Angiolipom se smatra benignom neoplazmom, koja nastaje iz mutiranih stanica glatkih mišićnih vlakana krvnih žila i masnog tkiva. Ova patologija uglavnom utječe na bubrežni sustav, kralježnicu i jetru. Takve lezije su u većini slučajeva izolirane. Samo u slučaju kombinacije tuberkulozne infekcije i angiolipoma javlja se bilateralno stvaranje tumora u bubrezima.
Uzroci angiolipoma
Razlog za razvoj ovog benignog tumora nije utvrđen. Danas se u znanstvenom svijetu nastavlja rasprava o urođenoj ili stečenoj prirodi angiolominalnog procesa. Rast tumora se često javlja u lokalno-invazivnom tipu, u kojem susjedna tkiva ostaju netaknuta. Unatoč tome, u rijetkim slučajevima, liječnici su zabilježili metastaze angiolipoma.
Simptomi angiolominalnih lezija
Klinička slika bolesti ovisi o mjestu benigne neoplazme.
Manifestni bolni sindrom, koji je lokaliziran u lumbalnoj regiji i donjoj trećini trbuha. Ova patologija često izaziva krvarenja dijagnosticirana prisutnošću krvnih stanica u urinu pacijenta. Daljnji rast neoplazme praćen je naglim povećanjem krvnog tlaka. Značajna veličina tumora omogućuje palpaciju mjesta mutacije. Tako se, na primjer, angiolipom desnog bubrega određuje zbijanjem odgovarajućeg dijela struka.
Angiolipoma kralježnice je vrlo agresivna, a to je uništenje koštanog tkiva kralježnice. Takvo patološko stanje organizma izaziva poremećaje motoričke funkcije pacijenta, a karakteriziraju ga oštri napadi boli i periodični prijelomi.
Obično je asimptomatska. Samo u nekih bolesnika postoje pritužbe na bol u desnom hipohondriju, mučninu, povraćanje i gastrointestinalne poremećaje.
Suvremena dijagnostika angiolipoma
Bolesnici s sumnjom na benignu neoplazmu, liječnici preporučuju da se podvrgnu sljedećim dijagnostičkim postupcima:
Rendgenski pregled omogućuje otkrivanje središta patološkog rasta i stupnja širenja onkološkog procesa.
Cilj je bio identificirati lokalizaciju, veličinu i strukturu angiolipoma mjerenjem prodorne moći ultrazvučnih valova.
Tehnika se temelji na nizu radioloških slika zahvaćenog područja. Nakon toga, uz pomoć digitalne tehnologije, rezultati studije uspoređuju se u jednu sliku.
Ovo složeno skeniranje mekih i tvrdih tkiva precizno dijagnosticira tumore i moguće metastatske lezije.
U nekim slučajevima, za diferencijalnu dijagnozu angiolipoma i malignih bolesti, stručnjaci pribjegavaju biopsiji. Metoda se sastoji od punktalnog uzorkovanja malog područja mutiranog tkiva i mikroskopskog ispitivanja biopsijskog materijala. Histološka i citološka analiza utvrđuje konačnu dijagnozu i stadij razvoja tumora.
Tretman angiolipomom
Izbor metode liječenja ove neoplazme određen je veličinom tumora i njegovom histološkom strukturom. Primjerice, liječenje angiolipoma bubrega čiji promjer ne prelazi 4 cm sastoji se u dinamičkom praćenju stanja bubrežnog tkiva. Za takvu kontrolu provodi se rendgensko ispitivanje jednom u šest mjeseci. Očekivana terapija je zbog iznimno sporog rasta angiolipomske patologije i gotovo izostanka metastaza.
Kirurško liječenje angiolipoma usmjereno je na izrezivanje tumora. U većini slučajeva operacija se provodi uz očuvanje zahvaćenog organa. U suvremenim onkološkim klinikama kirurško liječenje provodi se laparoskopskom metodom u kojoj pacijent doživljava minimalnu traumatizaciju.
Posebna indikacija za radikalnu intervenciju je krvarenje uzrokovano rastom tumorskih tkiva. U ovom slučaju, za pacijenta s rakom se izvodi hitna operacija.
Treba napomenuti da se potpuno uklanjanje bubrežnih i regionalnih limfnih čvorova događa kada se otkriju simptomi maligne transformacije angiolipoma.
Primjena lijekova preporučljiva je u liječenju neoperabilnih oblika benignih tumora. Ova tehnika vam omogućuje da uklonite neke od simptoma patologije.
Prihvaćanje citostatika uzrokuje stabilizaciju rasta tumora i uništavanje mutiranih stanica. Kemoterapija je uglavnom indicirana za malignu degeneraciju angiolipoma. Takvu vrstu liječenja također aktivno koriste liječnici kao preoperativna priprema za pacijente s rakom.
pogled
Prognoza bolesti općenito je povoljna. Pozitivan ishod liječenja angiolipomom temelji se na benignom rastu tumora koji ne uzrokuje oštećenje obližnjih struktura.
U slučaju dostizanja značajne veličine neoplazme tkiva bubrega, pacijenti se podvrgavaju radikalnoj operaciji uklanjanja bubrega. Istodobno, postoperativna stopa preživljavanja je u rasponu od 95-100%. Nakon resekcije organa, pacijentu se preporuča godišnji rutinski pregled kako bi se utvrdile funkcionalne sposobnosti preostalog bubrega.
Angiolipoma, koji je doživio kancerogenu degeneraciju, ima nepovoljnu prognozu. U takvim slučajevima, liječnici utvrđuju lokalni invazivni rast tumora i stvaranje metastaza u regionalnim limfnim čvorovima.
Angiome u jetri
18. ožujka 2017., 9:46 Stručni članak: Izvočkova Nina Vladislavovna 0 4,066
Angioma je skupina neoplastičnih bolesti koje zahvaćaju krvne žile ili limfni sustav. Jedan od unutarnjih oblika benignog tumora je angioma u jetri, koja je opasna za razvoj unutarnjeg krvarenja. Dijagnoza angiomije temelji se na rezultatima pregleda, ultrazvuku, rendgenskom snimanju (angiografija, limfangiografija). Srednje specifično liječenje angiomom ne zahtijeva dovoljno prehrane. Tumori veće veličine tretiraju se hormonima, otvrdnjavaju ili se kirurški uklanjaju. Dodatna mjera je liječenje narodnih lijekova.
Što je to?
Angiome u jetri - nakupina benignih tumora male veličine, koja se sastoji od guste mreže krvnih ili limfnih žila. Oštećenje tkiva jetre može uzrokovati ozbiljne komplikacije.
U početnim stadijima, angioma se ne manifestira. Kako se pacijent povećava, osjeća se lošije, boli se u projiciranom području zahvaćenog organa, slabosti i težini u želucu.
Postoji nekoliko vrsta angioma ovisno o mjestu i strukturi. Veća je vjerojatnost da će jetra utjecati na vaskularne hemangiome ili limfangiome. Tumori se češće pojavljuju:
Izrasline na krvnim žilama češće se dijagnosticiraju kod djece i umirovljenika.
- u starijih osoba - bolest se ne manifestira, dijagnosticira se slučajno, primjerice tijekom operacije;
- kod male djece - kongenitalne anomalije, koje dugo rastu ili se ne mijenjaju.
U većini slučajeva angiome su površne i manifestiraju se kao madeži i biljezi izražene crvene nijanse. Ako takva mjesta iznenada postanu brojni, posumnjajte na angiomu jetre koja dovodi do ciroze.
razlozi
U ovoj fazi razvoja medicine, uzroci angioma nisu u potpunosti shvaćeni. Tumori jetre mogu biti kongenitalni ili stečeni. Neoplazme se pojavljuju kod svakog trećeg novorođenčeta, ali onda same nestaju.
U 90% bolesnika s angiomima ima genetsku prirodu. Etiološki čimbenik je formiranje anastomoza arterija i vena, kada se, kada se posude povećavaju, unose u najbliže tkivo s naknadnim oštećenjem. Ali metastaze s razvojem angioma nisu formirane.
Postoje slučajevi formiranja stečenih angioma zbog:
- traumatsko postoperativno oštećenje;
- ozljede mekih tkiva trbuha tijekom šoka;
- sistemske bolesti kao što je ciroza.
Vrste i simptomi
Angiome u jetri mogu biti dva tipa:
- Hemangiomi koji se sastoje od krvnih žila. Podijeljeni su u podvrste: jednostavne i kapilarne. Ovi tumori su povezani s kongenitalnim abnormalnostima. Izvana, imaju bogatu boju trešnje.
- Limfangiome koje sadrže limfne žile. Rijetko se susreću i dijele na kavernozan, razgranat, zvjezdast, jednostavan. U jetri se češće formira kavernozna angioma.
Angiome bilo koje vrste možda se dugo ne znaju. Kako napreduje i raste, pojavljuju se sljedeći simptomi:
- pogoršanje zdravlja;
- slabost;
- osjećaj težine u epigastričnoj zoni;
- bol u želucu na desnoj strani;
- mučnina.
hemangiomi
Ovaj tip angioma sastoji se od krvnih žila, najčešće kapilarnog tipa. Tumore karakterizira gusta, homogena konzistencija s fino umreženom strukturom. Na pozadini velikog broja mutiranih benignih stanica, struktura formacije ponavlja svojstva tkiva zidova krvnih žila. Istovremeno je zahvaćeno nekoliko usko razmaknutih kapilara.
Opasnija vrsta hemangioma je kavernozan tumor. Ima mekanu, pastoznu strukturu s glatkom ili hrapavom površinom. Unutar sadrži mnogo šupljina ispunjenih plazmom ili unutarstaničnom tekućom tvari. Obično raste do velike veličine, često se prekida s razvojem krvarenja u trbušnu šupljinu.
Simptomi hemangioma u jetri su različiti. Njihova ozbiljnost ovisi o veličini, mjestu, stupnju oštećenja parenhima i razvijenim komplikacijama. simptomi:
- bol koji se pojavljuje tijekom zatvaranja;
- bubri;
- žutilo očne bjeline;
- oštri bolni napadi u desnom međuremenskom prostoru;
- zatamnjenje izmet ili crvenog urina, što ukazuje na rupturu i početak masovnog krvarenja;
- trajna trovanja;
- česta povraćanja;
- anemične manifestacije na pozadini krvarenja.
chylangioma
Tumori koji se sastoje od limfnih žila su manje uobičajeni. Njihova struktura sadrži nakupine kvržica i izbočina koji su mekani na dodir. Tumor se oblikuje i asimptomatski je. Prve manifestacije javljaju se sa značajnim povećanjem limfangioma, kada počinje istiskivati zdravo tkivo jetre i narušava normalno funkcioniranje organa. Rano otkrivanje tumora moguće je samo primjenom specifične dijagnostike.
Opasna komplikacija limfangioma je upala s infekcijom i gnojenje. Tumor je zadebljan, povećava se veličina, postaje bolan. Pacijent počinje vrućicu, slabi, postoje simptomi opijenosti. Klinička slika je osobito izražena u djece.
dijagnostika
Koriste se sljedeće metode dijagnosticiranja angioma u jetri:
- Ultrazvuk je pristupačna, sigurna metoda za otkrivanje tumora srednje i velike veličine - više od 3 cm.
- CT, MRI - relativno sigurne metode, omogućuju otkrivanje tumora do 3 cm.
- Angiografija - metoda koja se koristi u kombinaciji s CT-om za procjenu funkcionalnih sposobnosti krvnih žila.
- Punktna biopsija je minimalno invazivna metoda za određivanje strukture odabrane biopsije iz angiome. Opasno krvarenje.
- Emisija CT s označenim crvenim krvnim stanicama je metoda koja se temelji na dugotrajnoj retenciji krvi preko formacije.
Liječenje angioma u jetri
Tumori do 3 cm, koji ne rastu, ne zahtijevaju liječenje, dovoljno je pridržavati se određene prehrane i podvrgnuti se dijagnozi (1-2 p. / Godišnje). Preostali angiomi tretiraju se prema određenim shemama, odabranim pojedinačno.
- upozorenje na rast;
- uklanjanje patološkog fokusa;
- obnavljanje normalne funkcije vaskularne mreže.
U nastavku su navedene glavne metode liječenja.
dijeta
Principi dijetalne terapije u angiomima u jetri:
- Frakcijska prehrana - do 6 p. / Dan.
- Mali obrok - 350 ml.
- Osnova ovog jelovnika su punopravni lagani proteini. Stopa ugljikohidrata - do 450 g / dan. Norma za masti - do 90 g / dan.
- Povećava sadržaj vlakana obogaćujući jelovnik svježim voćem i povrćem. To je potrebno da bi se pojačao choleretic učinak.
Hormonska terapija
S progresivnom angiomom liječnici preporučuju hormonsku terapiju.
- brzo rastući tumori;
- veliko oštećenje jetre;
- opasna lokalizacija;
- oštećenja na nekoliko područja jetre.
Kortikosteroid, prednizolon, propisan je za liječenje, čiji su učinci:
- smanjenje angioma;
- prestanak rasta;
- ravnanje.
Nakon nekoliko mjeseci indicirana je ponovljena terapija.
Skleroziranje i embolizacija
Suština tehnike je uvođenje injekcije alkoholne otopine (obično 75%) u angiomas do 5 cm, a alkohol ima aseptički učinak, uzrokujući upalu tumora iznutra i krvarenje. Potrebno je nekoliko postupaka kaljenja ili embolizacije. Zamjenom devastiranih tumora dolazi do vezivnog tkiva. Metode su primjenjive za angiome kože uzrokovane drugim patologijama jetre, na primjer, cirozom.
operacija
Kirurško odstranjivanje je naznačeno:
- s angiomasima većim od 5 cm;
- s dubokim pojavljivanjem;
- u nedostatku učinkovitosti drugih tretmana.
Narodni lijekovi
Primijeniti popularne recepte možete samo nakon konzultacije s liječnikom. Popularni alati:
- Skupljanje bilja. Mješavina se priprema od bokvice (60 g), konja (45 g), 30 g nevena, gospine trave, rusa, mačje šape, voćnog stabla od višnje, 15 g buhača, stolisnika, crnog korijena. 1 tbsp. l. zbirka sipati 2 šalice vode, dovesti do čir nad vatrom. Pijte 4 p. / Dan. 20 minuta prije obroka 21 dan.
- Biljni balzam. Pripremljena od 100 g stolisnika, borovih pupova, šipka, chaga (200 g), pelina (5 g) u 3 l vode. Pivo se kuha 60 minuta na dan niskog vrenja, infuzije. Bujon pomiješajte s 200 ml soka aloe, 0,5 litara meda, 250 ml rakije, infuzijom 4 sata. Pijte 1 tbsp. l. tri puta dnevno prije jela.
prevencija
Možete spriječiti bolest:
- planiranje trudnoće, koje se sastoji od žene koja uzima folnu kiselinu i multivitamine;
- izbjegavanje ozljeda organa;
- dobra prehrana;
- praćenje zdravstvenog i pravodobnog liječenja patologija jetre.
Benigni tumori jetre. hemangiomi
Posljednjih godina zabilježeno je stalno povećanje učestalosti i benignih i malignih tumora jetre, prvenstveno zbog pogoršanja stanja okoliša i povećanja učestalosti virusnog hepatitisa B i C. Široko rasprostranjeno korištenje brojnih benignih tumora jetre igra se raširenom primjenom oralnih kontraceptiva. S druge strane, poboljšanje neinvazivne instrumentalne dijagnostike, raširena primjena ultrazvuka, dostupnost metoda kao što su CT i MRI, uvelike su povećale detektibilnost fokalnih lezija jetre.
Benigni tumori jetre
Klasifikacija benignih tumora jetre i intrahepatičnih žučnih putova (prema Hamilton, 2000)
Epitelni tumori:
- hepatocelularni adenom;
- fokalna nodularna hiperplazija;
- intrahepatične žučne kanale adenoma;
- intrahepatične žučne kanale cistadenoma;
- papilomatoza intrahepatičnih žučnih putova.
- hemangioma;
- infantilni hemangioendotelem;
- angiomiolipom;
- limfangioma i limfangiomatoza.
- solitarni tumor fibroida;
- dobroćudni teratomi.
- mezenhimski hamartom;
- čvorna transformacija;
- upalni pseudotumor.
Opće značajke patologije
Benigni tumori jetre s malim veličinama nemaju kliničkih manifestacija i slučajno se otkrivaju ultrazvukom. Žalbe se obično pojavljuju s velikim novotvorinama. Diferencirati benigne tumore trebale bi biti od primarnog karcinoma jetre, kao i od metastatskih lezija. Dijagnostički algoritam uključuje upotrebu ultrazvuka, CT, MRI i krvne testove za tumorske markere (AFP, CEA, CA19-9). U složenim diferencijalnim dijagnostičkim situacijama provode se video laparoskopija, angiografski pregled i fino ubodna igla.
hemangiomi
Hemangiom jetre (ICD-10 kod - D18.0) najčešći je benigni tumor jetre, koji čini 85% svih benignih neoplazmi ovog organa. Udio žena i muškaraca u incidenciji je 5: 1. Najčešće se javlja u bolesnika u dobi od 44-55 godina.
Prema suvremenim konceptima, jetreni hemangiomi su disontogenetske formacije, tj. Smatraju se malformacijom vaskularnog sustava tijekom razdoblja embriogeneze. Hemangiomi se nikada ne maligniraju, ali u djetinjstvu se moraju razlikovati od hemangioendotelioma, koji se u velikom postotku slučajeva podvrgavaju malignoj transformaciji.
Veličina hemangioma varira od nekoliko milimetara do 30-40 cm ili više. Tumor može zahvatiti dio segmenta, anatomski režanj jetre ili biti opsežniji, u nekim slučajevima zauzima gotovo cijelu trbušnu šupljinu.
R. Virkhov je opisao hemangiome s posebnim svojstvima, obilježene znakovima raširenog infiltrativnog rasta i nazvao ih "proždiranjem".
On je identificirao 3 vrste jetrenih hemangioma:
- jednostavna ili kapilarna;
- kavernozan ili kavernozan;
- membranski.
- kavernozan hemangiom;
- gusti hemangiom sa značajno izraženom fibrozom i kalcifikacijom;
- hemangiomatoza jetre bez ciroze i ciroze;
- mješoviti oblik hemangioma.
Međutim, manji hemangiomi (do 5,0 cm u promjeru) ne pokazuju klinički, s velikom (> 10 cm) i gigantskom (> 15 cm) veličinom tumora u bolesnika, pojavljuje se bolni sindrom, znakovi kompresije susjednih organa, hipokagulacijski sindrom povezan s hiperkoagulacijom u hemangiomi.
Komplikacije jetrenih hemangioma:
- spontana ruptura tumora;
- tumorska nekroza;
- hematobilia;
- oštro uvijanje tumora;
- trombocitopenija (Kazabaha-Merrittov sindrom);
- hemangiomatska degeneracija jetre;
- kardiovaskularno zatajenje.
Najčešća i najopasnija komplikacija koja može uzrokovati ozljedu trbuha je ruptura tumora s intraabdominalnim krvarenjem. Smrtnost u ovoj komplikaciji dostiže 75-85%, učestalost - 5% kod velikih i divovskih hemangioma, no opisani su slučajevi ruptura i malih hemangioma, koji ne prelaze 5 cm u promjeru. Kada hemangiom ruptira s razvojem intraabdominalnog krvarenja, kliničku sliku karakterizira akutni početak, tahikardija, bljedilo kože, pad razine hemoglobina, arterijska hipotenzija, znakovi slobodne tekućine u trbušnoj šupljini.
Hemobilija se može očitovati kao obilno gastrointestinalno krvarenje ili povratno krvarenje niskog intenziteta s melenom ili povraćanje vrste "taloga kave".
Kazabach-Merrittov sindrom karakterizira teška trombocitopenija, masivna točkasta krvarenja na koži. U koagulogramu otkrivaju znakove karakteristične za DIC.
Zatajenje srca razvija se u prisustvu masivnih arteriovenskih šantova u velikim hemangiomima.
dijagnostika
Ultrazvučna slika hemangioma u većini slučajeva predstavljena je formacijom s izrazito neujednačenim konturama, heterogenom (uglavnom hiperehoičnom) strukturom, mnogo rjeđe u obliku jedinstvene hiperehoične formacije s jasnim ravnim konturama. Samo u nekim slučajevima (5% opažanja) nema jasnih obrisa hemangioma, a unutarnja struktura je mješovita. Većina kavernoznih hemangioma odnosi se na manje vaskularne lezije i samo u nekim slučajevima se u hemangiomi bilježi spektar protoka arterijske krvi u prisutnosti aferentne vaskularizacije oko (Slika 59-1).
Sl. 59-1. Ultrazvuk jetrenog hemangioma: slika u B-modu (a): TUMOR - tumor, VHD - desna hepatična vena, VHM - srednja jetrena vena, IVC - donja vena cava; u načinu obostranog skeniranja u boji (b), strelica označava tumor.
Karakteristični znakovi hemangioma na CT u prirodnoj fazi su jasnoća kontura, homogenost strukture malih formacija gustoće od 38 do 43 U na Hounsfield ljestvici i prisutnost hipodenalnog mjesta u središtu (hijalinoza), što je češće kod velikih i divovskih hemangioma (sl. 59). -2).
Sl. 59-2. Računski tomogram: divovski hemangiom desnog režnja jetre u arterijskoj fazi kontrasta.
U arterijskoj fazi, patognomonski znak je nakupljanje kontrastnog sredstva duž periferije tumora u tipu "plamena". U zakašnjeloj fazi, hemangioma postaje izodenalna ili hiperdenzivna u odnosu na nepromijenjeni parenhim. Kod malignih tumora u ovoj fazi istraživanja, formacija postaje hipodenzirana, a zadržava svoju heterogenu strukturu.
U angiografskoj studiji (celiakografija), hemangiome karakterizira brza akumulacija kontrastnog sredstva u vaskularnim prazninama u obliku snježnih pahulja i odsutnosti patoloških žila te jasne granice tumora.
Izvođenje punktirajuće biopsije u hemangiomima jetre, osobito površinski, opasno je zbog mogućnosti razvoja intraabdominalnog krvarenja.
liječenje
Indikacije za kirurško liječenje javljaju se kod velike hemangiome (> 10 cm). S takvim dimenzijama, bol nastaje kao rezultat kompresije susjednih organa. Do sada se raspravljalo o potrebi za kirurškim liječenjem velikih asimptomatskih hemangioma.
Kirurško liječenje je indicirano u sljedećim slučajevima:
- veličina hemangioma veća od 10 cm u promjeru;
- prisutnost različitih kliničkih manifestacija;
- nemogućnost pouzdanog isključivanja malignog procesa prije operacije.
Kod indikacija za kirurško liječenje drugih bolesti trbušne šupljine preporučljivo je istovremeno ukloniti lako dostupne hemangiome manjih veličina.
Naravno, s takvom komplikacijom kao što je ruptura tumora, nužna je hitna operacija.
Ako je integritet hemangioma, manifestiran u obliku hemobilije, poremećen, pokazuje se angiografski pregled i endovaskularna okluzija grana jetrene arterije, što u većini slučajeva omogućuje postizanje učinkovite hemostaze.
Kirurško liječenje u većini slučajeva provodi se u količini periopuklearne resekcije, budući da, s obzirom na benignu prirodu neoplazme, treba nastojati maksimizirati očuvanje zdravog parenhima jetre. Opsežne anatomske resekcije jetre izvode se s ogromnim hemangiomima, koji gotovo u potpunosti zamjenjuju volumen anatomskog režnja.
Pri visokom riziku od resekcije jetre pribjegavaju podvezivanju jetrene arterije ili kriodestrukcije hemangioma. Međutim, povezivanje jetrene arterije povezano je s mogućnošću razvoja nekroze jetre, a kriorazgradnja može biti učinkovita samo kod malih veličina tumora. Ako je nemoguće ukloniti hemangiome ili kontraindikacije za operaciju, kao i spriječiti moguće komplikacije, razvijena je i primijenjena metoda selektivne endovaskularne okluzije hranjenja arterija (slika 59-3).
Sl. 59.3. Radiokontrast čeliakogram s divovskim hemangiomom desnog režnja jetre: a - početno ispitivanje; b - nakon endovaskularne okluzije jetrene arterije (postoji nedostatak kontrasta tumora).
VD Fedorov, V.A. Vishnevsky, N.A. Nazarenko
Angiomiolipom: uzroci, lokalizacija, simptomi, dijagnoza, liječenje
Angiomiolipom je jedan od rijetkih benignih tumora, čiji udio u ukupnoj incidenciji raka ne prelazi 0,2%. Najčešće se patologija nalazi u ženki, što je povezano s hormonskom ovisnošću tumorskih stanica, a najviše pogođeni organi su bubrezi.
Angiomiolipom potječe iz mezenhimalnih tkiva - mišićnih, masnih, krvnih žila, stoga ima složenu i višekomponentnu strukturu. Angiomiolipom bubrega čini do 3% tumora organa. Moguće je stvaranje angiomiolipoma u drugim organima: jetre, gušterače, maternice i jajovoda, debelog crijeva, retroperitonealne regije, mozga itd. Angiomiolipom se može pojaviti u svim organima ljudskog tijela, jer je supstrat za njega (posude) mišićnih stanica) je u gotovo svim tkivima. Extrarenalni angiomiolipomi su tako rijetki da je u literaturi opisano oko četiri desetine takvih tumora.
Angiomiolipom se može kombinirati s genetskom patologijom - tzv. Tubularnom sklerozom, koja se manifestira oštećenjem živčanog sustava, kože i formiranjem benignih tumora u različitim organima. Takav angiomiolipom javlja se u petom dijelu slučajeva, a do 80% tumora koji se pojavljuju epizodično otkriva se angiomiolipom.
Angiomiolipom koji nije povezan s nasljeđem obično je samac, nalazi se kod osoba mlade i zrele dobi - oko 40-50 godina. Žene su značajno dominantne kod žena, četiri puta više od muškaraca, što je povezano s hormonalnom ovisnošću tumora o progesteronu kojeg proizvode jajnici.
Angiomiolipom desnog bubrega čini do 80% slučajeva svih tumora takve strukture. Zašto se to događa, još uvijek je nejasno, jer lijevi bubreg također može nositi neoplazmu mezenhimalnog podrijetla, a simptomi se neće razlikovati od desne strane.
Pitanja o podrijetlu angiomioluma još nisu riješena. Vjeruje se da je njihov izvor epitelne stanice smještene oko krvnih žila koje zadržavaju sposobnost aktivne reprodukcije. Moguće je da sve komponente tumora potječu iz stanica istog tipa, o čemu svjedoče imunohistokemijska i molekularno-genetička istraživanja posljednjih godina.
Pretpostavlja se da učinak na rast tumora ima hormonski status. To potvrđuje visoka učestalost tumora kod žena, njegov razvoj nakon puberteta i otkriće ženskih hormonskih progesteronskih receptora na membranama stanica neoplazme.
Pojava tumora varira ovisno o tome je li kombinirana s genetski određenom tubularnom sklerozom ili je nastala neovisno. U potonjem slučaju postoji skriveni protok i slučajno otkrivanje patologije ultrazvukom ili CT.
Uzroci i struktura angiomiolipoma
Angiomiolipom, čiji su uzroci još uvijek nepoznati, često se javlja u prisutnosti popratne patologije bubrega i promjena u hormonskim razinama. U slučaju izoliranog oblika koji nije povezan s genetskim abnormalnostima, pretpostavlja se uloga vanjskih nepovoljnih uvjeta:
- Kronične bolesti bubrežnog parenhima;
- Sklonost stvaranju drugih mezenhimskih neoplazmi;
- Bubrežne malformacije;
- Hormonska neravnoteža.
Primijećeno je da tijekom trudnoće, već postojeći angiomiolipom počinje brzo rasti i aktivno. To je razumljivo, jer se razina progesterona kod nošenja fetusa značajno povećava.
Nasljedni angiomiolipom uzrokovan je mutacijama gena TSC1 i TSC2 koje se nalaze u kromosomima odgovornim za rast i reprodukciju stanica.
Pojava angiomiolipoma određena je tkivom koja je veća u njoj. Može biti sličan karcinomu bubrežnih stanica zbog žućkastih lezija koje se sastoje od lipocita, kao i krvarenja nastalih u parenhimu tumora. Na rezu angiomiolipoma žućkasto-ružičaste boje, ima jasnu granicu s parenhimom bubrega, ali nema vlastitu kapsulu, za razliku od mnogih drugih benignih neoplazija.
Angiomiolipom nastaje u korteksu i meduli bubrega. U trećini slučajeva to je višestruko, ali ograničeno na jedan bubreg, iako je također pronađena i bilateralna lokalizacija neoplazme. U 25% bolesnika moguće je uočiti klijanje tumora bubrežne kapsule, što nije sasvim karakteristično za benigni proces.
Ponekad angiomiolipom ne samo da proklija kapsulu, već može napasti i tkivo koje okružuje organ, venske žile, i unutar bubrega i izvan njega. Višestruki rast i uvođenje u krvne žile mogu se smatrati znakovima maligne bolesti.
Maligni angiomiolipomi mogu metastazirati u obližnje limfne čvorove, a udaljena metastaza u plućni i jetreni parenhim je izuzetno rijetka.
Angiomiolipom često doseže veliku veličinu i ima karakter invazivnog procesa, boja može biti siva, smeđa, bijela, u tkivu neoplazme postoje područja krvarenja i nekroze.
histološka slika angiomiolipoma
Mikroskopski, tumor je zastupljen s tri glavne skupine stanica vezivnog tkiva - glatkim mišićima (miocitima), masnim (lipocitima) i endotelnim vaskularnim stanicama, koje mogu imati jednaki omjer ili jedna skupina prevladava nad drugom.
Epitelioidne stanice nalik epitelu grupirane su uglavnom oko krvnih žila. Elementi tumora aktivno se množe, formirajući slojeve i nakupine oko vaskularne komponente. Prisutnost žarišta nekroze, uvođenje tumora u perrenalni prostor, aktivna podjela stanica određuje malignitet i lošu prognozu bolesti.
Tipični angiomiolipom uključuje sve navedene skupine stanica. Ponekad ne detektira lipocite, a onda govore o atipičnom obliku tumora, koji se može pomiješati s malignom mezenhimnom neoplazmom. Benignost atipičnog angiomiolipoma potvrđena je aspiratnom biopsijom.
Pojava angiomiolipoma
Simptomatologija bolesti ovisi o tome da li se tumor kombinira s genetskim mutacijama, dok se angiomiolipom lijevog bubrega manifestira na isti način kao i desno obostrani tumor.
Uz izolirani sporadični oblik bolesti, glavne značajke će biti:
- Bol u boku abdomena;
- Oblikovanje tumora u trbušnoj šupljini;
- Prisutnost krvi u urinu.
Angiolipoma može biti asimptomatska dugo vremena, a kada dosegne veliku veličinu (više od 4 cm), remeti bubrege i popraćena je sekundarnim promjenama vlastitog parenhima, pacijenti se žale na:
- Bolovi u trbuhu i gubitak težine;
- Visoki krvni tlak;
- Slabost i umor.
Često se simptomi postupno povećavaju kako se veličina neoplazme povećava. Na pozadini blagog gubitka težine počinju smetati tupi bolovi u trbuhu, donjem dijelu leđa, strani, pacijent primijeti nestabilnost pritiska, koja se sve više „skače“ na visoke brojeve. Ti se simptomi mogu dugo pripisati drugim bolestima - hipertenziji, osteohondrozi, itd., Ali pojava krvi u mokraći je uvijek alarmantna, a pacijenti s ovim simptomom mogu doći kod liječnika na pregled.
Što je angiomiolipom veći, to su simptomi ozbiljniji, povećava se rizik od komplikacija. Kada tumor dobije značajnu veličinu - do 4 ili više centimetara, dolazi do krvarenja u samoj stanici iu tkivu koje okružuje bubreg. U slučaju malignog invazivnog rasta, opaža se kompresija susjednih organa, rupture tumora s masivnim krvarenjem i moguća je nekroza njegovog parenhima.
Veliki angiomiolipom, čak i ako je apsolutno dobroćudan u strukturi, opasan je pri visokom riziku od potencijalno fatalnih komplikacija. Moguća ruptura angiomiolipoma i krvarenja popraćena je klinikom “akutnog abdomena” - intenzivnom boli, tjeskobom, mučninom i povraćanjem, kao i slika hemoragičnog šoka u slučaju teškog gubitka krvi.
U slučaju šoka, arterijski tlak počinje postupno opadati, pacijent postaje usporen, gubi svijest, bubrezi prestaju filtrirati urin, poremećena je funkcija srca, jetre, mozga. Puknuće tumora prepun je peritonitisa, koji zahtijeva hitno kirurško liječenje.
Dijagnoza i liječenje angiomiolipoma
- Ultrazvučni pregled;
- CT, MSCT;
- Angiografija bubrežnih žila;
- MR;
- Probijanje ili aspiratna biopsija.
Čini se da je ultrazvučno snimanje jedan od najjednostavnijih i najisplativijih načina za sumnju na prisutnost angiomiolipoma. Njegova uloga je važna u probiranju patologija koje su asimptomatske.
MCCT se izvodi s kontrastom, omogućuje snimanje bubrega s tumorom u različitim projekcijama i smatra se jednim od najpreciznijih načina dijagnosticiranja angiomiolipoma.
MRI, za razliku od MSCT-a, nije popraćen rendgenskom izloženošću, ali je također vrlo informativan. Nedostatak metode je visoka cijena i dostupnost u svim klinikama.
Angiografija i biopsija iglom se provode prije planirane operacije. Proučavanje krvnih žila omogućuje određivanje razmjera tumorske invazije okolnih tkiva, te punktirajuću biopsiju - mikroskopsku strukturu tumora i njegov maligni potencijal.
liječenje
Taktika liječenja angiomiolipoma ovisi o veličini tumora i njegovim simptomima. Ako ne dostigne 4 cm, detektira se slučajno i ne izaziva nikakvu brigu za pacijenta, tada je moguće dinamičko promatranje uz godišnje praćenje na ultrazvuku ili CT.
Neke klinike nude ciljanu terapiju angiomiolipoma, koja pomaže smanjiti tumorsko tkivo i rizik od komplikacija. Za velike veličine tumora, ciljani lijekovi olakšavaju daljnje operacije i mogu smanjiti novotvorinu na veličinu gdje se umjesto operacije može izvesti radiofrekventna ablacija, kriorazgradnja ili resekcija laparoskopijom umjesto traumatske otvorene operacije bubrega.
Ciljana terapija općenito s angiomiolipomima je u fazi kliničkih ispitivanja, uočena je toksičnost lijekova, što ograničava široku primjenu ove metode liječenja.
embolizacija tumora
Postoje prilično uspješni pokušaji selektivne embolizacije krvnih žila, koja ne samo da održava rad parenhima bubrega, već pomaže u izbjegavanju operacije i krvarenja iz tumora.
Tijekom embolizacije, kateter se uvodi u vaskularni sustav tumora, isporučujući mu etilni alkohol ili inertnu tvar, uzrokujući adheziju ili opstrukciju posude. Postupak je popraćen boli, stoga zahtijeva imenovanje analgetika. Takva se operacija smatra teškom, te se stoga provode samo u specijaliziranim klinikama od strane iskusnih angiosirgeona.
Kao moguća komplikacija razlikuje se postembolizacijski sindrom koji je povezan s destrukcijom tumorskog tkiva i oslobađanjem razgradnih produkata u sustavnu cirkulaciju. Ona se manifestira groznicom, mučninom i povraćanjem te bolovima u trbuhu, koji mogu trajati i do tjedan dana.
Kod velikih tumora je indicirano kirurško liječenje uklanjanjem dijela ili cjelokupnog bubrega s tumorskom resekcijom ili totalnom nefrektomijom. Rezultati su bolji kada se koriste robotski kirurški sustavi koji vam omogućuju da što je moguće više spašavate bubreg i minimalno invazivno uklonite tumor.
Nefrektomija je ekstremna mjera. Operacija uklanja cijeli bubreg s otvorenim pristupom retroperitonealnom prostoru. Nakon operacije česta je sekundarna hipertenzija koja zahtijeva liječničku korekciju. S povećanjem bubrežne insuficijencije nakon operacije ili u pozadini multiple angiomyolip se provodi hemodijaliza.
Ako pacijent ima rupturirani tumor ili krvarenje, nužna je hitna kirurška intervencija s podvezivanjem krvnih žila, uklanjanjem tumorskog tkiva, uklanjanjem učinaka peritonitisa. U ovom slučaju, također je potrebno liječiti bolest pomoću infuzije, detoksikacije i antibakterijskih sredstava.
Prognoza za angiomiolipom često je povoljnija. Ako je tumor detektiran na vrijeme, nije dostigao gigantske veličine i nije uzrokovao komplikacije, tada minimalno invazivne tehnike mogu spasiti pacijenta od patologije. U slučaju značajnog oštećenja bubrežnog tkiva, rasta zatajenja organa, invazije neoplazije u okolno tkivo i metastaza, prognoza je ozbiljna.