Ciroza jetre je progresivna bolest koja na kraju dovodi do smrti. Do danas, radikalno liječenje ciroze jetre ne postoji. Upotrebljava se simptomatska i etiotropska terapija: odbijanje alkohola, borba protiv ascitesa i opijenosti, liječenje virusnog hepatitisa. Liječenje posljednjeg stadija ciroze je transplantacija organa. No pronalaženje darivatelja je iznimno teško, a rizik od odbacivanja je velik. Nekoliko je takvih intervencija u liječenju bolesti i tisuće pacijenata s posljednjim stadijem patologije. Većina njih umire.
Virusna ciroza se liječi antivirusnim lijekovima i interferonima koje tijelo slabo podnosi. Oni pomažu u prevladavanju virusa, ali nisu u stanju obnoviti oštećene stanice i funkcije organa. Liječenje alkoholne ciroze je napuštanje alkohola: može usporiti patološki proces, ali ne dovodi do oporavka.
Novi način liječenja ciroze
Suvremene metode liječenja ciroze jetre usmjerene su na borbu protiv ascitesa, krvarenja, edema, encefalopatije. To je prilika da se produži život pacijenta i poboljša njegova kvaliteta, ali oporavak hepatocita se ne događa, funkcija jetre nije obnovljena. U novije vrijeme otkrivena je najnovija metoda liječenja ciroze jetre proteinima toplinskog šoka (HSP70). Njegov cilj nije ublažavanje kliničkih simptoma, već potpunog oporavka pacijenta. Znanstvenici su dokazali da HSP70 može aktivirati matične stanice i stimulirati regeneraciju organa. Primjena proteina toplinskog šoka učinkovitija je od kirurškog liječenja ciroze jetre. Osim toga, nema potrebe tražiti biološki kompatibilnog donora i voditi masovnu kirurgiju.
U posljednjem stadiju bolesti koriste se novi lijekovi za liječenje ciroze, ali pod uvjetom da se pohrani najmanje 30% živih hepatocita. U tijeku su klinička ispitivanja za novo liječenje i pozitivan rezultat. Pod utjecajem proteina toplinskog šoka smanjuje se težina fibrotičkih promjena u jetri, a aktiviraju se i mehanizmi regeneracije jetre. Primjena HSP70 omogućuje postupno obnavljanje oštećene strukture jetre i zamjenu uništenih hepatocita novim.
Novo liječenje ciroze proteina toplinskog šoka nije uključeno u kliničke protokole, već je u razvoju. U Sankt Peterburgu se provode znanstvena istraživanja i klinička ispitivanja. Pacijenti s cirozom jetre u Rusiji mogu dobiti savjet i probati novu metodu, ostavljajući zahtjev na našoj web stranici.
Rezultati liječenja ciroze
Aktivno provodimo klinička ispitivanja inovativnog razvoja. Već postoje prvi pozitivni rezultati liječenja posljednjeg stadija ciroze. Naše iskustvo primjene HSP70 kod pacijenata koji ranije nisu imali šanse za oporavak dokazuje da proteini toplinskog šoka zapravo ometaju razvoj fibrotičkih promjena u jetri i potiču regeneraciju organa. To potvrđuju ne samo znanstvena istraživanja, već i pregledi bolesnika čije se stanje nakon liječenja značajno poboljšalo.
Korištenje HSP70 u posljednjoj fazi ciroze uskoro će biti uključeno u službene protokole i bit će alternativa transplantaciji jetre i palijativnim operacijama. Bolesnici s posljednjim stadijem bolesti mogu sudjelovati u kliničkim ispitivanjima i dobiti priliku za povratak u punopravni život uz pomoć novog razvoja.
U Rusiji je stvoren novi lijek za cirozu
Znanstvenici Instituta za matične stanice stvorili su novi lijek na temelju matičnih stanica krvi iz pupkovine. Lijek je namijenjen liječenju teške bolesti jetre.
Neka vrsta odgovora na izum američkih znanstvenika novi lijek za liječenje hepatitisa je novi lijek "Hemacell", stvoren pomoću hematopoetskih matičnih stanica krvi. Lijek je namijenjen za kompleksno liječenje ciroze jetre i infarkta miokarda. Djelovanje lijeka temelji se na sposobnosti matičnih stanica da stimuliraju oporavak zahvaćenih tkiva.
Prema znanstvenicima, ovaj lijek može jamčiti potpuni oporavak tisućama pacijenata u Rusiji koji pate od hepatitisa. No, pitanje učinkovitosti novog lijeka ostaje otvoreno. Za odgovor na ovo pitanje potrebna su klinička ispitivanja.
Do danas, nijedna klinička baza nije dobila dozvolu za testiranje lijekova na bazi matičnih stanica, kada, kao iu drugim zemljama svijeta, istraživanja ove vrste ne samo da ne susreću nikakve prepreke na svom putu, već je također snažno podržana od strane države, na primjer, u Sjedinjenim Američkim Državama ukinuta je zabrana državne potpore istraživanju embrionalnih matičnih stanica.
Trenutno se matične stanice dobivene iz krvi pupčane vrpce embrija koriste u liječenju velikog broja bolesti. To su u pravilu vrlo ozbiljne bolesti. Prije svega, to su onkološke bolesti, razni tipovi anemije, neke nasljedne i autoimune bolesti. Osim toga, istraživanja su pokazala da se matične stanice iz pupkovine mogu uspješno koristiti za liječenje infarkta miokarda, bolesti jetre i živčanog sustava.
Obrazovanje: Diplomirao je kirurgiju na Vitebskom državnom medicinskom sveučilištu. Na sveučilištu je vodio Vijeće studentskog znanstvenog društva. Usavršavanje u 2010. godini - specijalnost "Onkologija", a 2011. godine - specijalnost "Mamologija, vizualni oblici onkologije".
Iskustvo: Rad u općoj zdravstvenoj mreži već 3 godine kao kirurg (Vitebska hitna medicinska bolnica, Liozinska središnja okružna bolnica) i povremeni onkolog i traumatolog. Farma radi kao predstavnik tijekom cijele godine u tvrtki "Rubicon".
Predstavljena su 3 prijedloga za racionalizaciju na temu "Optimizacija antibiotske terapije ovisno o sastavu vrsta mikroflore", 2 rada su osvojila nagrade u republičkom pregledu natjecanja studentskih znanstvenih radova (kategorije 1 i 3).
Nemoguće je izliječiti cirozu, moguće je produljiti život za nekoliko godina uz pomoć lijekova. Živim nakon dijagnoze 5 godina, let je normalan, gotovo. Svakodnevna borba s tijelom, ali želim živjeti.
Zdravo, Anatolijev problem sa jetrom je stvarno pitanje života i smrti. Ako znate nešto o ovoj temi, nemojte teško dijeliti svoje iskustvo s poštovanjem.
Pozdrav, Čini se da ima puno priprema, ali ne puno smisla, ja sam bivši sudionik u likvidaciji nesreće u Černobilu i dugo sam patio zbog jetre, mislio sam sve. dok sam pogodio / želio živjeti - pokazat ćeš genijalnost Počeo je oko 91g, nešto što se polako oporavljalo, pišem ti, tema je vrlo ozbiljna - biti živ ili. Zbogom, Sretno, Anatolij,
Novi lijek za cirozu: bolesna jetra će vratiti virus
Znanstvenici su identificirali virus koji pretvara stanice jetre oštećene fibrozom u zdrave hepatocite. Takvo „reprogramiranje“ može produžiti život bolesnika s cirozom i drugim kroničnim bolestima jetre nekoliko desetljeća, zadržavajući pritom osnovne funkcije važnog organa.
Ciroza jetre razvija se s dugotrajnom alkoholnom intoksikacijom, na pozadini virusnog hepatitisa B, C i D, parazitskih infekcija (schistomatosis, opisthorchiasis, kandidijaza, asprogelioza), bolesti žuči, kongestivnog zatajenja srca, raznih kemijskih i droga trovanja i nasljednih poremećaja metabolizma. Ponekad se zamjena zdravog tkiva jetre vlaknastim vezivnim tkivom dogodi bez očiglednog razloga, au 10-35% bolesnika njegova etiologija ostaje nejasna.
Jetra se može oporaviti, ali ako ukupna funkcionalnost padne ispod kritične granice od 20%, pacijenti umiru unutar 2 godine.
Tim američkih i njemačkih znanstvenika razvio je način pretvaranja stanica oštećenih toksinom (miofibroblasti) u zdrave stanice jetre - hepatocite. U nadolazećim godinama tehnologija se može koristiti za produženje života bolesnika s progresivnom fibrozom jetre. Glavni cilj terapije je zaustaviti ožiljke jetrenog tkiva uzrokujući cirozu.
Do fibroze jetre dolazi kada se stanice oštećene alkoholom, hepatitisom ili masnom hepatozom (hepatociti) ne oporave dovoljno brzo, a zdravo tkivo organa zamijeni se ožiljkom. Fibroza je posljednja faza mnogih kroničnih bolesti jetre. Pretilost, na primjer, može dovesti do oboljenja masne jetre (masne hepatoze), koja će biti glavni uzrok fibroze u sljedećih 10 godina.
Srodne bolesti:
Kako virus obnavlja oboljelu jetru
Znanstvenici su identificirali adeno-povezani virus (AAV) koji je sposoban zaraziti miofibroblasti - stanice iz kojih se formira vlaknasto vezivno tkivo. Virus pretvara oštećene stanice jetre u funkcionalne hepatocite. Broj novih stanica tijekom testiranja ove tehnologije bio je relativno mali (često manje od 1%), ali su sasvim dovoljni da uspore fibrozu i poboljšaju funkcioniranje jetre.
Adeno-povezan virus ne uzrokuje bolesti kod ljudi, ali može inficirati dijeljenje i ne-dijeljenje stanica umetanjem njegovog genoma u genom domaćina. Ove osobine čine AAV posebno atraktivnim kandidatom za gensku terapiju raznih bolesti.
Transplantacija jetre je još uvijek najbolji lijek za cirozu jetre, ali čak i neznatno poboljšanje funkcija ovog važnog organa može spasiti pacijenta nekoliko godina života, omogućujući mu da živi za transplantaciju ili novo revolucionarno otkriće koje može izliječiti fatalnu bolest.
Ruski liječnik
Prijavite se pomoću uID-a
Katalog članaka
Suvremene metode dijagnostike i liječenja ciroze
Suvremene metode liječenja ciroze
Ciroza je difuzni proces karakteriziran fibrozom i restrukturiranjem normalne arhitektonije jetre, što dovodi do formiranja strukturno nenormalnih čvorova.
Etiologija. Virusni hepatitis B, C, D, kronični alkoholizam, autoimuni hepatitis, hemokromatoza, Wilsonova bolest - Konovalov, različita stanja povezana s nedostatkom a1-antitripsina; parazitske bolesti (šistosomijaza) intrahepatičnih i ekstrahepatičnih žučnih puteva, opstrukcija venskog odljeva u bolesti i Budd-Chiari sindrom i desna komora CH.
U slučaju nejasne etiologije, oni govore o kriptogenoj cirozi.
Patogeneza je bliska mehanizmu razvoja kroničnog hepatitisa.
Ciroza se određuje mehanizmom samo-progresije - nastalim ožiljkom, poremećajem normalne regeneracije hepatocita s nastankom čvorova, pojavom novih vaskularnih anastomoza između portalne vene, renalne arterije i jetre, što dovodi do kompresije i ishemije dijelova zdravog tkiva, do ishemijske nekroze.
Nastaje ciroza jetre tijekom više mjeseci ili godina. Za to vrijeme nastaje genski aparat hepatocita i stvaraju se generacije patološki promijenjenih stanica.
Ovaj proces u jetri može se opisati kao imuno-upalni.
Najvažniji čimbenik u nastanku alkoholne ciroze je oštećenje (nekroza) hepatocita, zbog izravnih toksičnih učinaka alkohola, kao i autoimunih procesa.
Senzibilizacija imunocita na vlastita tkiva tijela važan je čimbenik u patogenezi i kod ciroze koja se razvija u bolesnika s virusnim hepatitisom B, C i D.
Čini se da je lipoprotein u jetri glavni cilj autoimune reakcije.
Dominantni čimbenik u patogenezi kongestivne ciroze je nekroza hepatocita povezana s hipoksijom i venskom kongestijom.
Sljedeći stupanj razvoja patološkog procesa: formira se portalna hipertenzija - povećanje tlaka u sustavu portalne vene, zbog opstrukcije intra- ili ekstrahepatičkih portalnih žila.
Portalna hipertenzija, zauzvrat, dovodi do pojave portokavalnog skretanja protoka krvi, splenomegalije i ascitesa.
Trombocitopenija (povećano taloženje krvnih pločica u slezeni), leukopenija, anemija (povećana hemoliza crvenih krvnih stanica) povezana je sa splenomegalijom. Ascites dovodi do ograničenja pokretljivosti dijafragme (rizik od plućnog atelektaza, upale pluća), gastroezofagealnog refluksa s peptičkim erozijama, čireva i krvarenja iz proširenih vena jednjaka, abdominalnih hernija, bakterijskog peritonitisa, hepatorenalnog sindroma.
Bolesnici s cirozom jetre često imaju hepatogene encefalopatije.
klasifikacija:
morfološkim, etiološkim i kliničkim i funkcionalnim znakovima.
1. Ciroza, različita po morfološkoj osnovi: portal (seltal); Postnecrotic; žuči:
a) s ekstrahepatičnom punjenjem;
b) bez ekstrahepatičkog punjenja; mješoviti.
2. Ciroza koja se razlikuje prema etiološkoj osnovi: infektivna (uglavnom virusna); izmjenjivi (zbog nasljednih fermentopatija - galaktosemija, glikogenska bolest, hepatolentikularna deeracija, Kriegler - Nayyar hiperbilirubinemija, itd.); zbog urođenih anomalija bilijarnog trakta; toksično-alergijski, infektivno-alergijski, itd.
Također se pretpostavlja da uzima u obzir: prisutnost zatajenja jetre (je li, nije); stanje portalnog krvnog protoka (portalna hipertenzija je, ne); hipersplenizam (je, ne).
Morfološke promjene.
Ciroza malog čvora (portala) je cirotična transformirana jetra u kojoj gotovo svi čvorovi imaju promjer manji od 3 mm.
Izvanredno svojstvo čvorova je postojanost njihove veličine.
Mali čvorovi rijetko sadrže staze portala, ali obično je njihova struktura već nenormalna.
Velika čvor (postnekrotična) ciroza.
S ovim oblikom, promjer mnogih čvorova je veći od 3 mm, međutim ova vrijednost može značajno varirati, a veličina nekih čvorova doseže nekoliko centimetara.
Mogu sadržavati portalne strukture i eferentne vene, ali je njihov položaj u odnosu jedan na drugi abnormalan.
Između velikih čvorova mogu biti tanke, ponekad nepotpune pregrade koje povezuju dijelove portalnog trakta.
Ovaj oblik se naziva "nepotpuni septal" ili "posthepatitis".
Ponekad su promjene u tkivu izraženije, izgledaju kao ožiljci, vidljivi su veliki čvorovi, okruženi širokim vlaknastim pregradom. Ovaj oblik je rezultat nekroze ("posljedica kolapsa" ili "post-necrotic").
S njom je broj malih i velikih čvorova otprilike isti.
Jetra s portalnom cirozom često je normalne veličine ili povećana, osobito kod pretilosti. Veličina jetre u post-nekrotičnoj cirozi može biti normalna, ali se često smanjuje, osobito u prisutnosti grubih ožiljaka.
Kliničke manifestacije
Postoji nekoliko sindroma. Bolni sindrom povezan je s žučnom diskinezijom ili s nekrotičnim promjenama u jetri (osobito subkapsularnim).
Sindrom žutice uzrokovan je ili mehaničkim poremećajem izlučivanja žuči zbog intrahepatične kolestaze ili nekrotičnim promjenama i apsorpcijom vezanog bilirubina u krv.
Karakteriziran sindromom hepatomegalije; sindrom portalne hipertenzije (vidi gore).
Potonji se manifestira proširenim venama u jednjaku, rektumu i prednjem trbušnom zidu; ascites i splenomegaly. Splenomegalija može biti popraćena hipersplenizmom, koji se manifestira leukopenijom, trombocitopenijom i, u teškim slučajevima, anemijom.
Hepatopancreatic sindrom - smanjenje funkcije pankreasa, što dovodi do poremećaja normalne probave.
Promjene u kardiovaskularnom sustavu - hipotenzija i tahikardija.
Laboratorijski podaci karakteriziraju aktivnost procesa i funkcionalno stanje jetre, kao i druge bolesti, ali u bolesnika s cirozom jetre oni su neinformativni.
Za cirozu jetre karakteristična je nepovratna priroda procesa, pečat jetre, kao i neravnomjernost njegove površine.
Kod virusne ciroze, latentni tijek je moguć nekoliko godina. Egzacerbacije nisu tako oštre, splenomegalija i disproteinemija su značajnije. Fulminantni (fulminantni) tijek s teškom parenhimskom žuticom nije isključen.
Kolestatska ciroza s visokom aktivnošću enzima karakterizira stalna progresija, nesposobnost obrnutog razvoja. Takva ciroza je slabo podložna terapiji lijekovima.
Ciroza jetre kao rezultat autoimunog (lupoidnog) hepatitisa češća je u mladih žena.
Zanimljiva je činjenica da su u ovih bolesnika otkriveni HLA-B5 i HLA-BW54 genotipovi, visoka aktivnost citolitičkih enzima, izražene nekrotične promjene u jetrenom tkivu i često parenhimska žutica.
Takvi oblici ciroze gotovo ne daju remisiju, sustavne manifestacije su različite i značajne. U 50% bolesnika s alkoholnom cirozom, zdravlje ostaje dugo dugo.
U određenom stadiju razvijaju se svi znakovi alkoholnog oboljenja - od lokalnog jetre do poraza gastrointestinalnog trakta i živčanog sustava.
Kasni klinički simptomi zahvaćenosti jetre: telangiektazija, palmarni eritem (crvenilo konveksnog dijela dlana), bjelilo noktiju, razvoj "bataka", manifestacije hemoragijske dijateze zaslužuju posebnu pozornost.
Izgled pacijenta je karakterističan: boja kože je uvijek prljavo siva, tamna. Mogući su različiti endokrini poremećaji.
Dijagnoza. U nedostatku srčane dekompenzacije i očitih drugih bolesti, hepatomegalija uključuje kronični hepatitis, te povećanu i gustu jetru, cirozu.
Ako u ovom slučaju postoje znakovi portalne hipertenzije (ascites, varikozne vene), onda se dijagnoza ciroze može definitivno utvrditi. Treba imati na umu da ciroza raka i metastaze raka mogu biti uzrok povećanja jetre, ali učestalost tih lezija nije tako velika.
Ostali znakovi ciroze uključuju gubitak apetita, žuticu, svrbež (uzrokovan žučnim kiselinama u koži), opću slabost, crvenilo dlanova, telangiektaziju, hipertrofiju parotidne žlijezde, ginekomastiju ili fibrozu tetiva dlanova.
U identificiranju povećane jetre potrebno je temeljito biokemijsko istraživanje: testovi sedimenta proteina, aktivnost aminotransferaze, LDH i alkalna fosfataza, ultrazvuk i radionuklidna skeniranja jetre.
Aktivnim upalnim procesom u bolesnika s cirozom jetre povećava se sadržaj jetrenih enzima (AlAT, AsAT, ALP, GGTP), bilirubina i globulina; sadržaj albumina, aktivnost kolinesteraze, faktori koagulacije (protrombinsko vrijeme) su smanjeni. Poremećeni su normalni metabolizam triglicerida, kolesterola i šećera.
Ciroza može dovesti do otpornosti na inzulin i dijabetesa.
Hepatocelularna funkcija u cirozi određena je Child-Pugh kriterijima.
Skupina A odgovara kompenziranoj cirozi,
B - subkompenzirana,
C - dekompilirano.
Dijete-Pugh cirkulacija ciroze jetre
Karakteriziraju ih sistemske lezije, artralgija, vrućica, u kombinaciji s izraženim dispeptičkim sindromom, što potvrđuje ideju bolesti jetre.
Razmatranje čimbenika rizika vrlo je važno u dijagnostici ciroze: u povijesti akutnog virusnog hepatitisa, u kontaktu s bolesnicima s virusnim hepatitisom; osobe koje prolaze kroz transfuziju krvi, operaciju, zlouporabu alkohola, nosioce HBsAg virusa.
Najpouzdaniji način utvrđivanja stupnja aktivnosti ostaje morfološki.
Morfološki, aktivnost je određena stupnjem uništenja stanica jetre i upalnom infiltracijom, djelomičnom nekrozom rubova septuma, prisutnošću acidofilnih tijela, fokalnom nekrozom.
Trenutno i predviđanje. Preživljavanje opisanih oblika ciroze iznosi 16% tijekom 3 godine i 8% tijekom 5 godina.
Značajno smanjiti razdoblje od preostalog života od komplikacija ciroze: pa, nakon pojave ascites, esophageal krvarenje ili žutica, 5-godišnje preživljavanje je ne više od 5%.
Prisutnost i ozbiljnost simptoma zatajenja jetre točnije određuju prognozu.
U 3-4% bolesnika s cirozom, hepatocelularni karcinom se formira jednom godišnje. Komplikacije jetrene ciroze: krvarenje iz gastrointestinalnog trakta, sideroza, kolestaza, rizik od infekcije virusima i bakterijama.
Liječenje. Liječenje ciroze je podržavajuće i uključuje uklanjanje štetnih učinaka, poboljšanu prehranu (uključujući i dodavanje vitamina) i borbu protiv komplikacija, ako se one pojave.
Od lijekova specifičnog djelovanja, čiji je prijem u cirozi u stanju smanjiti stopu fibrozne degeneracije jetre, GCS (prednizolon, metipred, triamcinolon) može se koristiti s različitim stupnjevima uspjeha, smanjujući razine RNA potrebne za sintezu kolagena i imajući protuupalno djelovanje.
D-penicilamin (cuprenil) sprječava stvaranje poprečnih veza u molekuli kolagena, gama-interferon, uz antivirusni učinak, smanjuje proizvodnju kolagena.
Primjena imunosupresiva (azatioprin) donosi neke koristi, osobito kod oštećenja jetre uzrokovanog djelovanjem autoimunih mehanizama oštećenja stanica.
Prema "Standardima dijagnoze i liječenja." »:
Kompenzirana je ciroza jetre (razred A za dijete Pugh - 5-6 bodova: bilirubin - 3,5 g, protrombinski indeks 60-80, hepatična encefalopatija i ascites).
Kod kompenzirane ciroze liječenje hepatitisa C je neupitno naznačeno.
Osnovna terapija i uklanjanje simptoma dispepsije - pankreatin (Creon, Pancytrate, Mezim i drugi analozi) 3-4 puta dnevno prije obroka u jednoj dozi, tijekom 2-3 tjedna.
Subkompenzirana ciroza jetre (razred B po Child-Pughu, 7–9 bodova: bilirubin 2–3 mg%, albumin 2,8–3,4 g%, protrombinski indeks 40–59, hepatična encefalopatija, stupanj I-II, mali ascites prolazne).
Dijeta s ograničenjem proteina (0,5 g / kg) i kuhinjske soli (manje od 2,0 g / dan).
Spironolakton (veroshpiron) usta 100 mg dnevno kontinuirano; Furosemid 40-80 mg tjedno i stalno na svjedočenju; laktuloza (normaza) 60 ml / dan (u prosjeku) stalno i prema indikacijama; neomicin sulfat ili ampicilin 0,5 g 4 puta dnevno.
Tečaj je 5 dana svaka 2 mjeseca.
Dekompenzirana ciroza jetre (Child-Pugh klasa C - više od 9 bodova: bilirubin> 3 mg%, albumin 2,7 g ili manje, protrombinski indeks 39 ili manji, hepatična encefalopatija, III-IV stupanj, veliki torpidni ascites).
Liječenje hepatitisa C za dekompenziranu cirozu je opasno zbog velike vjerojatnosti po život opasnih infektivnih komplikacija.
Osim toga, liječenje može ubrzati razvoj zatajenja jetre, što se događa kada se koristi interferon u bolesnika s hepatitisom B s dekompenziranom cirozom jetre.
Desetodnevni tijek intenzivne terapije: terapeutska paracentezija s jednom eliminacijom ascitne tekućine i istodobnim i / v primjenom 10 g albumina na 1,0 l uklonjene ascitne tekućine i 150-200 ml poliglucina; klizme s magnezijevim sulfatom (15-20 g na 100 ml vode), ako postoji zatvor ili podaci o prethodnom gastrointestinalnom krvarenju; neomicin sulfat 1,0 g ili ampicilin 1,0 g 4 puta na dan (tijekom 5 dana); unutar ili kroz nazogastričnu sondu laktulozu 60 ml / dan (tijek od 10 dana); intravenozno kapanje 500-1000 ml / dan hepasterila-A (tečaj - 5-7 infuzija).
Tijek produljene kontinuirane terapije: osnovna terapija s eliminacijom simptoma dispepsije (preparacija multienzima prije jela stalno); spironolakton (veroshpiron) usta 100 mg dnevno kontinuirano, furosemid 40-80 mg / tjedan; stalno unutar laktuloze (normase) 60 ml / dan (u prosjeku), stalno neomicin sulfat ili ampicilin 0,5 g 4 puta dnevno. Tečaj je 5 dana svaka 2 mjeseca.
Osnovna terapija, uključujući dijetu, režim i lijekove, propisana je za život, a intenzivna terapija - za razdoblje dekompenzacije i simptomatskog liječenja zbog komplikacija.
Krvarenje iz proširenih vena jednjaka prestaje endoskopskom skleroterapijom ili povezivanjem s gumenom trakom. Praznine se mogu spriječiti davanjem određenih lijekova (na primjer, beta-blokatora).
Za prevenciju hematoloških komplikacija, unatoč nedovoljnoj utemeljenosti takvog pristupa, sve više se primjenjuju faktori koji stimuliraju kolonije - eritropoetin (epoetin), G-CSF (filgrastim) i HYMXF (mol-rast).
Primjena eritropoetina s prijetnjom anemije u bolesnika koji primaju ribavirin čini se prikladnom, ali ništa se ne zna o učinku eritropoetina na učinkovitost antivirusnog liječenja.
Kod dekompenzirane ciroze jetre, čiji je simptom barem jedna od sljedećih komplikacija - ascites, encefalopatija, nedostatak sintetske funkcije jetre i krvarenje iz proširenih vena jednjaka zbog portalne hipertenzije - presađivanje jetre je metoda izbora.
Graft je također obično inficiran virusom hepatitisa C; često dolazi do progresivnog posttransplantacijskog hepatitisa.
Eliminacija viremije prije transplantacije smanjuje vjerojatnost post-transplantacijske infekcije, stoga je liječenje hepatitisa C kod kandidata za transplantaciju s prihvatljivim rizikom opravdano.
Kao i kod bolesnika s hepatitisom B s cirozom, uklanjanje viremije u pretransplantacijskom razdoblju može usporiti napredovanje ciroze i čak smanjiti njegovu ozbiljnost.
Značajke liječenja određenih oblika ciroze.
Ciroza jetre, koja se razvila u ishodu autoimunog hepatitisa, prednizon 5-10 mg / dan - stalna doza održavanja: azatioprin 25 mg / dan (bez kontraindikacija, granulotopija i trombocitopenija).
Ciroza jetre, razvijena i napreduje u pozadini kroničnog aktivnog virusnog hepatitisa B ili C U slučaju ciroze nastale iz hepatitisa B, preporučuje se lamivudin, čak iu teškim slučajevima.
Lamivudin (antiretrovirusni lijek - nukleozidni inhibitor reverzne transkriptaze) uzima se oralno u tabletama obloženim u dozi od 15 g mg 2 puta dnevno.
Kada se razvila ciroza iz hepatitisa C.
Prihvaćanje interferona (ili interferona + ribavirina - vidi "liječenje hepatitisa") može dovesti do smanjenja upale, fibroze i, eventualno, do smanjenja rizika od HCC.
Danas, pri odabiru interferona, prednost treba dati peginterferonu.
Ovi lijekovi se ne mogu propisati pacijentima u kasnoj fazi ciroze zbog njihovih nuspojava.
U slučaju alkoholnih oblika ciroze, unos alkoholnih pića je strogo zabranjen.
Liječenje je slično liječenju alkoholnog hepatitisa (vidi "liječenje alkoholnog hepatitisa").
PRIMARNI BIRIARNI KRIZNI ŽIVOT
Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična progresivna granulomatozna destruktivna upalna bolest interlobularnih i selastih žučnih puteva autoimune prirode, koja dovodi do razvoja produljene kolestaze, au kasnijim stadijima u nastanku ciroze.
PBC je uglavnom ženski sredovječan, bez obzira na rasu.
U strukturi svjetske smrtnosti od ciroze jetre, udio PBC-a je gotovo 2%.
Bolest se javlja s učestalošću od 19 do 115 slučajeva na 1 milijun stanovnika. Vjerojatnost bolesti u obiteljima u kojima postoji pacijent s PBC je 1000 puta veća nego u općoj populaciji.
Budući da je tema vrlo zbunjujuća i, sudeći prema poteškoćama koje se javljaju kada je studenti pokrivaju, a koju nisu ovladali, dat ćemo komparativne karakteristike PBC-a i PSC-a.
Etiologija nije u potpunosti uspostavljena. Veliku važnost pridaje genetskoj predispoziciji i oslabljenim imunološkim mehanizmima. U potvrdi obiteljskog (genetskog) nasljeđivanja dobiveni su podaci o otkrivanju antimitohondrijskih antitijela (AMA) u 7% rođaka bolesnika (0,4% u populaciji) PBC-a.
Postoji razlog da se govori o virus-induciranom uništenju hepatocita i žučnih putova.
PBC je povezan s prekomjernim nakupljanjem bakra, kalcifikacijom, Raynaudovom pojavom, sklerodaktilijom, telangiektazijom.
Suhe sluznice, autoimuni tiroiditis i renalna tubularna acidoza ukazuju na sustavnu prirodu procesa.
Trigografski faktori imunopatološke reakcije mogu biti virusni (hepatotropni virusi), bakterijski (enterobakterije, Helicobacter) i drugi antigeni.
Patogeneza. Stvaranje bilijarne ciroze povezano je s intrahepatičnom kolestazom, zbog zadržavanja žuči u bilijarnim kapilarama portalnog trakta.
Značajka intrahepatične kolestaze, osobito njezinih početnih faza, je dominantna retencija žučnih kiselina, a ne bilirubin. Akumulacija žučnih kiselina popraćena je hiperkolesterolemijom i taloženjem melanina u kožu.
Središnji cilj za razvoj upalnog odgovora i imunološkog odgovora su žučni kanali.
AMA se veže za apikalnu membranu epitelnih stanica žučnih putova, na površini kojih su proteini glavnog kompleksa histokompatibilnosti (MHC) klase I. Može se pretpostaviti da se patološka ekspresija autoantigena javlja prije formiranja imunološkog odgovora s ekspresijom proteina klase II na površini stanica. Daljnja ekspresija se javlja u kasnijim fazama razvoja bolesti, prisutnost aktiviranih T-stanica povezana je s tekućim nekro-upalnim procesom u žučnim kanalima, a glavnu ulogu u izravnom oštećenju intrahepatičkih žučnih putova imaju T-limfociti.
Razlikuju se četiri morfološke faze PBC-a:
1) kronični ne-gnojni destruktivni kolangitis, portalni hepatitis; 2) proliferacija žučnih kanala, periportalni hepatitis;
3) otvrdnjavanje, nekroza mostova, septalna fibroza;
4) ciroza jetre.
Karakterizira se povećanjem sadržaja žučnog pigmenta u hepatocitima, uglavnom na bilijarnom polu, velikim granulama u žučnim kanalima i progresiji bolesti, pojavom žučnih prometnih zastoja.
U hepatocitima - nakupljanje masti s razvojem masne degeneracije.
Postoje regeneracija, fibroplastične reakcije, prekomjerni rast kolagena kroz portalni trakt, zadebljanje portalnog trakta, njihova deformacija, skleroza.
Kliničke manifestacije.
Vodeći simptom je žutica, koja se može otkriti u 80% bolesnika, što može povećati ili smanjiti.
Boja kože iz različitih nijansi žute boje postaje prljavo-siva.
Odlikuje se teškim difuznim pruritusom. Jetra je obično povećana, a značajno je i povećana slezena.
Kako ciroza napreduje, jetra počinje smanjivati. Kršenje metabolizma kalcija dovodi do poraza pojedinačnih tubularnih kostiju, kralježnice, boli duž kostiju.
Portalna hipertenzija se događa vrlo kasno.
Karakteristika portalnog bloka u ovoj bolesti je njegov presinusoidni karakter.
Za bilijarnu cirozu, sustavni uzorak lezija najizraženiji je zbog promjena u egzokrinim žlijezdama: lacrimalnoj, salivarnoj, gušteračnoj te bubregu (tubulointersticijalni nefritis, glomerulonefritis) i krvnim žilama (vaskulitis) različitih organa.
Sjogrenov sindrom s ciljanim pregledom otkrio je u 70-100% bolesnika s bilijarnom cirozom.
Uključenost suznih i pljuvačnih žlijezda u Sjogrenov sindrom najčešće se klinički manifestira suhim keratokonjunktivitisom, kserostomijom, smanjenim kidanjem u Schirmerovom testu, rekurentnim zauškama i suhoj koži.
RA se nalazi u 4% bolesnika.
Plućni sindrom, koji se primjećuje u bolesnika s bilijarnom cirozom, radiološki je nego klinički, a karakteriziran je obrascem difuznog pneumoskleroze s deformiranim plućnim obrascem zbog dodatnih uskih, petljičastih i staničnih tkiva prema intersticijskom tipu i fibroznom alveolitisu.
Napredovanje PBC-a ovisi o stupnju kolestaze.
Ne postoji paralelizam između ozbiljnosti kliničkih manifestacija i brzine progresije ciroze.
Težina bolesti korelira s razinom hiperbilirubinemije i težinom portalne hipertenzije.
Prosječno trajanje života pacijenata od dijagnoze portalne hipertenzije iznosi 5,5 godina.
Uz polagano progresivnu PBC, mogu se razviti hepatocelularni hepatomi i rak jetre.
dijagnostika
Laboratorijski podaci.
Otkrivene su karakteristične biokemijske abnormalnosti: značajno povećanje aktivnosti alkalne fosfataze, GGTP, umjereno (3-5 puta) povećanje aktivnosti transaminaza (ALAT, AcAT), različite težine, povećanje bilirubina.
Svi bolesnici s PBC promijenili su profil lipida.
U ranim stadijima PBC-a utvrđeno je značajno povećanje razine ukupnog kolesterola, opažena je tendencija povećanja fosfolipidnih frakcija, kao i značajno povećanje sadržaja HDL i LDL, au uzorcima biopsije PBC pacijenata u ranoj fazi, ukupna količina fosfolipida je 1,5 puta veća od normalne, zbog sadržaj lecitina u staničnim membranama.
U proučavanju humoralnog imuniteta u bolesnika s PBC u velikoj većini slučajeva karakteristično je značajno povećanje razine IgM (sadržaj mu iznosi oko 6,27 ± 0,66 g / l).
AMA je posebno važna u dijagnostici PBC-a.
Trenutno su poznata antitijela na 9 antigena unutarnje i vanjske mitohondrijske membrane. Od tih, anti-M2, M4, M8, M9 su povezani s PBC. Preostala antitijela povezana su s drugim bolestima: antiM1 sa sifilisom, antiM5 s bolestima vezivnog tkiva, antiM3 s lijekom hepatitisom, antiM7 s miokarditisom.
Antitijela na antigen unutarnje membrane mitohondrija M2 nalaze se u gotovo svim slučajevima PBC-a i smatraju se patognomoničnim za ovu bolest.
AMA u M4 se detektira kod bolesti s obilježjima PBC i autoimunog hepatitisa (overlapsyndrome), do M8 s brzo progresivnim oblikom PBC, do M9 u ranim fazama PBC.
Titar anti-mitohondrijskih antitijela često korelira s PBC aktivnošću. AMA se može otkriti u predkliničkom stadiju i ne nestaje tijekom cijelog razdoblja bolesti.
Instrumentalne metode
Dodatne metode istraživanja koriste se za isključivanje opstrukcije žučnih kanala.
Ultrazvučno snimanje (ultrazvuk) je neinvazivna metoda, obično dovoljna da se isključi opstrukcija žučnih kanala.
Kompjutorska tomografija se koristi u slučajevima kada ultrazvuk nije tehnički izvediv.
Korištena je perkutana i endoskopska retrogradna kolangiografija, koja otkriva iscrpljivanje uzorka i sužavanje žučnih putova tijekom PBC-a, kršenje prolaza kontrastnog sredstva.
Biopsija jetre je vrlo važna u dijagnostici PBC-a, osobito u asimptomatskim i ranim stadijima bolesti. U fazi ciroze morfološke promjene postaju manje specifične.
U 1.-2. Stadiju PBC u uzorcima biopsije otkrivaju različite stupnjeve oštećenja žučnih putova.
Najranije promjene treba smatrati distrofijom epitelnih stanica žučnih putova.
Zatim se formira slika destruktivnog ne-gnojnog kolangitisa, formiranja granuloma.
Progresija PBC-a uvelike je posljedica ozbiljnosti razaranja intrahepatičnih žučnih putova.
U fazama 2-3, proliferacija duktula, fibroza i perinodularna fibroza, u uzorku biopsije otkrivena je skleroza s formiranjem slijepih septa.
Za 4. stupanj PBC-a, postoji slika izražene ciroze malih čvorova, zajedno sa znakovima svojstvenim ranijim manifestacijama bolesti.
PBC dijagnostički kriteriji:
1. Intenzivni pruritus, klinička sumnja temeljena na prisutnosti ekstrahepatičnih manifestacija (suhi sindrom, reumatoidni artritis, itd.). 2. Povećanje razine enzima holestaze 2 do 3 puta u usporedbi s normom.
3. Normalni ekstrahepatični žučni kanali s ultrazvukom.
4. Otkrivanje antimitohondrijskih protutijela u titru iznad 1:40.
5. Povećanje razine IgM u krvnom serumu.
6. Karakteristične promjene u točkama jetre.
Dijagnoza PBC postavljena je u prisutnosti 4. i 6. kriterija ili 3-4 naznačena simptoma.
liječenje
Cilj patogenetske terapije je usporiti napredovanje bolesti, poboljšati kvalitetu života pacijenata s PBC i povećati njezino trajanje.
Dugoročni učinak različitih lijekova u PBC-u još nije utvrđen.
Poseban problem je nedostatak žučnih soli u crijevnom lumenu.
Prehrambene preporuke uključuju odgovarajući unos proteina i održavanje potrebnog unosa kalorija.
U prisutnosti steatorrhea unos neutralnih masti, koje se slabo toleriraju, nedovoljno se apsorbiraju i umanjuju apsorpciju kalcija, ograničava se na 40 g / dan.
Dodatni izvor masti može poslužiti kao trigliceridi sa prosječnom dužinom lanca (TSC) u obliku emulzije (na primjer, milkshake).
TST se probavlja i apsorbira u obliku slobodnih masnih kiselina čak iu odsutnosti žučnih kiselina u crijevnom lumenu.
Značajna količina TSC sadržana je u kokosovom ulju za prženje i salate.
Potrebna je i dodatna količina kalcija.
Ursodeoksiholna kiselina (UDCA) je najučinkovitija.
UDCA, tercijarna žučna kiselina formirana u hepatocitima, je hidrofilna i netoksična.
UDCA inhibira izlučivanje toksičnih žučnih kiselina u žuč, njihovu apsorpciju u ileumu i time olakšava njihovo uklanjanje iz tijela (antikolestatsko djelovanje); zbog svoje hidrofilnosti, UDCA poboljšava fluidnost fosfolipidnog dvosloja membrane hepatocita, obnavlja staničnu strukturu i štiti ih od oštećenja (citoprotektivni učinak); smanjuje sintezu imunokompetentnih IgM (u manjoj mjeri, IgG i IgA), na hepatocite i kolangiocite, smanjuje se ekspresija antigena histokompatibilnosti, što zauzvrat sprečava aktivaciju citotoksičnih T-limfocita, te smanjuje proizvodnju autoantitijela i pomaže u smanjenju imunopatoloških reakcija; inhibira sintezu kolesterola u jetri, smanjujući njegovu sekreciju u žuči i apsorpciju u crijevima. Korištenje UDCA u dozi od 13-15 mg po 1 kg tjelesne težine tijekom 3 mjeseca ili više dovodi u ranim fazama bolesti do izrazitog kliničkog poboljšanja i pozitivne dinamike laboratorijskih parametara.
Utjecaj ovog lijeka na histološke promjene također je koristan.
Primjena UDCA poboljšava kvalitetu života bolesnika s PBC-om, što se prvenstveno izražava smanjenjem intenziteta pruritusa.
Predpisivanje prednizolona u dozi od 30 mg na dan tijekom 8 tjedana s postepenim smanjivanjem doze na 10 mg / dan je potencijalna vrijednost za liječenje PBC-a, međutim, prateće nuspojave prisiljavaju nas da ih smatramo opasnim tvarima i da se ne prepisuju dugo u PBC-u.
Rizik od razvoja teške osteoporoze može se smanjiti kombiniranjem kortikosteroida s bisfosfonatima.
Budesonid je GCS druge generacije s niskim aktivnostima sustava, bez gotovo nikakvih nuspojava.
Studija učinkovitosti lijeka u bolesnika s PBC.
Postoji razlog za nadu da će ovaj lijek biti u stanju pružiti sve prednosti kortikosteroida, bez ugrožavanja života pacijenta.
Za suzbijanje imunoloških poremećaja koriste se citostatiki: azatioprin, imuran (1 mg / kg-dnevno), klorambucil (0,5–4 mg / kg-dnevno) i ciklosporin A (10 mg / kg-dan), međutim, zbog nedostatka jasnog učinka na napredovanje bolesti i prisutnost ozbiljnih komplikacija, ne mogu se preporučiti za redovitu uporabu s PBC-om.
D-penicilamin pomaže eliminirati višak bakra iz jetre i suzbija imunološki odgovor.
Doze - 150 mg 1-3 puta tjedno tijekom 2-5 tjedana uz mogući potporni tijek.
Za borbu protiv svrbeža: fenobarbital (noću 80-120 mg); androgeni steroidi (metiltestosteron - 10-15 mg / dan, metandrostenolon); UV izlaganje kože 9-12 minuta dnevno; izmjena plazme.
Injektiraju se parenteralno primijenjeni vitamini topljivi u mastima: K - 10 mg p / c svaka 4 tjedna, D - 100.000 U / m svakih 4 tjedna, A - 25.000 U dnevno, dodaci kalcija do 1 g dnevno.
Najčešće se koristi kolestiramin.
Kada se ova smola za ionsku izmjenu koristi u bolesnika s djelomičnom žučnom opstrukcijom, svrbež nestaje za 4-5 dana.
Pretpostavlja se da kolestiramin smanjuje svrbež vezanjem soli žučnih kiselina u crijevnom lumenu i uklanjanjem istih iz fecesa, međutim, taj je mehanizam djelovanja samo hipotetski, jer uzrok svraba tijekom kolestaze ostaje nejasan.
Kada primate kolestiramin u dozi od 4 g (1 vrećica) prije i poslije doručka, pojava lijeka u duodenumu podudara se s kontrakcijama žučnog mjehura. Ako je potrebno, moguće je dodatno povećanje doze (4 g prije ručka i večere). Doza održavanja je obično 12 g / dan. Lijek može izazvati mučninu i averziju prema njoj.
Primjena lijeka posebno je učinkovita u borbi protiv pruritusa u bolesnika s PBC, PSC, atrezijom i strikturama žučnih putova.
Smanjena je razina žučnih kiselina i serumskog kolesterola, smanjenje ili nestanak ksantoma.
Kolestiramin povećava sadržaj masti u izmetu, čak i kod zdravih ljudi. Potrebno je koristiti lijek u minimalnim učinkovitim dozama. Možda razvoj hipoprotrombinemije uslijed pogoršanja apsorpcije vitamina K, što je indikacija za njegovu i / m primjenu.
Kolestiramin može vezati kalcij, druge vitamine topljive u mastima i lijekove koji su uključeni u enterohepatičku cirkulaciju, osobito digitoksin.
Kolestiramin i drugi lijekovi moraju se uzeti odvojeno.
Antibiotik rifampicin može povećati aktivnost jetrenih mikrosomalnih enzima, koji mogu pomoći u borbi protiv svrbeža.
Ovaj učinak objašnjava se normalizacijom hidroksilirane aktivnosti citokroma P-450.
Uz nepobjediv svrab posljednjih godina, ursodiol se počeo davati dugo vremena do 4 godine u dozi od 13-15 mg / kg-dnevno.
Istovremeno se smanjuje aktivnost alkalne fosfataze i aminotransferaze.
Najučinkovitiji i najperspektivniji tretman PBC-a u kasnijim fazama je transplantacija jetre, u kojoj je stopa preživljavanja za 1 godinu 60-70%.
SREDNJI BIRIARNI ĆIREROS
Sekundarna bilijarna ciroza - moderno ime - primarno
sklerozirajući kolangitis (PSC).
Etiologija PSC nije poznata.
Svi dijelovi žučnog stabla mogu biti uključeni u kronični upalni proces s razvojem fibroze, što dovodi do uništenja bilijarnog trakta i, kao rezultat, do bilijarne ciroze.
Bolest može biti ograničena na intra- ili ekstrahepatične žučne kanale. Tijekom vremena interlobularni, septalni i segmentni žučni kanali zamjenjuju se vlaknastim vezicama.
Upala najmanjih kanala u portalnom traktu naziva se periholangitis ili PSC malih kanala.
Gotovo 70% pacijenata s PSC ima povezanu NUC; vrlo rijetko - regionalni ileitis.
PSC i NUC u rijetkim slučajevima mogu biti obiteljski.
Osobe s haplotipovima Al, B8, DR3, DR4 i DRW5 HLA sustava su osjetljivije na njih, a kod hepatitisa kod osoba s haplotipom DR4 čini se da se bolest brže razvija.
Patogeneza. Postoje znakovi smanjene imunološke regulacije. Kruženje AT na tkivne komponente nije otkriveno ili je detektirano u malom titru.
Perinuklearni antineutrofilni citoplazmatski AT nalazi se u najmanje 2/3 slučajeva.
Vjerojatno, ti AT nisu uključeni u formiranje patološkog procesa, već su epifenomen.
Osim toga, u serumu se detektiraju autoantitijela na križno reagirajući peptid koji stvara kolon i epitel epitela.
PSC se može kombinirati s drugim autoimunim bolestima, uključujući tiroiditis i dijabetes tipa I. t
Razvija se kolestaza, perilobularna fibroza i ciroza.
Za veće žučne puteve karakteristična je hipertenzija. U portalnim traktima nastaje sekundarni holangiohepatitis intralobularne strome.
PSC karakterizira ekspanzija sinusnih žučnih kanala, zadebljanje njihovih zidova, perivaskularna upala.
Znatno povećanje tlaka u kanalima dovodi do razvoja nekrotičnih promjena u stanici jetre.
U ovom slučaju, višak bilirubina ima jak toksični učinak. U PSC-u, nekroza je češća i teža u usporedbi s PBC-om.
Opisano bilijarno srce napada jetru.
Uz potpunu opstrukciju ciroze žučnih kanala možda nema vremena za formiranje.
OPECH se razvija, dovodeći pacijente u smrt.
Stoga, punjenje, iako uvjet za pojavu ciroze, treba biti nepotpuno.
Postoji određena kritična razina povećanja tlaka u žučnim kanalima i njihova blokada.
Morfološke promjene
Svi bolesnici s PSC imaju promjene u histološkoj slici jetre. Glavne su: upala žučnih puteva s njihovom obliteracijom, periduktalnom fibrozom, proliferacijom žučnih putova, ductopenijom i kolestazom.
Fibroza u vrijeme pojave i masivnost je ispred toga u PBC-u.
Kliničke manifestacije. Muškarci su dva puta češće bolesni od žena. Bolest se obično razvija u dobi od 25-45 godina, ali je moguća i kod djece starije od 2 godine, obično u kombinaciji s kroničnim NUC-om.
Češće, početak bolesti je asimptomatski.
Prva manifestacija, posebice tijekom pregleda bolesnika s NUC-om, je povećanje aktivnosti alkalnog alkalnog fosfataze u serumu.
Ipak, PSC se može otkriti kolangiografski čak i uz normalnu aktivnost AP.
Bolest se može pojaviti povećanjem aktivnosti serumskih transaminaza.
Na temelju ovih znakova PSC se može slučajno otkriti od donatora tijekom darivanja krvi.
Čak i kod asimptomatske bolesti, bolest može napredovati s razvojem ciroze i portalne hipertenzije, obično presinusoidne, bez znakova kolangitisa ili kolestaze.
Takvi se pacijenti mogu liječiti dugi niz godina od "kriptogene" ciroze. Obično se na početku PSC-a smanjuje tjelesna težina, umor, svrbež, bol u desnom gornjem kvadrantu trbuha, prolazna žutica. Prisutnost ovih simptoma ukazuje na daleko napredniji proces. Vrućica nije karakteristična ako se ne razvije uzlazni kolangitis uslijed operacija žučnih puteva ili endoskopskog pregleda.
Ipak, ponekad bolest počinje groznicom, zimicom, bolovima u desnom gornjem kvadrantu trbuha, svrbežom i žuticom, nalik akutnom bakterijskom kolangitisu.
Krvna kultura rijetko daje pozitivne rezultate, antibiotici su nedjelotvorni.
Komplikacije povezane s PSC: apscesi jetre, pylephlebitis. Portalna hipertenzija se događa vrlo kasno, pa je krvarenje relativno rijetko.
dijagnostika
Rezultati kolangiografije i odsutnost anti-mitohondrijskog AT omogućuju razlikovanje PSC od PBC.
Početak PSC-a može podsjećati na kronični hepatitis, osobito kod djece, ili kriptogenu cirozu.
Ključ za dijagnozu je povećana aktivnost alkalne fosfataze; Dijagnoza je potvrđena kolangiografijom.
U prisutnosti kirurških zahvata na bilijarnom traktu ili u otkrivanju žučnih kamenaca treba isključiti sekundarni sklerozni kolangitis koji se javlja kao posljedica postoperativnih striktura žučnih putova ili holedoholitijaze.
U istraživanju seruma otkriveni su znakovi holestaze s povećanom aktivnošću alkalne fosfataze 3 puta veća od normalne.
Razina bilirubina značajno varira iu rijetkim slučajevima prelazi 10 mg% (170 μmol / l).
Kao i kod svih bolesnika s kolestazom, povećava se sadržaj bakra u serumu i ceruloplazminu, kao i bakar u jetri.
Razina G-globulina i IgM raste u 40–50% slučajeva.
U serumu se mogu detektirati niski AT titri za glatku muskulaturu i antinuklearnu AT, ali antimitohondrijski AT nisu prisutni.
Eozinofilija se rijetko primjećuje.
Endoskopska retrogradna kolangiopanokreatografija (SRCP) je metoda izbora, iako se uspješno može koristiti transhepatična holangiografija.
Dijagnostički kriterij je identifikacija područja neujednačenog sužavanja i ekspanzije (jasnoće) unutar ekstrahepatičnih žučnih puteva.
Strikture imaju kratku dužinu (0,5–2 cm), uzrokuju neuralne kanale i izmjenjuju se s nepromijenjenim ili blago povećanim dijelovima žučnih putova.
U toku zajedničkog žučnog kanala može se naći izbočina koja nalikuje divertikuli.
U kolangiografiji, lezija se može ograničiti samo intrahepatičnim, samo ekstrahepatičnim kanalima, ili čak samo jednim jetrenim kanalom.
Porazom malih kanala na kolangiogramu nema promjena.
Ultrazvuk detektira zadebljanje zidova žučnih putova, uz CT skeniranje - minimalno proširena područja duž žučnih putova; sličan se uzorak primjećuje s rijetkim difuznim kolangiokarcinomom.
U prisutnosti kirurških zahvata na bilijarnom traktu ili u otkrivanju žučnih kamenaca treba isključiti sekundarni sklerozni kolangitis koji se javlja kao posljedica postoperativnih striktura žučnih putova ili holedoholitijaze.
Morfološke promjene. Perfuzijsko istraživanje žučnih puteva jetre, uklonjeno tijekom transplantacije, otkriva tubularno i sakularno proširenje intrahepatičnih kanala, njihovu transformaciju u vlaknaste kordove sve do potpunog nestanka. Histološki, portalne zone infiltrirane su malim i velikim limfocitima, neutrofilima, ponekad makrofagima i eozinofilima.
Peridektularna upala se detektira oko interlobularnih žučnih kanalića, u nekim slučajevima praćena deskvamacijom epitela. Unutar jajovoda može doći do upalne infiltracije, Kupferove stanice su natečene i prodiru u lumen sinusoida.
Kolestaza je vidljiva samo kod jake žutice.
Vremenom se u portalnim traktima razvija fibroza, što uzrokuje stvaranje snopova vezivnog tkiva u obliku lukovitih ljuski oko malih kanala.
Ostaci žučnih putova mogu se otkriti samo u obliku vlaknastih prstenova. Portalne zone dobivaju izgled nalik zvjezdici.
Histološke promjene nisu specifične, ali je smanjen broj žučnih puteva, tubularna proliferacija i značajne naslage bakra, zajedno sa stupnjevanom nekrozom, osumnjičeni za PSC i služe kao osnova za kolangiografiju.
U zajedničkom žučnom kanalu moguća je fibroza i upala bez dijagnostičke vrijednosti.
Za. Očekivano trajanje života s PSC-om od prosječne dijagnoze 11,9 godina.
Prilikom praćenja bolesnika s asimptomatskim tijekom bolesti tijekom 6 godina, njegova je progresija otkrivena u 70% njih, u trećoj - s razvojem zatajenja jetre.
Iako se neki pacijenti osjećaju zadovoljavajućim, većina ljudi ima kolestatsku žuticu i oštećenje jetre, što se najjasnije očituje krvarenjem iz varikoziteta jednjaka, zatajenjem jetre i kolangiokarcinomom.
Prognoza za lezije ekstrahepatičnih žučnih puteva je gora nego kod onih sa samo intrahepatičnim.
Liječenje. Ne postoji poseban tretman za PSC.
Kolestiramin, aktivni ugljen, fenobarbital, rifampicin, antagonist opioidnih receptora (nalokson), plazmafereza, hemosorpcija koriste se za ublažavanje svrbeža.
Bolesnici s nedostatkom vitamina topljivih u mastima trebali bi dobiti zamjensku terapiju.
Učinkovito liječenje osteoporoze nije razvijeno.
Po potrebi ispravite nedostatak vitamina, dodatno upotrijebljenog kalcija, estrogena (kod žena u postmenopauzi).
Ursodeoksiholna kiselina (Ursosan) je jedini lijek koji pri niskim (10 mg / kg) i srednjim (13-15 mg / kg) dozama poboljšava biokemijske parametre, ali ne utječe na kliničku sliku bolesti, histološku sliku i vrijeme preživljavanja.
Kod propisivanja visoke doze UDCA (20 mg / kg) došlo je do smanjenja razine alkalne fosfataze i GGTP, prekida histološke progresije.
Oralna pulsna terapija metotreksatom ili kolhicinom nije učinkovita.
S obzirom na varijabilnost tijeka i duge asimptomatske periode, teško je klinički procijeniti učinkovitost liječenja.
Holangitis treba liječiti antibioticima širokog spektra.
Antihistaminici se koriste samo zbog njihovih sedativnih učinaka.
Fenobarbital može smanjiti svrbež kod pacijenata rezistentnih na druge vrste liječenja.
Svrbež kod bolesnika s bilijarnom opstrukcijom nestaje ili se značajno smanjuje nakon vanjske ili unutarnje drenaže žučnih pugasa.
Endoskopski tretman omogućuje vam proširenje strikture velikih kanala i uklanjanje malih pigmentnih kamenaca ili žučnih ugrušaka.
Moguća je ugradnja stentova i nazobilijarnih katetera.
Istovremeno se poboljšavaju pokazatelji funkcije jetre, a rezultati kolangiografije su varijabilni.
Smrtnost je mala.
Kirurško liječenje, kao što je resekcija ekstrahepatičnih žučnih putova i njihova rekonstrukcija pomoću transhepatičnih stentova, nepoželjno je zbog visokog rizika razvoja kolangitisa.
Intravenska primjena antibiotika širokog spektra koristi se za liječenje bakterijskog kolangitisa.
Često učinkovita prevencija ciprofloksacina, koji doseže visoku koncentraciju u žuči. Ako se formiraju strikture, koje se manifestiraju žuticom, svrbežom i bakterijskim kolangitisom, treba provesti endoskopsku ili perkutanu balonsku dilataciju.
Često je potrebna ugradnja dugih stentova.
U svim slučajevima, kako bi se isključio holangiokarcinom, potrebno je citološko ispitivanje žuči i struganje.
Nakon transplantacije jetre u odraslih, 3-godišnje preživljavanje bilo je 85%.
U žučnim kanalima transplantirane jetre bolesnici s striktom PSC češće se razvijaju nego u bolesnika s drugim bolestima nakon transplantacije.
Uzroci toga su ishemija, odbacivanje i infekcija anastomoza žuči. Mogući recidiv transplantirane bolesti jetre.