifične znakove povezane s promjenama raspoloženja, reakcijama u ponašanju i oštećenjima intelektualne sfere. To se očituje u obliku:

  • Pojava depresije, nemotivirana anksioznost. Ponekad pacijent ima nerazumno visoko raspoloženje.
  • Izreke ludih ideja. Međutim, svijest ostaje jasna, osoba reflektira adekvatno, prepoznaje one oko sebe.
  • Poremećaj spavanja Pacijent razvija nesanicu noću, tijekom dana - tešku pospanost.
  • Poremećaji pokretljivosti i mali tremor ruku.

Istodobno se razvijaju prvi znakovi trovanja tijela - pojava slatkastog mirisa iz usta, gubitak apetita, mučnina. Tu je umor, bol u glavi i tinitus. Ako osoba koja ima početni stadij ima EKG, bit će vidljivi poremećaji u radu srca u obliku poremećaja alfa-ritma i povećane amplitude valova.

U fazi 2 (srednji) izraženi su anksiozni simptomi. Osoba je svjesna, ali se razlikuje u depresivnom i inhibiranom stanju, koje se naglo može zamijeniti napadima bijesa, agresije. Često postoje halucinacije - slušne i vizualne. Pacijent stalno želi spavati, može zaspati i tijekom razgovora. Ostali znakovi srednjeg stadija su:

  • Udaranje drhtanjem ruke.
  • Prostorna i vremenska dezorijentacija.
  • Kratka nesvijest.
  • Teške glavobolje.
  • Trzanje mišića lica, gornjih i donjih udova.
  • Pojava brzog plitkog disanja.
  • Razvoj žutice.
  • Jačanje specifičnog mirisa iz usne šupljine.
  • Smanjenje u bezuvjetnim refleksima.

U 3 (teškom) stadiju pojavljuje se trajno patološko oštećenje svijesti o tipu stupora. Oštar učinak podražaja uzrokuje kratkoročno uzbuđenje osobe s halucinacijama i zabludama. Nakon prestanka stimulacije, pacijent se vraća u nesvijest.

Ostale specifične manifestacije teškog stadija:

  • Intenzivna žutica.
  • Smanjena količina jetre.
  • Tromi tetivi i refleksi zjenica. Ali oni se mogu nazvati - s stimulacijom boli na licu postoji grimasa.
  • Miris sirove jetre, dolazi iz kože.

U terminalnoj fazi (komi), pacijent je potpuno nesvjestan. Stimulacija boli, zvukova, dodira ne utječe na osobu. Refleks zjenice nije prisutan. Anurija se razvija - bubrezi prestaju funkcionirati i izlučuju urin. Stanje je komplicirano poremećajima srčanog ritma, unutarnjim krvarenjem (gastrointestinalnim, materničnim). Nemoguće je vratiti se u život iz stanja jetrene kome - smrt nastupa nakon nekoliko sati ili dana.

Dijagnostičke metode

Ispitivanje pacijenata sa sumnjom na jetrenu encefalopatiju složeno je i zahtijeva hitnu provedbu - može potrajati nekoliko sati od pojave prvih znakova oštećenja mozga u jetrenoj komi. Važnost procesa ispitivanja daje se prikupljanju anamneze u smislu informacija o postojećim i prošlim patološkim promjenama jetre, stavovima prema alkoholnim pićima i nekontroliranoj upotrebi lijekova. Tijekom početnog pregleda, liječnik skreće pozornost na ponašanje pacijenta, neurološke manifestacije.

Dijagnostiku možete potvrditi pomoću laboratorijske dijagnostike:

  • Biokemijska ispitivanja jetre. U bolesnika s patološkim procesom u jetri, bilirubinu, AST i ALT povećavaju se razine alkalne fosfataze. Aktivnost transaminaza se povećava.
  • Opći test krvi. Indikacije indirektno pokazuju povećanje broja ubodnih neutrofila, povećanje ESR-a, pad hemoglobina.
  • Analiza mokraće. U bolesnika s funkcionalnim zatajenjem jetre i oštećenjem mozga u mokraći, nečistoćama u krvi (hematurija), detektira se povećanje koncentracije proteina (proteinurija), urobilin.

Od instrumentalnih metoda dijagnostike koristi se ultrazvuk jetre za procjenu veličine žlijezde i biopsiju jetre. Biopsija praćena morfološkom analizom omogućuje 100% potvrdu prisutnosti zatajenja jetre čak iu latentnom stadiju encefalopatije. Za određivanje aktivnosti destruktivnih promjena u mozgu potrebna je elektroencefalografija.

U procesu pregleda važno je razlikovati hepatičnu encefalopatiju i druge patologije koje mogu uzrokovati oštećenje mozga:

  • Zarazne bolesti središnjeg živčanog sustava.
  • Alkohol i encefalopatija lijekova.
  • Intracerebralno krvarenje.
  • Puknuće cerebralne aneurizme.
  • Akutni cerebrovaskularni incident.

liječenje

Liječenje jetrene encefalopatije organizirano je isključivo u bolnici, pacijenti su smješteni u jedinicu intenzivne njege. Cilj liječenja je obnoviti zdravlje jetre, eliminirati toksični učinak amonijaka na mozak. Kombinirana terapija uključuje:

  • Organizacija posebne dijete s niskim sadržajem proteina.
  • Tretman lijekovima.
  • Mjere detoksikacije.
  • Simptomatsko liječenje.

Tretman lijekovima se svodi na imenovanje:

  • Pripravci laktuloze (Duphalac, Normase). Svrha njihovog prijema - suzbiti sintezu amonijaka u crijevu i ukloniti višak s izmetom. Osim toga, pripravci laktuloze smanjuju prekomjerni rast patogene crijevne mikroflore. Za bolesnike bez svijesti, laktuloza se primjenjuje pomoću sonde.
  • Antibiotici (metronidazol, rifamiksin). Antibiotska terapija reducira se na oralne lijekove, intravenske infuzije su nepoželjne zbog velikog opterećenja jetre. Uzimanje antibiotika pomaže uništiti štetnu floru u crijevima koja proizvodi amonijak. Doze antibiotika redovito se prilagođavaju bolesniku.
  • Lijekovi koji normaliziraju razgradnju amonijaka u jetri (Hepa-Mertz, Ornitoks). Takvi lijekovi se primjenjuju intravenski, u maksimalnoj dozi.
  • Sorbenti (Enterosgel, Filtrum). Prijem sorbenata omogućuje pravodobno zaključivanje intestinalnih toksina, sprječavajući njihovu apsorpciju u krv.
  • Lijekovi koji suzbijaju sintezu kiselog želučanog soka (Omez, Omeprazol).

Među obvezne terapijske mjere uključuju infuzijske terapije intravenskom infuzijom polionnih i glukoza-kalij-inzulin otopine. Za poboljšanje zgrušavanja krvi, provode se transfuzije plazme. Hemodijaliza je organizirana u bolesnika s kritično visokom razinom kalija u krvi.

Pacijenti su svakodnevno izloženi visokim klistirama. Klistir se izvodi pomoću hladne 1% otopine sode. Provođenje klizmi neophodno je za izlučivanje metabolita crijeva. Osim toga, obojenom vodom ili bojom fekalnih masa moguće je odmah prepoznati početak unutarnjeg krvarenja iz crijeva.

Kirurški zahvat svodi se na vođenje operacija u obliku:

  • Transjugalni intrahepatski portokavalni ranžir (TIPS). Nakon operacije se stabilizira tlak u portalnoj veni, normalizira dotok krvi u jetru i smanjuju negativni simptomi.
  • Transplantacija jetre od davatelja. Transplantacija žlijezde indicirana je za akutne i kronične dekompenzirane oblike.

dijeta

Bolesnici s akutnim ili kroničnim tijekovima trebaju organizirati prehrambenu prehranu. Svrha prehrane je smanjiti oslobađanje amonijaka u crijevu i njegovu koncentraciju u krvnoj plazmi zbog isključenja proteinske hrane iz prehrane. Međutim, hrana mora zadovoljiti tjelesnu potrebu za kalorijama i energijom. Nedostatak aminokiselina obnavlja se uz pomoć posebnih smjesa (hepamina). Kod bolesnika bez svijesti, mješavina se primjenjuje putem sonde.

Uz umjereno izražene manifestacije, dnevni unos bjelančevina ograničen je na 30 g. Ograničenje se također primjenjuje na masti - ne više od 20 g dnevno. Dnevna količina ugljikohidrata - do 300 g. Dijeta pacijenata sastoji se od sluzavih juha, tekućih kaša na vodi, želea, povrća. Hranu treba uzimati svaka 2 sata, u malim količinama.

Ako se stanje pacijenta poboljša - količina proteina u prehrani postupno se povećava - svaka 3 dana za 10 g. Ako se stanje pogorša - masti su potpuno isključene iz prehrane, ostavljajući ugljikohidrate i proteine ​​ne više od 2-3 g dnevno. Prednost imaju biljni proteini.

Prognoza i prevencija

Prognoza preživljavanja u bolesnika s hepatičnom encefalopatijom ovisi o obliku i stadiju bolesti. Ako se bolest otkrije u latentnim i blagim stadijima, kada su patološke promjene u jetri minimalne, a nema poremećaja svijesti, moguć je potpuni oporavak. Prognoza je uvijek povoljnija u kroničnom tijeku s sporim napredovanjem. Akutni tijek karakteriziraju nepovoljni prognostički planovi, osobito u djece mlađe od 10 godina i odraslih starijih od 40 godina.

Kada se otkriju u fazama 1-2, stopa smrtnosti ne prelazi 35%. Na 3-4 stupnja smrtnosti povećava se na 80%. Prognoza za pacijente koji su pali u jetrenu komu je uvijek nepovoljna - 9 od 10 ljudi umire.

Prevencija se svodi na održavanje normalnog funkcioniranja jetre, pravovremeno liječenje bolesti bilijarnog trakta. Važnu ulogu ima održavanje zdravog načina života uz odbacivanje alkohola i nikotina. Za sprečavanje toksičnih učinaka na jetru, važno je napustiti nekontrolirane lijekove i samoliječenje.

Hepatička encefalopatija - dijagnoza, uzroci, simptomi i liječenje

Hepatička encefalopatija je jedna od mogućih komplikacija bolesti jetre kao što su ciroza, virusni hepatitis, akutna ili kronična insuficijencija. Ovo patološko stanje je oštećenje mozga i živčanog sustava amonijakom i drugim toksičnim crijevnim proizvodima. U većini slučajeva pacijenti imaju smanjenje inteligencije, mentalnih poremećaja, emocionalnih i hormonalnih poremećaja, kao i neuroloških simptoma. Hepatička encefalopatija nije izliječena, prognoza za pacijente je prilično pesimistična: u osam slučajeva od deset pacijenata pada u komu, što neizbježno dovodi do smrti.

Zašto se bolest razvija

Hepatička encefalopatija spada u skupinu upalnih bolesti koje se javljaju na pozadini slabljenja filtracijskih funkcija jetre. Uzroci i mehanizmi razvoja ove patologije nisu u potpunosti shvaćeni, što objašnjava visoku stopu smrtnosti među pacijentima. Uzimajući u obzir etiološke čimbenike, klasificira se nekoliko njegovih oblika:

  • Tip A: razvija se na pozadini akutnog zatajenja jetre.
  • Tip B: javlja se s cirozom.
  • Tip C: uzrokovani intestinalnim neurotoksinima koji ulaze u krvotok.

Uzroci zatajenja jetre, koji uzrokuju encefalopatiju tipa A, uključuju posljedice prijenosa hepatitisa, produljene ovisnosti o alkoholu i onkoloških oštećenja jetre. Također, bolest se može pojaviti na pozadini trovanja lijekovima, drogama i kemikalijama. Rjeđe čimbenici koji mogu izazvati patologiju tipa A smatraju se:

  • Budd-Chiari sindrom;
  • posljedice kirurške intervencije;
  • masna distrofija kod trudnica;
  • Westfal-Wilson-Konovalovljev sindrom.

Drugi tip jetrene encefalopatije je ciroza organa, koju karakterizira smrt hepatocita, nakon čega slijedi zamjena vlaknastim tkivom. Rezultat takvih promjena su disfunkcije tijela. U pozadini se može razviti patološki proces:

  • česta krvarenja unutar gastrointestinalnog trakta;
  • kronična konstipacija;
  • dugotrajne lijekove;
  • infekcija infekcije;
  • prisutnost parazita u tijelu;
  • zatajenje bubrega;
  • opekotine, ozljede.

Okidači za pojavu hepatičke encefalopatije tipa C nisu pozadinska bolest jetre, već crijevni patogeni agensi i neurotoksini. U ovom obliku bolesti uočeni su ozbiljni neurološki simptomi. Glavni uzrok ove vrste jetrene encefalopatije je brz rast i podjela crijevne mikrobiote, što se objašnjava:

  • prekomjerna konzumacija proteinske hrane životinjskog podrijetla;
  • posljedice portosistemskog manevriranja;
  • aktivni tijek kroničnog duodenitisa, kolitisa, gastroduodenitisa.

Patogeneza bolesti

Da bismo razumjeli što je hepatična encefalopatija kod ljudi, trebamo se okrenuti fiziološkim značajkama ljudskog tijela. Kao što znate, amonijak se proizvodi u našim mišićima, bubrezima, jetri i debelom crijevu. Kod zdrave osobe ta se tvar transportira krvotokom u jetru, gdje se pretvara u ureu. Ovaj metabolički proces sprječava apsorpciju toksičnih elemenata u krvotok. Kada je metabolizam jetrene encefalopatije poremećen, a amonijak, koji ulazi u krv, utječe na središnji živčani sustav.

Intoksikacija je posljedica razaranja krvno-moždane barijere. Toksične tvari stimuliraju proizvodnju glutamina, usporavaju oksidaciju šećera. Kao rezultat toga nastaje edem, dolazi do energetskog izgladnjivanja moždanih stanica. Osim toga, osim amonijaka, aminokiseline se dovode u tkiva mozga, koja su koncentrirana u njezinim strukturama, uzrokujući inhibiciju enzimskog sustava i inhibiciju funkcija središnjeg živčanog sustava. Kako bolest napreduje, omjer aminokiselina u krvi i cerebrospinalnoj tekućini značajno se smanjuje. Uobičajeno je ovaj pokazatelj unutar 3,5 jedinice, a kod hepatičke encefalopatije jedva dostiže 1,5.

Tijekom toksičnog napadaja povećava se i koncentracija klora, a provodljivost živčanih impulsa se usporava. Sve to dovodi do akutnog zatajenja jetre i promjena u kiselinsko-baznom sastavu krvi (povećana količina amonijaka, masnih kiselina, ugljikohidrata, kolesterola), neravnoteža elektrolita. Ovi poremećaji imaju katastrofalan učinak na stanje stanica astrocita, koje su glavna zaštitna barijera između mozga i krvotoka, koja neutralizira toksine. Kao rezultat toga, dolazi do značajnog povećanja volumena cerebrospinalne tekućine, što dovodi do povećanja intrakranijalnog tlaka i edema tkiva mozga.

Važno je napomenuti da bolest kao što je hepatična encefalopatija može biti kronična ili sporadična, što dovodi do spontanog ishoda. Često kronični oblik patologije traje nekoliko godina u bolesnika s cirozom.

Početne faze i njihovi simptomi

Na početku razvoja bolesti nema jasnih simptoma. Prvi stupanj subkompenzacije može biti popraćen periodičnim psiho-emocionalnim poremećajima, blagim drhtanjem ekstremiteta, poremećajima spavanja, jedva vidljivom žućkastom kožom i sluznicama. Pacijenti često primjećuju da postaju odsutni, nepažljivi, gube sposobnost koncentriranja na nešto, ali ovim simptomima ne pridaju veliku važnost. Mnogi ljudi nisu ni svjesni hepatične encefalopatije prvog stupnja, vjerujući da su umor, prethodne bolesti, avitaminoze i drugi čimbenici uzrok intelektualnog oštećenja.

Veća klinička ozbiljnost ima sljedeću fazu encefalopatije. Depenzacija jetre drugog stupnja manifestira se asteriksom (nemogućnost održavanja određenog položaja, tremor ekstremiteta) i takvi simptomi kao:

  • povrede dnevnog režima koje karakterizira stabilna pospanost tijekom dana i nesanica noću;
  • dugo fiksiranje pogleda na jednu točku;
  • jednoličan;
  • vizualne halucinacije;
  • zaboravljivost;
  • postupni gubitak vještina pisanja;
  • bol u desnom hipohondriju;
  • razdražljivost;
  • promjene raspoloženja: stanje euforije može iznenada ustupiti mjesto apatiji.

U drugom stadiju jetrene encefalopatije pacijent postaje usporen, povučen, nejasno govori i daje bilo kakve kratke odgovore, bliske "da", "ne". Na pozadini bolesti trpi motorička koordinacija, razvija se dezorijentacija u prostoru.

Druga specifična manifestacija ove bolesti je brišući nekontrolirani trzaj, mišićni tic. Nesvjesna tjelesna aktivnost događa se s jakom napetošću mišića tijela, udovima. Da bi se provjerilo ima li pacijent takav simptom, od njega se traži da ispruži ruke ispred sebe: test se smatra pozitivnim ako se u zglobovima prstiju i ruku javljaju pokreti fleksora i ekstenzora. Tijekom patologije pacijent prestaje prepoznati oblik predmeta, razvija inkontinenciju urina i izmet.

Nepovratne promjene u završnoj fazi

3. stupanj jetrene encefalopatije smatra se neizlječivim. Šanse za sretan ishod kod ovih pacijenata gotovo da i nemaju. Sopor je karakterističan za ovu fazu u razvoju patologije - ovo stanje karakterizira duboka depresija svijesti s gubitkom volonterske aktivnosti, ali prisutnost uvjetovanih i nekih stečenih refleksa.

U trećem stupnju hepatične encefalopatije uočene su sljedeće kliničke manifestacije:

  • hiperventilacija pluća (pacijent teško diše);
  • letargija, obamrlost;
  • iz usta proizlazi slatkasti miris;
  • Na pozadini povećanog tonusa mišića, često se javljaju grčevi, epileptički napadi.

Pacijent koji pati od ove patologije često se smrzava na jednom mjestu, pada u stupor. Da bi se osoba izvukla iz stupora može doći samo do fizičkog utjecaja, nakon čega dolazi do oponašanja kontrakcija lica kao odgovor na bol. U budućnosti, kašalj može dovesti do kome.

Posljednji stadij progresivne jetrene encefalopatije je koma pacijenta. Osoba gubi svijest i reflekse, ne reagira na podražaje. U izoliranim slučajevima mogući su klonusi mišića, koje karakterizira nesvjesna manifestacija primitivnih refleksa (sisanje, hvatanje). Učenici pacijenta ne reagiraju na svjetlo, sfinkteri su paralizirani, postoje konvulzije i zastoj disanja. Neposredni uzrok smrti kod jetrene encefalopatije je hidrocefalus mozga, plućni edem i toksični šok.

Klasifikacija bolesti

Ovisno o težini simptoma jetrene encefalopatije, bolest se može nastaviti otvoreno i latentno. Skrivena priroda patologije najopasnija je za pacijenta. Usput, prema statistikama, asimptomatska jetrena encefalopatija se dijagnosticira u 60% slučajeva ciroze.

Tu su i akutna jetrena encefalopatija i kronična. Prvi napreduje brzo, može se razviti nekoliko dana prije komatoznog stadija. Znakovi kronične jetrene encefalopatije su manje izraženi, tijek bolesti može biti višegodišnji.

Koma na pozadini encefalopatije je istinita (endogena) ili netočna. U prvom slučaju govorimo o fulminantnim oštećenjima središnjeg živčanog sustava kod pojedinaca koji pate od zatajenja jetre ili ciroze jetre. Kod kronične encefalopatije s kroničnim tijekom često se javlja lažna (egzogena) koma. Ovo stanje je manje opasno za pacijenta, a liječnici s pravodobnim intenzivnim liječenjem uspijevaju dovesti pacijenta u svijest. No, unatoč tome, prognoza ne ostavlja nade: u 90% slučajeva pacijenti umiru u prvom mjesecu.

pregled

Kako bi postavili dijagnozu, neurolog mora pregledati pacijenta, provjeriti njegove reflekse, provesti anketu, poslušati pritužbe, procijeniti adekvatnost odgovora i ponašanja. Često se pacijenti šalju kod liječnika zajedno s rodbinom, koja može dopuniti opis tijeka bolesti, pomoći liječniku u izradi anamneze prethodnih bolesti, ovisnosti o ovisnosti, lijekovima, nasljednosti itd.

Laboratorijska i instrumentalna dijagnostika jetrene encefalopatije složen je postupak istraživanja:

  • Biokemijski test krvi na testove funkcije jetre. Studija omogućuje procjenu stupnja aktivnosti aminotransferaza, određivanje razine gama-aminobutirne kiseline, bilirubina, amonijaka. Kod encefalopatije u krvi dolazi do smanjenja hemoglobina, albumina, protrombina, kolinesteraze.
  • Analiza tekućine. U sastavu cerebrospinalne tekućine otkriva se povećana prisutnost proteina.
  • Ultrazvuk jetre, žučnog mjehura i trbušnih organa. Studija je provedena kako bi se utvrdili uzroci zatajenja jetre. Ako je probir bio neinformativan, probijte jetru.
  • Elektroencefalogram mozga. Postupak će vam omogućiti da dobijete pravu ideju o funkcionalnosti CNS-a.
  • MRI, CT. Te metode istraživanja daju detaljan odgovor o lokalizaciji zahvaćenih područja, intrakranijalnom tlaku, težini pacijenta.

Osim glavne dijagnoze, u slučaju jetrene encefalopatije, važno je provesti diferencijalno istraživanje kako bi se isključio moždani udar, ruptura aneurizme, meningitis, alkoholno povlačenje.

Liječenje akutne jetrene encefalopatije

Potrebno je što prije započeti borbu protiv bolesti. Liječenje bolesti izgrađeno je s tri glavne faze:

  • traženje i uklanjanje faktora koji uzrokuju zatajenje jetre;
  • snižavanje razine amonijaka, klora i drugih toksičnih tvari u krvi;
  • stabilizacija omjera neurotransmitera u mozgu.

U akutnom obliku jetrene encefalopatije terapija započinje s uporabom diuretičkih lijekova. Za uklanjanje oteklina tijela i unutarnjih organa, mozga, parenteralno ubrizgava "furosemid", "Lasix".

Ako su duševni poremećaji pacijenta previše izraženi, prepisuju se sedativi. Tinkture valerijane i matičnjaka ne mogu dati očekivani učinak, kao alternativu preporučuju jače lijekove ("Haloperidol", "Eperazin", "Invega", "Rispolept").

Ako je uzrok zatajenja jetre bakterijska infekcija, propisuju se antibiotici za ublažavanje upale. Za liječenje encefalopatije propisuju se, u pravilu, antibakterijska sredstva širokog spektra koja su aktivna u lumenu debelog crijeva u odnosu na različite mikroorganizme:

Paralelno s antibioticima, detoksikacijska otopina se primjenjuje intravenski. Čim se stanje stabilizira, oni se zamjenjuju hranjivim otopinama glukoze, natrij bikarbonata, kalija kako bi se tijelo popunilo nedostatkom važnih elemenata u tragovima.

Za hepatičnu encefalopatiju tipa C koriste se klistiri za čišćenje s laktulozom. Za čišćenje crijeva zbog kojih se smanjuje stvaranje amonijaka, sprječava se njegova apsorpcija, pacijentu se prepisuju lijekovi iz skupine disaharida (Dufalac, Normase, Goodluck, Lizolak). Zajedno s izmetom, mikroelement za trovanje brzo napušta tijelo.

Kako bi se spriječili cerebralni edemi u ranim stadijima bolesti, koriste se hormonski sustavni lijekovi "deksametazon", "prednizolon". Kada se pacijentovo opće stanje pogorša, hospitaliziraju se u jedinici intenzivne njege.

U slučaju jetrene encefalopatije na pozadini akutnog zatajenja jetre, pacijent se hitno upućuje na transplantaciju jetre. Transplantacija organa povećat će šanse za preživljavanje (statistike pokazuju da je 70% operiranih ljudi prošlo petogodišnji prag). Međutim, zbog velikog rizika od komplikacija i smrti, potrebno je rano savjetovanje u specijaliziranom medicinskom centru za odabir donatora i pregled primatelja.

Dijeta i dijeta

Kod akutne jetrene encefalopatije preporučuje se gladovanje u trajanju od 1-2 dana, nakon čega se bolesniku propisuje dijeta s niskim sadržajem proteina. Kada je ograničena jetrena encefalopatija, uporaba biljnih i životinjskih bjelančevina na 0,5 g na 1 kg tjelesne težine na dan. Osim proteinske hrane, konzumacija soli nije dopuštena. Da bi se stanje pacijenta stabiliziralo, propisani su kompleksi masnih kiselina Omega-3. Uz pozitivan trend, dnevna količina proteina postupno se povećava. Volumen se povećava svakih pet dana za 5-10 g, ali maksimalno za pacijenta je dopušteno jesti ne više od 50 g nemasnog dijetetskog mesa (meso kunića, piletina, puretina).

Važno je napomenuti da post u ranim danima akutne encefalopatije nije preduvjet. Ako su bolesnikovo stanje i rezultati testa u prihvatljivim vrijednostima, dovoljno je isključiti proteinske proizvode iz prehrane, dajući prednost niskokaloričnoj domaćoj hrani - juhama, žitaricama, salatama, kolačima. U tom slučaju, obratite pozornost na hranu i piće, čija je uporaba neprihvatljiva u akutnim i kroničnim oblicima bolesti:

  • jabuke, grožđe, kupus i drugo povrće koje fermentira u crijevima;
  • fermentirani mliječni proizvodi;
  • punomasno mlijeko;
  • alkohol;
  • slatka soda;
  • kave;
  • jaki čaj.

Hepatička encefalopatija u cirozi jetre popraćena je destruktivnim promjenama organa. Uspješno liječenje bolesti, unatoč sposobnosti parenhima jetre da se brzo oporave, treba stalno slijediti dijetu kako bi se izbjeglo ponavljanje, jer su stanice jetre osjetljive na djelovanje štetnih tvari.

Kronična jetrena encefalopatija, terapija

U kroničnom tijeku bolesti pridržavajte se načela simptomatske terapije. Kod pogoršanja bolesti odmah je potrebno prilagoditi prehranu i prebaciti se na dijetu s niskim sadržajem proteina.

Kao i kod akutnog oblika jetrene encefalopatije, liječenje uključuje uklanjanje toksičnih elemenata iz tijela. Često je potrebno čišćenje u dva koraka s lijekovima koji smanjuju količinu amonijaka u krvi. Pružiti pacijentu intravenozno injektiranu otopinu glukoze. U kombinaciji s primjenom lijekova, hepatična encefalopatija liječi se postupcima plazmafereze.

Koje su šanse da pacijenti predviđaju?

Uspjeh liječenja uvelike ovisi o težini pacijenta. Na primjer, koma gotovo neizbježno dovodi do smrti pacijenta. Prognoza se pogoršava s visokom razinom ukupnih bjelančevina, albumina, kao i razvojem ascitesa, žutice.

U bolesnika s jetrenom encefalopatijom manje od 25% preživljava u kasnijim fazama, s početnim stupnjem bolesti - više od 60%. Šanse za izmjenu se povećavaju nakon transplantacije. Ali ako pacijent ima nepovratno oštećenje mozga, neće se moći vratiti u normalan puni život.

Učinkovitost liječenja ove bolesti određena je s nekoliko čimbenika, uključujući uzrok bolesti i dob pacijenta. Za djecu mlađu od 10 godina i bolesnike starije od 40 godina prognoza je najmanje optimistična.

Hepatična encefalopatija. Algoritam diferencijalne dijagnoze i referentne taktike

O članku

Za citat: Polunina TE, Maev I.V. Hepatična encefalopatija. Algoritam diferencijalne dijagnostike i taktike upravljanja // BC. 2010. №5. Str

Hepatična encefalopatija (PE), sindrom karakterističan za bolesnike s bolestima jetre, definira se kao spektar neuropsihijatrijskih poremećaja u bolesnika koji zahtijevaju diferencijalnu dijagnozu s drugim neuropsihijatrijskim poremećajima. PE karakteriziraju promjene osobnosti, intelektualna oštećenja i depresije. Važan uvjet za ovaj sindrom je kršenje portalnog protoka krvi. PE razvija kod bolesnika bez ciroze tijekom spontanog stvaranja portoakavalnih anastamoza ili kirurški stvorenih porto-sistemskih šantova.

Unatoč čestom razvoju encefalopatije u bolesnika s cirozom jetre, danas ne postoje pouzdane laboratorijske metode za dijagnozu i objektivnu procjenu njegove ozbiljnosti. Na prijedlog nekih autora objavljena je klasifikacija PE-a predložena 1998. godine na kongresu stručnjaka iz ovog područja. Prema njezinim riječima, jetrena encefalopatija podijeljena je na tipove: A (akutna) - povezana s akutnim zatajenjem jetre; B (premosnica) - povezana s porto - sustavnim manevriranjem krvi, bolesti jetre nema; C (cirrohoza) - povezana s cirozom jetre, portalnom hipertenzijom i portosistemskim ranžiranjem.
Klinička klasifikacija uključuje epizodne, trajne i minimalne PE. Većina epizoda encefalopatije otkrivena je progresijom bolesti i produljenim precipitacijama čimbenika, ali ponekad je popraćena dekompenzacijom ciroze jetre. PE s minimalnim manifestacijama ili se javlja na početku bolesti, ili se smatra subkliničkim oblikom. Kod takvih bolesnika klinički simptomi encefalopatije otkriveni su samo iznimno detaljnom studijom. Rani znakovi poremećaja uključuju smanjenje broja spontanih pokreta, fiksni pogled i kratak odgovor. Promjene osobnosti su najuočljivije u bolesnika s kroničnim bolestima jetre. Oni uključuju djetinjstvo, razdražljivost, gubitak interesa za obitelj. Takve promjene ličnosti mogu se otkriti čak iu remisiji. Mentalni poremećaji variraju u stadiju s minimalnim kliničkim manifestacijama i manifestiraju blage poremećaje u organizaciji mentalnog procesa. Izolirani poremećaji nastaju na pozadini jasne svijesti i povezani su s oslabljenom optičko-prostornom aktivnošću: prepoznavanjem prostorne figure ili podražaja. Frustracija pisanja očituje se kao kršenje oblika slova. Kako bi se procijenila progresija bolesti, pacijenti se mogu sukcesivno ispitati pomoću Reitan testa za kombiniranje brojeva. Koma u akutnom zatajenju jetre često je praćena psihomotornom agitacijom i oticanjem mozga; pojavljuju se letargija i pospanost, što je manifestacija oštećenja astrocita. Pitanja dijagnoze, liječenja, liječenja takvih pacijenata će biti razmotrena u nastavku.
Manji znakovi PE vide se u gotovo 70% bolesnika s cirozom jetre. Simptomi su uočeni u 24-53% bolesnika koji su podvrgnuti kirurškim zahvatima u obliku portosistemskog manevriranja.
S minimalnim PE, pacijenti mogu imati normalne sposobnosti u području pamćenja, jezika, motoričkih sposobnosti. Međutim, kod pacijenata s minimalnim PE-om, stalna je pozornost narušena. Mogu imati kašnjenje u izboru vremena reakcije, što eliminira vožnju. U pravilu, pacijenti s minimalnim PE imaju promjene u psihometrijskim i neurofiziološkim testovima: test veznih brojeva, evocirani potencijali istraživanja vremena odgovora na svjetlo i zvuk.
Bolesnici s blagim i umjerenim PE pokazuju smanjenje kratkotrajnog pamćenja, koncentraciju u proučavanju mentalnog statusa. Mogu se manifestirati znakovi "pljeskanja" tremora udova, što je također uočeno u bolesnika s uremijom, plućnom insuficijencijom, predoziranjem barbiturata.
Pacijenti mogu imati slatki "jetreni" dah, koji se manifestira tijekom izdisanja merkaptana.
patogeneza
Trenutno je najčešći patogenetski model PE glija hipoteza. Hepatocelularni neuspjeh i / ili porto-sistemski manevriranje krvi dovode do razvoja neravnoteže aminokiselina i povećanja sadržaja endogenih neurotoksina u krvi. To uzrokuje edeme i funkcionalne poremećaje astroglije: povećanu propusnost krvno-moždane barijere (BBB), promjene u aktivnosti ionskih kanala, poremećaj neurotransmisije i opskrbu neurona ATP energijom, što se klinički manifestira simptomima PE (Slika 1).
Klinička slika
Kada PE utječe na sve dijelove mozga, klinička slika je kompleks različitih sindroma. Uključuje neurološke i mentalne poremećaje:
- promjena osobnosti (djetinjstvo, razdražljivost, gubitak interesa za obitelj);
- oslabljena svijest s poremećajem spavanja (inverzija normalnog ritma sna i budnosti, nepomičan pogled, letargija i apatija, kratki odgovori);
- poremećaj intelekta (sporost govora, monotonija glasa, poremećaji optičko-prostorne aktivnosti, manifestirani u testu kombiniranja brojeva, oblika slova);
- miris “usta” iz jetre;
- "pljeskanje" tremora (asterixis).
Da bi se potkrijepila dijagnoza PE, potrebno je provesti temeljitu anamnezu, fizikalni pregled i neurološki pregled. Dakle, psihometrijski testovi otkrivaju povećanje vremena izvršenja i broja pogrešaka; elektroencefalografija - usporavanje a-ritma na 7–8 brojeva u sekundi, evocirani moždani potencijali - smanjenje amplitude i povećanje latentnih razdoblja, magnetska rezonancijska spektroskopija - povećanje intenziteta T1 signala, smanjenje mio-inozitola / kreatina i povećanje vrha glutamina. Osjetljivost ovih metoda je 60–85, 40–50, 50–85 i 100%.
Dijagnoza PE može se pretpostaviti pri otkrivanju znakova kronične bolesti jetre (telangiektazija, palmarni eritem, ginekomastija, ascites, žutica, krvarenje iz proširenih vena). A kod bolesnika s cirozom preporuča se da se prvobitno promijeni mentalni status kao PE, dok se ne dokaže drugačija etiologija promjene. Tablica 1 prikazuje metodu za procjenu težine PE od strane West-Haven. Zvijezde jetre ili tremor su karakteristične za rane stadije bolesti, ali nisu patognomonične, kao i uremija, narkotičko stanje zbog ugljičnog dioksida, hipomagnemije i trovanja difenilhidantoinom. Često se kod pacijenata s encefalopatijom može detektirati "jetreni" miris i hiperventilacija.
Pri provođenju laboratorijskih ispitivanja u bolesnika s PE-om često se otkrivaju znakovi teških biokemijskih poremećaja i sintetske disfunkcije jetre. Potrebne su i druge studije, uključujući elektroencefalogram. Evocirani potencijali i psihometrijska istraživanja mogu biti korisni za razlikovanje PE od demencije, ali se pitanje njihove izvedivosti razmatra pojedinačno u svakom pojedinom slučaju.
Kako bi se uklonili poremećaji funkcije živčanog sustava zbog drugih uzroka i identificirali čimbenici koji utječu na razvoj PE, uz instrumentalne studije mozga, oni često provode:
- proučavanje plinova arterijske krvi;
- biokemijski test krvi;
- opći testovi urina i krvi;
- bakteriološko ispitivanje sputuma i urina;
- testovi urina i krvi na sadržaj otrova;
- proučavanje razine alkohola u krvi.
U prisustvu groznice i leukocitoze u kombinaciji s PE, lumbalna punkcija je neophodna kako bi se isključio meningitis. Diferencijalna dijagnoza encefalopatije prikazana je u tablici 2. t
Taktike upravljanja pacijentima
Najvažniji smjer u upravljanju PE je stalna pretraga, identifikacija i liječenje uzroka simptoma PE. Čimbenici koji utječu na razvoj bolesti su:
• višak proteina u hrani;
• gastrointestinalno krvarenje;
• infekcije (posebno spontani bakterijski peritonitis, infekcija mokraćnog sustava i kože, respiratorni trakt, bakterijemija);
• neravnoteža elektrolita, acidoza, dehidracija;
• stanje nakon transjugularnog intrahepatičnog portosistemskog manevriranja;
• oslabljena funkcija bubrega;
• hipoglikemija;
• hipoksija;
• hepatocelularni karcinom;
• pogoršanje kroničnog aktivnog hepatitisa na pozadini ciroze;
• lijekovi koji ublažavaju uzbuđenje središnjeg živčanog sustava (sedativi, hipnotici itd.);
• oticanje mozga (kod akutnog zatajenja jetre);
• ciroza terminalnog stadija.
Neke bolesti jetre, kao što su kronični virusni hepatitis, autoimuni hepatitis ili akutni alkoholni hepatitis, mogu uzrokovati PE u akutnim egzacerbacijama u nedostatku dovoljnih kompenzacijskih mehanizama. Tako se u prvoj epizodi encefalopatije povećava rizik od razvoja hepatocelularnog karcinoma. Kada se encefalopatija razvije nakon TBPS, potrebno je ograničiti unos proteina iz hrane i unos laktuloze. U nedostatku čimbenika oborine nakon temeljitog pretraživanja, ova encefalopatija je najvjerojatnije jedna od manifestacija bolesti jetre. Valja napomenuti da se problem encefalopatije može riješiti transplantacijom jetre.
Savjeti za prehranu
Ograničenje proteina u hrani opravdalo se tijekom dugogodišnje prakse. Međutim, za pozornicu s minimalnim manifestacijama to je iznimka, a ne nužan uvjet. Unos proteina je manji od 40 g / dan. dovode do negativnog ravnoteže dušika i postepenog razvoja osiromašenja. Takva se kršenja pogoršavaju velikim gubitkom proteina tijekom povremene paracenteze. Stoga je preporučljivo ograničiti unos bjelančevina s hranom, uglavnom s negativnom dinamikom. Kod bolesnika s encefalopatijom I. i II. Stadija preporučena dnevna doza proteina je 30-40 g / dan. Teška encefalopatija III ili IV stupnja zahtijeva daljnje ograničavanje proteina od 0 do 20 g dnevno tijekom intenzivne terapije. Međutim, nakon oporavka, dnevnu količinu proteina treba postupno povećavati u skladu s pacijentovim neurološkim statusom. Glavni koncept terapije je održavanje ravnoteže između korekcije encefalopatije i sprječavanja iscrpljenosti. Istovremeno, biljni proteini bi trebali biti glavni dio zbog visokog sadržaja vlakana i malih količina aromatskih aminokiselina. Takva dijeta se ne preporučuje za dulju uporabu. Stoga je preporučljivo voditi detaljan razgovor s pacijentom i njegovim rođacima kako bi se objasnila potreba i način ograničavanja proteina u hrani.
Kombinirana terapija
Laktuloza (Dufalac) - lijek koji se metabolizira u debelog saccharolytic bakterija (Bifidobacterium, Lactobacillus) u kratko lančanih masnih kiselina, što dovodi do zakiseljavanja sadržaja crijeva, suzbija rast proteolitičkih mikroflore (Clostridium, Enterobacter, bakterijama) te na taj način smanjuje proizvodnju amonijaka. Osim toga, smanjenje pH u debelom crijevu dovodi do ubrzanja kretanja sadržaja crijeva, što skraćuje vrijeme nastajanja amonijaka i ubrzava njegovo izlučivanje. Preporučena doza Duphalaca je 30 ml oralno 2-4 puta dnevno. Međutim, osjetljivost na Duphalac je individualna, zbog čega se preporuča da se pacijente uputi na potrebu samo-titracije doze lijeka do postepenog postizanja 3-5 polu-tekućih izlučevina dnevno. Nažalost, najčešća pogreška liječnika u liječenju encefalopatije je izostavljanje informiranja pacijenata o pravilnoj uporabi Dufalaca. Moguće nuspojave terapije laktulozom u slučaju visokih doza uključuju: osjećaj previše slatko, rizik od povišene razine glukoze u krvi u bolesnika s dijabetesom, nadutosti i nadutosti. Oralno, laktuloza je indicirana u bolesnika sa stadijem I ili II encefalopatije, a ako se razvije jaka encefalopatija ili jetrena koma (stadij III ili IV), Dufalac treba primijeniti preko nazogastrične cijevi. Neke klinike radije drže klistir s Duphalacom, jer se zadržavaju u debelom crijevu i debelom crijevu, što omogućuje povećanje doze (klistira: 300 ml Duphalac plus 700 ml vode iz slavine) i izbjegavanje rizika od aspiracije kod pacijenata, što se povećava u takvim situacijama. Unatoč visokoj učinkovitosti ovog alata, njegova primjena u bolesnika s teškom encefalopatijom zahtijeva pažljivo praćenje.
Laktuloza je ne-adsorbirajući disaharid. Duphalac utječe na sintezu crijevnog amonijaka brojnim mehanizmima. Konverzija Duphalaca u mliječnu kiselinu posljedica je njezine dekompozicije putem saharolitskih bakterija. Kao rezultat, sadržaj crijeva se zakiseli, što pridonosi pretvaranju NH3 u NH4 + i sprječava povratak NH3 iz crijeva natrag u krv. Osim toga, rast bakterije E. coli je inhibiran, što dovodi do povećanja razina laktobacila (slika 2).
Početna doza Duphalaca je 90-120 ml / dan, dnevno 30–45 ml 2-3 puta dnevno. Može se povećati doza. Bolesnike treba uputiti da smanji dozu Duphalaca u slučaju proljeva, spastične boli u trbuhu ili distopije u trbuhu. Kriterij za učinkovitost liječenja je prisutnost mekih stolica 2-3 puta dnevno. Predoziranje može dovesti do teškog proljeva, neravnoteže elektrolita i hipovolemije. Već gotovo četiri desetljeća, laktuloza je bila predmet kliničkih ispitivanja koja su pokazala učinkovitost lijeka u liječenju PE.
antibiotici
Neomicin, metronidazol, vankomicin, fluorokinoloni preporučuju se za smanjenje prekomjerne kontaminacije mikroflore kolona. Početno doziranje neomicina je 250 mg oralno 2-4 puta / dan. Liječenje aminoglikozidima ima nuspojave: ototoksičnost i nefrotoksičnost, koji sprječavaju uporabu lijekova.
Rifaksimin, antibiotik širokog spektra, je polu-sintetski derivat rifamicina koji nepovratno veže b-podjedinicu bakterijskog enzima, DNA ovisnu RNA polimerazu i stoga inhibira sintezu RNA i bakterijskih proteina. Kao rezultat nepovratnog vezanja s enzimom rifaksimin pokazuje baktericidna svojstva protiv osjetljivih bakterija.
Lijek ima širok spektar antimikrobne aktivnosti, uključujući većinu gram-negativnih i gram-pozitivnih, aerobnih i anaerobnih bakterija koje uzrokuju gastrointestinalne infekcije. U 2005. godini lijek je preporučen za liječenje PE. Za razliku od neomicina, profil tolerancije usporediv je s placebom. Nekoliko je kliničkih ispitivanja pokazalo da je rifaksimin u dozi od 400 mg, uzetoj 3 puta na dan, djelotvorno usporediv s laktulozom kako bi se ispravili simptomi PE. Terapijska doza rifaksimina u liječenju PE zahtijeva titriranje ovisno o težini simptoma encefalopatije. Rifaksimin je učinkovit u nižoj dozi (400 mg). Osim toga, trajanje terapije varira (od 1 do 4 tjedna). Dugotrajno liječenje rifaksiminom može uzrokovati otpornost. Široki antibakterijski spektar rifaksimina doprinosi smanjenju patogenog bakterijskog opterećenja crijeva, što uzrokuje neka patološka stanja. Lijek smanjuje:
- formiranje amonijaka i drugih toksičnih spojeva od strane bakterija, koji su u slučaju teške bolesti jetre, praćeni kršenjem detoksikacijskog procesa, uključeni u patogenezu i simptomatologiju PE;
- povećana proliferacija bakterija u sindromu prekomjernog rasta mikroorganizama u crijevima.
Uklanjanje amonijaka
Za povećanje uklanjanja amonijaka koristi se L - ornitin L - aspartat. Glavni mehanizam djelovanja lijeka je aktiviranje nastanka uree iz amonijaka stimulacijom enzima karbamoil sintetaze ornitinskog ciklusa i izravnim sudjelovanjem aspartata kao supstrata Krebsovog ciklusa.
U sustavu intrahepatičke neutralizacije amonijaka sudjeluju 2 glavna sustava: periportalni i perivenijalni hepatociti. U skladu s tim, dva glavna mehanizma su sinteza ureje koja koristi karbamoil sintetazu u periportalnom hepatocitu i sintezu glutamina u perivenalnom hepatocitu.
Ornitin se apsorbira u mitohondrijima periportalnih hepatocita, gdje služi kao metabolit u nastanku uree i također aktivira karbamoil fosfat sintetazu, enzim koji ubrzava sintezu uree. Ornitin je uključen u sintezu poliamina, što dovodi do aktivacije proizvodnje NADP, povećavajući opskrbu energijom mitohondrija hepatocita
Ornitin aspartat: neutralizira amonijak u perivennim hepatocitima i mišićnom tkivu. U perivennim hepatocitima, u mišićima i mozgu, kao dodatna mogućnost iskorištenja amonijaka, funkcionira ciklus formiranja aminokiselina glutamina, gdje sastavni dio - aspartat - igra glavnu ulogu u njegovoj sintezi. Aspartat se pretvara u alanin i oksalacetat, a alanin smanjuje izlučivanje enzima iz hepatocita (sprečavajući smanjenje ATP-a, smanjujući aktivnost transaminaza) - to pridonosi pozitivnom učinku na pogođene hepatocite. Ornitin aspartat smanjuje povećanu razinu amonijaka u tijelu, a posebno u mozgu, čime se krši detoksikacija jetre. Ima izražen učinak na PE. Djelovanje lijeka povezano je s njegovim sudjelovanjem u ornitinskom ciklusu stvaranja uree. Ornitin aspartat disocira na sastavne dijelove, aminokiseline ornitin i aspartat, koje se u tankom crijevu apsorbiraju aktivnim transportom kroz crijevni epitel i izlučuju se kroz ciklus ureje.
Smanjenje sinteze ureje u acidozi praćeno je povećanjem amonijevih iona u urinu. Pod tim uvjetima glutamin je netoksični oblik koji transportira amonijak iz jetre u bubrege. Režim doziranja iznutra - 1 vrećica granulata, otopljena u 200 ml tekućine, 2-3 puta dnevno. nakon jela s minimalnim manifestacijama encefalopatije. U slučaju oštećenja svijesti, ovisno o težini stanja, 20-40 g primjenjuje se intravenozno tijekom 24 sata, a trajanje infuzije, učestalost i trajanje određuje se pojedinačno. Maksimalna brzina infuzije je 5 g / h. Preporučuje se otapanje više od 6 bočica na 500 ml otopine za infuziju.
Dodjela aminokiselina razgranatog lanca (leucin, izoleucin i valin) kako bi se spriječio ulazak lažnih neurotransmitera u CNS već se dugo dokazao kao potencijalna terapija za PE.
PE s akutnom jetrom
neuspjeh
Kod akutnog (fulminantnog) zatajenja jetre, PE se uvijek javlja, što se ubrzano razvija zbog progresivnog smanjenja funkcije jetre. Potrebno je jasno provesti diferencijalnu dijagnozu između simptoma cerebralnog edema i PE koja se javlja s akutnim zatajenjem bubrega. U tu svrhu preporučuje se provesti klinički pregled bolesnika, au slučaju jetrene kome često je potrebno provesti mjerenje intrakranijalnog tlaka.
Taktika liječenja bolesnika s encefalopatijom u slučaju akutnog zatajenja bubrega u bolesnika bez edema mozga slična je onoj u PE zbog kronične bolesti jetre. Naprotiv, prisutnost cerebralnog edema zahtijeva imenovanje manitola i barbiturata, kao i pripremu za hitnu transplantaciju. U isto vrijeme potpuno isključuju bjelančevine iz konzumirane hrane, a energetski supstrati se primjenjuju intravenozno. Također je razumna primjena peroralne laktuloze u bolesnika s akutnom bubrežnom insuficijencijom i umjerenom encefalopatijom (faze I i II) za čišćenje crijeva. Ektazmi s laktulozom preporučuju se bolesnicima s težom encefalopatijom, pri čemu je teško koristiti oralna sredstva. Korekcija metaboličkih poremećaja u bolesnika s encefalopatijom s SNP-om slična je onoj kod akutnog zatajenja bubrega. Kod prelaska na stadij III i IV, pacijenta treba intubirati kako bi se smanjio rizik od aspiracije.
Stoga je liječenje PE kombinirana terapija, koja u različitim fazama ozbiljnosti liječenja uključuje terapiju ornitin aspartatom i Duphalac (laktuloza). Režim doziranja ornitin aspartata: oralno 3–6 g 3 puta dnevno. nakon jela s minimalnim manifestacijama encefalopatije; intravenski do 40 g unutar 24 sata u slučaju oštećenja svijesti, ovisno o težini stanja (stadij 3–4). Preporučena doza Duphalac (laktuloza) je 30 ml oralno 2-4 puta / dan. Ako je laktuloza neučinkovita, rifaksimin je uključen u terapiju.


književnost
1. Polunina T.E., Maev I.V., Polunina E.V. Hepatologija za praktičara / urednik Maeva I.V. - M: Authors Academy 2009.– 350 str.
2. Polunina T.E., Maev I.V. Alkoholna oštećenja jetre Liječničko vijeće, №2. 2009 s.10-19
3. Mayer K.P. Hepatitis i učinci hepatitisa: Praktični vodič: Trans. s njim. / Uredio A.A. Sheptulin. M: Geotar Medicine 2000. - 432s. Bianchi GP.
4. Sherlock S., Dooley J. Bolest jetre i bilijarnog trakta: Praktična. Ruka: trans. / uredio Z.G. Aprosinoy.N.A. Mukhina. - M.: Geotar Medicine, 1999. - 864s.
5. Ivashkin V.T., Nadinskaya M.Yu., Buyever A.O. Hepatička encefalopatija i metode njezine metaboličke korekcije // Digestivne bolesti. - 2001. - №1. 25–27.
6. Bianchi GP, Marchesini G, Fabbri A, i sur. Dijeta povrća u odnosu na životinjske proteine ​​u cirotičnih bolesnika s kroničnom encefalopatijom. Uspoređena usporedba skretnica. J Intern Med 1993; 233: 385-92
7. Blei AT. Hepatična encefalopatija. U: Bircher J, Benhamou JP, McIntyre N, et al, urednici. Oxfordski udžbenik kliničke hepatologije. 2nd ed. Oxford: Oxford University Press; 1999. str. 765-83.
8. Conn HO, Leevy CM, Vlahčević ZR, i sur. Usporedba laktuloze i neomicina u liječenju kronične portalno - sistemske encefalopatije. Kontrolirano ispitivanje dvostruko slijepo. Gastroenterol 1977; 72 (dio 1): 573-83.
9. Ferenci P, Lockwood A, Mullen K i sur. Hepatička encefalopatija: definicija, nomenklatura, dijagnoza i kvantifikacija: 11. svjetski kongresi gastroenterologije, Beč, 1998. Hepatology 2002; 35: 716–21.
10. Larsen FS, Hansen BA, Blei AT. Upravljanje intenzivnom njegom pacijenata s naglaskom na sustavnu hemodinamsku nestabilnost i cerebralni edem: kritička procjena patofiziologije. Can J Gastroenterol 2000; 14 (Dodatak D): 105-11D.
11. Marchesini G, Bianchi G, Merli M, et al. Dodatak prehrani s aminokiselinama razgranatog lanca u uznapredovaloj cirozi: dvostruko slijepo, randomizirano ispitivanje. Gastroenterol 2003; 124: 1792-801.
12. Mas A, Rodes J. Sunyer L, et al. Usporedba rifaksimina i laktitola u liječenju hepatičke encefalopatije: rezultati randomiziranog, dvostruko slijepog, kontroliranog kliničkog ispitivanja s dvostrukom duminom. J Hepatol 2003; 38: 51-8.
13. Mullen KD, Dasarathy S. Hepatic encephalopathy. U: Schiff ER, Sorrell MF, Maddrey WC, urednici. Schiffove bolesti jetre. 2nd ed. Philadelphia: Lippincott - Raven Pubs; 1999, str. 545-74.
14. Munoz S. Teški problemi u upravljanju fulminantnim zatajenjem jetre. Sem Liv Dis 1993; 13: 395-413.
15. Munoz S. Nutritivne terapije u oboljenju jetre. Sem Liv Dis 1991; 11: 278-91.
16. Ong JP, Aggarwal A, Krieger D, et al. Korelacija između razine amonijaka i ozbiljnosti hepatične encefalopatije. Am J Med 2003; 114: 188-93.

Unatoč progresivnom razvoju medicinske znanosti u 21. stoljeću, problem terapije je otrovan.