Opća definicija bolesti povezanih s povećanim nakupljanjem željeza u jetri uključuje sljedeće kriterije: 1) ciroza i fibroza jetre s početnom primarnom akumulacijom
žlijezda u stanicama parenhima, kao i njezina prisutnost u zvjezdanim retikuloendotelnim stanicama; 2) taloženje željeza u drugim organima, uključujući gušteraču, srce, hipofizu; 3) povećana apsorpcija željeza, što dovodi do njegove adsorpcije i akumulacije.
Klinički koncept sideroze (bolesti akumulacije željeza) uključuje idiopatsku (nasljednu) hemokromatozu i hemokromatozni sindrom zbog utjecaja različitih etioloških čimbenika: anemije, alkoholne ciroze, povećanog unosa željeza u organizam i hemosideroze u masivnim transfuzijama, kroničnoj hemodijalizi,
Mnogi znanstvenici se pozivaju na ovu skupinu ranih stadija bolesti kada se taloži željezo u parenhimskim stanicama jetre, ali nema znakova ciroze i fibroze, osobito ako ti pacijenti pripadaju obiteljima s nasljednim poremećajima metabolizma željeza. Izolacija i liječenje pacijenata u ovoj fazi može biti presudno za prevenciju komplikacija hemohromatoze. Postoje jaki dokazi da je taloženje željeza u hepatocitima toksično, dok je povećano taloženje željeza u zrelim retikuloendotelnim stanicama prilično benigno.
Iako postoje neka odstupanja od gornje definicije, klasifikacija sideroze, koja se temelji na principu pretežnog nakupljanja željeza u parenhimskim ili zrelim retikuloendotelnim stanicama, općenito je prepoznata.
Termin hemosideroza koristi se za opisivanje stanja s prevladavajućim nakupljanjem željeza u stanicama retikuloendotelnog sustava (sustav fagocitnih makrofaga). Hemosideroza se javlja bez dokumentiranih slučajeva ciroze; u budućnosti ćemo razmatrati samo poremećaje s prevladavajućim taloženjem željeza u parenhimskim stanicama - hemokromatozom.
Hemokromatoza se razlikuje od hemosideroze po tome što se, prije svega, pigment koji sadrži željezo nakuplja uglavnom u stanicama parenhima, a drugo, nakupljanje pigmenta dovodi do oštećenja tkiva i organa.
S kliničke točke gledišta, čini se da je najvažnije naglasiti potrebu izolacije idiopatske hemokromatoze kao neovisne nozološke jedinice i hemokromatoze kao sindroma nakupljanja željeza u nizu bolesti.
Glavni pokazatelji metabolizma željeza. Sadržaj željeza u tijelu odrasle osobe je 4-5 g, više od polovice tog iznosa je u hemoglobinu i 15% u skeletnim mišićima kao željezo, a ne u hemu; 35% željeza se taloži u jetri, slezeni, koštanoj srži. Jetra je glavni organ - skladište, koji sadrži do 500 mg željeza. Razni enzimi (katalaza, citokrom) sadrže minimalnu količinu željeza.
Protein koji taloži željezo je feritin, sredstvo za prijenos je transferin. U normalnom metabolizmu, željezo deponirano u hepatocitima u obliku feritina nije otkriveno u Perlsovoj reakciji.
Zdrava osoba gubi oko 1 mg željeza dnevno, a žene tijekom menstruacije gube još 15-20 mg mjesečno. Najveći gubitak željeza (oko 70%) nastaje kroz gastrointestinalni trakt, ostatak željeza se gubi urinom i kroz kožu. Normalna dijeta sadrži 10-11 mg željeza, od čega se apsorbira samo 1-2 mg; s anemijom nedostatka željeza apsorpcija željeza raste do 3 mg / dan. Bolesnici s hemohromatozom nastavljaju adsorbirati povećane količine željeza. Suvišno taloženje željeza u tkivima, prvenstveno u parenhimskim i zvjezdastim retikuloendotelnim stanicama jetre, javlja se u obliku hemosiderinskog pigmenta. Hemosiderin je smeđe-žućkasti pigment zrnate strukture, koji se obično ne otkriva u tkivu jetre. Mikroskopsko ispitivanje hemosiderina detektirano reakcijom Perlsa u hepatocitima periportalnih zona jetrenih lobula. Mjesto unutarstanične lokalizacije hemosiderina su lizosomi. Sva oštećenja jetre uzrokovana povišenim razinama željeza obično se nazivaju sideroza.
10.2.1. Idiopatska (nasljedna) hemokromatoza
Idiopatska hemokromatoza (siderofilija, primarna hemohromatoza, nasljedna bolest akumulacije željeza), prijašnja imena bolesti su brončani dijabetes, pigmentna ciroza.
Idiopatska hemohromatoza je nasljedna metabolička bolest s visokom apsorpcijom željeza u crijevu i njegovom primarnom depozicijom u hepatocitima. Povećano taloženje željeza u hepatocitima dovodi do fibroze, kršenja arhitektonije jetre, do ciroze. U drugim organima, posebno endokrinim žlijezdama, srcu, koži, sluznicama, gušterači, također su otkrivene morfološke i funkcionalne promjene povezane s taloženjem željeza.
Glavna karika u patogenezi je, očito, genetski defekt u enzimskim sustavima koji reguliraju apsorpciju željeza u crijevima tijekom normalnog unosa hrane.
Bolest se prenosi autosomalno recesivno. Uspostavljena je jasna veza između idiopatske hemokromatoze, kongenitalnog defekta enzima koji dovodi do nakupljanja željeza u unutarnjim organima, i antigena HLA histokompatibilnosti, posebno A3, B14, u Velikoj Britaniji i Australiji - također s HLA-B7. Činjenica da postoje dva HLA haplotipa u probandu ukazuje na visok stupanj rizika kod braće i sestara, ali ne i na potomstvo. Da bi se preciznije odredio rizik srodnika, važno je istodobno ispitati razinu serumskog feritina i antigena histokompatibilnosti. Gen koji kontrolira sadržaj željeza u tijelu
niska, nalazi se na 6. kromosomu. Genotipska studija brojnih antigena histokompatibilnosti HLA sustava, kontrolirana od strane 6. para kromosoma, u potpunosti je potvrdila recesivni način nasljeđivanja.
Učestalost. U Velikoj Britaniji i skandinavskim zemljama idiopatska hemokromatoza se vrlo rijetko otkriva u zemljama srednje Europe - mnogo češće i iznosi 0,01-0,07%. U SAD-u je frekvencija u rasponu od 0,001 do 0,1% ukupne populacije.
Muškarci se razbole oko 10 puta češće od žena, obično u dobi od 40-60 godina, žene - u većini slučajeva nakon menopauze,
Morfološke promjene. Koža i unutarnji organi su zapušteni smeđi ili čokoladni. Jetra je posebno pigmentirana. U svjetlosno-optičkom istraživanju, hepatociti, osobito perigurthal, preliveni su hemosiderinom, što daje pozitivnu reakciju Pslsa na željezo. Hemosiderin se također otkriva u zvjezdastim retikuloendotiocitima, ali u mnogo manjim količinama nego u hepatocitima.
Aktivnost redoks enzima utvrđuje se uglavnom u mladim regenerativnim stanicama, bez pigmenata. U stanicama opterećenim pigmentima, njihova aktivnost je slabo izražena ili odsutna (Slika 30). Postupno se povećava količina pigmenta u hepatocitima, javlja se nekroza, udružuje se fibroza tkiva jetre. Hemosiderin se pojavljuje u epitelnim stanicama žučnih puteva i tubula, u vezivnom tkivu.
Vlaknasti slojevi razdvajaju parenhim na male fragmente, na pojedinim mjestima su vidljivi lažni čvorići. Na kraju procesa razvija se slika pretežno mikronske ciroze, koja se može pretvoriti u makronodularnu. Karakteristična značajka ciroze u hemokromatozi je široka pregrada zrelog vezivnog tkiva koje okružuje lažne zdjelice.
Gušterača je posebno pogođena hemokromatozom. Osim značajnog taloženja pigmenta, u njemu se detektiraju intersticijska upala i fibrotičke promjene, a javlja se i atrofija Langerhansovih otočića. Promjene u slezeni slične su onima otkrivenim u drugim oblicima ciroze.
Odlaganje pigmenta uočeno je u slezeni, miokardiju, hipofizi, nadbubrežnoj žlijezdi, štitnjači, paratiroidnim žlijezdama, jajnicima, sinovijalnom tkivu zglobova i koži. U koži, pigment se otkriva u makrofagima kože, fibroblastima, količina melanina se povećava.
Klinička slika. Početak bolesti je postupan; karakteristični simptomi pojavljuju se tek nakon 1-3 godine. U početnom stadiju već nekoliko godina prevladavaju pritužbe izražene slabosti, umora, gubitka težine, smanjene spolne funkcije u muškaraca. Često su obilježeni bolovi u desnom hipohondriju, zglobovi zbog hondrokalcinoze velikih zglobova, suhoća i atrofične promjene kože, atrofija testisa.
U uznapredovalom stadiju bolesti, hemokromatoza se očituje klasičnom triadom: pigmentacijom kože i sluznice, cirozom jetre i dijabetesom.
Pigmentacija kože i sluznice je jedan od najčešćih i ranih simptoma hemohromatoze; prema različitim autorima, javlja se u 52-94% bolesnika. Težina pigmentacije ovisi o trajanju bolesti. Brončana ili zadimljena boja kože vidljivija je na otvorenim dijelovima tijela (lice, vrat, ruke), na prethodno pigmentiranim mjestima, u pazuhu, na genitalijama.
Ciroza jetre opažena je u gotovo svih bolesnika s hemokromatozom. Konzistencija jetre je gusta, površina je glatka, u nekim slučajevima bolna na palpaciji. Splenomegalija se otkriva u 25-50% bolesnika. Extrahepatic znakovi su rijetki. U funkcionalnoj studiji detektirani su pozitivni sedimentni testovi i disproteinemija bez primjetne citolize i kolestaze. U terminalnom stadiju razvijaju se teški simptomi portalne hipertenzije, ascitesa, hepatocelularne insuficijencije.
Dijabetes je vrlo čest simptom hemohromatoze. Uočava se u 80% bolesnika, a očituje se u žeđi, gladi, poliuriji, hiperglikemiji i glukozuriji. Šećerna bolest često je ovisna o inzulinu, ponekad se primjećuje inzulinska rezistencija. Dijabetes se rijetko komplicira zbog acidoze i kome.
Ostali endokrini poremećaji. Znakovi hipofucije hipofize, nadbubrežne žlijezde, štitnjače
žive u: / s pacijentima. Hipogenitalizam se očituje smanjenjem potencije, atrofije testisa, nestankom dlaka na tijelu, feminizacijom, a kod žena - amenorejom i sterilitetom. Hipokorticizam uzrokuje ozbiljnu slabost, hipotenziju, smanjenje oslobađanja 17-ketosteroida i 17-oksikortikosteroida u urinu.
Kardiomiopatija je praćena povećanjem srca, aritmijama, postupnim razvojem zatajenja srca, otpornim na liječenje glikozidima.
Opisana je i kombinacija hemokromatoze s artropatijom (25–50%), hondrokalcinozom (25-30%), osteoporozom s kalciurijom, neuropsihijatrijskim poremećajima, tuberkulozom i kasnom porfirijom kože.
U kliničkoj slici idiopatske hemokromatoze obično prevladavaju simptomi oštećenja jetre, a simptomi šećerne bolesti ili oštećenja srca su mnogo rjeđi.
Dijagnoza hemokromatoze temelji se na lezijama više organa, slučajevima bolesti u nekoliko članova jedne obitelji i povišenim razinama željeza u serumu. Dijagnoza postaje vidljiva u uznapredovalom stadiju bolesti s kombinacijom ciroze i dva ili više navedenih sindroma (dijabetes, kardiomiopatija, hipogonadizam i tipična pigmentacija kože). U početnom stadiju bolesti, karakteristični klinički simptomi mogu biti odsutni, dijagnostički kriteriji su laboratorijski podaci i uzorak biopsije jetre.
Laboratorijski kriteriji za hemokromatozu su pokazatelji metabolizma željeza: karakteristična je hiperferremija, povećanje transfera transferin transferin proteina na više od 50% (normalni 16-45%), nagli porast sadržaja feritina (proteina koji taloži željezo) u krvnom serumu.
Koristi se test za izlučivanje željeza u mokraći, desferalovaya test. Izlučivanje željeza u urinu obično ne prelazi 1,5 mg / dan, a kod neliječenih bolesnika s hemohromatozom nakon intramuskularne injekcije 0,5 g desferala (deferoksamina) povećava se na 10 mg. Uzorak zamjenjuje određivanje željeza u krvi. Međutim, test s desferalomom može dati lažno negativne rezultate s deficitom askorbinske kiseline.
Za dijagnosticiranje hemokromatoze važno je otkriti brojne naslage željeza u biopsiji jetre, što daje pozitivnu Perlsovu reakciju.
Valja naglasiti da histološka slika ne razlikuje jasno idiopatsku hemokromatozu od bolesti koje se javljaju kod jetrenih sideroza kod anemije, alkoholne ciroze itd. Ova se razlika može napraviti samo na temelju kvantitativnog određivanja željeza u jetrenom tkivu.
Diferencijalna dijagnoza idiopatske hemokromatoze od bolesti povezanih s povećanim unosom velikih količina željeza, anemija obično nije teška,
Alkoholna ciroza jetre može imati simptome slične onima kod idiopatske hemokromatoze (pigmentacija)
koža, dijabetes, impotencija, gubitak je slobodan :). Povećano taloženje željeza u jetri pronađeno je u više od 50% alkalne, ali samo u 7% u značajnoj količini. Iste poteškoće nastaju u proučavanju indeksa kinetike željeza, a diferencijalna se dijagnostika provodi na temelju podataka spektrofotometrije. Sadržaj željeza u uzorcima biopsije jetre je * alkoholna ciroza s hemokromatoznim sindromom ispod 1,5% o: suha masa jetre.
Prognoza. Tijek bolesti je dug, osobito u starijih osoba: pravodobna terapija produžuje život za nekoliko desetljeća. Stopa preživljavanja tijekom 5 godina u liječenog bolesnika. s hemohromatozom 2/2 do 3 puta više nego u netretiranim. Najčešće se smrt događa zbog zatajenja jetre; Ciroza jetre može uzrokovati ezofagealno-želučano krvarenje, a incidencija primarnog karcinoma jetre s progresivnom kaheksijom je 6-42%. S obzirom na to, važno je pratiti sadržaj a-fetoproteina, ultrazvuka jetre. Ostali uzroci smrti su zatajenje srca, otporni na liječenje pl-kozidima, dijabetičkom komom, interkureitisnim bolestima.
Liječenje: dijeta bogata proteinima, bez hrane koja sadrži željezo.
Pokazuje česte krvavljenje i flebotomiju, što pridonosi uklanjanju željeza iz tijela. Krvarenje se provodi 1 puta tjedno za po 500 ml, pod kontrolom pacijentovog zdravstvenog stanja, slika crvene krvi, pokazatelja metabolizma željeza i (poželjno) ponovljenih biopsija jetre. Krvarenje se ponavlja u tjednim intervalima dok se ne razvije umjerena anemija. Nadalje, intervali postupno se povećavaju na 3 mjeseca, nastavljajući liječenje sve do nestanka viška taloženja željeza u jetri.
Tako možete postići odstranjivanje iz tijela 10 p 13 g željeza u prvoj godini i do 25 g unutar 2 godine liječenja? značajno poboljšanje kliničkih simptoma, uklanjanje željeza iz tijela dovodi do poboljšanja zdravlja, smanjenja (nestanka) pigmentacije, veličine jetre i, kod nekih pacijenata, smanjenja potrebe za inzulinom.
Kod idiopatske i sekundarne hemokromatoze koristi se deferoksamin (desferal). Lijek se propisuje u 10% otopini od 10 ml intramuskularno ili intravenski kaplje. Trajanje tečaja 20-40 dana. Lijek tvori složeni spoj s željezom. U isto vrijeme liječe cirozu, dijabetes i zatajenje srca. Spa tretman kontraindiciran.
Hemohromatoza jetre
Hemokromatoza jetre je genetska autosomna recesivna bolest koju karakterizira povećana apsorpcija i taloženje željeza u jetri i drugim parenhimnim organima. U klinici hemohromatoze jetre prevladava trijada simptoma: ciroza, hiperpigmentacija kože, endokrini poremećaji. Dijagnoza se temelji na proučavanju obiteljske anamneze, otkrivanju poremećaja metabolizma željeza, MRI jetre s naknadnom biopsijom i identifikaciji homozigotnog nosača gena za hemokromatozu. Specifično liječenje hemohromatoze jetre uključuje propisivanje lijekova koji uklanjaju višak željeza iz tijela, eferentne tehnike - krvarenje, citferezu. Bolest je neizlječiva.
Hemohromatoza jetre
Hemochromatosis jetre je nasljedna bolest u kojoj postoji povreda metabolizma željeza u tijelu, njegovo prekomjerno taloženje u organima i tkivima. Unatoč sustavnoj naravi poremećaja, jetra je najteže pogođena hemokromatozom - ona razvija cirotične promjene. Odlaganje željeza u koži očituje se hiperpigmentacijom, u endokrinim žlijezdama - endokrinim poremećajima, šećernom bolešću. Hemohromatoza jetre prvi je put opisana 1871. godine. Od tada istraživanja na ovom području nisu prestala. Do danas je identificiran gen odgovoran za razvoj hemokromatoze, povezan s HLA-histokompatibilnim kompleksom. Ovaj gen je recesivan, tako da za pojavu klinike za hemokromatozu, ovaj pacijent mora imati tu mutaciju u oba roditelja. Hemohromatoza jetre je rijetka bolest, heterozigotno nositeljsko stanje javlja se u 10% populacije, a homozigotnost je samo 0,3%. Muškarci pate od hemohromatoze jetre deset puta češće od žena.
Uzroci hemokromatoze jetre
Genetska priroda hemokromatoze i njezina uska povezanost s HLA kompleksom histokompatibilnosti dokazana je 1976. godine. Do danas su znanstvenici praktično uspjeli identificirati gen odgovoran za razvoj ove bolesti. Nositelj gena može biti homozigotan, s razvijenom kliničkom slikom i heterozigotnom. Kod nositelja heterozigotnih gena obično se uočava blago povećanje razine željeza u krvi, ali nema pretjeranog taloženja u tkivima, pa stoga nema kliničkih manifestacija.
Uobičajeno, korištenje željeza u tijelu regulirano je potrebama tkiva u ovom elementu u tragovima. Željezo se apsorbira u početnim dijelovima tankog crijeva i veže se u krvi s prijenosnim proteinskim transferinom. Po potrebi, željezo ulazi u tkivo i koristi se ili taloži u vezanom obliku, u obliku feritina. Najdugovječniji depo željeza - crvenih krvnih stanica, jetre i mišića. S vremenom se feritin u tkivima počinje razgrađivati formiranjem pigmentnog hemosiderina. Najmanje jedna trećina svih zaliha željeza pohranjuje se kao hemosiderin, a povećava se s poremećajima metabolizma željeza.
U tijelu zdrave osobe u prosjeku oko 4 grama željeza. Oko 10-20 g željeza se svakodnevno isporučuje s hranom, ali se ne troši više od jedne desetine, a ako je potrebno, željezo se može prenijeti u stanice čak i protiv koncentracijskog gradijenta. Uz potpuno punjenje skladišta željeza, ovaj element praktički prestaje apsorbirati u crijevu, a njegovim nedostatkom brzina apsorpcije se povećava deset puta. Kada gen gen za hemokromatozu mutira, razgradnja enzimskog sustava dovodi do stvaranja lažnog signala niske razine željeza u tijelu. Ioni ovog metala počinju se apsorbirati u povećanoj količini, što rezultira nakupljanjem najmanje 1 g viška željeza godišnje. Nakon što je cijeli bazen proteina koji vežu željezo vezan za metal, željezo, kao jak element, aktivira oksidacijske procese u stanici. To dovodi do stvaranja velikog broja slobodnih radikala, a oni uzrokuju nekrozu stanica, povećanu sintezu kolagena i degeneraciju kancerogenog tkiva.
Simptomi hemokromatoze jetre
Za pojavu prvih simptoma hemochromatosis jetre, obično traje najmanje 20 godina, dok ukupni sadržaj željeza u tijelu ne prelazi 20-40 g. U početnoj fazi bolesti, čak i ako postoji genetska predispozicija, nema preopterećenja željezom. Sljedeći stadij bolesti je preopterećenje tkiva ioni željeza bez kliničkih manifestacija. I samo u kasnom stadiju hemokromatoze jetre pojavljuju se tipični klinički znakovi.
Prve manifestacije hemochromatosis jetre tijekom godina mogu biti samo slabost, povećan umor, smanjenje seksualne funkcije u muškaraca (smanjen libido, itd.) I amenoreja u žena. Poremećaj metabolizma željeza dovodi do kalcifikacije zglobova, trofičkih promjena na koži i hrskavice, genitalija. U kasnijim stadijima bolesti klinička se slika proširuje: odlaganje hemosiderina u kožu popraćeno je hiperpigmentacijom otvorenih prostora, aksile i perineuma.
Od unutarnjih organa, prva je zahvaćena jetra: javlja se nekroza hepatocita, prekomjerno stvaranje kolagena, što u budućnosti dovodi do ciroze. U početku, veličina jetre raste, postaje gusta, bolna na palpaciji. U budućnosti, u pozadini nastanka ciroze, smanjuje se jetra, razvijaju se simptomi hepatocelularne insuficijencije i portalne hipertenzije.
Više od 80% bolesnika s hemohromatozom jetre ima endokrinopatije: zahvaćena je hipofiza i epifiza, štitnjača, gušterača i spolne žlijezde. Gotovo svi bolesnici s endokrinopatijom razvijaju šećernu bolest, često ovisnu o inzulinu. Vrlo često pogađa zglobove, središnji živčani sustav.
Odlaganje hemosiderina u srcu javlja se u 90-100% bolesnika, ali se klinički simptomi javljaju u ne više od trećine bolesnika. Srčana hemokromatoza očituje se kardiomiopatijom, hipertrofijom miokarda i teškim zatajenjem srca.
Dijagnoza hemokromatoze jetre
Savjetovanje gastroenterologa nužno je ne samo za procjenu kliničkih podataka, već i za detaljnu analizu obiteljske povijesti, utvrđivanje nasljedne prirode bolesti. Ako tijekom pregleda i razgovora s pacijentom postoji sumnja na hemohromatozu jetre, određuje se niz dodatnih testova i konzultacija s genetikom.
Ultrazvuk hepatobilijarnog sustava u hemokromatozi jetre otkriva značajan porast ehogenosti jetrenog tkiva zbog naslaga hemosiderina. Slične promjene mogu se naći u drugim organima tijekom ultrazvuka gušterače, ultrazvuka štitne žlijezde, echoCG. Ako se preliminarna dijagnoza potvrdi pomoću MRI jetre, pacijent se šalje u biopsiju jetre, nakon čega slijedi morfološko istraživanje uzoraka biopsije. Apsolutni dokaz valjanosti dijagnoze je otkrivanje defektnog gena hemohromatoze jetre tijekom kariotipiranja.
Liječenje i prognoza hemohromatoze jetre
Ne postoje metode za potpuno izliječenje hemohromatoze jetre u gastroenterologiji, stoga je terapija usmjerena na zaustavljanje simptoma bolesti. Za početak, propisana je dijeta sa smanjenim sadržajem željeza i povećanom razinom proteina. U nastavku se koriste tehnike za povećanje izlučivanja željeza iz tijela.
Najpristupačniji način za smanjenje zaliha željeza je krvoproliće. Za ispravan izračun volumena krvoprolića, uzimaju se u obzir razine hemoglobina, hematokrita i transferina. Pri prikupljanju 500 ml krvi gubi se 200-250 mg željeza. U prosjeku se proizvede 300 ml krvi dva puta tjedno. Složeniji postupak koji zahtijeva posebnu opremu je citophereza, koja uklanja stanične elemente i vraća plazmu u krvotok. Sijecanja krvoprolića ili citfereze provode se prije razvoja umjerene anemije u bolesnika s hemohromatozom jetre. Budući da je primjena eferentnih tehnika ograničena na pozadinu početne anemije, preporuča se rekombinantni eritropoetin kao priprema i održavanje citafereze. Ovaj lijek povećava iskorištenje željeza, čime se smanjuje njegova koncentracija u tkivima, povećavajući hemoglobin. Tijek primjene eritropoetina je 10-15 tjedana.
Druga metoda liječenja hemochromatosis jetre je uporaba deferoksamina - 500 mg ovog lijeka uklanja gotovo 45 mg željeza iz tijela. Tijek liječenja deferoksaminom je najmanje 30-40 dana. Istodobno se provodi simptomatska terapija ciroze jetre, srčane i jetrene insuficijencije, te dijabetes melitusa.
Tijek bolesti je dug, a prognoza je povoljna samo s pravodobnim početkom liječenja. Ako je patogenetska terapija započeta prije značajnog preopterećenja tijela željezom, razvoja ciroze, dijabetesa i poremećaja višestrukih organa - stopa preživljavanja raste za nekoliko desetljeća. U slučaju ciroze, rizik od hepatocelularnog karcinoma povećava se 200 puta. Smrt se obično javlja zbog zatajenja jetre i njenih komplikacija. Prevencija hemohromatoze jetre ne postoji.
Višak željeza
Željezo je najčešći kemijski element u prirodi i apsolutno neophodan element u tragovima za ljude. U ljudskom tijelu sadrži oko 3,5-4,5 g željeza. 70% željeza je prisutno u krvi, 30% u jetri, koštanoj srži, slezeni, mišićima.
Željezo je uključeno u transport i skladištenje kisika, sintezu DNA, metabolizam proteina, sintezu hormona štitnjače, proizvodnju vezivnog tkiva, neurotransmitera, igra važnu ulogu u održavanju imuniteta.
Svi znaju da je nedostatak željeza štetan za tijelo, ali nitko ne razmišlja o opasnosti od njegove prenapučenosti, dok je trovanje željezom prilično čest i ozbiljan problem.
Višak željeza, u pravilu, nakuplja se u gušterači, jetri, srčanom mišiću, ima negativan učinak na organe koji su otrovani.
Glavni simptom viška željeza je pigmentacija u aksilarnoj regiji i na dlanovima.
Uklanjanje viška željeza moguće je podešavanjem prehrane i vježbanja. U nekim slučajevima pribjegavajte krvoproliću.
Uzroci viška željeza
Dnevna potreba za željezom je 18 mg za žene (trudnice - 20 mg, dojeće majke - 25 mg), 10 mg - za muškarce.
Razlozi koji uzrokuju višak željeza u tijelu uključuju:
- visok sadržaj ovog elementa u tragovima u vodi za piće;
- kisikovog izgladnjivanja, što može biti uzrokovano visokim sadržajem ispušnih plinova u zraku gradova. U ovom slučaju, tijelo pokušava nadoknaditi nedostatak kisika povećanom proizvodnjom hemoglobina;
- alkoholizam;
- kronične bolesti jetre;
- uzimanje visokih doza ili dugotrajnih dodataka željezu;
- provođenje nekoliko postupaka transfuzije krvi;
- nosilac "keltskog gena" koji prisiljava tijelo na nakupljanje željeza. Ovaj gen je prisutan uglavnom u Skandinavcima;
- pripadnosti muškom spolu. Višak željeza u tijelu često se javlja kod muškaraca, jer zbog fizioloških karakteristika žene gube više krvi i stoga su manje osjetljive na slično stanje (prije menopauze);
- hematološke bolesti.
Simptomi viška željeza
Simptomi viška željeza su:
- žućkasto bojenje bjeloočnice, kože, jezika, nepca;
- pigmentacija na dlanovima, u pazusima, na mjestima starih ožiljaka;
- svrbež;
- povećana jetra;
- glavobolje, umor, vrtoglavica;
- poremećaj srčanog ritma;
- blijeda koža;
- gubitak apetita i gubitak težine;
- slabost.
- taloženje željeza u organima i tkivima, sideroza;
- žgaravica, mučnina, bol u želucu, povraćanje, proljev, konstipacija, ulceracija crijevne sluznice.
- zatajenje jetre, fibroza.
- inhibicija staničnog i humoralnog imuniteta.
Ako je višak povezan s hemochromatosis (nasljedna bolest metabolizma željeza), a zatim na početku bolesti za nekoliko godina, pacijenti mogu samo žaliti na tešku slabost, gubitak težine, umor, smanjena seksualna funkcija (muškarci). Često se javljaju bolovi u zglobovima, desna hipohondrija, atrofične promjene na koži. U uznapredovalom stadiju bolesti postoji klasična trijada simptoma viška željeza: pigmentacija kože i sluznice, dijabetes i ciroza jetre. Hemohromatoza se može kombinirati s kondrocalcinozom, artropatijom, osteoporozom, tuberkulozom, neuropsihijatrijskim poremećajima, kasnom porfirijom kože.
Oštećenje crijevne sluznice, razvoj zatajenja jetre, mučnina i povraćanje karakteristični su za slučajeve ozbiljnog trovanja željezom. Trovanje željezom najčešća je vrsta slučajnog trovanja kod male djece. Prihvaćanje željeznog sulfata u količini od 3 g ili više prijeti djetetu sa smrtnim ishodom.
Posljedice viška željeza
Višak željeza ozbiljna je opasnost za ljude.
Budući da se nakupljanje željeza događa u jetri, srčanom mišiću, gušterači, to utječe na stanje i rad tih organa. Ako se ne zaustavi proces trovanja željezom, tada se mogu razviti bolesti kao što su ciroza jetre, dijabetes, artritis, hepatitis, bolesti živčanog i kardiovaskularnog sustava, različite vrste tumora.
Povećani sadržaj željeza u tijelu komplicira tijek Alzheimerove i Parkinsonove bolesti.
Dijagnoza viška željeza
Za procjenu razine željeza u tijelu koriste se testovi krvi.
Prosječna razina željeza u urinu je 10-25 μg / l, u krvnoj plazmi 0,8-1,4 μg / l.
Kombinacija testova koristi se za dijagnosticiranje sadržaja željeza, što uključuje: određivanje serumskog željeza, slobodnog porfirina crvenih krvnih stanica, ukupnog kapaciteta vezanja željeza u serumu.
Osim toga, procjenjuje se i sadržaj željeza u aspiratima koštane srži.
Uz višak željeza u tijelu su promatrani: smanjenje razine željeza seruma (1,5-3 puta) i povećane zasićenosti transferina željeza.
Liječenje nedostatka željeza
U nekim slučajevima suočavanje s viškom željeza mnogo je teže nego njegovim nedostatkom.
Za normalizaciju metabolizma i uklanjanje viška željeza u tijelu, potrebno je prilagoditi prehranu, eliminirajući iz nje meso, jabuke, heljdu, crno vino, nara i druge proizvode koji sadrže željezo. Također je zabranjeno uzimati dodatke prehrani željezom i multivitaminima.
Osim toga, treba paziti i na konzumiranje proizvoda koji sadrže askorbinsku kiselinu, jer povećava apsorpciju željeza.
Pacijenti sa simptomima viška željeza trebaju više vremena provoditi na otvorenom (izlaziti u park, izlaziti iz grada u prirodu).
Pomaže obnoviti metabolizam kisika u tijelu i vježbati.
Ako je višak željeza kroničan, a željezo se već taloži u organima i tkivima, tada se metoda liječenja koristi za liječenje ovog stanja. Postupak se provodi jednom tjedno, a odjednom se uzima 500 ml krvi. Tijekom vremena, intervali između tretmana povećavaju se na 3 mjeseca. Ova vrsta terapije se koristi sve dok se razina željeza ne vrati u normalu.
Priprema cinka, sredstva za kompleksiranje, hepatoprotektori također se koriste u liječenju viška željeza.
U nekim slučajevima, gastrotomija se koristi za zahvaćanje dolaznog željeza i sprečavanje teškog oštećenja jetre. Pacijenti mogu propisati desferioksiamin s duljinom primjene ne više od jednog dana.
U slučaju akutnog trovanja željezom, ispiranje želuca s polietilen glikolom provodi se 2-4 sata.
Dakle, višak željeza je stanje koje može uzrokovati ljudsko zdravlje još više štete nego nedostatak ovog elementa u tragovima. To se posebno odnosi na višak željeza koji se nakuplja tijekom dugog vremenskog razdoblja ili uzrokovan nasljednim poremećajima metabolizma.
Ako je pacijent dijagnosticiran na vrijeme, prije nego što su unutarnji organi i sustavi oštećeni, onda je prognoza za njegovo zdravlje i život povoljna.
Prekomjerno nakupljanje željeza i oštećenja jetre
Fibroza i oštećenje jetrenih stanica izravno su povezani s njihovim sadržajem željeza. Priroda štete ne ovisi o uzroku nakupljanja željeza, bilo da je riječ o nasljednoj hemokromatozi ili čestim transfuzijama krvi. Fibroza je najizraženija u periportalnim zonama - mjestima dominantnog taloženja željeza. Hranjenje željezom karbonilom štakorima uzrokuje kronična oštećenja i fibrozu jetre.
Uz male zalihe željeza, skladišti se u obliku feritina. S pretjeranim prijemom u stanicu željezo se taloži u obliku hemosiderina.
Uklanjanje željeza krvarenjem ili uvođenje kelatora dovodi do poboljšanja stanja pacijenata i biokemijskih pokazatelja funkcije jetre, smanjenja ili sprečavanja njegove fibroze.
Moguće je nekoliko mehanizama štetnog djelovanja željeza na jetru. Pod utjecajem željeza povećava se lipidna peroksidacija membrana organela, što dovodi do disfunkcije lizosoma, mitohondrija i mikrosoma, smanjujući aktivnost mitohondrijskog citokrom C oksidaze. Stabilnost lizosomalnih membrana s otpuštanjem hidrolitičkih enzima u citosolu je smanjena. U ispitivanjima na životinjama pokazano je da preopterećenje željeza dovodi do aktivacije jetrenih zvjezdastih stanica (lipocita) i poboljšanja sinteze kolagena tipa I. Trenutno se proučavaju mehanizmi aktivacije zvjezdastih stanica. Uvođenje antioksidanata životinjama sprječava fibrozu jetre, unatoč preopterećenosti željezom.
Ostale bolesti povezane s povećanim nakupljanjem željeza
Slučaj je opisan kada dijete s prekomjernim nakupljanjem željeza nije imalo ovaj protein koji veže željezo. Hematološke promjene odgovarale su teškom nedostatku željeza, dok su tkiva sadržavala višak željeza. Roditelji su bili heterozigotni, a dijete je bilo homozigotno.
Preopterećenje željezom uzrokovano rakom
Smatra se da je primarni karcinom bronha, koji proizvodi abnormalni feritin, uzrok viška taloženja željeza u jetri i slezeni.
Kasna porfirija kože
Razlog povećanog sadržaja željeza u jetri u kasnoj kožnoj porfiriji je njegova kombinacija s heterozigotnošću za gen za hemokromatozu.
Sideroza je kombinirana s iznimno visokom razinom eritropoeze. Hiperplazija koštane srži može nekako dovesti do apsorpcije prekomjerne količine željeza od strane crijevne sluznice, koja se nastavlja čak i sa značajnim rezervama željeza. U početku, željezo se taloži u makrofagima retikuloendotelnog sustava, zatim u parenhimskim stanicama jetre, gušterače i drugih organa.
Dakle, sideroza se može razviti u bolesnika s kroničnom hemolizom, osobito s beta-talasemijom, srpastom anemijom, nasljednom sferocitozom i nasljednom dizeritropoetičkom anemijom. U rizičnu skupinu spadaju i bolesnici s kroničnom aplastičnom anemijom. Razvoj sideroze moguće je čak i kod pacijenata koji pate od laganog oblika sideroblastične anemije i ne primaju transfuziju krvi.
Siderosis se povećava s transfuzijama krvi, jer se željezo koje se ubrizgava krvlju ne može ukloniti iz tijela. Klinički znakovi sideroze javljaju se nakon transfuzije više od 100 doza krvi. Pogrešno propisana terapija dodatkom željeza povećava siderozu.
Klinički se sideroza manifestira povećanjem pigmentacije kože i hepatomegalije. U djece je rast i razvoj sekundarnih spolnih karakteristika usporen. Rijetko se primjećuju zatajenje jetre i očigledna portalna hipertenzija. Povećava se glukoza u postu, ali klinički znakovi dijabetesa su izuzetno rijetki.
Iako se relativno mala količina željeza taloži u srcu, oštećenje miokarda je glavni čimbenik koji određuje prognozu, osobito kod male djece. Kod djece se simptomi bolesti pojavljuju kada se u tijelu nakupi 20 g željeza (transfuzija 100 doza krvi); s akumulacijom od 60 g, vjerojatna je smrt od zatajenja srca.
Liječenje sideroze je teško. Potreba za transfuzijom krvi se smanjuje nakon splenektomije. Dobro izbalansirana dijeta s niskim udjelom željeza gotovo je nemoguće pronaći. Učinkovito subkutano davanje u prednju trbušnu stijenku 2-4 g deferoksamina tijekom 12 sati pomoću prijenosne pumpe. Međutim, ovaj tretman zbog visoke cijene dostupan je samo nekolicini djece s hemoglobinopatijama. Mogućnost liječenja peroralnim kelatorima željeza ispitana je eksperimentalno.
Ova bolest je uočena u crncima Južne Afrike koji jedu kašu koja je fermentirana u kiselom okruženju željeznim posudama. Kisela hrana i pothranjenost doprinose povećanoj apsorpciji željeza. U ruralnim područjima zemalja podsaharske Afrike još uvijek postoji slučaj sideroze zbog tradicije pijenja piva pripremljenog u čeličnim spremnicima. Istraživanja su pokazala da na stupanj preopterećenosti željezom kod ovih bolesnika utječu i genetski čimbenici (koji nisu povezani s HLA) i čimbenici okoliša.
Povećana količina željeza u jetri ovisi o mnogim čimbenicima. Jedan od najčešćih čimbenika je nedostatak proteina. Povećana apsorpcija željeza u crijevu nalazi se u bolesnika s cirozom jetre, bez obzira na njihovu etiologiju. U slučaju ciroze s izraženim portosistemskim kolateralima, apsorpcija željeza se donekle povećava.
U alkoholnim pićima, osobito u vinu, sadrži veliku količinu željeza. Kronični pankreatitis, koji se razvija tijekom alkoholizma, čini se da povećava apsorpciju željeza. Lijekovi koji sadrže željezo i hemoliza također mogu uzrokovati preopterećenje željeza, dok ga gastrointestinalno krvarenje smanjuje.
Akumulacija željeza rijetko dostiže stupanj karakterističan za nasljednu hemokromatozu. Kod alkoholne ciroze, nedostatak željeza ubrzo se razvija nakon ponovljenog krvarenja, što ukazuje samo na umjereno povećanje njegove akumulacije u tijelu. Histološki u jetri zajedno s taloženjem željeza otkrivaju znakove alkoholizma. Određivanje indeksa željeza u jetri omogućuje nam razlikovanje ranog stadija hemohromatoze od alkoholne sideroze. Pojava dijagnostičkih metoda temeljenih na genetskoj analizi pomoći će utvrditi da neki pacijenti s alkoholnom siderozom jetre mogu biti heterozigotni za nasljednu hemokromatozu.
Siderosis uzrokovan portokavalnim ranžiranjem
Nakon primjene portosistemskog šanta, kao i spontanog razvoja portosistemskih anastomoza, moguće je brzo nakupljanje željeza u jetri. Vjerojatno je manevriranje uzrok povećane ozbiljnosti sideroze, koja se često može vidjeti u cirozi.
Znatno preopterećenje jetre i slezene željezom tijekom liječenja hemodijalizom može biti uzrokovano transfuzijom krvi i hemolizom.
Učinak gušterače na metabolizam željeza
Kod eksperimentalnog oštećenja gušterače, kao i kod bolesnika s cističnom fibrozom i kroničnim kalcificiranim pankreatitisom, pronađena je povećana apsorpcija i nakupljanje željeza; u isto vrijeme, u bolesnika s cističnom fibrozom povećava se apsorpcija anorganskog željeza, ali ne i željeza vezanog na hemoglobin. To sugerira prisutnost čimbenika u tajnosti gušterače, koja je u stanju smanjiti apsorpciju željeza.
Hemohromatoza novorođenčadi vrlo je rijetka bolest sa smrtnim ishodom, koju karakterizira razvoj zatajenja jetre u prenatalnom razdoblju, preopterećenje željeza u jetri i drugim parenhimnim organima. Pitanje je li to zbog primarne povrede nakupljanja željeza ili je rezultat neke druge bolesti jetre koja je već fiziološki zasićena željezom ostaje nejasno. Hemohromatoza novorođenčadi nije povezana s nasljednom hemokromatozom.
Kronični virusni hepatitis
Gotovo polovica bolesnika s kroničnim hepatitisom B i C pokazuje povećanje stupnja saturacije transferina s razinom željeza i / ili serumskog feritina. Trenutno je jedina pouzdana metoda za dijagnosticiranje nasljedne hemokromatoze biopsija jetre, koja omogućuje otkrivanje taloženja željeza i određivanje indeksa željeza. S visokim sadržajem željeza u jetri smanjuje se učinkovitost liječenja a-interferonom za kronični hepatitis C. Utvrđivanje izvedivosti krvoprolića radi poboljšanja učinkovitosti liječenja zahtijeva prospektivnu studiju.
Pokazatelji metabolizma željeza u plazmi su se promijenili u 53% alkoholnog steatohepatitisa, međutim, nijedan od njih, prema noćnom indeksu željeza, nije patio od hemohromatoze.
Prekomjerno nakupljanje željeza povezano s acyruloplasminemia
Atseruloplasminemia je vrlo rijedak sindrom, uzrokovan mutacijom gena ceruloplazmina i praćen prekomjernim taloženjem željeza, uglavnom u mozgu, jetri i gušterači. Bolesnici razvijaju ekstrapiramidalne poremećaje, cerebelarnu ataksiju i dijabetes melitus.
Stanja povezana s viškom nakupljanja željeza
Izmjena željeza je normalna
Obično dnevni obrok sadrži oko 10-20 mg željeza (90% u slobodnom stanju, 10% u kombinaciji s hemeom), od čega se apsorbira 1-1,5 mg. Količina apsorbiranog željeza ovisi o njezinim rezervama u tijelu: što je veća potreba, više se apsorbira željezo. Apsorpcija se odvija u gornjim dijelovima tankog crijeva i aktivan je postupak u kojem se željezo može transportirati čak i protiv gradijenta koncentracije. Međutim, mehanizmi prijenosa nisu poznati. Identificirani su proteini koji mogu biti nositelji željeza, ali njihova točna uloga još nije utvrđena.
U stanicama sluznice željeza je u citosolu. Neki od njih su vezani i pohranjeni u obliku feritina, koji se zatim koristi ili se gubi kao posljedica prolijevanja stanica. Dio željeza namijenjen metabolizmu u drugim tkivima prenosi se kroz bazolateralnu membranu stanice (mehanizam nije proučavan) i veže se na transferin, glavni transportni protein željeza u krvi.
Transferin je glikoprotein sintetiziran uglavnom u jetri. Može vezati 2 molekule željeza. Ukupni kapacitet vezanja željeza seruma, zbog transferina, je 250-370 ug. Normalno, transferin je oko jedne trećine zasićen željezom. Fiziološki unos željeza pomoću retikulocita i hepatocita ovisi o receptorima transferina na staničnoj površini, koji imaju afinitet prvenstveno za transferin vezan na željezo. Kompleks željeza s receptorom ulazi u stanicu u kojoj se otpušta željezo. Kada su stanice zasićene željezom, stanični receptori transferina su inhibirani. Kada dođe do potpunog zasićenja transferina, kao što je opaženo, na primjer, kod teške hemokromatoze, željezo cirkulira u oblicima koji nisu povezani s transferinom, u obliku spojeva s kelatorima male molekularne mase. U tom obliku željezo lako ulazi u stanice, bez obzira na stupanj njihove zasićenosti željezom.
U stanicama se željezo taloži u obliku feritina - kompleksa proteina apoferitina (podjedinice H i L) s željezom, koje pod elektronskom mikroskopijom ima izgled čestica promjera 50 A, koje se slobodno nalaze u citoplazmi. U jednoj molekuli feritina može biti do 4500 atoma željeza. Pri visokim koncentracijama željeza povećava se sinteza apoferitina.
Grozdovi slomljenih molekula feritina su hemosiderin, koji je obojen plavom ferocianidom. Približno trećina rezervi željeza u tijelu je u obliku hemosiderina, čija se količina povećava kod bolesti povezanih s prekomjernim nakupljanjem željeza.
Lipofuscin, ili trošenje pigmenta, nastaje zbog preopterećenja željeza. Žuto-smeđe boje i ne sadrži željezo.
Kako se povećava potreba za sintezom hemoglobina, mobilizira se željezo deponirano kao feritin ili hemosiderin.
Normalno, tijelo sadrži oko 4 g željeza, od čega se 3 g sastoji od hemoglobina, mioglobina, katalaze i drugih respiratornih pigmenata ili enzima. Rezerve željeza su 0,5 g, od kojih je 0,3 g u jetri, ali nisu vidljive u uobičajenom histološkom ispitivanju s bojanjem željeza konvencionalnim metodama. Jetra je glavno skladište željeza koje se apsorbira u crijevima. Kada je zasićen, željezo se taloži u drugim parenhimnim organima, uključujući acinarne stanice gušterače i stanice prednje hipofize. Retikuloendotelni sustav ima ograničenu ulogu u nakupljanju željeza i postaje mjesto pretežnog taloženja željeza samo uz njegovu intravensku primjenu. Željezo iz uništenih crvenih krvnih stanica nakuplja se u slezeni.
Prekomjerno nakupljanje željeza i oštećenja jetre
Fibroza i oštećenje jetrenih stanica izravno su povezani s njihovim sadržajem željeza. Priroda štete ne ovisi o uzroku nakupljanja željeza, bilo da je riječ o nasljednoj hemokromatozi ili čestim transfuzijama krvi. Fibroza je najizraženija u periportalnim zonama - mjestima dominantnog taloženja željeza. Hranjenje željezom karbonilom štakorima uzrokuje kronična oštećenja i fibrozu jetre.
Uz male zalihe željeza, skladišti se u obliku feritina. S pretjeranim prijemom u stanicu željezo se taloži u obliku hemosiderina.
Uklanjanje željeza krvarenjem ili uvođenje kelatora dovodi do poboljšanja stanja pacijenata i biokemijskih pokazatelja funkcije jetre, smanjenja ili sprečavanja njegove fibroze.
Moguće je nekoliko mehanizama štetnog djelovanja željeza na jetru. Pod utjecajem željeza povećava se lipidna peroksidacija membrana organela, što dovodi do disfunkcije lizosoma, mitohondrija i mikrosoma, smanjujući aktivnost mitohondrijskog citokrom C oksidaze. Stabilnost lizosomalnih membrana s otpuštanjem hidrolitičkih enzima u citosolu je smanjena. U ispitivanjima na životinjama pokazano je da preopterećenje željeza dovodi do aktivacije jetrenih zvjezdastih stanica (lipocita) i poboljšanja sinteze kolagena tipa I. Trenutno se proučavaju mehanizmi aktivacije zvjezdastih stanica. Uvođenje antioksidanata životinjama sprječava fibrozu jetre, unatoč preopterećenosti željezom.
Nasljedna hemokromatoza
Prvi put je ova bolest opisana 1886. kao brončani dijabetes. Nasljedna hemokromatoza je autosomno recesivni metabolički poremećaj u kojem se tijekom godina povećava apsorpcija željeza u crijevu. U tkivima se nakuplja višak željeza, koji može doseći 20-60 g. Ako se 5 mg željeza konzumira s hranom zadržava svakodnevno u tkivima, trebat će oko 28 godina da se nakupi 50 g.
(495) 50-253-50 - informacije o bolestima jetre i bilijarnog trakta
Jetra s anemijom. Ne jesti jetru, nego je podržavati!
Željezo je čovjeku potrebno kao zrak. Taj se izraz može shvatiti u doslovnom smislu, jer je njegova glavna funkcija upravo prijenos molekula kisika u sastav hemoglobina. Uz nedostatak elemenata u tragovima, najčešće se javljaju anemija - nedostatak željeza. Prema WHO, 2 milijarde ljudi u svijetu ima tu dijagnozu. U Rusiji, ovo je svako treće dijete i većina trudnica. A uobičajena praksa je uzimanje lijekova koji “primitivno” povećavaju željezo u krvi. Ali ako bolje pogledate mehanizam mnogih slučajeva anemije, onda je kriv loš rad jetre.
Ako dugo niste bili u stanju održati stabilnost hemoglobina i ne postoje genetski nedostaci, liječnik vam uvijek nudi piti željezo koje više ne podnosi želudac, pročitajte ovaj članak o prirodnom pristupu.
Za nestrpljiv - praktičan recept kako podržati jetru i istovremeno uzeti dobro probavljivo željezo. Legendarni lijek s stoljetnom poviješću zove se Život 48 (povijesno ime je Margali)
Ako želite još dublje pristupiti problemu, bolje je provesti puni tečaj koji utječe na moguće uzroke slabosti crvenih krvnih zrnaca i njihovu zasićenost hemoglobinom: očistite se od toksina, resetirajte mikrofloru, zasićite tijelo klorofilom i aminokiselinama koje pomažu probavljanju metala.
Pogledajte videozapis
U jetri se čuva željezo
Upijena u crijeva, željezo u sastavu transferina šalje se u jetru. Tamo se dio akumulira u hepatocitima “u rezervi” i može se brzo osloboditi ako je potrebno. Tako je podržan proces stalnog ažuriranja crvenih krvnih stanica. Ako štetni čimbenici djeluju na stanice jetre (toksini, višak masne hrane i ksenobiotici, stres), oni gube sposobnost nakupljanja željeza u pravoj količini. Tijekom vremena, kada postoji nedostatak unosa hrane, postoji manjak u tijelu (5).
Ovaj metal se ne može lako naučiti, tako da prvo trebate detoksikaciju i potporu jetre.
Slobodno željezo je toksično za ljude i praktički ga nema u krvi i tkivima. Veći dio je povezan s proteinima, od kojih ovisi cirkulacija mikroelemenata:
- Transferrin - osigurava prijenos željeza s mjesta apsorpcije ili otpuštanja u koštanu srž, gdje je ponovno ugrađen u molekule hemoglobina.
- Feritin je protein koji veže element u tragovima unutar stanica i oslobađa ga kako se povećava potražnja.
- Ferroportin je jedini protein koji potiče otpuštanje željeza iz stanica, uključujući hepatocite. Ako to nije dovoljno, element u tragovima ne dolazi do mjesta sinteze hemoglobina i stvaranja novih crvenih krvnih stanica.
- Ferroksidaza je skupina enzima koji pretvaraju željezo u željezo i reguliraju njegovo recikliranje (cerruloplasmin). Enzimi su povezani s bakrom, čija razmjena također izravno ovisi o normalnom funkcioniranju jetre. Patologija jetre započinje lancem: nedostatak bakra - nedostatak željeza. Ovaj mehanizam razvija tešku hipokromnu anemiju (4).
- Hepsidin je hormon koji regulira izvanstanični metabolizam mikroelemenata. On je neka vrsta željeznog antagonista. Što više hepcidina, manje željeza se apsorbira u crijevu i oslobađa iz stanica. Hormon je 2000. godine otkrio A. Krause (1). Sintetizira se u jetri.
Svi proteini koji razmjenjuju željezo nastaju u jetri (2). Povreda funkcije sinteze proteina uočena je u gotovo svim kroničnim bolestima (hepatitis, ciroza). Odnos difuzne bolesti jetre i anemije potvrđen je u mnogim istraživanjima (6). Tako je tijekom pregleda 119 djece s patologijom jetre samo 24% metabolizma željeza ostalo normalno. Ostatak je bolovao od nekog oblika anemije (7).
Sada vam je postalo jasnije: zašto dugi niz godina propisani lijekovi ne daju stabilan učinak, osim žgaravice?
Anemija kronične upale
Normalno, razine hepcidina su regulirane koncentracijom željeza u krvi. Ako se diže, hormon se jako proizvodi hepatocitima i inhibira apsorpciju i otpuštanje željeza. Time se održava optimalna koncentracija mikroelemenata u krvi. U slučaju patologije jetre, taj se proces počinje regulirati uz pomoć drugih supstanci - lipopolisaharida (koji se povećavaju zbog narušavanja metabolizma lipida) i interleukina-6 (povećava se kod bilo koje upalne reakcije, uključujući hepatitis). Kao rezultat, hepcidin se proizvodi bez obzira na sadržaj željeza u tijelu i dovodi do njegovog nedostatka. (3).
Stabilna situacija s dugotrajnim bronhitisom, non-stop infekcijama urogenitalnog područja, osobito kod reumatoidnog artritisa - anemija kronične upale, koju karakteriziraju tri indikatora: smanjen je hemoglobin, crvene krvne stanice imaju nepravilan oblik i veličinu (poikilocitoza i anizocitoza), zgrušavanje krvi se povećava.
U ovom slučaju, najbolji učinak je, naravno, liječenje osnovne bolesti - infekcije ili autoimunog procesa. No, ne smijemo zaboraviti na zaštitu jetre, osobito kada se kao terapija koriste antibiotici, citostatici, hormoni.
Pročitajte dalje o sustavu postupnog korišćenja prirodnih lijekova, koji počinje čišćenjem tijela i punjenjem nedostajućih hranjivih sastojaka (uključujući željezo). Ako utjecate na mogući uzrok anemije, onda kao bonus dobivate ne samo najbolje testove, već i stvarno bolje zdravlje.
reference:
1. Krause A., Neitz S., Magert H.J. i sur. LEAP-1, visoko visoko diulfidni ljudski peptid, pokazuje antimikrobno djelovanje. FEBS Lett, 20004, 480 (2): 147-50.
2. Sussman H.H. Željezo u raku / Pathobiology, 1992; 60: 2-9.
3. Camaschella C. Željezo i hepcidin: priča o recikliranju i ravnoteži. Hematol. Am. Soc. Hematol. Eduuc. Program. 2013: 1-8.
4. Hellman N., Gitlin J.D. Metabolizam i funkcija Ceruloplazmin. Ann. Rev. Nutr. 2002: 439-58.
5. Lukina E. A., Dezhenkova A. V. “Metabolizam željeza u zdravlju i patologiji”. 1. srpnja 2015
6. Polyakova S. I., Potapov A. S., Bakanov M. I. “Feritin: referentne vrijednosti u djece”. Ruski pedijatrijski časopis. 2008. godine; 2: 4-8.
7. Polyakova S.I., Anoushenko A.O., Bakanov M.I., Smirnov I.E. “Analiza i tumačenje metabolizma željeza u različitim oblicima patologije u djece”. Ruski pedijatrijski časopis, 3, 2014.
Utjecati na uzroke! C pomoću čišćenja toksina i ponovnog punjenja mikroflore, početi poboljšavati dobrobit
Ovdje ćete se upoznati s vrlo pogodnim sustavom promicanja zdravlja uz pomoć prirodnih proizvoda, koji su dovoljni za dodavanje uobičajenoj prehrani.
Razvio ju je poznati ruski nutricionist Vladimir Sokolinsky, autor 11 knjiga o prirodnoj medicini, član Nacionalne udruge nutricionista i dijetetičara, Znanstveno društvo medicinskog elementologije, Europskog udruženja prirodne medicine i Američkog udruženja praktičara nutricionista.
Ovaj kompleks je namijenjen suvremenoj osobi. Usredotočujemo našu pažnju na glavnu stvar - na uzroke lošeg zdravlja. To štedi vrijeme. Kao što znate: 20% točno izračunatih napora donosi 80% rezultata. Ima smisla početi s ovim!
Kako se ne bi svaki simptom bavio zasebno, počnite s čišćenjem tijela. Tako ćete eliminirati najčešće uzroke lošeg osjećaja i brže dobiti rezultate.
Počnite s čišćenjem
Stalno smo zauzeti, često prekidamo prehranu, patimo od najvećih toksičnih opterećenja zbog obilja kemije i nervozni smo.
Poremećena probava dovodi do nakupljanja toksina i otrovanja jetre, krvi, neravnoteže imunološkog sustava, hormona, otvara put infekcijama i parazitima. Izuzeće od toksina, ponovno punjenje prijateljske mikroflore i potpora pravilnoj probavi osiguravaju kompleksan učinak.
Ovaj sustav je pogodan za svakoga, siguran, jednostavan za obavljanje, temeljen na razumijevanju ljudske fiziologije i ne odvraća vas od običnog života. Na zahod nećete biti vezani, satima ne morate ništa uzimati.
“Sokolinski sustav” - daje vam prikladnu priliku da utječete na uzroke, a ne samo da se bavite liječenjem simptoma.
Tisuće ljudi iz Rusije, Kazahstana, Ukrajine, Izraela, Sjedinjenih Država, europskih zemalja uspješno je koristilo te prirodne proizvode.
Sokolinski centar u Sankt Peterburgu “Zdravstveni recepti” djeluje od 2002. godine, Sokolinski centar u Pragu od 2013. godine.
Prirodni proizvodi izrađeni su posebno za upotrebu u Sokolinskom sustavu.
Ne lijek
Uvijek - složeno!
"Kompleks dubokog čišćenja i prehrane + normalizacija mikroflore" je univerzalan i vrlo pogodan jer se ne odvlači od svakodnevnog života, ne zahtijeva vezanje za zahod, uzima se satima i djeluje sustavno.
Sastoji se od četiri prirodna lijeka koji sekvencijalno čiste tijelo i podržavaju njegov rad na razini: crijeva, jetre, krvi i limfe. Prijem u roku od mjesec dana.
Na primjer, iz vašeg crijeva mogu se apsorbirati ili hranjive tvari, ili "blokirati" toksini, proizvodi upale zbog iritabilnog crijeva.
Stoga “kompleks dubokog čišćenja i prehrane” prije svega pomaže normalizaciji probave hrane i uspostavi mirne dnevne stolice, održava prijateljsku mikrofloru, stvara nepovoljne uvjete za razmnožavanje gljivica, parazita i helikobaktera. Za ovu fazu odgovoran je NutriDetox.
NutriDetox je prašak za pripremu "zelenog koktela", ne samo duboko čisti i smiruje crijevnu sluznicu, omekšava i uklanja blokade i fekalne kamenove, već u isto vrijeme pruža bogat skup biodostupnih vitamina, minerala, biljnih proteina, jedinstvenog klorofila s protuupalnim i imunomodulatornim. učinak protiv starenja.
Trebate ga uzeti jednom ili dva puta dnevno. Samo razrijedite u vodi ili soku od povrća.
Sastojci NutriDetox: Puder sjemenki psylliuma, spirulina, klorela, inulin, enzim papain, mikrodoza paprika.
Na sljedećoj razini, Liver 48 (Margali) podržava enzimsku aktivnost i aktivira jetrene stanice, štiti nas od prodiranja toksina u krv, smanjuje razinu kolesterola. Poboljšanje učinkovitosti hepatocita odmah povećava razinu vitalnosti, podupire imunitet, poboljšava stanje kože.
Jetra 48 (Margali) je tajni Megrelijanski recept za bilje u kombinaciji sa željeznim sulfatom, koji je testiran od strane stručnjaka klasične medicine i pokazao da je uistinu u stanju održati pravilnu žučnu strukturu, enzimsku aktivnost jetre i gušterače - za čišćenje jetre.
Trebate uzeti 1 kapsulu 2 puta dnevno uz obroke.
Aktivne komponente: voće mlijeka čička, lišće koprive, veliki list lišća tršćaka, željezni sulfat, cvjetovi pješčanog smilja, ekstrakt mlijeka čička.
I ovaj kompleks treće razine pročišćavanja čini ga potpuno jedinstvenim u dubini - uporaba Zosterina je ultra 30% i 60%. Toksini iz krvi i limfe se uklanjaju na ovoj razini. Prirodni hemosorbenti mogu neutralizirati otrovne tvari iz hrane i ostataka lijekova, unutarnje toksine koji su rezultat loše kvalitete probave, alergena, prostaglandina, histamina, otpadnih produkata i patogenih bakterija, virusa, gljivica, parazita.
Smanjuje toksično opterećenje od prvih dana i pomaže u obnovi samoregulacije imunološkog i endokrinog sustava.
Učinak Zosterina na teške metale je tako dobro shvaćen da su čak i metodološke smjernice za njegovu uporabu u opasnim industrijama službeno odobrene.
Potrebno je uzimati Zosterin samo u prvih 20 dana, prvih deset dana za 1 prah 30%, zatim još deset dana - 60%.
Struktura: Zosterin - ekstrakt morske trave zostere marine.
Četvrta komponenta metode je kompleks od 13 probiotičkih sojeva korisnih bakterija Unibacter. Posebna serija. Uključen je u Sokolinski sustav, jer je resetiranje mikroflore - rebioz jedna od najmodernijih ideja o prevenciji tzv. "bolesti civilizacije". Pravilna crijevna mikroflora može pomoći u reguliranju razine kolesterola, šećera u krvi, smanjiti upalni odgovor, zaštititi jetru i živčane stanice od oštećenja, povećati apsorpciju kalcija i željeza, smanjiti alergije i umor, napraviti stolice svakodnevno i mirno, prilagoditi imunitet i imati mnoge druge funkcije.
Primjenjujemo probiotike s možda najdubljim utjecajem na organizam u cjelini, čija je formula testirana desetljećima.
Cilj cjelokupnog programa je eliminirati duboke uzroke lošeg zdravlja, obnoviti samoregulaciju, koja bi tada bila jednostavna za održavanje zdrave prehrane i prilagođen način života. Pomoću kompleksa istovremeno djelujete u različitim smjerovima kako biste podržali svoje zdravlje. To je razumno i isplativo!
Tako, 30 dana provodite čišćenje odjednom na tri razine: crijeva, jetre, krvi, uklonite toksine i aktivirajte najvažnije organe na kojima ovisi vaše blagostanje.
Na stranicama ćete naći još više informacija. Pročitajte više o ovom jedinstvenom sustavu čišćenja tijela!