Ocjena ciroze jetre

Ciroza jetre je kronična polietiološka bolest karakterizirana razvojem opsežne fibroze i stvaranjem abnormalnih regenerativnih čvorova, što se očituje smanjenjem funkcije jetre i portalne hipertenzije. Suština patološkog procesa leži u smrti (nekroza) hepatocita, razaranju retikularne mreže s kasnijom fibrozom, restrukturiranjem vaskularne arhitektonike i nodularnom regeneracijom očuvanog parenhima.

Ciroza jetre treba smatrati završnom fazom mnogih kroničnih bolesti jetre. Brzina razvoja fibroze i cirotičnih čvorova varira. Tako, u slučaju alkoholne ciroze i virusne ciroze, struktura lobula je poremećena u ranom stadiju, a pri dugotrajnoj blokadi žučnih prolaza - u kasnoj fazi.

etiologija

Prema etiološkim čimbenicima, ciroza je uvjetno podijeljena u tri skupine:

1. ciroza s utvrđenim etiološkim čimbenicima;
2. ciroza s mogućim etiološkim čimbenicima;
3. ciroza nepoznate etiologije.

Utvrđeni etiološki čimbenici uključuju virusni hepatitis, alkoholizam, poremećaje metabolizma, opstrukciju žučnih putova, kronično zatajenje srca, kemikalije i lijekove, sarkoidozu, kongenitalnu hemoragičnu telangiektaziju.

Uloga virusnog hepatitisa dokazana je u brojnim studijama. Učestalost ciroze u bolesnika s kroničnim hepatitisom virusne etiologije kreće se od 1 do 12%. Jedan od glavnih uzroka ciroze je alkoholizam. Svakodnevna uporaba alkohola (60 g kod muškaraca, 20 g kod žena) može dovesti do ciroze jetre. Trenutno postoji tendencija povećanja broja pacijenata s alkoholnom cirozom jetre kod žena i mladih.

Metabolički poremećaji koji dovode do ciroze su različiti. To uključuje nedostatak α1-antitripsina, karakteriziran smanjenjem α1-antitripsina u krvi i njegovim taloženjem u hepatocitima, što dovodi do povećanja osjetljivosti hepatocita na oštećenje drugih tvari, poput alkohola, smanjene sinteze i transporta proteina. Ova skupina etioloških čimbenika također uključuje urođenu odsutnost galaktoze-1-fosfat-uridiltransferaze koja se manifestira galaktosemijom; bolesti skladištenja glikogena; hemohromatoza je genetski utvrđeno kršenje metabolizma željeza; Wilsonova bolest - Konovalov; kongenitalna hemoragijska telangiektazija.

Smanjena prohodnost intrahepatičnih i ekstrahepatičnih žučnih putova može uzrokovati sekundarnu bilijarnu cirozu. To se stanje obično javlja s kolelitijazom, postoperativnim strikturama ekstrahepatičnih žučnih putova, primarnim skleroznim kolangitisom, rjeđe s tumorima i cistama intrahepatičnih žučnih putova. U patogenezi sekundarne bilijarne ciroze važnu ulogu ima dilatacija intrahepatičnih kanala i infekcija kod kroničnog kolangitisa.

U etiologiji ciroze jetre važne su kemikalije koje imaju hepatotropni učinak (ugljikov tetraklorid, metotreksat, dimetilnitroksolin, etilen glikol, biljni otrovi itd.) I lijekovi (metildof, isoniazid, iprazid, inderal, citostatik, itd.).

Kronično zatajenje srca III. Funkcionalne klase prema NYHA klasifikaciji (II B St. prema ND Strazheskom i V. Khal. Vasilenku) dovodi do ciroze jetre zbog smanjenja pritiska krvi koji ulazi u jetru, oksigenacije krvi i povećanja centralnog venskog tlaka, što dovodi do atrofije i nekroze stanica jetre. To dovodi do regenerativne aktivnosti i formiranja septa između središnjih vena. Nakon toga dolazi do regeneracije žučnih putova, portalne fibroze i regenerativnih čvorova.

Mogući etiološki čimbenici ciroze su pothranjenost, mikotoksini, autoimunost, zarazne i parazitske bolesti (ehinokok, šistosomijaza, bruceloza, toksoplazmoza).

Ciroza nepoznate etiologije (kriptogena), prema podacima različitih autora, kreće se od 12 do 40%. To uključuje primarnu bilijarnu cirozu, cirozu kao rezultat klinički utvrđenog virusnog hepatitisa B, niti A niti B, itd.

klasifikacija

1. Prema etiologiji razlikuju se ciroza jetre:

• virusni (virusni hepatitis B, B + D, C, G),
• alkoholičar (zlouporaba alkohola),
• medicinski (metotreksat, amiodaron i druga terapijska sredstva),
• sekundarna bilijarna (duga kolestaza),
• kongenitalna (hemokromatoza, Wilsonova bolest, nedostatak α1-antitripsina, glikogenoza tipa IV, galaktosemija, kongenitalna tirozinoza),
• kongestivni (neuspjeh cirkulacije),
• bolest i Budd-Chiari sindrom,
• prehrambena (primjena anestomoze tankog crijeva, pretilost, težak dijabetes),
• ciroza jetre nepoznate etiologije (kriptogena, primarna bilijarna, indijska djeca).

2. Prema morfološkim značajkama:

• Mali čvor (melkonodulyarnaya) oblik karakteriziraju čvorovi promjera 1-3 mm. Lažni zdjelični dio su dio jetrenih jetre i ne sadrže portalne puteve i središnje vene. Jetra može biti normalne veličine ili blago uvećana. Ovaj oblik ciroze opažen je kod alkoholizma, opstrukcije žučnih putova, poremećaja venskog odljeva.
• Veliki nodalni (makronodularni) oblik karakteriziraju čvorovi promjera većeg od 3 mm, a neki čvorovi dosežu 5 mm. Pregrade koje tvore pseudo-podjele su široke, nepravilnog oblika, nalik ožiljcima i uključuju nekoliko dijelova portalnog trakta. Jetra može imati povećanu, normalnu i smanjenu veličinu. Najčešće sličnu morfološku sliku razvija post-nekrotična ciroza jetre.
• Nepotpuni septalni oblik karakterizira prisutnost septa vezivnog tkiva, disekcija parenhima i često završava slijepo, bez povezivanja portalnog polja s središnjom venom. Postoji regeneracija, ali ona postaje nodularna, ali difuzna. Histološki se to manifestira u obliku dvovrednih jetrenih ploča i pseudodulularne proliferacije hepatocita (“formiranje rozeta”).
• Mješoviti oblik u kojem se otkriva isti broj malih i velikih čvorova.

Osim toga, mono-, multi- i monomultilobularni oblici ciroze jetre su mikroskopski izolirani, i po pravilu:

• mikronodularna ciroza je monolobularna (mikronodularni čvorovi se sastoje od dijela jednog lobula);
• makronodularni - multilobularni (lažni ložnjaci uključuju ostatke mnogih lobula);
• makromicrobodular (mješoviti) - monomultilobularni (broj monolobularnih i multilobularnih segmenata je približno isti).

3. Kliničke i funkcionalne značajke

• Faza bolesti: naknada (početna); subkompenzacija (kliničke manifestacije); dekompenzacija (razvoj hepatocelularne insuficijencije i progresija portalne hipertenzije).
• Aktivnost procesa: minimalna; umjerena; izražena.
• Tijek bolesti: polako progresivan; brzo progresivno.
• Sindrom portalne hipertenzije.
• Komplikacije: gastrointestinalno krvarenje iz proširenih vena jednjaka i želuca; hepatička i portosistemska encefalopatija i koma; sindrom hipersplenizma; spontani bakterijski peritonitis.

Međunarodna statistička klasifikacija ciroze jetre (ICD-10).

Fibroza i ciroza jetre (K74)
isključuje:
- alkoholna fibroza jetre (K70.2);
- srčana skleroza jetre (K76.1);
- ciroza: alkoholna (K70.3), kongenitalna (P78.3), s toksičnim oštećenjem jetre (K71.7).
K74.0 fibroza jetre
K74.1 skleroza jetre
K74.2 Fibroza jetre u kombinaciji s sklerozom jetre
K74.3 Primarna bilijarna ciroza
Kronični ne-gnojni destruktivni kolangitis
K74.4 Sekundarna bilijarna ciroza
K74.5 Biliarna ciroza, nespecificirana
K74.6 Ostala i nespecificirana ciroza jetre:
- BDU;
- kriptogeni;
- veliki čvor (makronodularni);
- mali čvor (mikronodularni);
- mješoviti tip;
- portal;
- postnekrotično.

Dijete-Puy klasifikacija. Hepatocelularnu funkciju u cirozi jetre procjenjuje Child-Pugh (Child-Pugh). Klasa ciroze se određuje ovisno o količini bodova za sve parametre. Zbroj bodova 5-6 odgovara klasi A (Dijete A), sa zbrojem 7-9 - klasa B (Dijete B), a s ukupnim iznosom od 10-15 bodova daje se klasa C (Dijete C).

Predloženi sustav pogodan je za procjenu prognoze, osobito izvan akutnog pogoršanja ciroze i njezinih komplikacija. Na temelju kriterija predloženo je da se procijeni potreba za transplantacijom jetre: visoka potreba u bolesnika koji pripadaju klasi C, umjerena - u bolesnika klase B i niskog u bolesnika klase A.

• Očekivano trajanje života u bolesnika klase A je 15-20 godina, postoperativna smrtnost s abdominalnom operacijom je 10%.
• Razred B je indikacija za razmatranje transplantacije jetre; u isto vrijeme postoperativna smrtnost s abdominalnom kirurgijom doseže 30%.
• U bolesnika s klasom C očekivano trajanje života je 1-3 godine, a postoperativna smrtnost abdominalne intervencije - 82%.

SAPS sustav. Za određivanje prognoze bolesnika s cirozom u vrijeme razvoja teških komplikacija koristi se sustav kriterija SAPS (pojednostavljeni akutna fiziologija), koji uključuje glavne fiziološke parametre (uglavnom nije izravno vezano uz stanje jetre): dob, brzinu otkucaja srca i disanje, sistolički krvni tlak, temperaturu. tijelo, diureza, hematokrit, broj leukocita u krvi, serumska koncentracija ureje, kalij, natrij i bikarbonat, stadij jetre u komi. Pročitajte više u članku: Sustav SAPS.

simptomi

Klinička slika ciroze jetre ovisi o etiologiji, stadiju bolesti i aktivnosti procesa.

Početni (kompenzirani) stupanj. Karakterizira ga blaga težina simptoma. Pacijenti se mogu žaliti samo na nadutost, osjećaj težine u desnom hipohondriju, astenizaciju, smanjenu učinkovitost. Funkcionalna studija otkriva malo povećanje jetre, rub jetre je gust, šiljast. Blagi porast slezene odražava početni stadij portalne hipertenzije.

Stadij kliničkih manifestacija (subkompenzacija). Stadij kliničkih manifestacija uključuje povećanu jetru i slezenu. Konzistencija oba organa je gusta, au razdoblju pogoršanja jetre i slezene boli. Na koži ramenog pojasa pojavljuju se "vene pauka", simptom "jetrenih dlanova", žutica, ginekomastija.

Bolesnici razvijaju hepatolijalni sindrom s hipersplenizmom, karakteriziran smanjenjem mijeloidnih elemenata koštane srži, leukopenije, neutro- i limfopenije; inhibicija stvaranja ploča u koštanoj srži i trombocitopenija u perifernoj krvi. Svi bolesnici su otkrili povrede funkcionalnih svojstava leukocita. Kod ciroze jetre često se javlja anemija, koja može biti mikrocitična željeza s nedostatkom nakon gastrointestinalnog krvarenja, makrocitika zbog kršenja metabolizma vitamina B12 i folne kiseline i, štoviše, hemolitika kao posljedica povećanog uništenja crvenih krvnih stanica u slezeni.

Uz izraženu aktivnost ciroze razvija se žutica, a temperatura tijela raste. Vrućica nije pogodna za liječenje antibioticima i nestaje samo kada se funkcija jetre poboljša. Vodeći uzrok ciroze u klinici je sindrom portalne hipertenzije i njene posljedice, kao što su proširene vene jednjaka, želuca i rektuma, od kojih je krvarenje najozbiljnija komplikacija bolesti i ascites.

Kronični gastritis se često razvija u ovoj fazi; u 10-18% bolesnika - erozija i čirevi želuca i dvanaesnika; lezija gušterače, koja se javlja kao pankreatitis s egzokrinskom insuficijencijom (steatorrhea, slabost, gubitak težine) i hiperglikemija. Kod ciroze jetre kao posljedice dugotrajne intoksikacije uočavaju se mentalni poremećaji, poremećaji spavanja, slabost, letargija, gubitak pamćenja.

Kada je ciroza jetre otkrila promjene u kardiovaskularnom sustavu. Karakterizira se povećanjem moždanog udara i minutnog volumena srca, srčanog indeksa, volumena cirkulirajuće krvi. Progresija bolesti može biti popraćena pogoršanjem kontraktilnosti miokarda s povećanjem krajnjeg dijastoličkog tlaka u ventrikulima i pojavom znakova zatajenja srca, osobito s povećanjem ascitesa.

Ciroza jetre popraćena je raznim endokrinim poremećajima. Kod muškaraca je poremećena spolna funkcija, razvijaju se hipogonadizam i feminizacija. Kod žena se otkriva dismenoreja, amenoreja i neplodnost. Diabetes mellitus u bolesnika s cirozom jetre razvija se 4 do 5 puta češće nego u populaciji. Većina bolesnika ima narušenu funkciju nadbubrežne žlijezde, koja se manifestira hiperaldosteronizmom, što pogoršava metabolizam vode i soli i potiče razvoj ascitesa.

Faza dekompenzacije. Karakterizirani su znakovima hepatocelularne insuficijencije i komplikacijama portalne hipertenzije. Zatajenje jetre je posljedica smanjenja mase normalno funkcionirajućih stanica i smanjenja neutralizacijske funkcije jetre i očituje se encefalopatijom. Komplicirana portalna hipertenzija krvari prvenstveno iz proširenih vena jednjaka i želuca, što je glavni uzrok smrti. Karakteristično je povećanje ascitesa i perifernih edema koji zahtijevaju liječenje diureticima u velikim dozama.

Komplikacija. Tijek napredne ciroze je obično komplikacija stanja neovisna o etiologiji bolesti. To uključuje:

• portalna hipertenzija, koja se manifestira proširenim venama jednjaka, želuca, hemoroidnih vena, splenomegalije, ascitesa;
• hepatorenalni sindrom, hepatična encefalopatija;
• infektivne komplikacije kao što su upala pluća, sepsa, bakterijski endokarditis ili spontani bakterijski peritonitis;
• hepatocelularni karcinom.

dijagnostika

Aktivnost ciroze određena je kliničkim manifestacijama bolesti i promjenama biokemijskih parametara: konjugirana hiperbilirubinemija i hipergamaglobulinemija, povećana aktivnost ALT i AST. No, u terminalnom stadiju, ti su enzimi normalni ili blago povišeni, što je posljedica kršenja njihove sinteze. Dodatni kriteriji za djelovanje ciroze su povećanje razine imunoglobulina svih klasa, otkrivanje antitijela na komponente jetrene stanice, inhibicija blastne transformacije limfocita, povećanje broja supresorskih / citotoksičnih stanica.

Morfološki znakovi djelovanja ciroze javljaju se pri proučavanju punktata jetre, u kojima se nalazi veliki broj stupnjevane nekroze, izražena distrofija, fokalne akumulacije histiolimoidnih infiltrata u regeneracijskim čvorovima, proliferacija vezivnog tkiva između njih, zadebljanje trabekule zbog regeneracije jetrenih stanica, itd. tehnecij omogućuje otkrivanje difuzne neravnomjerne raspodjele radionuklida u jetri i njezine akumulacije u slezeni, što ukazuje na Aktivni ciroza jetre. Ultrazvuk i kompjutorska tomografija određuju povećanje jetre, stanje krvnih žila portalnog sustava i ascitnu tekućinu. Dijagnoza portalne hipertenzije i otkrivanje veneze jednjaka nastaje ezofagnim i rendgenskim pregledom jednjaka.

Početne faze ciroze razlikuju se s kroničnim virusnim hepatitisom i fibrozom jetre. Razlika između ciroze i kroničnog virusnog hepatitisa ponekad je nemoguća. U korist ciroze, telangiektazije, značajnih kvržica i neravnosti donjeg ruba jetre, splenomegalije i značajnih varikoznih vena jednjaka.

Fibroza jetre obično nije praćena kliničkim manifestacijama, funkcija jetre je obično normalna. Razvoj portalne hipertenzije u bolesnika s fibrozom jetre kod alkoholizma, sarkoidoze i šistosomijaze otežava dijagnozu. Pouzdana razlika između ciroze i fibroze je moguća s biopsijom jetre. Za razliku od ciroze, kod fibroze je očuvana lobularna arhitektonika.

Rak jetre podsjeća na kliničku manifestaciju ciroze. Rak se razlikuje od ciroze, akutniji razvoj bolesti, vrućica, brza iscrpljenost, bol, leukocitoza, anemija, naglo povišena ESR. Kod raka se α-fetoproteini detektiraju taloženjem u agaru. Dijagnoza je potvrđena angiografijom i ciljanom biopsijom pod ultrazvukom i kompjutorskom tomografijom.

Idiopatska hemokromatoza (siderofilija, dijabetes bronze, ciroza jetre) nalikuje polagano progresivnoj cirozi jetre. Hemohromatoza je genetski određena bolest koju karakterizira nakupljanje hemosiderina u jetri kao posljedica povećane apsorpcije željeza u crijevu i njegove neadekvatne veze s transferinom. Bolest se razvija uglavnom kod muškaraca u dobi od 35 do 50 godina. Klinika karakterizira postupno povećanje simptoma. Nema pritužbi, neki se pacijenti žale na hiperpigmentaciju kože, impotenciju, a ponekad i na otežano disanje povezanu s oštećenjem srca. Jetra je povećana, gusta, funkcionalni parametri su bliski onima u početnoj fazi ciroze. U mnogih bolesnika otkriveni su endokrini poremećaji: hipogenitalizam, adrenalna insuficijencija, hiperglikemija. Razvoj kardiomiopatije praćen kroničnim zatajenjem srca karakterističan je za hemokromatozu. Koncentracija željeza u krvi veća je od 400 mg /% (50 µmol / l).

Wilson-Konovalova bolest (hepatolentna degeneracija) javlja se s kliničkom slikom polagano progresivne ciroze jetre. Bolest je nasljedna enzimopatija i karakterizira je smanjenje formiranja ceruloplazmina u jetri - transportni protein (2-globulin) koji veže bakar u krvi. Bakar nije čvrsto vezan za proteine ​​i taloži se u tkivima, inhibira oksidativne enzime i kao rezultat ometa metaboličke procese. Klinički se manifestiraju simptomima ciroze i ekstrapiramidalnih poremećaja (drhtanje ekstremiteta, povećani tonus mišića, poremećaji hoda, maskirani masni izraz lica, itd.). U pravilu se pojavljuje Kaiser-Fleischer prsten zelenkasto-smeđe boje duž periferije rožnice. Koncentracija bakra u serumu je povećana (više od 30 µmol / l). Često su pogoršanja ciroze praćena teškom hemolitičkom anemijom.

pogled

Prognoza za cirozu jetre je loša, iako je prognoza poboljšana zbog poboljšanog liječenja. Dekompenzirana ciroza dovodi do smrti 60-80% bolesnika u razdoblju od 3 godine. Očekivano trajanje života pacijenata s ascitesom ne prelazi 3-5 godina. Kod jetrenih koma stopa smrtnosti doseže 90–100%, a peritonitis 50%. Kod alkoholne ciroze prognoza je bolja nego kod virusnih. Nakon prestanka uzimanja alkohola i liječenja nakon 5 godina, 70% pacijenata preživi. U primarnoj bilijarnoj cirozi očekivano trajanje života je 5-15 godina.

Ciroza jetre u djetetu

Prema Svjetskom udruženju za hepatologiju, klasifikacija ciroze jetre treba biti što jednostavnija i zasnovana na malom broju kriterija. No, moderna medicinska praksa ima više od jedne klasifikacije ovog patološkog procesa.

Tipologija ciroze po etiologiji

Etiološki, ciroza je podijeljena u tri vrste:

1. Ciroza s razjašnjenom etiologijom:

• virusne;
• officinalis;
• nepokretan;
• alkohol;
• sekundarna bilijarna;
• prehrambenu hranu;

2. Bolest s vjerojatnim etiološkim čimbenicima.

3. Ciroza nepoznatog porijekla.

Očigledni etiološki čimbenici ciroze su upalna oštećenja jetre, zlouporaba alkohola, endokrine bolesti i poremećaji u metabolizmu, opstrukcija bilijarnog trakta, prekidi rada srca, sarkoidoza i nuspojave kemoterapije i lijekova.

Brojne znanstvene studije dokazale su dijagnozu ciroze u osoba koje su imale virusni hepatitis bilo koje vrste. Vrsta upalne bolesti određuje učestalost cirotičnih događaja, koji se kreću od 1 do 10%. Glavni uzrok destruktivne bolesti jetre je često alkoholizam.

Nažalost, postoji tendencija povećanja ciroze u žena, kao i kod mladih ljudi.

Blokada žučnih putova također dovodi do razvoja patologije, tek sada formulacija dijagnoze zvuči kao bilijarna ciroza. Kršenje prohodnosti kanala je uočeno u tumorima i cistama unutar njih, kao iu izravnoj holelitijazi, kolangitisu i vjerojatnim strukturama nakon kirurških intervencija. Ciroza može postati sekundarna bolest zbog zaraznog ili virusnog kolangitisa.

Kemoterapija može imati negativan učinak na jetru, kao i na mnoge hepatotropne tvari. To uključuje mnoge biljne otrove, uključujući gljivične, etilen glikol i metotreksat. Terapija određenim lijekovima (citostatikom, metildofom, inderalom) također uzrokuje snažan udarac u jetru.

Neuspjeh srčanog rada uzrokuje kroničnu insuficijenciju, koja ne dovodi normalan pritisak krvi u jetru. Krv koja je slaba u kisiku ulazi u organ, venski pritisak raste, i kao rezultat toga ovi faktori uzrokuju hipoksiju s kasnijom atrofijom hepatocita.

Probabilistički čimbenici u razvoju ciroze su loša kvaliteta ili neadekvatna prehrana, parazitska ili mikotička oštećenja jetre.

Ostale klasifikacije

Najpogodnija i najsloženija bit bolesti smatra se klasifikacijom dječjih napitaka. Mnogi zapadni liječnici inzistiraju na najjednostavnijoj morfološkoj gradaciji:

1. Oblik malog čvora osigurava prisutnost čvorova do 3 milimetra, koji prethodno predstavljaju akinu. Alkoholičari i osobe s duktalnom opstrukcijom imaju takvu jetru normalne veličine.
2. Makronodularna jetra ima čvorove već u 5 milimetara s pregradama sličnim ožiljcima.
3. Septalni oblik naziva se zbog formiranja septa vezivnog tkiva, koji ne obavlja odgovarajuće funkcije svojstvene jetri.

Takva gradacija omogućuje postavljanje dijagnoze brzinom munje, međutim, složenija klasifikacija djeteta-pugh potpunije odražava slabiju funkcionalnost jetre.

Bolest se dodjeljuje određenom razredu ovisno o težini pojedinih simptoma, od kojih se svaki može procijeniti u 1, 2 ili 3 boda.

U obzir se uzima prisutnost ascitesa u bolesniku, laboratorijski parametri albumina i bilirubina u krvnoj plazmi, protrombinski indeks i vrijeme, INR izravno u krvi, kao i prisutnost hepatičke encefalopatije. Što su ascites i jetrena encefalopatija izraženiji, to više bodova dobiva. Što su viši indeksi bilirubina, protrombinskog vremena i INR - više bodova se stavlja, s albuminom i PTI - naprotiv. Prema rezultatima parametara pića za djecu, točke se zbrajaju, a klasa bolesti je postavljena na A, B ili C. Izloženi razred određuje prognozu za život pacijenta. Dakle, pacijenti klase C, najvjerojatnije, trebaju nelagodan tretman i transplantaciju jetre.

Prema navodima djeteta, pacijenti iz razreda A imaju očekivano trajanje života dulje od dvadeset godina, a vjerojatnost intraoperativne smrti ne prelazi 10%. U klasi B pacijenti možda već trebaju transplantaciju organa, a operacija može ubiti više od 30% bolesnika. Pacijenti koji piju djecu iz razreda C ne žive više od tri godine i preživljavaju nakon operacija u 20% slučajeva.

Klasifikacija stadija bolesti

Predviđanje dječjeg napitka je, naravno, iznimno važno za život pacijenata, no valja se okrenuti kliničkoj slici koja igra značajnu ulogu u dijagnozi:

1. Početna faza odražava punu kompenzaciju cirotičnog procesa. Pacijenti često imaju nekoliko pritužbi, bol u desnoj hipohondriji, astenija. Ultrazvuk pokazuje povećanu jetru i slezenu zbog povećane portalne hipertenzije.
2. Stupanj subkompenzacije obilježen je izraženim hepatolijenskim sindromom s jakim bolovima u tim organima. Pacijenti postaju vizualno prepoznatljivi u društvu: pojavljuju se žućkasto bojenje kože i bjeloočnice, paukove vene, jetreni dlanovi, pa čak i ginekomastija. Dijagnoza se također očituje u laboratorijskim testovima u obliku smanjenja gotovo svih elemenata krvi - anemije, leukopenije, limfopenije. Anemija se može razviti u raznim slučajevima: kao nedostatak željeza s krvarenjem u želucu i crijevima, makrociti - zbog kršenja vitalnih vitamina, hemolitika - s pretjeranim uništavanjem crvenih krvnih stanica u slezeni.

Često je dijagnoza ciroze u ovoj fazi napravljena na temelju potpunog pregleda za neplodnost obaju spolova. Simptomi amenoreje i anovulacije kod žena, feminizacija i hipogonadizam kod muškaraca povezani su s oštećenom endokrinom funkcijom jetre koja slabi zbog cirotičnih promjena. Također, dugotrajna intoksikacija s obzirom na to uzrokuje frustracije psihološkog stanja, poremećaja spavanja i budnosti, slabosti i apatije.

Stadij dekompenzacije temelji se na potpunom neuspjehu hepatocita. U doslovnom smislu, broj funkcionalnih stanica jetre se smanjuje, što uvijek dovodi do ozbiljnih komplikacija. Portalna hipertenzija i manifestacije ascitesa se povećavaju. Proširene vene jednjaka i želuca mogu krvariti sa skrivenim, ali masovnim gubitkom krvi, što najčešće uzrokuje smrt pacijenata.

Ciroza jetre je ozbiljna i važna dijagnoza. Oni i dalje aktivno istražuju ovu patologiju, zbog koje se pojavljuju mnoge klasifikacije, kao što su dječje piće i složenije. Pomažu u pronalaženju najbolje taktike za liječenje velikog broja ljudi koji pate od užasne patologije.

Klasifikacija ciroze: pristupi

Prva klasifikacija je morfološka, ​​temelji se na rezultatima biopsije (što podrazumijeva hvatanje mikroskopskog dijela organa za ispitivanje in vivo).

Morfološka klasifikacija dijeli cirozu u 4 klase:

• mali čvor - karakterizira ga prisutnost u jetri malih kvržica promjera 1-3 mm;
• veliki čvor - u ovom slučaju promjer svih ili dijela čvorića prelazi 3 mm;
• nepotpuna ciroza s dominantnom lezijom interhepatičkih septa;
• mješoviti - u ovom slučaju, svi gore navedeni znakovi su kombinirani.

Ciroza malih čvorova

Kasnije se pojavila klasifikacija koja se temelji na uzrocima ciroze. To uključuje podjelu svih slučajeva bolesti na 2 skupine:

• s utvrđenim uzrokom (alkoholna intoksikacija, trovanje drogom, bilijarna, metabolička (alimentarna), stagnirajuća, virusna ciroza, ciroza mješovitog podrijetla);
• ciroza neodređene etiologije (kada uzrok nije jasan).

U isto vrijeme, druga skupina nije podijeljena na podvrste zbog nemogućnosti utvrđivanja uzroka.

Najpopularnija moderna klasifikacija koja se prvenstveno koristi za određivanje ozbiljnosti bolesti - Klasifikacija dječjeg napitka.

Ista ljestvica se koristi za određivanje prognoze za određenog pacijenta i stupanj potrebe za transplantacijom organa donora.

Prema ovom klasifikacijskom sustavu, slučajevi ciroze su podijeljeni u 3 klase, utvrđujući težinu bolesti:

• klasa A - kompenzacija ciroze, klinički i laboratorijski znakovi su minimalni;
• klasa B - subkompenzirana ciroza;
• Klasa C - dekompenzirani oblik koji stvara izravnu prijetnju pacijentovom životu.

Klasifikacija ciroze u djetinjstvu

Klasa specifičnog slučaja ciroze prema Child-Pugh klasifikaciji određena je sljedećim parametrima:

• sadržaj bilirubina u krvi pacijenta;
• sadržaj albumina u krvi pacijenta;
• prisutnost ili odsutnost ascitesa (nakupine u trbušnoj šupljini pacijentovog viška tekućine);
• prisutnost ili odsutnost cirotične encefalopatije (intoksikacija mozga zbog toksičnog učinka bilirubina i drugih tvari nastalih kao rezultat metabolizma koji se pojavljuje u zahvaćenoj jetri);
• pokazatelji promjene PTI, PTV ili INR.

Za procjenu ozbiljnosti svakog od parametara navedenih točaka korišteni su (1-3). Sve ove točke se zbrajaju i rezultirajući iznos se uspoređuje s rasponima koje tablica za dijete pije:

1. U slučaju kada je zbroj bodova 5-6, određuje se razred A.
2. U slučaju kada je zbroj bodova 7-9, određuje se klasa B.
3. U slučaju kada zbroj bodova prelazi 9, određuje se klasa C.

Treba napomenuti da je klasifikacija ciroze Dječje piće nesavršena i nije bez nedostataka, koji su uzrokovani uzimajući u obzir ne sve objektivne pokazatelje koji se odnose na određenog pacijenta, već samo dio njih.

Međutim, danas taj sustav klasifikacije omogućuje bolje određivanje prognoze bolesti i propisivanje adekvatnog liječenja koje odgovara klasi bolesti koju određuje pacijent.

Liječenje ovisi o težini bolesti

Klasa ciroze, određena pomoću klasifikacijskog sustava Child pugh, omogućuje vam ispravno predviđanje stope preživljavanja pacijenta i odabir ispravnih potpornih mjera liječenja.

U slučaju kompenzirane ciroze, koja odgovara klasi A prema sustavu Child Drink, primjenjuje se osnovni tretman koji je usmjeren na uklanjanje glavnog čimbenika bolesti i nekih potpornih lijekova. Ovo posljednje prvenstveno uključuje lijekove koji eliminiraju dispepsiju, odnosno lijekove na bazi enzima.

Većinom koristi lijekove kao što su pankreatin i creon, uzimani tri puta ili četiri puta dnevno neposredno nakon obroka, dok tečaj traje dva do tri tjedna. Nakon određenog vremenskog intervala, tečaj se ponavlja.

U slučaju subkompenziranog oblika koji odgovara klasi B, propisuje se produženiji potporni tretman. Koristi se ishrana s malo soli (do dva grama dnevno) i nizak sadržaj proteina (do 0,5 g po kg tjelesne težine). Lijek furosemid, uzet u količini od 40-80 mg dnevno, kao i spironolakton, uzima se u količini od 100 mg dnevno.

Diuretici omogućuju uklanjanje portalne hipertenzije i ublažavanje simptoma ascitesa. Kako bi se poboljšalo funkcioniranje probavnog sustava, laktuloza se primjenjuje u dozi od 50-70 ml dnevno. Njezin bi prijem trebao biti trajan.

U slučaju dekompenzirane ciroze koja odgovara klasi C, postoji neposredna opasnost od smrti pacijenta i potrebno je trenutno intenzivno liječenje. Istodobno se koristi paracentezu koja omogućuje da se tekućina ukloni iz trbušne šupljine, kao i ubrizgavanje u vene kristaloida i albumina, što omogućuje kompenzaciju volumena krvi i sadržaja proteina u tijelu.

Koriste se diuretici, osobito spironolakton. Propisana je dijeta s minimalnom količinom soli, a ako se pojave komplikacije (poput encefalopatije itd.), Indicirana je parenteralna prehrana.

Preventivne mjere također se temelje na razredu Child pugh.

Uz kompenziranu verziju prevencije bolesti nije potrebno. U slučaju ciroze klase B i C može se razviti anemija, stoga su propisani lijekovi koji se temelje na eritropoetinu. Također koristite beta-blokatore, kao što su metoprolol i anaprilin, eliminirajući vaskularnu rupturu u jednjaku.

video

Sudeći po tome što sada čitate ove retke - pobjeda u borbi protiv bolesti jetre još nije na vašoj strani...

I jeste li već razmišljali o operaciji? To je razumljivo, jer je jetra vrlo važan organ, a njegovo ispravno funkcioniranje je jamstvo zdravlja i dobrobiti. Mučnina i povraćanje, žućkasta koža, gorak okus u ustima i neugodan miris, tamna mokraća i proljev... Svi ti simptomi su ti poznati iz prve ruke.

Ali možda je ispravnije tretirati ne učinak, nego uzrok? Preporučamo čitanje priče o Olgi Krichevskaya, kako je izliječila jetru… Pročitajte članak >>

Što je dijete piti

Klasifikacija dječjeg napitka je podjela na određene razrede, koji na temelju nekih parametara određuju težinu ciroze. Na temelju tih podataka procjenjuje se stupanj kompenzacije bolesti i mogući životni vijek pacijenta.

• Dijete A - kompenzirano;
• Dijete B - subkompenzirano;
• Dijete C - kompenzirano.

Svaka od tih klasa ima svoj raspon procjena, izračunat zbrajanjem rezultata nekoliko vrijednosti. Primjerice, ako je ukupan broj bodova 5-6, tada se cirozi dodjeljuje stupanj klase A. Prema tome, bodovi u iznosu od 7-9 pripadaju klasi B, u iznosu od 10-15 - razredu C.

Dijete A raspoređeno je u patologije s nižom težinom i maksimalnim vijekom trajanja pacijenta (15-20 godina). Kod drugog stupnja (Dijete B), očekivano trajanje života smanjuje se na 10 godina, a kod klase C pacijent može živjeti samo 1-3 godine.

Smrtnost u postoperativnom razdoblju s abdominalnom operacijom je u klasi A - 10% (to je najoptimističnija prognoza). Transplantacija jetre se ne preporučuje.

Dodjela klase B je indikacija za moguću transplantaciju jetre, dok je smrtnost nakon operacije -30%.

Transplantacija jetre je nužna procedura u razredu C, ali je karakterizirana najvećim postotkom smrtnosti bolesnika s abdominalnom operacijom -82%.

Klasifikacijski parametri

Postoji niz parametara, na temelju kojih se određuje ukupna ocjena ozbiljnosti bolesti.

Protrombinsko vrijeme (PTV indeks) ili protrombinski indeks (PTI) ili međunarodni normalizirani omjer (INR indeks).

Bodovi se dodjeljuju za svaku vrijednost, a zatim se zbrajaju do ukupnog iznosa. Evaluacijski pokazatelji od 1 do 3, dodijeljeni ovisno o vrijednostima parametara, prikazani su u donjoj tablici.

Klasifikacija težine ciroze prema Child-Pughu

Child-Pugh ciroza se koristi za procjenu ozbiljnosti ciroze u pacijenta.
Također, na temelju klasifikacije, procjenjuje se stopa preživljavanja bolesnika s cirozom jetre i postotak smrtnosti nakon operacije. Osim toga, procjenjuje se stupanj potrebe za transplantacijom jetre.

Korištenje ovog sustava uključuje podjelu na klase, od kojih 3 i, ovisno o nekoliko parametara, određuju težinu ciroze, a time i trajanje ljudskog života. Postoji procjena stupnja kompenzacije bolesti.

• klasa A (dijete A) - kompenzirana ciroza;
• klasa B (dijete B) - subkompenzirana;
• klasa C (Dijete C) - dekompenzirana.

Svaka klasa ima svoj raspon točaka, koji se izračunava na temelju zbroja točaka nekoliko parametara. Ako je zbroj točaka svih parametara u rasponu od 5-6, onda je jačina ciroze klasa A. Raspon 7-9 je dodijeljen klasi B, a potonja Child-Pu klasa C ima najveću vrijednost u rasponu 10-15.

Očito, prvi ima minimalni stupanj ozbiljnosti i maksimalni životni vijek, koji varira u regiji od 15-20 godina. Child-Pugh klasa B je druga u dugovječnosti pacijenta i može trajati i do 10 godina. Ako je dijagnosticirana klasa C, onda je očekivano trajanje života pacijenta samo 1-3 godine.

Postoperativni postotak smrtnosti također je najveći za klasu C - oko 82%, B - 30%, A - 10%.

Potreba za transplantacijom jetre: visoka, s ozbiljnošću ciroze klase C; umjereno - B; niska - A.

Ciroza jetre klase nespecificirane etiologije u. T

Također: ciroza jetre, nespecificirana (K74.60), ciroza jetre druga (K74.69)

Verzija: Direktorij bolesti MedElement

ICD Kategorije: Druga i nespecificirana ciroza (K74.6) t

Lijekovi: Gastroenterologija

Kratki opis općih informacija

Ciroza (CP) je difuzni proces karakteriziran fibrozom Fibroza je rast vlaknastog vezivnog tkiva koje se javlja, na primjer, u ishodu upale.
i transformaciju normalne strukture jetre s formiranjem čvorova.
Ciroza jetre može biti posljedica brojnih uzroka i posljednja je faza brojnih kroničnih bolesti jetre.

Težina i prognoza ciroze ovise o volumenu preostale funkcionalne mase.

parenhim Parenhim - skup glavnih elemenata unutarnjeg organa koji djeluju, vezan stromom i kapsulom vezivnog tkiva.

portalna hipertenzija, portalna hipertenzija - venska hipertenzija (povećan hidrostatski tlak u venama) u sustavu portalne vene.
Detaljno

i aktivnost osnovne bolesti koja je dovela do poremećaja jetre. Općenito, to se smatra nepovratnim stanjem u naprednoj fazi.

Napomena Ovaj tarifni podbroj uključuje i sljedeće četveroznamenkaste šifre ciroze jetre:

- ciroza jetre druga (K74.69):

Isključeno iz ovog podnaslova:

- alkoholna fibroza jetre (

- srčana skleroza jetre (

- alkoholna ciroza jetre (

- prirođena ciroza jetre (P78.8);

- ciroza jetre s toksičnom bolesti jetre (K71.7).

Prema tome, ciroza jetre, kodirana u ovaj podnaslov, opisana je kao kliničko-morfološki sindrom s neobjašnjenom ili nespecificiranom etiologijom.

morfologija

1. Morfološki znakovi ciroze:

- kršenje lobularne (jetrene) strukture jetre; - prisutnost čvorova za regeneraciju - lažne rezove (pojačana regeneracija, prisutnost mitoze. Mitoza je glavni oblik stanične diobe čija je suština ujednačena raspodjela kromosoma između stanica kćeri; u nekim patološkim procesima poremećen je tijek mitoze.
Amitoza je stanična dioba bez stvaranja vretena podjele i spiralizacije kromosoma. Amitoza je svojstvena stanicama nekih specijaliziranih tkiva (leukociti, endotelne stanice, neuroni autonomnih ganglija itd.), Kao i maligni tumori.
hepatociti);

- difuzna fibroza (proliferacija vezivnog tkiva).

Nepostojanje niti jednog od tih znakova onemogućuje nazivanje procesne ciroze.

Dodatni znakovi ciroze (ne mogu se uvijek otkriti) mogu biti:

- distrofija hepatocita (hidropika, balona, ​​masti);

2. Acinus i lobule

Mnoge netočnosti u razumijevanju povezane su s definicijom pojma "acinus" i "lobule". Oba koncepta su predložena za opisivanje morfofunkcionalne jedinice jetre.

Koncept jetrene jetre temelji se na činjenici da je središte morfofunkcionalne jedinice jetre središnja lobularna vena (otuda i ime), oko koje je

hepatociti hepatociti - glavna stanica jetre: velika stanica koja obavlja različite metaboličke funkcije, uključujući sintezu i akumulaciju različitih tvari potrebnih tijelu, neutralizaciju otrovnih tvari i stvaranje žuči (Hepatociti)

, i krv iz periferije lobule teče u njezino središte.

U prezentaciji acinusa središnja je uloga portalnog trakta: krv ulazi u središte morfofunkcionalne jedinice jetre i kreće se prema van, prema središnjim venama.

3. Klasifikacija

Popularna ranija klasifikacija bila je zasnovana na veličini čvorova za regeneraciju, budući da se smatralo da su čvorovi malih (manje od 3 mm) karakteristični za toksičnu (alkoholnu) cirozu, a velika - za oštećenje virusa. Trenutno je takva uzročno-posljedična veza podložna sumnji. Opisni izrazi "mikronodularni", "makronodularni", "neujednačeni" nemaju klinički značaj.

3.2. Bilarijalna i portalna ciroza su morfološki praktički nerazlučive u završnoj fazi.

4. Klinika

Klinička manifestacija ciroze je kronična ili nespecificirana zatajenje jetre. Razlike u kodiranju leže u činjenici da je zatajenje jetre opisano uglavnom kao klinički i laboratorijski sindrom, a ciroza jetre - kao klinička i morfološka.

Razdoblje protoka
Opis:

Ovisno o mnogim čimbenicima, ciroza jetre formira se u razdobljima od nekoliko tjedana do nekoliko godina.

Klasifikacija prema etiologiji: *

4. Sekundarna bilijarna.

5. Kongenitalne, sa sljedećim bolestima:

6. Congestive (cirkulacijski neuspjeh).

7. Bolest i Budd-Chiari sindrom.

8. Razmjena-hrana, pod sljedećim uvjetima:

- nametanje anastomoze tankog crijeva;

- teški oblici dijabetesa.

9. Ciroza jetre nepoznate etiologije.

10. Kriptogeno (trenutno se smatra kao oblik autoimune lezije).

11. Primarni bilijarni.

12. Autoimuni hepatitis:

- tip 1 (anti SMA, anti ANA pozitivan);

- tip 2 (anti LKM 1 pozitivan);

- tip 3 (anti SLA pozitivan) - trenutno nije izoliran.

13. Indijska djeca.

Klinička klasifikacija

1.1 Sa kompenziranom cirozom jetre:

- biokemijske, radiološke ili histološke studije u skladu su s patološkim procesom ciroze;

- očuvana je sintetska funkcija jetre;

- nema dokaza o komplikacijama povezanim s portalnom hipertenzijom (ascites, proširene vene jednjaka, želuca, rektuma, krvarenja iz varikoznih čvorova; hepatične encefalopatije; žutice).

1.2 Ciroza jetre smatra se dekompenziranom kada postoje dokazi o razvoju komplikacija disfunkcije jetre:

- smanjenje sintetske funkcije jetre (hipoalbuminemija, koagulopatija, itd.);

- portalna hipertenzija (ascites, proširene vene jednjaka, želuca, rektuma; krvarenje iz varikoznih čvorova; hepatička encefalopatija; žutica).

2. Prema kliničkim i laboratorijskim značajkama:

2.1 Faze ciroze (CP):

- izražene kliničke manifestacije;

2.2 Procesna aktivnost:

2.3 Za klasifikaciju prema težini koristi se Child-Pugh klasifikacija hepatocelularne funkcije u cirozi jetre (vidi tablicu ispod).

Svaki se pokazatelj boduje (1, 2 ili 3 boda).

Tumačenje se provodi prema sljedećim kriterijima:

- klasa A (kompenzirana): 5-6 bodova;

- klasa B (subkompenzacija): 7-9 bodova;

- klasa C (dekompenzirana): 10-15 bodova.

2.4. MELD / PELD ljestvice

Od 2002. godine, kao dio programa za transplantaciju jetre u SAD-u, model krajnjeg stadija jetrene bolesti (MELD) korišten je kao sustav bodovanja dizajniran za procjenu relativne ozbiljnosti bolesti jetre. U pedijatriji se slična skala zove PELD (Pedijatrijska završna bolest jetre) i koristi se za procjenu težine procesa u djece mlađe od 12 godina.

Rezultat na MELD bodovnom sustavu kreće se od 6 do 40 bodova. Skala se također koristi za predviđanje smrtnosti u sljedeća 3 mjeseca i određivanje hitnosti potrebne transplantacije jetre.

Statistički podaci o tromjesečnoj smrtnosti povezani su sa sljedećim procjenama MELD-a:

- MELD 40 bodova - 81% smrtnosti.

Morfološka klasifikacija Predložena od strane Svjetskog udruženja hepatologa (Acapulco, 1974) i WHO (1978). Trenutno gubi svoju praktičnu vrijednost.

1. Mali čvor ili melkonodulyarny ciroza (promjer čvorova od 1 do 3 mm).

2. Krupnouzlovoy ili makronodularna ciroza (promjer čvorova više od 3 mm).

3. Nedovršen septalni oblik.

4. Mješoviti oblik u kojem postoje različite veličine čvorova.

Izjava o dijagnozi

Dijagnoza se postavlja na sljedeći način:

- morfologija (ako postoji);

- aktivnost, razred na Child-Pugh skali, stupanj naknade.

- prisutni sindromi (ascites, proširene vene jednjaka (stupanj ekspanzije));

3. Encefalopatija (stupanj, stupanj).

* Ova klasifikacija se ne odnosi na ovaj podnaslov i daje se samo u informativne svrhe.

Etiologija i patogeneza

I. Etiologija

1. Identificirani etiološki čimbenici:

1.1 Opći uzroci ciroze općenito su:

- kriptogena ciroza (do 20%).

1.2 Više rijetkih uzroka:
- duga intra-i ekstrahepatična kolestaza;

- oslabljen venski odljev iz jetre (na primjer, veno-okluzivna bolest, Budd-Chiari sindrom) Budd-Chiari sindrom je rijetka bolest povezana s opstrukcijom jetrene vene od strane tumora ili tromba, ascites i ciroza su karakteristični simptomi bolesti.
, konstriktivni perikarditis);

- imunološki poremećaji ("lupoid", autoimuni hepatitis);

- intoksikacija, toksični učinci lijekova (na primjer, metotreksat, amiodaron);

- ciroza nejasne etiologije (uz iznimku kriptogene ciroze), na primjer, s kolektivnim nazivom "dječja indijska ciroza";

- metabolički poremećaji (na primjer, hemokromatoza, Wilsonova bolest Wilsonova bolest je nasljedna ljudska bolest koju karakterizira smanjeno izlučivanje bakrenih iona s žučom i njihovo uključivanje u ceruloplazmin, praćeno cirozom jetre i distrofičnim procesima u mozgu;
, nedostatak alfa-antitripsina, glikogenoza tipa IV, galaktosemija, nasljedna tirozinoza).

1.3 Drugi čimbenici kao mogući uzroci ciroze jetre:

- infekcije (treba imati na umu da malarijski plazmodija ne uzrokuje cirozu; ciroza malarije, očito zbog malnutricije ili virusnog hepatitisa);

- sifilis (može izazvati cirozu samo kod novorođenčadi);

- kod shistosomijaze, jaja parazita uzrokuju proliferaciju vlaknastog tkiva u portalnim zonama (u nekim zemljama pravi uzrok ciroze jetre u kombinaciji sa shistosomijazom je vjerojatno još jedna bolest, na primjer, virusni hepatitis C);

- granulomatoza - fokalni granulomi (na primjer, za brucelozu, tuberkulozu i sarkoidozu) su riješeni razvojem fibroze, ali nema regeneracijskih čvorova.

Napomena.

Dakle, u ovoj potkategoriji kodirana je samo ciroza jetre, navedena kako je uključena u odjeljak "Sažetak". Ciroza s naznakom utvrđene etiologije kodirana je u drugim podkategorijama.

2. Kriptogena ciroza

Etiologija ciroze ne može se utvrditi u približno 10-35% bolesnika. Takva ciroza se smatra kriptogenom. Više od 50% pacijenata koji bi ranije bili dijagnosticirani s idiopatskim kroničnim hepatitisom ili kriptogenom cirozom mogu otkriti hepatitis C.

Prema drugim autorima, skupina kriptogene ciroze prvenstveno uključuje određeni broj ciroze jetre kod djece migranata (Antili, Reunion, Iberski poluotok, Sjeverna Afrika), čiji izvor upućuje na nutricionističke čimbenike (nije dokazano zbog nedostatka epidemioloških podataka). ). S potpunom sigurnošću možemo samo primijetiti odsutnost alkoholne ciroze u djece.

II. autopsija

Histološki, ciroza jetre se definira kao difuzni proces koji je karakteriziran fibrozom i transformacijom normalne arhitekture jetre u strukturno abnormalne nodule.
Napredovanje oštećenja jetre na cirozu može se javiti u razdoblju od nekoliko tjedana do nekoliko godina. Bolesnici s hepatitisom C mogu imati kronični hepatitis do 40 godina, sve dok ne dođe do ciroze.

U mnogim oblicima oštećenja jetre uočava se fibroza, koja se definira kao prekomjerno taloženje komponenti izvanstaničnog matriksa (na primjer, kolagena, glikoproteina, proteoglikana) u jetri. Fibroza, koja je odgovor na oštećenje jetre, potencijalno je reverzibilna. Nasuprot tome, ciroza nije reverzibilni proces u većine bolesnika.

U mikronodularnoj (mikronodularnoj) cirozi čvorići za regeneraciju su veličine do 3 mm; ciroza, u pravilu, ravnomjerno zahvaća čitavu jetru. Odlikuje se tankim pregradama vezivnog tkiva, ravnomjernim smanjenjem broja hepatocita i malim čvorovima regeneracije. Ranije se smatralo da se ovaj oblik najčešće javlja kod alkoholnog oštećenja jetre; rjeđe, uzroci su hemokromatoza, bolest žučnog sustava i stanje nakon implantacije hernioto-anastomoze.

Makronodularna ciroza ima promjer regeneracijskih čvorova veći od 3 mm i razvija se uglavnom u virusnom hepatitisu. Čvorovi su neravnomjerno raspoređeni po jetri, što uzrokuje neslaganje između kliničke slike i rezultata biopsije. Stoga, ponekad, u prisustvu kliničkih znakova ciroze, u punktnoj biopsiji otkrivaju se manje fibrotičke promjene i normalne jetrene lobule. Zbog činjenice da se meko tkivo jetre lakše apsorbira u iglu nego vlaknasto tkivo, mogu se pojaviti i pogreške.

Portalska (septalna) ciroza je jedan od najčešćih oblika ciroze jetre kao posljedica kroničnog agresivnog hepatitisa ili cirkulacijskog neuspjeha (ranije nazvanog srčana ciroza). Nastaje kao posljedica stvaranja pregrada vezivnog tkiva koje razdvajaju zdjelice i povezuju polja portala s središtem lobula, kao i zbog infiltrata unutar i oko lobula, uzrokujući deformaciju parenhima. Tako, vezivno tkivo prelazi iz jednog portala u drugi kroz središnje lobularne vene (to jest, prelazi cijeli acinus). Promjene su homogene i zauzimaju cijelu jetru.
Mikroskopskim pregledom otkrivena je masna degeneracija i znakovi kronične upale hepatocita.

Portalska ciroza ima tri stadija razvoja i veličina jetre ovisi o fazi procesa:

1. Početni stadij - jetra nije deformirana, gusta, blago povećana. Morfološke promjene odgovaraju onima kod kroničnog hepatitisa.

2. Stupanj formirane ciroze - jetra je smanjena (često u veličini jednaka uvećanoj slezeni) i maloj ugriconi.
3. Završna faza - jetra je značajno smanjena, deformirana i izrazito gusta.

Postnekrotična ciroza razvija se kao rezultat masivne nekroze jetrenog parenhima. Područja nekroze zamijenjena su gustom ožiljkom; stroma organa opada i pretvara se u ožiljke koji ograničavaju područja jetrenog tkiva.
Patognomonska morfološka značajka: konvergencija portalnih trijada i središnjih vena. Lažni zdjelice sadrže mnoge višežilne jetrene stanice i sastoje se od novoformiranog tkiva jetre.

Makroskopski, jetra je gusta, smanjena, ima velike čvorove, odvojene širokim i dubokim žljebovima. To je krupnoodelovna (makronodularna) ciroza. Obilježja ovog tipa su rana hepatatargija (zatajenje jetre) i kasna portalna hipertenzija.
Ranije se smatralo da se ovaj tip ciroze javlja uz istodobne učinke različitih hepatotoksina. Najčešće se javlja nakon trajne bolesti Botkina ili ponovljenog izlaganja hepatotropnim otrovima, lijekovima i alkoholu.

Mješovita ciroza ima znakove postnekrotične i portalne ciroze. Ciroza jetre kod alkoholičara često ima obilježja i portnog i postnekrotičnog (tzv. "Mješovita" ciroza). epidemiologija

Dob: uglavnom zrelo doba

Omjer spolova (m / f): 2

Ciroza jetre je prvi uzrok smrti od bolesti probavnog sustava (isključujući tumore).
Prevalencija je 2-3% (na temelju podataka obdukcije).

Ciroza jetre je 2 puta češća kod muškaraca starijih od 40 godina u usporedbi s općom populacijom.
Slučajevi ciroze zbog nedostatka protein-energije (malnutricija) prevladavaju uglavnom u djetinjstvu u Africi i Aziji.

Čimbenici i rizične skupine

Zbog izraženih regionalnih razlika u etiološkim čimbenicima najčešći su čimbenici:
- pretilost;
- dijabetes tipa 2;
- unos alkohola;
- izlaganje raznim kemijskim agensima (pare ugljikovodika, metali i njihove soli, lijekovi);
- parenteralna uporaba droga;
- povremeni seks bez uporabe zaštitne opreme;
- transfuzija krvi i njezinih komponenti;
- tetovaže;
- kirurške intervencije (uključujući stomatološke);
- genetska predispozicija.

Klinička slika Klinički dijagnostički kriteriji

povećanje abdomena; žutica; svrbež; melena; gematoheziya; eritem dlanova; Leukonychia; telangiektazija; slabost; hepatomegalija; slezene; periferni edemi; ginekomastija; gipogonadiya

Karakteristični simptomi i sindromi

1. Opći simptomi: slabost, umor, pospanost, pruritus. U slučaju teške pospanosti ili, naprotiv, razdražljivosti i agresivnog ponašanja, treba razmisliti o razvoju hepatične encefalopatije, hepatargija je klinički sindrom koji se razvija kod teške jetrene insuficijencije ili jetrene intoksikacije i manifestira se neuropsihijatrijskim poremećajima, pojavom oralnog mirisa jetre, mogućim razvojem. jetrena koma.
.

Jetra je zapečaćena i povećana, ali u rijetkim slučajevima može imati male veličine. Na palpaciji kod većine bolesnika otkrivena je umjereno uvećana slezena: njezina margina strši za 2-3 cm ispod kostura (manifestacije)

portalna hipertenzija, portalna hipertenzija - venska hipertenzija (povećan hidrostatski tlak u venama) u sustavu portalne vene.
Detaljno

3. Žutica: početni znakovi žutice su nevidljivi za pacijenta i karakterizirani su žumanjem, u suprotnom žutica
bjeloočnice i sluznice, frenulumi jezika, tipično lagano zamračenje urina, koje pacijenti u pravilu ne pridaju važnost.

4. Teško disanje. Pojava površnog, učestalog disanja može biti posljedica ascitoma - ascites - nakupljanje transudata u trbušnoj šupljini.
s povećanjem intraabdominalnog tlaka i ograničenjima pokretljivosti dijafragme; kronično zatajenje srca; Hydrothorax Hydrothorax - nakupljanje transudata (edematous fluid) u pleuralnoj šupljini
na pozadini edematoznog sindroma.

5. Hemoragijski sindrom. Pojavljuje se zbog narušene sinteze faktora zgrušavanja krvi u jetri i trombocitopenije u hipersplenizmu. Hipersplenizam je kombinacija povećane slezene s povećanjem broja staničnih elemenata u koštanoj srži i smanjenjem formiranih elemenata u perifernoj krvi.
. Za sindrom je tipičan izgled krvarenja desni, krvarenje iz nosa; modrice i modrice nastaju čak i uz lagana mehanička djelovanja.

(manifestacija portalne hipertenzije

Portalna hipertenzija - venska hipertenzija (povećani hidrostatski tlak u venama) u sustavu portalne vene.
Detaljno

). Karakteristično primjetan porast abdomena u volumenu uslijed nakupljene tekućine ("žablji trbuh"), može akumulirati više od 10-15 litara tekućine. Kada velika količina tekućine stvori sliku "stresnog ascitesa", izbočina pupka, ponekad popraćena njezinim pukotinama; udarne znakove tekućine u trbušnoj šupljini; pozitivna fluktuacija simptoma.

7. Portalna hipertenzija: ascites, proširene vene prednjeg trbušnog zida u obliku glave meduza, proširenih vena jednjaka i želuca, splenomegalija Splenomegalija je trajno povećanje slezene
i ekspanziju promjera jetrenih vena ultrazvukom, jetrenom encefalopatijom, kao posljedicom manevriranja krvi.

8. Ostali znakovi karakteristični za cirozu jetre:

telangiectasiaTelangiektazija - lokalno prekomjerno širenje kapilara i malih žila.
na gornjoj polovici tijela i lica;

- eritemski palmar;
- ginekomastijaGinekomastija - povećanje grudi kod muškaraca
;
- atrofija testisa / amenoreja;

- oticanje nogu (za ascites);

- Buka Cruvelier-Baumgarten - buka vena iznad trbuha povezana s funkcioniranjem venskih kolaterala Kolateralna anatomska formacija koja povezuje strukture oko glavne staze.
;

- Dupuytrenova kontraktura Dupuytrenova kontraktura (sinonim - palmarna fibromatoza) - bezbolna ožiljak regeneracija i skraćivanje palmarnih tetiva; očituje se kršenje sposobnosti savijanja prstiju, zamršene brtve kože na dlanovima.
, više tipična za alkoholnu cirozu jetre;

- promjene u krajnjim falangama prstiju vrste bataka, leukonihija, leikonihija - patoloških promjena na nokatnoj ploči, koje karakterizira pojava bijelih mrlja ili pruga na njemu zbog prisutnosti najmanjih mjehurića zraka između slojeva nokta
;
- Atrofija skeletnih mišića, nedostatak rasta kose u pazusima;

- povećanje parotidnih žlijezda slinovnica (tipično za bolesnike s alkoholizmom);

- miris jetre (javlja se kada dekompenzirana funkcija jetre prethodi razvoju jetrene kome i prati je);

- tremor pljeskanja (karakterističan za dekompenziranu funkciju jetre). dijagnostika

Plan istraživanja

Klinički i anamnestički podaci i prisutnost određenih simptoma sugeriraju dijagnozu ciroze jetre. Potvrda dijagnoze temelji se na rezultatima laboratorijskog i instrumentalnog pregleda.

Potrebno je odrediti etiologiju ciroze, jer u nekim slučajevima etiotropska terapija može usporiti napredovanje bolesti i smanjiti smrtnost. Najčešći uzroci ciroze su virusni hepatitis i zlouporaba alkohola. Ako se ne može utvrditi uzrok ciroze, ustanovljena je dijagnoza kriptogene ciroze.

U dijagnozi treba dodatno procijeniti:

1. Stanje glavnih funkcija jetre: prisutnost sindroma citolize Tsitoliz - proces uništavanja eukariotskih stanica, izražen u obliku punog ili djelomičnog otapanja pod djelovanjem lizosomskih enzima. Može biti i dio normalnih fizioloških procesa i patološko stanje koje nastaje zbog oštećenja stanice vanjskim čimbenicima, na primjer, kada je antitijelo izloženo stanici.
, Holestaz Holestaz - kršenje promocije žuči u obliku stagnacije u žučnim kanalima i (ili) žljebovima.
, hemoragijski sindrom (kršenje sustava zgrušavanja krvi), kršenje proteinsko-sintetske funkcije jetre.

2. Otkrivanje sindroma hipersplenizma (prvenstveno brojem trombocita).

3. Identifikacija i procjena stupnja portalne hipertenzije (FEGDS), koja je opasna za moguće krvarenje iz varikoznih vena jednjaka i želuca.

4. Otkrivanje mogućih ascitesa.

5. Procjena mentalnog statusa za pravovremenu dijagnozu jetrene encefalopatije.

6. Ozbiljnost ciroze jetre (određena klasifikacijom funkcije jetre prema Child-Pughu).

7. Procjena nutritivnog statusa pacijenta, čije je pravovremeno otkrivanje kršenja važno za dijagnozu ciroze i taktike upravljanja pacijentima.

povijest

1. Potrebno je saznati od pacijenta detaljne informacije o dinamici mase njegovog tijela: što je to bilo prije bolesti, kako se promijenilo u sadašnje vrijeme, za koje je vrijeme zabilježeno smanjenje mase.

2. Potrebno je naučiti od pacijenta o prisutnosti anoreksije (može biti povezano s činjenicom da je hrana izgleda neukusna zbog niskog sadržaja kuhinjske soli), mučnina i povraćanje, proljev u kombinaciji sa steatorrheom Steatorrhea - povišena razina neutralne masti u fecesu, masnim kiselinama ili sapunima,
(manifestacije sindroma malabsorpcije) Sindrom malapsorpcije (malapsorpcija) je kombinacija hipovitaminoze, anemije i hipoproteinemije uzrokovane smanjenom apsorpcijom u tankom crijevu
, ali može biti povezana s predoziranjem laktuloze).

3. Potrebno je pitati pacijenta o uporabi alkohola ili kršenju prehrane.

Fizikalni pregled:

1. Određivanje indeksa tjelesne mase (BMI).

2. Utvrđivanje mogućih znakova jetrene encefalopatije: „lepršavog“ tremora, mentalnih poremećaja. Hepatična encefalopatija može biti djelomična refleksija bolesne prehrane bolesnika. Treba imati na umu da duševni poremećaji u ponašanju pacijenta mogu odražavati nedostatak vitamina.

3. Znakovi nedostatka proteina: žutica, ascites, edem nogu, mišićna atrofija, smanjenje debljine potkožnog masnog tkiva, glositis.

4. Acrodermatitis odražava nedostatak cinka, manifestacije pellagra Pellagra je bolest uzrokovana nedostatkom nikotinske kiseline, triptofana i riboflavina, karakteriziranih oštećenjima kože, probavnog trakta i mentalnim poremećajima.
- nedostatak nikotinske kiseline, dermatitis - nedostatak esencijalnih masnih kiselina.

Tijekom fizičkog pregleda također je poželjno u medicinskoj dokumentaciji zabilježiti opseg sredine podlaktice (praćenje napretka mišićne atrofije), debljinu kožnog nabora iznad tricepsa mišića ramena (praćenje stupnja gubitka potkožnog masnog tkiva).

Instrumentalne studije

Obavezna istraživanja:

1. Ultrazvuk abdominalnih organa (jetre, slezene, portalne vene, žučnog mjehura, gušterače, bubrega):

- značajno povećanje ehogenosti jetre može ukazivati ​​na prisutnost masne degeneracije ili fibroze;

- povećanje slezene, dilatacija vaskularnog sustava portalnog sustava i vidljivi kolaterali znakovi su portalne hipertenzije;
- čak je i mala količina ascitne tekućine otkrivena, međutim određivanje količine tekućine tijekom ultrazvučnog pregleda može biti netočno.

Provođenje nužno nakon dijagnoze. Koristi se za određivanje težine proširenih vena. U njegovoj odsutnosti, endoskopski pregled se ponavlja u intervalima od 3 godine.

Stupanj proširenih vena jednjaka:

Stupanj I: proširene vene kolapsa kada se zrak unosi u jednjak;

- II stupanj: srednji između I i III stupnja;

- III stupanj: proširene vene uzrokuju okluziju lumena jednjaka.

"zlatni standard" dijagnostike. Poteškoće dijagnoze povezane su s nedovoljnim uzorkovanjem materijala, pogrešno odabranim mjestima za uzorkovanje biopsije.

Metoda se koristi za određivanje indeksa fibroze i indeksa histološke aktivnosti na skalama METAVIR, Ishak, Knodell. Biopsija jetre može se provesti uz prihvatljive stope zgrušavanja (INR manji od 1,3 ili protrombinski indeks veći od 60%, broj trombocita više od 60x10).

/ l) Kako bi se smanjio rizik od komplikacija, postupak se provodi pod kontrolom ultrazvuka.

4. Metoda indirektne elastografije jetre provodi se pomoću FibroScan aparata (EchoSens, Francuska). Metoda se temelji na ultrazvučnom mjerenju brzine i distribucije mehaničkih vibracija, umjetno stvorenih na aparatu, na tkivu jetre. Ultrazvučna elastografija nije prikladna za bolesnike s pretilošću, jer signal prolazi samo kroz tkivo debljine 25 do 65 mm. Analiza primjene metode pokazala je da je njegova vrijednost u otkrivanju ciroze veća nego u drugim stadijima fibroze jetre.

5. Određivanje brzine protoka krvi u portalnom sustavu primjenom dopler studije. To je indirektna metoda mjerenja elastičnosti jetre za procjenu stupnja njene fibroze.

6. Testovi koji procjenjuju perfuziju raznih tvari kroz jetru koriste se za procjenu funkcionalnog stanja jetre. Među njima je i proučavanje MEGX-testa etilaze lidokaina. Također, koriste se respiratorni testovi s 13C-galaktozom i 13C-aminopirinom, čiji metabolizam uključuje citokrom P450 i galaktokinazu, koji imaju različitu lokalizaciju (mikrosomi i citoplazma hepatocita). Utvrđeno je da su funkcije enzimskih jetrenih sustava poremećene vrlo rano. Stoga se pretpostavlja da kombinirana primjena respiratornih testova daje informacije o prisutnosti kompenzirane ciroze.

7. Za procjenu portalne hipertenzije koristi se invazivna tehnika katetera za određivanje HPVG (gradijent tlaka u jetri), koji je u biti razlika između tlaka u portalnoj veni i intraabdominalnog dijela donje šuplje vene.
Normalna vrijednost HVPG-a je od 1 do 5 mmHg. Veći tlak određuje prisutnost portalne hipertenzije, bez obzira na kliničke znakove.
HVPG> ili = 10 mm Hg (naziva se klinički značajna portalna hipertenzija) je prediktor razvoja komplikacija ciroze jetre, uključujući smrt.
HVPG iznad 12 mmHg je prag pritiska za prošireni prijelom.
Glavne prednosti HVPG-a su njegova jednostavnost, obnovljivost i sigurnost.

8. Dijagnostička vrijednost MR u cirozi jetre je niska. Pomaže razlikovati mjesta cirotične regeneracije od hepatocelularnog karcinoma.

Obvezno istraživanje

1. Potpuna krvna slika: koncentracija hemoglobina, broj crvenih krvnih stanica, indeks boje, broj retikulocita, broj bijelih krvnih stanica, formula leukocita, broj trombocita, ESR.
Prisutnost trombocitopenije jedan je od znakova hipersplenizma. Povećana ESR je jedna od manifestacija imunološkog upalnog sindroma. Stupanj iscrpljenosti pacijenta odražava smanjeni broj limfocita u krvi.

2. Biokemijski test krvi

2.1 Aktivnost ALT, AST (povećana kod sindroma citolize); također odrediti omjer AST / ALT. Normalne razine AST i ALT ne isključuju dijagnozu ciroze. Kod većine kroničnih bolesti jetre (osim alkoholne bolesti jetre), ALT ima veće stope od AST, ali s progresijom patološkog procesa može se uočiti preokret tog omjera. AST / ALT ≥ 1 smatra se prediktorom ciroze jetre.

2.2 GGT aktivnost može biti jedina laboratorijska indikacija alkoholnog i bezalkoholnog oboljenja jetre, kao i toksično oštećenje.

2.3 Aktivnost alkalne fosfataze je marker za kolestazu zajedno s GGT. Omjer alkalnog fosfata / omjer ALT> 3 može sugerirati druge vrste oštećenja jetre (primarni sklerozirajući kolangitis, sindrom boli u jetri ili simptomi preklapanja s autoimunim hepatitisom).

2.4 Ukupna koncentracija proteina i proteinogram. Smanjenje ukupnih proteina ukazuje na hepatocelularni neuspjeh; povećanje udjela gama globulina karakteristično je za autoimuni hepatitis, rjeđe za virusni hepatitis i primarnu bilijarnu cirozu.

2.5 Koncentracija ukupnog bilirubina.

2.6. Sadržaj glukoze u plazmi.

2.7 Koncentracija uree i kreatinina.

2.8 Smanjena koncentracija natrija u serumu, u manjoj mjeri - kalij.

2.9. Koagulogram: ASTRAQ - aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (pokazatelj je mjerenja učinkovitosti "unutarnjih" i ukupnih puteva koagulacije)
, protrombinsko vrijeme, protrombinski indeks, fibrinogen.

2.10 Sadržaj imunoglobulina A u krvi (povišen s alkoholnim oštećenjem jetre), M (povišen s primarnom bilijarnom cirozom), C (povišen s autoimunim hepatitisom).

2.11 Oznake virusa hepatitisa omogućuju pouzdanu dijagnozu etiologije oštećenja jetre. Kod kriptogene ciroze svi su oni negativni:

- određivanje HCV virusnog opterećenja;

- određivanje HCV genotipa;

3. Krvna skupina, Rh faktor.

4. Opća analiza urina.

5. Koprogram.

6. Kombinirani markeri fibroze jetre i ciroze, određeni u serumu, široko su rasprostranjeni.

Markeri jetrene fibroze su alternativa biopsiji zbog njihove neinvazivnosti, jednostavne reproducibilnosti i točnosti s obzirom na izraženu fibrozu i cirozu jetre.
Hepascore, FibroMax, ELF, MP3, SHASTA, FCII, PAHA, FibroTest i druge skale pokazale su različite stupnjeve pouzdanosti i za fibrozu i za cirozu različitih etiologija. Prilikom odabira ljestvice treba uzeti u obzir etiologiju ciroze, jer je u početku objavljena prilično uska skala orijentacije (na primjer, samo za HCV ili HBV). Osjetljivost i specifičnost mnogih skala nisu istraživane u cirozi različite etiologije. Tradicionalno, prednost se daje skalama FM, PAHA, FT, ELF.

Dodatna istraživanja

1. Krvna slika: prosječni volumen crvenih krvnih zrnaca, prosječan sadržaj hemoglobina u crvenim krvnim stanicama.

2. Biokemijski test krvi:

- ukupni kapacitet vezanja željeza u serumu;

- zasićenje transferina, koncentracija feritina (isključenje hemohromatoze, hemokromatoza (sin. hemomelanoza, dijabetes bronze, siderofilija, Troisier-Ano-Shoffara sindrom, pigmentna ciroza) je nasljedna bolest koju karakterizira razmjena ileuma pigmenata koji sadrže željezo, povećanu apsorpciju željeza i nakupljanja željeza i akumulacije u sustavu. organima, pokazuje znakove ciroze, dijabetesa, pigmentacije kože
);

- određivanje glomerularne filtracije (u slučaju sumnje na razvoj hepatorenalnog sindroma).

3. Studije za dijagnosticiranje autoimunih bolesti:

- koncentracija hormona štitnjače: slobodni T4, TSH, antitijela na tiroidnu peroksidazu - za otkrivanje autoimunih lezija (češće s oštećenjem jetre virusom hepatitisa C);

- sadržaj krioglobulina (identifikacija krioglobulinemije);

- titar antimitohondrijskih protutijela (karakterističan za primarnu bilijarnu cirozu jetre - otkriven u više od 90% slučajeva);

- titar anti-nuklearnih antitijela (otkriven u cirozi jetre zbog autoimunog hepatitisa tipa 1);

- AT titar hepatično-bubrežnih mikrosoma (anti-LKM1; karakterističan za autoimuni hepatitis tipa 2);

- AT titar za glatke mišiće (nalazi se u krvi za vrijeme autoimunog hepatitisa tipa 1).

4. Proučavanje fenotipa alfa-1-antitripsina (otkrivanje urođenog nedostatka alfa-1-antitripsina).

5. Određivanje dnevne proteinurije.

6. Koncentracija ceruloplazmina (isključenje Wilson-Konovalove bolesti Konovalov-Wilsonova bolest (sin. Hepato-cerebralna distrofija) je nasljedna bolest čovjeka karakterizirana kombinacijom ciroze jetre i distrofičnih procesa u mozgu, uzrokovanih metaboličkim poremećajem mozga (hipoproteinemija) i bakrom; -recesivni tip
, pri čemu se smanjuje koncentracija ceruloplazmina).

7. Alfa-fetoprotein (AFP) - povećanje od više od 500 ng / ml s visokim stupnjem sigurnosti ukazuje na dijagnozu hepatocelularnog karcinoma.

8. Proučavanje ascitne tekućine:

- određivanje staničnog sastava (otklanja tumorsku prirodu ascitesa);

- biokemijska (određivanje sadržaja proteina) i mikrobiološke studije;
- za diferencijalnu dijagnozu ascitesa zbog ciroze jetre i ascitesa druge etiologije potreban je pokazatelj razlike u koncentraciji albumina u krvi i ascitesnoj tekućini. Kada je sadržaj albumina u krvi viši nego u ascitnoj tekućini za više od 1,1 g / l, ascites je uzrokovan portalnom hipertenzijom u okviru ciroze jetre.

S brojem neutrofila od preko 250 / mm3 dijagnosticira se spontani bakterijski peritonitis. Diferencijalna dijagnoza

1. Opstrukcija bilijarnog trakta.
Karakteristične značajke:
- žutica sa ili bez groznice;
- bol u trbuhu;
- povećanje koncentracije bilirubina, aktivnost alkalne fosfataze (alkalna fosfataza) i aktivnost transaminaza.
Kod ultrazvuka se detektira CT, MRI, dilatacija intrahepatičnih žučnih puteva i zajedničkog žučnog kanala, ponekad se vizualizira uzrok opstrukcije (npr. Kamen).

2. Alkoholni hepatitis.
Karakteristične značajke:
- žutica;
- groznica;
- leukocitoza s nuklearnim pomakom ulijevo;
- Simptomi alkoholne bolesti jetre, alkoholna povijest.
Da bi se potvrdila dijagnoza, izvodi se ultrazvuk jetre (otkriva znakove ciroze, portalne hipertenzije), u nekim slučajevima postoji potreba za biopsijom jetre.

3. Toksični učinci lijekova i drugih tvari.
Upute u povijesti uporabe lijekova. Treba imati na umu da dugotrajna parenteralna prehrana može dovesti do masne jetre i fibroze.

4. Virusni hepatitis.
Povijest može biti indikacija žutice, nelagode u trbuhu, mučnine, povraćanja, povećane aktivnosti transaminaza.
Klinička slika može se prikazati kao minimalni simptomi (kod kroničnog hepatitisa C), a pojavljuju se i fulminantni poremećaji jetre.
Dijagnoza se temelji na serološkom testiranju virusnih biljega.

Autoimuni hepatitis.

Češći je kod mladih žena. Karakteristični znak - teška slabost u kombinaciji s žuticom. Na početku bolesti povećava se aktivnost transaminaza. Uočeni su daljnji tipični simptomi kroničnog oštećenja jetre: povećanje koncentracije bilirubina, smanjenje sadržaja protrombina, povećanje INR.
Često se nalazi poliklonalna hipergamaglobulinemija, koju karakterizira povećanje sinteze nekoliko ili svih klasa imunoglobulina. Da bi se postavila dijagnoza, potrebno je detektirati antinuklearne AT, AT stanice glatkih mišića, AT do mikrosoma jetre i bubrega.

6. Primarna bilijarna ciroza.
Karakteriziraju je žene u dobi od 40-60 godina. U ranoj fazi često ima asimptomatski tijek s povremenim otkrivanjem povećane aktivnosti alkalne fosfataze. Tu je slabost, svrbež i kasnije žutica. Aktivnost transaminaza se obično blago povećava. U 90% slučajeva mogu se otkriti antimitohondrijska antitijela.

7. Primarni sklerozni kolangitis.
Češći je kod muškaraca u dobi od 20 do 30 godina. Često se dijagnosticira u asimptomatskih bolesnika s povećanom aktivnošću alkalne fosfataze, osobito u bolesnika s dijagnosticiranim upalnim bolestima debelog crijeva (obično s ulceroznim kolitisom).
Karakteristični znakovi: žutica, svrbež, bol u trbuhu, gubitak težine.
Aktivnost transaminaza obično se povećava ne više od 5 puta.
Dijagnoza je određena tijekom endoskopske kolangiografije.

8. Nealkoholna bolest masne jetre.
Tipičan za pretile osobe s dijabetesom i hiperlipidemiju, ali se može pojaviti i kod osoba s vitkim stasom. Povećana aktivnost GGT-a može biti jedina promjena u biokemijskim parametrima. Za dijagnozu je važno provesti temeljitu zbirku povijesti alkohola. Kod nekih bolesnika moguća je progresija bolesti do ciroze.
Ultrazvuk otkriva znakove masne infiltracije jetre (steatoza). Da bi se pojasnila dijagnoza i stadij, indicirana je biopsija jetre.

10. Nasljedna hemokromatoza.

Karakteristično za muškarce 35-40 godina, u ovoj dobi, u pravilu, pojavljuju se prvi znakovi bolesti. Promatran umor, bol u trbuhu, artralgija, seksualni poremećaji (impotencija /

), hepatomegalija, hiperpigmentacija (tipična "brončana" boja kože), gubitak težine, splenomegalija.

U kasnijim fazama bolesti javljaju se žutica i ascites.

Da bi se postavila dijagnoza, potrebno je odrediti mutacije HFE gena (C282Y, H63D), zasićenja transferina i koncentracije feritina u krvi.

Ako se sumnja na hepatocelularni karcinom u pozadini hemohromatoze, moguće je izvršiti biopsiju jetre za bojenje željeza.

11. Wilson-Konovalova bolest (hepatolentna degeneracija).
Počinje uglavnom u mladoj dobi. Može se pojaviti simptomi kao što su slabost, gubitak apetita, bol u trbuhu, tremor, slaba koordinacija, mišićna distopija, mentalni poremećaji.
Oštećenje jetre varira od neizraženih promjena do fulminantnog zatajenja jetre.
Tipično povećanje aktivnosti transaminaza, koncentracija bilirubina, međutim, aktivnost alkalnog fosfora je unutar normalnih granica. Dijagnoza se pretpostavlja na temelju smanjenja serumske koncentracije ceruloplazmina i otkrivanja Kaiser-Fleischer prstena u pregledu rožnice s prorezanom lampom.
Da bi se potvrdila dijagnoza, izrađuje se izlučivanje bakra s dnevnim uzorcima biopsije mokraće i jetre uz određivanje sadržaja bakra u njima.

12. Nedostatak alfa-1-antitripsina.

13. Kongestija jetre kod kroničnog zatajenja srca (CHF).
Karakteristične značajke:
- simptomi CHF;
- hepatomegalija, splenomegalija;
- težinu u desnom hipohondriju;
- povećana aktivnost transaminaza (neznatno);
- povećanje koncentracije bilirubina;
- ponekad - povećanje INR i smanjenje koncentracije albumina.
Dijagnoza je potvrđena ehokardiografijom, doplerom jetre i njezinih krvnih žila.
Produženi CHF može dovesti do razvoja srčane fibroze jetre.

14. Kolestaza.
Najčešće se javlja kao nuspojava lijekova ili sepse.
Karakteristični znakovi: žutica, povećana aktivnost alkalne fosfataze i transaminaze.
Dijagnoza je potvrđena biopsijom.

15. Opstruktivni poremećaji u sustavu jetrenih vena (Budd-Chiari sindrom), kao i tromboza slezinske vene, tromboza portalne vene, oslabljena donja šuplja vena.
Tipične su hepatomegalija, bol u trbuhu, mučnina i povraćanje, refraktorni ascites, žutica.
Da bi se postavila dijagnoza potrebno je izvršiti dopler sonografiju izlaznih krvnih žila jetre.

- povišenog tlaka u jugularnoj veni;

- tonovi srca: prigušeni, postoji treći ton srca.

, QRS kompleksi niskog napona, abnormalni zubi T.

USDG: poremećaj ventrikularnog punjenja.

17. Schistosomiasis.

Povijest - putovanje u endemska područja.

Ustavni simptomi febrilne bolesti:

- slabost, glavobolja, bolovi u mišićima, slabost i bol u trbuhu;

- zimice, znojenje;
- gubitak težine, gubitak apetita;
- povraćanje, proljev.
Znakovi febrilne bolesti: urtikarija, osip, vrućica i limfadenopatija.
Uobičajeni gradijent tlaka u jetri, određen posrednom (MR) ili izravnom (angiografskom) metodom.

- Oštećenje pluća: suhi kašalj i otežano disanje;

- uplitanje kože: promijenjena pigmentacija (hipo-ili hiperpigmentacija), makulopapularni osip na licu, leđima i udovima i eritem u nogama;

- oštećenje oka: prednji ili stražnji uveitis, suho oko (suhi rinitis) i glaukom.

Biopsija jetre: ne-nerotični, kazeozni granulomi.

Pregled rendgenskog snimka grudi (zaključci ovise o fazi razvoja bolesti): prsima

, difuzne retikulonodularne sjene (parenhimske lezije), fibroza u gornjem dijelu pluća.

19. Nodalna regenerativna hiperplazija.

Nema kliničkih znakova i simptoma koji bi mogli razlikovati.

Biopsija jetre: lokalni mali regenerativni noduli s minimalnom ili nultom fibrozom kada su obojeni retikulinom.

20. Idiopatska portalna hipertenzija (portalna skleroza).

Nema kliničkih znakova i simptoma koji bi mogli razlikovati.

Biopsija jetre: nema znakova ciroze.

Neki od dolje opisanih stanja mogu se jednako smatrati manifestacijama ciroze jetre (teški oblici) i njezinih komplikacija.

I. Hepatička encefalopatija (PE)

Simptomi hepatične encefalopatije uključuju promjene u svijesti, inteligenciji, ponašanju i neuromuskularnim poremećajima.
Razlikuju se četiri faze jetrene encefalopatije.