Ciroza jetre kod djece

Ciroza jetre u djece može se promatrati već u neonatalnom razdoblju zbog oštećenja jetre u antenatalnom razdoblju (fetalni hepatitis). Uzrok ciroze u novorođenčadi može biti virusna infekcija koja se prenosi majkom (serumski hepatitis, citomegalija, rubeola, herpesna infekcija), u kojoj se virus transplacentalno prenosi fetusu. Oštećenja jetre zabilježena su kod novorođenčadi, te u listeriozi, sifilisu i majčinoj toksoplazmozi. Ozbiljnost cirotičnih promjena u jetri pri rođenju djeteta ovisi o trajanju infekcije tijekom fetalnog razvoja. Ciroza se također može razviti zbog kongenitalne kongestije (atrezije) žučnog sustava.

Glavni simptomi ciroze novorođenčadi su povećanje jetre i slezene, žutica, blago zamrljani feces, žučni pigmenti u mokraći, krvarenje (razne modrice i hemoragijski osipi na koži lica, prsa i tijela), krvarenje iz ostatka pupčane vrpce, melena (vidi), Izražen razvoj venske mreže u trbušnoj stijenci.

Kod novorođenčadi je klinički teško razlikovati cirozu povezanu s odgođenim fetalnim hepatitisom i bilijarnom cirozom uzrokovanom bilijarnom atrezijom, u kojoj se hemoragijski sindrom otkriva samo u terminalnom stadiju. U teško dijagnosticiranim slučajevima, laparoskopija se koristi u kombinaciji s punktirajućom biopsijom jetre ili probnom laparotomijom.

Liječenje je neučinkovito. Dodijelite B vitamine - B1 i B2, 1-2 mg godišnje po danu u 3 doze, B6-10-10 mg dnevno u dvije doze po ustima, B12 - 5 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno intramuskularno. Steroidni hormoni (prednizon) po stopi od 1 mg / kg tjelesne težine dnevno tijekom 3-4 tjedna. Magnezijev sulfat - 25% otopina 1 žličica 3 puta dnevno. Prognoza je nepovoljna.

Ciroza jetre kod starije djece najčešće je posljedica prenesenog zaraznog hepatitisa ili intoksikacije kemikalijama ili drogama (dikloroetan, tiofos, itd.), Kao i kongestija zbog kardiovaskularnih poremećaja. Ima mnogo toga zajedničkog s tijekom ciroze u odraslih. Neka vrsta ciroze jetre odvija se u nasljednoj patologiji metabolizma, praćena nakupljanjem različitih tvari u stanicama jetre, na primjer, glikogena u glikogenskoj bolesti, kao i rast vezivnog tkiva zbog portalne hipertenzije.

Ciroza jetre je rjeđa u djece nego u odraslih, ali neki od njih se ne prepoznaju pravodobno. Ciroza je češća kod dječaka školske dobi. Kod nekih oblika ciroze (kongenitalna angiomatoza, obiteljska hemolitička anemija, hepatolentikularna degeneracija) postoji obiteljska predispozicija. Urođena priroda ima sindrom Cruvelier - Baumgarten. Ciroza jetre kod djece je raširena, ali najčešća u Aziji i na Bliskom istoku. Visoka incidencija i smrtnost djece prve dvije godine života osigurava infantilna ciroza jetre (Hay sindrom), koja se nalazi u jugoistočnoj Aziji. U srednjoazijskim republikama SSSR-a postoje slučajevi heliotropne ciroze jetre (heliotropna distrofija) nakon što su jeli kruh od zrna kontaminiranog sjemenkama heliotropa.

Glavni oblici ciroze u djece su isti kao u odraslih - post-nekrotični, portalni i bilijarni; obično postoje mješoviti oblici. Najčešći uzrok ciroze u djece je epidemijski hepatitis, uključujući anikterne oblike. U novorođenčadi je moguć brz razvoj ciroze jetre virusne etiologije. Ciroza jetre javlja se u ranom djetinjstvu na temelju naglog razvoja masne infiltracije jetre, kao i nakon visceralnog oblika kongenitalne toksoplazmoze.

Kliničku sliku ciroze jetre u djece obično karakterizira početno latentno razdoblje. Bolest počinje s nejasnim pritužbama, malaksalošću. U ranom razdoblju javljaju se slabost, pospanost, apatija, gubitak apetita, glavobolja, mučnina, hladnoća, slaba temperatura, suhoća i blijedilo kože, krvarenje iz nosa. Pojavljuju se ponavljajuća žutica (ne uvijek), tupa bol u jetri, nadutost, proljev ili konstipacija. Već u ranom razdoblju jetra je povećana, zbijena. Splenomegalija može biti obilježena u različitim fazama ciroze jetre. Telangiektazija zvijezda, xanthelasma i mjesta depigmentacije pojavljuju se na koži. Ponekad se pridruži svrbež kože. U budućnosti dolazi do zaostajanja u fizičkom razvoju, često iscrpljenosti, gubitka kose, povećanog hemoragijskog sindroma.

Prije ili kasnije javljaju se znakovi portalne hipertenzije i poremećaja portalne cirkulacije krvi (splenomegalija, proširene vene jednjaka i želuca, davanje iznenadnog profućkanog krvarenja, proširena potkožna venska mreža na trbuhu). U završnoj fazi ciroze u djece, uz povećano krvarenje, prevladavaju neurološki znakovi (nesanica, delirijum, tremor ruku, neuritis), ascites i opći edemi. Kardioskleroza se razvija uglavnom kod starije djece s teškim poremećajem desnog ventrikula.

Za cirozu u djece, kao i kod odraslih, karakteristično je smanjenje ukupnih proteina, albumina i povećanje globulina, posebno ү-frakcije krvi, serumskih enzima (transaminaza, aldolaza). Thymol, bromsulfaleinovy uzorci su pozitivni, sinteza hipurične kiseline je smanjena, protrombinsko vrijeme je prošireno. Često se otkrivaju urobilinurija, povišene razine žučnih kiselina i aminokiselina u mokraći, hipokromna anemija. Kod žutice se povećava količina bilirubina i serumskih enzima. Razvoj kožnih kolaterala u ranoj fazi može se otkriti infracrvenim zrakama. Proširene vene jednjaka su otkrivene na rendgenskim snimkama. Osobito vrijedna laparoskopija i biopsija jetre, dopuštajući ne samo potvrditi prisutnost ciroze u djece, već i utvrditi stupanj aktivnosti procesa uzimajući u obzir kliničke i laboratorijske podatke.

Tijek ciroze u djece često je dugotrajan, s razdobljima pogoršanja i poboljšanja. Uz iznimku rijetkih slučajeva oporavka, bolest obično napreduje, ponekad brzo. Postoje tri faze tijekom ciroze u djece: kompenzirana; subkompenzirana s razvijenom kliničkom slikom sa sačuvanom funkcijom jetre; terminalne (ascitne, distrofične) s znakovima zatajenja jetre. Bolesna djeca umiru od obilnog ezofagealno-želučanog krvarenja, sekundarnih bolesti ili postepenog razvoja zatajenja jetre. Sekundarne infekcije ubrzavaju početak potonjih infekcija. Hepatargia (zatajenje jetre) i krvarenje su najozbiljnije komplikacije jetrene ciroze u djece.

Diferencijalna dijagnoza ciroze u djece treba imati u vidu kronični hepatitis, hepatokolecistitis, kongestivnu jetru, tuberkulozu, leukemiju, hemolitičku anemiju, retikuloendoteliju, bilijarnu atreziju, sistemski eritematozni lupus, toksoplazmozu, citomegaliju, citomegaliju, citomegaliju, citomegaliju, citomegaliju, citomegaliju,

Prognoza ciroze u djece je ozbiljna. Međutim, s latentnim i izbrisanim oblicima, proces se može završiti oporavkom.

Liječenje. Nanesite hipokloritnu dijetu uz ograničenje masti i dodavanje svježeg sira, vitamina C i kompleksa B, uključujući B6, B12, a posebno B15 (pangamičnu kiselinu), mineralnu vodu, lipokain, metionin, plazmu, glukozu, prednizolon, antibiotike, hipotiazid, aldakton, lasix, fonurit i drugi

Kada je naznačeno, pažljivo uklanjanje ascitesne tekućine.

Kod portalne hipertenzije su indicirane kirurške metode, osobito u fazi I - II ciroze jetre.

Prevencija se sastoji od pravovremenog i potpunog liječenja bolesti (epidemijski hepatitis) koje dovode do razvoja ciroze jetre. Nužno je liječenje djece koja se sumnjaju na cirozu.

Kongenitalna ciroza jetre

Kongenitalna ciroza jetre je izrazito ozbiljna bolest jetre koja se javlja u fetusu u vrijeme fetalnog razvoja, što je karakterizirano zamjenom parenhima organa s fibroznim tkivom s razvojem hepatocelularne insuficijencije i sindroma portalne hipertenzije.

Ova bolest dovodi do potpunog gubitka funkcija organa i bez hitne transplantacije jetre dovodi do smrtnog ishoda u ranoj dobi novorođenčeta.

Epidemiologija (distribucija) kongenitalne ciroze nije u potpunosti shvaćena, incidencija ove bolesti je oko 9% svih bolesti jetre.

Prognoza je loša, čak i uz adekvatnu i pravovremenu medicinsku skrb, preživljavanje je izuzetno nisko.

uzroci

Kongenitalna ciroza jetre izaziva mnoge čimbenike, među kojima su:

Bolesti majki:
- virusni hepatitis B;
- hepatitis C;
- virusni hepatitis D;
- rubeole;
- herpesa;
- infekcija citomegalovirusom;
- toksoplazmoza;
- ženska bolest;
- HIV infekcija;
- sifilis.
Urođene malformacije:
- atrezija ili nerazvijenost žučnih putova;
- atrezija žučnog mjehura.
Nasljedne bolesti:
- enzimopatije (nedostatak enzima a1-antitripsina);
- Wilson-Konovalov bolest - kršenje razmjene bakra u tijelu i njegove akumulacije u velikim količinama u tkivima jetre;
- hemokromatoza - poremećaji metabolizma željeza;
- bolesti skladištenja glikogena;
- galaktosemija - kršenje pretvorbe galaktoze u glukozu;
- netolerancija na fruktozu.

klasifikacija

Morfološka struktura prirođene ciroze jetre dijeli se na:

Makronodularni, s veličinom vlaknastih čvorova u jetri s promjerom većim od 3 mm;
Mikronodularni, veličine čvorova od 1 do 3 mm;
Septalna - uništavanje pregrada između segmenata jetre, bez stvaranja čvorova;
Mješoviti.

Simptomi kongenitalne ciroze

groznica;
neraspoloženje;
smanjenje ili potpuni nedostatak apetita;
poremećaj spavanja;
gubitak težine;
povraćanje;
žutica (žutilo kože i vidljive sluznice);
pojavu paučinih vena na koži;
povećanje volumena trbuha;
manifestacija pune krvne venske mreže na prednjoj trbušnoj stijenci (glava meduza);
pojavu povraćanja s mješavinom krvi ili "taloga kave";
bačene stolice (melena);
krvarenje iz rektuma;
krvarenje iz pupkovine.

dijagnostika

Metode laboratorijskih istraživanja

Potpuna krvna slika, koju će karakterizirati povećanje retikulocita, smanjenje količine hemoglobina, eritrocita i leukocita, povećanje ESR-a (brzina sedimentacije eritrocita);
Testovi jetre, koji će biti karakterizirani povećanjem izravnog i neizravnog bilirubina, jetrenih transaminaza, alkalne fosfataze i smanjenja ukupnih proteina, njegovih frakcija i glukoze;
Biokemija krvi, koju će karakterizirati smanjenje sastava elektrolita, protrombinskog indeksa i kolesterola sa svim frakcijama;
Opća analiza urina, koju karakterizira pojava velike količine proteina, povećanje stanica skvamoznog epitela, leukocita i crvenih krvnih stanica.

Metode instrumentalnog ispitivanja:

Ultrazvuk jetre;
MRI (magnetska rezonancija) jetre;
CT (kompjutorska tomografija) jetre;
Biopsija jetre pod kontrolom ultrazvuka.

Liječenje prirođene ciroze jetre

Tretman lijekovima

antivirusna terapija ako je prirođena ciroza jetre uzrokovana virusnom infekcijom;
glukokotrikosteroidi (hormoni);
gepatoprotektory;
choleretic lijekovi (samo ako nema kontraindikacija);
izmjena plazme;
detoksikacijska terapija;
sorbenti;
lijekovi koji smanjuju tlak u portalnoj veni s razvojem sindroma portalne hipertenzije;
diuretici;
transfuzija donorske mase eritrocita i plazme s masivnim krvarenjem iz organa gastrointestinalnog trakta.

Kirurško liječenje

Kada se kirurško liječenje pribjegava transplantaciji jetre.

Narodni tretman

Liječenje narodnih lijekova je strogo zabranjeno.

Dijeta olakšava tijek bolesti

Bebe se ohrabruju da se doje, a ako to nije moguće, onda se adaptiraju umjetne mliječne formule.

Bolest jetre u djece

Ciroza jetre u djece je patološko stanje tijekom kojeg se u organu javljaju nepovratne promjene u tkivima, krvnim žilama i žučnim putovima. Umreće tkivo jetre, a umjesto toga nastaju ožiljci koji mijenjaju strukturu organa. Kod autoimunog tipa ciroze danas se suočavaju 2% djece.

Uzroci kongenitalne ciroze jetre

Kongenitalna bolest počinje se razvijati i tijekom trudnoće. Sljedeći uzroci mogu izazvati cirozu jetre kod novorođenčeta:

U svakom slučaju, sve se prenose na dijete. Također, toksoplazmoza nosi veliku opasnost i ozbiljne posljedice. Zbog toga žena mora proći potpuni pregled prije i tijekom trudnoće kako bi se isključila prisutnost bolesti i spriječio razvoj patologija u nerođenog djeteta.

Simptomi ciroze u djetinjstvu

Kod novorođenčadi ova se bolest manifestira takvim simptomima kao:

žuta koža i sluznice;
povećana slezena i jetra;
bezbojni ili vrlo svijetli izmet;
oslobađanje krvi iz pupčane rane djeteta;
pojavu žučnih pigmenata u urinu;
različite veličine modrica na licu, tijelu;
proširene vene u trbuhu dojenčeta.

Kod starije djece i adolescenata, početak bolesti iz bilo kojeg razloga je vrlo težak. Klinički simptomi počinju se pojavljivati već s velikim stupnjem oštećenja organa. To uključuje:

žutica;
svrbež kože;
svijetle ružičaste noge i dlanovi;
nelagoda i bol na desnoj strani ispod rebara;
povećanje veličine tijela;
pojavu paučinih vena i venske mreže na trbuhu;
simptom "bataka", kada falange prstiju postanu poput bataka;
opijenost, slabost, umor;
gubitak težine

dijagnostika

Precizna dijagnoza može se napraviti samo nakon pregleda liječnika i provedbe svih potrebnih istraživanja i analiza. Liječnik mora obratiti pozornost na simptome i vrijeme početka bolesti.

Test krvi daje informacije o razini bilirubina, alkalne fosfataze i drugih pokazatelja koji pomažu u dijagnosticiranju bolesti. Kliničke analize fecesa i urina također pomažu u tome. Na pregledu, liječnik mora izmjeriti veličinu trbuha kako bi odredio koliko su organi povećani.

liječenje

Osnova za liječenje ove ozbiljne bolesti je prevencija i korekcija komplikacija. Djetetu se dodjeljuje visoko kalorijska dijeta, koja sadrži veliki broj aminokiselina. Potrebno je unositi i dovoljnu količinu kalija. Iz prehrane će trajno eliminirati takve namirnice kao:

kobasice, masno meso;
jetre i bubrega životinja;
masna riba;
masni sir;
gljive i mahunarke;
okroshka, juha od kupusa, mesne juhe;
ukiseljeno povrće i konzervirana hrana;
margarin;
kave;
čokolada;
sladoled;
začini;
gazirana pića.

U imenovanju diuretika dnevno treba kontrolirati diurezu, opseg abdomena djeteta, težinu djeteta, kao i elektrolite u krvi.

U vrlo teškim slučajevima koristi se transplantacija jetre, što zahtijeva određene indikacije. Učinkovitost ove operacije postiže se u 90% slučajeva.

Savjeti za roditelje i prevencija

Kako bi se izbjegao razvoj ciroze, potrebno je pravovremeno liječiti sve bolesti koje mogu dovesti do takvih ozbiljnih patologija. Od trenutka rođenja dijete mora pohađati pedijatra, biti testirano i proći potrebne testove.

Trudnice bi trebale izbjegavati bolesti koje mogu uzrokovati razvoj ciroze jetre u fetusu. Također, s genetskom predispozicijom za bolest, vrijedi savjetovati se s genetikom. Stručnjak će vam pomoći utvrditi vjerojatnost razvoja bolesti u nerođenog djeteta

komplikacije

Ciroza jetre u djece opasna je zbog posljedica i mogućih komplikacija:

Portalna hipertenzija (povišeni tlak u portalnoj veni).
Vjerojatnost krvarenja i ascitesa.
Pojava bakterijskog peritonitisa na pozadini ascitesa, što može dovesti do smrti.
Hepatična encefalopatija zbog nepravilnog uklanjanja amonijaka iz tijela.

pogled

Prognoza za bolest poput ciroze u djece je vrlo ozbiljna. Na primjer, ako je bolest uzrokovana atrezijom intrahepatičkih udara, to može dovesti do smrti tijekom prve godine života.

Ciroza jetre u djece: glavni uzroci, mjere liječenja i prevencije

Ako govorimo o cirozi jetre u djece, onda je, u pravilu, to prirođena bolest koja se formira u prenatalnom razdoblju, a karakterizira je zamjena normalnog tkiva jetre vezivnim (ožiljnim) tkivom.

To dovodi do značajnog smanjenja funkcionalnih sposobnosti jetre novorođenčeta ili do njihovog potpunog gubitka.

Starija djeca također imaju dijagnozu ciroze jetre.

Ciroza jetre u djece je ozbiljna bolest koja zahtijeva adekvatno liječenje od prvih dana života.

Uzroci kongenitalne ciroze

Mnogi faktori su uzroci razvoja ciroze.

Bolesti majki:

virusi majčinog hepatitisa (B, C, D);
rubela tijekom trudnoće;
herpesa;
infekcija citomegalovirusom (infekcija tijekom trudnoće);
toksoplazmoza;
HIV infekcija;
sifilis.

Urođene malformacije:

nerazvijenost ili odsutnost žučnih putova;
nedostatak žučnog mjehura.

Nasljedne bolesti:

enzimopatija (nedostatak enzima a1-antitripsina);
Wilson-Konovalova bolest je nakupljanje velike količine bakra u tkivu jetre zbog narušavanja metabolizma u tijelu djeteta;
hemohromatoza - poremećeni metabolizam željeza;
galaktozemija - oštećenje nastajanja glukoze iz galaktoze;
Alagille sindrom (nasljedna nerazvijenost jetrenih arterija).

Uzroci ciroze u novorođenčadi:

toksična ciroza. Pojavljuje se nakon trovanja otrovima, kemikalijama. Ili se javlja nakon liječenja hepatotoksičnim lijekovima, na primjer, nakon liječenja nekim anti-tuberkuloznim lijekovima;
autoimuni hepatitis. Vjerojatnije je da će dobiti bolesne djevojke od deset godina. S ovom bolešću, tijelo počinje percipirati vlastitu jetru kao stranu i pokušava je uništiti proizvodnjom zaštitnih antitijela;
neuspjeh desnog ventrikula dovodi do ciroze često popunjavanjem jetre venskom krvlju.

Simptomi ciroze jetre u djece

Kongenitalna ciroza jetre ima simptome koji mogu zbuniti neiskusne roditelje.

Međutim, u pravilu takva patologija kao ciroza određuje pedijatar odmah nakon rođenja u rodilištu prema simptomima:

groznica;
neraspoloženje;
izrazito smanjen ili bez apetita;
san je poremećen;
značajno izgubila težinu;
povraćanje;
žutica (koža i vidljive sluznice postaju žute);
zvijezde iz žila na koži djeteta;
povećava se veličina trbuha;
manifestacija venskog uzorka na prednjoj trbušnoj stijenci (glava meduze);
povraćanje krvi "talog kave";
bačene stolice (melena);
crijevno krvarenje;
krvarenje iz pupkovine.

Metode dijagnosticiranja kongenitalne ciroze

Neke dijagnostičke metode su standardi pri rođenju, ali i na temelju njihovih rezultata i ako se sumnja na ovu bolest, propisuju se dodatne metode.

Laboratorijska ispitivanja:

kompletna krvna slika, koja će odrediti: povećanje broja retikulocita, smanjeni hemoglobin, smanjenje broja crvenih i bijelih krvnih stanica, povećanje ESR-a (brzina sedimentacije eritrocita);
karakteristični su jetreni testovi, u uvjetima patologije, povećanje izravnog i neizravnog bilirubina, alkalne fosfataze, jetrenih transaminaza i smanjenje količine ukupnih proteina i glukoze;
biokemija krvi, smanjenje sastava elektrolita, smanjeni indeks protrombina, kao i smanjenje kolesterola sa svim njegovim frakcijama;
Opća analiza urina, odredit će pojavu velikog broja proteina, bijelih krvnih zrnaca, povećanje broja skvamoznih epitelnih stanica, kao i crvenih krvnih stanica.

Instrumentalne metode istraživanja:

Ultrazvuk jetre. Ultrazvučni pregled će vizualizirati područja fokalnog zbijanja s povećanom ehogeničnošću, to je vrlo vezivno tkivo koje zamjenjuje hepatocite (stanice jetre). Također, liječnik će pogledati i žučnjak i njegove kanale, njihovu strukturu, njihovu prisutnost ili odsutnost. Ova metoda je najbrža, najsigurnija i najjeftinija;
MRI (magnetska rezonancija) jetre. Ova metoda pomaže da se s velikom preciznošću sagledaju sve patološke formacije u jetri, defekti u strukturi organa, struktura vena i arterija, bilijarni sustav. No, unatoč svojoj točnosti, zahtijeva uvođenje djeteta u anesteziju, jer se tijekom MRI-ja ne možete pomaknuti;
CT (kompjutorska tomografija) jetre ima iste ciljeve i mogućnosti kao i MRI, ali se izvodi pomoću x-zraka;
Biopsija jetre pod kontrolom ultrazvuka. Kroz sitnu punkciju u trbušnom zidu uzima se mali dio jetrenog tkiva. Ova metoda se provodi kako bi se pojasnila dijagnoza i odredio opseg bolesti.

Kako liječiti cirozu jetre u djece?

Liječenje lijekovima.

Način liječenja ovisi prvenstveno o uzroku ciroze u djeteta.

Ako je uzrok virus, onda je propisana antivirusna terapija. U pravilu se takvo liječenje provodi po tečajevima, a njegova svrha je smanjiti aktivnost virusa, kao i povećati imunološku snagu djeteta.

Ako je bolest autoimuna, propisana je dugotrajna hormonska terapija - glukokortikosteroidi. Također, u odsustvu kontraindikacija, propisani su preparati kolagoga.

Detoksikacijska terapija će zauzeti važno mjesto u liječenju. Budući da jetra ne može neutralizirati toksine nastale razgradnjom bjelančevina i lijekova, primjenjuje se intravenska kap po kap otopina glukoze, albumina i hepatoprotektora (Heptral, Essentiale).

Adsorbenti vežu i uklanjaju toksine (Enterosgel, lactofiltrum, smect). Pripravci na bazi laktuloze (Normase i drugi).

Postupak plazmafereze također se obavlja kako bi se očistila plazma toksina. Kada se ascites dogodi, propisana je terapija diuretikom.

Prema indikacijama, donorska masa eritrocita transfundirana je, u pravilu, to je potrebno kada dođe do krvarenja.

Kirurško liječenje.

Ako se postavi točna dijagnoza - ciroza jetre, onda je jedini način liječenja i spašavanja života djeteta transplantacija jetre. Donator može biti bliski rođak (mama, tata).

Ali donator ne samo da mora biti genetski kompatibilan, već i zdrav, nema virusnih infekcija koje izazivaju razvoj ciroze (hepatitis, itd.), A ne pate od alkoholizma. To jest, jetra donora mora biti zdrava.

komplikacije

Ne liječenje ciroze dovodi do smanjenja kompenzacijskih funkcija tijela djece, što uzrokuje komplikacije:

ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini);
portalna hipertenzija;
krvarenje iz proširenih vena.
zatajenje jetre;
jetrena koma;
smrtni ishod.

pogled

Prognoza je u potpunosti ovisna o uzroku ciroze. Bez obzira na uzrok, samo donatorska transplantacija jetre može pomoći da se oporavi ili barem produži život djeteta.

Kliničke preporuke i vrste ciroze u djece

Cirotični procesi u jetri mogu se pojaviti ne samo u odraslih nego iu djece. U djetinjstvu se bolest često odvija brzinom munje, izazivajući razvoj komplikacija opasnih po život. Stoga je važno znati prepoznati prve znakove patologije i konzultirati se s liječnikom na vrijeme.

Osnovne informacije o patologiji

Ciroza u djece rijetko se razvija: takvi se patološki procesi u jetri najčešće primjećuju nakon 40 godina. Međutim, takva se patologija može pojaviti u djece. Ciroza se razvija nekoliko mjeseci ili godina.

Karakterizira ga promjena strukture hepatocita na razini gena: formiraju se nove stanice, ali one su već zahvaćene.

Kao rezultat toga, funkcije imunološkog i kardiovaskularnog sustava su poremećene. To dovodi do opstrukcije krvnih žila, pojave krvnih ugrušaka i proširenih vena. Prvo, pojavljuje se kolangitis, zatim dolazi do razaranja i ožiljaka žučnih kanala. Tek nakon toga razvija se kolestaza i ciroza. Upalni i destruktivni procesi u jetri kod djece mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi. No, najčešće se ciroza javlja u djevojčica nakon 10 godina.

Razlikujem nekoliko tipova ciroze u djece. Kriteriji za razvrstavanje bolesti:

Nemoguće je samostalno shvatiti ima li dijete cirozu, u kojoj je fazi razvoja i što je temelj mehanizma njezine pojave. To može učiniti samo liječnik nakon opsežnog pregleda.

Uzroci razvoja

Mogući uzroci razvoja ove bolesti u djetinjstvu su:

metabolički poremećaji nasljedne prirode: glikogenoza, cistična fibroza, hemokromatoza;

Opstrukcija bilijarnog trakta

virusni, autoimuni hepatitis;

displazija jetrene arterije;

trovanje otrovnim gljivama i biljkama;

produljeno ili nepravilno uzimanje lijekova;

kongestivni procesi u žilama uzrokovani zatajenjem srca;

kongenitalna patologija bilijarnog trakta (njihovo odsustvo ili opstrukcija);

korištenje alkoholnih pića.

Cirotični procesi mogu nastati zbog progresije takvih bolesti:

gelaktozemiya;
tirozemiya;
Wilsonova bolest;
fruktozemiya.

Kongenitalna ciroza razvija se u djetetu koje je još u maternici. Uzroci njegove pojave često su bolesti koje žena trpi tijekom trudnoće. To uključuje:

toksoplazmoza;
rubeole;
herpesna infekcija;
serumski hepatitis;
listerioze;
sifilis.

Značajke manifestacije

U ranim stadijima razvoja teško je posumnjati na patologiju jetre: simptomi su blagi ili odsutni. Jedini znakovi su:

opća slabost;
povećana pospanost;
smanjen apetit;
apatija;
slabost.

Kako patološki procesi napreduju u jetri, dijete razvija sljedeće simptome:

žutilo očiju i kože;
crvenilo udova (dlanovi, potplati stopala);
bol u desnom hipohondriju;
suha koža koja svrbi;
gubitak težine;
teška venska mreža u trbuhu;
tamna mokraća;
pojašnjenje fecesa;
anoreksiju;
dilatacija kapilara (manifestira se kao vene pauka na licu i prsima);
vizualno vidljivo povećanje u trbuhu;
promijenite oblik prstiju noktiju prstiju (oni imaju izgled bubnjeva).

Kod novorođenčadi je klinička manifestacija ciroze slična. Sumnje o patologiji jetre kod bebe trebaju se pojaviti kada se pojave sljedeći simptomi:

žutost kože, sluznice;
nedostatak apetita;
povećana jetra, slezena;
subkutana krvarenja na licu i tijelu;
povišena temperatura;
krvarenje iz pupkovine;
neraspoloženje;
osvjetljenje, promjena boje stolice;
česta regurgitacija;
vene pauka na tijelu;
manifestacija venskog uzorka na trbuhu.

Moguće posljedice

U djece s cirozom oštećen je rad mnogih tjelesnih sustava. Stoga se često na pozadini ove bolesti javljaju takve komplikacije:

zatajenje srca. Kod ciroze se pogoršava funkcija jetre: toksini se ne uklanjaju iz tijela i ne nakupljaju se u krvi. Ton posuda se smanjuje, a njihovi zidovi su iscrpljeni. To dovodi do disfunkcije miokarda, pojave drugih patologija kardiovaskularnog sustava;
bolesti probavnog sustava: gastritis, čirevi, žučna diskinezija;
povišeni krvni tlak u portalnoj veni;
krvarenje iz želuca, usta, nosa, crijeva;
hepatička encefalopatija (oštećenje živčanog sustava proizvodima razgradnje proteina). Njegove glavne značajke su: poremećen san i budnost, letargija, monotoni i ponavljajući govor, brzi i nepravilni trzaj udova;
ascites, praćen peritonitisom;
hepatorenalni sindrom (zatajenje bubrega, uključujući zatajenje bubrega);
pojačano krvarenje desni;
loše zgrušavanje krvi;
anemija;
mentalni poremećaj;
oštećenje vena jednjaka;
jetrena koma

Prisutnost svih tih komplikacija povećava vjerojatnost smrti. Moguće je poboljšati prognozu ako se odmah nakon dijagnoze odluči nastaviti s usvajanjem terapijskih mjera i pažljivo pratiti zdravlje u budućnosti.

Dijagnostičke metode

Kliničke manifestacije ciroze u djece nalikuju simptomima drugih bolesti. Stoga je specijalist dužan provesti diferencijalnu dijagnozu patologije sa:

kronični, akutni serum i epidemijski hepatitis;
parazitske bolesti jetre i fibroza tkiva;
hepatomegalija;
bolesti metabolizma;
tumori u peritoneumu.

Da bi se potvrdila ili negirala prisutnost ciroze u djeteta, preporuča se da se podvrgne cjelovitom pregledu. Prvo, liječnik prikuplja anamnezu i pregledava pacijenta. Nakon toga se dodjeljuju laboratorijske i instrumentalne dijagnostičke metode (Tablica 1).

Tablica 1 - Metode za dijagnozu ciroze u djetinjstvu

Kongenitalna ciroza jetre (P78.8)

Verzija: Direktorij bolesti MedElement

Opće informacije

Kratak opis

Prema ICD-10, kongenitalna ciroza jetre je dodijeljena ovom podstavku.

Etiologija i patogeneza

Ne postoji konsenzus o etiologiji kongenitalne ciroze. U nastavku su različiti pogledi na ovo pitanje.

Mogući etiološki uzroci kongenitalne ciroze

2. Nedijagnosticirani metabolički poremećaji: Konovalov-Wilsonova bolest (hepatolentna degeneracija), hemokromatoza, tirozinoza, galaktosemija, glikogenoza, nedostatak alfa1-antitripsina (klasificirano na drugom mjestu u ICD-10).

3. Neotkrivene anomalije bilijarnog trakta: sekundarna bilijarna ciroza, atresija bilijarnog trakta i druge anomalije klasificirane u drugim rubrikama MKB-10.

4. Genetski određena ciroza koja nije povezana s gore navedenim uzrocima:

4.2 Ciroza Sjeverne Amerike (NAIC) je autosomno recesivni poremećaj s procijenjenim lokusom 16q22.1. Suštinski - poraz

žučnih putova, što ga, uz kliničke značajke, razlikuje od progresivne obiteljske intrahepatične kolestaze (PFIC1). Prema morfološkoj slici - portalna ciroza.

Unatoč činjenici da je ciroza jetre najčešća u odraslih starijih od 40 godina, u djetinjstvu se takva patologija može pojaviti.

Ciroza kod djece uzrokuje sljedeće:

Virusni hepatitis.
Autoimuni hepatitis.
Izlaganje toksičnim tvarima.
Primarna bilijarna ciroza.
Alagille sindrom (nasljedna arteriohepatična displazija).
Pijenje alkohola.
Venska kongestija u jetri (zatajenje srca).
Nasljedni poremećaji metabolizma (hemohromatoza, Wilson-Konovalova bolest, nedostatak alfa 1-antitripsina, glikogenoza, cistična fibroza).
Kriptogena ciroza jetre (s neobjašnjenim uzrocima).
Druge vrste ciroze (tuberkuloza, sifilizam, itd.).

Na mnoge načine, uzroci ciroze u djece su isti kao i kod odraslih.

Virusni hepatitis, nažalost, pogađa ne samo odrasle, nego i djecu. Razaranje jetre kada je izloženo virusima hepatitisa i progresija ciroze javlja se brže nego zbog mnogih drugih razloga.

Autoimuni hepatitis karakterizira prilično agresivan tijek i brzi prijelaz na cirozu. Mehanizmi njegovog razvoja još nisu poznati.

Bolest najčešće žene, čija je dob 10-30 godina. Oko polovice svih slučajeva su djevojčice i djevojčice od 10 do 20 godina.

Također je opasno da nema simptoma prije nego se razvije ozbiljno oštećenje jetre.

Izlaganje toksičnim tvarima, uključujući lijekove, također može biti jedan od uzroka ciroze jetre u djece. Tu spadaju trovanje gljivama, osobito blijeda krastača, uporaba otrovnih lijekova.

Isoniazid (lijek za liječenje tuberkuloze), citostatika (metotreksat - oni se liječe zbog leukemije, leukemije) može uzrokovati cirozu jetre u djece s dugotrajnom uporabom.

Primarna bilijarna ciroza rijetko pogađa djecu, jer ova bolest je češća u osoba starih 40-50 godina. Razlozi za to nisu u potpunosti razjašnjeni.

Alajilleov sindrom, ili arteriohepatična displazija, genetska je bolest koja se manifestira u karakterističnom izgledu, oslabljenom kardiovaskularnom sustavu, abnormalnostima u razvoju kralježnice i kroničnoj kolestazi (opstrukcija protoka žuči).

Od genetskih abnormalnosti, djeca se rađaju s nerazvijenim žučnim kanalima unutar jetre, što sprječava normalan protok žuči. U konačnici, to dovodi do razvoja ciroze. Ova vrsta se odnosi na urođenu cirozu jetre.

Zlouporaba alkohola je, nažalost, jedan od uzroka ciroze u djece.

Razlog tome je rani početak konzumiranja alkohola, često u djece i adolescenata s niskim životnim standardom, iako socijalna razina ne igra uvijek ulogu.

Ciroza jetre u djece često se razvija u pozadini desnog ventrikularnog zatajenja srca, što dovodi do kongestije venske jetre. Zatajenje srca kod djece razvija se zbog različitih urođenih srčanih mana.

Velika skupina bolesti je druga vrsta prirođene ciroze jetre - to je nasljedni metabolički poremećaj. Postoji nekoliko takvih bolesti:

Hemochromatosis je bolest u kojoj postoji nedostatak enzima odgovornih za apsorpciju željeza u crijevima. To dovodi do činjenice da velika količina željeza ulazi u krvotok, a zatim u jetru i tamo se taloži, uzrokujući cirozu.
Wilson-Konovalov bolest karakterizira kršenje metabolizma bakra, zbog čega se bakar taloži u jetri i dovodi do ciroze.
Nedostatak alfa-1-antitripsina još je jedna nasljedna patologija u kojoj se smanjuju razine alfa-1-antitripsina. Ova tvar utječe na potiskivanje aktivnosti određenih enzima koji uništavaju proteine (tripsin, trombin, kemotripsin itd.). Uz nedostatak alfa-1-antitripsina, nakupljaju se i oštećuju stanice jetre.
Glikogenoza je cijela skupina bolesti u kojima je metabolizam glikogena poremećen zbog nedostatka enzima koji ga reguliraju. U isto vrijeme, molekule glikogena su poremećene, postoji višak i prekomjerna akumulacija u mnogim organima, uključujući jetru, što dovodi do ciroze.
Cistična fibroza je patologija egzokrinih žlijezda (žlijezde odgovorne za izlučivanje gastrointestinalnih, respiratornih i seroznih žlijezda - suzne, znojne, žlijezde slinovnice). To dovodi do promjene u izmjeni natrija, povećanja viskoznosti žuči, a zatim do začepljenja žučnih putova. Nakon toga se razvija ciroza.

Kriptogena ciroza je ciroza u djece s neobjašnjenim uzrocima. Ovaj tip uključuje, na primjer, cirozu djeteta u Indiji.

Pojavljuje se u Indiji kod djece od 1-3 godine, najčešće u ruralnim područjima ili među obiteljima srednjeg dohotka. Bolest se razvija vrlo brzo, nakon 1 godine može doći do smrti.

Tuberkulozna ciroza nastaje zbog tuberkuloze u jetri. Treba ga razlikovati od toksične ciroze u liječenju plućne tuberkuloze i drugih organa.

Ciroza jetre zbog sifilitičke infekcije je izuzetno rijetka bolest. Sifilitička ciroza razvija se samo u novorođenčadi.

Ciroza jetre: simptomi u djece

Ciroza jetre očituje se u sljedećim simptomima u djece:

Žutica.
Svrbi kožu.
Povećana jetra i slezena.
Bol u desnoj hipohondriji.
Slimming, slab apetit.
Slabost.
Proširenje potkožnih žila u prsima, trbuhu.
Glava meduza - proširene vene na koži trbuha.
Krvarenje iz jednjaka, crijeva, želuca.
Povećan abdomen.

Kod ciroze jetre, uključujući i kod novorođenčadi, otkrivene su sljedeće promjene u laboratorijskim ispitivanjima:

Smanjeni albumin, kolesterol, protrombin, fibrinogen.
Povećano protrombinsko vrijeme, AST, AlT, gama-GGT, alkalna fosfataza, bilirubin.

Povećani bilirubin i žutica nisu uvijek simptomi ciroze jetre kod novorođenčadi. Najčešće su to znakovi fiziološke žutice ili hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Instrumentalne studije: simptomi ciroze jetre u djece

Na ultrazvuku dolazi do povećanja jetre i slezene, povećane ehogenosti jetre, smanjenog protoka krvi u sustavu portalne vene, tekućine u trbušnoj šupljini (ascites). Ponekad je jetra na ultrazvuku već smanjena, što znači da je proces otišao predaleko.

Na ezofagogastroduodenoskopiji mogu se vidjeti proširene vene.

Biopsija jetre daje točnu dijagnozu. Histološki pregled lijeka otkriva kršenje strukture jetrenih čvorova, regeneracijskih čvorova, proliferacije vezivnog tkiva oko lažnih režnjeva.

Simptomi komplikacija ciroze jetre u djece

Djeca razvijaju iste komplikacije kao i odrasli. Postoje sljedeće komplikacije:

Portalna hipertenzija - povećan tlak u sustavu portalne vene. Taj proces dovodi do formiranja nekoliko skupina kolaterala - zaobilaznih puteva za protok krvi. Mnoge druge komplikacije povezane su s portalnom hipertenzijom: proširene vene jednjaka, želuca, drugih organa, krvarenja iz dilatiranih vena, ascitesa.
Ascites, pak, može dovesti do razvoja spontanog bakterijskog peritonitisa. Ona se manifestira groznicom, bolovima u trbuhu, napetosti mišića u prednjem trbušnom zidu, smanjenju buke crijeva, smanjenju motiliteta crijeva. Peritonitis je vrlo opasna komplikacija s visokom smrtnošću.
Hepatična encefalopatija razvija se, prije svega, u vezi s kršenjem upotrebe produkta razgradnje proteina - amonijaka. Encefalopatija se očituje u kršenju sna i budnosti, ponašanju, reakciji na okoliš. Međutim, dijagnoza hepatične encefalopatije u male djece, osobito u dobi do jedne godine, prilično je komplicirana zbog osobitosti razvoja. Stoga je za dijagnozu encefalopatije u djece korištenjem EEG podataka (elektroencefalografija). Također se ispituje amonijak u krvi.

Liječenje ciroze u djece

Prije svega, propisana je dijeta - tablica broj 5. Dijeta bi trebala biti bogata vitaminima, mineralima, biti vrlo bogata kalorijama, ali ne smije sadržavati veliku količinu masti, osobito pržene hrane.

S ascitesom i portalnom hipertenzijom, sol je ograničena. U isto vrijeme potrebno je konzumirati kalij u dovoljnim količinama, po mogućnosti u obliku vitaminsko-mineralnih kompleksa.

Kod portalne hipertenzije propisuju se diuretici: spironolakton, furosemid. Njihova uporaba zahtijeva pažljivu kontrolu tjelesne težine, razine elektrolita.

Ako se ascites ne liječi diureticima, provodi se laparocneza (uklanjanje tekućine kroz punkciju u trbuhu).

Pri smanjenju razine albumina postavlja se njegova intravenozna primjena.

Za korekciju portalnog tlaka dodjeljuje se obzidan (propronalol). Smanjuje protok krvi u sustavu portalne vene, čime se smanjuje pritisak u njemu.

Hepatična encefalopatija zahtijeva dijetu s malo proteina. Laktuloza se koristi za smanjenje amonijaka.

Kirurška metoda za liječenje ciroze je transplantacija jetre. Pozitivan učinak na transplantaciju postiže se kod 90% bolesnika. Indikacije za transplantaciju određuju liječnici prema posebnim kriterijima.