Porfirija je vampirska bolest. Uzroci, simptomi i liječenje bolesti

Porfirije su skupina genetski određenih bolesti koje karakterizira povećanje razine porfirina, reakcija povećane fotosenzitivnosti i / ili oštećenja živčanog sustava.

Porfirini (grčki. Porphyreis - tamno crvena, ljubičasta) - spojevi koji formiraju rub (neproteinski dio hemoglobina). Sinteza hema sastoji se od 8 koraka u kojima sudjeluju relevantni enzimi. Višak ili nedostatak dovodi do porfirije. U čistom obliku porfirini su kristalne tvari crvenkaste boje. U tijelu, te tvari nose kisik, uključene su u biološku oksidaciju. Egzogeni porfirini dolaze izvana s proteinskom hranom, endogenom koja se proizvodi u tijelu. U koštanoj srži, oni su uključeni u sintezu hema, u jetri - komponente žuči. Izlučuje se urinom i izmetom.

Prvi put je postojanje porfirina i kršenje njihove razmjene dokazao H. Gunther 1901. godine.

Zašto je porfirija povezana s vampirima

Simptomi ove bolesti poznati su dugo vremena. Porfirija je bolest koja znanstveno dokazuje postojanje vampira. Njihovo stanište, tipičan način života i izgled pokazuju da su vampiri ljudi koji su patili od porfirije. U bolesnika s ovom bolešću javlja se povećana fotosenzitivnost i pojava teških opeklina odmah nakon izlaganja suncu. Oni su prisiljeni voditi večernji i noćni život.

Oštećenje hrskavice dovodi do deformacije ušiju i nosa. Prsti su savijeni zbog nepovratnih promjena u zglobovima. Zubi i veznica bolesnika s porfirijom imaju crvenkastu nijansu. Koža oko usta raste grubo, postaje suha. Istovremeno se proteže i otvara očnjake. Stvara se "životinjski osmijeh". Zbog prirode bolesti i ograničenja koja se nameću životnom stilu, takvi ljudi često pate od mentalnih poremećaja. Dovršenje klasične slike vampira je da je u srednjem vijeku svježa krv toplokrvnih životinja korištena kao hrana za ublažavanje simptoma porfirije.

U srednjem vijeku razina migracije stanovništva bila je minimalna, prakticirali su se usko povezani brakovi, što je dovelo do velikog broja mutacija gena. Dakle, legende o vampirima obično ukazuju na samotne, teško dostupne područja (npr. Transilvanija).

Uzroci bolesti

Porfirija se u većini slučajeva genetski prenosi. Poremećaji u razmjeni pigmenata nasljeđuju se autosomno dominantno. Mutacija utječe na gene odgovorne za stvaranje enzima uključenih u biokemijske procese stvaranja porfirina.

Čimbenici povezani s povećanom sintezom hemoglobina i oštećenjem jetre izazivaju razvoj bolesti:

  • gubitak krvi (tijekom operacija, ozljeda, kod žena - početak menstruacije, porođaj);
  • lijekovi (barbiturati - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin u liječenju gljivičnih infekcija, oralni kontraceptivi);
  • teška bolest jetre (hepatitis);
  • trovanje otrovnim tvarima (soli teških metala, benzina, alkohola).

Klinička slika i glavni simptomi porfirije

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti. Najprikladnije je odvajanje mjesta pojave - eritropoetske (u koštanoj srži) i jetrene porfirije.

Eritropoetske porfirije karakterizira dugačak tijek. Imaju nekoliko razlikovnih značajki:

  • početi u djetinjstvu;
  • simptomi se pojavljuju spontano, vanjski čimbenici nemaju učinka;
  • razlog je fermentopatija zbog genetske mutacije;
  • povreda sinteze porfirina lokalizirana je u koštanoj srži;
  • tijekom analize krvi povećava se razina porfirina.

Ova skupina uključuje kongenitalnu eritropoetsku porfiriju (Gunther-ovu bolest), eritropoetsku kopro-i protoporfiriju.

Guntherova bolest

Ona se očituje u djetetu u prvoj godini života, rjeđe kod djece starije od tri godine. Bolest se otkriva u svim narodima, jednako često kod muškaraca i žena.

Najočitiji simptom je mrlje od urina u crvenoj boji. Kožne manifestacije bolesti pojavljuju se u proljeće i ljeto. Kod udarca sunca nastaju mjehurići kože. U slučaju sekundarne infekcije, njihov sadržaj postaje gnojan, nastaju čirevi.

Kongenitalna eritropoetska porfirija

Duga, kronična bolest. Pogođena hrskavica, često uši i nos, obilježili su njihovu deformaciju. U zglobovima prstiju javljaju se nepovratne promjene, savijaju se, nokti često ispadaju. Kad se porfirija pojavi hipertrihoza (prekomjerni rast kose) na licu. Zubi imaju crvenkastu nijansu. Došlo je do povećanja slezene.

U krvnim testovima dolazi do smanjenja trombocita, promjene u obliku, veličini i boji eritrocita (sferocitoza, anizocitoza). Razine uroporfirina su povišene u urinu.

Prije su pacijenti imali lošu prognozu. Bolest je bila fatalna u dobi od 30 godina. Uzroci smrti bili su sepsa i hemolitička anemija. U ovom trenutku, ove komplikacije se liječe antibioticima. Prikazano je za uklanjanje slezene. U vrlo teškim slučajevima - transplantacija koštane srži. Bolesnici žive do zrele dobi, ali nisu u potpunosti izliječeni.

Eritropoetska protoporfirija

Bolest je zabilježena u stanovnicima Euroazije i Afričkih bijelaca.

Uglavnom su muškarci bolesni. Bolest ima dugi relapsni tijek.

Srednji produkti metabolizma - protoporfirini - akumuliraju se ne samo u eritrocitima, nego i u stanicama jetre, djelujući toksično na njih. Kao rezultat, povećava se razina porfirina u krvnoj plazmi. One utječu na stanice kože, čije uništavanje oslobađa histamin, a razvijaju se i alergijske reakcije na sunčevu svjetlost.

Simptomi protoporfirije slični su drugim fotodermatozama (sunčana urtikarija, boginje Bazin).

Značajka ove porfirije je prekomjerna fotosenzitivnost. Puhastost, crvenilo kože i plikovi pojavljuju se čak i kada su izloženi infracrvenom spektru sunčeve svjetlosti koja prolazi kroz staklo. Bolesnici imaju zadebljanje kože oko očiju, usta, nosa. Mogu se pojaviti rubovi usana.

Eritropoetska koproporfija je rijetka pojava. Simptomi su slični protoporfiriji. Razlika je u tome što se u eritrocitima povećava sadržaj koproporfirina.

Terapija proto- i coproporphyrije sastoji se u uzimanju beta-karotena u razdoblju povećanja sunčeve aktivnosti.

Liječenje takvih bolesti provode gastroenterolozi i hepatolozi.

Preporučljivo je imenovanje hepatoprotektora, plazmafereza, uvođenje mase eritrocita.

Jetrene porfirije

Ova skupina uključuje: akutni intermitentni (povremeni), kasniju kožu i raznovrsnu porfiriju i nasljednu koproporfiru.

Takva kršenja imaju sljedeće značajke:

  • bolest počinje u odrasloj dobi, rjeđe u adolescenciji;
  • prisutnost dispeptičkih simptoma (bol u trbuhu, povraćanje, proljev);
  • karakterizirano oštećenjem CNS-a i vegetativnog sustava;
  • tijekom pogoršanja bolesti urin ima crvenu boju.

Akutna povremena porfirija

Ovu bolest karakterizira akutni tijek s teškim oštećenjem živčanog sustava.

U živčanim stanicama nakupljaju se prekursori porfirina koji ometaju prijenos živčanih impulsa. Daljnje oštećenje membrane neurona dovodi do djelomičnog oštećenja živčanih vlakana.

Pacijent se žali na bol u trbuhu bez jasne lokalizacije, povišenog krvnog tlaka, tahikardije. Poraz perifernog živčanog sustava izražen je u parezi udova, oslabljena osjetljivost. Rijetko paraliza dijafragme. U slučaju uključenosti u proces središnjeg živčanog sustava, uočena je akutna psihoza, deluzijska stanja, halucinacije i epileptički napadaji.

Važna značajka za dijagnosticiranje akutne intermitentne porfirije je otkrivanje visokih razina porfobilinogena u testovima urina.

Simptomatsko liječenje. U teškim slučajevima koristi se plazmafereza.

Nakon zaustavljanja napada preporuča se terapija vježbanja i masaža.

Kasna porfirija kože

Bolesni muškarci stariji od 40 godina. Bolest se odlikuje povećanom traumom i fotosenzitivnošću kože. Eksacerbacije su uočene u proljetnim i ljetnim mjesecima.

Simptomi su izraženi u pojavljivanju područja hiperpigmentacije i mjehurića na otvorenim područjima kože lica, vrata, ruku. Obilježena hipertrihoza. Koža je vrlo ranjiva. Kožne manifestacije su kombinirane s hepatomegalijom (povećanom jetrom).

U urinu se povećava sadržaj uroporfirina. Koproporfirini su stalno prisutni u fecesu.

Liječenje se provodi antimalarijskim lijekovima. Delagil je sposoban vezati porfirine u topljivi kompleks koji se izlučuje urinom. Tijekom egzacerbacije propisuje se vitaminska terapija za ispravljanje metaboličkih poremećaja. U teškim slučajevima dodaju se glukokortikoidi.

Za prevenciju egzacerbacija preporuča se isključiti lijekove koji izazivaju porfiriju, izbjegavati dugotrajno izlaganje suncu i slijediti dijetu.

Šarolika porfirija

Ovu vrstu bolesti karakterizira kombinacija znakova povremene porfirije i manifestacija fotosenzitivnosti. Kod šarolike porfirije može doći do zatajenja bubrega.

U izmetu se stalno povećavao broj protoporfirina.

Nasljedna koproporfija

Ovaj oblik je također sličan po simptomatologiji akutnom prekidu, ali lezije živčanog sustava su manje izražene. Zabilježeni su bolovi u trbuhu, pareza udova, tahikardija, a ponekad i fotodermatitis. Oštar porast koproporfirina otkriven je u mokraći i fecesu, a sadržaj uroporfirina je normalan.

pogled

U suvremenim uvjetima porfirija se uspješno liječi, prognoza za život, u pravilu, je povoljna. Zanimljivo je da mnogi pacijenti imaju latentne oblike bolesti. Oni se otkrivaju samo tijekom biokemijskih studija, u slučaju otkrivanja bliskog srodnika bilo koje vrste porfirije.

Da bi se spriječila bolest, treba minimizirati utjecaj izazovnih čimbenika, izbjegavati prekomjernu insolaciju, odmah liječiti bolesti jetre i gastrointestinalnog trakta.

Porfirija - Vampirska bolest

Porfirija - Vampirska bolest

„Vampiri? Da, to je samo bajka “, kažu mnogi. Bajka, ali ne sasvim. Ispostavilo se da su u životu postojali i ljudi s očnjacima. Samo što nisu bili vampiri.

Prema znanstvenicima, takozvani "vampiri" su zapravo najobičniji ljudi. Prema liječnicima, oni su jednostavno patili od vrlo rijetke genetske bolesti. To se naziva porfirija, što se od grčkog prevodi kao "ljubičasto". Postojala je inačica da se bolest manifestira u usko povezanim brakovima.

Što je onda ta "porfirija"?

Znanstvenici danas znaju zašto se s tom bolešću izgled ljudi mijenja toliko da nalikuju na vampira. Stvar je u tome da u slučaju porfirije dolazi do povrede sinteze najvažnije supstance - hemoglobina u eritrocitu, zbog čega se u tijelu nakuplja velika količina porfirina, a oni pak dovode do najsnažnije intoksikacije cijelog organizma. Britanski liječnik Lee Illis 1063. uspio je opisati kliniku bolesti. I kako se ispostavilo, ljudi doista postaju poput vampira.

Klinika Porfirija

Kod teške intoksikacije, koža oko desni počinje isušivati. Čini se da ne uspijeva, izlažući joj očnjake i dajući joj određeni smiješak na licu. Odlaganjem u velikim količinama na zube, porfirin mijenja boju u smeđe-crvenu. Uz dugi tijek bolesti, zubi se mogu slomiti i ispasti, što zahtijeva pravovremenu protetiku (za više informacija pogledajte http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Koža pacijenata počinje prsnuti. A kada agresivne tvari pogodi razrijeđenu kožu, na njoj se pojavljuju golemi ulkusi i erozija, zbog čega se kasnije formiraju ožiljci.

Promijenite nos i uši. Prsti postaju dugi i iskrivljeni. Kosa postaje vrlo rijetka, tupa i postupno počinje padati.

Čak i mala količina ultraljubičastog zračenja izaziva paklenu bol pacijentima. Stoga su tijekom dana bolesni od porfirije, skrivanja i noću izlaze na ulicu.

Nije poznato iz kojeg razloga, možda iz užasnih muka, u bolesnika s konfuzijom. Postaju prilično ljuti i agresivni, mogu se čak i baciti na prolaznike.

Možda je netko jednom, vraćajući se kući noću, vidio ovo "određeno stvorenje", zastrašujuće. I tako su se pojavili mitovi o vampirima.

Uzroci porfirije

Do sada znanstvenici ne mogu doći do jednog rješenja, odakle dolazi ta strašna bolest. Mnogi vjeruju da pacijent ima defektni gen - mutaciju. Drugi vjeruju da akutna intermitentna porfirija može biti posljedica incesta. A promjene na dijelu kože mogu se uzeti kao manifestacije alergije na pozadini neke vrste neuspjeha tijela.

Znanstvenici vjeruju da se pogoršanje porfirije može dogoditi u pozadini:

  • stres;
  • razne ekstremne dijete;
  • pretjerana konzumacija lijekova;
  • učinci raznih pesticida;
  • hormonalni poremećaji u tijelu;
  • razne virusne zarazne bolesti (na primjer, virusni hepatitis C);
  • pretjerana konzumacija alkoholnih pića.

A najtajanstvenija stvar o ovoj bolesti je da ljudi, u pravilu, odlaze u bolnicu s pritužbama na mučninu i bol u trbuhu, odnosno njihova glavna bolest je maskirana kao kirurška patologija. Zbog nepravilno propisanog liječenja, akutno razvijena porfirija završava u smrtonosnom stanju. Samo ispravna i pravovremena dijagnoza spasit će "vampirski" život.

Porfirija je znanstveno utemeljena "vampirizma"

Porfirija je vrsta genetske bolesti jetre u kojoj hemoglobin (crvena krvna zrnca) nije pravilno sintetiziran. Postoji osam enzimskih koraka u biosintezi hemoglobina, a problem s bilo kojom od njih može biti uzrok porfirije.

Prema dr. Davidu Dolphinu, poznatom stručnjaku za porfiriju i druge bolesti jetre, ljudi koji su smatrani vampirima ili vukodlacima mogli su patiti od ovih rijetkih bolesti.

Dolphin tvrdi da čak i slaba sunčeva svjetlost utječe na pacijenta. Oštećenje kože je toliko ozbiljno da se nos ili prsti mogu potpuno uništiti. Usne i desni mogu se značajno smanjiti uz održavanje normalne veličine zuba - rezultat je vrsta životinjske čeljusti s očnjacima. Osim toga, bolesnici s porfirijom imaju povećan rast kose. Dolphin piše:

... pokušajte zamisliti kako su u srednjem vijeku doživljavali nekoga tko je izašao van samo noću, a njegov izgled podsjeća na životinju - povećanu dlakavost, velike zube, izobličeno lice. Pretpostavlja se (i to je više nego vjerojatno) da bi se takvi ljudi mogli smatrati vukodlacima.

Delfin sugerira da su vampiri koji su sisali krv bili također žrtve porfirije i "pokušali ublažiti simptome njihove strašne bolesti." Ako pijete puno krvi, tuđi hemoglobin će zbog nedostatka biosinteze izgubiti crvene krvne stanice i smanjiti simptome bolesti. Iako je učinak hemoglobina ulazi u krv kroz zidove želuca je vrlo mala.

Danas se bolesnici s porfirijom često liječe injekcijom hemoglobina. U srednjem vijeku injekcije nisu bile moguće, pa je konzumiranje velikih količina krvi bio jedini način na koji bi osoba mogla dobiti dodatni hemoglobin. Bolesnici s porfirijom očajnički su željeli dobiti krv zbog nedostatka smrti hemoglobina. Nije iznenađujuće da su patološke promjene u osobnosti i demenciji česte među takvim pacijentima.

Budući da je ovo nasljedna bolest, lokalni središta porfirije mogu postojati iu srednjovjekovnoj Europi. Tih dana su rijetko putovali, a brakovi unutar obitelji često su se događali, osobito u udaljenim područjima. To objašnjava popularno mišljenje o prebivalištu vampira - izoliranoj planinskoj Transilvaniji.

Izvor: Dr. Stephen Juan, "Čudni mozak"

Je li porfirija vampirska bolest ili genetski poremećaj krvi?

Ispostavilo se da su ljudi s očnjacima i kandžama, izbjegavajući sunčevu svjetlost, zapravo postojali. Samo oni uopće nisu bili kriminalci, već, naprotiv, žrtve strašne bolesti nazvane "porfirija"...

Zanimljiva blijedost, tajanstveni sjaj tužnih očiju, tajanstvena pojava - takav je šarmantni junak Twilight vampirske sage u izvedbi Roberta Pattinsona, izvođača koji umire mlade žene diljem svijeta. Dakle ovdje su, što, krvopije! I prije nego što su se ghouls i ghouls ljudima činili manje slatkim. Nije ni čudo što su uništeni stoljećima uzalud. Štoviše, uopće nisu bili aspenski ulozi i srebrni metci, kako to propisuju legende, već na uobičajeni način: bili su spušteni ili spaljeni na lomači. Samo u jednom stoljeću, od 1520. godine, samo u Francuskoj, više od 30 tisuća ljudi prepoznato je kao vukodlaci.

O plavoj i jednostavnoj krvi

Suvremeni znanstvenici vjeruju da su nevini ljudi ozlijeđeni u lovu na duhove, što je često slučaj. Iako je razlog za progonitelje i dalje bio. Ne, oni koji su bili optuženi za vampirizam nisu pili tuđu krv i nisu se okretali noću divljim zvijerima, nego su istovremeno izgledali - ne daj Bože, a način života doveo, blago rečeno, sumnjičavo. Ali prvo prvo.

Ovdje nisu bajke!

Mit o odbojnosti prema vampirima za češnjak nije nastao slučajno. Pacijenti s porfirijom ne podnose ovu začinjenu povrće, jer sulfonska kiselina koju luči češnjak povećava štetu uzrokovanu bolešću u tijelu. Ali glavna krivica za krvopije je kleveta. Nemoguće je napuniti vlastiti nedostatak crvenih krvnih stanica zbog tuđe krvi. Osim toga, glavni problem pacijenta - ne nedostatak crvenih krvnih stanica u krvi, i višak porfirina u tijelu.

Liječnici vjeruju da su ljudi koji su nepravedno optuženi za vampirizam patili od rijetke genetske bolesti krvi pod nazivom "porfirija" (od grčkog "porphyros" - "purple"). Smatra se da je širenje ove bolesti doprinijelo sklapanju brakova bliskih srodnika. Porfirija je bila najčešća u malim selima Transilvanije (rodno mjesto grofa Drakule) prije otprilike 1000 godina. Ali postoje glasine da bolest nije zaobišla imena kraljevskih obitelji. Primjerice, povjesničar Andrew Wilson, u svojoj knjizi "Victorians", spominje nasljednu porfiriju koja bjesni u britanskoj kraljevskoj obitelji i tvrdi da je ta bolest lišila um djeda kraljice Viktorije kralja Georgea III. Međutim, s Viktorijinim ulaskom na prijestolje, okrunjena obitelj se riješila te kletve. Wilson vjeruje da to nije bio slučaj bez preljuba, što je rezultiralo rođenjem buduće kraljice Engleske.

Kakva je to bolest? Danas znanstvenici točno znaju što ljude čini poput vampira. U porfiriji je poremećena reprodukcija hema, neproteinskog dijela hemoglobina, što dovodi do prekomjerne akumulacije u organizmu toksičnih tvari, porfirina i njihovih prekursora, koji su sposobni vezati metale u tijelu, prvenstveno željezo i magnezij. Višak porfirina ima toksični učinak na cijelo tijelo.

Vampirska bolest

O odnosu ove dvije pojave: bolesti i drevnih vjerovanja o ljudima-krvopijima prvi je rekao dr. Lee Illis iz Velike Britanije. Godine 1963. predstavio je Kraljevskoj medicinskoj udruzi monografiju „O porfiriji i etiologiji vukodlaka“. Rad znanstvenika sadržavao je detaljnu usporednu analizu preživjelih povijesnih dokaza, koji su opisivali vampire i simptome porfirije. Pokazalo se da klinička slika rijetke bolesti točno kopira portret najšarenijeg duhana.

Kada se pokaže oblik porfirije, koža oko usana i desni desni pacijenta presuši, što čini da se sjekutići otvaraju desni, ostavljajući dojam osmijeha. Osim toga, na samim zubima nanosi se posebna supstancija porfirin, koja boji osmijeh (ili bolje rečeno, osmijeh) crvenkastosmeđe boje. Koža na licu i tijelu takvih ljudi postaje sve tanja i izlaže se sunčevim zrakama, prekrivajući se ožiljcima i čirevima. Bolest također oštećuje hrskavicu, kao i organe od kojih su sastavljeni (prije svega, to su nos i uši). Prsti postaju iskrivljeni. Sunčeva svjetlost isporučuje siromašne ljude najtežim mukama, jer pod utjecajem ultraljubičastog hemoglobina počinje propadati. Dakle, tijekom dana, ljudi koji pate od porfirije pokušavaju se ne pojavljivati ​​na ulici, a oni samo pokazuju aktivnost u sumrak, bliže noći. Ili iz mučenja ili iz prisilnog povlačenja, ili zbog nekih unutarnjih procesa koji se događaju u tijelu, te osobe također pate od neuropsihijatrijskih poremećaja i neadekvatnog, uključujući i agresivno ponašanje.

Možete zamisliti užas onih koji su se jednom u večernjim satima ili noću, na svjetlu mjeseca, na uskom putu susreli s jednim od tih „zgodnih“ ljudi. Ne samo da ćete vjerovati u vampire i vukodlake, nego iu bilo što!

I mislio je da su alergije

Naravno, zastrašujući simptomi karakteristični su samo za kasne faze bolesti, pa čak i tada ne za sve njezine vrste. Ipak, ova bolest, iako ne u tako izraženom obliku, postoji i danas. Najčešći među svim ostalim oblicima, kojih ima mnogo, je akutna intermitentna porfirija (AKI).

Smatra se da ova rijetka genetska patologija pogađa 1 osobu od 200 tisuća (prema drugim podacima, od 100 tisuća). Štoviše, čimbenik nasljednosti je najvažniji, jer ako je jedan od roditelja bolestan, tada će u 25% slučajeva defektni gen otići njegovom djetetu. Postoji razlog za vjerovanje da porfirija može biti posljedica incesta. No, osim genetike, važna je i uloga pratećih okolnosti i načina života. Činjenica je da gotovo 85% nositelja abnormalnog gena živi bez znanja o bolesti koju imaju. Manifestacija fotodermatoze na koži smatra se jednostavnom alergijom. No potrebno je da se dogodi neka vrsta neuspjeha u tijelu, jer može doći do pogoršanja.

Najčešće izazivaju izbijanje bolesti:

● lijekove (uključujući fenobarbital, tetracikline, lijekove koji sadrže bizmut, oralne kontraceptive itd.);

● kontakt s pesticidima (npr. S poljoprivrednim gnojivima) ili radom u opasnim, uključujući kemijskim, industrijama;

● promjene u hormonskom profilu kod žena koje su povezane s početkom menstruacije ili trudnoće;

● zarazne bolesti (osobito virusni hepatitis C;

● unos alkohola (80% svih bolesnika s porfirijom nije ravnodušno prema alkoholu).

Osobe koje pate od porfirije obično odlaze u bolnice s pritužbama na akutne paroksizmalne bolove u trbuhu koji nemaju jasnu lokalizaciju, kao i mučninu, povraćanje i zatvor. Svi ti znakovi upućuju na kiruršku patologiju, pa dijagnostika i liječenje mogu ići u pogrešnom smjeru. Uz pogrešnu dijagnozu, a time i liječenje, akutna porfirija u 60% završava tragedijom. I pravovremena dijagnoza i adekvatna terapija spasiti gotovo sve pacijente, vraćajući ih na puni život.

Pripremio: Sergey Koval

Podijelite svoja vježbanja i pogledajte vježbe drugih članova kluba:

Energetski vampiri: kako prepoznati i zaštititi?

Ljudi žive u svijetu energije, a čovjek je punopravna komponenta ovoga svijeta. Neki ljudi imaju dovoljno vlastite snage i vitalne energije, dok drugi naplaćuju svoje resurse na račun drugih.

Energetski vampirizam je destruktivan, ometa energetsku ravnotežu u tijelu, dovodi do lošeg zdravlja i dobrobiti. Što učiniti i kako biti, ako sljedeći vampir energije?

Što je to?

Energetska veza u kojoj je jedna osoba vampir i hrani se životnom snagom druge osobe koja djeluje kao donator zove se energetski vampirizam. Ovaj fenomen je već dugo poznat i vrlo je čest u suvremenom svijetu.


Nesvjesni vampirizam je najčešći, slučajevi svjesnog vampirizma su rijetki.

Mehanizam prijenosa energije je jednostavan i temelji se na zakonima fizike. Ako uzmete dvije posude, u jednoj od njih ima malo tekućine, au drugoj mnogo, i stavite ih zajedno, razina tekućina će postati ista u oba posuda. Dakle, kod ljudi - osoba puna vitalnosti i energije u kontaktu s vampirom daje mu neke od svojih resursa, obnavljajući svoju energiju. Glavna stvar za vampira - je narušiti zaštitu energetske aure i uspostaviti kontakt kako bi se hranili.

video:

uzroci

Uništavanje vlastite energetske omotnice dovodi do traženja izvora energije za njegovu obnovu. To se može dogoditi nakon produljenog stresa ili produljene depresije, zbog teške bolesti ili nakon nje, od teškog i odgovornog rada, i tako dalje. Energetska glad dovodi do toga da osoba nesvjesno krene u potragu za načinima obnavljanja energije i vitalnosti. U nekim slučajevima, sklonost vampirizmu može biti posljedica nasljednih čimbenika.

Prije ili kasnije, vampiri postaju emocionalno nestabilni i psihološki slabi ljudi koji se naviknu na rješavanje svojih problema koristeći rodbinu, rođake, poznanike.

Kako prepoznati "vampira"?

Energetski vampiri u društvu, na poslu iu obitelji različiti su, a njihovo ponašanje je drugačije da bi se utažila njihova energetska žeđ.

  1. Neki izazivaju skandale i sukobe, privlače pozornost i nalaze se u središtu zbivanja, drugi - u svakom pogledu izazivaju sažaljenje i milosrđe, kroz koje uspostavljaju snažan kanal energetske komunikacije.
  2. Ima onih koji stalno evociraju osjećaje krivnje i nespretnosti, spretno manipuliraju i kontroliraju ljude.

Vanjski znakovi energetskog vampira:

  • obrve - debele i spojene;
  • oči - često tamne, upijajuće;
  • izgled - težak i tužan;
  • usne - kutovi usana uvijek su spušteni, izražavajući nezadovoljstvo;
  • svijetle linije tragova, čak i kod mladih ljudi;
  • koža je blijeda, čini se da je prozirna;
  • lik je tanak i kratak u stasu.

Prepoznati "vampira" među okolinom pomoći će očima, obično dosadnim i tužnim, nakon energičnih postaju izražajne i pjenušave.

Znakovi ponašanja:

  • izraz lica - uvijek nešto nezadovoljno i tužno;
  • karakter - uznemiren, nervozan i skandalozan;
  • emocije su češće negativne nego pozitivne;
  • pokreti sporo i nerado;
  • u komunikaciji su dosadni i neumorni;
  • puno pričati o svojim problemima, pokušavajući probuditi suosjećanje i suosjećanje, potpuno uroniti sugovornika u njih;
  • obično imaju negativan ugled.

Ponašanje vampira je često usmjereno na stvaranje konfliktne situacije, što uzrokuje iritaciju, ljutnju, agresivnost i negativne emocije. Tako vampir čini ljude oko sebe bespomoćnima i otkriva izvore njihove energije kroz koju hrani i živi.

Kako se zaštititi

Energetski vampirizam sličan je ovisnosti - od alkohola, droga, igara i tako dalje. Riješiti ga je izuzetno teško.

Stručnjaci uspoređuju stanje vampirizma s alkoholizmom, pušenjem, kockanjem ili ovisnošću o drogama, odnosno bolesti. Napustivši energičnu hranu, "vampir" osjeća iste emocije i doživljava slične potrebe kao kad se riješi štetne navike - lomljenje, žudnja, želja, bol.

U obitelji

Sklonost energetskom vampirizmu može se izračunati iz kućnog okruženja osumnjičenika:

  • Takvi ljudi uzgajaju loše sobne biljke i često razbijaju uređaje;
  • Mačke se ne slažu dobro s vampirima, u susjedstvu se ponašaju agresivno i tjeskobno, često bježe od kuće;
  • Vampire karakterizira ljubomora, i više i potpuno neosnovana. Kada je suprug ili suprug energičan vampir, onda je svađa i prigovaranje u kući uobičajena stvar. Nakon bučnog obračuna, suprug ili supruga vampira izgleda zadovoljno i zadovoljno. Dobivanje s takvom osobom je izuzetno teško i teško.

Nakon razgovora s vampirom, osoba osjeća unutarnju pustoš i zbunjenost, glava mu može biti bolna i umorna.

Tragedija - ako je majka energičan vampir, ili druga bliska i draga osoba, čak i dijete.

Jedini način da spasite svoju vitalnu energiju je naučiti mentalno izgraditi barijeru koja štiti od curenja energije. Ako komunikacija počne izazivati ​​nelagodu, treba zamisliti da se odozgo spušta veliko stakleno zvono ljubičaste boje.

Načelo stakla je ovo: ja - vidite, vi - ne. Ako u isto vrijeme postane lakše i osjećaj odvojenosti od onoga što se događa, onda se sve radi ispravno, zaštita djeluje.

Na poslu

  • Vampirski šefovi su agresivna i nemilosrdna stvorenja. Taktika njihovog vladanja je sljedeća: okruženi su poslušnim donatorima koji im ne mogu odoljeti. Iz takvog okruženja vampir redovito prima energiju i ostaje u dobroj formi.
  • Vampirski kolega uvijek traži pomoć, čini se da je glupa i uska osoba. Duga i zamorna pitanja izazivaju napad, umor i iritaciju. U procesu komunikacije energija vampira usisava energiju i snagu sugovornika. Ako postoji osjećaj da energija istječe, voda će uvijek pomoći. Jutarnja tuširanja ravnomjerno će raspodijeliti energiju po cijelom tijelu, a topli večernji tuš će isprati negativne misli i stres nakupljen tijekom dana.
  • Vampiri, poznanici vole posuditi novac, ali se ne žuri da ga daju. Prisiljeni pozivi i podsjetnici, kao boja negativnih iskustava, hrane i oduševljavaju ove ljude. Bliski kontakt je važan za vampir - dodir, pogled ravno u oči, ugnjetavanje. Tako ovi subjekti učinkovitije i lakše dopiru do energije stranaca i bliskih ljudi. Energetski najosjetljivije mjesto u tijelu je kralježnica, treba ga zaštititi od energetskih parazita i ne smije dopustiti blisku interakciju s leđa.

Sukobi su ono što vampir uvijek i svugdje traži, u njima se osjeća ugodno. Pojašnjenje odnosa na poslu, svađa između kolega, sukobi u transportu, skandali na ulici - sve su to situacije koje daju vampirsko zadovoljstvo i snagu.

Kućni ljubimci pomažu mu da koristi tuđu energiju, češće psi koji pokazuju agresiju prema prolaznicima, što dovodi do sukoba.

Trebali biste se uvijek i svugdje okružiti pozitivnim i ljubaznim ljudima, ne bojte se dijeliti energiju, jer će njezino mjesto zauzeti struja obnovljene iscjeliteljske energije. Sama priroda pomaže osobi u teškim i odgovornim trenucima života, kada su dodatne sile iznimno potrebne. Tada energetski vampirizam nikada ne dodiruje i neće biti strašan.

Vampirizam kao bolest

Neki suvremeni znanstvenici vjeruju da su vampirske priče mogle doći pod utjecajem rijetke bolesti nazvane "porfirija". Ova bolest kvari krv, ometajući reprodukciju hema. Smatralo se da je porfirija najčešća u malim selima u Transilvaniji (prije otprilike 1000 godina), gdje se vjerojatno odvijao bliski uzgoj, kao i među europskim, osobito Bliskoistočnom Europom, iz istog razloga. Kažu da, da nije bilo "vampirske bolesti", ne bi bilo nikakvih mitova o Drakuli, niti o drugim krvavim, svjetlosnim i fangiranim likovima. Praktično za sve simptome, pacijent koji pati od zanemarenog oblika porfirije tipičan je vampir, a tek je u drugoj polovici 20. stoljeća uspio pronaći svoj uzrok i opisati tijek bolesti, kojoj je prethodila bezobzirna stoljetna borba protiv duhova: od 1520. do 1630. godine (110 godina) u Samo u Francuskoj pogubljeno je više od 30.000 osoba koje su prepoznate kao vukodlaci. Ispostavlja se da se šire i dublje kršćanstvo širilo, što se nemilosrdnije odnosilo prema bolesnima.

Smatra se da ova rijetka forma genske patologije pogađa jednu osobu od 200 tisuća (prema drugim podacima, od 100 tisuća), štoviše, ako je fiksirana kod jednog od roditelja, tada u 25% slučajeva dijete postaje bolesno. Također se vjeruje da je bolest posljedica incesta. U medicini je opisano oko 80 slučajeva akutne kongenitalne porfirije, kada je bolest bila neizlječiva. Eritropoetsku porfiriju (Guntherovu bolest) karakterizira činjenica da tijelo ne može proizvesti glavnu komponentu krvno crvenih tijela, što pak utječe na nedostatak kisika i željeza u krvi. Pigmentni metabolizam je poremećen u krvi i tkivima, a pod utjecajem ultraljubičastog zračenja ili ultraljubičastih zraka počinje razgradnja hemoglobina. Štoviše, u procesu bolesti deformiraju se tetive, što u ekstremnim manifestacijama dovodi do uvijanja prstiju.

Porfirija - "vampirska bolest" Kada porfirija, ne-proteinski dio hemoglobina - heme - pretvara se u toksičnu tvar koja jede potkožno tkivo. Koža počinje dobivati ​​smeđu nijansu, postaje razrjeđivana od izlaganja sunčevom svjetlu, pa pacijenti na kraju postaju prekriveni ožiljcima i čirevima. Čirevi i upale oštećuju hrskavicu - nos i uši, deformirajući ih. Zajedno s stoljećima prekrivenim ranama i upletenim prstima, nevjerojatno izobličuje osobu. Sunčeva svjetlost je kontraindicirana kod pacijenata koji im uzrokuju nepodnošljivu patnju. Koža oko usana i zubnog mesa suši se i zateže, što rezultira rastezanjem sjekutića do zubnog mesa, stvarajući učinak osmijeha. Drugi simptom je taloženje porfirina na zubima koji mogu postati crveni ili crvenkasto-smeđi. Osim toga, pacijenti imaju vrlo blijedu kožu, tijekom dana osjećaju se slabima i letargičnima, čime se noću mijenja način života koji je mobilniji. Potrebno je ponoviti da su svi ovi simptomi karakteristični samo za kasniju fazu bolesti, uz to postoje i mnogi drugi, manje zastrašujući oblici. Kao što je gore navedeno, bolest je bila gotovo neizlječiva sve do druge polovice 20. stoljeća. Postoje dokazi da su se u srednjem vijeku, navodno, pacijenti liječili svježom krvlju kako bi se nadoknadio manjak crvenih krvnih zrnaca, što je, naravno, nevjerojatno, budući da je u takvim slučajevima beskorisno koristiti krv “usmeno”. Patnja od porfirije ne može jesti češnjak, jer sulfonska kiselina koju luči češnjak povećava štetu uzrokovanu bolešću. Porfirija bolesti može biti uzrokovana umjetnim sredstvima, korištenjem određenih kemikalija i otrova.

Neki oblici porfirije povezani su s neurološkim simptomima koji mogu uzrokovati mentalne poremećaje. Međutim, pretpostavka da ljudi koji pate od porfirije žude za hemeom iz ljudske krvi ili da konzumacija krvi može smanjiti simptome porfirije, temelji se na ozbiljnom nerazumijevanju bolesti.

Je li porfirija vampirska bolest ili genetski poremećaj krvi?

Ispostavilo se da su ljudi s očnjacima i kandžama, izbjegavajući sunčevu svjetlost, zapravo postojali. Samo što su uopće bili.

Zanimljiva blijedost, tajanstveni sjaj tužnih očiju, tajanstvena pojava - takav je šarmantni junak Twilight vampirske sage u izvedbi Roberta Pattinsona, izvođača koji umire mlade žene diljem svijeta. Dakle ovdje su, što, krvopije! I prije nego što su se ghouls i ghouls ljudima činili manje slatkim. Nije ni čudo što su uništeni stoljećima uzalud. Štoviše, uopće nisu bili aspenski ulozi i srebrni metci, kako to propisuju legende, već na uobičajeni način: bili su spušteni ili spaljeni na lomači. Samo u jednom stoljeću, od 1520. godine, samo u Francuskoj, više od 30 tisuća ljudi prepoznato je kao vukodlaci.

O plavoj i jednostavnoj krvi

Suvremeni znanstvenici vjeruju da su nevini ljudi ozlijeđeni u lovu na duhove, što je često slučaj. Iako je razlog za progonitelje i dalje bio. Ne, oni koji su bili optuženi za vampirizam nisu pili tuđu krv i nisu se okretali noću divljim zvijerima, nego su istovremeno izgledali - ne daj Bože, a način života doveo, blago rečeno, sumnjičavo. Ali prvo prvo.

Liječnici vjeruju da su ljudi koji su nepravedno optuženi za vampirizam patili od rijetke genetske bolesti krvi pod nazivom "porfirija" (od grčkog "porphyros" - "purple"). Smatra se da je širenje ove bolesti doprinijelo sklapanju brakova bliskih srodnika. Porfirija je bila najčešća u malim selima Transilvanije (rodno mjesto grofa Drakule) prije otprilike 1000 godina. Ali postoje glasine da bolest nije zaobišla imena kraljevskih obitelji. Primjerice, povjesničar Andrew Wilson, u svojoj knjizi "Victorians", spominje nasljednu porfiriju koja bjesni u britanskoj kraljevskoj obitelji i tvrdi da je ta bolest lišila um djeda kraljice Viktorije kralja Georgea III. Međutim, s Viktorijinim ulaskom na prijestolje, okrunjena obitelj se riješila te kletve. Wilson vjeruje da to nije bio slučaj bez preljuba, što je rezultiralo rođenjem buduće kraljice Engleske.

Kakva je to bolest? Danas znanstvenici točno znaju što ljude čini poput vampira. U porfiriji je poremećena reprodukcija hema, ne-proteinskog dijela hemoglobina, što dovodi do prekomjernog nakupljanja toksičnih tvari u tijelu, porfirina i njihovih prekursora, koji mogu vezati metale u tijelu, prvenstveno željezo i magnezij. Višak porfirina ima toksični učinak na cijelo tijelo.

Vampirska bolest

O odnosu ove dvije pojave: bolesti i drevnih vjerovanja o ljudima-krvopijima prvi je rekao dr. Lee Illis iz Velike Britanije. Godine 1963. predstavio je Kraljevskoj medicinskoj udruzi monografiju „O porfiriji i etiologiji vukodlaka“. Rad znanstvenika sadržavao je detaljnu usporednu analizu preživjelih povijesnih dokaza, koji su opisivali vampire i simptome porfirije. Pokazalo se da klinička slika rijetke bolesti točno kopira portret najšarenijeg duhana.

Kada se pokaže oblik porfirije, koža oko usana i desni desni pacijenta presuši, što čini da se sjekutići otvaraju desni, ostavljajući dojam osmijeha. Osim toga, na samim zubima nanosi se posebna supstancija porfirin, koja boji osmijeh (ili bolje rečeno, osmijeh) crvenkastosmeđe boje. Koža na licu i tijelu takvih ljudi postaje sve tanja i izlaže se sunčevim zrakama, prekrivajući se ožiljcima i čirevima. Bolest također oštećuje hrskavicu, kao i organe od kojih su sastavljeni (prije svega, to su nos i uši). Prsti postaju iskrivljeni. Sunčeva svjetlost isporučuje siromašne ljude najtežim mukama, jer pod utjecajem ultraljubičastog hemoglobina počinje propadati. Dakle, tijekom dana, ljudi koji pate od porfirije pokušavaju se ne pojavljivati ​​na ulici, a oni samo pokazuju aktivnost u sumrak, bliže noći. Ili iz mučenja ili iz prisilnog povlačenja, ili zbog nekih unutarnjih procesa koji se događaju u tijelu, te osobe također pate od neuropsihijatrijskih poremećaja i neadekvatnog, uključujući i agresivno ponašanje.

Možete zamisliti užas onih koji su se jednom u večernjim satima ili noću, na svjetlu mjeseca, na uskom putu susreli s jednim od tih „zgodnih“ ljudi. Ne samo da ćete vjerovati u vampire i vukodlake, nego iu bilo što!

I mislio je da su alergije

Naravno, zastrašujući simptomi karakteristični su samo za kasne faze bolesti, pa čak i tada ne za sve njezine vrste. Ipak, ova bolest, iako ne u tako izraženom obliku, postoji i danas. Najčešći među svim ostalim oblicima, kojih ima mnogo, je akutna intermitentna porfirija (AKI).

Smatra se da ova rijetka genetska patologija pogađa 1 osobu od 200 tisuća (prema drugim podacima, od 100 tisuća). Štoviše, čimbenik nasljednosti je najvažniji, jer ako je jedan od roditelja bolestan, tada će u 25% slučajeva defektni gen otići njegovom djetetu. Postoji razlog za vjerovanje da porfirija može biti posljedica incesta. No, osim genetike, važna je i uloga pratećih okolnosti i načina života. Činjenica je da gotovo 85% nositelja abnormalnog gena živi bez znanja o bolesti koju imaju. Manifestacija fotodermatoze na koži smatra se jednostavnom alergijom. No potrebno je da se dogodi neka vrsta neuspjeha u tijelu, jer može doći do pogoršanja.

Najčešće izazivaju izbijanje bolesti:

● lijekove (uključujući fenobarbital, tetracikline, lijekove koji sadrže bizmut, oralne kontraceptive itd.);

● kontakt s pesticidima (npr. S poljoprivrednim gnojivima) ili radom u opasnim, uključujući kemijskim, industrijama;

● promjene u hormonskom profilu kod žena koje su povezane s početkom menstruacije ili trudnoće;

● zarazne bolesti (osobito virusni hepatitis C;

● unos alkohola (80% svih bolesnika s porfirijom nije ravnodušno prema alkoholu).

Osobe koje pate od porfirije obično odlaze u bolnice s pritužbama na akutne paroksizmalne bolove u trbuhu koji nemaju jasnu lokalizaciju, kao i mučninu, povraćanje i zatvor. Svi ti znakovi upućuju na kiruršku patologiju, pa dijagnostika i liječenje mogu ići u pogrešnom smjeru. Uz pogrešnu dijagnozu, a time i liječenje, akutna porfirija u 60% završava tragedijom. I pravovremena dijagnoza i adekvatna terapija spasiti gotovo sve pacijente, vraćajući ih na puni život.

Ljudi vampiri bolesti

Na riječi "vampir" mnogi od nas predstavljaju blijede, tanke ljude koji se boje sunca i imaju duge očnjake, koje kopaju u karotidne arterije žrtava i pohlepno piju svoju krv. Ali jeste li znali da slika vampira nije u cijelosti izumljena iz glave, a dijelom na temelju bolesti poput porfirije? Detaljnije ćemo razumjeti ovu bolest. (POZOR: U POŠTU, PREDSTAVLJA IMAJU PACIJENTA KOJI MOŽE ŠOK VAŠE. NEMOJTE ČITATI AKO SI SLABI NERVSKI SUSTAV)

Porfirije su skupina bolesti povezanih s metaboličkim poremećajima prekursora hema porfirina. Heme sadrži sastav tako važnog spoja kao što je hemoglobin, kao i niz drugih tvari važnih za ljudsko tijelo. Bolesti imaju slične mehanizme i patogenezu. Porfiriji su obično nasljedne bolesti. Nasljeđuje se autosomno dominantno. Uzrok bolesti je često mutacija gena odgovornog za aktivnost biosinteze komponente hemoglobina - heme, ali postoje i bolesti stečene tijekom života.

Vrste porfirije ovisno o zahvaćenom enzimu

.Kada je bolest povrijeđena brojne faze sinteze hema, što dovodi do pretjeranog nakupljanja patološkog uroporfirina. Istodobno se heme može sintetizirati u normalnim količinama, što je u stanju izravnati razvoj anemije. Kao rezultat toga, u krvi se nakuplja višak metabolizma hema, koji se ne može u potpunosti eliminirati iz tijela i stoga se nakuplja u stanicama. Stanice živčanog sustava i kože posebno su osjetljive na porfirine. Ono što osigurava dvije važne manifestacije bolesti je fotodermatoza i demijelinizacija. Demijelinacija pruža ne samo povrede središnjeg živčanog sustava, već i grčeve u trbuhu, konstipaciju, mučninu, povraćanje itd. Akumulacija porfirina u koži povećava njenu osjetljivost na ultraljubičasti spektar, rezultirajući svjetlosno-kemijskim reakcijama koje dovode do uništenja lizosoma i daljnjeg oslobađanja kiselih hidrolaza koje određuju kožne lezije. Nastaje zato što, pod utjecajem svjetla i kisika, porfirini proizvode napunjeni, neprestani oblik kisika koji može oštetiti kožu, što je slično reakciji vampira iz mitologije na svjetlo.

Fotodermatoza porfirije

Porfirija se klinički manifestira pojavom pigmentacije, mjehurića na otvorenim dijelovima tijela, urin postaje crvene boje zbog prisutnosti uroporfirina, povišen krvni tlak, krvarenja, anemija, bol u trbuhu i psihoza u teškim slučajevima može se razviti sljepoća i koma.

Promjena urina pacijentove porfirije nakon 3 dana izlaganja sunčevom zračenju.

Često se pojavljuju kliničke manifestacije s napadima (napadima) koji se javljaju nakon izlaganja bilo kojem inducirajućem faktoru koji može poslužiti određenim ljekovitim tvarima (barbiturati, sulfonamidi, analgin). Zbog poraza živčanog sustava razvija se atrofija mišića u lezijama odgovarajućih motoričkih neurona. Razvija se i krvarenje sluznice, zbog krvarenja i distrofičnih promjena u sluznici zubnog mesa, otkrivaju se korijeni zuba, što čini zube povećanim.

Daleko otišla porfirija (Güntherova bolest)

Osobitost kliničkih manifestacija bolesti čini ga vrlo sličnim opisu srednjovjekovnih vampira, pa neki stručnjaci tvrde da su u to vrijeme, pod krinkom vampira, bili progonjeni i pogubljeni pacijenti s ovom teškom bolešću.

Porfirija - Vampirska bolest

Porfirija - Vampirska bolest

„Vampiri? Da, to je samo bajka “, kažu mnogi. Bajka, ali ne sasvim. Ispostavilo se da su u životu postojali i ljudi s očnjacima. Samo što nisu bili vampiri.

Prema znanstvenicima, takozvani "vampiri" su zapravo najobičniji ljudi. Prema liječnicima, oni su jednostavno patili od vrlo rijetke genetske bolesti. To se naziva porfirija, što se od grčkog prevodi kao "ljubičasto". Postojala je inačica da se bolest manifestira u usko povezanim brakovima.

Što je onda ta "porfirija"?

Znanstvenici danas znaju zašto se s tom bolešću izgled ljudi mijenja toliko da nalikuju na vampira. Stvar je u tome da u slučaju porfirije dolazi do povrede sinteze najvažnije supstance - hemoglobina u eritrocitu, zbog čega se u tijelu nakuplja velika količina porfirina, a oni pak dovode do najsnažnije intoksikacije cijelog organizma. Britanski liječnik Lee Illis 1063. uspio je opisati kliniku bolesti. I kako se ispostavilo, ljudi doista postaju poput vampira.

Klinika Porfirija

Kod teške intoksikacije, koža oko desni počinje isušivati. Čini se da ne uspijeva, izlažući joj očnjake i dajući joj određeni smiješak na licu. Odlaganjem u velikim količinama na zube, porfirin mijenja boju u smeđe-crvenu. Uz dugi tijek bolesti, zubi se mogu slomiti i ispasti, što zahtijeva pravovremenu protetiku (za više informacija pogledajte http://www.smile-clinic.ru/stomatology/protezirovanie/).

Koža pacijenata počinje prsnuti. A kada agresivne tvari pogodi razrijeđenu kožu, na njoj se pojavljuju golemi ulkusi i erozija, zbog čega se kasnije formiraju ožiljci.

Promijenite nos i uši. Prsti postaju dugi i iskrivljeni. Kosa postaje vrlo rijetka, tupa i postupno počinje padati.

Čak i mala količina ultraljubičastog zračenja izaziva paklenu bol pacijentima. Stoga su tijekom dana bolesni od porfirije, skrivanja i noću izlaze na ulicu.

Nije poznato iz kojeg razloga, možda iz užasnih muka, u bolesnika s konfuzijom. Postaju prilično ljuti i agresivni, mogu se čak i baciti na prolaznike.

Možda je netko jednom, vraćajući se kući noću, vidio ovo "određeno stvorenje", zastrašujuće. I tako su se pojavili mitovi o vampirima.

Uzroci porfirije

Do sada znanstvenici ne mogu doći do jednog rješenja, odakle dolazi ta strašna bolest. Mnogi vjeruju da pacijent ima defektni gen - mutaciju. Drugi vjeruju da akutna intermitentna porfirija može biti posljedica incesta. A promjene na dijelu kože mogu se uzeti kao manifestacije alergije na pozadini neke vrste neuspjeha tijela.

Znanstvenici vjeruju da se pogoršanje porfirije može dogoditi u pozadini:

  • stres;
  • razne ekstremne dijete;
  • pretjerana konzumacija lijekova;
  • učinci raznih pesticida;
  • hormonalni poremećaji u tijelu;
  • razne virusne zarazne bolesti (na primjer, virusni hepatitis C);
  • pretjerana konzumacija alkoholnih pića.

A najtajanstvenija stvar o ovoj bolesti je da ljudi, u pravilu, odlaze u bolnicu s pritužbama na mučninu i bol u trbuhu, odnosno njihova glavna bolest je maskirana kao kirurška patologija. Zbog nepravilno propisanog liječenja, akutno razvijena porfirija završava u smrtonosnom stanju. Samo ispravna i pravovremena dijagnoza spasit će "vampirski" život.

Porfirija je vampirska bolest. Uzroci, simptomi i liječenje bolesti

Porfirije su skupina genetski određenih bolesti koje karakterizira povećanje razine porfirina, reakcija povećane fotosenzitivnosti i / ili oštećenja živčanog sustava.

Porfirini (grčki. Porphyreis - tamno crvena, ljubičasta) - spojevi koji formiraju rub (neproteinski dio hemoglobina). Sinteza hema sastoji se od 8 koraka u kojima sudjeluju relevantni enzimi. Višak ili nedostatak dovodi do porfirije. U čistom obliku porfirini su kristalne tvari crvenkaste boje. U tijelu, te tvari nose kisik, uključene su u biološku oksidaciju. Egzogeni porfirini dolaze izvana s proteinskom hranom, endogenom koja se proizvodi u tijelu. U koštanoj srži, oni su uključeni u sintezu hema, u jetri - komponente žuči. Izlučuje se urinom i izmetom.

Prvi put je postojanje porfirina i kršenje njihove razmjene dokazao H. Gunther 1901. godine.

Zašto je porfirija povezana s vampirima

Simptomi ove bolesti poznati su dugo vremena. Porfirija je bolest koja znanstveno dokazuje postojanje vampira. Njihovo stanište, tipičan način života i izgled pokazuju da su vampiri ljudi koji su patili od porfirije. U bolesnika s ovom bolešću javlja se povećana fotosenzitivnost i pojava teških opeklina odmah nakon izlaganja suncu. Oni su prisiljeni voditi večernji i noćni život.

Oštećenje hrskavice dovodi do deformacije ušiju i nosa. Prsti su savijeni zbog nepovratnih promjena u zglobovima. Zubi i veznica bolesnika s porfirijom imaju crvenkastu nijansu. Koža oko usta raste grubo, postaje suha. Istovremeno se proteže i otvara očnjake. Stvara se "životinjski osmijeh". Zbog prirode bolesti i ograničenja koja se nameću životnom stilu, takvi ljudi često pate od mentalnih poremećaja. Dovršenje klasične slike vampira je da je u srednjem vijeku svježa krv toplokrvnih životinja korištena kao hrana za ublažavanje simptoma porfirije.

U srednjem vijeku razina migracije stanovništva bila je minimalna, prakticirali su se usko povezani brakovi, što je dovelo do velikog broja mutacija gena. Dakle, legende o vampirima obično ukazuju na samotne, teško dostupne područja (npr. Transilvanija).

Uzroci bolesti

Porfirija se u većini slučajeva genetski prenosi. Poremećaji u razmjeni pigmenata nasljeđuju se autosomno dominantno. Mutacija utječe na gene odgovorne za stvaranje enzima uključenih u biokemijske procese stvaranja porfirina.

Čimbenici povezani s povećanom sintezom hemoglobina i oštećenjem jetre izazivaju razvoj bolesti:

  • gubitak krvi (tijekom operacija, ozljeda, kod žena - početak menstruacije, porođaj);
  • lijekovi (barbiturati - fenobarbital, Corvalol, griseofulvin u liječenju gljivičnih infekcija, oralni kontraceptivi);
  • teška bolest jetre (hepatitis);
  • trovanje otrovnim tvarima (soli teških metala, benzina, alkohola).

Klinička slika i glavni simptomi porfirije

Postoji nekoliko klasifikacija bolesti. Najprikladnije je odvajanje mjesta pojave - eritropoetske (u koštanoj srži) i jetrene porfirije.

Eritropoetske porfirije karakterizira dugačak tijek. Imaju nekoliko razlikovnih značajki:

  • početi u djetinjstvu;
  • simptomi se pojavljuju spontano, vanjski čimbenici nemaju učinka;
  • razlog je fermentopatija zbog genetske mutacije;
  • povreda sinteze porfirina lokalizirana je u koštanoj srži;
  • tijekom analize krvi povećava se razina porfirina.

Ova skupina uključuje kongenitalnu eritropoetsku porfiriju (Gunther-ovu bolest), eritropoetsku kopro-i protoporfiriju.

Guntherova bolest

Ona se očituje u djetetu u prvoj godini života, rjeđe kod djece starije od tri godine. Bolest se otkriva u svim narodima, jednako često kod muškaraca i žena.

Najočitiji simptom je mrlje od urina u crvenoj boji. Kožne manifestacije bolesti pojavljuju se u proljeće i ljeto. Kod udarca sunca nastaju mjehurići kože. U slučaju sekundarne infekcije, njihov sadržaj postaje gnojan, nastaju čirevi.

Kongenitalna eritropoetska porfirija

Duga, kronična bolest. Pogođena hrskavica, često uši i nos, obilježili su njihovu deformaciju. U zglobovima prstiju javljaju se nepovratne promjene, savijaju se, nokti često ispadaju. Kad se porfirija pojavi hipertrihoza (prekomjerni rast kose) na licu. Zubi imaju crvenkastu nijansu. Došlo je do povećanja slezene.

U krvnim testovima dolazi do smanjenja trombocita, promjene u obliku, veličini i boji eritrocita (sferocitoza, anizocitoza). Razine uroporfirina su povišene u urinu.

Prije su pacijenti imali lošu prognozu. Bolest je bila fatalna u dobi od 30 godina. Uzroci smrti bili su sepsa i hemolitička anemija. U ovom trenutku, ove komplikacije se liječe antibioticima. Prikazano je za uklanjanje slezene. U vrlo teškim slučajevima - transplantacija koštane srži. Bolesnici žive do zrele dobi, ali nisu u potpunosti izliječeni.

Eritropoetska protoporfirija

Bolest je zabilježena u stanovnicima Euroazije i Afričkih bijelaca.

Uglavnom su muškarci bolesni. Bolest ima dugi relapsni tijek.

Srednji produkti metabolizma - protoporfirini - akumuliraju se ne samo u eritrocitima, nego i u stanicama jetre, djelujući toksično na njih. Kao rezultat, povećava se razina porfirina u krvnoj plazmi. One utječu na stanice kože, čije uništavanje oslobađa histamin, a razvijaju se i alergijske reakcije na sunčevu svjetlost.

Simptomi protoporfirije slični su drugim fotodermatozama (sunčana urtikarija, boginje Bazin).

Značajka ove porfirije je prekomjerna fotosenzitivnost. Puhastost, crvenilo kože i plikovi pojavljuju se čak i kada su izloženi infracrvenom spektru sunčeve svjetlosti koja prolazi kroz staklo. Bolesnici imaju zadebljanje kože oko očiju, usta, nosa. Mogu se pojaviti rubovi usana.

Eritropoetska koproporfija je rijetka pojava. Simptomi su slični protoporfiriji. Razlika je u tome što se u eritrocitima povećava sadržaj koproporfirina.

Terapija proto- i coproporphyrije sastoji se u uzimanju beta-karotena u razdoblju povećanja sunčeve aktivnosti.

Liječenje takvih bolesti provode gastroenterolozi i hepatolozi.

Preporučljivo je imenovanje hepatoprotektora, plazmafereza, uvođenje mase eritrocita.

Jetrene porfirije

Ova skupina uključuje: akutni intermitentni (povremeni), kasniju kožu i raznovrsnu porfiriju i nasljednu koproporfiru.

Takva kršenja imaju sljedeće značajke:

  • bolest počinje u odrasloj dobi, rjeđe u adolescenciji;
  • prisutnost dispeptičkih simptoma (bol u trbuhu, povraćanje, proljev);
  • karakterizirano oštećenjem CNS-a i vegetativnog sustava;
  • tijekom pogoršanja bolesti urin ima crvenu boju.

Akutna povremena porfirija

Ovu bolest karakterizira akutni tijek s teškim oštećenjem živčanog sustava.

U živčanim stanicama nakupljaju se prekursori porfirina koji ometaju prijenos živčanih impulsa. Daljnje oštećenje membrane neurona dovodi do djelomičnog oštećenja živčanih vlakana.

Pacijent se žali na bol u trbuhu bez jasne lokalizacije, povišenog krvnog tlaka, tahikardije. Poraz perifernog živčanog sustava izražen je u parezi udova, oslabljena osjetljivost. Rijetko paraliza dijafragme. U slučaju uključenosti u proces središnjeg živčanog sustava, uočena je akutna psihoza, deluzijska stanja, halucinacije i epileptički napadaji.

Važna značajka za dijagnosticiranje akutne intermitentne porfirije je otkrivanje visokih razina porfobilinogena u testovima urina.

Simptomatsko liječenje. U teškim slučajevima koristi se plazmafereza.

Nakon zaustavljanja napada preporuča se terapija vježbanja i masaža.

Kasna porfirija kože

Bolesni muškarci stariji od 40 godina. Bolest se odlikuje povećanom traumom i fotosenzitivnošću kože. Eksacerbacije su uočene u proljetnim i ljetnim mjesecima.

Simptomi su izraženi u pojavljivanju područja hiperpigmentacije i mjehurića na otvorenim područjima kože lica, vrata, ruku. Obilježena hipertrihoza. Koža je vrlo ranjiva. Kožne manifestacije su kombinirane s hepatomegalijom (povećanom jetrom).

U urinu se povećava sadržaj uroporfirina. Koproporfirini su stalno prisutni u fecesu.

Liječenje se provodi antimalarijskim lijekovima. Delagil je sposoban vezati porfirine u topljivi kompleks koji se izlučuje urinom. Tijekom egzacerbacije propisuje se vitaminska terapija za ispravljanje metaboličkih poremećaja. U teškim slučajevima dodaju se glukokortikoidi.

Za prevenciju egzacerbacija preporuča se isključiti lijekove koji izazivaju porfiriju, izbjegavati dugotrajno izlaganje suncu i slijediti dijetu.

Šarolika porfirija

Ovu vrstu bolesti karakterizira kombinacija znakova povremene porfirije i manifestacija fotosenzitivnosti. Kod šarolike porfirije može doći do zatajenja bubrega.

U izmetu se stalno povećavao broj protoporfirina.

Nasljedna koproporfija

Ovaj oblik je također sličan po simptomatologiji akutnom prekidu, ali lezije živčanog sustava su manje izražene. Zabilježeni su bolovi u trbuhu, pareza udova, tahikardija, a ponekad i fotodermatitis. Oštar porast koproporfirina otkriven je u mokraći i fecesu, a sadržaj uroporfirina je normalan.

pogled

U suvremenim uvjetima porfirija se uspješno liječi, prognoza za život, u pravilu, je povoljna. Zanimljivo je da mnogi pacijenti imaju latentne oblike bolesti. Oni se otkrivaju samo tijekom biokemijskih studija, u slučaju otkrivanja bliskog srodnika bilo koje vrste porfirije.

Da bi se spriječila bolest, treba minimizirati utjecaj izazovnih čimbenika, izbjegavati prekomjernu insolaciju, odmah liječiti bolesti jetre i gastrointestinalnog trakta.