Biliarna ciroza - što je to? Simptomi i liječenje

Jedna od neugodnih oboljenja jetre koja je popraćena povredom njezina funkcioniranja je bilijarna ciroza. S tom patologijom dolazi do razaranja strukture tijela kao posljedice neuspjeha u odlasku žuči, kao i do promjena u strukturi žučnih putova. Biliarna ciroza jetre podijeljena je u dvije vrste: primarnu i sekundarnu. Obično se ova bolest dijagnosticira kod osoba srednjih godina, ali najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Početak bolesti karakterizira razvoj hepatocelularne insuficijencije, koja se kasnije razvija u portalnu hipertenziju. Prognoza bolesti može biti povoljna ako se ukloni uzrok stagnacije žuči. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih osobina svake osobe, onda se snažno zatajenje jetre razvija uz kršenje većine njegovih funkcija. Posljedica je neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza jetre (BCP) je bolest u kojoj je, iz različitih razloga, smanjena prohodnost žučnih putova, zbog čega se protok žuči u crijevo smanjuje ili prestaje. Prema etiologiji razlikuju se primarni i sekundarni oblici bolesti.

Uzroci razvoja

Za utvrđivanje specifičnog uzroka formiranja bilijarne ciroze još nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije o njenom oblikovanju:

• genetska predispozicija za bolest;
• prethodne infektivne lezije jetre - virusne, bakterijske, parazitne;
• toksično oštećenje jetre;
• autoimuna upala.

Potvrda izravnog odnosa između tih stanja i formiranja ciroze trenutno nije moguća.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništavati stanice žučnih putova - u njima se stvara upalni proces. Zbog upale poremećena je prohodnost kanala i razvija se zastoj žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i ponovno dolazi do upale. Masovna smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična ne-gnojna destruktivna upala žučnih putova (kolangitis). U kasnijim stadijima uzrokuje stagnaciju žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće žene od četrdeset do šezdeset godina pate od patologije.

• U stadiju I upala je ograničena na žučne kanale.
• U fazi II, proces se širi na tkivo jetre.
• Faza III. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, formiraju se ožiljci, koji "spajaju" žučne kanale.
• Faza IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajnog kršenja izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog njihovog sužavanja ili blokade uzrokovane drugim bolestima. To je češće u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršanja kvalitete života i smanjenja trajanja.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze preporučljivo je grupirati simptome prema primarnim i sekundarnim oblicima bolesti.

Prema tome, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

1. Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području lopatica, velikih zglobova, a kasnije i cijelog tijela;
2. Nepravilan pruritus, koji se često javlja tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (npr. Nakon kontakta s vunom ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
3. Povećana slezena je čest simptom bolesti;
4. Pojava ravne formacije na kapcima, koja ima oblik plaka. Najčešće ih je nekoliko: xanthelasma se može pojaviti na prsima, dlanovima, stražnjici, laktovima;
5. Osoba se može početi uznemiravati bolovima u desnom hipohondru, u mišićima, često se javlja gorak okus u ustima, a temperatura tijela blago raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi povećavaju, dolazi do gubitka apetita, svrbež postaje nepodnošljiva. Pigmentacijska područja postaju gruba, koža buja, konačne falange prstiju se zgusnu. Bolovi se pogoršavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Teško je apsorbirati vitamine i hranjive tvari, pridružiti se simptomi hipovitaminoze. Limfni čvorovi povećavaju, postoje poremećaji u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, uključujući:

• jaka bol u zahvaćenoj jetri;
• intenzivan svrab kože, lošiji noću;
• bol u jetri na palpaciji i povećanje njene veličine;
• rana žutica;
• slezene;
• povećanje tjelesne temperature do febrilnih indeksa na pozadini razvijajuće infekcije.

Brzo ovaj oblik bolesti dovodi do razvoja ciroze i kasnog zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Osobito su simptomi razvoja kod osobe koja boluje od zatajenja jetre:

• mučnina i povraćanje sadržaja crijeva;
• dispeptički poremećaji;
• promjena boje izmeta i urina u boji tamnog piva;
• hepatička encefalopatija (demencija).

Stanje može uzrokovati ozbiljne komplikacije kao ascites, unutarnje krvarenje iz želuca i crijeva, komu i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

• Prije svega, bolesnik sa sumnjom na cirozu jetre treba konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njezin stupanj, propisati daljnje dijagnostičke mjere i moguće liječenje.
• Nakon liječničke konzultacije, bolesnik sa sumnjom na cirozu mora biti poslan na laboratorijske testove. Istraživanja mogu uključivati ​​razvijenu analizu krvi i urina, kao i provođenje biopsije.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje pregled slezene, bubrega, jetre, žuči, ultrazvukom. Osim toga, unutarnji organi se ispituju pomoću endoskopa, u krv i želučani trakt unose se posebne tvari koje pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetre i žučnih putova.

Liječenje bilijarne ciroze

Prilikom dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja se temelje na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, liječenju adheriranih komplikacija i prevenciji njihove pojave.

Tijek liječenja i izbor lijekova odabire individualno liječnik. Uglavnom propisane:

• Ursodeoksiholna kiselina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsule noću, dnevno.

Imunosupresivi (samo za primarnu bilijarnu cirozu):

• Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapeutskoj dozi od 3 mg na 1 kg tjelesne težine na dan, podijeljen u 2 doze (ujutro i navečer).

• Prednisone 30 mg 1 put dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana doza lijeka se smanjuje na 10 mg 1 put dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

• cuprenil (D-penicilamin) 250 mg otopljen u jednoj čaši vode 3 puta dnevno 1,5 sat prije obroka;
• multivitamini (citrum, multitabs) 1 kapsula 1 put dnevno;
• Stimol 1 vrećica 2 puta dnevno.

Liječenje svrbeža:

• Kolestiramin (questran) 4 mg 1,5 sat prije obroka 2 - 3 puta dnevno;
• rifampin (rimaktan, benemicin, tibicin), 150 mg 2 puta dnevno;
• antihistaminici (atarax, suprastin) 1 do 2 tablete 2 do 3 puta dnevno.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze, važno je vratiti normalan protok žuči. Za tu je endoskopiju propisana ili kirurška intervencija. Ako su iz nekog razloga ove manipulacije nemoguće, propisuju se antibiotici kako bi se spriječila odlazak ciroze u termalni stupanj.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

1. choledochotomy;
2. Holedohostomiya;
3. Uklanjanje kamenja iz bilijarnog trakta;
4. Endoskopska bougienage;
5. Endoskopsko stentiranje;
6. Dilatacija žučnog kanala;
7. Vanjska drenaža žučnih vodova.

Pacijenti su raspoređeni na dijetu broj 5. Za jelo dopušteno povrće, voće, sokovi, kompoti, žele, juhe od povrća, nemasno meso, žitarice.

Primarna i sekundarna bilijarna ciroza

Biliarna ciroza je poseban oblik ciroze (zamjena normalnog tkiva jetre vlaknastim i vezivnim tkivom). Vodeći uzrok njegovog nastanka je dugotrajno oštećenje bilijarnog trakta i prisutnost sindroma kolestaze - povreda ili prekid protoka žuči.

Postoje dva oblika bolesti:

• Primarna bilijarna ciroza.
• Sekundarna bilijarna ciroza.

Ovi oblici bilijarne ciroze razlikuju se u svojim uzrocima i kliničkim manifestacijama, a također imaju različite strategije liječenja.

Primarna bilijarna ciroza (PBCP)

PBCP je polagano progresivna bolest jetre, čiji su pokretači za razvoj autoimunih poremećaja.

Većina žena se razboli od dobi od 40 godina.

Prevalencija bolesti je mala i prema mišljenju različitih istraživača od 25 do 150 slučajeva na milijun ljudi. Učestalost PBTsP u strukturi ciroze je oko 7-11%.

Bolest je prvi put opisana sredinom XI. Stoljeća, kada su znanstvenici uočili povezanost između pojave neravnih formacija (ksantoma) na patologiji kože i jetre.

Također treba napomenuti da u ranom stadiju bolesti postoje znakovi kroničnog kolangitisa (upala žučnih putova) bez znakova ciroze. Stoga, neki znanstvenici dovode u pitanje ispravnost formulacije dijagnoze primarne bilijarne ciroze.

Razlozi za stvaranje PBCP-a

Etiologija bolesti još nije poznata.

Vrlo često se kod anketiranja bolesnika s PBCP otkrivaju različite autoimune bolesti. To nam omogućuje da izrazimo teoriju oslabljene imunološke regulacije u tijelu. U prilog ovoj teoriji su i duboki autoimuni poremećaji otkriveni u laboratorijskim istraživanjima takvih pacijenata.

Kao rezultat autoimune reakcije dolazi do progresivnog razaranja (uništenja) žučnih puteva jetre. Zatim se zamjenjuju okolnim parenhimom jetre vlaknastim i vezivnim tkivom.

Pretpostavlja se da su pokretački mehanizmi autoimune reakcije bakterijski ili virusni agensi.

Uloga hormonskih čimbenika nije isključena, uzimajući u obzir prevladavajuću učestalost bolesti u žena.

Neki znanstvenici ne isključuju utjecaj genetskih i nasljednih čimbenika.

Autoimuna reakcija s PBCP

U ovom stanju, ljudsko tijelo počinje proizvoditi zaštitna antitijela protiv stanica vlastitog organa (autoantitijela). U ovom slučaju, protiv stanica žučnih kanala.

Normalno, antitijela se kombiniraju s stranim antigenom u obliku imunog kompleksa, koji zatim tijelo uništava. U slučaju autoimune reakcije, stanice vlastitog organizma uzimaju se za strani antigen.

Autoantitijela nastala kao odgovor na to vezuju se za proteinske molekule organskih stanica. Kao rezultat formiranja autoimunih kompleksa, stanice ciljnog organa su uništene. U našem slučaju, ovaj ciljni organ je žučni kanal. Nastaje destruktivni kolangitis, kao rana manifestacija ove bolesti. Nakon toga dolazi do razaranja stanica žučnih kanala i uključivanje parenhima u jetri. Na kraju, rezultat takvih patoloških promjena bit će ciroza jetre.

Morfološki se razlikuju četiri faze ove bolesti:

1. Kronični ne-gnojni destruktivni kolangitis - zahvaćaju samo žučnjaci jetre.
2. Napredovanje destruktivnih procesa u žučnim kanalima, formiranje žarišta vlaknaste transformacije oko njih. Razvijaju se znakovi kolestaze.
3. Oštećeno je tkivo jetre, razvija se masivna fibroza, žučni kanali se konvergiraju i deformiraju. Izraženi znakovi kolestaze.
4. Ciroza jetre.

Rani simptomi

Primarna bilijarna ciroza u početnom stadiju je asimptomatska u približno 20% slučajeva. Bolest se može posumnjati samo na temelju laboratorijskih rezultata.

Najraniji klinički simptom je pruritus, koji se javlja kod gotovo svih bolesnika.

Prvo, to se događa periodično, onda je stalno prisutno. Povećava se nakon toplinskih učinaka, kao što su tuš ili kada, te noću.

Pruritusu obično prethodi žutica. Međutim, to može biti jedini simptom za mnogo mjeseci, pa čak i godina. U tom slučaju postoje pogrešne dijagnoze i osoba može biti dugotrajna i neuspješno liječena od strane specijalista za kožne bolesti (dermatolog).

Mehanička ili kolestatska žutica se obično razvija polako. Intenzitet ikteričnog bojenja kože je obično mali. Ponekad se čak i bjeloočnica može obojiti. Pojavljuje se u oko polovice bolesnika na početku bolesti.

Oko 60% bolesnika ima hiperpigmentaciju kože. Prvo, obično je lokalizirana između lopatica, a zatim se širi na druga područja kože.

Jedna trećina pacijenata ima kvrge - ksantome (na kapcima i oko očiju, nazivaju se ksantelazma), koje su nakupine masnoće u koži koje se događaju nakon poremećaja metabolizma lipida.

Takozvani jetreni znakovi - vaskularne "zvijezde", eritem (crvenilo) dlanova i drugi - iznimno su rijetki. Kod muškaraca se često otkriva ginekomastija - povećanje mliječne žlijezde.

Povećana jetra opažena je u gotovo svih bolesnika. Obično je neozbiljan, au fazi remisije jetra se čak može smanjiti na gotovo normalnu veličinu.

Slezena je uvećana u više od polovice slučajeva i, poput jetre, može se smanjiti u fazi remisije.

Često zabrinuti zbog bolova u kostima, zglobovima, donjem dijelu leđa, što ukazuje na proces demineralizacije koštanog tkiva.

Gotovo uvijek se promatraju nespecifični simptomi kao što su bol u desnom hipohondriju, manifestacije dispeptičkog sindroma (mučnina, povraćanje, nadutost, poremećaji stolice itd.). Često se temperatura tijela povećava, sve do groznice.

Identificiraju se simptomi asthenovegetativnog sindroma: slabost, anoreksija, brzi umor itd.

Simptomi kasne faze

Stanje se pogoršava, povećava se žutica, povećavaju se manifestacije dispeptičnog i asteno-vegetativnog sindroma. Tjelesna temperatura može doseći visoke vrijednosti.

Intenzitet pruritusa napreduje. Međutim, u terminalnom stadiju, ona slabi, a s razvojem zatajenja jetre može potpuno nestati. Stoga je paradoksalno smanjenje manifestacije ovog simptoma loš prognostički znak.

Mijenja stanje kože. Na mjestima hiperpigmentacije ona se zgusne i zgusne do gustog edema, posebno izraženog na dlanovima i stopalima. Postoji drugačiji tip osipa. Mogu postojati žarišta depigmentacije - sijeva koža, slična vitiligu.

Zbog kršenja sekrecije žuči i funkcioniranja crijeva razvija se sindrom malabsorpcije. To ometa apsorpciju vitamina, osobito masno topljivih (A, D, E, K), minerala i hranjivih tvari. Pojavljuju se česti, tekući i masni izmet, žeđ, suha koža i sluznice. Zbog nedostatka apsorpcije kalcija i drugih minerala, oblika osteoporoze - krhkost kostiju, zubi su oštećeni i ispadaju. Iscrpljenost se razvija, ponekad vrlo izražena.

Razvija se portalna hipertenzija, čiji je jedan od znakova proširene vene jednjaka i želuca.

Zbog abnormalne funkcije jetre nastaje hemoragijski sindrom koji se manifestira krvarenjem. Uključujući gastrointestinalne i proširene vene jednjaka.

Veličina jetre se povećava, au nekim slučajevima postaje ogromna. Postoji povećanje i slezena.

Jedna od strašnih kasnih komplikacija PBCP-a je razvoj karcinoma žučnih kanala - kolangiokarcinom, kao i zatajenje jetre.

Povezane manifestacije

Primarnu bilijarnu cirozu karakterizira i oštećenje organskih sustava.

Kod gotovo svih bolesnika tijekom ciljanog pregleda otkriven je specifičan pregled kože, sluznica, salivarnih i suznih žlijezda - Sjogrenov sindrom. Ovaj sindrom se odlikuje suhom kožom, smanjenim trganjem i, kao posljedicom, lezijama konjunktive i rožnice oka. Također je otkrivena kronična lezija žlijezda slinovnica - zaušnjaci i druge manifestacije. Proliferacija uključuje sluznicu nosa, ždrijela, grkljana, dušnika, bronhija, organa gastrointestinalnog trakta (GIT) itd.

Gastrointestinalne lezije se manifestiraju u disfunkciji duodenalnog i tankog crijeva zbog kršenja protoka žuči. Također postoji nedostatak funkcije izlučivanja gušterače.

Poremećaji endokrinog sustava u žena otkriveni su u obliku disfunkcije jajnika. Često se primarna bilijarna ciroza razvija u menopauzi ili nakon poroda ili pobačaja. Rijetko se javlja insuficijencija hipotalamusa, smanjena funkcija nadbubrežne kore.

Moguće su i patološke promjene u bubrezima i krvnim žilama (vaskulitis).

Često, različita autoimuna stanja kao što su sklerodermija, reumatoidni artritis, Hashimoto tireoiditis, mijastenija itd.

Najčešće, primarna bilijarna ciroza javlja se u kombinaciji s autoimunim bolestima štitnjače - u 23–31% slučajeva. Na drugom mjestu su skleroderma i reumatoidni artritis.

Treba primijetiti statistički učestalu pojavu ekstrahepatičnih karcinoma u bolesnika s PBCP. Rak dojke se često dijagnosticira kod žena, a Hodgkinov sarkom (limfogranulomatoza) kod muškaraca. Najvjerojatnije je karcinogeneza povezana s oslabljenim imunološkim odgovorom i imunodeficijencijom, što je karakteristično za PBCP.

dijagnostika

Uz kliničke manifestacije treba uzeti u obzir i podatke iz laboratorijskih i instrumentalnih pregleda.

Kod dijagnosticiranja krvi u ranom stadiju PBCP otkriveno je povećanje ESR-a i povećanje aktivnosti markerskih enzima kolestaze: alkalne fosfataze (ALP), gama-glutamiltransferaze (GGT), leucin aminopeptidaze i 5-nukleotidaze.

Otkrivaju se poremećaji metabolizma lipida: izražena hiperlipidemija s prevladavajućim porastom razine kolesterola i druge promjene.

Povećanje razine bilirubina u krvi je usporeno. Međutim, u kasnijoj fazi, povećanje njegove koncentracije može premašiti normu za faktor deset ili više. Razina žučnih kiselina raste.

Važna važnost u dijagnostici PBCV daje se za identifikaciju antimitohondrijskih antitijela (AMA). Ta antitijela tijelo proizvodi na vlastite stanične komponente (mitohondrije). Postoji nekoliko tipova antigena (M1-M9), koje proizvodi AMA, međutim, definicija anti-M2, a zatim anti-M4, M8, M9, klinički je važna u dijagnostici PBCP.

Antimitohondrijska protutijela često se određuju u predkliničkom stadiju i ne nestaju tijekom bolesti. Naslov dijagnoze smatra se 1:40 i višim.

Utvrđeno je izraženo povećanje razine gama globulina i IgM u krvi. Razine IgG i IgA i imunih kompleksa koji cirkuliraju u krvi su umjereno povećani.

Instrumentalne metode istraživanja, kao što su ultrazvuk, CT, MRI, omogućuju otkrivanje nepromijenjenih ekstrahepatičnih žučnih putova i osiguravaju da manifestacije bolesti nisu uzrokovane opstrukcijom (blokadom), primjerice kamenom.

Važna metoda za potvrdu dijagnoze je punktirajuća biopsija jetre s morfološkim pregledom biopsije. Zbog toga je u kasnijoj fazi moguće dijagnosticirati ne-gnojni destruktivni kolangitis u ranom stadiju bolesti i specifične manifestacije bilijarne ciroze.

liječenje

Liječenje PBCP-a je složeno i uključuje nekoliko načela: prehrana, simptomatsko liječenje i korekcija poremećaja u tijelu koji su uzrokovali razvoj bolesti.

U liječenju ove bolesti je vrlo važno pravilnu prehranu s unosom vitamina i minerala. Posebnu pozornost treba posvetiti unosu vitamina topljivih u mastima - A, D, E, K.

Simptomatsko liječenje uključuje uporabu lijekova koji smanjuju intenzitet boli za pacijentovu kožu svrbež. U tu svrhu koriste se kolestiramin, bilignin i drugi. Također se provodi korekcija enzimske insuficijencije gušterače.

Kako bi utjecali na uzrok bolesti - oslabljen imunološki odgovor, upotrijebite lijekove koji imaju imunosupresivna, protuupalna, antifibrotička svojstva. Takvi lijekovi uključuju glukokortikoide, imunosupresive, citotoksične lijekove itd. Oni imaju mnogo nuspojava i kontraindikacija.

Preparati žučne kiseline - ursodeoksiholna kiselina (UDCA) i ademetionin su obećavajuća sredstva za liječenje PBCP zbog njihove učinkovitosti i minimalnih nuspojava.

Transplantacija jetre koristi se kada bolest napreduje s pojavom znakova dekompenzacije jetre. No, u bolesnika s terminalnim zatajenjem jetre takva operacija nema smisla.

pogled

Prosječno očekivano trajanje života za asimptomatski PBCP obično je 10-20 godina. Ako su kliničke manifestacije već prisutne, očekivano trajanje života se smanjuje za gotovo pola do 7-10 godina.

S transplantacijom jetre poboljšavaju se prognoza i kvaliteta života. Ako je uspješna, ovaj način liječenja može se povećati za deset godina ili više.

Sekundarna bilijarna ciroza

Ta se bolest pojavljuje kao posljedica poremećenog otjecanja žuči duž velikih intrahepatičnih ili ekstrahepatičnih žučnih putova tijekom dugog vremena.

Muškarci se razbole gotovo dvostruko češće od žena. Starost oboljelih je obično 25-50 godina.

uzroci

Poremećaj normalnog kretanja žuči duž žučnih puteva može se pojaviti iz različitih razloga. Najčešća mehanička opstrukcija (blokada) lumena žučnih putova, koja nastaje kao rezultat:

• Stvaranje kamenja s žučnim kamencima.
• Maligni tumor gušterače i Vater papile.
• Ograničenja žučnih putova.
• Upalne bolesti žučnog kanala (kolangitis).
• Benigni tumor, češće - ciste, zajednički žučni kanal.
• Konstrikcija i opstrukcija žučnih putova nakon operacije, žučnog mjehura ili jetre.

Promjene u parenhimu jetre u slučaju upalnih bolesti - hepatitisa - također mogu inhibirati protok žuči. To uključuje:

• Toksični hepatitis, češće - ljekovito, nastaje pri uzimanju lijekova koji imaju hepatotoksični učinak.
• Virusni hepatitis, koji se razvija kada oštećenje jetre uzrokuje hepatotropne viruse.
• Alkoholni hepatitis - zbog dugotrajne zlouporabe alkohola.

Rijetko, uzroci koji krše odljev žuči mogu biti neke nasljedne bolesti i malformacije bilijarnog trakta, na primjer, atrezija - odsutnost ili prekomjerni rast žučnih putova.

Kod nekih extrahepatic bolesti, normalno kretanje žuči također može biti poremećen: limfogranulomatoza, amiloidoza, cistična fibroza, itd.

Razvojni mehanizam

Uz dugoročno kršenje odljeva žuči duž žučnih puteva u jetri - kolestaza, pritisak u žučnim kanalima raste, dolazi do njihovog edema. Žuč se “istiskuje” u parenhim jetre oko kanala.

U tim područjima nastaje nekroza tkiva jetre, koja se zatim zamjenjuje vlaknastim tkivom. Tijekom vremena razvija se cirotična degeneracija parenhima u jetri. Trajanje takve promjene može biti od nekoliko mjeseci do pet godina.

Spajanje bakterijske infekcije, koja često komplicira proces stagnacije žuči, može ubrzati nastanak ciroze. Takva varijanta tijeka sekundarne bilijarne ciroze naziva se kolangiohepatitis (holangiogeni hepatitis, žučni hepatitis). Najčešće se holangiogeni hepatitis javlja u kompliciranoj holelitijazi i strikturi žučnih puteva.

Autoimuna reakcija ne igra ulogu u formiranju sekundarne bilijarne ciroze.

simptomi

Prije svega, kliničke manifestacije sekundarne bilijarne ciroze (VBCP) uzrokovane su bolešću koja je uzrokovala poremećaj u normalnom kretanju žuči duž žučnih puteva.

Međutim, moguće je razlikovati simptome tipične za razvoj ciroze:

• Vodeće manifestacije UCPP-a su pruritus i žutica. Pruritus se otkriva u ranim stadijima bolesti. U početku, to je periodično, ali s progresijom razvoja ciroze ima trajni oblik.
• Ikretno bojenje kože i sluznice obično je intenzivno. Žutica ima mehanički (kolestatski) tip. Uz ikterističku obojenost kože, pojavljuju se fekalne promjene boje i zamračenje urina.
• Gotovo uvijek postoji dispeptički sindrom, koji se manifestira podrigivanjem, mučninom, povraćanjem, kršenjem stolice - često se javlja proljev.
• Postoje simptomi intoksikacije i asteno vegetativnog sindroma - povećanje tjelesne temperature, češće do subfebrilnog broja, slabosti, umora, smanjene učinkovitosti, itd. Smanjuje se tjelesna težina, sve do iscrpljenosti.
• Kada se zarazi i nastane holangiogeni hepatitis, tjelesna temperatura može doseći visok broj, pojaviti se zimica i obilno znojenje. Takvi simptomi se u pravilu javljaju povremeno, u trajanju od nekoliko sati do nekoliko dana.
• Bolovi u desnoj hipohondriji su uvijek prisutni. Njegov intenzitet može biti različit: od osjećaja težine, nelagode u jetri, do pojave boli koja podsjeća na žučnu koliku.
• Zbog kršenja hemostatske funkcije jetre razvija se hemoragijski sindrom, karakteriziran krvarenjem.
• Utvrđeno je povećanje jetre - hepatomegalija. Jetra je gusta konzistencija i često bolna na palpaciji. Povećana slezena je rjeđa, obično već u kasnoj fazi ciroze, kao jedan od znakova portalne hipertenzije.

Kasni znakovi uključuju znake "jetre": telangiektazije (vaskularne "zvijezde"), crvenilo dlanova, rjeđe - tabane (palmarni eritem), dilataciju vena na prednjem dijelu trbušne stijenke itd.

S progresijom ciroze javljaju se znakovi portalne hipertenzije. Najčešća manifestacija su proširene vene jednjaka, koje mogu biti komplicirane krvarenjem iz njih.

Terminalno stanje u tijeku sekundarne bilijarne ciroze je formiranje zatajenja jetre i njezina završna faza - jetrena koma.

Dijagnoza VBCP

Prilikom dijagnosticiranja, prva stvar koju treba razmotriti je prisutnost bolesti koja ometa normalan protok žuči. U prošlosti mogu postojati indikacije za operaciju jetre, žučnih putova ili žučnog mjehura.

U laboratorijskim ispitivanjima, opći krvni test otkriva znakove upalne reakcije: povećanje leukocita, ubrzani ESR, itd. Takve promjene su najizraženije s razvojem kolangiogenog hepatitisa.

U općoj analizi bjelančevina mokraće može se otkriti, žučni pigmenti - bilirubin (koji boji urin u tamnoj boji).

U biokemijskoj analizi krvi, povećanje razine markera kolestaze: alkalne fosfataze, gama-glutamiltransferaze i drugih. Aktivnost alanin aminotransferaze (ALT) se povećava. Karakterizira ga povećanje kolesterola, bilirubina zbog svoje konjugirane frakcije.

Promjene u proteinogramu (pokazatelji metabolizma proteina) su uočene: razina albumina se smanjuje, alfa2 i gama globulini se povećavaju.

Instrumentalne metode ispitivanja su od neprocjenjive važnosti u utvrđivanju uzroka kršenja odljeva žuči. Dakle, tijekom ultrazvučnog pregleda (ultrazvuk) hepatobilijarnog sustava, možete identificirati kamenje, tumore, sužavanje žučnih putova. Kako bi se nadopunili podaci o opstrukciji bilijarnog trakta, provode se perkutana transhepatična holangiografija i retrogradna kolangiopankreatografija.

Za točnu dijagnozu koristi se punktirajuća biopsija jetre praćena histološkim pregledom biopsije.

Endoskopski pregled jednjaka i gornjeg dijela crijeva - fibroezofagogastroduodenoskopija (FEGDS), kao i rektum (rektonomanoskopija) koristi se za dijagnozu lezija tih organa tijekom razvoja portalne hipertenzije u kasnim fazama sekundarne bilijarne ciroze.

Liječenje i prognoza života

Glavni cilj liječenja VBCP za sve namjene je uklanjanje prepreka normalnom kretanju žuči duž žučnih puteva. Za to se koristi kirurška intervencija. Glavne vrste operacija su:

• Holedochotomy - disekcija zida zajedničkog žučnog kanala (choledochus).
• Choledochostomy - nametanje umjetne fistule zajedničkog žučnog kanala s ciljem drenaže, obično u duodenumu.
• Uklanjanje kamenca iz bilijarnog trakta.
• Endoskopska bougienage - instrumentalna obnova prohodnosti - suženja (strikture) žučnih kanala.
• Endoskopsko stentiranje (uspostavljanje posebnog okvira - stenta) zajedničkog žučnog kanala.
• Balonska dilatacija (ekspanzija) žučnih putova.
• Vanjska drenaža žučnih vodova.

Nakon uspješne kirurške korekcije uzroka koji je uzrokovao nastanak sekundarne bilijarne ciroze, stanje pacijenta značajno se poboljšava. Očekivano trajanje života za takve pacijente postaje povoljnije.

Ako je nemoguće ukloniti uzrok blokade bilijarnog trakta, pacijentima se propisuje simptomatska terapija. S obzirom na čest pristup infekcijama, razumno je koristiti antibakterijska sredstva.

Propisani lijekovi koji olakšavaju intenzitet pruritusa. U tijeku je terapija detoksikacije. Obavezno imenovanje multivitaminskih preparata s mikroelementima.

Indikacija za transplantaciju jetre je kasni stadij sekundarne bilijarne ciroze.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja žučnog odljeva kroz intrahepatična i ekstrahepatična žuči. Bolest je karakterizirana progresivnim razaranjem jetrenog parenhima s formiranjem fibroze, što dovodi do ciroze jetre i posljedično do zatajenja jetre.

U početku bolesti jetre razvija se hepatocelularna insuficijencija, a tek nakon 10 do 12 godina slijede znakovi portalne hipertenzije.

15 - 17% svih ciroza jetre nastaje zbog stagnacije žuči, to je 3 - 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća stanovnika. Karakteristična dob za pojavu ove patologije je 20-50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze jetre, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Žene s primarnom bilijarnom cirozom češće pate u omjeru 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza jetre češće je muškarac u omjeru 5: 1.

Bolest je česta u zemljama u razvoju s niskim razinama medicinskog razvoja. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksiko se ističe, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije, Moldavije, Ukrajine, Bjelorusije i zapadnog dijela Rusije razlikuju se među europskim zemljama.

Prognoza za bolest postaje povoljna čim se otkloni uzrok ove patologije, ako se uzrok ne može eliminirati zbog individualnih ili medicinskih sposobnosti nakon 15 do 20 godina, dolazi do zatajenja jetre i posljedično je fatalno.

uzroci

Uzrok bilijarne ciroze je stagnacija žuči u kanalima, što dovodi do uništenja hepatocita (jetrenih stanica) i jetrenih lobula (morfofunkcionalna jedinica jetre). Uništeni parenhim jetre zamijenjen je fibroznim (vezivnim) tkivom, što je popraćeno potpunim gubitkom funkcije organa i razvojem zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u tkivu jetre. Zaštitni sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i antitijela, počinje smatrati hepatocite stranim sredstvima i postupno ih uništiti, uzrokujući stagnaciju žuči i uništenje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti shvaćeni. U ovoj fazi razvoja medicine postoji nekoliko teorija:

• genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi se na kćer;
• poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tirotoksikoza, skleroderma;
• infektivna teorija: razvoj bolesti u 10-15% slučajeva doprinosi infekciji herpes virusom, rubeolom, Epstein-Barr.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se zbog začepljenja ili suženja lumena u ekstrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

• kongenitalne ili stečene anomalije žučnog kanala i žučnog mjehura;
• prisutnost kamenja u žučnom mjehuru;
• sužavanje ili začepljenje lumena žučnog kanala zbog operacije, benignih tumora, raka;
• kompresija žučnih putova povećanim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljenom gušteračom.

klasifikacija

Zbog pojavljivanja emisije:

• Primarna bilijarna ciroza;
• Sekundarna bilijarna ciroza.

Childe Pugh-ova klasifikacija alkoholne ciroze jetre:

Simptomi ciroze bilijara

Simptomi i liječenje bolesti jetre kod djece

Hepatoprotektori - to su lijekovi koji pozitivno djeluju na rad jetre - istovremeno se liječe i štite.

Nažalost, mali dio hepatoprotektivnih lijekova ima klinički dokaz pozitivnog učinka njihove uporabe.

• Zašto djeca imaju problema s jetrom?
• Što tražiti?
• dijagnostika
• Hepatoprotektori za najmanje
• Galstena
• Gepadif
• legalon
• Liv 52
• Ursosan
• Hepel
• Holenzim
• Essentiale
• Značajke napajanja

Zašto djeca imaju problema s jetrom?

U 80% slučajeva, kada se djeca s bolovima u trbuhu primaju na recepciji, otkrivaju se bolesti bilijarnog sustava.

Najčešće se susreću patologije u djetinjstvu su žutica, odnosno kršenje metabolizma bilirubina, hepatosplenomegalija i sindromi oštećenja jetre.

Najčešće bolesti jetre u djece i njihovi uzroci:

1. Poremećaji metabolizma bilirubina. Najčešće se javljaju zbog urođenih nasljednih bolesti, s imunološkim sukobima.
2. Diskinezija bilijarnog trakta. Pojavljuju se zbog povrede inervacije, ali češće zbog kršenja prehrane, pogrešnog sastava i količine hrane (dugi intervali između obroka, suhih zalogaja), s porazom djetetovog tijela s crvima.
3. Kongenitalni hepatitis. Pojavljuju se zbog prijenosa intrauterine infekcije, ako majka ima virusni hepatitis B, C.
4. Reyeov sindrom. Pojavljuje se nakon vodenih kozica, gripe, ako je dijete dobilo aspirin. Nakon bolesti, povraćanje, žutica, jetra se povećava.

Reaktivne promjene u jetri. Postoje slučajevi kada se, kao odgovor na liječenje steroidnim hormonskim lijekovima, antibioticima, javljaju reaktivne promjene u jetri.

Nema simptoma, tako da se otkrivanje bolesti događa slučajno, s promjenama u krvi. Reaktivne promjene mogu se pojaviti i nakon virusne infekcije, helmintske invazije.

Sekundarna masna distrofija. Uzroci mogu biti:

• Pretilost, prekomjerna težina.
• Lijekovi (antibiotici, antitumorski, hormonalni i nesteroidni protuupalni lijekovi).
• Malapsorpcijom.
• Parenteralna prehrana traje više od 15 dana.
• Oštar gubitak težine djeteta.

Što tražiti?

Prvi simptom koji potiče daljnje ispitivanje je povećana jetra ili žutica. Ponekad su izgovor za pregled nasumično identificirane promjene u jetri u biokemijskoj analizi krvi.

Simptomi bolesti slični su onima u odraslih:

• Loš apetit, pa čak i nedostatak;
• Simptomi umora: plakanje, dijete odbija od valjanja života;
• Promjene boje u urinu i stolici;
• Blago izbočenje povećane jetre desno u gornjem dijelu trbuha, bol u tom mjestu, koja je trajna;
• Žuta se pojavljuje na koži i bjeloočnici;
• Dispeptički simptomi: podrigivanje, mučnina, konstipacija;
• Ponekad postoji vrućica, dijete gubi svoju težinu;
• Hemoragijska dijateza;
• Izvanhepatički znakovi (simptomi): jezik jetre, jetreni dlanovi, promjena kose i nokta. Mogu postojati bolovi u zglobovima, uvećani limfni čvorovi;

dijagnostika

Metode pregleda koje je potrebno proći kako bi se postavila dijagnoza:

1. OVK.
2. Biokemijska analiza krvi.
3. Koagulacije.
4. Elektroforeza krvnih proteina, testovi sedimenta, imunološka istraživanja, određivanje specifičnih markera jetre.
5. SAD.
6. Pregledavanje X-zraka.
7. Angiografija krvnih žila.
8. U ozbiljnijim situacijama izvode se laparoskopija i biopsija, što omogućuje promjenu na staničnoj razini.

Kako bi se isključio Gilbertov sindrom, provodi se test s postom, fenobarbitalom, nikotinskom kiselinom.

Koji liječnik kontaktirati? Prije svega potrebno je posjetiti pedijatra, a zatim ga uputiti na hepatologa, gastroenterologa.

Obratite pozornost! U slučaju bolesti jetre djeteta, također je potrebno pokazati okulista kako bi se ispitala prednja komora oka.

Hepatoprotektori za najmanje

Odabir hepatoprotektora za dijete je težak zadatak, jer svi imaju ograničenja u pogledu dobi. Ne smijete se liječiti bez liječničkog recepta, ali se možete upoznati s modernim lijekovima, usporediti cijene i nuspojave u nastavku:

Galstena

Lijek ublažava simptome uzrokovane grčevima, bolovima. Pokazuje se kod hepatitisa, bolesti žučnog mjehura koji se koriste za obnavljanje djece nakon liječenja antibioticima, kemoterapijskih lijekova.

Riješeno od rođenja.

Do 12 mjeseci propisana je za pola tablete / 1 kap, od godine do 12 godina - pola tablete / 5 kapi, za tinejdžere - tableta / 10 kapi. Tri puta dnevno.

Dostupan u kapljicama - bočica od 20, 50, 100 ml, tablete od 12 komada u blisteru (u pakiranju od 1 do 4 blistera).

Kontraindikacije: alergija na sastojke lijeka.

Cijena: 300 rub. za jedan blister.

Gepadif

Indikacije: hepatitis, ciroza, steatoza, disfunkcija, koja je uzrokovala lijekove.

Dopušteno nakon 7 godina.

Dodijeljene su 1 ili 2 kapsule dva puta dnevno / 1 boca dnevno.

Kapsule (10, 30, 50 i 100 u pakiranju), boce od 5 i 10 u pakiranju.

Kontraindikacije: netolerancija na lijek.

Cijena za 50 kapsula - 4000 rubalja.

legalon

Indikacije: ozljede, hepatitis, toksična oštećenja uzrokovana lijekovima, metabolički distrofični poremećaji.

Riješeno od rođenja.

Doze: ½ - 1 kapsula, pilule tri puta dnevno; pola žlice dnevno.

Proizvodi se u obliku dražeja od 20, 100 i 400 pakiranja, kapsula - u kutiji od 20, 30 ili 60 kapsula, suspenzija - 450 ml u boci.

Nema kontraindikacija.

Cijena za 60 kapsula - 720 rubalja.

Liv 52

Indikacije: s anoreksijom, gubitkom težine i apetitom u djece, infektivnim i toksičnim hepatitisom, distrofičkim poremećajima, za profilaksu tijekom liječenja lijekovima, s rekonvalescencijom nakon teških stanja, operacijama, liječenjem onkologije.

Dopušteno je od 2 godine u obliku kapi, od 6 u obliku tableta.

1-2 tablete se doziraju tri puta dnevno, 10-20 kapi dnevno.

Dostupan je u tabletama od 100 komada iu bočicama od 60 i 120 ml.

Kontraindikacije: preosjetljivost na lijek.

Cijena za 100 komada - 250 rubalja.

Ursosan

Indikacije: bilijarna ciroza, holelitijaza, hepatitis, cistična fibroza, prevencija nakon primjene hormonskih i antibakterijskih lijekova.

Dozvoljena je uporaba nakon 2. godine života.

Dozirano je 10-20 mg aktivnog sastojka po težini djeteta.

Dostupno u kapsulama - u blisteru od 10 komada, u kutiji od 1, 5, 10 blistera.

Kontraindikacije: akutni holecistitis, potpuna opstrukcija bilijarnog trakta, infektivne bolesti žučnog mjehura, zatajenje bubrega i jetre, dekompenzirana ciroza,

Cijena: oko 800 rubalja. za 5 blistera, možete kupiti slične domaće lijekove, oni su jeftiniji i imaju nižu dozu, što povećava trajanje liječenja.

Hepel

Indikacije: bilo koja bolest jetre, ublažava grčeve, poboljšava žučnjak.

Dopušteno za uporabu od neonatalnog razdoblja.

Djeca do tri godine staju u prah i daju se s tekućinom u četvrtini tablete, nakon tri godine u cijeloj tableti.

Pakiranje od 50, 250 tableta, u ampulama - 1, 5, 50, 100 ampula po kutiji.

Kontraindikacije: nepodnošenje hepatitisa. Djecu treba uzimati pod nadzorom liječnika s oprezom.

Cijena: 400 rubalja. za 50 tableta.

Holenzim

Indikacije: kronični hepatitis, kolecistitis, druge bolesti probavnog trakta, lijek poboljšava protok žuči, aktivira procese probave.

Dozvoljena je uporaba nakon 12 godina.

Dozira se 1 tableta 1-2 puta dnevno.

Dostupno u 20, 30, 50 tableta po kutiji,

Kontraindikacije: akutni pankreatitis, opstruktivna žutica.

Cijena za 20 tableta - 100 rubalja.

Essentiale

Indikacije: ciroza, masna hepatoza, hepatitis, jetrena koma, poremećaji organa koji uzrokuju bolesti drugih unutarnjih organa, toksične promjene koje uzrokuju lijekove.

Alkoholna otopina je zabranjeno koristiti do 18 godina, tablete se mogu uzimati nakon 12 godina.

Uzmite 2 kapsule tri puta dnevno.

Dostupno u 30 i 100 kapsula po pakiranju.

Kontraindikacije: individualna netolerancija.

Cijena: 400 rubalja. za 30 tableta.

Značajke napajanja

U djeteta s bolestima probavnog sustava, neophodno je pridržavati se dijete s šest dijeta za normalizaciju fiziološkog odljeva žuči.

Dnevni kalorijski sadržaj trebao bi ostati normalan, poput zdravog djeteta.

Promjene se odnose i na način na koji se hrana priprema za dijete: potrebno je kuhati, peći, kuhati na paru i proizvoditi.

Poželjno je u prehranu uključiti hranu bogatu prehrambenim vlaknima, lipotropnim i metioninom: mekinje, svježi sir, bjelance, zobenu kašu, bakalar.

Vi ne bi trebali u potpunosti ograničiti potrošnju masti, možete jesti u uobičajenim dobnim dozama, maslac je dopušten, sve vrste biljnih ulja.

• Mesne supe.
• Kupus.
• Repa.
• Isključene su pržene namirnice, osobito u pohani.
• Vrlo hladna pića i hrana.
• Začini i začini (luk, češnjak, hren, senf, ocat, papar, itd.).
• Gljive.
• Konzervirano meso, kobasice, dimljeno meso.
• Slatko tijesto.
• Poslastice s vrhnjem.
• Pržene pite, palačinke.
• Kava i kakao.
• Čokolada.

1. Kod stečenih bolesti jetre u pravilu dolazi do potpunog oporavka djeteta. Kada je nasljedna forma obično potrebna kirurška intervencija, potpuni oporavak u velikoj većini slučajeva ne može se postići.
2. Reaktivne promjene u djetetovoj jetri mogu se liječiti, prognoze života ne pogoršavaju i ne zahtijevaju liječenje.
3. Liječenje bolesti probavnog sustava prvo treba započeti pravilnom prehranom.

Zašto se pojavljuju muškarci s cirozom?

Jetra je najvažniji organ našeg tijela, pa ako pati od bilo kakvih ozbiljnih patoloških procesa, kao što je ciroza, trebate pričekati najnepovoljniji ishod. Kod ciroze se zdrava tkiva zamjenjuju vlaknastim vezivnim tkivom. Ciroza u muškaraca je mnogo češća. Poznato je da devet od deset slučajeva ove bolesti pada na muškarce. Ova bolest može uzrokovati smrt nakon 4-5 godina njezina razvoja. Dakle, što je ciroza jetre i koji su njezini simptomi kod muškaraca? Od čega dolazi ova bolest?

Jesu li tečaj i prvi znakovi ciroze u muškaraca i žena različiti? Za osobu s ovom dijagnozom se kaže da je „prije pio“. I doista, nekontrolirana uporaba alkohola jedan je od razloga za razvoj ove bolesti. No još uvijek postoje mnogi čimbenici koji mogu dovesti do ove patologije. Uzroci ciroze jetre su vrlo raznoliki.

Jetra može povećati ili smanjiti veličinu. Osjeća se gusto i neravno.

Uzroci ciroze u muškaraca

Osamdeset posto ciroze u muškaraca nastaje zbog alkoholizma i virusnog hepatitisa. Ova bolest također može uzrokovati:

• Autoimuni karakter hepatitisa. Ova bolest se javlja kada se neuspjeh u imunom sustavu. U tom slučaju tijelo proizvodi tvari koje mogu oštetiti tijelo;
• metaboličke upale. Ove bolesti su vrlo rijetke, mogu biti uzrokovane genetskim defektima kao što je Wilson-Konovalova bolest, a-jedan nedostatak - antitripsin, hemohromatoza;
• kolestaza, koja traje dugo vremena - stanje uzrokovano začepljenjem ekstrahepatičnih i intrahepatičnih žučnih putova;
• otrovanja otrovima, uključujući lijekove;
• začepljenje jetrenih vena;
• u dva od deset slučajeva uzrok se ne može utvrditi. To su tzv. Kriptogene ciroze.

Među virusnim hepatitisom hepatitis C se smatra najopasnijim, jer dovodi do razvoja bolesti kod muškaraca i žena u gotovo 97 posto slučajeva. Podmuklost ove bolesti je da je gotovo uvijek asimptomatska, ali nakon 10-20 godina pacijentu se dijagnosticira ciroza jetre.

Česti slučajevi razvoja ove bolesti od medicinskog podrijetla, koji proizlaze iz dugotrajne uporabe sredstava, štetan učinak na hepatocite. Kongenitalni proces razvija se s genetskim abnormalnostima. Metabolički poremećaji mogu dovesti do metaboličke-alimentarne ciroze. Ako žuč curi, teško je razviti sekundarnu bilijarnu cirozu. Bolest se može razviti godinu i pol nakon pojave stagnacije. Primarni bilijarni proces smatra se bolešću s nepoznatom etiologijom.

Što se događa

Kako se ciroza javlja kod muškaraca? Pojavljuju se sve promjene u tijelu muškaraca kao i žene. Tijelo ne može u potpunosti funkcionirati zbog promjena u svojoj strukturi. Kada se to dogodi, sljedeće:

• poremećena je proizvodnja proteina plazme;
• proteini koji su uključeni u zgrušavanje krvi nisu normalno sintetizirani;
• toksične tvari se ne neutraliziraju.

Osim ovih promjena, povećava se i tlak u portalnoj veni. Razlog tome je kompresija najmanjih krvnih žila vezivnim tkivom, koja je narasla i zamijenila normalno. U tom smislu, krvotok počinje zaobići organ i prolazi kroz kolaterale. Dakle, hemoroidalne vene se šire i svijaju u pupku, kao iu donjem dijelu jednjaka. Često se javljaju teška krvarenja. Žuči također ne mogu normalno teći. Zbog toga se razvija žutica.

Znakovi ciroze u muškaraca

Poznato je da muškarci češće pate od ove bolesti. Njegovi simptomi kod jačeg spola se ne razlikuju mnogo od manifestacija u slaboj polovici čovječanstva. Ali još uvijek postoje razlike. Prvi simptomi ciroze u muškaraca ne nalikuju ovoj bolesti. Kada ciroza jetre u početnoj fazi može manifestirati takve znakove:

• smanjen apetit i nagli gubitak težine;
• slabost;
• težinu i bol u desnom hipohondriju ili epigastriju;
• čovjekova jetra i slezena su veće od normalnog.

U ovoj fazi, simptomi karakteristični za cirozu su mali. Kako bolest napreduje, stanje bolesnika se pogoršava. Ima teže simptome karakteristične za cirozu. Posljednju fazu bolesti karakterizira:

• smanjenje veličine jetre;
• trbuh se povećava, kao što se u njemu nakuplja tekućina (ascites), a noge i ruke mogu nabreknuti;
• U području pupčanika pojavljuje se vaskularni uzorak u obliku glave meduza. Njegov je izgled povezan s dilatacijom vena na prednjem zidu trbuha;
• ramena, prsa, leđa i dlanovi prekriveni su crvenkastim paukovima;
• kod muškaraca s cirozom, posebni simptomi su nestanak dlačica u pazuhima i pubisu, razvija se impotencija;
• zabrinjavajuća česta bol u glavi, smanjuje pažnja i pamćenje. To je zbog trovanja tijela štetnim tvarima koje jetra ne može dezinficirati;
• tijekom gastroskopije možete vidjeti ekspanziju vena jednjaka;
• mogu se pojaviti hiperbilirubinemija i svrbež kože.

Ciroza jetre, čiji su simptomi kod muškaraca donekle različiti od manifestacija kod žena, neizlječiva je bolest, stalno se razvija. Njezine su komplikacije posebno opasne. Ali u ranim fazama, njegov se protok može kontrolirati. Da biste to učinili, osoba se mora pridržavati prehrane, promatrati dnevni režim i pratiti sve medicinske preglede.

Razdoblje teških simptoma

Nadalje, ciroza u muškaraca postaje sve teža: dva glavna sindroma karakteristična za ovu bolest rastu - portalna hipertenzija i hepatocelularni neuspjeh.

Portalna hipertenzija povezana je s povećanjem tlaka u portalnoj veni. Ovaj sindrom karakterizira ascites, u kojem se tekućina nakuplja u trbušnoj šupljini, kao i splenmegalija i znak "meduzinske glave". Ascites se odlikuje velikim trbuhom, otežanim disanjem, težinom i napetošću u trbuhu. "Medusina glava" je vaskularni uzorak koji odstupa od pupka u različitim smjerovima, svojevrsni venski pleksus.

Hepatocelularni neuspjeh karakterizira oštećena funkcija jetre povezana sa smrću svojih stanica. Umanjene su sposobnosti zgrušavanja krvi i detoksikacije. U početku, kapilare krvare, desni, male hematome se pojavljuju čak i kada se dodirnu.

Zbog loše detoksikacije, toksini se počinju nakupljati u crijevu, izlučujući se kroz dermis. Čovjek se žali na suhu kožu i svrab. Mogu se pojaviti disbakterioza i hepatična encefalopatija. Simptom hepatične encefalopatije razumijeva se kao smanjena memorija, inteligencija, promjene u karakteru i ponašanju (pacijenti mogu postati agresivni ili suzni), loš san, noćne more. Intoksikacija može dovesti do iznenadne groznice.

Simptomi trovanja manifestiraju se progresivnom, povećanom slabošću, neprestanom mučninom, povraćanjem s vremena na vrijeme. Pacijent naglo i brzo gubi na težini. U isto vrijeme želudac se još više povećava. U ovoj fazi često dolazi do stagnacije žuči, sluznica i kože postaju žutice, svrbež se povećava.

Simptomi terminalnog stadija

Krajnji stadij ciroze kod muškaraca karakterizira maksimalni razvoj svih simptoma. Mogu se pojaviti opasne po život opasne komplikacije. Edem abdominalne šupljine je još izraženiji: trbuh na pozadini mršavog tijela izgleda ogromno. Koža je suha, mlohava, zemljano sive boje, s kosom i malim hematomima. Stanje čovjeka u tom razdoblju može se ocijeniti kao izuzetno ozbiljno. Često pacijenti padaju u komu jetre ili umiru od višestrukog krvarenja iz želuca. Kako u ovoj fazi liječiti cirozu muškaraca? U pravilu su sve metode već nedjelotvorne.

Koliko dugo čovjek može živjeti sa simptomima ciroze

Kako se bolesnik s cirozom u zanemarenoj pozornici može vidjeti na fotografiji na internetu. Koliko muškaraca živi s cirozom i koliko je lijepog spola?

Ciroza u muškaraca, osobito ako potječe od alkohola, ima povoljniji tijek. U žena je osjetljivost hepatocita na djelovanje toksina, osobito etanola, veća.

Ako je predstavnik jake polovice dijagnosticiran ciroza, a on ne slijedi preporuke liječnika, onda on obično ne živi tri godine. Ako je bolest otežana encefalopatijom, tada pacijent može živjeti više od godinu dana.

Ako je bolest uzrokovana virusnim hepatitisom, ona se odvija agresivnije, osobito u kombinaciji s ovisnošću o alkoholu i drogama.

Stariji i oslabljeni muškarci imaju lošiju prognozu. Osim toga, u starosti, bolest se u pravilu proteže dugi niz godina i zanemarena je.

zaključak

Ciroza jetre nije bez razloga smatrana bolešću muškaraca: od deset slučajeva, njih devet je bilo za njih. Manifestacije ove bolesti kod jačeg spola donekle se razlikuju od simptoma kod žena. Ova bolest ima kronični povratni tijek i značajno skraćuje život muškarca. Ciroza je nemoguće u potpunosti izliječiti, ali ako počnete liječenje na vrijeme i slijedite dijetu, možete značajno produžiti remisiju.

video

Simptomi i liječenje bilijarne ciroze

Cirotično oštećenje stanica jetre klasificira se prema uzročnom faktoru u primarnu i sekundarnu patologiju. Biliarna ciroza jetre primarnog tipa izaziva autoimune reakcije u tijelu. PBC napreduje u kroničnom obliku i karakterizira ga upala žučnih putova s ​​razvojem kolestaze. Glavni simptomi su svrbež i žutica kože, slabost, bol na desnoj strani u interkostalnom prostoru. Dijagnosticiran testovima krvi i jetrenim testovima. Liječenje je složeno s primjenom imunosupresivnih, protuupalnih, antifibrotičkih tehnika na pozadini unosa žučnih kiselina.

Bolest jetre često prati grebanje, žutilo kože, bol iza rebara.

Opće informacije o graničnom prijelazu

Biliarna ciroza jetrenog tkiva je kronična patologija s ICD kodom K74, koja je uzrokovana kršenjem struje žuči kroz jetrene kanale unutar i izvan organa. PBC je praćen progresivnim razaranjem parenhima zamjenom oštećenih tkiva fibrinom. Takvi procesi izazivaju ciroznu leziju i disfunkciju jetre. Nakon 10-11 godina pojavljuju se simptomi portalne hipertenzije.

U oko 15–17% slučajeva bolesti, uzrok razvoja patologije je bilijarna stagnacija. U riziku - ljudi 20-50 godina. Češće se pojavljuju bolesti među populacijom zemalja sa slabim stupnjem razvoja medicine.

Prognoza će biti povoljna kada se liječe uzroci ciroze, što je gotovo nemoguće. Stoga, u prosjeku, nakon 18 godina, pacijent umire od zatajenja jetre i drugih komplikacija. Prema svjedočenju dodjeljuje se invaliditet, jer nije moguće izliječiti bolest.

klasifikacija

Prema vrsti uzročnog faktora postoje dvije vrste ciroze:

1. Primarna bilijarna ciroza (PBC). Ovaj oblik bolesnih žena češće. Bolest se odlikuje prekomjernim rastom žučnih putova s ​​oslabljenim žučnim tokom, smrću hepatocita i progresijom fibroze i kolestaze.
2. Sekundarna bilijarna bolest jetre. Većina slučajeva zabilježena je među muškom populacijom. To je izazvano dugotrajnom opstrukcijom žučnih puteva, koji se nalazi izvan jetre, i kroničnim poremećajem izlučivanja žuči.

Opis primarne bilijarne ciroze

Biliarna primarna bolest jetre često se otkriva kod žena u dobi prije umirovljenja i umirovljenja.

Primarna bilijarna ciroza s ICD K74 kodom karakterizira autoimunost prirode. Započinje manifestacijom simptoma destruktivne, ali ne-gnojne upale žučnih putova. Dugo se vrijeme ne manifestira, samo se krvni testovi mijenjaju. Kako bolest napreduje, očituje se specifičnost poremećaja povezanih sa smanjenjem odljeva žuči iz jetre, koja počinje nagrizati tkiva, uzrokuje cirozu i smanjenu funkciju organa. Istodobno, uništavaju se žučni kanali unutar jetre: interlobularni i septalni.

Biliarna ciroza često pogađa žene u dobnoj skupini od 40-60 godina. Uobičajene komplikacije su ascites, diabetes mellitus, reumatoidni artritis, portalna hipertenzija, proširene vene i disfunkcija mozga i mozga (encefalopatija).

faza

PBC se razvija u fazama:

• I. Stadij u kojem se upala događa samo u žučnim kanalima bez razvoja gnojnih procesa. Male i srednje velike kanale sa slabom fibrozom i stagnacijom žuči postupno se uništavaju. U rasutom stanju dijagnosticira se samo na temelju krvnih testova. Jedina faza u kojoj se bolest može potpuno izliječiti.
• II. Stadij karakteriziran širenjem upale izvan kanala smanjenjem broja zdravih putova. Kao rezultat toga, izlaz žuči iz jetre je blokiran i njegova sposobnost upijanja se povećava u krvi.
• III. Stadij kada se broj zdravih hepatocita u tijelu smanjuje s razvojem aktivne fibroze. Zbog zadebljanja jetre i razvoja ožiljnog tkiva, portalna vena je stisnuta pojavom hipertenzije.
• IV. Stadij u kojem napreduje velika ili mala ciroza.

Uzroci i čimbenici rizika

Primarna bilijarna ciroza javlja se kada imunološki sustav počinje proizvoditi specifična antitijela koja napadaju vlastita zdrava tkiva (za cirozu, posebno u žučnim kanalima). Ne postoji određeni popis razloga koji bi izazvali razvoj autoagresivnih poremećaja u tijelu. Smatra se da uzročnici auto-agresivnih patoloških procesa mogu biti:

• virusne ili bakterijske infekcije;
• fluktuacije u razini hormona;
• bilo koji drugi autoimuni sindrom, na primjer, reumatoidni artritis, Sjogrenova bolest, Cross-sindrom, tiroiditis, tubularna acidoza bubrega.

Ne posljednju ulogu igra takav razlog kao genetska predispozicija.

Što se događa

Primarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini sljedećih karakterističnih reakcija tijela:

S PBC-om, imunološki sustav proizvodi antitijela koja su agresivno podešena na zdrave stanice jetre.

1. Autoagresivni poremećaji koji utječu na žučne kanale. Imunološki sustav počinje proizvoditi specifična autoantitijela na interlobularne i septalne intrahepatične kanale i započinje mutaciju T-limfocita. Aseptička upala destruktivnog tipa potaknuta je negativnim učincima na stanice žučnog sustava. Glavna antitijela s vodećom patogenetskom vrijednošću su elementi M2, M4, M8, M9, IgM, AMA, ANA i drugi imunološki kompleksi. Određivanje njihove razine u tijelu može biti na specifičnim analizama.
2. Stiskanje proteina izvanstaničnog vezujućeg membrana na epitelne stanice u žučnoj tubuli, što uzrokuje oštećenje njihove stanične strukture (citoliza).
3. Pojava odgođene preosjetljivosti na citolizu žučnih putova unutar jetre.
4. T-limfocitna disfunkcija, usmjerena na povećanje njihove aktivnosti u odnosu na zdrave komponente bilijarnih tubula.
5. Neuspjeh metabolizma žučnih kiselina, koji izaziva njegovu apsorpciju u krv i okolna tkiva s razvojem upale, fibroze i ciroze jetre.

Simptomi PBC-a

Što može biti klinika primarne bilijarne ciroze? Postoje:

Takva opasna bolest kao što PBC u početku ne može dati eksplicitne signale o sebi.

• asimptomatski;
• trom;
• brzo progresivne simptome.

Asimptomatska PBC otkrivena je samo kao posljedica takvih promjena u kliničkim testovima:

• skok alkalne fosfataze;
• povišeni kolesterol;
• prisutnost AMA.

U drugim slučajevima razvijaju se rani i kasni simptomi.

Rana klinika

Početni stadij primarne bilijarne ciroze očituje se sljedećim simptomima:

• Svrbež kože. Odmah se povremeno javlja, a zatim se stalno alarmira. Povećava se kada se pregrijava, ispere vodom i noću. Svrbež je jedini znak dugi niz godina ili prethodi žutici.
• Mehanička ili kolestatska žutica. Polako se razvija s niskim intenzitetom. Žuto je moguće samo bjeloočnica. Razvija se kod polovice bolesnika s bilijarnom cirozom.
• Hiperpigmentacija dermisa. Pojavljuje se u 60% bolesnika i lokalizirano je u interskapularnom području s postupnim pokrivanjem drugih dijelova tijela.
• Ksantomi - nakupljanje masti na koži kapaka na pozadini poremećaja metabolizma.

• Znakovi jetre. Rijetko se razvijaju i manifestiraju u obliku vaskularnih "zvijezda", crvenih dlanova, uvećanih grudi (kod muškaraca).
• Opipljivo, ali neozbiljno povećanje jetre i slezene. Obično se veličina tijela vraća u normu u fazi poboljšanja. Dinamika se može pratiti pomoću ultrazvuka.
• Gubitak i bol u donjem dijelu leđa, kostiju, zglobovima i nedostatak minerala u koštanom tkivu.
• Izmijenjeni testovi krvi za biokemiju, jetrene enzime.

Koji su neki nespecifični simptomi?

• bol u desnom međuremenskom prostoru;
• dispepsija u obliku mučnine, povraćanja, nadutosti, proljeva (konstipacija);
• porast temperature - od subfibralnosti do grozničavog stanja;
• slabost, odbijanje da se jede, brzi rad.

Pojavljuju se odjednom ili postupno, često podsjećajući na kronični kolestatski hepatitis.

Kasni simptomi

Kako se razvija primarna bilijarna ciroza, povećava se nespecifična klinička slika, pruritus. Ali ako se svrab dermisa smanji, to signalizira početak krajnjeg stadija, kada se zatajenje jetre poveća i rizik od smrti pacijenta se poveća.

Postoji promjena stanja dermisa na mjestima povećane pigmentacije. Došlo je do zadebljanja, grubosti, uske otekline (osobito u području dlanova i stopala). Postoji osip i izbijeljena koža.

Na pozadini kvara u nastanku žučnih i crijevnih kvarova pojavljuju se znakovi sindroma malapsorpcije - smanjenje apsorpcije vitamina, posebice masti topivih skupina (A, D, E, K), minerala i prehrambenih kompleksa. Čini se:

Manifestacija PBC-a u kasnijim stadijima očituje se sušenjem sluznice i intigumenata, oštećenjem stolice i teškim umorom.

• česta kretanja crijeva s tekućim i masnim fekalnim masama;
• jaka žeđ;
• suha koža i sluznice;
• povećana krhkost kostiju, zubi;
• teška iscrpljenost.

Znakovi portalne hipertenzije se povećavaju s razvojem proširenih vena u zidovima jednjaka i želuca. Kako se pogoršava funkcija jetre, razvija se hemoragijski sindrom s razvojem krvarenja, češće iz gastrointestinalnog trakta i proširenih vena jednjaka. To uvelike povećava jetru i slezenu.

Komplikacije i popratne manifestacije

Kako se razvija primarna bilijarna ciroza, svi organi i sustavi postupno su zahvaćeni pojavom raznih bolesti. Koje su najčešće skupine patologija?

• Specifične lezije dermisa, sluznica, lojnih žlijezda i žlijezda slinovnica, ujedinjene zajedničkim nazivom - Sjogrenovim sindromom.
• Patološke promjene u gastrointestinalnom traktu s oslabljenom funkcijom duodenuma i tankog crijeva, uz smanjenje broja dolaznih žuči za probavu, disfunkcija gušterače. Problemi se identificiraju ultrazvukom.

• Neispravnosti endokrinog sustava (češće u žena). Manifestna disfunkcija jajnika i nadbubrežne kore, hipotalamička insuficijencija.
• Promjene u bubrezima i krvnim žilama s razvojem vaskulitisa.
• Rak žučnog kanala - kolangiokarcinom.
• Insuficijencija jetre, teški oblici hepatitisa.

Povezane bolesti - dijabetes, skleroderma, reumatoidni artritis, Hashimoto tireoiditis, mijastenija i drugi. Autoagresivna patologija štitnjače, skleroderma i artritis su češći.

Rijetko dijagnosticiran extrahepatic rak na pozadini imunodeficijencije u PBC:

• kod žena tumori u mliječnoj žlijezdi;
• kod muškaraca, Hodgkinov sarkom.

dijagnostika

Rani dijagnostički pokazatelji primarne bilijarne ciroze - odstupanja od norme u krvi za biokemiju. primijetio:

• skok alkalne fosfataze, bilirubin, aminotransferaza, žučne kiseline;
• povećani bakar i željezo;
• znakove hiperlipidemije s povišenim kolesterolom, fosfolipidima, b-lipoproteinima;
• povećanje koncentracije antigena IgM i IgG.

Instrumentalne dijagnostičke metode za PBC:

• Ultrazvuk zahvaćenog organa;
• MRI žučnih putova unutar i izvan jetre;
• biopsija strukturalnom analizom tkiva.

Da bi se provela diferencijalna dijagnoza strikture, tumora, žučnih kamenaca, sklerozirajućeg kolangitisa, provodi se auto-agresivni hepatitis, provode se karcinomi kanala unutar organa, hepatitisa C:

• ultrazvuk gonora;
• hepatobilijarni scintigrafija;
• retrogradna ili izravna kolangiografija.

liječenje

Primarnu bilijarnu cirozu liječi hepatolog na temelju složene terapije uz imenovanje:

Živjeti s PBC podrazumijeva odustajanje od loših navika, dijete, prevencija tradicionalne medicine.

• imunosupresivi, protuupalni i antifibrotični lijekovi, proizvodi s žučnim kiselinama;
• dijete bogate proteinima i smanjenom masnoćom;
• simptomatsko liječenje;
• adjuvantna terapija folk lijekovi.

Cijepljenje bolesnika s cirozom moguće je ako postoje rizici za razvoj hepatitisa A i B. U ekstremnim slučajevima, prema indikacijama dijagnosticiranja stanja bolesnika, vrši se transplantacija jetre.

dijeta

Liječenje primarne bilijarne ciroze temelji se na unosu hrane. Učinkovitost cijele terapije ovisi o ispravnosti odabrane prehrane.

1. stroga ali hranjiva dijeta s kalorijskim sadržajem od 2500–2900 kcal;
2. izbjegavanje štetnih (masnih, aromatiziranih, kolesterola) namirnica, mliječnih proizvoda i meda;
3. obogaćivanje prehrane povrćem i voćem;
4. korištenje toplih, ne hladnih jela u malim porcijama;
5. djelomična jela - od 5 puta dnevno;
6. poželjna toplinska obrada - kuhanje na vatri, parenje, barem - pečenje u pećnici;
7. piti puno vode - od 2 litre vode dnevno;
8. drži posne dane na povrću ili voću - 1 put u 14 dana.

Obično se ciroza liječi dijetom na temelju tablice br. 5a, ali ako se pojavi ascites, pacijent se prebacuje u stol bez soli koji je br.

Simptomatsko liječenje

Najneugodniji simptom primarne bilijarne ciroze je svrbež. Da biste ga uklonili, primijenite:

• "Kolestiramin", "kolestipol" - za vezanje žučnih kiselina i izlaza iz hepato-intestinalnog trakta;
• "Rifampicin", "Nalakson", "Naltrekson", "Cimetidin", "Fenobarbital"
• inducirati jetrene enzime i smanjiti svrab;
• plazmafereza, UV zračenje.

Primanje lijekova za PBC ima za cilj poboljšanje izlaza žuči, snižavanje grebanja kože, poboljšanje imunološkog sustava.

Za hiperlipidemiju s ksantomima propisane su kolestiramin, klofibrat ili glukokortikoidi. Nekoliko sesija plazmafereze oslobađa ksantomatozu živčanih završetaka. Preporuča se poboljšati apsorpciju korisnih tvari i stabilizirati procese iscrpljenja s cinkovim pripravcima i multivitaminima s mineralnim kompleksom. Kod specifičnog nedostatka određenog vitamina propisuju se njegove intravenske tekućine.

Posebni lijekovi

Usprkos nepostojanju specifičnog popisa provokatora za razvoj bilijarne ciroze, priprema se propisuje za suzbijanje imunološkog odgovora, vezanje bakra, sprečavanje nastanka kolagena.

Lijekovi izbora su:

• ursodeoksiholna kiselina - djelotvorna kod dugotrajnog tretmana za potporu probavnoj funkciji;
• "Metotreksat" - poboljšati biokemiju krvi, smanjiti svrab, poboljšati učinkovitost;

Ostatak izbora lijekova provodi se pojedinačno uz temeljitu procjenu omjera koristi i rizika. Pogrešno odabrani lijek prepun je razvoja nuspojava, pogoršava tijek bolesti i komplikacije.

transplantacija

Indikacije za operaciju:

• brzo napredovanje primarne bilijarne ciroze (stadij IV);
• razvoj ascitesa, kaheksije, encefalopatije, osteoporoze;
• krvarenje iz proširenih vena u zidovima jednjaka ili želuca;
• dramatično smanjenje očekivanog trajanja života.

Stupanj potrebe za transplantacijom omogućuje vam određivanje Childe-Pughove skale, osmišljene za procjenu stupnja oštećenja tkiva jetre. Transplantacija jetre produžuje život pacijenta na 5 godina. Indikacije će biti bolje s ranom transplantacijom. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze nakon transplantacije nije vjerojatno, ali je moguće.

Narodni načini

Recepti tradicionalne medicine su pomoćna mjera u liječenju PBC-a i propisuju se samo nakon konzultacije s liječnikom. Izliječiti bolest, uzimati samo narodnu medicinu, nemoguće je.

Biljke s protuupalnim, choleretic, umirujućim i ubrzavajućim obnovljivim staničnim svojstvima koriste se za pripremu izvaraka, infuzija i čajeva, te imunomodulirajuće biljke. To uključuje elekampane, kadulje, dagil.

Popularni recepti za liječenje narodnih lijekova, koje liječnik obično nudi, su sljedeći:

1. 2 žlice. l. suhi kalendula, 250 ml kipuće vode kuha se 10 minuta i brani pola sata. Pijte 2 žlice. l. tri puta dnevno tijekom 30 minuta prije obroka.
2. 1 žličica. Sjemenka čička, 250 ml kipuće vode inzistira pola sata. Pijte 100 ml tri puta dnevno tijekom 30 minuta. prije obroka 14 dana.
3. Priprema 1 žlica. l. pupoljci breze (2 tbsp. l. lišća), 40 ml kipuće vode, soda (na vrhu noža) za uliti 60 minuta. Čaj piti 4 p. / Dan. na 100 ml u 30 min. prije obroka.

prevencija

1. pravovremeno liječenje alkoholizma, JCB;
2. poželjno uklanjanje ranih faza primarne bilijarne ciroze;
3. sprječavanje krvarenja s proširenim venama na pozadini ciroze;
4. redovito praćenje s liječnikom s predispozicijom.

srednji ljudski vijek

Ishod asimptomatske bolesti jetre je relativno povoljan. S ovom dijagnozom, očekivano trajanje života je 15-20 godina. Prognoza u bolesnika s teškim simptomima značajno je pogoršana. U tih bolesnika, očekivano trajanje života je 7-8 godina. Pooštrava tijek bolesti ascites, proširene vene jednjaka, osteomalaciju, hemoragijski sindrom. Nakon transplantacije jetre, mogućnost recidiva je 15-30%.

invalidnost

Invaliditet se dodjeljuje nakon procjene takvih pokazatelja:

• stadij disfunkcije jetre, koji se procjenjuje na Child-Pugh skali;
• progresija ciroze;
• prisutnost komplikacija;
• djelotvornosti liječenja.

Invalidnost se izdaje za takva razdoblja:

• neprestano;
• dvije godine s prvom skupinom;
• godinu dana s drugom i trećom skupinom.

Uvjeti za izdavanje prve skupine trajnog invaliditeta:

• treći stadij disfunkcije jetre;
• progresija trećeg stupnja PBC;
• prisutnost neizlječivih ascitesa;
• ozbiljno opće stanje.

Uvjeti za izdavanje druge skupine osoba s invaliditetom:

• treći stadij disfunkcije jetre;
• treći stupanj progresije glavne patologije;
• nema komplikacija.

Uvjeti za izdavanje treće skupine osoba s invaliditetom:

• napredovanje drugog stupnja ciroze;
• drugi stadij disfunkcije jetre.

Pacijentu se zabranjuje invalidnost ako:

• disfunkcija jetre dosegla prvu fazu;
• progresija ciroze - prvi stupanj.