Tumori jetre u djece

Tumori jetre kod djece čine do 4% svih malignih tumora. Hepatoblastom se najčešće javlja u ovoj dobi - utvrđeni su primarni maligni tumori jetre koji se javljaju tek u djetinjstvu.

Klinička slika

Klinička slika tumora jetre na početku bolesti nije jasna. Znakovi koji obično služe kao razlog za odlazak liječniku su povećanje abdomena i otkrivanje tumora u trbušnoj šupljini. To su glavni i najčešći simptomi. Mjerenje opsega abdomena u ovom trenutku pokazuje postupno povećanje. Sva djeca s tumorom trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora najmanje jednom mjesečno ujutro na prazan želudac s mjernom vrpcom na razini trećeg lumbalnog kralješka iza i na razini pupka ispred, provode ovo mjerenje. Rezultat mjerenja treba navesti u povijesti bolesti.

Kod sondiranja abdomena određuje se povećanje jetre, a ponekad i bušotina. Palpacija jetre je obično bezbolna, napetost mišića, ako nema komplikacija, nije uočena. Mala djeca već s malom veličinom jetre imaju deformitet trbuha, njegov porast. U dalekim slučajevima, zajedno sa značajnim izbočenjem trbuha, obično desne polovice ili u epigastričnom području, počinje se razvijati potkožna vaskularna mreža u gornjoj polovici trbuha i donjem dijelu prsnog koša. Kod tanke i male djece u ovim stadijima bolesti, obrisi velikih tumorskih čvorova u jetri, kako je bilo, "proviruju" kroz prednji trbušni zid, deformirajući trbuh. Rijetko se primjećuje žutica povezana s tumorom jetre. Tumor jetre može pratiti ascites.

Kako bolest napreduje, opći simptomi kao što su opća slabost, umor, bljedilo kože, mučnina, povraćanje, gubitak apetita, gubitak težine, povećanje subfebrilne temperature. Većina djece s tumorima jetre ima anemiju i povećanu ESR.

Kod djece postoje i jetreni hemangiomi, koji su benigne neoplazme, ali ih je obično teško nastaviti. Većina djece s tim vaskularnim tumorom razvija komplikacije koje mogu dovesti do smrti: zatajenje srca i dekompenzacija srčane aktivnosti, ruptura tumora s masivnim krvarenjem u trbušnu šupljinu. U potonjem slučaju, slika intra-abdominalnog krvarenja se odvija: bljedilo kože brzo se povećava, krvni tlak pada, puls postaje slab, pojavljuje se tahikardija. Takvi se fenomeni mogu pojaviti odmah i brzo dovesti do smrti. U drugim slučajevima, kod krvarenja ispod kapsule jetre, klinička slika, koja se također sastoji od tih znakova, razvija se polagano i postupno; moguće djelovanje i spasenje djeteta.

dijagnostika

Dijagnoza tumora jetre kod djece obično započinje, kao i kod drugih tumora trbušne šupljine i retroperitonealnog prostora, nažalost, s otkrićem nastanka sličnog tumoru u trbušnoj šupljini. Prilikom palpacije trbuha, u jetri se nalazi tumor, pomaknut s njom, lagano pokretan zbog relativne pokretljivosti jetre, osobito kod male djece. Obratite pozornost na anemiju, povećanu ESR. Vodeća laboratorijska metoda u dijagnostici tumora jetre je reakcija na a-fetoprotein (reakcija Abelev-Tatarinov), koja se dramatično povećava kod hepatoblastoma. Za provođenje ove reakcije iz vene se uzima 5 ml krvi. Proučavanje a-fetoproteina (AFP) omogućuje praćenje liječenja s tumorima jetre; njegovo smanjenje ukazuje na učinkovitost terapije i obratno.

Rendgenski pregled tumora jetre je jedan od vodećih. Već pregled abdominalne šupljine obično ukazuje na povećanje sjene jetre, promjene u njegovim konturama, projekcije te sjene i žarišta kalcifikacije u jetrenim hemangiomima. Intravenska urografija izvodi se kako bi se isključio tumor bubrega, koji se često pogrešno tumači kao tumor jetre s velikom veličinom. Velika uloga u ispitivanju djeteta sa sumnjom na tumor jetre počinje igrati kompjutorsku tomografiju.

Za dijagnosticiranje tumora jetre u nekim slučajevima provodi se biopsija iglom, kao i laparoskopija.

liječenje

Kirurško liječenje je i dalje jedina prava metoda koja daje nadu za potpuni oporavak djeteta u benignim i malignim tumorima jetre. Ako je zahvaćena samo jedna režnja jetre, moguće je radikalno uklanjanje tumora (desna ili lijeva resekcija jetre). Operacije jetre su vrlo složene kirurške intervencije povezane s visokim operativnim rizikom (rizik od gubitka krvi, itd.). Rizik povezan s operacijom može biti donekle smanjen zbog intenzivne preoperativne terapije.

Liječenje zračenjem je neučinkovito u hepatoblastomima, ali može imati terapeutski učinak u jetrenom hemangiomu.

Liječenje lijekovima također ne daje povoljne rezultate za hepatoblastom. Kod hemangioma, steroidni hormoni (prednizon) imaju pozitivan učinak.

Simptomi raka jetre u djece

Primarne neoplazme jetre u djece su vrlo rijetke, ali u gotovo 70% slučajeva one su maligne. Dvije morfološke kategorije raka, hepatoblastoma i hepatokarcinoma su najčešće u ovoj dobnoj skupini.

Hepatoblastom se smatra malignom patologijom dojenčadi i male djece: bolest se uglavnom razvija do 3 godine, polovica slučajeva javlja se u prvoj godini života. Ova vrsta čini 1% ukupnog broja novotvorina u djetinjstvu.

Hepatokarcinom je bolest djece svih uzrasta. To je 1,5% slučajeva, au velikom slučaju dječaci.

razlozi

Točan uzrok razvoja tumora još nije utvrđen. Pretpostavlja se da određeni čimbenici mogu pridonijeti tome:

• nasljedno opterećenje novotvorina;
• mutacije intrauterina gena;
• djelovanje intrauterina onkogena;
• malformacije.

Razvoj hepatoblastoma u djetinjstvu može izazvati bilo koju drugu neoplazmu (nebroblastom, crijevnu polipozu), preneseni hepatitis B, helmintsku invaziju, nasljedne anomalije: hemihipertrofiju (asimetrija lica i tijela), tirozinemiju (oštećenje gušterače, jetre, bubrega).

Razlog za pojavu tumora kod djeteta može biti dugotrajna primjena od strane majke u prošlosti hormonskim oralnim kontraceptivima, zlouporabi alkohola i droga.

simptomi

U početnom razdoblju, tumor se ne manifestira. Nema objektivnih simptoma, dijete ne osjeća nelagodu, ne žali se. Postupno se pridružite gubitku apetita, gubitku težine, dispepsiji, slabosti.

Kada tumor raste i ulazi u progresivnu ili metastatsku fazu, simptomi postaju maksimalni:

• postojana febrilna temperatura;
• česti povraćanje, podrigivanje;
• bol u trbuhu, osobito u desnom hipohondriju;
• oštar gubitak težine.

Kada se promatra od djeteta, otkriva se protruzija trbušnih stijenki, s palpacijom u desnom hipohondriju, utvrđuje se bolna induracija.

S napredovanjem tumorskog procesa pridružuje se žutica, jetrenja raste i doseže velike veličine, granice izlaze iz hipohondrija. Možda razvoj ascitesa (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini) i edemi u donjim ekstremitetima.

Kada se tumor rupturira i krvari, simptomi akutnog abdomena: bol u bodežu u trbušnoj šupljini, napetost trbušnih mišića, grozničava groznica.

Među onkološkim novotvorinama u djece postoje dvije glavne vrste, koje ćemo opisati u nastavku.

hepatoblastom

Pripada malignim, slabo diferenciranim tumorima embrionalnog podrijetla. Razvija se iz struktura matičnih stanica u prenatalnom razdoblju i dijagnosticira se u dojenčadi i djece mlađe od 5 godina, bez obzira na spol.

Hepatoblastom - lobularna, zamršena formacija s područjima nekroze i krvarenja, bez vlastite kapsule, sposobne za infiltraciju (klijanje) u tkivo jetre.

Prema histološkoj strukturi, rak jetre u djece je embrionalna stanica jetre s nezrelim hepatocitima nesposobnim za normalno funkcioniranje organa.

Metastazira hematogenim putem do kostiju, pluća, moždanog tkiva i trbušne šupljine.

Maligni hepatomi

Ovaj tip tumora je također poznat po imenima hepatokarcinom ili hepatocelularni karcinom.

Ima tri značajke:

• visoka stopa invazije i metastaza;
• multicentričnost (ne jedna, već nekoliko čvorovnih formacija niču u susjedne organe);
• polimorfizam (kombinira blastomatoznu i karcinomatsku zonu).

Prema histološkoj strukturi hepaccinoma je hepatocit velike veličine, sa skupinom velikih i zaobljenih jezgri i povećanim mitohondrijama. Prema makroskopskim znakovima, hepatoblastom i hepatomi se ne razlikuju: velike veličine, nema jasnog odvajanja od zdravih tkiva, s znakovima nekrotičnih promjena.

faza

Maligni proces u stanicama jetre klasificira se prema TNM sustavu, koji je razvila i uvela Udruga za onkološka istraživanja. Osim stupnja raka (I, II, III, IV), sustav također opisuje broj i promjer tumora (T), distribuciju u najbliže organe i limfne čvorove (N), razinu metastaza u obližnje organe M.

prvo

U početnom stadiju razvoja, onkološki fokus male veličine, njegov rast je ograničen na jedan jetreni režanj ili zahvaća ne više od 25% organa, ne proteže se u obližnje krvne žile. Rad jetre i žučnih puteva nije prekinut.

U ovoj fazi nema simptoma. Osim slabe slabosti, umora, lagane boli u području jetre djeteta, ništa ne smeta. U ovom stadiju, tumor se može otkriti slučajno, tijekom pregleda za druge patologije.

Ako se u ovoj fazi dijagnosticira tumor, liječenje se provodi ispravno i pravodobno, a prognoza potpunog oporavka je oko 90%.

Oznaka stupnjevanja TNM: T1 N0 M0.

Drugi

U ovoj fazi onkološki fokus prelazi u susjedni jetreni režanj, metastaze se formiraju na zahvaćenim područjima. Veličina lezije može doseći 5 cm, a može biti i pojedinačni i višestruki tumor. Krvne žile su uključene u patološki proces. Lezija se nalazi samo unutar organa, a limfni čvorovi nisu zahvaćeni.

U drugoj fazi postoje karakteristični simptomi raka jetre u djece:

• trajni nedostatak apetita;
• bol u trbuhu nakon vježbanja i nakon jela;
• dispepsija u obliku učestale mučnine i povraćanja;
• nedostatak energije;
• gubitak težine

Na palpaciji se može vidjeti da je jetra povećana, zbijena, a njezine granice strše ispod priobalnog luka.

Simbol stupnjevanja TNM: T2 N0 M0.

treći

U trećem stadiju, tumor se približava ligamentu polumjeseca, koji se nalazi na konveksnoj površini jetre i graniči s dijafragmom. Na vrata organa djeluju pojedinačne metastaze.

Treći stupanj raka odvija se na poddegradama:

1. III A: T3a N0 M0 - fokus ili jedan, promjer ne prelazi 50 mm s klijavošću u krvnim i limfnim žilama.
2. III B: T3b N0 M0 - fokus se proširio na drugi organ ili postoji klijanje u njegovom venskom sustavu.
3. III C: T3 N0 M0 - maligni proces utječe na obližnje organe, limfne žile i čvorove.

Simptomatologija treće faze je izražena. Osim opće iscrpljenosti, zabrinut je i zbog ustrajne groznice, postoje znakovi akutnog zatajenja jetre s žuticom, edem donje polovice trupa i udova i vene pauka na koži.

četvrta

Tijekom tog razdoblja, svi organi, limfni i cirkulatorni sustav uključeni su u onkološki proces. Rak jetre u djece IV. Stupnja širi se brzo i nekontrolirano.

• ekstremna iscrpljenost;
• otečen trbuh;
• intgumenti su zemljano žuti, suhi, neelastični;
• ekstremni, teški stupanj oticanja donje polovice tijela;
• Akutna bol u trbuhu ili bez jasne lokalizacije.

Učinkovitost i pozitivna dinamika terapije u ovoj fazi bolesti gotovo je nemoguća.

Simbol stupnjevanja TNM: T (AB) N 1M1.

dijagnostika

Ako se sumnja na hepatoblastom i hepatokarcinom, prikazani su opći klinički testovi krvi i urina uz obvezno proučavanje pokazatelja urobilina, bilirubina i fetoproteina.

Daljnji dijagnostički postupci su propisani:

1. Da bi se dobila točna slika fokusa, njegove strukture i veličine, da bi se procijenilo stanje okolnih tkiva i krvnih sudova, dodjeljuje se ehografska studija nuklearne magnetske rezonancije.
2. Cut on computed tomographic study. Postupak daje detaljnu sliku patološkog područja i uklanja ga iz različitih kutova.
3. Biopsija. Mali fragment organa prikupljen je za daljnje histološko ispitivanje pod mikroskopom.

Ako je proveden čitav kompleks dijagnostičkih postupaka i studija, vjerojatnost ispravne dijagnoze je 100%.

liječenje

Bez adekvatne i pravovremene kombinirane terapije, djeca s hepatoblastom i malignim hepatomom izložena su riziku od smrti.

Kirurško liječenje

Jedini ispravan i djelotvoran vektor liječenja je kirurško uklanjanje (resekcija) ili djelomična hepatektomija.

Prema indikacijama prije operacije, može se propisati tijek kemoterapije kako bi se suspendirala i smanjila veličina tumora.

Operacija se izvodi razmještena, uz potpuno uklanjanje režnja, povezivanje krvnih žila, žučnih putova, uzimajući u obzir moguće anomalije arterija i vena. Radikalna kirurška ekscizija tumora i adekvatno odabrani kasniji tijek kemoterapije osiguravaju visoki stupanj preživljavanja za mlade pacijente. Lansirani, neoperabilni slučajevi u onkologiji liječe se simptomatski i uz pomoć kemoterapije.

Tretman lijekovima

Lijekovi se koriste samo za simptomatsko i potporno liječenje. Popis lijekova uključuje lijekove za detoksikaciju, narkotičke i narkotičke analgetike, lijekove za povećanje razine hemoglobina, hepatoprotektore.

Na pozadini osnovne bolesti, dijete je sklon infekcijama, pa mu je propisan imunostimulirajući lijek, vitaminski kompleksi.

Ako se tumor dijagnosticira u kasnom stadiju i smatra se neoperativnim, propisuje se dugi tijek antibakterijskih lijekova u kombinaciji s citostaticima.

kemoterapija

Većina malignih tumora jetre u djece je osjetljiva na posljedice posljednje generacije citostatika, što daje dobre šanse za preživljavanje. Kemoterapija se propisuje i prije i nakon operacije. Svrha takvog liječenja je smanjiti volumen operacije i uništiti preostale tumorske stanice u jetri.

Tijek liječenja je monoterapija ili kombinacija pomoću antraciklinskih skupina lijekova, antimetabolita, antibiotskih antitumorskih sredstava, taksana, alkilirajućih sredstava.

Hijeoterapija je indicirana za sve bolesnike kod kojih su zahvaćeni limfni čvorovi. Tip tumora i njegova veličina nisu važni.

pogled

Bez obzira na vrstu tumora i njegove uzroke, radikalno uklanjanje osigurava oporavak u 60% slučajeva. Kirurgija i kemoterapija u četvrtoj fazi predviđaju preživljavanje u samo 20% slučajeva. Drugim riječima, vjerojatnost uspješnog ishoda ovisi ne samo o ispravnosti liječenja, već io pravovremenoj dijagnozi tumorskih formacija.

Karcinom jetre kod djeteta

Rak jetre je vrlo česta bolest i kod djece i kod odraslih. Više od pola milijuna ljudi svakodnevno obolijeva od ove vrste onkologije. Na temelju takvih tužnih statistika možemo zaključiti da svatko ima opasnost da se razboli.

simptomi

Karcinom jetre u djece javlja se zbog kaotične diobe stanica, za to mogu postojati dva razloga: nepotpuno izliječeni ili zanemareni hepatitis i upala uzrokovana infekcijom. U rizičnu skupinu spadaju djeca koja se suočavaju sa sljedećim čimbenicima:

• Ciroza jetre;
• Ljekoviti hepatitis;
• Zatajenje srca;
• žučni kamenci;
• Pripravci koji sadrže steroide;
• Bliski kontakt s kemikalijama.

Simptomi i prvi znakovi raka prvog i drugog stupnja ne razlikuju se od drugih bolesti jetre. Na primjer, hepatitis se može identificirati istim znakovima:

• Često, pretjerano nadimanje;
• Mučnina i povraćanje;
• Proljev i konstipacija;
• Smanjenje i gubitak apetita;
• Prekomjerni umor;
• Gubitak težine;
• Ponekad su zimice i groznica.

Ako vaše dijete ima slične simptome, odmah trebate otići u medicinsku ustanovu. Naravno, ovi simptomi mogu biti znak druge bolesti, ali se također moraju liječiti pod liječničkim nadzorom.

Tijekom vremena, maligni tumor raste, blokirajući kretanje žuči u crijevo. Dijete sa simptomima žutice (hepatitis A).

Kasniji simptomi raka jetre: žutilo sluznice i kože, potamnjenje urina, stolica postaje svjetlija. Nažalost, ovi znakovi također nisu specifični. U posljednjoj fazi simptomi su izraženiji: počinje krvarenje crijeva, pluća, bubrega, gušterače i želuca.

Svi simptomi su znakovi raka jetre različitih stupnjeva. U slučaju bilo kojeg od njih, nemojte se oslanjati na činjenicu da će sve proći s vremenom, morate se konzultirati sa svojim liječnikom.

Postoje dva glavna tipa raka jetre: primarni i sekundarni. Primarno se javlja zbog bolesti jetre: hepatitisa i drugih infekcija. Sekundarna se događa na pozadini onkoloških bolesti drugih unutarnjih organa: crijeva, pluća, bubrega, gušterače i želuca. Metastaze koje se javljaju u tim organima prenose se u jetru. Različite vrste raka jetre su različite.

osnovni

Primarni karcinom jetre je mnogo rjeđi od sekundarnog. Može se podijeliti u tri podvrste.

• Ćelija-jetra - najčešća podvrsta primarnog karcinoma jetre. Glavni uzroci pojave su hepatitisi različitih oblika;
• Hepatoblastomas - rak jetre u djetinjstvu, u većini slučajeva kod djece;
• Angiosarkomi su najagresivniji oblik raka.

sporedan

Sekundarni rak javlja se zbog metastaza u jetru iz drugih unutarnjih organa zahvaćenih rakom. Komplikacija onkoloških tumora unutarnjih organa dovodi do činjenice da metastaze padaju u jetru. Metastaze se u jetri nalaze u istoj strukturi tumora kao i kod primarnog raka.

• Rak sigmoidnog kolona s metastazama u jetri. Najčešća je penetracija metastaza u jetru u ovom obliku onkologije, jer se ta dva unutarnja organa nalaze blizu jedan drugome. Takva komplikacija je iznimno teška, jer se dodatno opterećenje stavlja na jetru i ona se jednostavno ne može nositi. Često ljudi s takvim metastazama brzo umiru. Prognoze liječnika su rijetke kada se utješite.
• Karcinom debelog crijeva, sličan onkologiji crijeva u zanemarenom obliku, također je sposoban prenijeti metastaze u druge unutarnje organe, a ne samo u jetru. Takva onkologija može uzrokovati rak pluća, bubrega, gušterače i želuca. Ali jetra je prva na popisu.
• Rak pluća u fazi 3-4 može metastazirati u sve unutarnje organe i, sukladno tome, pojaviti se rak crijeva, gušterače i drugih unutarnjih organa. Jetra je na ovom popisu na prvom mjestu, jer je odgovorna za čišćenje tijela i stoga sve prolazi kroz sebe, zbog čega ljudi obolijevaju sekundarnim rakom brže nego sekundarnom onkologijom drugih unutarnjih organa.
• Karcinom bubrega određenog stupnja također je sposoban prenijeti metastaze u sljedeće unutarnje organe: gušteraču i jetru.

Svi unutarnji organi su smješteni blizu jedan drugome, krvotok u tijelu je jedan, pa tumor raka u 3. i 4. stupnju jednog od organa dovodi do raka jetre, crijeva, pluća gušterače i želuca. Četiri gore navedena slučaja su trenutno najčešća.

faza

Kao i mnogi karcinomi, rak jetre ima četiri faze.

Prva faza. Na jetri se formira jedan tumor, vanjski znakovi su praktički odsutni. Postoje neki simptomi koje mnogi okrivljuju za hepatitis. U tako ranoj fazi, testovi možda neće pokazati prisutnost malignog tumora, nema velike šanse da se otkrije njezin ultrazvuk. U prvoj fazi rak se može izliječiti. Šansa za potpuni oporavak je vrlo velika, moderna medicina ima sva sredstva za to.

Druga faza Tumor je prodro u krvne žile. Može se pojaviti nekoliko tumora, ukupna veličina ne prelazi 5 centimetara u promjeru. Otkrivanje bolesti sasvim je moguće uz ultrazvuk, ali znakovi još uvijek mogu ukazivati ​​na hepatitis. Prognoza za potpuni oporavak djeteta i dalje je visoka.

Treća faza ima tri faze:

1. Veličina tumora prelazi 5 centimetara, raste u venu i uskoro će krvotok patiti od metastaza, što će uzrokovati rak crijeva, pluća, gušterače ili želuca. Koliko je preostalo do ove točke, teško je dati prognozu, sve ovisi o tijelu svakog pojedinog djeteta.
2. Ako se ovaj stadij ustanovi, tumor je, osim raka jetre, dosegnuo još jedan organ u pacijentu, također onkologiju jednog od sljedećih unutarnjih organa: crijeva, pluća, gušterače, želuca ili bilo kojeg drugog osim žučnog mjehura. To je gotovo nemoguće izliječiti. Prognoze nisu utješne.
3. Tumor je zahvatio najbliže limfne čvorove, metastaze su se proširile na druge unutarnje organe, možda u tijelu nastao sekundarni rak jednog ili više sljedećih organa: crijeva, pluća, gušterače i želuca. Karcinom jajnika i maternice također se može pojaviti kod žena i djevojčica.

Četvrta faza. Metastaze osim crijeva, pluća i želuca utječu na sve što je moguće: kožu, rebra, ponekad čak i kralježnicu. Posljednja faza se ne liječi. Pacijent ima samo nekoliko mjeseci života, ako ne i dane. A prognoza je samo jedna: neizbježna smrt. Teško je reći koliko dugo žive u četvrtoj fazi raka, sve ovisi o individualnim kvalitetama tijela.

dijagnostika

Rak jetre je sličan po svojim simptomima hepatitisu. No, liječnici su u stanju prepoznati ispravnu dijagnozu i početi liječiti rak jetre pomoću raznih sredstava moderne medicine. Dijagnosticirajte rak na sljedeće načine:

• Krvni testovi na prisutnost tumorskih biljega u njemu.
• Analize također otkrivaju razinu AFP, koja se oslobađa zbog kaotične reprodukcije stanica jetre. Naravno, količina alfa-fetoproteina može se pripisati hepatitisu, ali za to postoje sljedeća sredstva kako bi se utvrdila prava dijagnoza.
• Ultrazvuk jetre. Na temelju njega najčešće se postavljaju dijagnoze, lijekovi i lijekovi uz pomoć kojih možete pokušati izliječiti onkologiju. A ako rak teče, onda se donosi presuda: koliko je ostalo za život. Uz pomoć ultrazvuka također otkrivaju: postoji li rak želuca i drugih unutarnjih organa, ili su metastaze ugrožene.
• Ništa manje pouzdana metoda kojom se brzo otkriva onkologija je MRI.
• Konačno, uz pomoć biopsije možete napraviti najprecizniju dijagnozu. Tijekom ovog postupka možete uzeti dio zahvaćenog organa za istraživanje. Biopsija, osim otkrivanja raka jetre, može otkriti onkologiju želuca, slezene i drugih unutarnjih organa.

liječenje

Rak jetre u djece može se izliječiti. Ključ uspješnog liječenja je pravodobna dijagnoza. I što prije tumor otkrije, veća je vjerojatnost za sretan ishod. I tradicionalne i inovativne metode koriste se za liječenje raka jetre.

Tradicionalna terapija

• Kemoterapija za rak jetre. Ova metoda je pokušati pobijediti rak s lijekovima. Koristi se ne samo za liječenje malignih tumora u jetri, već i za želudac, pluća i druge unutarnje organe. Kod djevojčica i žena ova se metoda koristi za liječenje raka pomoćnih organa.
• Sljedeći način liječenja je operacija. Vrlo važno u ranim fazama, omogućuje vam da uklonite tumor sto posto. Što se ne može postići na druge načine.
• Rendgenska obrada, stara dokazana metoda. Ako se tumor ne može potpuno ukloniti, on će barem zaustaviti njegov rast i smanjiti njegov volumen. Postoji jedan značajan nedostatak. Nakon njegove provedbe, čak i ako je uspješan, život će ostati manje za 3-5 godina.

inovacije

To su sve tradicionalne metode koje se koriste već dugi niz godina, a osim njih postoje i nove inovativne metode za liječenje raka jetre. Ono što su znanstvenici upravo stvorili, u pokušajima borbe protiv raka.

• Laserski tretman, korištenjem ovog alata su podijeljeni mali tumori;
• Injekcije etilnog alkohola, pomoću ovog alata, tumor je potpuno uništen;
• Krioterapija. Tekući dušik djeluje kao aktivno sredstvo, tumor se uništava hladnoćom. Takvo djelovanje u pravilu se ne provodi na otvorenoj jetri, već pod kontrolom ultrazvuka ili slične opreme;
• Inovativni lijekovi, tzv. Rak ubojice, izravno utječu na tumor.

Što jesti

Prehrana za rak jetre mora biti ispravno izgrađena, kako ne bi opterećivala toliko nabijenih organa. Za korisne proizvode uključite.

• Svježi sokovi;
• Voće i povrće s dopuštenim sadržajem nitrata;
• Mliječni proizvodi;
• med;
• Rafinirano ulje;
• Proizvodi od soje;
• tjestenina;
• Žitarice.

Prehrana za rak jetre ne smije sadržavati sljedeće proizvode:

• Proizvodi koji sadrže ne-prirodne dodatke;
• Konzervirana hrana;
• kofein;
• soda;
• Pročišćeni koji sadrže palmino ulje;
• Masno meso;
• alkohol;
• Šećer.

prognoze

Mnogi su zainteresirani za pitanje: koliko ljudi živi u dijagnostici raka jetre. Nijedan liječnik ne može dati jasan odgovor na ovo pitanje, čak i nakon provođenja svih vrsta istraživanja. Svaki pacijent ima svoje osobine tijela. Osim toga, u djece, tijelo raste, nije poznato kako će se rak ponašati u takvim uvjetima..

U svim fazama bolesti, osim posljednjeg, pomoću inovativnih sredstava možete postići remisiju.

I u prvom i drugom stupnju može se očekivati ​​potpuni oporavak. Osim toga, u tijelu male djece češće nego u odraslih javlja se remisija. To je zbog kombinacije svih tih razloga nemoguće dati definitivan odgovor na pitanje koliko žive u raku jetre.

prevencija

Da bi se spriječio rak jetre, potrebno je zadržati tri pravila.

• Zaštititi dijete od duhanskog dima;
• Ograničite izloženost kemikalijama;
• U vrijeme savjetovanja s liječnikom ako je dijete bolesno.

Nemojte samozdraviti. Liječnik će propisati tijek liječenja i propisati ispravna sredstva za liječenje. Vodite brigu o zdravlju svog djeteta od prvih dana života. A onda će odrasti zdrav i sretan.

Ocijenite ovaj članak: Molimo da ocijenite članak

Sada je članak napustio broj recenzija: 44, Prosječna ocjena: 4.11 od 5

PRIMARNI TUMORI ŽIVOTA U DJECE

O članku

Za citat: Vos A., Kuijper C.F. PRIMARNI TUMORI ŽIVOTA U DJECE // pr. 1996. №9. P. 4

Prof. Dr. A. Vos i gđa C.F. Kuijper, dječji kirurzi.

Od svih primarnih tumora jetre u djece, 70% su maligni. Najčešći su hepatoblastom i hepatocelularni karcinom. Benigni tumori su rijetki; većinu njih čine hemangiomi ili hemangioendoteliomi. Često se tumor jetre kod malog djeteta otkrije kasno, a primjenom studije koja oblikuje uzorke obično se utvrdi da je njezino potpuno kirurško uklanjanje nemoguće, jer su, primjerice, zahvaćena oba režnja jetre, tumor je preveliki ili multifokalni, ili zbog toga što je tumor prevelik ili multifokalan, ili zato što je prošao izvan jetre.
U vezi s otkrićem osjetljivosti većine malignih tumora jetre u djece na neke citostatike, njihovo liječenje se nedavno znatno promijenilo. Istodobno su se znatno povećale šanse za preživljavanje. Sve se više koristi kemoterapija prije operacije.

Preoperativni sustav distribucije u fazama prema "Societe d'Oncologie Pediatrique studiji tumora jetre"
(SIOPEL I); I- tri susjedna sektora su slobodna; II - dva sektora koja graniče jedni s drugima su slobodna; III - bez jednog ili dva sektora, koji ne graniče jedan s drugim; IV - bez slobodnih sektora.

Prvi rezultati nedavno dovršene "studije tumora jetre Društva za dječju onkologiju" ("Societe d'Oncologie Pedijatrijska studija jetrenog tumora" - SIOPEL 1) potvrđuju prednosti odabira ove metode. U tom smislu važno je razviti novi gradacijski sustav za odvajanje tumora u skupine već prije operacije i moguće usporedbe učinkovitosti različitih citostatika.
Eksperimentalna studija nedavno je otkrila genetske aspekte, uglavnom za hepatoblastom.

Primarni tumori jetrenog epitela u djece nalaze se na 3. mjestu među najčešćim tumorima abdominalne šupljine (nakon neuroblastoma i nebroblastoma). Primarni tumori jetre čine oko 1% ukupnog broja malignih bolesti u djece. Hepatoblastom se pojavljuje 1,5 do 6,5 puta češće od hepatocelularnog karcinoma, ali u područjima koja su endemska za hepatitis B, često se primjećuje suprotno.

Povećanje veličine cijelog trbuha ili prisutnost mase opipljive u trbuhu najčešće je prva manifestacija. Tumori dječaka javljaju se 2 puta češće nego djevojčice. Popratni simptomi su često anemija i gubitak apetita. Značajan gubitak težine javlja se rijetko. Hepatoblastom se vidi gotovo isključivo kod vrlo male djece, a hepatocelularni karcinom češće se vidi kod starije djece. Ponekad su prvi simptomi uzrokovani intraabdominalnim krvarenjem kada se tumor rupturira, što je češće kod karcinoma nego s blastomom.
Laboratorijski pregled Obično postoji anemija. U hepatoblastomu se često uočava trombocitoza. Također je opisana hiperkolesterolemija. Velika većina bolesnika (70%) s hepatoblastom značajno je povećala sadržaj alfa-fetoproteina u krvi. Stoga se ova vrijednost može koristiti za određivanje djelotvornosti liječenja.

Zbog činjenice da je potpuno kirurško uklanjanje tumora još uvijek jedini način za postizanje potpunog izlječenja, važno je dobiti točnu sliku tumora i okolnih tkiva. Najčešće se koristi ehografski pregled (sa ili bez doplera), nuklearna magnetska rezonancija (NMR), kompjutorizirana tomografija i angiografija.
U većini slučajeva dijagnoza se postavlja pomoću ultrazvuka, ali kako bi se dobila točna slika granica tumora i, što je još važnije, potreban je broj i anatomska lokalizacija preostalog normalnog tkiva jetre, NMR i / ili CTS. U nekim središtima uvijek se provodi angiografija, unatoč činjenici da je to više invazivna studija. Drugi koriste ovu studiju samo u složenijim slučajevima (J.B.Otte, pisano izvješće, 1995.). Kada se koriste metode liječenja kao što su kemoembolizacija ili intraarterijska perfuzija, primjena angiografije je svakako apsolutno neophodna.

Najčešće korišteni sustav za određivanje faza u solitarnim tumorima kod djece temelji se na kirurškim nalazima. Poznati američki sustav dijeli tumore u 4 faze:
- Faza I: potpuna resekcija;
- Faza II: mikroskopski nepotpuna resekcija;
-Faza III: makroskopski nepotpuna resekcija;
- Faza IV: udaljene metastaze.

Također se često koristi sustav tumora - metastaza čvora (TNM). 1990. godine istraživačka skupina SIOPEL 1 razvila je sustav kojim se tumori mogu podijeliti u faze prije kemoterapije ili kirurškog liječenja (vidi sliku). U ovom sustavu, koji koristi samo snimanje, jetra je podijeljena u 4 sektora. Lijevi dio jetre sastoji se od lateralnog (segmenti II i III) i srednjeg sektora (segment IV), te desnog režnja od prednjeg dijela (segmenti V i VIII) i stražnjeg sektora (segmenti VI i VII). Odvajanje u jednu od četiri skupine može se koristiti za identifikaciju sektora koji nisu zahvaćeni tumorom. Proširenje tumora izvan jetre naznačeno je jednim od četiri slova. Iskustvo s ovim sustavom odvajanja, primijenjeno u 115 bolesnika s hepatoblastom, koji su podvrgnuti resekciji dijela jetre s postojećim tumorima, pokazuje da se sustav može učinkovito koristiti.

Rad. Maligni tumor jetre kod djeteta može se izliječiti samo potpunim kirurškim odstranjivanjem. Nedavni tehnički napredak u kirurgiji jetre povećao je šanse za postizanje tog cilja. Tipično, dijete ima pristup kroz trbušnu šupljinu je dovoljno za obavljanje čak i raspoređene operacije na jetri. Djeca također trpe privremeni prekid cirkulacije jetre bez vidljivih oštećenja dulje od 1 sata u normalnim toplinskim uvjetima (F. Gauthier, pisana komunikacija, 1994.).
Bolje poznavanje segmentalne anatomije jetre, razvoj ultrazvučne disekcije, argonskog lasera (Valleylab Inc., Boulder, SAD) i perioperativna uporaba ultrazvuka doveli su do značajnog napretka. Osim toga, pozitivni rezultati transplantacije jetre, uglavnom kod djece, imali su veliki utjecaj. Postalo je moguće liječiti neke bolesnike s tumorom koji se ne može operirati uz pomoć transplantacije. S druge strane, kirurgija presađivanja je dala značajan doprinos tehničkom razumijevanju potrebnom za izvođenje često kompliciranih ekstraanatomskih resekcija ili čak ex vivo resekcija jetre (djelomična autotransplantacija nakon uklanjanja tumora) pomoću inventivnih metoda za vraćanje dotoka krvi u zdrav dio jetre.
Kemoterapija. Citostatici, osobito cisplatin (cisplatil), koji narušava funkciju DNA i doksorubicina (rostocin), koji suzbija sintezu nukleinskih kiselina, uzrokuje nekrozu i skupljanje tumora. Opisani su i dobri rezultati uporabe kombinacije ifosfamida, cisplatina i doksorubicina. Moguće je zamijeniti kombinaciju vinkristina (onkovina), ciklofosfamida (endoksana) i doksorubicina za vinkristin, ciklofosfamid i fluorouracil (efudix). Upotreba karboplatina (karboplatina) i etopozida u kombinaciji s transplantacijom opisana je s nedovoljnim rezultatima konvencionalnog liječenja. Pojava imuniteta određenih kemoterapijskih lijekova rijetko se pojavljuje u bolesnika s hepatoblastomom, ali su u novije vrijeme takve činjenice još uvijek opisane kao problemi u liječenju nekih pacijenata koji su dugo vremena primali citotoksične lijekove.
Radioterapija. Do sada se radioterapija nije u velikoj mjeri primjenjivala u malignim tumorima u djece. Samo je jedna publikacija izvijestila o uspjehu ovog tretmana.

Nakon toga slijedi kemoterapija i radioterapija. Godine 1972. Američka dječja istraživačka skupina za rak (Dječja istraživačka skupina za rak - CCSG) započela je prvo istraživanje tumora jetre u djece (CCG 831).
Pacijenti kod kojih je tumor mogao biti potpuno uklonjen, nisu primili dodatno liječenje. Ako je tumor lokaliziran u režnju jetre, primijenjeno je liječenje daktinomicinom (daktinomicinom), vinkristinom i ciklofosfamidom, te radioterapijom. Djeca s uobičajenom multifokalnom patologijom primila su samo citotoksično liječenje.
Od 40 pacijenata, samo 7 ih je ostalo živo dugo i svi su bili podvrgnuti ili radikalnoj eksciziji tumora, ili, s mikroskopski određenim ostatkom, naknadnim radioterapijskim tretmanom. U studiji CCG 881 dodani su doksorubicin i 5-xFU. To je rezultiralo liječenjem od približno 44%. Studija je omogućila donošenje dva važna zaključka: tumori koji se nisu mogli resecirati u početku su postali operativni zbog primjene kemoterapije, a kombinacija doksorubicina i cisplatina dala je dobar rezultat, osobito u djece s hepatoblastomom.
Trenutačno stajalište CCSG-a je da se primarno liječenje sastoji od brzog uklanjanja tumora. Kemoterapija se propisuje za neoperabilne tumore. Nakon toga tumor može postati operabilan ili je propisana terapija zračenjem. Jasno je da djeca s hepatoblastom imaju bolju prognozu od djece s hepatocelularnim karcinomom.
Primarna dijagnostička operacija i resekcija u "jednostavnim" slučajevima. U drugom utjelovljenju, prva kemoterapija, a zatim operacija "drugog vida". Od siječnja 1988., Njemačko društvo za dječju onkologiju i hematologiju (Njemačko društvo za pedijatrijsku onkologiju i hematologiju) koristilo je sljedeću shemu: primarnu laparotomiju kod sve djece s tumorima jetre. Resekcija tumora izvodi se samo kada se konvencionalna lobektomija može provesti prilično široko oko tumora. Tumori koji su se proširili na oba režnja jetre su samo bioptički. Zatim, ako se potvrdi malignost, slijedi kemoterapija. Druga operacija provodi se nakon 2 ili 3 ciklusa kemoterapije, kako bi se uklonilo sve tumorsko tkivo, čak i ako to podrazumijeva rastvorenu resekciju. Kemoterapija se sastoji od kombinacije ifosfamida, cisplatina i doksorubicina. Ako liječenje tumora nije bilo dovoljno učinkovito, onda se cisplatin i doksorubicin koriste u visokim dozama kontinuiranom infuzijom, na isti način kao što je učinjeno u studiji CCG 832. Druga faza je karboplatin, etopozid, metotreksat (trexan) i epirubicin (epirubicin).
Od 1988. do 1993. u istraživanje je uključeno 94 djece, od kojih je 64 imala hepatoblastom. U 30% bolesnika tumor je mogao biti potpuno uklonjen tijekom prve intervencije. Na 6% njih ostao je mikroskopski detektabilni ostatak. U 56% slučajeva primarna resekcija nije provedena, au 8% slučajeva bilo je metastaza. Od 36 pacijenata koji su podvrgnuti drugoj operaciji, 30 ih je podvrgnuto resekciji. Niti jedan od pacijenata koji nisu imali potpuno uklanjanje tumora oporavio se od kemoterapije.
Šanse za izliječenje u bolesnika s hepatoblastom bile su 100% za stadij 1, 75% za II. Stupanj, 67% za III. Stupanj i 0% za IV. Došlo je do komplikacija, ali nije bilo smrti zbog operacije.
Sljedeća studija ima novi protokol u kojem primarna laparotomija nije potrebna za djecu od 6 mjeseci do 3 godine s tumorom koji raste u oba režnja jetre i uzrokuje jako povišen sadržaj AFP-a.
Preoperativna kemoterapija u svim slučajevima. Razne publikacije o preoperativnoj kemoterapiji u liječenju hepatoblastoma pojavile su se prije mnogo godina.
Studija SIOPEL 1 organizirana je prema ovom principu. Nakon biopsije tumora, pacijenti su primali liječenje cisplatinom (80 mg / m2 dnevno) i doksorubicinom (60 mg / m2 (PLADO) 2 dana) intravenskom infuzijom. Zatim su ispitane mogućnosti za resekciju nakon 4 ili 5 ciklusa kemoterapije.
Istraživanje je provedeno u razdoblju od 1990. do 1994. godine. Sudjelovalo je 91 centar iz 30 različitih zemalja.
Uključeno je 193 bolesnika, od kojih je 153 imalo hepatoblastom i 40 - hepatocelularni karcinom. Prvi rezultati ukazuju da je stopa preživljavanja bolesnika s hepatoblastom 76%. U ovoj skupini dolazi do rijetkih relapsa. Za hepatocelularni karcinom stopa preživljavanja je 40%. Bolesnici s hepatocelularnim karcinomom imaju mnogo lošiju prognozu zbog veće smrtnosti i mnogo većeg rizika od recidiva.
Uloga citostatskog liječenja u ovom tumoru je mnogo manje jasna. Kod bolesnika koji ne mogu operirati i koji dobro reagiraju na PLADO, potrebno je uzeti u obzir transplantaciju.
Alternativni tretmani. K. Yokomori i sur. nedavno je izvijestio o potpunom liječenju hepatoblastoma koji se ne može otkriti nakon infuzije kroz a. hepatica 5 FU, vinkristin, doksorubicin i cisplatin. Također je zapažen uspjeh kemoembolizacije nakon neuspješnog prethodnog liječenja.

U početku, to je embrionalni tumor, koji se također može pojaviti antetalno ne samo kod ljudi, već i kod drugih sisavaca. Uloga okoliša kao čimbenik rizika za nastanak ovog tumora nije poznata. Nema povezanosti s infekcijom hepatitisom B.
U usporedbi s normalnom populacijom, hepatoblastom je češći u osoba s familijarnom polipozom debelog crijeva i Beckwith Wiedemann sindromom, što ukazuje na moguće promjene u kromosomima 5 i 11. Jedan od članaka također navodi činjenicu da je 6 od 7 pacijenata imalo jaku reakciju na citokeratin (citokeratin).
Obično postoje 4 histološka tipa. Diferencijacija se provodi na temelju najvažnije epitelne komponente: fetalnog, embrionalnog, nediferenciranog i makrotuskularnog anaplastičnog. Iako su drugi faktori od velike prognostičke važnosti, prognoza za najbolje diferencirani (fetalni) tip je povoljnija, dok je anaplastični tip manje povoljan i ponekad daje slabiji odgovor na kemoterapiju. U 10-20% slučajeva metastaze su već prisutne u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali čak i ako su dostupne, učinkovito liječenje može izliječiti značajan postotak pacijenata.

U većini slučajeva hepatocelularni karcinom povezan je s infekcijom virusom hepatitisa B. Metaliza od trenutka promatranja je UZO - 50% bolesnika. Bilobarska lezija javlja se u 5070% slučajeva. Zbog činjenice da je cjelokupno kirurško uklanjanje tumora jedini lijek, prognoza je mnogo gora nego kod hepatoblastoma. Jedina iznimka je fibrolamelarni tip, koji je izuzetno pogodan za kirurško liječenje, iako s ovom vrstom tumorske kemoterapije nema apsolutno nikakvog uspjeha. Preživljavanje hepatocelularnog karcinoma u nekim skupinama nije više od 10-20%. Prvi rezultati studije SIOPEL 1 također ukazuju da se šanse za preživljavanje približavaju 40%.

Posljednjih godina rezultati kombinirane kemoterapije i kirurškog liječenja primarnih malignih tumora jetre kod djece pokazuju značajno poboljšanje. Kod hepatoblastoma, najčešćeg tumora, stopa izlječenja sada se približava 80%, ali multifokalnost, recidiv i neosjetljivost na kemoterapiju i dalje predstavljaju ozbiljne prepreke.
Liječenje hepatocelularnog karcinoma i dalje je kontroverzno i ​​pokazuje lošije rezultate.

1. Kvalitativno HWjr, Schiller M, Grosfeld JL. Primarni tumori jetre u djetinjstvu i djetinjstvu. 41 slučaj različito liječenih. Arch Surg 1974: 109: 143-7.
2. Ni YH, Chang MH, Hsu HY, Hsu HC, Chen CC, Chen Wj, i sur. Hepatocelularni karcinom u djetinjstvu. Kliničke manifestacije i prognoze. Cancer 1991: 68: 1737-41.
3. Wheatley JM, LaQuaglia MP. Liječenje malignosti epitela hepatitisa u djetinjstvu i adolescenciji [pregled]. Semin Surg Oncol 1993: 9: 532-40.
4. Chen WJ, Lee JC, Hung WT. Djeca u Tajvanu. J PediatrSurg 1988: 23: 457-61.
5. Nedostatak EE, Neave C, Vaw ter GF. Hepatoblastom. Klinička i patološka studija 54 slučaja. Am J SurgPathol 1982: 6: 693-705.
6. Američki zajednički odbor za rak. Priručnik za izvođenje raka, 3. izd. Philadelphia: Lippincott 1987: 87-92.
7. Vos A, Plaschkes J. Pre-kirurška priprema za maligne tumore jetre kod djece. Med Pediatr Oncol 1994: 23: 233.
8. Vos A. Ultrazvučna disekcija jetre. U: Schweizer P, urednik. Operacija hepatobilijarne bolesti u djetinjstvu. Stuttgart: Schattauer Verlag, 1991: 44.
9. Schweinitz D von, Burger D, Weinel P, Mildenberger H. Die Therapie maliggner Lebertumoren des Kindesaltes. Ein Zwischenbericht der multizentrischen Studie HB. Klin Pediatr 1992: 204: 214-20.
Lockwood L, Heney D, Giles GR, Lewis IJ, Bailey CC. Metastatski hepatoblastom rezistentan na cisplatin: potpuni odgovor na karboplatin, etopozid i transplantaciju jetre. Med Pediatr Oncol 1993: 21: 517-20.
1 1. Schweinitz D von, Hecker H, Harms D, Burger D, Bode U, Weinel P, et al. To je potpuna resekcija hepatoblastoma. Izvješće iz Njemačke studije HB-89 za tumore jetre u jetri. J Ped Surg 1995 (u tisku).
Habrand JL, Nehme D, Kalifa C, Gauthier F, Gruner M, Sarrazin D, et al. Postoji li slučaj radioterapije i hepatocelularnih karcinoma u djece? Int J Radiat Oncol Biol Phys 1992: 23: 525-31.
13. Evans AE, Land VJ, Newton WA, Randolph JG, Sather HN, Tefft M. Kombinirana kemoterapija (vinkristin, adriamicin, ciklofosfamid i 5fluoracil) u liječenju djece s malignim hepatomom. Cancer 1982: 50: 821-6.
14. Milderberger H, Burger D, Weinel P. Das Hepatoblastom: Eine katamnestische Untersuchung und Vorschlag eines Therapiekonzeptes. Z Kinderchir 1989: 44: 78-82.
15. Andrassy RJ, Brennan LP, Siegel MM, Weitzman JJ, Siegel SE, Stanley P, i sur. Preoperativna kemoterapija hepatoblastoma u djece: izvješće o šest slučajeva. J Pediatr Surg 1980: 15: 517-22.
Pritchard J, Plaschkes J, ShafFord EA, i sur. SIOPEL 1. Prva studija SIOP hepatoblastoma (HB) i hepatocelularnog karcinoma (HCC). Preliminarni rezultati. Med Pediatr Oncol 1992: 20: 389.
17. Yokomori K, Hori T, Asoh S, Tuji A, Takemura T. Kontinuirana infuzijska terapija kroz kontinuiranu infuzijsku terapiju kroz jetrenu arteriju. J Pediatr Surg 1991: 26: 844-6.
18. Duhovi MJ, Daniels JR, teitelbaum GP, Stanley P. Hepoembolizacija jetre: sigurnost s trombozom portalne vene. J Vase Interv Radiol 1993: 4: 347-51.
19. Herrera Savall M, Perez Payarols J, Henales Villate V, Sanchez de Toledo Codina J, Mas Bonet A, Muntaner Gimbernat LL. Hepatoblastom. Prezentacija je u tijeku. An Esp Pediatr 1993: 39: 265-7.
20. Ding SF, Mihail NE, Habib NA. Genetske promjene u hepatoblastomu. J hepatol 1994: 20: 672-5.
21. Pontisso P, Barzon M, Basso G, Cecchetto G, Perilongo G, Alberti A. Citokeratini. Int J Clin Lab Res 1993: 23: 225-7.
22. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP izvješće o ispitivanju. Ukupni preliminarni rezultati liječenja hepatoblastoma (HB) prijeoperacijskom kemoterapijom, kontinuirane infuzije cisplatina i doksorubicina (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 170.
23. Plaschkes J, Perilongo G, Shafford E, Brock P, Brown J, Dicks-Mireaux C, et al. SIOP izvješće o ispitivanju. Ukupni preliminarni rezultati liječenja hepatoblastoma (HB) prijeoperacijskom kemoterapijom, kontinuirane infuzije cisplatina i doksorubicina (PLADO). Med Pediatr Oncol 1994: 23: 287.
Preuzeto iz Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139 (38): 1918-22 s dopuštenjem glavnih urednika i autora.

Tumori jetre u djece

Od svih primarnih tumora jetre u djece, 70% su maligni. Najčešći su hepatoblastom (44%) i hepatocelularni karcinom (33,9%). Benigni tumori su rijetki; većina njih su hemangiomi (4%) ili hemangioendoteliomi.

Često se tumor jetre kod malog djeteta otkrije kasno, a primjenom studije koja oblikuje uzorke obično se utvrdi da je njezino potpuno kirurško uklanjanje nemoguće, jer su, primjerice, zahvaćena oba režnja jetre, tumor je preveliki ili multifokalni, ili zbog toga što je tumor prevelik ili multifokalan, ili zato što je prošao izvan jetre.

U vezi s otkrićem osjetljivosti većine malignih tumora jetre u djece na neke citostatike, njihovo liječenje se nedavno znatno promijenilo. Istodobno su se znatno povećale šanse za preživljavanje. Sve se više koristi kemoterapija prije operacije.

Učestalost hepatocelularnog karcinoma u djece iznosi 0,05–0,16 na 1000 bolesnika s malignim bolestima.

Kod djece s tumorima jetre prevladavaju dječaci - 2: 1. Najčešće se hepatoblastom javlja u djece mlađe od 5 godina, au 25% slučajeva tumori jetre kod djece se nalaze u prvih 12 mjeseci života. Kod djece koja boluju od ovog tumora, razvoj ciroze jetre praktički se ne primjećuje. Ovaj tumor se postavlja u proces razvoja embrija, kada postoji široko rasprostranjeno narušavanje organogeneze i, kao rezultat, nekontrolirana proliferacija nezrelog tkiva. Promatrana kombinacija Wilmsovog tumora i HB-a, oba embrionalna tumora, dokazuje da određeni onkogen djeluje u procesu sazrijevanja.

Hepatokarcinom se javlja uglavnom u starijoj dobi, nakon 5 godina, posebno u 10-15 godina, i naziva se "odraslim tipom", jer se ne razlikuje mnogo od odraslog hepatocelularnog karcinoma. Međutim, prognoza kod djece koja su podvrgnuta resekciji jetre je značajno bolja nego kod odraslih.

U istraživanjima postoje indikacije bolesti i kongenitalnih malformacija koje mogu dovesti do ili kombinirati maligne tumore jetre, kao što su alfa-antitripsinski nedostatak, ciroza, Fanconijev sindrom, tirozinurija, atresija žučnog kanala, kongenitalni hepatitis, galaktosemija.

U usporedbi s normalnom populacijom, hepatoblastom je češći u osoba s familijarnom polipozom debelog crijeva i Beckwith Wiedemann sindromom, što ukazuje na moguće promjene u kromosomima 5 i 11. U jednom članku se također navodi da je 6 od 7 pacijenata imalo jak odgovor na citokeratin (citokeratin). Nema povezanosti s infekcijom hepatitisom B. Hepatocelularni karcinom je u većini slučajeva povezan s virusnom infekcijom hepatitisa B.

Vrlo rijetko, i uglavnom kod starije djece, nastaje holangiokarcinom.

Embrionalni (mezenhimski) sarkom jetre rijetka je varijanta malignih tumora jetre. Pojavljuje se u kasnijem razdoblju djetinjstva od hepatoblastoma, ali nešto ranije od epatocelularnog karcinoma (prosječna starost bolesnika je 6-10 godina). Do nedavno su bolesnici s ovom vrstom tumora imali lošu prognozu, smrtnost je bila 80% (u prosjeku preko 11 mjeseci). Unatoč radikalnoj operaciji, recidivi tumora su česti. U posljednje vrijeme, u vezi s primjenom složene terapije, stopa preživljavanja se donekle poboljšala.

Povećana pažnja u proučavanju etiologije tumora jetre u djece se obraća transplacentalnoj blastomogenezi, postoje primjeri perinatalnog prijenosa australskog antigena s kasnijim razvojem hepatocelularnog karcinoma u 6-7 godina. Stanje majke tijekom trudnoće, uporaba napitaka koji sadrže alkaloide i uporaba lijekova koji utječu na enzimsku aktivnost jetrenih stanica u trudnice mogu doprinijeti razvoju raka jetre u djece rođene u ovoj trudnoći.

Postoji određena povezanost između pojave hepatoblastoma i primjene oralnih kontraceptiva od strane majke, kao i fetalnog alkoholnog sindroma.

Velika učestalost hepatocelularnog karcinoma, s cirozom jetre, uočena je u djece s kroničnom nasljednom tirozinemijom, kao is duljom primjenom androgenih anaboličkih steroida, uz smanjenje razine alfa-1-antitripsina (glavnog inhibitora proteaze plazme) na 10-15% od norme. Također postoje naznake o povezanosti hepatocelularnog karcinoma i neurofibromatoze, obiteljske polipoze i zračenja majke tijekom trudnoće. Opisani su slučajevi hepatocelularnog karcinoma u djece s limfoblastičnom leukemijom koji su uzimali metotreksat dnevno.

HZO je 1983. predložio histološku klasifikaciju tumora jetre i do sada je korišten.

Pruža sljedeće opcije:

1. Benigni epitel:

· Intrahepatične žučne kanale adenoma;

· Intrahepatične žučne kanale cistadenoma.

2. Maligni epitel:

Cistadenokarcinom žučnih putova;

· Mješoviti hepatoholangiocelularni karcinom;

3. Neepitelni tumori:

· Embrionalni sarkom itd.;

4. Razne druge vrste tumora:

5. tumori koji se ne mogu klasificirati;

6. tumori hematopoetskog i limfoidnog tkiva;

7. Metastatski tumori.

Mikroskopski se hepatocelularni karcinom razlikuje od hepatoblastoma prisutnošću velikih stanica koje prelaze veličinu normalnog hepatocita, kao i prisutnošću trabekule, značajnim polimorfizmom jezgara i odsustvom žarišta hemopoezije.

U vrijeme postavljanja dijagnoze, tumor je često duboko invazivan ili multicentričan, što omogućuje radikalno uklanjanje tumora kod manje od 30% bolesnika.

Treba napomenuti da hepatocelularni karcinom ima izrazite ultrastrukturne značajke koje mu omogućuju da se razlikuje od drugih tumora. Najkarakterističnije značajke su prisutnost velikih okruglih centralno lociranih jezgri, konveksnih nukleola, viška velikih mitohondrija i učestala pojava mikrovila na plazmatskoj membrani.

Simptomatologija tumora jetre usko je povezana s učestalošću tumorskog procesa i uvelike ovisi o trajanju bolesti, odnosno vremenu od pojave prvih znakova bolesti do morfološke potvrde dijagnoze.

Oko 80% broja identificirane djece dolazi u kasnim stadijima s izrazito razvijenom generaliziranom kliničkom slikom bolesti.

U ranim stadijima bolesti kod djece pojavljuju se brojni uobičajeni simptomi, isprekidani hlapljivi abdominalni bol, mučnina, povraćanje, anoreksija i gubitak težine. Ovi simptomi mogu samo indirektno ukazivati ​​na prisutnost tumorskog procesa i čine takozvani "kompleks tumorskih simptoma", svojstvenu i tumorima jetre i drugim lokalizacijama neoplastičnog procesa.

Nažalost, u mreži opće prakse, ovi znakovi se često ignoriraju. Tada je "prvi" simptom koji uzrokuje sumnju na bolest tumor pronađen u želucu.

Među najčešćim ranim znakovima raka jetre uključuju se ponavljajući bolovi u trbuhu, koji se javljaju u 50% slučajeva ranih stadija bolesti; povećanje opsega abdomena (42,9%); povremeni porast temperature, anoreksija, gubitak težine, povišen ESR (28,6%), kao i slabost (21,4%), povremeno povraćanje (14,3%) i "nerazumna" tjeskoba djeteta (14,3%).

Mnogo rjeđe u djece postoji akutni početak procesa, očito povezan s rastezanjem Gleasonove kapsule i sindromom "abdominalnog raka". U tim slučajevima, bolest je simulirala fenomen "akutnog abdomena". Međutim, to se rijetko događa u djece.

U bolesnika s hepatoblastomom, preuranjeni pubertet je otkriven u 2% slučajeva (zbog proizvodnje gonadotropina od strane tumora).

Stupanj malignih tumora jetre provodi se nakon operacije.

Međunarodni sustav odmjeravanja (King D.R., Ortega J, Campbell J et al. 1991):

Stupanj I. Potpuna resekcija tumora.
Mikroskopski, odsustvo tumorskih stanica u preostalom tkivu jetre.
Faza IIA. Potpuna resekcija tumora.
Mikroskopski - prisutnost tumorskih stanica u preostalom tkivu jetre.
Faza IIB. Potpuna resekcija tumora.
Mikroskopski, prisutnost tumorskih stanica u tkivima u blizini jetre.
Stadij IIIA. Potpuna resekcija tumora.
Prisutnost metastaza u limfnim čvorovima i povreda integriteta tumora Prisutnost metastaza u limfnim čvorovima bez narušavanja integriteta tumora
Stadij IIIB. Nepotpuna resekcija tumora (makroskopski).
Prisutnost metastaza u limfnim čvorovima i povreda integriteta tumora. Prisutnost metastaza u limfnim čvorovima bez narušavanja integriteta tumora
Faza IV. Prisutnost udaljenih metastaza.

1. Klinička analiza krvno-normokromne, normocitne anemije, trombocitoze. U hepatocelularnom karcinomu može se pojaviti policitemija.

2. Biokemijska analiza krvi - blago povećanje razine enzima jetre i alkalne fosfataze (češće u hepatocelularnom karcinomu). Razina bilirubina rijetko raste.
3. Određivanje razine alfa fetoproteina (AFP). Taj glikoprotein stvaraju žumanjčana vreća, jetra i crijevo fetusa, postižući maksimalnu koncentraciju u 13. tjednu trudnoće, a zatim se njegova razina smanjuje do razine "odrasle" za 3 mjeseca života djeteta. U bolesnika s hepatoblastom značajno je povećana razina AFP-a, uglavnom kod tumora fetalnog tipa. Fetalni tumori proizvode AFP rjeđe. Povećanje njegove razine može se primijetiti iu hepatocelularnom karcinomu, ali mnogo rjeđe. Razina AFP je marker tumora tijekom liječenja i naknadnog promatranja pacijenta. Ali ponekad postoje metastaze koje ne proizvode AFP nakon uklanjanja tumora koji proizvodi AFP.

4. U slučaju fibrolamelarnog hepatocelularnog karcinoma detektira se specifična anomalija proteina koji veže vitamin B12 (povećanje njegove razine).

5. Kod hepatoblastoma ponekad se bilježi povećanje razine ljudskog korionskog gonadotropina u serumu i urinu. U rijetkim slučajevima, ovaj tumor može proizvesti progesteron i testosteron.
6. Na preglednoj radiografiji trbuha - otkrivena je povećana jetra, u rijetkim slučajevima može doći do kalcifikacije. Tumor koji izlazi iz desnog režnja pomiče crijevo prema dolje i prema naprijed. Tumor koji potječe iz lijevog režnja pomiče želudac posteriorno i bočno. Može doći do pomaka desnog bubrega prema dolje.
7.UZI trbušne šupljine isključuje, prije svega, hidronefrozu, ciste zajedničkog žučnog kanala, apsces u jetri. Cistična lezija u jetri, u pravilu, povezana je s benignim procesom, ali maligni tumor s krvarenjem u njega ili razvoj masivne nekroze mogu imati isti izgled. Najučinkovitija metoda za dijagnosticiranje tumora jetre je intraoperacijski ultrazvuk (osjetljivost 98% -100%). Ova metoda omogućuje točno utvrđivanje povezanosti tumora s krvnim žilama (v.hepatica, v.porta).
8. Scintigrafija jetre s različitim izotopima (I-131, Au198, Tc99m) - otkriva lokalizaciju i veličinu tumora (tumorske žarišta imaju pojavu defekta punjenja), mogu otkriti više tumorskih žarišta.
9. Angiografija (aortografija ili, po mogućnosti, celijakalna arteriografija) daje vrlo važne informacije. Pomicanje krvnih žila oko tumora, njihovo nenormalno mjesto, prisutnost dodatnih krvnih žila, arterio-venski šantovi - sve to je važno znati tijekom preoperativnog pregleda za planiranje taktike operacije).

10. Računalna tomografija trbuha daje najpotpunije informacije o lokalnom širenju tumora i stanju regionalnih limfnih čvorova.
11. Prije početka terapije potrebno je histološko ispitivanje tumora. Tradicionalno se provodi dijagnostička laparotomija. Ali danas mnogi ljudi preferiraju izvođenje biopsije jetre, osobito u slučajevima kada je tumor neoperabilan.

Rad. Maligni tumor jetre kod djeteta može se izliječiti samo potpunim kirurškim odstranjivanjem. Nedavni tehnički napredak u kirurgiji jetre povećao je šanse za postizanje tog cilja. Tipično, dijete ima pristup kroz trbušnu šupljinu je dovoljno za obavljanje čak i raspoređene operacije na jetri. Djeca također trpe privremeni prekid cirkulacije jetre bez vidljivih oštećenja dulje od 1 sata u normalnim toplinskim uvjetima (F. Gauthier, pisana komunikacija, 1994.).
Bolje poznavanje segmentalne anatomije jetre, razvoj ultrazvučne disekcije, argonskog lasera (Valleylab Inc., Boulder, SAD) i perioperativna uporaba ultrazvuka doveli su do značajnog napretka. Osim toga, pozitivni rezultati transplantacije jetre, uglavnom kod djece, imali su veliki utjecaj. Postalo je moguće liječiti neke bolesnike s tumorom koji se ne može operirati uz pomoć transplantacije. S druge strane, kirurgija presađivanja je dala značajan doprinos tehničkom razumijevanju potrebnom za izvođenje često kompliciranih ekstraanatomskih resekcija ili čak ex vivo resekcija jetre (djelomična autotransplantacija nakon uklanjanja tumora) pomoću inventivnih metoda za vraćanje dotoka krvi u zdrav dio jetre.

Kemoterapija. Citostatici, osobito cisplatin (cisplatil), koji narušava funkciju DNA i doksorubicina (rostocin), koji suzbija sintezu nukleinskih kiselina, uzrokuje nekrozu i skupljanje tumora. Opisani su i dobri rezultati uporabe kombinacije ifosfamida, cisplatina i doksorubicina. Moguće je zamijeniti kombinaciju vinkristina (onkovina), ciklofosfamida (endoksana) i doksorubicina za vinkristin, ciklofosfamid i fluorouracil (efudix). Upotreba karboplatina (karboplatina) i etopozida u kombinaciji s transplantacijom opisana je s nedovoljnim rezultatima konvencionalnog liječenja. Pojava imuniteta određenih kemoterapijskih lijekova rijetko se pojavljuje u bolesnika s hepatoblastomom, ali su u novije vrijeme takve činjenice još uvijek opisane kao problemi u liječenju nekih pacijenata koji su dugo vremena primali citotoksične lijekove.

Radioterapija. Do sada se radioterapija nije u velikoj mjeri primjenjivala u malignim tumorima u djece. Samo je jedna publikacija izvijestila o uspjehu ovog tretmana.

Intratumoralno uvođenje lijekova koji ga uništavaju. U tu svrhu se najčešće koristi etanol. Ovu manipulaciju su prvi put predložili N. Sigiura i sur., 1983. godine. Tehnički, postupak uključuje izravnu perkutanu intratumoralnu injekciju 99,5% alkohola pod ultrazvučnom kontrolom, ako se radi u postoperativnom razdoblju ili izravno pod vizualnom kontrolom tijekom operacije jetre. nekroza s naknadnom fibrozom. Unatoč prividnoj jednostavnosti i širokoj primjeni intratumoralnog davanja etanola, postoji niz ograničenja za ovaj postupak. Bazira se na svojstvu alkohola ravnomjerno raspoređenog u zahvaćenom području, a to je nemoguće u tumorima većim od 5 cm u promjeru. Osim toga, teško je ukloniti više od 3 čvora. Upotreba etanola u ascitesu je kontraindicirana kada je rizik od krvarenja visok, au posljednjih nekoliko godina javlja se i izraženiji učinak na tumor 50% -tne otopine octene kiseline (Ohnishi K. et al., 1998, itd.). Indikacije i tehnike za primjenu intratumoralne injekcije octene kiseline su iste kao kada se koristi etanol.

Krioablacijom. Učinak krioterapije temelji se na nespecifičnoj nekrozi tkiva uzrokovanoj izravnom izloženošću hladnoj i neizravnoj izloženosti mikrovaskularnom trombozom. Krioaplikator se izravno dovodi do tumora, a zamrzavanje se odvija hlađenjem aplikatora s tekućim dušikom na temperaturu od –180 ° C. Posebna značajka kriokirurgije je njegova sposobnost da zahvati velike tumore.

Toplinska ablacija. Toplinsko oštećenje stanica počinje na temperaturi od 42 ° C, dok vrijeme potrebno za smrt stanice varira od 3 do 50 sati, ovisno o strukturi tkiva (S.Calderwood, 1980). Pri temperaturama iznad 42 ° C opaženo je eksponencijalno smanjenje trajanja ekspozicije kako bi se postigla smrt stanice. Dakle, na temperaturi od 46 ° C, za ubijanje tumorskih stanica potrebno je samo 8 minuta, a na 51 ° C umiru nakon 2 minute.

Preživljavanje hepatocelularnog karcinoma u nekim skupinama nije više od 10-20%. Prvi rezultati studije SIOPEL 1 (Societe d'Oncologie Pediatrique studija tumora jetre) također ukazuju da se šanse za preživljavanje približavaju 40%.

U hepatoblastomu u 10-20% slučajeva metastaze su već prisutne u vrijeme postavljanja dijagnoze, ali čak i ako su dostupne, učinkovito liječenje može dovesti do izlječenja značajnog postotka pacijenata.