Biliarna ciroza - što je to? Simptomi i liječenje

Jedna od neugodnih oboljenja jetre koja je popraćena povredom njezina funkcioniranja je bilijarna ciroza. S tom patologijom dolazi do razaranja strukture tijela kao posljedice neuspjeha u odlasku žuči, kao i do promjena u strukturi žučnih putova. Biliarna ciroza jetre podijeljena je u dvije vrste: primarnu i sekundarnu. Obično se ova bolest dijagnosticira kod osoba srednjih godina, ali najčešće se otkriva nakon 50-60 godina.

Početak bolesti karakterizira razvoj hepatocelularne insuficijencije, koja se kasnije razvija u portalnu hipertenziju. Prognoza bolesti može biti povoljna ako se ukloni uzrok stagnacije žuči. Ako to nije moguće zbog nedovoljno kvalificiranih liječnika ili zbog individualnih osobina svake osobe, onda se snažno zatajenje jetre razvija uz kršenje većine njegovih funkcija. Posljedica je neizbježna smrt.

Što je to?

Biliarna ciroza jetre (BCP) je bolest u kojoj je, iz različitih razloga, smanjena prohodnost žučnih putova, zbog čega se protok žuči u crijevo smanjuje ili prestaje. Prema etiologiji razlikuju se primarni i sekundarni oblici bolesti.

Uzroci razvoja

Za utvrđivanje specifičnog uzroka formiranja bilijarne ciroze još nije bilo moguće. Razmatraju se neke teorije o njenom oblikovanju:

  • genetska predispozicija za bolest;
  • prethodne infektivne lezije jetre - virusne, bakterijske, parazitne;
  • toksično oštećenje jetre;
  • autoimuna upala.

Potvrda izravnog odnosa između tih stanja i formiranja ciroze trenutno nije moguća.

Prvo, pod utjecajem određenih uzroka, limfociti počinju uništavati stanice žučnih putova - u njima se stvara upalni proces. Zbog upale poremećena je prohodnost kanala i razvija se zastoj žuči. U tim područjima dolazi do oštećenja hepatocita i ponovno dolazi do upale. Masovna smrt stanica može dovesti do stvaranja ciroze.

klasifikacija

Primarni BCP je autoimuna bolest koja se manifestira kao kronična ne-gnojna destruktivna upala žučnih putova (kolangitis). U kasnijim stadijima uzrokuje stagnaciju žuči u kanalima (kolestaza) i na kraju izaziva razvoj ciroze jetre. Najčešće žene od četrdeset do šezdeset godina pate od patologije.

  • U stadiju I upala je ograničena na žučne kanale.
  • U fazi II, proces se širi na tkivo jetre.
  • Faza III. Hepatociti - stanice jetre - počinju se transformirati u vezivno tkivo, formiraju se ožiljci, koji "spajaju" žučne kanale.
  • Faza IV - tipična ciroza jetre.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se na pozadini dugotrajnog kršenja izljeva žuči u intrahepatičnim kanalima zbog njihovog sužavanja ili blokade uzrokovane drugim bolestima. To je češće u muškaraca od trideset do pedeset godina. Bez liječenja, oba oblika bolesti prije ili kasnije dovode do zatajenja jetre, pogoršanja kvalitete života i smanjenja trajanja.

Simptomi bilijarne ciroze

U slučaju bilijarne ciroze preporučljivo je grupirati simptome prema primarnim i sekundarnim oblicima bolesti.

Prema tome, primarna bilijarna ciroza karakterizira:

  1. Boja kože tamno smeđe boje, osobito u području lopatica, velikih zglobova, a kasnije i cijelog tijela;
  2. Nepravilan pruritus, koji se često javlja tijekom noćnog odmora, s dodatnim iritantnim čimbenicima (npr. Nakon kontakta s vunom ili nakon kupanja). Svrab može trajati mnogo godina;
  3. Povećana slezena je čest simptom bolesti;
  4. Pojava ravne formacije na kapcima, koja ima oblik plaka. Najčešće ih je nekoliko: xanthelasma se može pojaviti na prsima, dlanovima, stražnjici, laktovima;
  5. Osoba se može početi uznemiravati bolovima u desnom hipohondru, u mišićima, često se javlja gorak okus u ustima, a temperatura tijela blago raste.

S progresijom bolesti svi se simptomi povećavaju, dolazi do gubitka apetita, svrbež postaje nepodnošljiva. Pigmentacijska područja postaju gruba, koža buja, konačne falange prstiju se zgusnu. Bolovi se pogoršavaju, promatraju se proširene vene jednjaka i želuca, može se razviti unutarnje krvarenje. Teško je apsorbirati vitamine i hranjive tvari, pridružiti se simptomi hipovitaminoze. Limfni čvorovi povećavaju, postoje poremećaji u probavnom sustavu.

Sekundarni oblik bolesti ima slične simptome, uključujući:

  • jaka bol u zahvaćenoj jetri;
  • intenzivan svrab kože, lošiji noću;
  • bol u jetri na palpaciji i povećanje njene veličine;
  • rana žutica;
  • slezene;
  • povećanje tjelesne temperature do febrilnih indeksa na pozadini razvijajuće infekcije.

Brzo ovaj oblik bolesti dovodi do razvoja ciroze i kasnog zatajenja jetre, čiji simptomi ugrožavaju život pacijenta. Osobito su simptomi razvoja kod osobe koja boluje od zatajenja jetre:

  • mučnina i povraćanje sadržaja crijeva;
  • dispeptički poremećaji;
  • promjena boje izmeta i urina u boji tamnog piva;
  • hepatička encefalopatija (demencija).

Stanje može uzrokovati ozbiljne komplikacije kao ascites, unutarnje krvarenje iz želuca i crijeva, komu i smrt.

dijagnostika

Dijagnostičke mjere za otkrivanje primarne bilijarne ciroze mogu imati nekoliko faza:

  • Prije svega, bolesnik sa sumnjom na cirozu jetre treba konzultirati nekoliko liječnika - hepatologa, kirurga, gastroenterologa. Samo oni mogu identificirati bolest, odrediti njezin stupanj, propisati daljnje dijagnostičke mjere i moguće liječenje.
  • Nakon liječničke konzultacije, bolesnik sa sumnjom na cirozu mora biti poslan na laboratorijske testove. Istraživanja mogu uključivati ​​razvijenu analizu krvi i urina, kao i provođenje biopsije.

Treća faza je instrumentalna dijagnostika. To uključuje pregled slezene, bubrega, jetre, žuči, ultrazvukom. Osim toga, unutarnji organi se ispituju pomoću endoskopa, u krv i želučani trakt unose se posebne tvari koje pokazuju pravi rad i funkcioniranje jetre i žučnih putova.

Liječenje bilijarne ciroze

Prilikom dijagnosticiranja bilijarne ciroze, metode liječenja se temelje na smanjenju intenziteta simptomatskih manifestacija, usporavanju daljnjeg razvoja, liječenju adheriranih komplikacija i prevenciji njihove pojave.

Tijek liječenja i izbor lijekova odabire individualno liječnik. Uglavnom propisane:

  • Ursodeoksiholna kiselina (Urosan, Ursofalk), 3 kapsule noću, dnevno.

Imunosupresivi (samo za primarnu bilijarnu cirozu):

  • Metotreksat 15 mg tjedno ili ciklosporin u terapeutskoj dozi od 3 mg na 1 kg tjelesne težine na dan, podijeljen u 2 doze (ujutro i navečer).
  • Prednisone 30 mg 1 put dnevno ujutro na prazan želudac, nakon 8 tjedana doza lijeka se smanjuje na 10 mg 1 put dnevno ujutro na prazan želudac.

Liječenje metaboličkih poremećaja vitamina i minerala:

  • cuprenil (D-penicilamin) 250 mg otopljen u jednoj čaši vode 3 puta dnevno 1,5 sat prije obroka;
  • multivitamini (citrum, multitabs) 1 kapsula 1 put dnevno;
  • Stimol 1 vrećica 2 puta dnevno.

Liječenje svrbeža:

  • Kolestiramin (questran) 4 mg 1,5 sat prije obroka 2 - 3 puta dnevno;
  • rifampin (rimaktan, benemicin, tibicin), 150 mg 2 puta dnevno;
  • antihistaminici (atarax, suprastin) 1 do 2 tablete 2 do 3 puta dnevno.

U slučaju sekundarne bilijarne ciroze, važno je vratiti normalan protok žuči. Za tu je endoskopiju propisana ili kirurška intervencija. Ako su iz nekog razloga ove manipulacije nemoguće, propisuju se antibiotici kako bi se spriječila odlazak ciroze u termalni stupanj.

Među vrstama kirurške intervencije mogu se identificirati takve manipulacije:

  1. choledochotomy;
  2. Holedohostomiya;
  3. Uklanjanje kamenja iz bilijarnog trakta;
  4. Endoskopska bougienage;
  5. Endoskopsko stentiranje;
  6. Dilatacija žučnog kanala;
  7. Vanjska drenaža žučnih vodova.

Pacijenti su raspoređeni na dijetu broj 5. Za jelo dopušteno povrće, voće, sokovi, kompoti, žele, juhe od povrća, nemasno meso, žitarice.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična bolest jetre koja se javlja kao posljedica kršenja žučnog odljeva kroz intrahepatična i ekstrahepatična žuči. Bolest je karakterizirana progresivnim razaranjem jetrenog parenhima s formiranjem fibroze, što dovodi do ciroze jetre i posljedično do zatajenja jetre.

U početku bolesti jetre razvija se hepatocelularna insuficijencija, a tek nakon 10 do 12 godina slijede znakovi portalne hipertenzije.

15 - 17% svih ciroza jetre nastaje zbog stagnacije žuči, to je 3 - 7 slučajeva bolesti na 100 tisuća stanovnika. Karakteristična dob za pojavu ove patologije je 20-50 godina.

Postoje dva uzroka ciroze jetre, prema kojima je bolest podijeljena na primarnu bilijarnu cirozu i sekundarnu bilijarnu cirozu. Žene s primarnom bilijarnom cirozom češće pate u omjeru 10: 1. Sekundarna bilijarna ciroza jetre češće je muškarac u omjeru 5: 1.

Bolest je česta u zemljama u razvoju s niskim razinama medicinskog razvoja. Među zemljama Sjeverne Amerike, Meksiko se ističe, gotovo sve zemlje Južne Amerike, Afrike i Azije, Moldavije, Ukrajine, Bjelorusije i zapadnog dijela Rusije razlikuju se među europskim zemljama.

Prognoza za bolest postaje povoljna čim se otkloni uzrok ove patologije, ako se uzrok ne može eliminirati zbog individualnih ili medicinskih sposobnosti nakon 15 do 20 godina, dolazi do zatajenja jetre i posljedično je fatalno.

uzroci

Uzrok bilijarne ciroze je stagnacija žuči u kanalima, što dovodi do uništenja hepatocita (jetrenih stanica) i jetrenih lobula (morfofunkcionalna jedinica jetre). Uništeni parenhim jetre zamijenjen je fibroznim (vezivnim) tkivom, što je popraćeno potpunim gubitkom funkcije organa i razvojem zatajenja jetre. Postoje dvije vrste bilijarne ciroze:

Primarna bilijarna ciroza javlja se zbog autoimune upale u tkivu jetre. Zaštitni sustav ljudskog tijela, koji se sastoji od limfocita, makrofaga i antitijela, počinje smatrati hepatocite stranim sredstvima i postupno ih uništiti, uzrokujući stagnaciju žuči i uništenje parenhima organa. Razlozi za taj proces nisu u potpunosti shvaćeni. U ovoj fazi razvoja medicine postoji nekoliko teorija:

  • genetska predispozicija: bolest u 30% slučajeva od bolesne majke prenosi se na kćer;
  • poremećaji imuniteta uzrokovani nekoliko bolesti: reumatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, tirotoksikoza, skleroderma;
  • infektivna teorija: razvoj bolesti u 10-15% slučajeva doprinosi infekciji herpes virusom, rubeolom, Epstein-Barr.

Sekundarna bilijarna ciroza javlja se zbog začepljenja ili suženja lumena u ekstrahepatičnim žučnim kanalima. Uzroci ove vrste ciroze mogu biti:

  • kongenitalne ili stečene anomalije žučnog kanala i žučnog mjehura;
  • prisutnost kamenja u žučnom mjehuru;
  • sužavanje ili začepljenje lumena žučnog kanala zbog operacije, benignih tumora, raka;
  • kompresija žučnih putova povećanim obližnjim limfnim čvorovima ili upaljenom gušteračom.

klasifikacija

Zbog pojavljivanja emisije:

  • Primarna bilijarna ciroza;
  • Sekundarna bilijarna ciroza.

Childe Pugh-ova klasifikacija alkoholne ciroze jetre:

Primarna bilijarna ciroza: zašto se javlja i kako se liječi

Primarna bilijarna ciroza (PBCP) je bolest neobjašnjene, vjerojatno autoimune prirode, koja je praćena upalnim promjenama u portalnim traktima i autoimunim razaranjem intrahepatičnih kanala. Nakon toga, takvi patološki procesi dovode do smanjenja izlučivanja žuči i odgađanja toksičnih metabolita u tkivu jetre. Kao rezultat toga, funkcioniranje organa se značajno pogoršava, podložno je fibrotičkim promjenama, a pacijent pati od manifestacije ciroze jetre, što dovodi do zatajenja jetre.

U ovom članku upoznat ćemo vas s navodnim uzrocima, rizičnim skupinama, manifestacijama, fazama, metodama dijagnostike i liječenja bilijarne ciroze. Ove informacije će pomoći da se sumnja na pojavu prvih simptoma ove bolesti, a vi ćete donijeti pravu odluku o potrebi da se konzultirate s liječnikom.

Primarna bilijarna ciroza česta je u gotovo svim geografskim regijama. Najviše stope incidencije zabilježene su u nordijskim zemljama, i općenito, prevalencija ove bolesti kreće se od 19 do 240 bolesnika među 1 milijun odraslih osoba. PBCP se češće razvija kod žena u dobi od 35 do 60 godina, a rjeđe kod mladih do 20-25 godina. Bolest je obično obiteljske prirode, vjerojatnost njezine pojave kod srodnika je stotinu puta veća nego u populaciji.

Po prvi put ova bolest je opisana i imenovana od Galla i Addisona 1851. godine, što je otkrilo vezu između pojave urnebesnih ksantoma i patologije jetre. Ime koje mu je dano nije u potpunosti točno, jer u početnim stadijima bolesti organ nije pod utjecajem ciroze, a ispravnije bi bilo nazvati ovu bolest kroničnim ne-gnojnim destruktivnim holangitisom.

razlozi

Do sada znanstvenici nisu bili u stanju utvrditi točan uzrok razvoja PBCP-a. Brojni znakovi ove bolesti ukazuju na moguću autoimunu prirodu ove bolesti:

  • prisutnost antitijela u krvi bolesnika: reumatoidni faktor, anti-mitohondrijski, tiroidno specifični, anti-nuklearni, protutijeli protiv glatkih mišića i antigen koji se može ekstrahirati;
  • tijekom histološke analize, identifikacija znakova imunološke prirode oštećenja stanica žučnih kanala;
  • promatrana obiteljska predispozicija;
  • uočljiva povezanost bolesti s drugim autoimunim patologijama: reumatoidni artritis, Raynaudov sindrom, skleroderma, CREST sindrom, Sjogrenov sindrom, tiroiditis, diskoidni eritematozni lupus, lichen planus i vezikula;
  • otkrivanje prevalencije cirkulirajućih antitijela u srodnika pacijenata;
  • često otkrivanje antigena II. klase glavnog kompleksa histološke kompatibilnosti.

Istraživači još nisu uspjeli otkriti određene gene koji bi mogli izazvati razvoj PBCP-a. Međutim, pretpostavka njezine genetske prirode još se ne može odbaciti, jer je vjerojatnost razvoja bolesti u obitelji 570 puta veća nego u populaciji. Još jedna činjenica u korist nasljedne prirode ove patologije je promatranje stručnjaka češćeg razvoja PBCP-a među ženama. Osim toga, bolest otkriva neke osobine koje nisu karakteristične za autoimune procese: razvija se samo u odrasloj dobi i ne reagira dobro na trajnu imunosupresivnu terapiju.

Rizične skupine

Prema zapažanjima stručnjaka PbTsP češće otkrivena u sljedećim skupinama osoba:

  • žene iznad 35 godina;
  • blizanci;
  • bolesnika s drugim autoimunim bolestima;
  • bolesnika u kojima su otkrivena antimitohondrijska protutijela u krvi.

Faza bolesti

Stupanj PCPP-a može se odrediti tijekom histološke analize tkiva prikupljenih tijekom biopsije jetre:

  1. I - pozornica portala. Promjene su fokalne i manifestiraju se kao upalna destrukcija septalnog i interlobularnog žučnog kanala. Identificiraju se područja nekroze, portalni trakti se šire i infiltriraju s limfocitima, makrofagima, plazma stanicama, eozinofilima. Znaci kongestivnih procesa nisu uočeni, parenhim jetre ostaje nepromijenjen.
  2. II - periportalna faza. Upalni infiltrat prodire u dubinu žučnih putova i nadilazi ih. Broj septalnih i interlobularnih kanala se smanjuje, otkrivaju se prazni kanali koji ne sadrže kanale. Jetra pokazuje znakove stagnacije žuči u obliku orcein-pozitivnih granula, uključivanja pigmenta žuči, oticanja citoplazme hepatocita i pojave Mallory tijela.
  3. III - septalna faza. Ova faza je karakterizirana razvojem vlaknastih promjena i odsutnosti regeneracijskih čvorova. U tkivima vezivnog tkiva koji doprinose širenju upalnog procesa. Stagnirajući procesi promatraju se ne samo u periportalu nego iu središnjem području. Nastavlja se smanjenje septalnih i interlobularnih kanala. U tkivima jetre povećava razinu bakra.
  4. IV - ciroza. Otkriveni su simptomi periferne i središnje stagnacije žuči. Utvrđeni su znakovi izražene ciroze.

simptomi

PBCV može imati asimptomatski, sporo ili brzo progresivno tijek. Najčešće se bolest iznenada pojavljuje i manifestira se pruritusom i čestom slabošću. U pravilu, pacijenti prvo traže pomoć dermatologa, jer je žutica obično odsutna na početku bolesti i javlja se nakon 6-24 mjeseca. U približno 25% slučajeva istodobno se javlja svrbež i žutica, a pojava žućenja kože i sluznica do kožnih manifestacija nije tipična za ovu bolest. Osim toga, pacijenti se žale na bol u desnom hipohondriju.

U približno 15% bolesnika, PBCP je asimptomatski i ne pokazuje specifične znakove. U takvim slučajevima, u ranim stadijima, bolest se može otkriti samo kod provođenja preventivnih pregleda ili kod dijagnosticiranja drugih oboljenja koja zahtijevaju biokemijske testove krvi kako bi se odredio porast indikatorskih enzima žuči. Uz asimptomatski tijek bolesti može trajati 10 godina, a uz prisutnost kliničke slike - oko 7 godina.

U oko 70% bolesnika početak bolesti prati pojavu teškog umora. To dovodi do značajnog smanjenja performansi, poremećaja spavanja i razvoja depresivnih stanja. Obično se ovi pacijenti osjećaju bolje ujutro, a nakon ručka osjećaju značajan slom. Takvo stanje zahtijeva odmor ili dnevni san, ali većina pacijenata primjećuje da čak i spavanje ne doprinosi povratku učinkovitosti.

U pravilu, svrbež kože postaje najkarakterističniji prvi znak PBCP. Pojavljuje se iznenada i u početku utječe samo na dlanove i tabane. Kasnije se takvi osjećaji mogu proširiti na cijelo tijelo. Svrab je izraženiji noću, a tijekom dana je donekle oslabljen. Iako je uzrok takvog simptoma i dalje neobjašnjen. Često, česta svrbež pogoršava već prisutni umor, jer ti osjeti negativno utječu na kvalitetu sna i mentalnog stanja. Prijem psihoaktivnih lijekova može pogoršati ovaj simptom.

Pacijenti s PBCV često se žale na:

  • bol u leđima (na razini torakalne ili lumbalne kralježnice);
  • boli duž rebara.

Takvi simptomi bolesti otkriveni su u približno 1/3 bolesnika i uzrokovani su razvojem osteoporoze ili osteomalacije uzrokovane produljenim stazom žuči.

Gotovo 25% bolesnika u vrijeme postavljanja dijagnoze identificira se ksantomi koji se pojavljuju na koži s produljenim povećanjem razine kolesterola (više od 3 mjeseca). Ponekad se pojavljuju kao xanthelasm - neznatno visoki bezbolni oblici na koži žute boje i male veličine. Obično takve promjene na koži utječu na područje oko očiju, a ksantomi se mogu nalaziti na prsima, ispod mliječnih žlijezda, na leđima iu naborima dlanova. Ponekad ove manifestacije bolesti dovode do pojave parestezija u udovima i razvoja periferne polineuropatije. Xanthelasma i xanthomas nestaju uklanjanjem stagnacije žuči i stabilizacijom razine kolesterola ili početkom posljednjeg stadija bolesti - zatajenjem jetre (kada zahvaćena jetra više ne može sintetizirati kolesterol).

Dugotrajna stagnacija žuči s PBCP dovodi do oslabljene apsorpcije masti i niza vitamina - A, E, K i D. U tom smislu, pacijentu se pojavljuju sljedeći simptomi:

  • gubitak težine;
  • proljev;
  • zamagljen vid u mraku;
  • steatorrhea;
  • slabost mišića;
  • nelagoda na koži;
  • sklonost prijelomima i njihovo dugotrajno zacjeljivanje;
  • sklonost krvarenju.

Još jedan od najvidljivijih znakova PBCP je žutica, koja se javlja zbog povećanja razine bilirubina u krvi. Izražava se u žutoj boji očiju i kože.

U 70-80% bolesnika s PBCP otkrivena je hepatomegalija, a 20% povećanje slezene. Mnogi pacijenti imaju povećanu osjetljivost na lijekove.

Tijek PCPP-a može biti kompliciran sljedećim patologijama:

  • čireve dvanaesnika s povećanom sklonošću krvarenju;
  • proširene vene jednjaka i želuca koje dovode do krvarenja;
  • autoimuni tiroiditis;
  • difuzna toksična gušavost;
  • reumatoidni artritis;
  • lichen planus;
  • dermatomiozitis;
  • sustavni eritematozni lupus;
  • keratokonjuktivitis;
  • sklerodermija;
  • CREST sindrom;
  • imunokompleksna kapilara;
  • Sjogrenov sindrom;
  • Membranski glomerulonefritis povezan s IgM;
  • bubrežna tubularna acidoza;
  • nedovoljno funkcioniranje gušterače;
  • tumorski procesi različite lokalizacije.

U uznapredovalom stadiju bolesti razvija se klinička slika ciroze jetre. Žutica može dovesti do hiperpigmentacije kože, a ksantomi i xanthelasma se povećavaju. U ovoj fazi bolesti uočava se najveći rizik za razvoj opasnih komplikacija: krvarenje iz proširenih vena jednjaka, gastrointestinalno krvarenje, sepsa i ascites. Zatajenje jetre se povećava i dovodi do početka jetrene kome, koja postaje uzrok smrti pacijenta.

dijagnostika

Za otkrivanje PBTsP propisani su sljedeći laboratorijski i instrumentalni pregledi:

  • biokemijski test krvi;
  • testove krvi za autoimuna antitijela (AMA i drugi);
  • FibroTest;
  • biopsija jetre praćena histološkom analizom (ako je potrebno).

Da bi se isključila pogrešna dijagnoza, utvrdila prevalencija oštećenja jetre i utvrdile moguće komplikacije PBCV, propisane su sljedeće instrumentalne dijagnostičke metode:

  • Ultrazvuk abdominalnih organa;
  • endoskopska ultrazvuk;
  • fibrogastroduodenoscopy;
  • MRCP i drugi

Dijagnoza "primarne bilijarne ciroze" postavlja se uz prisutnost 3-4 dijagnostička kriterija s popisa ili uz prisutnost 4. i 6. znaka:

  1. Prisutnost intenzivnog pruritusa i izvanhepatičnih manifestacija (reumatoidni artritis, itd.);
  2. Izostanak povreda u ekstrahepatičnim žučnim kanalima.
  3. Povećana aktivnost enzima kolestaze 2-3 puta.
  4. AMA titar 1-40 i više.
  5. Povećane razine IgM u serumu.
  6. Tipične promjene u tkivu biopsije jetre.

liječenje

Dok moderna medicina nema posebne metode liječenja PBCP.

Pacijentima se savjetuje da slijede dijetu br. 5 s normaliziranim unosom ugljikohidrata, proteina i ograničavanjem masti. Pacijent treba konzumirati velike količine vlakana i tekućine, a kalorijski sadržaj dnevne prehrane trebao bi biti dovoljan. U prisutnosti steatorrhea (masne stolice), preporučuje se smanjenje razine masti na 40 grama dnevno. Osim toga, kada se pojavi taj simptom, preporučuje se davanje enzimskih pripravaka kako bi se nadoknadio nedostatak vitamina.

Da biste smanjili svrab, preporučuje se:

  • nosite platnenu ili pamučnu odjeću;
  • odbiti uzeti tople kupke;
  • izbjegavajte pregrijavanje;
  • Uzmite hladne kupke s dodanom sodom (1 šalica po kadi).

Osim toga, sljedeći lijekovi mogu pomoći u smanjenju svrbeža:

  • kolestiraminom;
  • fenobarbital;
  • lijekove temeljene na ursodeoksiholnoj kiselini (Ursofalk, Ursosan);
  • rifampin;
  • Ondane-setron (antagonist 5-hidroksitriptaminskih receptora tipa III);
  • Naloksan (antagonist opijata);
  • Fosamax.

Ponekad manifestacije pruritusa učinkovito regresiraju nakon plazmafereze.

Za usporavanje patogenetskih manifestacija PBCP propisana je imunosupresivna terapija (glukokortikosteroidi i citostatici):

  • kolhicina;
  • metotreksat;
  • Ciklosporin A;
  • budezonid;
  • Ademetionin i drugi.

Za prevenciju osteoporoze i osteomalacije propisani su pripravci vitamina D i kalcija (za oralnu primjenu i parenteralno davanje):

  • vitamin D;
  • Etidronat (Ditronel);
  • pripravke kalcija (kalcijev glukonat itd.).

Da bi se smanjila hiperpigmentacija i svrbež, preporučuje se dnevno UV zračenje (9-12 minuta svaka).

Jedini radikalan način liječenja PBCP je transplantacija jetre. Takve operacije treba provoditi kada se pojave takve komplikacije ove bolesti:

  • proširene vene želuca i jednjaka;
  • hepatička encefalopatija;
  • ascites;
  • kaheksije;
  • spontane frakture zbog osteoporoze.

Konačnu odluku o koristima ove kirurške intervencije donosi konzultacija liječnika (hepatologa i kirurga). Povrat bolesti nakon takve operacije uočen je u 10-15% bolesnika, ali moderni imunosupresivi mogu spriječiti napredovanje ove bolesti.

prognoze

Predviđanja ishoda PBCV ovise o prirodi tijeka bolesti i njezinoj fazi. S asimptomatskim pacijentima može živjeti 10, 15 ili 20 godina, a pacijenti s kliničkim manifestacijama bolesti - oko 7-8 godina.

Uzrok smrti pacijenta s PBCP-om može biti krvarenje iz proširenih vena želuca i jednjaka, au terminalnom stadiju bolesti nastaje smrt zbog zatajenja jetre.

S pravovremenim i učinkovitim liječenjem, pacijenti s PBCP imaju normalan životni vijek.

Koji liječnik kontaktirati

Ako svrbež kože, bol u jetri, xanthoma, bol u kostima i teškog umora, preporuča se kontaktirati hepatologa ili gastroenterologa. Da biste potvrdili dijagnozu, pacijentu su propisani biokemijski i imunološki testovi krvi, ultrazvuk, MRCP, FGDS, biopsija jetre i druge instrumentalne metode ispitivanja. Ako je potrebno, preporuča se konzultacija s transplantacijskim kirurgom.

Primarnu bilijarnu cirozu prati uništenje intrahepatičnih kanala i dovodi do kronične kolestaze. Bolest se razvija dugo vremena, a rezultat njezina završnog stadija postaje ciroza jetre, što dovodi do zatajenja jetre. Liječenje ove bolesti treba započeti što je prije moguće. U terapiji se lijekovi koriste kako bi se smanjile manifestacije bolesti i usporio njegov razvoj. Pri pridruživanju komplikacijama može se preporučiti transplantacija jetre.

Biljardna ciroza jetre što je to

Invaliditet kod ciroze jetre: postupak i uvjeti za dobivanje

Mit o tome da su ljudi s alkoholom dugo bili oboljeli od ciroze uništili su kvalificirani stručnjaci. Ciroza je nepovratan proces, praćen razaranjem parenhimskog tkiva i rastom vlaknastih čvorova. Ako se ranija ciroza smatrala bolešću ljudi srednjih godina (u pravilu nakon 40 godina) i socijalno ugroženih kategorija stanovništva, sada se bolest javlja čak i kod novorođenčadi. Što je strašna bolest? Koliko dugo možete živjeti s cirozom? Je li moguće podnijeti zahtjev za invalidnost u slučaju ciroze jetre? Upravo ta pitanja najviše zabrinjavaju one koji se suočavaju sa strašnom bolešću.

Uvjeti za dodjelu skupine invalidnosti

Ako ste vi ili vaši najmiliji čuli dijagnozu "ciroze", to ne znači da je izrečena konačna kazna. Kod ciroze je moguće i potrebno boriti se, ali skupina koja će biti imenovana ovisi o mnogim čimbenicima: stadiju zatajenja jetre, prisutnost teških kliničkih simptoma, stupanj promjene laboratorijskih parametara itd.

Razlozi za priznanje statusa osobe s invaliditetom mogu poslužiti kao čimbenici navedeni u točki 5. Odluke Vlade Ruske Federacije od 20. veljače 2006. godine br. 95 „O postupku i uvjetima za priznavanje osobe kao osobe s invaliditetom“:

  • oštećenje života diktirano trajnom difuznom bolesti jetre;
  • potpuni ili djelomični gubitak radne sposobnosti, sposobnost bavljenja samopomoći, održavanje higijene, obrazovanje, itd.;
  • potreba za dodatnom socijalnom skrbi, rehabilitacijom.

Značajke postupka utvrđivanja invalidnosti

Osobu s dijagnozom ciroze jetre u bilo kojoj fazi treba uputiti na ITU - medicinski i socijalni pregled, gdje će se u skladu s utvrđenim postupkom utvrditi potreba građana za medicinskom i socijalnom zaštitom. Ponekad medicinska ustanova u kojoj je pacijent prethodno pregledan ili liječen odbija poslati ITU, tada se možete prijaviti samostalno. U tu svrhu potrebno je prikupiti sve obrasce-izvatke, laboratorijske testove, karte i druge dokumente koji mogu biti dovoljno ozbiljna osnova za dodjelu skupine osoba s invaliditetom. Prema ispitivanju, komisija donosi odluku o raspoređivanju skupine u slučaju ciroze jetre.

Ako je osoba priznata kao osoba s invaliditetom, odluka ITU-a počinje djelovati od dana podnošenja dokumenata na razmatranje.

U procesu ispitivanja provodi se temeljita procjena društvenih i životnih uvjeta osobe, te se analiziraju psihološki, radni podaci. U pozadini cijelog procesa čuva se protokol za bilježenje kliničkih i funkcionalnih podataka. Određuje se stupanj poremećaja u funkcioniranju tijela iz kojeg slijedi zaključak o rasporedu skupine u slučaju ciroze jetre. Odluku donosi apsolutna većina stručnjaka koji su glasovali "za".

Kako biste dobili više šansi za pozitivan odgovor od ITU-a najmanje godinu dana prije podnošenja dokumenata, trebali biste biti redovno pregledani na ultrazvuk, dobiti test i uzeti lijekove koje je propisao vaš liječnik. Sama dijagnoza i jednokratno testiranje neće biti osnova za dodjelu invaliditeta od strane komisije.

Faze poremećaja funkcije jetre i skupine osoba s invaliditetom

Prema zakonu, svaka skupina može biti dodijeljena građaninu s patološkim poremećajem jetre ovog tipa - sve ovisi o komplikacijama koje uzrokuje bolest.

Za stadij I (kompenzacija) karakteriziraju male promjene u laboratorijskim parametrima, blago povećanje u jetri. Težina je unutar normalnih granica, bez smanjenja. U ovoj fazi, zdrave stanice jetre kompenziraju funkciju oštećenih tkiva. Indeks protrombina - do 80%. U pravilu, u ovoj fazi nije dodijeljena skupina osoba s invaliditetom.

U II. Fazi (subkompenzacija) uočena je izražena klinička slika: gubitak težine do 30%, žutica, trombocitopenija, slaba anemija, česta krvarenja iz nosa. Smanjuje se albumin, bilirubin i protrombinski indeks. Pacijent je zabrinut zbog jakih bolova tijekom palpacije, jetre se još više povećava zbog intenzivnog stvaranja ožiljnog tkiva i čvorova. U drugom stupnju djelovanja ciroze daje se skupina II ili III - sve ovisi o ozbiljnosti simptoma zatajenja jetre.

U stadiju (dekompenzacija), gore navedenim simptomima dodaju se toksična encefalopatija, hemoragijski sindrom, ascites (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini), kaheksija. Vrijednosti bilirubina rastu mnogo puta, a protrombinski indeks pada ispod 50%. U takvoj situaciji obično dobivam skupinu.

S obzirom na sve mogućnosti moderne medicine, ciroza može, ako ne i izliječiti, onda barem zaustaviti pogoršanje stanja pacijenta kroz terapiju i dijetu. Stoga je u većini slučajeva invaliditet dodijeljen za godinu ili dvije, nakon čega slijedi ponovno ispitivanje.

Suspenzija u žučnom mjehuru

Ultrazvuk žučnog mjehura provodi se odvojeno ili u kombinaciji s pregledom svih organa trbušne šupljine. Normalno, to je vrećica u kojoj se nalazi prozirna bezdušna žuči. Ovaj izraz znači da je tekućina, homogena, nema nečistoća i ima crnu boju na zaslonu uređaja. Suspenzija u žučnom mjehuru - to je prilično česta patologija koja sugerira da žuč postaje heterogena. U svom sastavu postoje nečistoće koje mogu imati različitu teksturu i podrijetlo. To može biti pijesak ili flokulentni sediment, koji slobodno lebdi u žuči i smješta se na dno žučnog mjehura kada se promijeni položaj pacijenta.

Uzroci suspenzije

Suspenzija u žučnom mjehuru je patologija. Kod zdrave osobe taj se simptom ne može promatrati, a njegov izgled može biti posljedica različitih čimbenika.

Svi uzroci sedimenta u lumenu žučnog mjehura mogu se podijeliti u nekoliko skupina:

  • bolesti jetre i bilijarnog trakta: terapija usmjerena na uništavanje žučnih kamenaca, bolesti gušterače, blokada žučnih putova, dugotrajna uporaba određenih skupina lijekova, masna degeneracija jetre i drugi;
  • značajke prehrane i načina života: jesti velike količine masne, pržene hrane, slatkiša, alkohola, kao i oštar gubitak težine ili povećanje težine;
  • genetski čimbenici: anomalije strukture žučnog mjehura i žučnih puteva, koje kompliciraju odljev žuči;
  • Pomoćni čimbenici: ženski spol, razdoblje trudnoće, starost, ograničena tjelesna aktivnost.

Djelovanje žučnog mjehura izravno je povezano sa stanjem želuca, crijeva, jetre i drugih organa. Normalno, žuč se ne zadržava dugo u svojoj šupljini i ne akumulira se u velikim količinama. Stvaraju je stanice jetre i ulaze u žučni mjehur samo da bi čekale da hrana dođe u želudac. Čim započne probavni proces, izlučuje se dalje u crijevo. Može se akumulirati ako neredovno jedete hranu ili zloupotrebljavate štetne proizvode, za obradu kojih tijelo troši više resursa, uključujući žuč. Njegov se broj može povećati, a sastav se promijeni ako je izljev teško zbog suženja lumena žučnih kanala ili njihove blokade stranim objektima.

simptomatologija

Simptomi suspenzije u žučnoj kesici ovise o uzroku njegove pojave. U većini slučajeva činjenica je da sediment ne uzrokuje neugodnosti za pacijenta i slučajno se nalazi na ultrazvučnom pregledu. To je mala formacija koja ne može ozlijediti zidove žučnog mjehura i uzrokovati akutnu bol. Također, suspenzija neće začepiti lumen žučnih puteva i neće poremetiti istjecanje žuči.

Među čestim simptomima koji mogu ukazivati ​​na precipitat u žučnom mjehuru, možemo razlikovati:

  • bol u desnom hipohondriju, koji traje od nekoliko minuta do nekoliko sati;
  • bol može biti kratkotrajni grčevi ili stalna bol;
  • težina na desnoj strani;
  • mučnina i povraćanje;
  • poremećaji stolice;
  • gubitak apetita.

Simptomi su izraženi u kolecistitisu, koji može biti popraćen stvaranjem suspenzije. U ovom slučaju bol je izražena, a akutni napad popraćen žučnim kolikama. U većini slučajeva pojava sedimenta povezana je s nepoštivanjem prehrane i pogrešnim načinom života, a ne s ozbiljnijim patologijama, pa je klinička slika odsutna.

Kako se suspenzija može klasificirati?

Mišljenje liječnika o tome što čini sediment u žučnom mjehuru, podijeljen. Neki liječnici tvrde da je ovaj simptom početna faza žučnog kamenca i zahtijeva hitno liječenje. Po njihovom mišljenju, male čestice se na kraju mogu pretvoriti u veliko kamenje koje blokira žučne kanale i iritira zidove žučnog mjehura. Drugi stručnjaci s ovom verzijom se ne slažu i ne smatraju da je suspenzija u šupljini žučnog mjehura opasna patologija. Po njihovom mišljenju, ovo je poseban uvjet koji ne može dovesti do stvaranja kamenja.

Kemijski sastav suspenzije može biti različitog porijekla:

  • sastoje se od kolesterola, komponente žuči;
  • biti kalcijeve soli;
  • biti žučni pigmenti.

Suspenzija jeke

Eko-pozitivna suspenzija jasno je vidljiva u ranim stadijima bolesti. Normalno, tekuća i homogena žuč mijenja svoju konzistenciju, pa su na ekranu vidljive pahuljice u žučnom mjehuru. Takav simptom sugerira da sediment nije dovoljno gust i može se lako uništiti i ispustiti u crijevo. Lomljena suspenzija ima tamno sivu nijansu.

Hyperechoic suspenzija

Vremenom se pahuljice zgusnu, a takozvani mulj pojavljuje se u šupljini žučnog mjehura. Ovaj izraz se odnosi na guste ugruške koji se vizualiziraju kao hiperehokalni sediment. Imaju svjetliju nijansu, a konzistencija žuči postaje manje ujednačena.

Bilijarni mulj

Bilijarni mulj u žučnom mjehuru - to je uobičajeno ime za suspenziju različitog podrijetla. Čestice sedimenta mijenjaju normalnu žuč, zbog čega se na ultrazvuku mogu vidjeti inkluzije različitih veličina i nijansi, od tamne do svijetlosive. Što je sediment lakši, to su gušći kristali suspenzije.

Ehoična suspenzija se također može klasificirati prema veličini njegovih čestica:

  • fina suspenzija - skup malih (do 4─5 mm) hiperehoičnih elemenata koji ne stvaraju akustičnu sjenu;
  • mulj ─ to su ugruzi želatinaste konzistencije koja se slobodno kreće u tekućoj žuči;
  • Žučni mulj je sindrom u kojem sadrži i mulj i fino podijeljene suspenzije.

Sindrom mulja je pojam kojim se često podrazumijeva da postoji bilo kakva suspenzija u šupljini žučnog mjehura. Formiranje bilijarnog mulja može biti prva faza kolelitijaze ili žučnih kamenaca. Čak i ako sindrom ne uzrokuje bol i neugodu kod pacijenta, preporučuje se liječenje kako bi se spriječilo pojavljivanje velikih opasnih kamenaca.

Izvagajte dijete

Ako se ranije formiranje suspenzija u šupljini žučnog mjehura smatralo samo bolešću odraslih, sada su među pacijentima iz prve godine života djeca. Takvi slučajevi su vrlo rijetki, ali je vjerojatnost razvoja sindroma mulja u djeteta. Postoji nekoliko razloga za ovaj fenomen:

  • nepravilno, neuravnoteženo hranjenje djeteta, njegov gubitak težine;
  • patologije proizvodnje jetrenih enzima, zbog čega se neki lijekovi ne mogu u potpunosti iskoristiti;
  • operacije presađivanja organa i tkiva;
  • kongenitalne anomalije strukture žučnog mjehura i bilijarnog trakta, koje ometaju normalan protok žuči;
  • uzimanje majčinih lijekova tijekom dojenja;
  • u adolescenciji - stres, što dovodi do duge nevoljne kontrakcije glatkih mišića i sfinktera žučne kese.

Dijagnoza bolesti u djece provodi se na isti način kao i kod odraslih bolesnika. Roditelji trebaju pažljivo pratiti dobrobit djeteta i obratiti se liječniku ako se pojave znakovi upozorenja. Treba razumjeti da je ova bolest zabilježena od prve godine života, kada su jedini klinički znakovi gubitak apetita, tjeskoba i gubitak težine.

Medicinski događaji

Liječenje lijekom mora odabrati liječnik. U različitim slučajevima potrebno je uzimati lijekove različitih skupina, što ovisi o razlogu pojavljivanja suspenzije. Dakle, cholagogue sredstva će biti korisna samo ako ne postoji mehanička blokada bilijarnog trakta. Ako žuč nije eliminirana zbog smanjenja tonusa glatkih mišića žučnog mjehura, uzimanje antispazmodika samo će pogoršati problem.

U svakom slučaju, pacijent će morati slijediti dijetu. To je zajedničko svim bolestima jetre i žučnog mjehura i ima za cilj smanjenje opterećenja tih organa:

  • Na dan kada trebate jesti najmanje 4-5 puta, u malim porcijama.
  • Osnova prehrane su žitarice, nemasno meso, voće i povrće. Proizvodi životinjskog podrijetla trebaju biti kuhani ili na pari. Od voća, agrumi su posebno korisni.
  • Masne, pržene namirnice, dimljena mesa, umaci i alkohol morat će biti potpuno isključeni. Za njihovu obradu zahtijeva veliku količinu žuči.
  • Na dan kada trebate popiti najmanje 2 litre čiste ne-gazirane vode. Preostale tekućine koje se konzumiraju tijekom dana u obliku juha, čaja ili soka, nisu uključene u ovaj iznos.

Prema svjedočenju, liječnik propisuje lijekove za različite skupine. S bolnim sindromom i povećanim mišićnim tonusom žučnog mjehura neophodni su antispazmodici. Ako mu se smanji tonus, treba uzeti lijekove za liječenje. U nekim slučajevima, stanje pacijenta može se normalizirati isključivo prehranom i tjelesnom aktivnošću. Takav sustav treba odabrati ako suspenzija u žučnom mjehuru ne uzrokuje nelagodu.

Nakon savjetovanja s liječnikom, možete nadopuniti svoju prehranu narodnim lijekovima i izvarcima. Trebate odabrati one biljke koje smanjuju upalu i izazivaju odljev žuči. Od poznatih i sigurnih recepata možete kušati ukrasi od kamilice, kukuruzne stigme ili pelin, kao i čaj od krkavine ili sok od bobica.

Prevencija i prognoza

Ako se na vrijeme oslobodite sedimenta u žuči, taj simptom neće uzrokovati nikakve komplikacije. Prognoza je također povoljna ako bolest ne napreduje i ne uzrokuje bol. Kod najgore prognoze, na pozadini sindroma mulja mogu se razviti sljedeće bolesti:

  • bolest žučnih kamenaca;
  • upalni procesi u žučnom i žučnom kanalu (kolecistitis, kolangitis);
  • bilijarni pankreatitis.

Pojava precipitata u žučnom mjehuru je simptom koji se slučajno otkriva u većine bolesnika. Na ultrazvuku se u njegovoj šupljini pojavljuju pahuljice, zrnca ili ugrušci, koji se razlikuju od normalne transparentne homogene žuči. Neki liječnici ne smatraju ovu pojavu opasnom za zdravlje, dok je drugi povezuju s razvojem kolelitijaze. Liječenje treba propisati liječnik na temelju popratnih simptoma i uzroka suspenzije. Prognoza je povoljna, pacijenti se brzo oporave ako slijede dijetu i sve druge recepte.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je kronična progresivna bolest karakterizirana postupnom zamjenom tkiva jetre vlaknastim ožiljcima. Patologija se dugo ne manifestira, često se dijagnoza postavlja nasumično tijekom pregleda. U kasnijim stadijima karakteristični su vanjski znakovi (mali jetreni znakovi), portalna hipertenzija, oštećenje drugih organa i sustava, hepatična encefalopatija. Preliminarna dijagnoza ciroze i njenih komplikacija utvrđena je na temelju pomoćnih metoda ispitivanja: ultrazvuk, CT snimke hepatobilijarnog sustava, ERCP, kliničke i biokemijske analize. Konačna dijagnoza se postavlja na temelju biopsije jetre i otkrivanja antimitohondrijskih protutijela u krvi. Bolest je neizlječiva, samo transplantacija jetre može spasiti život pacijenta u kasnijim fazama. Nekirurško liječenje sastoji se od simptomatske terapije, detoksikacije, vitaminske terapije i dijete.

Biliarna ciroza

Biliarna ciroza je najteža bolest jetre u kojoj je normalno tkivo jetre zamijenjeno vlaknastim tkivom. Ova patologija je češća u žena starijih od četrdeset godina, a ukupna prevalencija je 40-50 slučajeva na milijun stanovnika. Primijećena je uska povezanost bolesti s nasljednim čimbenicima - ova se patologija često nalazi među rođacima 570 puta. Do danas patogeneza primarne bilijarne ciroze nije u potpunosti proučena, te su stoga točni uzroci njezine pojave nepoznati.

U više od 95% slučajeva u krvi se otkrivaju antimitohondrijska antitijela. Međutim, znanstvenici još uvijek ne mogu shvatiti zašto su zahvaćena samo mitohondrija tkiva jetre, a to se ne događa u drugim tkivima. Lukavost ove bolesti u svom skrivenom početku - vrlo često se slučajno mogu otkriti biokemijski znakovi bolesti tijekom pregleda za druge bolesti. Tijek bolesti je progresivan, u kasnijim stadijima oštećenja jetre je indicirana transplantacija - samo u ovom slučaju moguće je spasiti život bolesne osobe.

Uzroci bilijarne ciroze

Moderna gastroenterologija povezuje razvoj primarne bilijarne ciroze s autoimunim poremećajima u tijelu. Bolest je nasljedna: slučajevi bilijarne ciroze vrlo su česti u obiteljskom krugu. Povezanost s drugim bolestima ove skupine: reumatoidni artritis, tubularna renalna acidoza, Sjogrenov sindrom, autoimuni tiroiditis i drugi također govori o autoimunoj prirodi bolesti.

Unatoč otkrivanju protutijela za mitohondrije kod gotovo svih bolesnika s ovim oblikom ciroze, nije bilo moguće otkriti povezanost tih antitijela s uništenjem stanica jetre. Poznato je da bolest započinje aseptičnom upalom bilijarnog trakta, izraženom epitelnom proliferacijom i progresivnom fibrozom u području kanala. Postupno se upalni proces smanjuje, ali se fibroza nastavlja širiti u tkivo jetre, uzrokujući njezino nepovratno uništenje.

Druge bolesti izazivaju početak procesa: kongenitalne malformacije i stečene deformitete žučnih puteva, kolelitijaza, intrahepatični tumori i povećani limfni čvorovi u jetri, ciste žučnih kanala, primarna skleroza ili gnojni kolangitis. Također izazvati početak bolesti mogu Gram-negativne infekcije - enterobacteria, koji imaju na svojoj površini slične mitohondrijskih antigena. U krvi ove bolesti određuju se ne samo antitijela na mitohondrije i stanice glatkih mišića, već i drugi imunološki poremećaji: povišene razine imunoglobulina M, smanjena proizvodnja B i T limfocita. Sve to govori u prilog autoimunoj patogenezi primarne bilijarne ciroze.

Sekundarna bilijarna ciroza razvija se u pozadini bolesti koje dovode do zastoja žuči u ekstrahepatičnim žučnim sustavima. To uključuje atreziju, kamenje i strikture žučnih putova, rak ekstrahepatičnih žučnih puteva, ciste koledoha i cističnu fibrozu.

Klasifikacija bilijarne ciroze

Ispravna klasifikacija ciroze je važna za razvoj daljnjih taktika liječenja. Funkcija jetre u bilijarnoj cirozi procjenjuje se na Child-Pugh skali. Ta skala uzima u obzir prisutnost ascitesa, encefalopatije, bilirubina, albumina i protrombinskog indeksa (pokazatelj zgrušavanja krvi). Ovisno o količini bodova dodijeljenih tim pokazateljima, postoje stadiji kompenzacije za cirozu. Klasu A karakterizira minimalni broj bodova, očekivano trajanje života do 20 godina, stopa preživljavanja nakon abdominalnih operacija više od 90%. U razredu B očekivano trajanje života je manje, a smrtnost nakon operacija u trbuhu je veća od 30%. U razredu C, očekivano trajanje života nije dulje od 3 godine, a smrtnost nakon abdominalnih operacija je veća od 80%. Dodjela klase B ili C pacijentu ukazuje na potrebu za transplantacijom jetre.

U Rusiji se široko koristi skala METAVIR, u kojoj se stupanj fibroze procjenjuje na temelju podataka o biopsiji, stupnjevanje stupnja je od 0 do 4; Stupanj 4 ukazuje na prisutnost ciroze.

Simptomi bilijarne ciroze

U ranim fazama simptomi ciroze nisu specifični i brišu se. Dakle, u većini slučajeva pritužbe počinju pruritusom. Više od polovice bolesnika žali se na ponavljajući svrab na koži, a svaka desetina je zabrinuta zbog nepodnošljivog svrbeža s grebanjem na koži. Najčešće se svrab pojavljuje šest mjeseci, ili čak nekoliko godina prije pojave žutice, ali ponekad se ta dva simptoma mogu pojaviti istovremeno. Također karakteristični znakovi početne ciroze su umor, pospanost i suhe oči. Povremeno, prvi znak bolesti može biti ozbiljnost i bol u desnom hipohondriju. Pregledom je utvrđena povišena razina gama globulina, što je narušilo omjer AST i ALT, tendenciju arterijske hipotenzije.

Kako bolest napreduje, pojavljuju se drugi simptomi. Izvana, ciroza se manifestira skupinom malih znakova jetre: vene pauka na koži; crvenilo lica, dlanova i stopala; povećane žlijezde slinovnice; žutost kože i svih sluznica; savijanje kontraktura ruku. Pacijentovi nokti se također mijenjaju - postaju široki i plosnati (deformacija noktiju poput “naočala”), na njima se pojavljuju poprečne bjelkaste pruge; falangi noktiju se zgusnu ("bataci"). Oko zglobova i na licu, kapci se formiraju bjelkasti čvorići - masne naslage.

Uz vanjske manifestacije pojavljuju se i simptomi portalne hipertenzije: zbog povećanja tlaka u portalnoj veni, povećava se slezena, pojavljuje se kongestija u venama abdominalnih organa - formira se proširena venska hemorralna i ezofagealna vena, a na prednjem dijelu abdominalne stijenke formira se proširena venska mreža tipa glave. ”. Venska kongestija dovodi do znojenja tekućine u trbušnoj šupljini uz nastanak ascitesa, u teškim slučajevima - peritonitisa.

Što je oštećenje jetre izraženije, veća je vjerojatnost komplikacija ciroze. Zbog narušavanja apsorpcije vitamina D, otprilike jedna trećina bolesnika razvija osteoporozu koja se manifestira patološkim frakturama. Kršenje apsorpcije masti dovodi do nedostatka svih vitamina topljivih u mastima (A, K, D, E), što se manifestira znakovima polihipovitaminoze. Uz izmet se izlučuje višak masnog tkiva - steatorrhea. Petina bolesnika razvija istodobni hipotiroidizam, razvija mijelopatiju i neuropatiju. Proširene vene jednjaka i rektuma mogu dovesti do masivnog krvarenja s razvojem hemoragijskog šoka. Oštećenje jetre dovodi do disfunkcije drugih organa i sustava: razvijaju se hepatorenalni, hepato-plućni sindromi, gastro-i kolopatije. Zbog činjenice da jetra ne obavlja funkciju čišćenja tijela od toksina, oni slobodno cirkuliraju u krvi i imaju toksični učinak na mozak, uzrokujući jetrenu encefalopatiju. Vrlo često u završnici bilijarne ciroze, hepatocelularnog karcinoma (maligni tumor) može se razviti potpuna sterilnost.

Dijagnoza bilijarne ciroze

U prisustvu znakova stagnacije žuči, procjenjuje se klinički i biokemijski profil. Ciroza je karakterizirana povećanjem razine alkalne fosfataze i G-GTP, pomakom u omjeru ALT prema AST, a razina bilirubina se kasnije povećava. Istražen je imunološki status pacijenta: povećava se razina imunoglobulina M, antitijela na mitohondrije, a povećava se i razina reumatoidnog faktora, antitijela na glatko-mišićna vlakna, tiroidna tkiva i stanična jezgra (antinuklearna antitijela).

Znakovi fibroze jetre mogu se otkriti ultrazvukom jetre i CT-a hepatobilijarnog sustava, no konačna se dijagnoza može napraviti samo nakon biopsije jetre. Čak i kod proučavanja uzoraka biopsije, promjene u jetri koje su karakteristične za bilijarnu cirozu mogu se otkriti samo u ranim stadijima bolesti, zatim morfološka slika postaje ista za sve vrste ciroze.

Otkrivanje ili isključivanje bolesti koje dovode do razvoja sekundarne bilijarne ciroze moguće je provođenjem dodatnih studija: ultrazvukom organa trbušne šupljine, MR-kolangiografijom, ERCP-om.

Liječenje bilijarne ciroze

Terapeut, gastroenterolog, hepatolog i kirurg aktivno sudjeluju u liječenju ove ozbiljne bolesti. Ciljevi terapije za cirozu je zaustaviti progresiju ciroze i eliminirati učinke zatajenja jetre. Možete usporiti proces fibroze uz pomoć imunosupresivnih lijekova (inhibirati autoimuni proces), choleretic droge (eliminirati kolestaza).

Simptomatska terapija je prevencija i liječenje komplikacija ciroze: hepatična encefalopatija se eliminira uz pomoć dijetalne terapije (smanjivanje udjela proteina, povećanje biljne komponente hrane), detoksikacijska terapija, smanjenje portalne hipertenzije postiže se uz pomoć diuretika. Multivitaminski preparati su nužno imenovani, enzimi su imenovani za poboljšanje probave. Za cirozu klase A i B preporučuje se ograničavanje fizičkog i emocionalnog stresa, a za klasu C preporučuje se odmor u krevetu.

Najučinkovitije liječenje bilijarne ciroze je transplantacija jetre. Nakon transplantacije, više od 80% pacijenata preživi sljedećih pet godina. Ponavljanje primarne bilijarne ciroze javlja se kod 15% bolesnika, ali kod većine bolesnika rezultati kirurškog liječenja su izvrsni.

Prognoza i prevencija bilijarne ciroze

Gotovo je nemoguće spriječiti pojavu ove bolesti, ali odbacivanje alkohola i pušenje, redoviti pregledi gastroenterologa ako postoje slučajevi bilijarne ciroze u obitelji, dobra prehrana i zdrav način života mogu značajno smanjiti njegovu vjerojatnost.

Prognoza bolesti je nepovoljna. Prvi simptomi bolesti mogući su samo deset godina nakon početka bolesti, ali očekivano trajanje života s početkom ciroze nije više od 20 godina. Prognostički nepovoljno je brzo napredovanje simptoma i morfološke slike, uznapredovala starost, autoimune bolesti povezane s cirozom. Najnepovoljniji u smislu prognoze je nestanak svraba, smanjenje plućnih ksantomatoznih oboljenja, smanjenje kolesterola u krvi.