Što liječnik liječi cirozu jetre?

Liječnici zovu ciroza patološki procesi u tkivima jetre, što uzrokuje nagli pad broja normalnih stanica jetre koje obavljaju svoje funkcije, te pojavu na njihovom mjestu vezivnog tkiva, što ugrožava razvoj akutnog ili kroničnog zatajenja jetre i ascitesa. Bolest je prilično komplicirana, s vrlo visokom stopom smrtnosti, pa se pitanje kojega liječnika liječi cirozu jetre, te kako izbjeći njegov razvoj, smatra se vrlo relevantnim i traženim među populacijom kako bi se spriječila bolest.

Zbog utjecaja različitih štetnih čimbenika na tkivo jetre dolazi do oštrog ili postupnog izumiranja funkcija vitalnog organa, što može dovesti do značajnog smanjenja kvalitete života ili smrti pacijenta.

Prema nozologiji Svjetske zdravstvene organizacije, ciroza se više puta češće dijagnosticira u muškoj populaciji nego kod žena, a pacijenti su stari 40-50 godina. Liječnici bilježe činjenicu da oštećenje jetre ima tendenciju povećanja prevalencije i pomlađivanja pacijenata, uz pomoć određenih čimbenika modernog života.

etiologija

U slučaju ciroze jetre, oni se odnose na hepatologa, koji smatra da je ova patologija uvijek rezultat utjecaja negativnog faktora na tkiva i stanice jetre. Najčešći razlozi za razvoj i progresiju ciroze su sljedeći čimbenici:

  • virusni hepatitis B, C i D;
  • kronični alkoholizam 10-15 godina;
  • nezdrava prehrana;
  • autoimune patologije;
  • kongestija vena u tkivima organa;
  • učinci na jetru kemikalija (trovanje);
  • duge i redovite lijekove;
  • patologije kardiovaskularnog sustava u uznapredovalim stadijima uzrokuju razvoj srčane ciroze jetre;
  • pretilost, liječnik koji liječi cirozu jetre, smatra glavni čimbenik koji doprinosi, budući da ga karakterizira degeneracija hepatocita u masne stanice, što je prepuna razvoja nepovratnih procesa;
  • kršenje metaboličkih procesa u tijelu;
  • dijabetes melitus;
  • neke vrste kolangitisa i patologije žučnog mjehura.

Učinci većine faktora koji izazivaju može se izbjeći ako vodite ispravan način života i pravovremeno se obratite liječniku za savjet.

Klinička slika ciroze

Liječnici smatraju da je oko 25% svih slučajeva otkrivanja zatajenja jetre slučajno, jer se bolest ne očituje. Međutim, preostali pacijenti bilježe sljedeće znakove ciroze:

  • povratna bol u desnom hipohondriju zbog oštećenja kapsule jetre širenjem tkiva (hepatomegalija);
  • gorčina u ustima;
  • poremećaji stolice;
  • umor;
  • gubitak težine;
  • ponavljajuća mučnina.

Ciroza jetre liječi gastroenterolog ili hepatolog nakon utvrđivanja točne dijagnoze i kliničkog tijeka. Stručnjak pojedinačno odabire najučinkovitije lijekove koji će pomoći zaustaviti bolest i produžiti život pacijenta.

Spremite vezu ili podijelite korisne informacije u društvu. umrežavanje

Kako liječiti cirozu jetre: preporuke stručnjaka

Kako liječiti cirozu jetre

Liječenje ciroze jetre temelji se na poznavanju uzroka ciroze, a sastoji se od nekoliko blokova: uklanjanja tog uzroka, propisivanja dijete i suzbijanja komplikacija koje nastaju zbog ciroze jetre.

Potrebno je odmah dati ideju o granicama liječenja. Je li moguće potpuno izliječiti cirozu jetre? Nažalost ne. Bez obzira na mjere koje liječnik poduzima, čak i ako se radi o transplantaciji, liječenje ciroze jetre smanjuje se na usporavanje progresije bolesti i smanjenje rizika od opasnih komplikacija.

Razmotrimo ih detaljnije u liječenju ciroze jetre. Kako liječiti alkoholičnu ili bilijarnu cirozu, cirozu uzrokovanu virusnim ili lijekom izazvanim hepatitisom i autoimunu cirozu? U prvom slučaju, alkoholna pića su isključena iz prehrane i propisana je detoksikacijska terapija, u drugom slučaju, hepatitis se prvo liječi, ako se uzima ciroza dok se lijek uzima, lijek treba prekinuti, au posljednjem slučaju se koriste droge imunoterapije.

Što se tiče prehrane za pacijente s cirozom jetre. Jednostavna je i temelji se na smanjenju količine pojedene soli, kao i na poboljšanju ukupne prehrane, konzumiranju nemasnog mesa, ribe, voća, mliječnih proizvoda, krekera, žitarica, juha. Iznimka masna, dimljena, kisela, brašno, jaki čaj i kava. Dijeta također sadrži preporuke o načinu kuhanja, veličini obroka i broju obroka dnevno.

Metode suočavanja s komplikacijama, naravno, ovise o specifičnim komplikacijama na koje vodi ciroza. Može biti punkcija trbušnog zida kako bi se uklonila nakupljena tekućina u trbuhu, a može biti i ozbiljna operacija za stvaranje novih načina za protok krvi.

Liječenje ciroze

Što liječnik liječi cirozu jetre?

Može se pojaviti pitanje kojega liječnik posebno liječi cirozu jetre. Dva stručnjaka uključena su u liječenje ove bolesti. Gastroenterolog je široki stručnjak, a hepatolog je uži stručnjak. U slučaju komplikacija operaciju izvodi kirurg.

Gdje se javlja liječenje ciroze?

Kao što slijedi iz terapijskih terapija, ciroza se zapravo može liječiti kod kuće. Međutim, u slučaju komplikacija, postoji vjerojatnost potrebe za operacijom, a onda morate otići u bolnicu.

Primarna bilijarna ciroza

Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična, vjerojatno autoimuna bolest u kojoj su poremećeni procesi imunološke regulacije, a humani imunološki sustav postupno uništava intrahepatične žučne kanale kao strane antigene.

Pojam "primarna bilijarna ciroza" nije posve točan, jer u ranim stadijima bolesti ciroza još ne postoji. Točnije naziv "kronični ne-gnojni destruktivni kolangitis".

PBC faze

Primarna bilijarna ciroza razvija se polako.

Upala počinje u malim žučnim kanalima, uništavanje koje blokira normalan protok žuči u crijevo - u medicinskoj terminologiji taj se proces naziva kolestaza (dok se u krvi provjeravaju indikatori kao što su alkalna fosfataza i GGTP).

cholestasia

Kolestaza je jedan od važnih aspekata primarne bilijarne ciroze.

Uz daljnje uništavanje žučnih putova, upala se širi na obližnje stanice jetre (hepatocite) i dovodi do njihove smrti (nekroze). U krvnim testovima otkriven je sindrom citolize (povećana ALT i AST). Uz nastavak smrti stanica jetre, one se zamjenjuju vezivnim tkivom (fibrozom).

Kumulativni učinak (progresivna upala, smanjenje broja funkcionalnih stanica jetre, prisutnost fibroze i toksičnost žučnih kiselina koje se nakupljaju u jetri) doseže vrhunac s ishodom ciroze jetre.

ciroza

Ciroza jetre je stadij bolesti u kojemu se tkivo jetre zamjenjuje fibrozom i formiraju se čvorovi (ožiljci). Nastajanje ciroze javlja se samo u kasnoj fazi PBC-a.

Rizične skupine

Bolest se javlja u cijelom svijetu. Prevalencija varira od 19 do 240 pacijenata na milijun stanovnika. Najviše stope u nordijskim zemljama. Starost bolesnika na početku bolesti je od 20 do 90 godina (prosječno 45-50 godina)

Postoje brojni dokazi o ulozi imunoloških i genetskih čimbenika u razvoju PBC-a.

  • Udio žena među pacijentima s PBC je 90%.
  • U 95-98% bolesnika s PBC, otkrivanje anti-mitohondrijskih antitijela (AMA) - uključujući vrlo specifične PBC AMA-M2.
  • PBC u 50% slučajeva povezan je s drugim autoimunim sindromima.
  • Visoka podudarnost (prisutnost definitivne osobine u oba) u PBC u identičnih blizanaca.

Međutim, do danas nisu utvrđene značajne povezanosti između PBC-a i određenih gena. Također, primarna bilijarna ciroza ima neke osobine koje nisu karakteristične za autoimune bolesti: javlja se samo u odrasloj dobi i slabo reagira na imunosupresivnu terapiju.

Simptomi PBC-a

U početnim stadijima bolesti (u predkliničkoj fazi, često s "slučajnim" otkrivanjem promjena u analizama, osoba s primarnom bilijarnom cirozom ne može biti poremećena ni s čim.

No, s razvojem kliničke slike, sve manifestacije PBC-a mogu se podijeliti u tri skupine:

1. Simptomi zbog PBC-a.

2. Komplikacije jetrene ciroze.

1. Manifestacije popratnih autoimunih sindroma

Infekcija mokraćnog sustava

Najčešći simptom PBC-a je umor (zamor) koji se javlja kod 70% bolesnika. Valja napomenuti da značajan umor može uzrokovati loš san ili depresivno stanje.

Često se takvi pacijenti osjećaju dobro u prvoj polovici dana, ali u poslijepodnevnim satima uočavaju “kvar”, što zahtijeva odmor ili čak spavanje. Većina ljudi s PBC-om primjećuje da im spavanje ne daje snagu.

Bolest počinje iznenada, najčešće s svrbežom kože na dlanovima i stopalima, a ne popraćena žuticom. Kasnije se može proširiti na cijelo tijelo. Intenzitet pruritusa može se povećati noću i smanjiti tijekom dana. Noćni svrab često ometa spavanje i dovodi do povećanog umora. Razlog razvoja svraba danas nije jasan.

Osobe koje pate od primarne bilijarne ciroze (osobito u prisutnosti žutice) mogu osjetiti bol u leđima (često u torakalnoj ili lumbalnoj kralježnici), uz rebra. Ova bol može biti uzrokovana razvojem jedne od dvije metaboličke koštane bolesti - osteoporoze (ponekad se naziva "stanjivanje" kostiju) ili osteomalacije ("omekšavanje" kosti). Uzrok razvoja koštanih lezija u slučaju PBC je dugotrajna kronična kolestaza.

Približno 25% bolesnika s PBC u vrijeme dijagnoze otkriva ksantome. Pojavu ksantana prethodi produljeno (više od 3 mjeseca) povišenje razine kolesterola u krvi više od 11,7 µmol / l.

Raznolikost ksantoma - xanthelasma - ravna ili blago povišena, meka, bezbolna formacija žute boje, obično se nalazi oko očiju. Ali ksantomi se također mogu promatrati u palmarskim naborima, ispod mliječnih žlijezda, na vratu prsa ili na leđima. Oni nestaju s rezolucijom (nestankom) kolestaze i normalizacijom razine kolesterola, kao is razvojem završnog stadija bolesti (zatajenje jetre) zbog kršenja sinteze kolesterola u oštećenoj jetri.

Slično tome, kod kronične kolestaze PBC-a (zbog poremećaja žučnog toka) dolazi do narušene apsorpcije vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K), što može dovesti do proljeva, gubitka težine i nedostatka tih vitamina.

Nedostatak vitamina A smanjuje vid u mraku. Nedostatak vitamina E može biti neugodan za kožu ili slabost mišića. Nedostatak vitamina D doprinosi progresiji koštanih promjena (osteomalacija, osteoporoza). Nedostatak vitamina K dovodi do smanjenja sinteze proteina jetre u koagulacijskom sustavu i, posljedično, sklonosti krvarenju.

Žutica, u pravilu, prvi "primjetan" simptom bolesti je žutilo bijelih očiju i kože. On odražava povećanje razine bilirubina u krvi. Blagi ton žute boje može se otkriti samo na suncu, a ne na umjetnom svjetlu.

Kronični poremećaj odljeva žuči povećava sintezu tamnog pigmenta - melanina, koji se nalazi u koži. Zamračenje kože naziva se hiperpigmentacija. Može izgledati kao tamna koža, ali se otkriva čak iu zatvorenim dijelovima tijela. Osim toga, kod svrbeža i umjesto "kroničnih" ogrebotina, pigmentacija je izraženija, što koži daje šarolik izgled.

Dijagnoza PBC-a

  1. Opća klinička ispitivanja krvi - procjena jetre, napetost imuniteta, kao i određivanje indikacija za liječenje.
  2. Isključivanje drugih bolesti jetre koje se javljaju kod kronične kolestaze - uključujući instrumentalne metode (ultrazvuk, MRCP, endoskopska ultrazvuk, itd.).
  3. Krvni test za autoantitijela (AMA i drugi).
  4. Fibrotest je test krvi koji vam omogućuje da procijenite stupanj upalnih i fibrotičkih promjena u tkivu jetre.
  5. Instrumentalne dijagnostičke metode (ultrazvuk abdominalnih organa, FGDS, itd.) - za procjenu stanja hepatobilijarnog sustava i otkrivanje mogućih komplikacija (uključujući znakove ciroze).
  6. Ako je potrebno, biopsija jetre s histološkim pregledom - kako bi se isključili chiasm sindromi s drugim bolestima jetre, potvrditi dijagnozu, odrediti stupanj bolesti i opseg oštećenja jetre (uključujući prisutnost ciroze).

U odsutnosti autoantitijela (AMA) tipičnih za PBC, dijagnosticira se prisutnost tipične kliničke simptomatologije i promjena jetre tipičnih za PBC, prema podacima biopsije, AMA-negativnim PBC ili takozvanim autoimunskim kolangitisom.

liječenje

  • Ursodeoksiholna kiselina (UDCA) je dokazano učinkovit tretman za PBC. U odsutnosti odgovora na UDCA, terapiji se dodaju imunosupresivi.
  • Kako bi smanjili svrab, pacijentima se savjetuje da ne nose sintetičku odjeću (koristite pamuk, lana), izbjegavajte tople kupke i pregrijavanje, uvijek držite nokte kratko podrezanim. Možete koristiti hladne kupke s sodom (čaj po kupki) do 20 minuta, kupke za stopala sa sodom. Od lijekova koji mogu smanjiti svrab, oni koriste kolestiramin, rifampicin, i ako su nedjelotvorni, oralni antagonisti opijata i sertralin. I u nekim slučajevima plazmafereza može imati pozitivan učinak na svrbež.
  • Prevencija nedostatka vitamina topljivih u mastima je prehrana i kompenzacija steatorrhea (gubitak masti s izmetom) enzimskim pripravcima.
  • Kako bi se spriječio razvoj osteoporoze, liječnik može propisati lijekove koji sadrže kalcij i vitamin D.
  • Transplantacija jetre ostaje jedino liječenje dekompenzacije ciroze, s oslabljenim svrbežom i teškom osteoporozom - 10-godišnje preživljavanje u PBC nakon transplantacije je oko 70%.

pogled

Tijek PBC-a u odsutnosti simptoma je nepredvidiv, u nekim slučajevima se simptomi uopće ne razvijaju, u drugima dolazi do progresivnog pogoršanja s razvojem cirotične faze. Često je uzrok smrti kod ciroze krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca.

A u terminalnom stadiju, pacijenti umiru od razvoja zatajenja jetre.

Ishod kronične kolestaze i upale u jetri je ciroza.

Podložno učinkovitosti i usklađenosti liječenja, većina osoba s PBC-om ima normalan životni vijek.

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako se liječi

Primarna bilijarna ciroza (PBCP) je bolest neobjašnjene, vjerojatno autoimune prirode, koja je praćena upalnim promjenama u portalnim traktima i autoimunim razaranjem intrahepatičnih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do smanjenja izlučivanja žuči i odgađanja toksičnih metabolita u tkivu jetre. Kao rezultat toga, funkcioniranje organa se značajno pogoršava, podložno je fibrotičkim promjenama, a pacijent pati od manifestacije ciroze jetre, što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku upoznat ćemo vas s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, fazama, metodama dijagnostike i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije će pomoći da se sumnja na pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da se konzultirate s liječnikom.

Primarna bilijarna ciroza česta je u gotovo svim geografskim regijama. Najviše stope incidencije zabilježene su u nordijskim zemljama, i općenito, prevalencija ove bolesti kreće se od 19 do 240 bolesnika među 1 milijun odraslih osoba. PBCP se češće razvija kod žena u dobi od 35 do 60 godina, a rjeđe kod mladih do 20-25 godina. Bolest je obično obiteljske prirode, vjerojatnost njezine pojave kod srodnika je stotinu puta veća nego u populaciji.

Po prvi put ova bolest je opisana i imenovana od Galla i Addisona 1851. godine, što je otkrilo vezu između pojave urnebesnih ksantoma i patologije jetre. Ime koje mu je dano nije u potpunosti točno, jer u početnim stadijima bolesti organ nije pod utjecajem ciroze, a ispravnije bi bilo nazvati ovu bolest kroničnim ne-gnojnim destruktivnim holangitisom.

razlozi

Do sada znanstvenici nisu bili u stanju utvrditi točan uzrok razvoja PBCP-a. Brojni znakovi ove bolesti ukazuju na moguću autoimunu prirodu ove bolesti:

  • prisutnost antitijela u krvi bolesnika: reumatoidni faktor, anti-mitohondrijski, tiroidno specifični, anti-nuklearni, protutijeli protiv glatkih mišića i antigen koji se može ekstrahirati;
  • tijekom histološke analize, identifikacija znakova imunološke prirode oštećenja stanica žučnih kanala;
  • promatrana obiteljska predispozicija;
  • uočljiva povezanost bolesti s drugim autoimunim patologijama: reumatoidni artritis, Raynaudov sindrom, skleroderma, CREST sindrom, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lichen planus i vezikula;
  • otkrivanje prevalencije cirkulirajućih antitijela u srodnika pacijenata;
  • često otkrivanje antigena II. klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu uspjeli otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBCP-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode još se ne može odbaciti, jer je vjerojatnost razvoja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBCP-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke osobine koje nisu karakteristične za autoimune procese: razvija se samo u odrasloj dobi i ne reagira dobro na trajnu imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PbTsP češće otkrivena u sljedećim skupinama osoba:

  • žene iznad 35 godina;
  • blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • bolesnika u kojima su otkrivena antimitohondrijska protutijela u krvi.

Faza bolesti

Stupanj PCPP-a može se odrediti tijekom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - pozornica portala. Promjene su fokalne i manifestiraju se kao upalna destrukcija septalnog i interlobularnog žučnog kanala. Identificiraju se područja nekroze, portalni trakti se šire i infiltriraju s limfocitima, makrofagima, plazma stanicama, eozinofilima. Znaci kongestivnih procesa nisu uočeni, parenhim jetre ostaje nepromijenjen.
  2. II - periportalna faza. Upalni infiltrat prodire u dubinu žučnih putova i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala se smanjuje, otkrivaju se prazni kanali koji ne sadrže kanale. Jetra pokazuje znakove stagnacije žuči u obliku orcein-pozitivnih granula, uključivanja pigmenta žuči, oticanja citoplazme hepatocita i pojave Mallory tijela.
  3. III - septalna faza. Ova faza je karakterizirana razvojem vlaknastih promjena i odsutnosti regeneracijskih čvorova. U tkivima vezivnog tkiva koji doprinose širenju upalnog procesa. Stagnirajući procesi promatraju se ne samo u periportalu nego iu središnjem području. Nastavlja se smanjenje septalnih i interlobularnih kanala. U tkivima jetre povećava razinu bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i središnje stagnacije žuči. Utvrđeni su znakovi izražene ciroze.

simptomi

PBCV može imati asimptomatski, sporo ili brzo progresivno tijek. Najčešće se bolest iznenada pojavljuje i manifestira se pruritusom i čestom slabošću. U pravilu, pacijenti prvo traže pomoć dermatologa, jer je žutica obično odsutna na početku bolesti i javlja se nakon 6-24 mjeseca. U približno 25% slučajeva istodobno se javlja svrbež i žutica, a pojava žućenja kože i sluznica do kožnih manifestacija nije tipična za ovu bolest. Osim toga, pacijenti se žale na bol u desnom hipohondriju.

U približno 15% bolesnika, PBCP je asimptomatski i ne pokazuje specifične znakove. U takvim slučajevima, u ranim stadijima, bolest se može otkriti samo kod provođenja preventivnih pregleda ili kod dijagnosticiranja drugih oboljenja koja zahtijevaju biokemijske testove krvi kako bi se odredio porast indikatorskih enzima žuči. Uz asimptomatski tijek bolesti može trajati 10 godina, a uz prisutnost kliničke slike - oko 7 godina.

U oko 70% bolesnika početak bolesti prati pojavu teškog umora. To dovodi do značajnog smanjenja performansi, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se ovi pacijenti osjećaju bolje ujutro, a nakon ručka osjećaju značajan slom. Takvo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina pacijenata primjećuje da čak i spavanje ne doprinosi povratku učinkovitosti.

U pravilu, svrbež kože postaje najkarakterističniji prvi znak PBCP. Pojavljuje se iznenada i u početku utječe samo na dlanove i tabane. Kasnije se takvi osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrab je izraženiji noću, a tijekom dana je donekle oslabljen. Iako je uzrok takvog simptoma i dalje neobjašnjen. Često, česta svrbež pogoršava već prisutni umor, jer ti osjeti negativno utječu na kvalitetu sna i mentalnog stanja. Prijem psihoaktivnih lijekova može pogoršati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCV često se žale na:

  • bol u leđima (na razini torakalne ili lumbalne kralježnice);
  • boli duž rebara.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u približno 1/3 bolesnika i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalacije uzrokovane produljenim stazom žuči.

Gotovo 25% bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze identificira se ksantomi koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem razine kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju kao xanthelasm - neznatno visoki bezbolni oblici na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži utječu na područje oko očiju, a ksantomi se mogu nalaziti na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima iu naborima dlanova. Ponekad ove manifestacije bolesti dovode do pojave parestezija u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasma i xanthomas nestaju uklanjanjem stagnacije žuči i stabilizacijom razine kolesterola ili početkom posljednjeg stadija bolesti - zatajenjem jetre (kada zahvaćena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBCP dovodi do oslabljene apsorpcije masti i niza vitamina - A, E, K i D. U tom smislu, pacijentu se pojavljuju sljedeći simptomi:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • zamagljen vid u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • nelagoda na koži;
  • sklonost prijelomima i njihovo dugotrajno zacjeljivanje;
  • sklonost krvarenju.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBCP je žutica, koja se javlja zbog povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se u žutoj boji očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBCP otkrivena je hepatomegalija, a 20% povećanje slezene. Mnogi pacijenti imaju povećanu osjetljivost na lijekove.

Tijek PCPP-a može biti kompliciran sljedećim patologijama:

  • čireve dvanaesnika s povećanom sklonošću krvarenju;
  • proširene vene jednjaka i želuca koje dovode do krvarenja;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuzna toksična gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitis;
  • sustavni eritematozni lupus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST sindrom;
  • imunokompleksna kapilara;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranski glomerulonefritis povezan s IgM;
  • bubrežna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorski procesi različite lokalizacije.

U uznapredovalom stadiju bolesti razvija se klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasma se povećavaju. U ovoj fazi bolesti uočava se najveći rizik za razvoj opasnih komplikacija: krvarenje iz proširenih vena jednjaka, gastrointestinalno krvarenje, sepsa i ascites. Zatajenje jetre se povećava i dovodi do početka jetrene kome, koja postaje uzrok smrti pacijenta.

dijagnostika

Za otkrivanje PBTsP propisani su sljedeći laboratorijski i instrumentalni pregledi:

  • biokemijski test krvi;
  • testove krvi za autoimuna antitijela (AMA i drugi);
  • FibroTest;
  • biopsija jetre praćena histološkom analizom (ako je potrebno).

Da bi se isključila pogrešna dijagnoza, utvrdila prevalencija oštećenja jetre i utvrdile moguće komplikacije PBCV, propisane su sljedeće instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk abdominalnih organa;
  • endoskopska ultrazvuk;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP i drugi

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze" postavlja se uz prisutnost 3-4 dijagnostička kriterija s popisa ili uz prisutnost 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivnog pruritusa i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Izostanak povreda u ekstrahepatičnim žučnim kanalima.
  3. Povećana aktivnost enzima kolestaze 2-3 puta.
  4. AMA titar 1-40 i više.
  5. Povećane razine IgM u serumu.
  6. Tipične promjene u tkivu biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema posebne metode liječenja PBCP.

Pacijentima se savjetuje da slijede dijetu br. 5 s normaliziranim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničavanjem masti. Pacijent treba konzumirati velike količine vlakana i tekućine, a kalorijski sadržaj dnevne prehrane trebao bi biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhea (masne stolice), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se pojavi taj simptom, preporučuje se davanje enzimskih pripravaka kako bi se nadoknadio nedostatak vitamina.

Da biste smanjili svrab, preporučuje se:

  • nosite platnenu ili pamučnu odjeću;
  • odbiti uzeti tople kupke;
  • izbjegavajte pregrijavanje;
  • Uzmite hladne kupke s dodanom sodom (1 šalica po kadi).

Osim toga, sljedeći lijekovi mogu pomoći u smanjenju svrbeža:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekove temeljene na ursodeoksiholnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondane-setron (antagonist 5-hidroksitriptaminskih receptora tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad manifestacije pruritusa učinkovito regresiraju nakon plazmafereze.

Za usporavanje patogenetskih manifestacija PBCP propisana je imunosupresivna terapija (glukokortikosteroidi i citostatici):

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademetionin i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalacije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu primjenu i parenteralno davanje):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • pripravke kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Da bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež, preporučuje se dnevno UV zračenje (9-12 minuta svaka).

Jedini radikalan način liječenja PBCP je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi kada se pojave takve komplikacije ove bolesti:

  • proširene vene želuca i jednjaka;
  • hepatička encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontane frakture zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o koristima ove kirurške intervencije donosi konzultacija liječnika (hepatologa i kirurga). Povrat bolesti nakon takve operacije uočen je u 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresivi mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Predviđanja ishoda PBCV ovise o prirodi tijeka bolesti i njezinoj fazi. S asimptomatskim pacijentima može živjeti 10, 15 ili 20 godina, a pacijenti s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCP-om može biti krvarenje iz proširenih vena želuca i jednjaka, au terminalnom stadiju bolesti nastaje smrt zbog zatajenja jetre.

S pravovremenim i učinkovitim liječenjem, pacijenti s PBCP imaju normalan životni vijek.

Koji liječnik kontaktirati

Ako svrbež kože, bol u jetri, xanthoma, bol u kostima i teškog umora, preporuča se kontaktirati hepatologa ili gastroenterologa. Da biste potvrdili dijagnozu, pacijentu su propisani biokemijski i imunološki testovi krvi, ultrazvuk, MRCP, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno, preporuča se konzultacija s transplantacijskim kirurgom.

Primarnu bilijarnu cirozu prati uništenje intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo vremena, a rezultat njezina završnog stadija postaje ciroza jetre, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba započeti što je prije moguće. U terapiji se lijekovi koriste kako bi se smanjile manifestacije bolesti i usporio njegov razvoj. Pri pridruživanju komplikacijama može se preporučiti transplantacija jetre.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična progresivna bolest karakterizirana postupnom zamjenom tkiva jetre vlaknastim ožiljcima. Patologija se dugo ne manifestira, često se dijagnoza postavlja nasumično tijekom pregleda. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali jetreni znakovi), portalna hipertenzija, oštećenje drugih organa i sustava, hepatična encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njenih komplikacija utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ispitivanja: ultrazvuk, CT snimke hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se postavlja na temelju biopsije jetre i otkrivanja antimitohondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, samo transplantacija jetre može spasiti život pacijenta u kasnijim fazama. Nekirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i dijete.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je najteža bolest jetre u kojoj je normalno tkivo jetre zamijenjeno vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća u žena starijih od četrdeset godina, a ukupna prevalencija je 40-50 slučajeva na milijun stanovnika. Primijećena je uska povezanost bolesti s nasljednim čimbenicima - ova se patologija često nalazi među rođacima 570 puta. Do danas patogeneza primarne bilijarne ciroze nije u potpunosti proučena, te su stoga točni uzroci njezine pojave nepoznati.

U više od 95% slučajeva u krvi se otkrivaju antimitohondrijska antitijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su zahvaćena samo mitohondrija tkiva jetre, a to se ne događa u drugim tkivima. Lukavost ove bolesti u svom skrivenom početku - vrlo često se slučajno mogu otkriti biokemijski znakovi bolesti tijekom pregleda za druge bolesti. Tijek bolesti je progresivan, u kasnijim stadijima oštećenja jetre je indicirana transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze vrlo su česti u obiteljskom krugu. Povezanost s drugim bolestima ove skupine: reumatoidni artritis, tubularna renalna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis i drugi također govori o autoimunoj prirodi bolesti.

Unatoč otkrivanju protutijela za mitohondrije kod gotovo svih bolesnika s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela s uništenjem stanica jetre. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom bilijarnog trakta, izraženom epitelnom proliferacijom i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali se fibroza nastavlja širiti u tkivo jetre, uzrokujući njezino nepovratno uništenje.

Druge bolesti izazivaju početak procesa: kongenitalne malformacije i stečene deformitete žučnih puteva, kolelitijaza, intrahepatični tumori i povećani limfni čvorovi u jetri, ciste žučnih kanala, primarna skleroza ili gnojni kolangitis. Također izazvati početak bolesti mogu Gram-negativne infekcije - enterobacteria, koji imaju na svojoj površini slične mitohondrijskih antigena. U krvi ove bolesti određuju se ne samo antitijela na mitohondrije i stanice glatkih mišića, već i drugi imunološki poremećaji: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B i T limfocita. Sve to govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do zastoja žuči u ekstrahepatičnim žučnim sustavima. To uključuje atreziju, kamenje i strikture žučnih putova, rak ekstrahepatičnih žučnih puteva, ciste koledoha i cističnu fibrozu.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze je važna za razvoj daljnjih taktika liječenja. Funkcija jetre u bilijarnoj cirozi procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ta skala uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (pokazatelj zgrušavanja krvi). Ovisno o količini bodova dodijeljenih tim pokazateljima, postoje stadiji kompenzacije za cirozu. Klasu A karakterizira minimalni broj bodova, očekivano trajanje života do 20 godina, stopa preživljavanja nakon abdominalnih operacija više od 90%. U razredu B očekivano trajanje života je manje, a smrtnost nakon operacija u trbuhu je veća od 30%. U razredu C, očekivano trajanje života nije dulje od 3 godine, a smrtnost nakon abdominalnih operacija je veća od 80%. Dodjela klase B ili C pacijentu ukazuje na potrebu za transplantacijom jetre.

U Rusiji se široko koristi skala METAVIR, u kojoj se stupanj fibroze procjenjuje na temelju podataka o biopsiji, stupnjevanje stupnja je od 0 do 4; Stupanj 4 ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranim fazama simptomi ciroze nisu specifični i brišu se. Dakle, u većini slučajeva pritužbe počinju pruritusom. Više od polovice bolesnika žali se na ponavljajući svrab na koži, a svaka desetina je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s grebanjem na koži. Najčešće se svrab pojavljuje šest mjeseci, ili čak nekoliko godina prije pojave žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istovremeno. Također karakteristični znakovi početne ciroze su umor, pospanost i suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom hipohondriju. Pregledom je utvrđena povišena razina gama globulina, što je narušilo omjer AST i ALT, tendenciju arterijske hipotenzije.

Kako bolest napreduje, pojavljuju se drugi simptomi. Izvana, ciroza se manifestira skupinom malih znakova jetre: vene pauka na koži; crvenilo lica, dlanova i stopala; povećane žlijezde slinovnice; žutost kože i svih sluznica; savijanje kontraktura ruku. Pacijentovi nokti se također mijenjaju - postaju široki i plosnati (deformacija noktiju poput “naočala”), na njima se pojavljuju poprečne bjelkaste pruge; falangi noktiju se zgusnu ("bataci"). Oko zglobova i na licu, kapci se formiraju bjelkasti čvorići - masne naslage.

Uz vanjske manifestacije pojavljuju se i simptomi portalne hipertenzije: zbog povećanja tlaka u portalnoj veni, povećava se slezena, pojavljuje se kongestija u venama abdominalnih organa - formira se proširena venska hemorralna i ezofagealna vena, a na prednjem dijelu abdominalne stijenke formira se proširena venska mreža tipa glave. ”. Venska kongestija dovodi do znojenja tekućine u trbušnoj šupljini uz nastanak ascitesa, u teškim slučajevima - peritonitisa.

Što je oštećenje jetre izraženije, veća je vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog narušavanja apsorpcije vitamina D, otprilike jedna trećina bolesnika razvija osteoporozu koja se manifestira patološkim frakturama. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), što se manifestira znakovima polihipovitaminoze. Uz izmet se izlučuje višak masnog tkiva - steatorrhea. Petina bolesnika razvija istodobni hipotiroidizam, razvija mijelopatiju i neuropatiju. Proširene vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Oštećenje jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: razvijaju se hepatorenalni, hepato-plućni sindromi, gastro-i kolopatije. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela od toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i imaju toksični učinak na mozak, uzrokujući jetrenu encefalopatiju. Vrlo često u završnici bilijarne ciroze, hepatocelularnog karcinoma (maligni tumor) može se razviti potpuna sterilnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisustvu znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Ciroza je karakterizirana povećanjem razine alkalne fosfataze i G-GTP, pomakom u omjeru ALT prema AST, a razina bilirubina se kasnije povećava. Istražen je imunološki status pacijenta: povećava se razina imunoglobulina M, antitijela na mitohondrije, a povećava se i razina reumatoidnog faktora, antitijela na glatko-mišićna vlakna, tiroidna tkiva i stanična jezgra (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti ultrazvukom jetre i CT-a hepatobilijarnog sustava, no konačna se dijagnoza može napraviti samo nakon biopsije jetre. Čak i kod proučavanja uzoraka biopsije, promjene u jetri koje su karakteristične za bilijarnu cirozu mogu se otkriti samo u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Otkrivanje ili isključivanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je provođenjem dodatnih studija: ultrazvukom organa trbušne šupljine, MR-kolangiografijom, ERCP-om.

Liječenje bilijarne ciroze

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju u liječenju ove ozbiljne bolesti. Ciljevi terapije za cirozu je zaustaviti progresiju ciroze i eliminirati učinke zatajenja jetre. Možete usporiti proces fibroze uz pomoć imunosupresivnih lijekova (inhibirati autoimuni proces), choleretic droge (eliminirati kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatična encefalopatija se eliminira uz pomoć dijetalne terapije (smanjivanje udjela proteina, povećanje biljne komponente hrane), detoksikacijska terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se uz pomoć diuretika. Multivitaminski preparati su nužno imenovani, enzimi su imenovani za poboljšanje probave. Za cirozu klase A i B preporučuje se ograničavanje fizičkog i emocionalnog stresa, a za klasu C preporučuje se odmor u krevetu.

Najučinkovitije liječenje bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije, više od 80% pacijenata preživi sljedećih pet godina. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze javlja se kod 15% bolesnika, ali kod većine bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali odbacivanje alkohola i pušenje, redoviti pregledi gastroenterologa ako postoje slučajevi bilijarne ciroze u obitelji, dobra prehrana i zdrav način života mogu značajno smanjiti njegovu vjerojatnost.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Prvi simptomi bolesti mogući su samo deset godina nakon početka bolesti, ali očekivano trajanje života s početkom ciroze nije više od 20 godina. Prognostički nepovoljno je brzo napredovanje simptoma i morfološke slike, uznapredovala starost, autoimune bolesti povezane s cirozom. Najnepovoljniji u smislu prognoze je nestanak svraba, smanjenje plućnih ksantomatoznih oboljenja, smanjenje kolesterola u krvi.

Liječenje bilijarne ciroze

Uzroci bilijarne ciroze

Primarna bilijarna ciroza (PBC) je kronična granulomatozna destruktivna upalna bolest interlobularnih i septalnih žučnih puteva autoimune prirode, što dovodi do razvoja produljene kolestaze, koja u kasnijoj fazi prelazi u cirozu. Bolest nije raširena - obično od 4 do 15 slučajeva na 1 milijun ljudi. Udio PBC-a među svim cirozama jetre procijenjen je na 6-12%. Bolest je podložnija pretežno ženama, najčešće u dobi od preko 35 godina, a udio muškaraca među bolesnicima je 10-15%. Prosječna starost bolesnika je 53 godine, što je otprilike jednako za žene i muškarce.

Podrijetlo primarne bilijarne ciroze nije u potpunosti shvaćeno. Utvrđena je neinfektivna priroda bolesti. Postoje hipoteze o nasljednoj prirodi bilijarne ciroze, međutim, prevalencija nasljednih oblika ne prelazi 1-7%. Zabilježena je slaba veza između PBC i histokompatibilnih antigena HLA, DR8, DR3, DR4, DR2 i DQB1 gena.

Izraženo je mišljenje o etiološkom značaju imunopatoloških značajki organizma, odnosno o nedostatnosti imunosupresivnog sustava, koji se, između ostalog, pokazao kao marker genetske osjetljivosti.

Istodobno, autoimune stanične reakcije imaju vodeću ulogu u patogenezi PBC-a. Autoimune bolesti jetre karakterizirane su prisutnošću specifičnih autoantitijela. PBC karakterizira prisutnost antimitohondrijskih antitijela (AMA), koja se nalaze na unutarnjoj membrani mitohondrija.

Primarna bilijarna ciroza razvija se u četiri faze:

  • kronični ne-gnojni destruktivni holangitis - karakteriziran upalom i razaranjem pretežno interlobularnih i septalnih žučnih kanala, povećani portalni traktali infiltrirani su limfocitima, plazma stanicama, makrofagima i eozinofilnim leukocitima, cjelovitost bazalne membrane zahvaćenih žučnih putova je prekinuta; promjene u parenhimu lobula predstavljene su ekspanzijom žučnih kapilara jetrenih ploča, smanjen je broj mikrovila na bilijarnom polu hepatocita; Često se granulomi nalaze u blizini zahvaćenih žučnih putova, a zatim dolazi do granulomatoznog kolangitisa;
  • proliferacija kolangiola i periduktalne fibroze - razvija se nakon uništenja interlobularnih i septalnih kanala; uz limfoplazmacitsku infiltraciju i kolaps žučnih putova, u portalnim se traktima pojavljuju žarišta žučnog epitela; infiltracija duž tijeka proliferirajućeg kolangiola sadrži mnogo neutrofila i makrofaga, a broj interlobularnih i septalnih žučnih kanala se smanjuje kako se raspadaju;
  • fibroza strome u prisustvu upalne infiltracije jetrenog parenhima - karakterizirana pojavom veznih tkiva, koja polaze od portalnih trakta koji povezuju susjedne puteve i središnje vene s portalnim traktima; proširuju upalnu infiltraciju u proliferirajuće žučne kanale, smanjuje se širenje kanala;
  • ciroza jetre - karakterizirani su svim znakovima monolobularne ciroze; u portalnoj stromi nema žučnih puteva malog i srednjeg kalibra, otkrivena je fokalna proliferacija kolangiola, periferne i centrolobularne kolestaze.

Klinička slika bilijarne ciroze uključuje sljedeće različite znakove:

  • pruritus je početni simptom PBC-a, koji se primjećuje kod većine pacijenata, isprva ima isprekidanu prirodu, zatim postaje konstantna, povećava se nakon tople kupke i noću; postupno se kombinira s ikteričkim bojanjem kože i bjeloočnice, ali često prethodi žutici, ponekad i tijekom nekoliko mjeseci ili čak godina;
  • tamno smeđa pigmentacija kože - najprije u području lopatice, a zatim difuzna kod većine bolesnika (55%);
  • kolestatska žutica - sporo se povećava, uočava se kao rani simptom bolesti kod manje od polovice bolesnika, obično se smatra prognostički nepovoljnim simptomom koji ukazuje na brzu progresiju bolesti;
  • Xanthelasma - određena u ranim fazama 20-30% bolesnika, s povećanjem sadržaja kolesterola u krvnom serumu iznad 12 mmol / l, xanthelasma se javlja već nakon 2-3 mjeseca; hiperholesterolemija iznad 7,8 mmol / l (300 mg%) dovodi do razvoja ksantelaze nakon 1 godine; snižavanje razine kolesterola u određenom broju bolesnika popraćeno je nestankom ksantelaze;
  • ekstrahepatički simptomi - “jetreni” dlanovi, paukove vene nalaze se samo kod odabranih bolesnika; oni su uvijek jednini; većina promatranih muškaraca ima ginekomastiju; moguća je lagana hepatomegalija (jetra izdiže se 1,5–3 cm od ispod obalnog luka, gusta, s glatkim rubom); splenomegalija je opažena kod polovice bolesnika, u nekih je prolazna i ovisi o fazi pogoršanja ili remisije.

Početni znakovi bolesti mogu biti takvi nespecifični simptomi kao:

  • bolni sindrom u desnom hipohondriju, ponekad s vrućicom;
  • povećan ESR;
  • bol u zglobovima i mišićima;
  • dispeptički sindrom;
  • sindrom kože;
  • vaskulitis;
  • sklerodermija.

Napredni stadij PBC-a karakterizira progresivno pogoršanje stanja pacijenata, povećanje žutice, a ponekad i povišenje temperature do subfebrilnog, a zatim febrilnog broja, iscrpljenost, do kaheksije, zbog povrede crijevne apsorpcije.

Kako liječiti bilijarnu cirozu?

Režim i dijetalna terapija u liječenju bilijarne ciroze temelje se na istim načelima kao i kod bolesnika s cirozom jetre. S teškim kolestazom s oštrim smanjenjem protoka žuči u crijevo, količina masti ograničena je na 40-50 g / dan, uglavnom u obliku biljnog ulja.

Dodijeljene vitaminskoj terapiji - vitamini A, D, E, K doprinose kompenzaciji endogenog nedostatka, a uvodi se uglavnom parenteralno.

Kalcijev glukonat se koristi u kombinaciji s vitaminom D.

Terapija bilijarnog liječenja razlikuje se na dva načina - simptomatsko i patogenetsko. Osim toga, izbor liječnika koji je nazočan fokusira se između konzervativne terapije i operacije.

Simptomatsko liječenje je prikazano:

  • kolestiramin - ima selektivni afinitet prema žučnim kiselinama i, kada se uzima oralno, veže ih kao jaki kompleks u crijevima i izlučuje se u fecesu, koji je često umjereno smanjen u serumu kolesterola i bilirubina, žutica i svrbež nestaju ili značajno slabe; dugotrajna primjena kolestiramina može doprinijeti razvoju osteoporoze;
  • Bilignin je aktivni pripravak ugljika, inhibira reapsorpciju žučnih kiselina u crijevu i ima antipruritički učinak sličan holestiraminu.
  • rifampicin - povećava aktivnost jetrenih mikrosomskih enzima, doprinoseći tako ubrzanju sulfoksidacije žučnih kiselina s njihovom naknadnom eliminacijom s urinom, također povećava metabolizam neželjenih kiselinskih pruritogenih tvari; Nuspojave uključuju toksični hepatitis sa značajnim povećanjem aktivnosti transaminaza, nakon što se povuče lijek, alergijske reakcije i leukopenija;
  • metronidazol - mijenja metabolizam žučnih kiselina u crijevu u bolesnika s kolestazom, koristi se u obliku pulsne terapije.

Patogenetsko liječenje provodi se imunosupresivnim, protuupalnim, antifibrotičkim lijekovima. Primijeni na:

  • glukokortikosteroidi - mogu poboljšati kliničke simptome, odnosno privremeno smanjiti svrab, smanjiti umor, smanjiti aktivnost aminotransferaza, IgG i istovremeno ne utječe na razinu serumskog bilirubina, uzrokovati smanjenje upalnog odgovora, prema histologiji jetre; postoji rizik od teške osteoporoze, koju bisfosfonati mogu minimizirati;
  • budesonid - GKS druge generacije s niskim aktivnostima sustava i stoga gotovo da ne uzrokuje nuspojave;
  • metotreksat - pokazuje učinkovitost u odnosu na kliničke simptome, bilirubinemiju i aktivnost alkalne fosfataze, istodobno su zabilježene izražene nuspojave;
  • kolhicin - ima izražen antifibrotički i protuupalni učinak; minimalno toksično; najučinkovitiji učinak je uočen kada je kolhicin kombiniran s ursodeoksiholnom kiselinom ili metotreksatom.
  • Heptral - inicijator peremetilirovaniya, resulfurizacije i sinteze poliamina (tri važna puta metabolizma u ljudskom tijelu); djeluje ili kao donor metil grupe ili kao enzimski induktor; povećava mobilnost membrane i povećava njihovu polarizaciju, što dovodi do poboljšanja u funkcioniranju transportnih sustava žučnih kiselina povezanih s membranama hepatocita.

Transplantacija jetre je metoda izbora u bolesnika s progresivnom PBC i kliničkim i laboratorijskim znakovima dekompenzacije jetre. Vrijeme upućivanja pacijenta na transplantaciju jetre određuje se oduzimanjem 1-2 godine od broja godina očekivanog životnog vijeka. Istodobno, potrebno je odrediti dobro vrijeme za kiruršku intervenciju, jer je kirurški zahvat neprihvatljiv u bolesnika s terminalnim zatajenjem jetre. Slabost invalida, rezistentni pruritus, teška osteoporoza mogu biti indikacija za uključivanje na listu čekanja u ranijim fazama PBC-a. Uspješna transplantacija može u potpunosti vratiti zdravlje za deset ili više godina, ali ponekad se PBC može pojaviti u transplantiranoj jetri.

Prognoza ovisi o stadiju bolesti. Prema različitim autorima, prosječno preživljavanje bolesnika s asimptomatskom bolešću je 10-20 godina, uz prisutnost kliničkih manifestacija - 7,5-10 godina. Smrt je najčešće povezana s krvarenjem iz proširenih proširenih vena, jetrene kome i septikemije.

S kojim se bolestima mogu povezati

Primarni bilijarni sindrom tijekom njegovog razvoja prati niz bolesti, uglavnom kroničnih oblika i autoimune prirode:

  • sklerodermija,
  • sistemski eritematozni lupus,
  • reumatoidni artritis,
  • Hashimotov tiroiditis
  • miastenija gravis,
  • celijakija
  • transverzni mijelitis,
  • dijabetes mellitus ovisan o inzulinu,
  • autoimuna trombocitopenija,
  • fibrozni alveolitis,
  • opasna anemija,
  • sarkoidoza,
  • bubrežna tubularna acidoza.

Od kožnih lezija sa sumnjom na imunološku patogenezu, lichen planus se najčešće povezuje s PBC. Osim toga, psorijaza, diskoidni eritematozni lupus, pemfigoid, nodozni eritem, hemoragijski vaskulitis mogu se kombinirati s autoimunom bolešću jetre.

S razvojem imunodeficijencije, posebice u slučajevima imunosupresije, povezana visoka učestalost malignih tumora ekstrahepatičku lokalizacije u bolesnika s PBC (karcinom dojke, želuca adenokarcinom, planocelularni raka vrata maternice, karcinom mokraćnog mjehura, visokovrijedne bronha karcinom, Hodgkinova limfoma, karcinoma kolona i slabo diferencirani skvamozni karcinom bronha).

Smrt se može pojaviti kao posljedica komplikacija oštećenja jetre (koža jetre, krvarenje iz varikoziteta jednjaka) i sistemske patologije (kardiovaskularna, zatajenje bubrega).

Liječenje bilijarne ciroze kod kuće

Liječenje bilijarne ciroze dugo vremena, pa stoga u različitim fazama terapije, pacijent može biti i kod kuće i hospitaliziran. U bolnici se preporučuje dijagnosticiranje bolesti, intenzivna terapija, kirurški zahvati.

Koji lijekovi liječe bilijarnu cirozu?

  • Vitamin A (retinol) - u dozi od 100.000 ME jednom mjesečno intramuskularno;
  • Vitamin D (ergokalciferol) - 3000 IU / dnevno oralno (6 kapi uljne otopine sa sadržajem 25000 ME u 1 ml);
  • Vitamin E (tokoferol) - u usta u dozi od 300 mg / dan tijekom 10-20 dana;
  • vitamin K (vikasol) - intramuskularno u dozama od 10 mg 1 put dnevno 5-10 dana do uklanjanja krvarenja, a zatim 1 injekcije mjesečno;
  • Kalcijev glukonat (u kombinaciji s vitaminom D) - u dozi od 2-3 g / dan;
  • kolestiramin - 10-16 g / dan (1 čajna žličica po čaši vode ili soka 3 puta dnevno) 40 minuta prije doručka, 40 minuta nakon doručka i 40 minuta prije ručka; trajanje tečaja se bira pojedinačno (od 1 mjeseca do nekoliko godina);
  • Bilignin - doza od 5-10 g na vrijeme, propisane 3 puta dnevno 30-40 minuta prije jela; trajanje tečaja 1-3 mjeseca;
  • rifampicin - u dozi od 10 mg / kg, uzetoj dugo vremena (mjeseci);
  • metronidazol - pulsna terapija 250 mg 3 puta dnevno tijekom tjedna;
  • Prednizolon - u dozi od 30 mg / dan tijekom 8 tjedana uz postupno smanjenje doze na 10 mg / dan;
  • metotreksat - u dozi od 15 mg peroralno jednom tjedno;
  • kolhicin - u dozi od 0,6 mg, 2 puta dnevno;
  • ursodeoksiholnu kiselinu - u dozi od 10-15 mg / kg u trajanju od 10 mjeseci do 2 godine ili više;
  • Heptral (ademetionin) - 16 intravenskih polaganih infuzija 800 mg ademetionina dnevno i 16 dana peroralne primjene ademetionina 1600 mg (2 tablete 2 puta dnevno).

Liječenje bilijarne ciroze narodnim metodama

Liječenje bilijarne ciroze s narodnim lijekovima preporuča se razgovarati sa svojim liječnikom, a ne uzimati vlastito mišljenje. Sljedeći recepti mogu biti prihvaćeni za raspravu:

  • maslačak džem - izrezati nekoliko stotina cvijeta maslačka i zaliti litrom vode, dodati sjeckani limun, ostaviti 6 sati, odvod; dodajte kilogram šećera i kuhajte 1-2 sata na laganoj vatri; redovito;
  • izvarak zobi - kombinirati 3 žlice. zob i pupoljci breze, 2 žlice lišća brusnice, ulijte 4 litre hladne vode, ostavite da se prolije dan; 1 tbsp u drugoj zdjeli šipak, sipati litrom kipuće vode i kuhati 10 minuta, izvaditi iz topline i inzistirati za isti dan; sljedeći dan, zagrijte juhu na laganoj vatri 15 minuta, dodajte 3 žlice. knotweed i 2 žlice. kukuruzna svila, kuhajte još 15 minuta, izvadite iz vrućine i insistirajte 45 minuta; procijedite kroz gazu, a zatim procijedite u istu posudu s infuzijom pasmine; Ukupno, potrebno je pripremiti 3-3,5 litara juhe, koju treba čuvati u tamnom spremniku u hladnjaku ne dulje od 5 dana; uzeti u obliku topline 150 g 4 puta dnevno pola sata prije obroka;
  • pasta od limuna i meda - mljeveno ili mljeveno 2 limuna, 100 ml maslinovog ulja, 500 grama cvjetnog meda, 1,5 glave oguljenog češnjaka u miješalici; sve temeljito promiješati i pohraniti u hladnjak; uzeti pola sata prije jela za 1 tbsp. 3 puta dnevno.

Liječenje bilijarne ciroze tijekom trudnoće

Liječenje bilijarne ciroze tijekom trudnoće uvelike ponavlja liječenje trudne kolestaze. Bolest se tijekom trudnoće razvija vrlo rijetko, jer je češća u starijoj dobnoj skupini.

Kakvu vrstu liječnika kontaktirati ako imate žučne ciroze

Prilikom postavljanja dijagnoze potrebno je uzeti u obzir spol, dob, nasljednost. Važno je napomenuti da se u trećini slučajeva bolest dijagnosticira kod žena starijih od 60 godina.

Najvažniji klinički simptom je pruritus. U ranim stadijima bolesti povećava se aktivnost enzima kolestaze, bilježi se porast ESR-a.

PBC dijagnostički kriteriji:

  • intenzivan pruritus,
  • klinička sumnja utemeljena na prisutnosti extrahepatic manifestacija (suhi sindrom, reumatoidni artritis, itd.)
  • povećanje razine enzima kolestaze za 2-3 puta u usporedbi s normom,
  • normalne ekstrahepatične žučne kanale s ultrazvukom,
  • detekcija antimitohondrijskih antitijela u titrima iznad 1:40,
  • povišeni serumski IgM,
  • karakteristične promjene u točkama jetre.

Dijagnoza PBC postavljena je u prisustvu 4. i 6. kriterija ili tri ili četiri naznačena simptoma.

Test antimitohondrijskog protutijela klase M2 specifičan je i vrijedan dijagnostički test.

Ultrazvukom CT otkrivaju nepromijenjene ekstrahepatične žučne kanale.

Histološkim pregledom uzorka biopsije jetre potvrđena je dijagnoza, s kojom se u ranim stadijima bolesti otkriva ne-gnojni destruktivni kolangitis, kasnije - stvaranje bilijarne ciroze.